N.Y.Bayramov, A.H.Abbasov, A.F.Hümmətov

 

ANATOMİYASI

 

Forması və ölçüləri

Qalxanabənzər ətraf vəzlər qalxanabənzər vəzin arxa-lateral səthində yerləşmiş, düyü böyüklükdə, ümumi çəkisi 35-50 mq, sarı-qırmızı-qəhvəyi rənglər arasında olur. Normada 4 ədəd (80-97%) olan paratiroid vəzlərin bağ toxumasından əmələ gələn kapsulları vardır.

 

Yerləşməsi

2-si yuxarıda və 2-si aşağıda yerləşir. Nadir hallarda 5 (4-6%) və daha artıq olur. Bəzən (5-13% hallarda) paratiroid vəzlərin sayı 4-dən az olur (Şəkil 1).

• Yuxarı vəz 80% hallarda traxeya və qida borusu arasındakı şırımın proksimalında, qalxanabənzər vəzin yuxarı qütbünün arxa-içəri səthində və aşağı qalxanabənzər arteriyanın qayıdan qırtlaq siniri ilə kəsişdiyi nöqtənin ətrafında 1 sm radiusda yerləşir. Vəz IV boyun fassiyasının parietal səhifəsi ilə örtülür.
• Aşağı paratiroid vəzlər əksər halda qalxanabənzər vəzin aşağı qütbünün arxa-lateral səthində, 30% halda tirotimik bağda yerləşir. Aşağı paratiroid vəzlərin ektopik lokalizasiyası yuxarı paratiroid vəzlərə nəzərən daha yüksəkdir.

Paratiroid vəzlərin ektopik lokalizasiyaları: yuxarı vəzlər əsasən traxeya qida borusu şırımında, retroezofaqal, retrofarinqeal, arxa divararalığında və intratiroidal yerləşə bilər. Aşağı paratiroid vəzin ektopik lokalizasiyası əsasən timus, ön divararalığı, çənəaltı, traxeya qida borusu şırımı, retroezofaqeal və yuxu arteriyası səviyyəsində olur.

 

Arterial qan təchizi

Paratiroid vəzlərin qan təchizatı əsasən terminaldır. Yuxarı və aşağı vəzləri a.thyroidea inferior təmin edir. Aşağı vəzlərin 10%-i yuxarı qalxanabənzər arteriyanın şaxəsi ilə də qidalanır.

 

Venoz qayıdış

Qalxanabənzər vəz venalarına açılır.

 

Şəkil 1. Qalxanabənzər ətraf vəzin anatomiyası

 

FİZİOLOGİYASI

 

Paratiroid daxili sekresiya vəzi olub, orqanizmdə əsasən kalsium və fosfor mübadiləsini tənzimləyən parathormon sintez edir. Parathormon osteolizi, kalsiumun bağırsaqdan və böyrək yumaqcıqlarından sorulmasını sürətləndirir, hüceyrədaxili və xarici kalsiumu artırır, fosforun böyrəklərdən sorulmasını azaldır. Parathormonun ifrazı qanda kalsium səviyyəsi ilə tənzim olunur və bu prosesdə paratiroid hüceyrələrin membranlarında yerləşən Ca⁺ reseptorları mühüm rol oynayır: plazmada kalsium artarsa PTH ifrazı azalır, azalarsa PTH ifrazı artır (Şəkil 2).

Kalsium və fosfor mübadiləsində humoral faktorlar kimi parathormon, vitamin D və kalsitonin, orqan kimi paratioid vəz, qastrointestinal sistem, sümüklər və böyrəklər mühüm rol oynayır.

 

	Qastrointestinal sistem	Sümük sistemi	Böyrəklər
PTH	Təsiri yoxdur	Sümük rezorbsiyası artır	Kalsium rezorbsiyası artır, fosfor rezorbsiyası azalır
Vitamin D	Kalsium, fosfor absorbsiyası artır	Sümük rezorbsiyası artır	Təsiri yoxdur
Kalsitonin	Təsiri yoxdur	Sümük rezorbsiyası artır	Kalsium və fosfor rezorbsiyası azalır

Şəkil 2. Kalsium mübadiləsi

 

Paratiroid vəzin anatomiya və fiziologiyası üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Neçə paratiroid vəz vardır?	Adətən 4 (2 yuxarı, 2 aşağı)
Xəstələrin neçə faizində 5 paratiroid vəz rast gəlinir?	≈5%
Xəstələrin neçə faizində 3 paratiroid vəz rast gəlinir?	≈10%
Aşağı paratiroid vəzin normal lokalizasiyası haradır?	Tiroid vəzin posteriolateral səthi, aşağı tiroid arteriyasının aşağı tərəfi
Xəstələrin neçə faizində mediastinumda paratiroid vəz rast gəlinir?	≈1%
Əgər əməliyyat zamanı yalnız 3 paratiroid vəz tapılırsa 4-cü paratiroid vəz harada gizlənmiş ola bilər?	Tiroid vəz içərisində Timus vəzində/mediastinumda Yuxu üçbucağı Traxeoezofageal çuxur Ezofaqusun arxasında
Yuxarı paratiroid vəz hansı mənbədən inkişaf edir?	IV faringeal cibdən
Aşağı paratiroid vəz hansı mənbədən inkişaf edir?	III faringeal cibdən
Paratiroid vəzlərin arterial təchizatını hansı arteriya təmin edir?	Aşağı tiroid arteriyası
Xəstələrin neçə faizində bütün paratiroid vəzlərin qan təchizatını aşağı tiroid arteriyası təmin edir?	≈80%
DiGeorge sindromu nədir?	Kongenital paratiroid və timus vəzin olmaması
Hospitalizə edilmiş xəstələrdə hiperkalsiemiyanın əsas səbəbi nədir?	Xərçəng
Digər xəstələrdə hiperkalsiemiyanın əsas səbəbi nədir?	Hiperparatiroidizm
Hansı hüceyrələr PTH (ParaTiroid Hormon) ifraz edir?	Paratiroid vəzin əsas hüceyrələri
PTH-ın əsas təsir mexanizmləri?	Sümükdən Ca ayrılmasını, Gİ sistemdən absorbsiyasını və böyrəkdən rezorbsiyasını artırmaqla qanda Ca səviyyəsini artırır böyrəkdən fosfat ekskresiyasını artırmaqla serumda fosfat səviyyəsini azaldır
D vitamininin təsir mexanizmi necədir?	Nazik bağırsaqdan Ca və P absorbsiyasını artırır
Ca haradan sorulur?	Duodenum və proksimal yeyunum

