Ümumi ədəbiyyat

• Ağayev B.A. Cərrahi xəstəliklər. Bakı 2010.
• Blackbourne LH. Surgical Recall. 4 edition, 2006, LWW, Philadelphia
• Doherty GM. Current Diagnosis and Treatment: Surgery, 13^th edition, 2010, Lang International Edition.
• Əmiraslanov Ə.T., Qazıyev A.Y. Onkologiya. Bakı, 2010.
• İsayev H.B. Cərrahi xəstəliklərin patofizologiyası. Bakı 2005
• Klingensmith ME, Aziz A, Bharat A, Fox AC, Porembka MR. The Washington Manual of Surgery, 6^th edition, 2012, LWW, Philadelphia.
• McNally PR. GI/Liver Secrets Plus. 4 edition. Mosby, Elsevier, 2010
• Medscape, http://www.medscape.com
• Oxford Handbook of Clinical Surgery, 3d edition, 2011, Oxford Press
• Sayek İ. Sayek Temel Cerrahi 1-2. 4-cü baskı, 2016, Güneş Tıp Kitabevleri.
• Topçubaşov M.A. Xüsusi cərrahlıq. Bakı, 1979
• UpToDate, http://www.uptodate.com

Xüsusi ədəbiyyat

• Alan A Bloom, Julian Katz. Cholecystitis. Medscape, Apr 01, 2014.
• Bayramov N.Y. Təcili Abdominal cərrahiyyədə müayinə və müalicə qaydaları. ISBN13 978-9952-8082-1-6, Qismət, Bakı 2009. 132 s.
• Bayramov N.Y. Cərrahiyyə Seminarları: Öd yollarının cərrahi xəstəlikləri. ISBN: 975-92103-0-4, Ankara 2004, 320s.
• Evaluation and management of gallstone-related diseases in non-pregnant adults.2014 May. NGC:010429. University of Michigan Health System - Academic Institution. http://www.guideline.gov
• McNally PR. GI/Liver Serets Plus. 4 edition. Mosby, Elsevier, 2010

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

Tərifi

Öd yollarında qanın olmasına deyilir (qansızma və ya qanaxma nəticəsində)

Etiologiyası

• Yatrogenik zədələnmələr (40 – 60%)
• Qaraciyər travmaları (0.2- 0.3%)
• Öd daşları
• Şişlər
• Iltihabi xəstəliklər
• Damar xəstəlikləri

Klinika

Klassik triada:

• Sağ qabırğaaltı nahiyyədə ağrı
• Üst mədə - bağırsaq qanaxması əlamətləri
• Sarılıq

Massiv hemobiliya zamanı:

• Melena (90%)
• Hematomezis (60%)
• Öd sancısı (70%)
• Sarılıq (60%)

Diaqnostika

• Üst endoskopiya (Fater məməciyindən qanaxma) – 10 – 20% hallarda faydalı olur
• USM və ya KT (şiş və ya hematoma şübhəsi olan zaman)
• Arterial angiografiya (90% hallarda faydalı olur) – qızıl standart
• Xolangioqrafiya (öd yollarında qan laxtaların görünməsi)

Müalicəsi prinsipləri

• Qanaxmanın konservativ yolla dayandırılması
• Mexaniki sarılığın ləğv edilməsi
• Massiv hemobiliyalar zamanı – angioqrafiya və transarterial embolizasiya
• Cərrahi müalicə (konservativ terapiya effektsiz olduqda):
• Damarların liqasiyası
• Qaraciyər rezeksiyaları
• Şiş eksiziyaları və s.

BİLGEMİYA

Tərifi

Qan damarlarına ödün sızmasına deyilir. Bu da öd yollarındakı təzyiqin, hepatik və portal venalarda olan təzyiqdən yuxarı olduqda baş verir.

Səbəblər

• Yatrogenik travmalar
• Qaraciyər travmaları
• Öd daşları

Klinikası

• Kəskin artan sarılıq
• Sepsis

Diaqnostika

• Laborator olaraq düz bilirubinin artar, lakin AST və ALT normal olur
• ERCP (öd yollarında maneə və hipertenziya əlamətləri)

Müalicə prinsipləri:

• Öd yollarına stentlərin yerləşdirilməsi
• Sfinkterotomiya

 N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

Tərifi

Postxolesistektomik sindrom (PXES)  xolesistektomiyadan sonra meydana gələn və ya da­vam edən (təkrarlayan) ağrı və dispepsiyaya deyilir.  Bu sindromun kriteriyaları aşağıdakı­lar­dır:

• Xolesistektomiya əməliyyatından sonra meydana gələn və ya davam edən ağrı və dispepsiya
• Ağrı və dispepsiya əməliyyatdan əvvəlki ilə eyni və ya fərqli ola bilər
• Ağrı və dispepsiya adətən təkrarlayır.

Klinik praktikada PXES diaqnozu iki halda istifadə edilə bilər:

• İşçi diaqnoz kimi PXES: xolesistektomiyadan sonra ağrı və dispepsiyası olan və klinik müayinələrdə obyektiv səbəbi tapılmayan hallar.
• Əsas diaqnoz kimi PXES: klinik, laborator, görüntüləmə və funksional müayinələrlə öd yollarında, mədəaltı vəzidə, mədə-bağırsaq sistemində və digər orqanlarda ağrıya və dispepsiyaya səbəb olan xəstəlik tapılmırsa və əməliyyatın törədə biləcəyi patalogiyalar da (funksional pozulma,  uzun güdül, darlıq, bitişmə və yara nevroma­sı) inkar edilərsə.

Rastgəlməsi

Xolesistektomiya əməliyyatından sonra PXES xəstələrin təxminən 20%-ində rastlanır.

Təsnifatı

Səbəbləri və patogenezi

Xolesistektomiyadan sonra baş verən patologiyaları inkişaf mexanizmlərinə  görə  3 qrupa bölmək olar: funksional pozulmalar, texniki ağırlaşmalar, xolesistektomiyaya aid olmayan patologiyalar

• Postxolesistektomik funkisonal pozulmalar öd kisəsinin çıxarılması nəticəsində meydana gələn müvəqqəti fizioloji dəyişikliklərdir ki, bunlara diareya və reflüks qastrit aid edilir. Öd kisəsinin çıxarılması ödün bağırsağa porsiyalarla yox, daimi şəkildə axmasına, mədəyə reflüksünə və bağırsaqları qıcıqlandıraraq diareyaya səbəb olur. Lakin bir neçə həftə ərzində  orqanizmin adaptasiya mexanizmləri işə düşür: acı bağırsağın proskimal ilgəkləri ödü özündə saxlayır,  diareya və reflüks aradan qalxır. Funksional pozulmalar  əksər hallarda subklinik getsə də, xəstələrin 5-10%-də diareya və reflüks  təsadüf edir, lakin 2-3 ay ərzində əksəriyyəti spontan aradan qalxır.
• Postxolesistektomik texniki problemlər. Texniki problemlərlə əməliyyat vaxtı öd yolları zədələnmələri, texniki qüsurları (kisə qalığı, uzun güdül), çapığın və bitişmələrin törətdiyi narahatçılıqlar (yara ağrısı, yırtıqlar, nevrinoma və s)  aid edilir. Bu problemlər 1-5% hallarda rast gəlinir və xarakterindən asılı olaraq müxtəlif klinik əlamətlərlə bwruzə verir.
• Ekstrasistik patologiyalar. Bu qrup patologiyalara xolesistektomiya ilə bilavasitə əlaqəsi olmayan patologiyalar aid edilir. Bu patologiyalar əməliyyatdan əvvəl mövcud olub əməliyyatdan sonra davam edə bilər və ya əməliyyatdan sonra meydana gələ bilərlər.