 

 

QALXANABƏNZƏR ƏTRAF VƏZİN CƏRRAHİ XƏSTƏLİKLƏRİ

 

• Hiperparatiroidizm
  • Birincili
    • Paratiroid adenoması
    • Paratiroid hiperplaziyası
    • Paratiroid karsinoması
    • MEN I – Vermeer sindromu
    • MEN II – Sipple sindromu
  • İkincili
    • Xroniki böyrək çatışmazlığı zamanı hiperparatiroidizm
    • Uzunmüddətli hemodializ zamanı alüminium intoksikasiyası
    • D vitamini çatışmazlığı zamanı hiperparatiroidizm
  • Üçüncülü
    • Uzunmüddətli hemodializ
    • D vitamini çatışmazlığı
  • Hipoparatiroidizm

 

 

MÜAYİNƏLƏR

 

Şikayətlər

• Sümük ağrısı
• Yorğunluq
• Zəiflik
• Depressiya
• Yaddaş zəifliyi
• Polidipsiya
• Poliuriya
• Qəbizlik
• Ürək ağrısı
• Nefrolitiaz

Anamnestik məlumatlar

• Həyat tərzi
• Qəbul etdiyi dərmanlar
• Ailə anamnezi (BHPT)
• Boyuna radiasiya hekayəsi

 

Laborator müayinələr

• Qanda kalsium və fosfor analizi
• Parathormon analizi
• 24 saatlıq sidikdə Ca ifrazı
• Kreatinin
• Vitamin D
• Xlor/fosfor nisbəti
• Qələvi fosfotaza

 

Görüntüləmə müayinələri

• USM
• ^99mTc sestamibi
• KT
• MRT
• Sümük mineral densitometriya
• SPECT-MİBİ
• İİAB

 

 

QALXANABƏNZƏR ƏTRAF VƏZ XƏSTƏLİKLƏRİNƏ DİAQNOSTİK YANAŞMA

 

Prinsip

Qanın müayinəsində hiperkalsiemiya müəyyən olunarsa qalxanabənzərətraf vəz xəstəliklərini təsdiq və ya inkar etmək lazımdır.

 

Şübhə əlamətləri

• Sümük ağrısı
• Böyrək daşları
• Yorğunluq
• Zəiflik
• Depressiya
• Yaddaş zəifliyi
• Polidipsiya
• Poliuriya
• Qəbizlik
• Ürək bulanma
• Anoreksiya
• Boyunda törəmə
• Hiper- və ya hipokalsiemiya

 

İlkin müayinələr

Klinik şübhə əlamətləri olan xəstələrdə paratiroid vəzin birincili və ya ikincili xəstəliyinin olub-olmamasını yoxlamaq üçün kalsium, fosfor, xlor, kreatinin və parathormon yoxlanılır. İonizə kalsiumun yoxlanması daha doğru nəticələr verə bilir. Klinik və laborator göstəricilərə görə bir neçə nəticə ola bilər (Şəkil 3).

 

Birinci nəticə ─ həm kalsium, həm parathormon yüksəkdir, kreatinin normaldır. Bu vəziyyət birincili, üçüncülü hiperparatiroidizmlərdə və ailəvi hipokalsiurik hiperkalsiemiyalarda rast gəlinir. Bunların differensasiyası üçün anamezə, 24 saatlıq sidikdə kalsium klirensinə və qanda D vitamin səviyyəsinə baxmaq lazım gəlir. Üçüncülü hiperparatiroidizm adətən səbəbi aradan qaldırılmış ikincili hiperpartiroidizmdə rast gəlinir. Birincili hiperparatiroidizmdə sidikdə kalsium adətən yüksək olur, anadangəlmə hipokalsiuriyada isə yüksək olur. D vitamini əksikliyi ilə bərabər olan birincili hiperparatiroidizmdə də sidikdə kalsium klirensi azala bilir. Ona görə hipokalsiuriyası və D vitamin əksikliyi olan xəstələrdə D vitamini verərək defisiti aradan qaldırdıqdan sonra təkrar müayinə etmək lazım gəlir. Birincili hiperparatiroidizm tapılan xəstələrdə növbəti pillədə səbəbi müəyənləşdirmək üçün görüntüləmə müayinələri aparılır:

• USM
• ^99mTc sestamibi
• KT
• MRT
• SPECT-MİBİ
• İİAB

 

İkinci nəticə ─ kalsium yüksək, parathormon isə normal və ya aşağıdır. Belə vəziyyət adətən hiperkalsiemiya törədən çoxsaylı xəstəliklərdə rastlanır və onlar arasında differensiasiya aparmaq lazım gəlir.

• Bədxassəli şişlər
  • Süd vəzi, prostat, böyrək xərçənginin sümük toxumasına metastazları
  • Mielom xəstəliyi, limfoma, limfoqranulomatoz
• Qranulamatoz xəstəliklər (sarkoidoz, vərəm və s.)
• Endokrin xəstəliklər
  • Tirotoksikoz
  • Akromeqaliya
  • Feoxromositoma
  • Xroniki böyrəküstü vəz çatmazlığı
  • Ailəvi hipokalsiurik hiperkalsiemiya
• Yatrogen
  • A və D vitamini dozasının yüksək olması
  • Litium preparatlarının qəbulu
  • Tiazid qrupuna aid diuretiklər.
• Məcburi vəziyyətlər
  • Sümük sınıqları
  • Somatik xəstəlikdə uzunmüddətli yataq rejimi
• Kəskin və xroniki böyrək çatmazlığı

 

Üçüncü nəticə ─ kalsium aşağı, partahormon isə yüksəkdir. Bu vəziyyət adətən ikincili hiperparatiroidizm adlanır və bunu törədən xəstəliklər arasında diferensiasiya aparmaq lazım gəlir (renal, qastrointestinal, sümük xəstəlikləri).

 

Dördüncü nəticə ─ kalsium və parathormon aşağıdır. Bu vəziyyət adətən hipoparatiroidizmdə rastlanır.

 

Şəkil 3. Hiper- və hipokalsiemiyalarda yanaşma

 

Əməliyyatönü hazırlıq

Klinik hiperkalsiemiya olan xəstələrin əksəriyyətində çoxlu dərman preparatlarından istifadə etməklə kombinə olunmuş müalicə aparılır. Bir qayda olaraq çalışmaq lazımdır ki, dərmanın elə kiçik dozası verilsin ki, bu Ca²⁺-un zərdabda optimal konsentrasiyasını saxlasın. Hiperkalsiemiyalı xəstələrin əksəriyyətinin bədəni susuzlaşır, məhz buna görə ilkin rehidratasiya üçün NaCl məhlulu köçürmək lazımdır.

Bunun ardınca əksər hallarda furasemid təyin olunur. Çünki furasemid Na⁺ və Ca²⁺ sidiklə ekspresiyasını artırmaqla xəstələrin əksəriyyətində Ca²⁺ zərdabda konsentrasiyasını normallaşdırır. Bu müalicədə qanda və sidikdə elektrolitlərin miqdarına daimi nəzarət etmək lazımdır.

 

 

QALXANABƏNZƏR ƏTRAF VƏZ ƏMƏLİYYATLARI

 

• Paratiroidektomiya
• Total paratiroidektomiya ilə birlikdə autotransplatasiya
• Subtotal paratiroidektomiya ilə birlikdə autotransplatasiya

 

 

BİRİNCİLİ HİPERPARATİROİDİZM

 

Tərifi

Birincili hiperparatiroidizm (BHPT) paratiroid vəzlərin hiperplaziyası və ya neoplaziyası ilə əlaqədar aşırı parathormon sekresiyası və hiperkalsiemiya ilə nəticələnən endokrin-metobolik xəstəlikdir.

 

Təsnifatı

Yerinə görə	Normal lokalizasiyalı Ektopik lokalizasiyalı
Klinik gedişinə görə	Hiperkalsiemiyaya bağlı əlamətlər Parathormona bağlı əlamətlər
Klinik əlamətlərinə görə	Sümük forması (fibroz-sistik ostit, Paget və osteoporotik) Visseropatik forma (böyrəyin, mədə-bağırsaq traktı və sinir sisteminin zədələnməsi) Qarışıq forma
Gedişinə görə	ağırlaşmasız ağırlaşmalar (“osteitis fibroza sistika”, sümük sınıqları, paratiroid böhranı) hiperkalsiemik kriz
Sümüklərdəki dəyişikliklərə görə	I tip klassik forma II tip osteoporotik forma III tip Paget forma.
Nadir formaları	Göz forması – katarakta Ca2+-un buynuz qişa səthinə toplanması Ürək-damar forması – ürək və damarın əhəngləşməsi, aritmiya və arterial hipertenziya Əzələ-oynaq forması – miopatiya, podaqra, yalançı podaqra, xondrokalsinoz, eroziv artrit Sinir-psixi forma – depressiya, demensiya, psixoz Dəri-allergik forma Revmatizməbənzər forma

 

Rastgəlməsi

BHPT-nin rastgəlmə tezliyi 0,05 – 0,1% təşkil edir, adətən 60-70 yaş arasında olan qadınlarda kişilərə nisbətən 4 dəfə çox rast gəlinir.

 

Səbəbləri

Tək və çoxsaylı adenoma (80-85 %), hiperplaziyası (15-20%) və karsinoma (1-5%) birincili hiperparatiroidizmin (BHPT) səbəblərini təşkil edir.

 

Patogenezi

Aşırı PTH sintezi sümük toxumasında rezorbsiyanı sürətləndirir, kalsiumun sümük toxumasından yuyulmasını artırır, fosforun böyrəklərdən rezobsiyasını azaldır (fosforuriya və fosfatemiya). PTH artıq olması böyrək kanalcıqlarında kalsitriolun sintezini stimulyasiya edir ki, bu da öz növbəsində kalsiumun bağırsaqlardan sorulmasını sürətləndirir və nəticədə hiperkalsiemiya daha da artır. Bütün bu dəyişikliklər kalsiumun sümük toxumasından yuyulub çıxmasını sürətləndirir, nəticədə üzvi matriksin parçalanması və yerində fibroz-kistoz displaziya, qığırdaqda xondrokalsinoz və deformasiyaedici artrit əmələ gəlir. Böyrəklərdə daş əmələ gəlir ki, bu da əksər hallarda ikincili infeksiya ilə ağırlaşır və son nəticədə XBÇ-ə səbəb olur.

 

Klinikası

Xəstəlik 50% halda simptomsuz (subklinik forma) və ya zəif qeyri-spesifik əlamətlərlə müşahidə olunur (tez yorulma, iştahın pozulması, öyümə, bəzən qusma, sümük və oynaqlarda uzun müddət davam etməyən ağrılar, poliuriya). Klinik aşkar formada isə adətən xarakterik olaraq nefrolitiaz, osteoporoz, hipertenziya və emosional pozulma əlamətləri ortaya çıxır.