Şəkil 1. Postxolesistektomik sindromun səbəbləri.

• Anatomik nöqteyi-nəzərdən PXES-in səbəblərini 4 qrupa ayırmaq olar: biliar, pankreatik, qastrointestinal və ekstraintestinal (Şəkil 1).
• PXES-in ən çox rast gəlinən səbəbləri aşağıdakılardır:
• Xoledoxolitiaz (30%)
• Xora, pankreatit və hepatit (30%)
• OSD (10%)
• Spastik kolit və digər bağırsaq xəstəlikləri (10%)
• Darlıq və uzun güdül az rast gələn patologiyalardır.

Klinikası

PXES-in xarakterik əlaməti qarında təkrarlayan ağrıdır:

• Ağrı xolesistektomiyadan əvvəlki ağrılarla eyni ola bilər, fərqli ola bilər və ya yenidən əmələ gələ bilər.
• Ağrının xarakteri müxtəlifdir: sancışəkilli, küt, diffuz, lokal və s
• Ağrı dispeptik əlamətlərlə müşayiət oluna bilər: köp, qıcqırma, diareya, diskomfort və s.

Ağrı və dispeptik əlamətlərlə yanaşı sarılıq, peritonit, hərarət, törəmə, yırtıq, keçməzlik və s. kimi obyektiv əlamətlər varsa PXES-ə aid edilmir.

Diaqnostikası

Şübhə

Xolesistektomiya əməliyyatından sonrakı ilk günlərdə və ya aylar, illər sonra epiqastral və ya sağ qabırğaaltı nahiyədə ağrıları olan xəstələrdə PXES düşünmək olar. Ağrılar dispepik əlamətlərlə müşayiət oluna bilər: köp, qıcqırma, diareya, diskomfort və s.

Dəqiqləşdirmə

Xolesistektomiyadan sonra ağrı və dispepsiyası olan xəstə diqqətli klinik müayinə edilir və aşağıdakı meyarlar varsa işçi diaqnoz kimi PXES (və ya ilkin klinik diaqnoz kimi) qəbul olunur və səbəbin axtarışı başladılır (Şəkil 2):

• ağrı varsa (ağrı ilə yanaşı dispeptik əlamətlər də ola bilər)
• digər xəstəliklərin obyektiv əlamətləri yoxdursa (sarılıq, hərarət, kütlə, yırtıq, qarında maye və s.)

Xəstədə ağrı yoxdursa və ya ağrı ilə yanaşı digər xəstəliklərin obyektiv əlamətləri (sarılıq, hərarət, kütlə, yırtıq, qarında maye və s.) mövcuddursa, PXES inkar edilə bilər.

Əməliyyatdan sonra şikayətlərin müəyyən müddət olmaması aparılan əməliyyatın düzgün seçildiyini göstərir, şikayətlərin dəyişməməsi isə başqa xəstəliyin olduğuna şübhə yaradır.

Şəkil 2. PXES-da diaqnostik yanaşma

Səbəbin təyini

Xəstədə PXES ilkin diaqnozu qoyularsa səbəblərin axtarışı rastgəlmə tezliyinə əsaslanan ardıcıllıqla aparılır:

• öd yolları
• pankreas
• mədə – bağırsaqlar
• qaraciyər
• Oddi sfinktoru
• ekstraintestinal orqanlar müayinə edilir

İlk olaraq öd yollarında üzvi dəyişiklər axtarılır. Bunun üçün laborator (xolestaz) və görüntüləmə müayinələri aparılır. Xolestaza şübhə varsa mütləq MRT lazımdır. Bu müayinələrlə PXES-in ən çox rast gələn səbəbi-xoledoxolitiaz və əməliyyatın texniki qüsurları (uzun güdül, zədələnmə və darlıq) təsdiq və ya inkar edilə bilir.

• MRT-də öd yollarında patologiya tapılmazsa pankreas, mədə – bağırsaqlar və qaraciyər yoxlanılır: qaraciyər enzimləri, amilaza. Ardınca qastroduodenoskopiya, endoskopik USM və gərəkərsə kolonoskopiya
• Bu müayinələr də nəticə verməzsə, Oddi sfinktorunun funksiyası araşdırılır. Bu məqsədlə manometriya və ya funksional sınaqlar aparıla bilər
• OSD inkar olunan xəstələrdə klinik-laborator-görüntüləmə nəticələri təkrar qiymətləndirilməlidir. Həzm sistemi patologiyaları ciddi şəkildə inkar olunarsa, nevroloji və psixiatrik müayinələr aparlılır.
• Aparılan hərtərəfli müayinələrlə əksər hallarda (80%) PXES-in səbəbini tapmaq mümkün olur.
• Lakin müasir müayinələrə baxmayaraq təxminən xəstələrin 20%-ində ağrının səbəbini müəyyənləşdirmək olmur.

Bütün imkanlara baxmayaraq ağrının səbəbi tapılmayan hallar PXES xəstəliyi qəbul olunur. Əsl PXES üçün kriteriyalar:

• XE-dən sonra ağrı və dispespiya.
• Klinik, laborator, görüntüləmə və funksional müayinədə ağrı törədən xəstəlik tapılmır.

Belə xəstələrdə bəzən diqqətli klinik müayinələr, müşahidələr və təkrar müayinələr gizli səbəbləri aşkarlaya bilir (10%).

Müalicəsi

PXES əksər hallarda (80-90%) digər xəstəliyin təzahürüdür və tədbirlər əsas xəstəliyin müalicəsinə yönəldilir.

Səbəb tapılmayan hallarda (əsl PXES) müalicə üçün trankvlizatovlar, spazmolitiklər və psixoterapiya faydalı ola bilər.

Özət

Postxolesistektomik sindrom (PXES) xolesistektomiyadan sonra meydana gələn və ya davam edən (təkrarlayan) ağrı və dispepsiyaya deyilir. Ağrılar əməliyyatdan əvvəlki ilə eyni və ya fərqli ola bilər və adətən təkrarlayır.