Xəstəliyin sümük forması 1891-ci ildə Recklinghausen tərəfindən verilmişdir. Bu sümüklərdə xüsusilə də onurğa və ətraf oynaqlarında ağrıların olması ilə xarakterizə olunur. Əvvəlcə ağrı ancaq hərəkət zamanı, sonra isə daimi olur və xəstədə "ördək" yerişi başlayır. Gec mərhələdə borulu sümüklərin qalınlaşması və əyilməsi, skeletin deformasiyası, patoloji sınıqların əmələ gəlməsi, dişlərin laxlaması və düşməsi baş verir.

Sümükdə baş verən osteodistrofiyanın mənşəyinin paratiroid olduğunu aydınlaşdırmaq üçün rentgenoqrafiya əsas metodlardan biridir (Şəkil 4).

Şəkil 4. Sümüklərdə osteoporoz

Sümükdə baş verən dəyişikliyi şərti olaraq 3 qrupa bölmək olar:

• I tip klassik forma. Osteoporoz fonunda barmaq falanqalarında sümüküstlüyünün altında, sümüyün qabıq qatının parçalanması görünür. Bəzən seçici olaraq ikinci, üçüncü falanqa və bəzən də üçüncü falanqanın distal hissəsi parçalanmaya məruz qalır. Xarakterik əlamətlərdən biri rentgenoloji müayinədə barmaq falanqalarında “sümük şişlərinin” görünməsidir. Bunlar adətən çoxsaylı olur və skeletin müxtəlif nahiyələrində, ən çox da ətrafların borulu sümüklərində epifiz və metafiz sərhədlərində müşahidə olunur. Aşağı döş və bel fəqərələrinin osteoporotik zədələnməsi onların yastılaşması və onurğanın deformasiyasına səbəb olur (kifoz, skalioz).
• II tip osteoporotik forma. Bu generalizə olunmuş osteoporoz şəklində meydana çıxır.
• III tip Paget forma. Bu zaman kəllə sümüklərinin kompakt qatı qeyri-bərabər qalınlaşır. Kraniumda subperiostal rezorbsiya və sklerozun nəticəsi olaraq “duz-bibər” mənzərəsi əmələ gəlir. Bu zaman borulu sümüklərin kompakt maddəsi nazikləşir, falanqalar qəhvəyi şiş adlandırılan bir forma alır. Sümük toxuması fibroz toxuma ilə əvəz olunduqca oraya qansızma ilə bərabər hemosiderin də toplanır. Xəstələrin 30%-də osteopeniya əmələ gəlir.

 

Visseropatik forma BHPT-də böyrəklərin zədələnməsinə daha çox təsadüf olunur və xəstələrin 40-50%-də hər iki böyrəkdə kalsium daşları əmələ gəlir. Bu patologiya üçün xarakterik cəhət cavan yaş (20-40), hər iki böyrəyin zədələnməsi, daşların çoxsaylı olması və tez-tez residiv verməsidir.

Həzm traktı tərəfindən baş verə bilən ağırlaşmalar anoreksiya, ürəkbulanma, qusma, meteorizm və qəbizlikdir. Mədə və onikibarmaq bağırsaqda tez-tez xora əmələ gəlir və qanaxma ilə ağırlaşır.

Sinir sisteminin zədələnməsi özünü sinir-əzələ oyanıqlığının zəifləməsi, tez yorulma, baş ağrısı, yaddaşın pozulması, depressiya, adinamiya, yuxululuq, əzələ zəifliyi, nadir hallarda psixoz, demensiya əmələ gələ bilir.

Üçlü simptom: öd daşı xəstəliyi, urolitiaz və həzm traktında xora xəstəliyi varsa, hər zaman BHPT-dən şübhələnmək lazımdır.

 

Diaqnostika

Şübhə

Aşağıdakı əlamətlərdən hər hansı biri hiperparatiroidizmə şübhə yaradır:

• Tipik əlamətlər (sümük ağrısı, yorğunluq, nefrolitiazis, zəiflik, polidipsiya, poliuriya)
• Atipik əlamətlər (qəbizlik, tez yorulma, yuxululuq, depressiya, yaddaş zəifliyi və s.)
• Rentgendə osteoporoz
• Sidik və öd daşı olanlarda
• Qanda kalsiumun artması

Dəqiqləşdirmə

BHPT diaqnozunu dəqiqləşdirmək üçün qanda kalsium, PTH, vitamin D və 24 saatlıq sidikdə kalsium klirensinə baxmaq lazım gəlir.

Diaqnostik əlamətləri:

• Sümük ağrısı, nefrolitiazis, yorğunluq, hissiyat pozğunluqları, əzələ zəifliyi, osteoporoz
• Hiperkalsiemiya
• PTH yüksək
• Kalsiuriya normal və ya yüksək olur
• D vitamin əksikliyi yoxdur
• Xlor/fosfor nisbəti 33-dən böyük olması

Son illər birincili HPT-nın normokalsiemik forması da qeyd edir. Bunu müəyyənləşdirmək üçün əksər ikincili səbəbləri inkar etmək lazım gəlir.

Səbəbin və lokalizaziyasnın təyini

BHPT diaqnozu dəqiqləşdirildikdən sonra səbəbin və və yerini müəyyənləşdirmək lazım gəlir. Bu məqsədlə adenoma, hiperplaziya və karsinoma axtarılır və görüntüləmə müayinələri yerinə yetirilir. Ən çox tövsiyə olunan lokaizasiya üsulları USM, 4-ölçülü KT, PET-KT-dir.