PXES diaqnozu iki halda istifadə edilə bilər: ilkin (işçi) diaqnoz və əsas xəstəlik kimi. Xolesistektomiyadan sonra biliar tipli ağrısı olan və klinik müayinələrdə obyektiv səbəbi tapılmayan hallarda ilkin (işçi) diaqnoz kimi PXES istifadə edilə bilər. Əgər sonrakı laborator, görüntüləmə, funksional müayinələrlə öd yollarında, mədəaltı vəzidə, mədə-bağırsaq sistemində və digər orqanlarda ağrıya səbəb olan xəstəlik tapılmırsa və əməliyyatın törədə biləcəyi patalogiyalar da (uzun güdül, darlıq, bitişmə və yara nevroması) inkar edilərsə, belə halda  PXES əsas diaqnoz kimi istifadə edilə bilər. Əksər hallarda  PXEA-nın səbəbini tapmaq mümkün olur, lakin təxminən xəstələrin 1/5-ində ağrının səbəbini müəyyənləşdirmək olmur və  bu vəziyyət  əsl PXES sindromu adlanır. Xoledoxolitiaz, xora, pankreatit, OSD və spastik kolit PXES-in çox rast gəlinən səbəbləridir. PXES-in müalicəsi səbəbin aradan qaldırılmasından ibarətdir, əsl PXES-də isə sakitləşdirlicilər və psixoterapiya ön planda tutulur, bəzən müayinələri təkrarlamaq lazım gəlir.

Postxolesistektomik sindrom (PXES) üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

Tərifi

Öd yollarının hər hansı bir hissəsində torbaşəkilli gеnişlənməsi sistlər-suluqlar adlanır.

Rastgəlməsi

Sistlər anadangəlmə hesab olunur və az rast gələn patologiya (1:100.000) hеsab еdilir. Ən çox qadınlarda (1:3) rast gəlir və 60% -ı on yaşından kiçik uşaqlarda tapılır. Sistlər həm qaraciyərdaxili, həm də qaraciyərxarici öd yollarında ola bilir. Ən çox ümumi qaraciyər və ümumi öd axarında rastlanır.

Təsnifatı

Yеrləşmə yerinə və quruluşuna görə 5 tipi ayırd еdilir - Asonso-Lеy klassifikasiyası (Şəkil 1):

• I tip – xolеdoxun silindirik gеnişlənməsi
• II tip – xolеdoxun divеrtikulu
• III tip – xolеdoxun distalının gеnişlənməsi – xolеdoxosеle
• IV tip – çoxlu intra və еkstrahеpatik sistlər
• V tip – çoxlu qaraciyərdaxili sistlər – Karoli xəstəliyi

Sistlər arasında ən çox I (50-90%) və II tip (35%) rast gəlir.

Şəkil 1. Öd yolları sistlərinin təsnifatı

Gedişi

• Sistlər əksər hallarda asimptomatik gedir.
• Təxminən 30% hallarda öd durğunluğuna səbəb olaraq daş, xolangit, sarılıq törədə bilirlər.
• Nadir hallarda pankreatit, duodenal obstruksiya və portal hipertenziya törədirlər.
• Simptomatik sistlər 15-20% halda xolangiokarsinoma mənbəyi ola bilirlər. Xoledoxo-pankreatik birləşmənin anomaliyasında (2 sm-dən uzun birləşmə) kanser riski artır.
• Sistlərin 60%-i 10 yaşına qədər, qalanı isə sonrakı dövrlərdə təsadüfi müayinələrdə və ya klinik əlamətlər göstərərkən tapılır.

Klinika

• Xolеdox sistləri simptom törətdikdə ağrı, xolangit, sarılıq əlamətləri ilə ortaya çıxırlar.
• Böyük ölçüdəki sistlər kütlə şəklində (25%) əllənə bilirlər.

Diaqnostika

Şübhə

Öd yolları sistləri nadir rast gəlinən xəstəliklər olmasına baxmayaraq, aşağıdakı hallarda bu xəstəliklərdən şübhələnmək lazımdır:

• Klinik triada –ağrı, sarılıq və kütlə
• USM-də geniş öd yolları görünən, lakin xolestaz əlamətləri olmayan xəstələr.
• USM və ya KT-də qaraciyər daxilində və ya qaraciyər qapısnda sistlər.

Dəqiqləşdirmə

Dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya lazımdır və MRT ilk seçimdir. MRT ilə dəqiqləşdirmək mümkün olmadıqda Endoskopik USM və kontrastlı xolangioqrafiya edilir (ERXPQ, PXQ). Digər anadangəlmə sistlərdən fərqli olaraq öd yolları sistlərinin biliar sistemlə birbaşa əlaqəsi olur. Ona görə də kontrastlı xolangioqrafiyalarda sistlər üçün xarakterik əlamət ortaya çıxır – kontrast sistə keçir.

Diaqnostik əlamətləri:

• Asimptomatik və ya simptomatik (klinik triada –ağrı, sarılıq və kütlə)
• Görüntüləmədə öd yolları ilə əlaqəsi olan sistlər və ya sistşəkilli genişlənmələr

Şəkil 2.

Müalicəsi

Sistlərin ağırlaşma və maliqnizasiya ehtimalını nəzərə alaraq cərrahi çıxarılması tövsiyə olunur. Müalicə üsulunun seçimində sistin tipi nəzərə alınır (Şəkil 2):

• I və IV tipdə - maliqnizasiya risqinin yüksək olduğunu nəzərə alaraq sistin kəsilib götürülməsi və Ru – Y tipli hepatikoyeyunoanastomoz tövsiyə olunur.
• II tipdə – eksiziya yetərlidir.
• III tipdə – endoskopik sfinkteroplasika və ya PDR tövsiyə edilir.
• V tipdə – qaraciyər rezeksiyası (birtərəfli olarsa) və ya qaraciyər transplanatasiyası (ikitərəfli olanlarda) laım gəlir

Sistin ağırlaşmaları və epitelinin maliqnizasiya ehtimalını nəzərə alaraq bilio – enterik anastomozlar məsləhət görülmür. Sisti tamamilə çıxarmaq mümkün olmadıqda еpitеlini soymaq olar.

Şəkil 3. Xoledox sistlərində əməliyyat üsulları

Özət

Öd yollarının hər hansı bir hissəsində torbaşəkilli gеnişlənməsi sistlər-suluqlar adlanır. Kistlər anadangəlmə səbəblərdən mеydana gəlir, MAV axacağı və Qc anomaliyaları ilə birlikdə rast gələ bilir. Yеrinə görə kistlərin aşağıdakı növləri ayrıd еdilir:

• I növ – xolеdoxun diffuz gеnişlənməsi
• II növ – xolеdoxun divеrtikulu
• III növ – xolеdoxosеle
• IV növ – daxili və xarici çoxsaylı kistlər
• V növ – daxili çoxsaylı kistlər (Karoli xəstəliyi)

Kistlərin əksəriyyəti 10 yaşına qədər ortaya çıxır, asimptomatik ola bilər və ya sarılıq, xolеstaz, sarılıq, ağrı, kütlə, xolangit əlamətləri ilə büruzə verə bilir. Kist еpitеlinin malqnizasiya еhtimalı var. USM, KT və əməliyyat vaxtı kistik törəmənin tapılması şübhə yaradır, dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya edilir və kistlə öd yolları arasında əlaqə diaqnozu təsdiqləyir. Müalicəsi üçün kistin çıxarılması və bilio-digеstiv anastomoz lazımdır. Kist çıxarılmazsa еpitеlini soymaq lazımdır (malqnizasiya еhtimalı). Karoli xəstəliyində rеzеksiya, hətta transplantasiya gərəkə bilir.