• USM 50-60% hallarda paratiroidin böyüməsini, 65-85% hallarda adenomanın olmasını aşkarlamağa imkan verir.
• MRT və KT 60-80% halda paratiroid patologiyasını aşkar etməyə imkan verir. Bu metod paratiroid orta divararalığında yerləşdikdə daha informativdir.
• Sestamibi ssintiqrafiya metodu ^99mTc – izotopların (MİBİ) toxumada toplanma effektliyinə əsaslanır. MİBİ-nin anormal paratiroidlərin lokalizasiyasını aşkar etmə həssaslığı USM-dən daha yüksək olub 68-93%-dır.
• SPECT/KT (Single photon emission computed tomography) əsasən dərin, kiçik, ektopik və mediastinal lokalizasiyalı pataloji ocağı təyin etməyə imkan verir. Bu müayinənin həssaslığı 95%-dir.
• Dəridən keçməklə incə iynə biopsiyası – toxumanın sitoloji analizi və toxumada PTH-nin səviyyəsini təyin etməyə imkan verir.
• Qamma ötürücü – əməliyyat önü MİBİ ssintiqrafiya ilə paratiroid törəməsi müəyyən edilən xəstələrdə tətbiq olunur. Paratiroid vəzində tutulan sestamibidən yayılan qamma şüaların ötürücü vasitəsilə tutulması prinsipinə əsaslanır.
• Sürətli PTH ölçülməsi – son illərdə paratiroidektomiyanın yetərli olub-olmamasını müəyyən etmək üçün əməliyyat zamanı sürətli parathormonun səviyyəsi ölçülür. Paratiroid vəz çıxarıldıqdan 10 dəqiqə sonra PTH səviyyəsi əməliyyatönü dövrdə ölçülən ən yüksək PTH səviyyəsinin 50% nisbətində azalmasına əsaslanır. Bu zaman başqa anormal vəz olmadığı müəyyənləşir və əməliyyat tamamlanır.
• Son illər PET-KT üsulu ilə də lokalizasiyada tətbiq edilir.

 

Müalicə

Birincili HPT-nin müalicəsində məqsəd daimi normokalsiemiyaya nail olmaq, ağırlaşmaların və residivinin qarşısını almaqdır. Bunun üçün cərrahi və konservativ tədbirlər mövcuddur.

Asimptomatik formada xəstənin vəziyyətinə və ağırlaşma riskinə görə müalicə üsulu seçilə bilir. Proqressivləşmə riski yüksək olanlarda cərrahi əməliyyat, olmayanlarda isə konservativ müalicə tövsiyə edilir (paratiroid vəzin kalsiuma həssaslığını artıran dərmanlar – Cinacalcet, bisfosfonatlar, kalsium/vitamin D və s.)

Simptomatik forma cərrahi əməliyyata göstəriş sayılır.

Cərrahi müalicədə boyun açılaraq vəzin dördü də ortaya çıxarılır və aparılacaq əməliyyatın həcmi səbəbindən asılı olaraq seçilir:

• Adenomalarda böyümüş vəzlər çıxarılır, digər vəzlərdən biopsiya alınır.
• Karsinomlarda karsinomatoz pay, tiroid vəzin eyni tərəfi və böyümüş limfa düyünləri çıxarılır.
• Hiperplaziyalarda 4 vəzin hamısı çıxarılır və 30 mq vəz toxuması qola autotransplantasiya edilir.

Görüntüləmə rəhbərliyi ilə icra edilən minimal invaziv paratiroidektomiya yeni bir cərrahi üsuldur. Əməliyyat öncə paratiroidi təyin etmək üçün radiometriya metodundan istifadə olunur. Bunun üçün əməliyyatdan 2 saat əvvəl vena daxilinə 18 mCİ ^99mTc vurulur. Qamma prob yardımı ilə kəsik yeri müəyyənləşdirilir və adenomanın yeri təyin olunur. Bu üsul qalxanabənzər vəz olmadığı, təkrar əməliyyat və ya ektopik paratiroid adenomu olanlarda daha faydalı olur.

 

 

İKİNCİLİ VƏ ÜÇÜNCÜLÜ HİPERPARATİROİDİZM

 

Tərifi

İkincili hiperparatiroidizm paratiroiddən kənar səbəblərin törətdiyi hipokalsiemiya ilə əlaqədar baş verən kompensator hiperparatiroidizmə deyilir. BHPT-dən fərqli olaraq ikincili HPT-də kalsiumun səviyyəsi adətən aşağı olur.

Üçüncülü hiperparatiroidizm isə ikincili hiperparatioridizmin səbəbinin aradan qaldırılmasına baxmayaraq davam edən aşırı PTH sekresiyasına deyilir, adətən hüceyrələrin Ca səviyyəsinə cavab verməməsi ilə əlaqədar meydana gəlir.

 

Rast gəlməsi

Qadınlar və kişilər arasındakı rast gəlmə tezliyi bərabərdir. Böyrək çatışmazlığı olan xəstələrin 65-75%-də kliniki olaraq İHPT əmələ gəlir

 

Etiologiyası və patogenezi

İkincili və üçüncülü HPT-ın əsas səbəbləri uzunmüddətli xroniki böyrək yetməzliyi, malabsorbsiya sindromu və irəli yaşdır.

İkincili HPT böyrək yetməzliyinin dekompensasiya dövründə əmələ gəlir. Böyrəklərdən fosforun ifrazı azldığı üçün qandakı kalsiumu özünə birləşdirir və toxumalarda çöküntülərin əmələ gəlməsinə və kalsiumun azalmasına səbəb olur. Kalsiumun azalması kompensator olaraq paratiroid hormon ifrazını artırır. Beləliklə qüsurlu dövran meydana gəlir.

Uzunmüddətli qıcıqdan sonra, paratiroid hüceyrələrindəki kalsiuma həssas reseptorlar zədələnir, həssaslıqları itir və sekresiyada avtonomluq qazanırlar. Bunun nəticəsində səbəbin aradan qaldırılmasına və kalsium səviyyəsinin normallaşmasına baxmayaraq aşırı PTH ifraz olunur ki bu da üçüncülü hiperparatiroidizm adlanır.