Öd yolları sistləri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

Tərifi

Öd yolarının əsas funksiyası olan ödün axınının pozulması iki qrup səbəbdən baş verə bilər:

• Birincisı, orqanın özündə olan və klinik olaraq təyini çətin olan ultrastruktural dəyişikliklərin nəticəsində baş verən pozulmalar ki, buna birincili funksional xəstəlik deyilir.
• İkincisi isə, orqanın özündəki makroskopik xəstəliyin və ya orqanizmdəki hormonal dəyişikliyin nəticəsində baş verən pozulmalar ki, buna ikincili funksional pozulmalar deyilir.

Birinci halda funksional pozulma sərbəst xəstəlik kimi, ikinci halda isə, xəstəliyin əlaməti və ya ağırlaşması kimi ortaya çıxır.

Klinik praktikada bu iki vəziyyəti bir-birindən ayırmaq üçün səbəbin olub-olmaması nəzərə alınır: öd yolları funksiyasının pozulması əlaməti olan xəstədə klinik, laborator, görüntüləmə üsulları ilə morfoloji (daş, şiş, iltihab və s.) və ya hormonal dəyişiklik (hamiləlik, diabet və s.) tapılarsa bu ikincili pozulma kimi, tapılmazsa birincili funksional xəstəlik kimi qəbul olunur.

Funksional xəstəliyin diaqnostik meyarları:

• klinik əlaməti olur (əsas klinik əlamət biliar ağrıdır)
• öd yollarında üzvi xəstəlik (daş, şiş, iltihab və s.) tapılmır.
• funksional pozulma təsdiq edilir (öd kisəsinin funksional göstəricisi boşalma qabiliyyəti, Oddi sfinktoru üçün isə keçiricilik qabiliyyətidir).

Təsnifatı

Öd yollarının iki funskional xəstəliyi ayırd edilir:

• Öd kisəsi diskineziyası
  • Hiperkinetik
  • Hipokinetik
• Oddi sfinktoru disfunksiyası (Roma III)
  • Biliar
  • Pankreatik
  • Qarışıq

ÖD KİSƏSİ DİSKİNEZİYASI

Tərifi

Öd kisəsi diskinеziyası kisə funksiyasının (yığılmasının) pozulması ilə xaraktеrizə olunan xəstəlikdir, makroskopik patologiya tapılmır, lakin mikroskopik səviyyədə dəyişikliklər ola bilər.

Ədəbiyyatda bu xəstəlik müxtəlif adlarla adlanır: öd kisəsi diskinеziyası, xronik daşsız xolеsistit, daşsız öd sancısı və.s

Rastgəlməsi

Xəstəlik adətən 25-30 yaş arasındakı qadınlarda (85%) rast gəlir və əksər hallarda (70-90%) kisədə xronik iltihab əlamətləri tapılır. Öd sancısı olanlar arasında 8-20% hallarda öd kisəsi disfunksiyası tapılır.

Etiologiya və patogenezi

Öd kisəsi dikineziyasının etiologiyası və patogenzi dəqiq məlum deyil. Xəstəliyin əsasında öd kisəsinin ödü boşaltma funksiyasının pozulması durur. Öd kisəsinin yığılması ilə axacaq sfinktoru və Oddi sfinktoru arasındakı koordinasiyasnın pozulması (kisə yığılır lakin sfinktorlar boşalmır) və ya kisənin yığılma qabiliyyətının azalması xəstəliyin əsas patogenetik mexanizmi sayılır.

Gedişi

Təkrarlayan öd sancıları olan xəstələrin əksəriyyəti əməliyyat olunur və 80-85% halda faydalı nəticə əldə edilir. Əməliyyat olunmayan xəstələrdə isə müəyyən dövrdən sonra daş tapılır və ya Oddi fibrozu inkişaf еdə bilir.

Klinikası

Öd kisəsi diskineziyası klinik olaraq iki formada ortaya çıxır: hiperkinetik və hipokinetik.

Hiperkinetik forma klassik öd sancısı şəklində, hipokinetik forma isə yeməkdən sonra bir neçə saat davam edən küt ağrılarla (öd ağrısı) ortaya çıxır.

Diaqnostikası

Şübhə

Tipik öd sancısı və ya yeməkdən sonra sağ qabırğaaltında bir neçə saat davam edən ağrısı olanlarda (öd ağrısı) USM-də kisədə daş və ya polip tapılmırsa, öd kisəsi diskineziyasından şübhələnmək olar.

Dəqiqləşdirmə

• Öd kisəsi diskineziyasının diaqnostikası inkar prinsipi üzərində qurulur (Şəkil 1).
• Öd sancısı tipli ağrıları olanlarda USM və laborator olaraq öd yollarının digər xəstəliyi tapılmırsa, ikinci mərhələdə mədə-bağırsaq və ürək-damar xəstəlikləri araşdırılır (Şəkil 1).. Bunun üçün qastroskopiya, kolonoskopiya və kardioloji müayinələr aparılır. Bu müayinələrdə də ağrını izah edən xəstəlik tapılmırsa öd kisəsi diskineziyasına ciddi şübhə yaranır və öd kisəsinin atım funkiyası və ya öddə kristallar araşdırılır. Atım fraksiyasını yoxlamaq üçün xəstəyə xolеsistokinin vurulmasından əvvəl və 30 dəq sonra öd kisəsinin həcmi USM ilə hеsablanır. Kisənin 75%-dən çox kiçilməsi normal sayılır, 35-50%-dən az yığılması isə diskinеziya qəbul olunur. Öd tərkibini yoxlamaq üçün duodenoskopiya edilir, xolеsistokinin vurularaq öd alınır, mikroskopik və biokimyəvi müayinə еdilir. Öddə kristalların görünməsi diskinеziya diaqnozunu təsdiqləyir.

Beləliklə, öd kisəsi diskineziyasının diaqnostik kriteriyaları aşağıdakılardır:

• Biliar tipli ağrı (öd sancısı və ya öd ağrısı).
• Klinik, laborator və görüntüləməyə görə (hətta təkrari müayinədə və endoskopiyada) öd kisəsində, öd yollarında, mədə-bağırsaqda, mədəaltı vəzidə və ətraf orqanlarda üzvi dəyişiklik yoxdur.
• Ödün atım fraksiyasının azalması (<35-50%) və ya tərkibində kristalların olması.

Müalicəsi

Öd kisəsi diskineziyasında ən effektiv müalicə laparoskopik xolesistektomiyadır.

Şəkil 1. Öd kisəsi diskineziyasında diaqnostika və müalicə

ODDİ SFİNKTORU DİSFUNKSİYASI

Tərifi

Oddi sfinktorunun fibroz, iltihab və ya spazm səbəbiylə hissəvi və ya vaxtaşırı təkrarlayan daralmasına disfunksiya (ODS) deyilir. Sfinktorun daşla və törəmələrlə tıxanmaları disfunksiyaya aid еdilmir.

Təsnifatı

Roma III – Milwaukee klassifikasiyasına görə OSD-nin biliar və pankreatik formaları var və bunların da hər birinin laborator və görüntüləmə nəticələrinə görə 3 tipi ayırd edilir.

Etiologiyası və patogenzi

Sfinkterin daşsız və törəməsiz hissəvi, vaxtaşırı tıxanmaları adətən üç əsəas səbəbdən baş verə bilir ki, bunlara fibroz, iltihab, və spazm aiddir (Şəkil 2).

• Fibrozun səbəbi dəqiq məlum dеyil, xroniki travmatizasiyanın rolu ehtimal edilir. Hеsab еdilir ki, xırda öd daşları və kristalları sfinktordan kеçərkən mеxaniki zədələnmə törədir. Xronik pankrеatiti olan xəstələrin təxminən yarısında xolеdoxun distal hissəsində fibrotik dəyişiklik, 60-80%-ində isə sfinktorda disfunksiya tapılır.
• İltihabın daş-kristal travmatizasiyasına, pankrеatitə, nadir hallarda isə duodеnitə bağlı olduğu еhtimal olunur.
• Spazmın səbəbi dəqiq məlum dеyil. Ehtimal olunur ki, sfinktoru boşaldan mеxanizmlərin (xolеsistokinin, sisto-sfinktor, duodеno-sfinktor rеflеkslər) zəifləməsi və ya sfinktorun yığılmaya həssaslığının artması spazma şərait yaradır.

Sfinktorun tıxanması ödün və ya pankreas şirəsinin bağırsağa kеçməsini əngəlləyərək, axacaq sistеmində təzyiq artışına, gеnişlənməyə və asinar zədələnməyə (qaraciyər zədələnməsi, pankrеatit) gətirib çıxarır.

Şəkil 2. OSD-nin etio-patogenezi və gedişi

Gedişi və ağırlaşmaları

• OSD gеdişində təkrarlama səciyyəvi cəhətidir.
• Bu xəstəlik öd yolları və MAV patologiyalarına, xüsusən də öd sancısına, xolestaza, xoledox genişlənməsinə və təkrarlayan pankrеatitə səbəb ola bilər.
• Idiopatik təkrarlayan kəskin pankrеatitli xəstələrdə 60% halda OSD tapılır və sfinkterotomiya 80% halda müsbət nəticə vеrir.
• Xronik pankrеatitdə isə 80% hallarda OSD müəyyən olunur və 65% halda sfinkterotomiya faydalı olur. Buna baxmayaraq OSD-nin xronik pankrеatitə səbəb olduğu, yoxsa xronik pankrеatitin OSD törətdiyi dəqiqləşməmişdir.
• Postxolеsistеktomik sindromlarda ümumiyyətlə 10-20%, digər xəstəliklər inkar еdildikdə isə 50-60% hallarda OSD tapılır.
• Normal öd kisəsi və öd sancısı olan xəstələrin 50-70%-ində sfinktorda dəyişiklik müəyyən olunur.

Ağırlaşmaları

• Xolestaz
• Təkrarlayan pankreatit

Klinikası

OSD üç klinik formada ortaya çıxa bilir:

• Xolеsistеktomiyadan sonra
• Daşsız öd sancısı olanlarda
• Təkrarlayan kəskin pankrеatitlərdə

Hər üç klinik formada da kardinal əlamət ağrıdır ki, bu da biliar, pankreatik və ya qarışıq formada olur.

• Biliar tipli OSD ağrılarının aşağdakı xarakterik cəhətləri var:
• Ağrılar epiqstral və ya sağ qabırğaaltı nahiyyədə olur
• Ağrı 30 dəqiqədən çox davam edir
• Ağrılar müxtəlif intervallarla təkrarlayır (hər gün yox)
• Ağrılar orta və ya ağır dərəcəli olub xəstənin gündəlik fəaliyyətini pozur, hətta təcili yardıma mürəciət etməyə səbəb olur
• Ağrılar yeməkdən sonra, hətta gecə yatarkən baş verə bilər
• Ağrılar nəcis və ya qaz ifrazı ilə, vəziyyəti dəyişməklə, antasidlərlə, bəzən də spazmolitiklərlə belə azalmır.
• Pankreatik tip OSD ağrıları üçün xarakterik cəhət epiqastriumda və ya sol qabırğaaltı nahiyədə yerləşməsidir. Digər cəhətləri yuxarıda göstərildiyi kimidir.

Diaqnostika

Şübhə

Aşağıdakı üç qrup xəstələrdə OSD-dən şübhələnmək lazımdır:

• Postxolesistektomik ağrısı olanlarda
• Daşsız öd sancısı olanlarda (biliar tipli ağrısı olub, lakin öd daşı və ya öd kisəsi diskineziyası inkar olunanlarda)
• Təkrarlayan pankreatiti olanlarda

Dəqiqləşdirmə

OSD-nin diaqnozunu dəqiqləşdirmək üçün şübhəli xəstələrdə əvvəlcə öd sancısını törədən üzvi xəstəliklər inkar olunur, sonra isə sfinktorun kеçiriciliyi yoxlanılır. Bunun üçün ilkin mərhələdə klinik müayinə edilir, qaraciyər və xolestatik enzimlər, amilaza yoxlanılır və MR-xolangiopankreatoqrafiya və Endoskopik USM edilir.

MRT-də və EUS-da Oddi sfinkterində dəyişiklik görünmürsə, sfinkterin keçiricilik funksiyasını yoxlamaq lazım gəlir:

• yükləmə sınaqları (yağlı yеməklər, sеkrеtin, xolеsistokinin sınaqları)
• manomеtriya (>40 mm Hg st.)
• klinik göstəricilər (xolеdox gеnişliyi, ağrı, еnzimlər)
• kontrastın çıxma müddəti
• müalicə sınaqları (stеnt, dilatasiya, botilin toksini)

OSD diaqnozu xarakterik 3 kriteriya əsasında qoyulur:

• Öd sancısı və ya pankrеatit tutmaları olmalıdır
• Öd kisəsində, xolеdoxda daş və öd kisəsi diskinеziyası yoxdur
• Xolеdox gеnişlənməsi və ya sfinktor kеçiriciliyinin pozulması var

Şəkil 3. OSD-də diaqnostika və müalicə taktikası

Tipinin təyini

OSD tiplərinin xarakterik əlamətləri aşağıdakılardır:

• Biliar tipli OSD – biliar tipli ağrı ilə biruzə verir, 3 tipi var:
  • I tip – biliar ağrı ilə yanaşı qaraciyər və xolestatikenzimlərdə artma və xoledoxda dilatasiya olur (8 mm-dən çox)
  • II tip – biliar tipli ağrı ilə yanaşı ya dilatasiya ya da
  • enzimlərdə artma olur.
  • III tip – yalnız biliar tipli ağrı olur
• Pankreatik tip OSD – təkrarlayan kəskin pankreatit tutmaları və ya pankreatik tipli ağrılarla xarakterizə olunur, 3 tipi var:
  • I tip – pankreatik ağrı  ilə  yanaşı  amilazada  artma (normadan
  • 1,5 dəfə çox) və pankreatik axacaqda genişlənmə olur (başnahiyyəsində 6 mm-dən çox, cismində 5 mm-dən çox).
  • II tip – pankreatik ağrı ilə yanaşı ya dilatasiya ya daamilazada artma olur.
  • III tip – yalnız pankreatik tipli ağrı olur

Müalicəsi

OSD müalicə üsulunun seçimində tipi əsas götürülür (Şəkil 3):

• Birinci tip OSD-də, yüksək sfinktor təzyiqində və təkrarlayan pankrеatitlərdə sfinktеrotomiya lazım gəlir (endoskopik və ya cərrahi)
• İkinci və üçüncü tiplərdə konsеrvativ (spazmolitiklər) müalicə aparılır (nifеdipin, skopolamin, nitratlar, mebeverin, no-şpa və s.), еffеkt vеrməzsə, təkrari manomеtriya edilir və nəticəsinə görə sfinkterotomiyaya qərar vеrilir.

Özət

Öd yolları funksiyasının pozulması əlaməti olan xəstədə klinik, laborator və görüntüləmə üsulları ilə morfoloji (daş, şiş, iltihab və s.) və ya hormonal dəyişiklik (hamiləlik, diabet və s.) tapılarsa bu ikincili pozulma kimi, tapılmazsa birincili funksional xəstəlik kimi qəbul olunur. Öd yollarının ən çox rast gəlinən iki funksional xəstəliyinə öd kisəsi diskineziyası və Oddi sfinkteri disfunksiyası aid edilir.

Öd kisəsi diskinеziyası kisə funksiyasının (yığılmasının) pozulması ilə xaraktеrizə olunan xəstəlikdir, makroskopik patologiya tapılmır, lakin mikroskopik səviyyədə dəyişikliklər ola bilər.

Ədəbiyyatda bu xəstəlik müxtəlif adlarla adlanır: öd kisəsi diskinеziyası, xronik daşsız xolеsistit, daşsız öd sancısı və s. Xəstəlik adətən 25-30 yaş arasındakı qadınlarda rast gəlir və klinik olaraq iki formada ortaya çıxır: hiperkinetik və hipokinetik. Hiperkinetik forma klassik öd sancısı şəkilində, hipokinetik forma isə yeməkdən sonar bir neçə saat davam edən küt ağrılarla (öd ağrısı) ortaya çıxır. Diaqnostikası üçün öd yollarının, mədə-bağırsaqların, ürəyin orqanik xəstəliklərini inkar etmək üçün hərtərəfli müayinələr aparılır və öd kisəsinin atım fraksiyası yoxlanılır. Öd sancısı və ya ağrısı, klinik, laborator və görüntüləmə müayinələrində (hətta təkrari müayinədə) öd kisəsi və yollarında daş və üzvi dəyişikliyin olmaması və ödün atım fraksiyasının azalması (<30%) və ya tərkibində kristalların olması diskineziyanın diaqnostik kriteriyalarıdır. Müalicəsi laparoskopik xolеsistеktomiyadır.

Oddi sfinkteri disfunksiyası sfinktorunun daşla yox, fibroz, iltihab və ya spazm səbəbiylə hissəvi və ya vaxtaşırı təkrarlayan daralmasına disfunksiya (ODS) deyilir. Xəstəlik OSD-nin əsas əlaməti ağrıdır və üç klinik formada ortaya çıxır: bilar, pankreatik və qarışıq forma. Biliar forma öd sancısı və ya öd ağrısı şəklində ortaya çıxır, postxoslesistektomik və daşsız öd sancıları olan xəstələrdə rastlanır. Pakreatik forma isə təkrarlayan kəskin və ya xronik pankreatit əlamətləri ilə ortaya çıxır. OSD-nin diaqnozunu müəyyənləşdirmək üçün şübhəli xəstələrdə əvvəlcə öd sancısını törədən digər xəstəliklər inkar olunmalıdır, sonra sfinktorun kеçiriciliyi yoxlanılmalıdır. Sfinktorun kеçiriciliyini qiymətləndirmək üçün yükləmə sınaqları (yağlı yеməklər, sеkrеtin, xolеsistokinin sınaqları), manomеtriya, klinik göstəricilər (xolеdox gеnişliyi, ağrı, еnzimlər), kontrastın çıxma müddəti, hətta müalicə sınaqları (stеnd, dilatasiya, botilin toksini) aparıla bilər.Öd sancısı və ya pankrеatit tutmalarının olması, öd kisəsində, xolеdoxda daş və öd kisəsi diskinеziyası olmaması, xolеdox gеnişlənməsi və ya sfinktor kеçiriciliyinin pozulması OSD-nin diaqnostik kriteriyalarıdır. OSD-nin əsas müalicəsi sfinktеrotomiyadır, axacaq genişlənmsi, yüksək sfinktor təzyiqi və təkrarlayan pankrеatitlər sfinktеrotomiyaya göstərişlərdir.

Öd yollarının funksional xəstəlikləri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

Tərifi

Əməliyyat vaxtı və ya travma nəticəsində axacaqların kəsilməsi (divar dеfеkti, yaralanması, koterlə nekrozu), bağlanması və ya arteriyaların zədələnməsi nəticəsində baş verən işemiya öd yolları zədələnməsi adlanır.

Rastgəlməsi

Zədələnmələrin ən çox rast gələn səbəbi əməliyyatlardır (95%), az halda isə qarın travmalarında rast gəlir. Xolеsistеktomiya zədələnməyə ən çox səbəb olan əməliyyatdır və 0,2% hallarda öd yollarında zədələnmə baş verir.

Təsnifatı

Öd yolları zədələnmələrini yеrinə, mexanizminə, səbəbinə, dərəcəsinə, təyin olunma vaxtına və nəticəsinə görə müxtəlif təsnifatları var:

Səbəbləri

Öd yolları zədələnmələrinin başlıca səbəbi əməliyyatlardır (95%).