 

Gedişi və ağırlaşmaları

İkincili HPT əksər hallarda yavaş gedişlidir. Lakin XBY-li xəstələrdə vaxtında korreksiya olunmadıqda sümüklərdə və yumşaq toxumalarda ağırlaşmalar ortaya çıxa bilir:

• Sistik-fibroz osteit
• Osteomalyasiya
• Alüminium osteodistrofiyası
• Adinamik sümük xəstəliyi
• Sümük toxumasından kənar kalsifikasiyalar (visseral (miokard və qapaqlar), oynaqlar, damarlar)
• Kalsifilaksis sindromu – dəri, dərialtı piy toxuması və əzələnin işemik nekrozu nəticəsində zədələnmə ocaqları ilə xarakterizə olunun sindromdur. Bu sindrom XBÇ-lı və dializə bağlı olmayan, hemodializli və böyrək transplantasiyası olmuş xəstələrdə rast gəlinir. Bu sindromun proksimal (gövdə və büzdüm) və distal (ətraflar) olmaqla iki anatomik forması vardır.

 

Klinikası

İkincili HPT-də sümük ağrıları, həzm sisteminin diskomfortu, artrit, miopatiyalar, vətərlərin yırtılması, qaşıntılar, dayaq-hərəkət sistemindən kənar kalsifikasiyalar müşahidə edilir.

 

Diaqnostikası

Şübhə

Aşağıdakı əlamətlərdən hər hansı biri varsa ikincili HPT şübhə yaranır:

• sümük ağrısı, artrit, vətərlərin yırtılması, qaşıntılar, dərialtı kalsifikasiyalar
• böyrək yetməzliyi

Dəqiqləşdirmə

Sümük ağrıları, qaşıntı, skelet sistemindən kənar kalsifikasiyalar varsa qanda kalsium, fosfor, qələvi fosfotaza, PTH, vitamin D yoxlanılır, körpücük, çanaq, borulu sümüklərin rentgenoqramı və boyun USM-i edilir.

Diaqnostik əlamətləri:

• Xroniki böyrək yetməzliyi və ya malabsorbsiya sinromu olan xəstədə sümük ağrısı, artrit, miopatiya, qastro-intestinal pozğunluqlar, skelet sistemi xaricində kalsifikasiyalar.
• Plazmada kalsium azalması və PTH yüksəlməsi.
• Radioqrafiyalarada körpücük, çanaq, oma-qalça, borulu sümüklərin metafiz və diafiz sərhədində subperiostal eroziyalar

 

Müalicəsi

İkincili HPT-in radikal müalicəsi səbəbin aradan qaldırımasıdır. Səbəbi aradan qaldırmaq mümkün olmadıqda qanda kalsium səviyyəsini azaltmaq üçün konservativ müalicələr həyata keçirilir: vitamin D, qidada kalsiumun və fosforun azaldılması, fosfor bağlayan preparatın (Sevelamer), paratiroid toxumasında kalsiuma həssas reseptorları blokada edən preparatlar.

Cərrahi müalicə aşağıdakı hallarda göstəriş sayılır:

• konservativ müalicəyə baxmayaraq düzəlməyən hiperkalsiemiyalar
• ağırlaşmalar – azalmayan sümük ağrıları, mialgiyalar, davamlı qaşıntılar, renal osteodistrofiyalar kalsifilaksis sindromu və s.

Cərrahi müalicəsi total və ya subtotal paratiroidektomiyadan ibarətdir adətən autotransplantasiya ilə birgə həyata keçirilir.

Üçüncülü HPT-nin müalicəsi ikincilidə olduğu kimi aparılır, əvvəl konservativ, effekt yoxdursa cərrahi.

 

Əməliyyatdan sonrakı dövr

Əməliyyatdan sonra kəskin hipokalsiemik krizin (“ac sümük sindromu”) profilaktikası üçün 72 saat ərzində qandakı kalsium səviyyəsinin tənzimləmək məqsədilə intravenoz kalsium verilməlidir. Böyrəkdən kənar və transplantasiyadan sonrakı HPT-li xəstələrdə hipokalsiemiyanı tənzimləmək üçün əlavə olaraq oral kalsium və kalsiterol qəbulu 2 həftə davam etdirilməlidir.

 

HİPOPARATİROİDİZM

 

Tərifi

Hipoparatiroidizm PTH azalması və ya olmaması ilə əlaqdar baş verən hipokalsiemiyadır.

 

Səbəinə görə iki forması var: müvvəqqti və daimi.

Müvəqqəti forma tiroid və digər boyun əməliyyatlarından sonra meydana gəlir, vəzlərin travmasına bağlı baş verir, bir neçə gün ərzində bərpa olunur. Daimi forma isə vəzlərin tam çıxarlmasından sonra meydana gəlir.

Klinik olaraq zəif hipokalsiemiya (zəif qıcolmalar) və ya hipokalsiemik krizlərlə (tetaniyalar) ortaya çıxa bilir. Diaqnozu qanda hipokalsiemiya və PTH azalması ilə dəqiqləşdirilir.

Daimi hipokalsiemiyalarda uzunmüddətli Ca və kalsitriol verilməsi lazım gəlir, son illər PTH spreyləri də istifadə edilir. Hipokalsiemik krizlərdə isə təcili venadaxili kalsium verilir: 10-20 ml, 10%-li CaCl və ya Ca-qlükonat verilir və tetaniya keçənə qədər hər 15-20 dəqiqədə təkrarlanır, daha sonra bir neçə saat ərzində yavaş şəkildə davam etdirilir. Magnezium da unudulmamalıdır.

 

Özət

 

Qalxanabənzərətraf vəzlərin xəstəliklərini funksional baxımdan dörd qrupa bölmək olar: birincili, ikincili, üçüncülü hiperparatiroidizm və hipoparatiroidizm.