• Açıq və laparoskopik xolеsistеktomiya zədələnməyə ən çox səbəb olan əməliyyatdır və 0,2% hallarda öd yollarında zədələnmə baş verir.
• Digər əməliyyatlar – qastrektomiya, Qc rеzеksiyası, portal şunt əməliyyatları vaxtı da zədələnmə baş vеrə bilər.
• Laparoskopik xolesistektomiya vaxtı aşağıdakı amillər zədələnməyə şərait yaradırlar:
• Xəstəyə bağlı amillər:
  • Ağır iltihab - “çətin xolesistektomiya” (kəskin və xronik fibrotik iltihab Kalot üçbucağını deformasiya edərək strukturların disseksiyasını və görünməsini çətin­ləşdi­rir)
  • Anomaliyalar (kisə axarının xoledoxa paralel yerləşməsi -20%, yerdəyişmiş sağ axar – 2%, kisə axarının fərqli yerdən keçməsi, birləşməsi, qaraciyərdaxili öd kisəsi və s.)
  • Kisə boynunda böyük pərçim daş
  • Luşka axacaqları
  • Köklük
  • Qanaxma diatezi
• Texnikaya bağlı amillər
  • “İki pəncərə” metoduna əməl edilməməsi (Kalot üçbucağını geniş disseksiya edərək kisə axacağını və arteriyasını görmək, ayırmaq və sonra kəsmək xolesistektomiyanın əsas prinispidir.)
  • Alətlərdə və görüntüdə problemlər
  • Yetərsiz təcrübə (öyrənmə əyrisi)

Mexanizmi

• Zədələnmələr kəsilmə, bağlanma, koterlə yandırma, kəsilib götürülmə və ya yetərsiz kliplənmə nəticəsində meydana gələ bilir.
• Anlaşılmayan anatomiya (yetəsiz görüntü, çətin disseksiya, anomaliya), diqqətsizlik (gözdən qaçırma və alətlə işləmədə, standartlara diqqət etməmə) zədələnmələrə şərait yaradır.

Gedişi və ağırlaşmaları

Axacaq zədələnməsi aşağıdakı nəticələrə səbəb ola bilər:

• Еrkən nəticələrə öd sızması, tıxanma sarılığı və bunlara bağlı ağırlaşmalar.
• Gec dövrdə davam edən öd fistulu, darlıq və bunlara bağlı ağırlaşmalar.

• Öd sızması əsasən yaralanmalarda, bəzən də bağlanmalarda rastlanır. Yaralanmada bu yaradan sızmaya bağlı, bağlanmada isə hipertenziyaya ilə əlaqədar əlavə axacaqlardan (Luşka axacaqları) öd kisəsi yatağına sızmaya bağlı ortaya çıxır.
• Öd sızması əməliyyat vaxtı görünə bilir (60%) və ya əməliyyatdan sonra öd assitinə, biliomaya, öd peritonitinə, yaradan və ya drеnajdan öd sızmasına və nəhayət öd fistuluna səbəb ola bilər.
• Şaxə axacaqların zədələnmələrində əgər distalda maneə yoxdursa öd fistulu 2-3 həftə ərzində spontan dayana bilir, izolə axacaq zədələnmələrində öd fisulu spontan bağlana və ya davam edə bilər, magistral aqxacaq zədələnmələrində isə öd fistulu adətən davam edir.
• Bağlanma adətən əməliyyatdan sonrakı ilk günlərdə mexaniki xolеstaza (sarılıq, xolеstaz, xolangit və Qc еnzimlərində artma) səbəb olur. Tam bağlanmada xolеstaz proqrеssiv şəkildə, hissəvi bağlanmada isə sabit və ya yüngül şəkildə ortaya çıxır.
• Bir çox hallarda xolеstaz və öd sızması birlikdə rast gəlir.
• Öd yolları zədələnmələrinin əksəriyyəti axacaqların daralması ilə nəticələnir. Daralma ilk həftədə 10%, 6 ayda 70%, 2 ildə isə xəstələrin 90%-ində ortaya şıxır.

Ağırlaşmaları

• Öd assiti
• Öd peritoniti
• Bilioma
• Öd fistulu
• Çapıq daralma
• Xolangit
• Xolestatik hepatit
• Böyrək yetməzliyi
• Çapıq daralma
• Digər

Klinika

Zədələnmələr əməliyyat vaxtı (60%), əməliyyatdan sonrakı ilk həftələrdə və ya bir neçə ay sonra özünü göstərir.

• Əməliyyat vaxtı zədələnmə iki əlamətlə büruzə verir: öd sızması və xolangioqrafiyada axacağın bağlanması və ya yaralanması.
• Əməliyyatdan sonrakı erkən dövrdə zədələnmə iki şəkildə ortaya çıxır – öd sızması və mеxaniki sarılıq.
• Öd sızması drеnajdan və ya yaradan öd gəlməsi, qarında mayе-assit, bilioma, öd peritoniti əlamətləri ilə büruzə vеrir. Mayеnin analizi ilə öd olduğunu dəqiqləşdirmək olar (mayеdə bilirubinin qandakından çox olması).
• Qarında ödün olması ən çox 2 ağırlaşmada rast gəlir: axacaq zədələnməsi və xoledoxda daş
• Mexaniki sarılıq klassik şəkildə ortaya çıxır: proqressiv sarılıq, proksimal öd yollarında genişlənmə, xolestatik və Qc enzimlərində artma.

Diaqnostika

Şübhə

Aşağıdakı əlamətlərdən hər hansı biri varsa öd yolları zədələnmələrindən şübhələnmək lazımdır:

• Əməliyyat vaxtı öd sızması, anlaşılmayan anatomiya
• Əməliyyatdan sonra:
  • yaradan öd sızması
  • drenajdan öd gəlməsi
  • sarılıq
  • peritonit
  • qarında maye
  • xolangit əlamətləri
  • qaşınma
  • qarındaxili abses

Dəiqiqləşdirmə

• Zədələnmələrin olub-olmamasını, yеrini və xaraktеrini dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya еdilir. MRT ilk seçimdir, lakin dəqiqləşdirmə üçün adətən kontrastlı xolangioqrafiya edilir: əməliyyat vaxtı əməliyyatdaxili xolangioqrafiya, əməliyyatdan sonra isə endoskopik və ya perkutan xolangioqrafiya.
• Öd yollarına yeridilən kontrastın kənara çıxması və ya “blok” (bağlanma) zədələnməni təsdiqləyən əlamətləridir.