Birincili hiperparatiroidizm (BHPT) hiperplaziya və ya neoplaziya ilə əlaqədar meydana gələn aşırı parathormon sekresiyası və hiperkalsiemiyadır. Səbəbləri arasında birinci yeri adenoma, sonrakı yerləri isə hiperplaziya və karsinoma tutur. Xəstəlik təxminən xəstələrin yarısında adətən asimptomatik olur, təsadüfi müayinədə hiperkalsiemiya ilə ortaya çıxır. Yarısında isə osteoporoz, böyərk daşları, depressiya, zəiflik və s. əlamətlərlə büruzə verir. Diaqnozu adətən biokimyəvi olaraq dəqiqləşdirilir, kalsium və PTH artması ilə yanaşı sidikdə kalsium klirensinin normal və ya artmış olması xarakterik əlamətləridir. Səbəbini və yerini müəyyənləşdirmək üçün çoxsaylı görüntüləmələrə, biopsiyaya, əməliyyatdaxili müayinlərə ehtiyac yaranır. Simptomatik xəstələrdə cərrahi müalicə göstəriş sayılır, asimptomatik formada isə proqressivləşmə riskinə əsaslanaraq cərrahi və ya konservativ müalicə seçilir.

İkincili hiperparatiroidizm paratiroiddən kənar səbəblərin törətdiyi hipokalsiemiya ilə əlaqədar baş verən kompensator hiperparatiroidizmə deyilir. Uzunmüddətli xroniki böyrək yetməzliyi, malabsorbsiya sindromu və irəli yaş əsas səbəbləridir. Xəstəlik əksər hallarda asimptomatik başlayır, simptomatik forma sümük ağrıları, həzm sisteminin diskomfortu, artrit, miopatiyalar, vətərlərin yırtılması, qaşıntılar, dayaq-hərəkət sistemindən kənar kalsifikasiyalarla büruzə verir. Diaqnozunu qoymaq üçün, kalsium, PTH, kreatinin , sümüklər və digər xəstəliklər yoxlanır, xroniki böyrək yetməzliyi və ya hipokalsiemiya törədən digər səbəblərlə yanaşı sümüklərdə osteoporoz, sümükdən kənar kalsifikasiya, qanda kalsium azalması, PTH artmasının olması xarakterik əlamətləridir. Müalicəsində əsas yeri səbəbin aradan qaldırılması tutur. Bu mümkün olmayanda kalsiumun korreksiyası üçün konservativ müalicələr verilir və faydalı olmadıqda cərrahi müalicə edilir (total paratiroidektomiya və autotransplantasiya).

Üçüncülü hiperparatiroidizm isə ikincili hiperparatioridizmin səbəbinin aradan qaldırılmasına baxmayaraq davam edən aşırı PTH sekresiyasına deyilir, adətən hüceyrələrin Ca səviyyəsinə cavab verməməsi ilə əlaqədar meydana gəlir. Böyrək transplantasiyasından sonra PTH-ın yüksək qalması diaqnozu dəstəkləyir. Müalicəsi ikincili HPT-da olduğu kimidir: əvvəl konservativ, effekt olmadıqda cərrrahi.

Hipoparatirozidizm adətən əməliyyatlara bağlı meydana gəlir, müvvəqqəti və ya daimi xarakterli ola bilir. Klinik olaraq qıcolmalarla ortaya çıxır, hipokalsiemiya və PTH azalması ilə diaqnozu dəqiqləşdirilir. Müalicəsi üçün kalsium verilməsi lazım gəlir, daimi formada PTH istifadə edilə bilir.

 

 

Paratirooid vəz xəstəlikləri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Birincili hiperparatiroidizm nədir?	Vəzin xəstəliklərilə əlaqədar aşırı PTH sekresiyası və hiperkalsiemiya
İkincili hiperparatiroidizm nədir?	Vəzdən kənar səbəblərin törətdiyi hipokalsiemiya ilə əlaqədar kompensator HPT
Üçüncülü hiperparatiroidizm nədir?	İkincili HPT-in səbəbinin aradan qaldırılmasına baxmayaraq davam edən aşırı PTH sekresiyası (hüceyrələrin Ca səviyyəsinə cavab verməməsi ilə əlaqədar)
Paratiroidin görüntüləmə metodları hansılardır?	Cərrahi əməliyyat USM Sestamibi skan 201Tİ (technetium) – thallium substrakt skan KT/MRT A-gram (nadir) PTH üçün Venoz sampling/venoz örnekleme (nadir)
Birincili HPT-nin ən çox rast gələn səbəbi nədir?	Adenoma (˃85%)
Birincili HPT-nin səbəbləri nələrdir?	Adenoma (≈85%) Hiperplaziya (≈10%) Karsinoma (≈1%)
Birincili HPT-nin risk faktorları hansılardır?	Ailə anamnezi MEN-I MEN-IIa Irradiasiya
Birincili HPTH hiperkalsiemiya əlamətləri hansılardır?	Tipik əlamətlər – sümük ağrısı, patoloji sınıq, yorğunluq, nefrolitiazis, zəiflik, polidipsiya, poliuriya Atipik əlamətlər – qəbizlik, tez yorulma, yuxululuq, depressiya, yaddaş zəifliyi
HPT zamanı klassik Rentgen əlamətləri hansılardır?	Subperiostal rezorbsiya (əksərən əl falanqalarında)
Birincili HPT-nin diaqnostikası üçün hansı müayinələr əsasdır?	Qanda PTH səviyyəsi Sidikdə Ca səviyyəsi – ailəvi hipokalsiurik hiperkalsiemiya üçün
Ailəvi hipokalsiurik hiperkalsiemiya nədir?	Ailəvi (autosom-dominant) asimptomatik hiperkalsiemiya və sidikdə Ca səviyyəsinin aşağı olması halıdır
Ailəvi hipokalsiurik hiperkalsiemiya paratiroidektomiyaya göstərişdirmi?	Xeyr
Neçə faiz hallarda birdən çox vəzin adenomasına rast gəlinir?	≈5%
Hiperkalsiemiya zamanı differensial diaqnostika?	“CHIMPANZEES” Ca artıqlığı Hiperparatiroidizm (10/20/30), Hipertiroidizm, Hipokalsiurik Hiperkalsiemiya (ailəvi) Immobility (hərəkətsizlik)/ Iatrogenic (tiazid diuretikləri) Metastaz/Milk alkali syndrome (Süd qələvi sindromu) – nadir Paget xəstəliyi Addison xəstəliyi/Akromeqaliya Neoplazma (kolon, ağciyər, döş qəfəsi, prostat, multipl mieloma) Zollinger-Ellison sindromu Excessive (həddən artıq) vitamin D Excessive (həddən artıq) vitamin A Sarkoid
Birinci dərəcəli hiperkalsiemiyanın ilkin müalicəsi nədən ibarətdir?	İV infuziya və Furosemid (Tiazid diuretikləri olmaz)
Asimptomatik birinci dərəcəli HPT-də hansı hallarda əməliyyat məsləhət görülür?	Renal yetməzlik Osteoporoz Yaş, 50 Ca ˃ 1 mq/dl Hiperkalsiuriya (˃400 mq/gün)
Paratiroid vəzin hiperplaziyası zamanı yanaşma necə olmalıdır?	Bütün paratiroid vəzlər çıxarılmalı və son paratiroid vəzdən 30 mq qola autotransplantasiya edilməli
Paratiroid adenoması zamanı yanaşma necə olmalıdır?	Adenoma çıxarılmalı və dəyişikliyə uğramış (bəzi müəlliflərə görə bütün) vəzlərdən biopsiya alınmalı
Paratiroid karsinoması zamanı yanaşma necə olmalıdır?	Karsinomanı, eyni tərəfli tiroid payını və böyümüş limfa düyünlərini çıxarılmalı
Ikincili HPT zamanı yanaşma necə olmalıdır?	Ca və P səviyyəsini korreksiya etməli Lazım gələrsə böyrək transplantasiyası edilməli
Üçüncülü HPT zamanı yanaşma necə olmalıdır?	Ca və P səviyyəsini korreksiya etməli Bütün paratiroid vəzlər çıxarılmalı və 30-40 mq toxuma qola autotransplantasiya olunmalı
Nə üçün 30-40 mq toxuma qola autotransplantasiya edilir?	Paratiroid funksiyasını saxlamaq üçün
Hansı karsinomalar hiperkalsiemiya ilə müşahidə olunur?	Döş qəfəsi metastazlarında Prostat xərçəngində Böyrək xərçəngində Ağciyər xərçəngində Pankreas xərçəngində Multipl mieloma
Boyunda palpasiya edilə bilən törəmə, hiperkalsiemiya və PTH yüksəlməsi olan xəstədə ilk olaraq nə düşünülməlidir?	Paratiroid karsinoma
Paratiroid karsinoması nədir?	Paratiroidin birincili xərçəngidir
Paratiroid karsinomasının əlamətləri nələrdir?	Hiperkalsiemiya PTH yüksəlməsi Palpasiya olunan paratiroid vəzi Boyunda ağrı Qayıdan qırtlaq siniri paralizi (səs dəyişilməsi) Hiperkalsiemik kriz (qanda Ca˃14)
Paratiroid karsinomasının markeri nədir?	Xorionik Qonadotropin (HCG)
Birincili HPT-ə neçə faiz hallarda paratiroid karsinoması səbəb olur?	1%
Paratiroidektomiyadan sonra baş verə biləcək ağırlaşmalar hansılardır?	Qayıdan qırtlaq siniri zədələnməsi (birtərəfli – səs dəyişiklikləri, ikitərəfli – boğulma) Boyunda hematoma (yatdıqda boğulma) Hipokalsiemiya Yuxarı qırtlaq siniri zədələnməsi
“Ac sümük sindromu” nədir?	Cərrahi müdaxilədən sonra xroniki hipokalsiemiya nəticəsində Ca-dan məhrum sümüklərin Ca-u aqressiv surətdə mənimsəməsi
Postoperativ hipokalsiemiyanın əlamətləri hansılardır?	Paresteziya (perioral) Chvostek əlaməti Trousseau əlaməti tetaniya
Chvostek əlaməti nədir?	Almacıq sümüyünün altından (üz siniri üzərində) barmaqla döyəclədikdə üz əzələləri, xüsusən də üst dodağın səyriməsi
Trousseau əlaməti nədir?	Təzyiqölçənin manjetiylə bazunu sıxdıqda korpopedal spazmın yaranması
Hipoparatiroidizmin müalicə üsulları hansılardır?	Kəskin – İV Ca Xroniki – Peros Ca və D vitamini
Paratiromatoz nədir?	Boyunda və mediastinumda çoxsaylı, kiçik, hiperfunksion paratiroid toxumasının tapılması
Paratiromatoz zamanı cərrahi müdaxilə edilirmi?	Nadir hallarda

 

 

Ədəbiyyat

 

Ümumi ədəbiyyat

 

• Ağayev B.A. Cərrahi xəstəliklər. Bakı 2010.
• Blackbourne LH. Surgical Recall. 7 edition, 2014, LWW, Philadelphia
• Doherty GM. Current Diagnosis and Treatment: Surgery, 13th edition, 2010, Lang International Edition.
• Əmiraslanov Ə.T., Qazıyev A.Y. Onkologiya. Bakı, 2010.
• İsayev H.B. Cərrahi xəstəliklərin patofizologiyası. Bakı 2005
• Klingensmith ME, Aziz A, Bharat A, Fox AC, Porembka MR. The Washington Manual of Surgery, 6th edition, 2012, LWW, Philadelphia.
• McNally PR. GI/Liver Secrets Plus. 4 edition. Mosby, Elsevier, 2010
• Medscape, http://www.medscape.com
• Oxford Handbook of Clinical Surgery, 3d edition, 2011, Oxford Press
• Sayek İ. Sayek Temel Cerrahi 1-2. 4-cü baskı, 2016, Güneş Tıp Kitabevleri.
• Topçubaşov M.A. Xüsusi cərrahlıq. Bakı, 1979
• UpToDate, http://www.uptodate.com

 

Xüsusi ədəbiyyat

American Association of Endocrine Surgeons (AAES): Guidelines for definitive management of primary hyperparathyroidism (2016)