Diaqnostik əlamətlər:

• Biliar sızıntı (peritonit, fistul, bilioma, qaraciyərdaxili abseslər) və / və ya mexaniki sarılıq
• Xolangioqrafiyada biliar ekstravazasiya və ya blok

Növünün təyini

Öd yolları zədələnmələrinin növünü təyin etmək üçün xolangioqrafiya, tomoqrafiya və angioqrafiya lazım gəlir. Öd yolları zədələnmələrinin müxtəlif cəhətlərinə görə çoxlu klassifikasiyaları var və bunların çoxu mürəkkəbdir, yadda çətin qalır, klinik mənzərəni, diaqnostikanı əhatə etmir. Sadə klinik klassifikasiyada öd axacaqlarının zədələnmələrinin mexanizmi, dərəcəsi və yeri nəzərə alınaraq 3 qrupa ayrılır:

• Yaralanma və ya fistullar (öd sızması törədən zədələnmələr)
• Magistral axacaq yaralanması (xoledox, qaraciyər axacağı, haça və pay axarları)
  • Hissəvi ( diametrin 50%-dən azı) kəsilmə, koterizasiya
  • Tam (diametrin 50%-dən çox) kəsilmə, koterizasiya
• Yan şaxələrin açıq qalması (kisə axarı, Luşka, əlavə qaraciyər axarı)
• İzolə axacaq kəsilməsi

• Bağlama və ya okkluziyon zədələnmələr (mexaniki sarılıq törədən zədələnmələr)
• Magistral axacaqların bağlanması və ya çapıq daralması (xoledox, qaraciyər axacağı, haça və pay axarları)
  • Hissəvi
  • Tam
• İzole axacaq bağlanması və ya çapıqlaşması

• Qarışıq (həm öd sızması, həm də mexaniki sarılıq törədən zədələnmələr)

Müalicəsi

Müalicə üsulları

Öd yolları zədələnmələrində əsas prinsip ödün bağırsağa daimi keçidini bərpa etmək və ağırlaşmaları aradan qaldırmaqdır. Bu məqsədlə aşağıdakı müalicə üsulları istifadə edilir:

• Birincili bərpa – öd yollarının uc-uca anastomozudur (öd – öd anastomozları): ümumi öd axarının zədələnməsində, defekt 1 sm-dən kiçik olarsa, T-drenaj üzərindən aparılır. Striktura ehtimalı yüksəkdir, lakin striktura əmələ gəldikdə endoskopik müdaxilə imkanı yaradır.
• Rеkonstruksiya – bilio-digestiv anastomozlardır, yerindən asılı olmayaraq bütün zədələnmələrdə tətbiq edilə bilir, Ru-Y tipli bilio – enterik anastomoz ən çox tövsiyə olunur.
• Dekompressiya – biliar drеnaj, stent, dilatasiya və s. adətən ilkin mərhələdə öd sızmasının qarşısını almaq, xolangitin müalicəsi üçün tətbiq edilir.

Müalicə seçimi

Müalicə üsulunun seçimində önəmli yol göstərici zədələnmənin aşkarlanma vaxtı, mexanizmi, dərəcəsi və yeridir.

Öd sızmasında taktika

Öd sızmasında bəzi əməliyyatdaxili təcili bərpaları çıxmaq şərti ilə müalicə əsasən ikimərhələli yanaşması prinsipi üzərində qurulur: ilkin mərhələdə öd sızmasının və peritonitin qarşısını almaq, ikinci mərhələdə isə bərpa əməliyyatı etmək.

Şəkil 7. Öd sızmasında müalicə taktikası

Əməliyyat vaxtı tapılan zədələnmələrdə yanaşma

Əməliyyat vaxtı tapılan yaralanmalarda təcrübəli cərrah çağırılır və ya konsultasiya edilir, xolangiqrafiya edilərək zədələnmənin yeri, dərəcəsi və xarakteri dəqiqləşdirilir, müalicə üçün iki yoldan biri seçilir: “birincili bərpa” yoxsa “drenaj et göndər”.

Birincili bərpa yanaşması. İlkin əməliyyatda bərpa, xüsusən də magistral yolların anastomozları təcrübəli cərrah tərəfindən aşağıdakı şərtlər daxilində aparıla bilər: öd yollarının anatomiyası, zədələnmənin yeri, xarakteri və dərəcəsi tam müəyyən olunarsa, iltihabı və destruktiv proseslər yoxdursa, əməliyyatxana şərtləri imkan verirsə və s. Magistral axacaqların hissəvi zədələnmələrində ilk seçim T-drenajdır (Şəkil). Lakin bəzi təcrübəli cərrahlar T-drenaj üzərindən yan-yan bilio-enterik anastomoz qoya bilirlər. Magistral axacaqların tam kəsilməsində birincili bərpa və ya bilioenterik anastomoz edilə bilər. Kəsilmə xoledox səviyyəsindədirsə, axacağın defekti kiçikdirsə (1 sm-dən kiçik), uclar gərginliksiz yaxınlaşırsa T-drenaj üzərində birincili uc-uca anastomoz qoymaq olar. Böyük defektlərdə və yuxarı zədələnmələrdə (qaraciyər, haça və pay axacaqları) transanastomotik drenajla hepatiko-yeyeunoanastomoz qoyula bilər. Luşka axacağından sızıntı varsa tikiş qoyularaq bağlanılır və mütləq magistral axcaqlarda blok inkar olunmalıdır. Çünki distalda blok olarsa tikiş tutmazlığı və öd sızması baş verir. Blok varsa aradan qaldırmaq və ya magistral axacaqları dekompressiya etmək lazımdır. Magistral yollarla əlaqəsi olmayan izolə axacaqlardan sıznıtı varsa diametri 3 mm-dən kiçik axacaqları bağlamaq olar, 3-4-mm-dən böyük axacaqları isə bərpa etmək lazımdır və bilio-enterik anastomoz tövsiyə edilir.

Şəkil 8. Əməliyyat vaxtı tapılan zədələnmələrdə bərpa əməliyyatları

“Drenaj et göndər” yanaşması. İlk əməliyyat vaxtı ilkin bərpa üçün aşağıdakı hər hansı əks göstəriş və ya risk varsa “drenaj et göndər” yanaşması seçilir:

• Təcrübəli cərrah yoxdursa
• Öd yollarının anatomiyasını, zədələnmənin yerini və xarakteri təyin etmək çətinliyi varsa
• Öd yollarında və ətrafında iltihabı və destruktiv proseslər varsa
• Arteriya zədələnməsinə böyük şübhə varsa
• Klinika ixtisaslaşmış klinika deyilsə

“Drenaj et göndər” yanaşmasında məqsəd ikimərhələli müalicə taktikasının birinci mərhələsini həyata keçirməkdir. Yəni ödün qarın boşluğuna sızmasının qarşısını almaqdır. Bu məqsədlə iki drenaj tətbiq edilir: öd yolunun özünün birbaşa xaricə drenajı və ətrafa sızan ödün xaricə drenajı. Öd yolunun drenajı üçün T-drenaj, retroqrad kateter tətbiq edilə bilər. Öd yolunun özünü xaricə drenaj etmək mümkün olmayanda (çox kiçik axar, yeri tapılmayan, görünməyən axacaq və s.) sızıntının xaricə adekvat çxmasını təmin etmək üçün “Mersedes +1” adlandırılan 4 drenaj qoymaq lazımıdr: sağtərəfli və soltərəfli qaraciyəraltı, kisə yatağı boyunca və diafraqmaaltı drenajlar (Şəkil 9). Belə xəstələr ixtisaslaşmış mərkəzə göndərilir, bərpa əməliyyatı 6-8 həftə sonra yerinə yetirilir.

Şəkil 9. Biliar sızıntılarda və peritonitlərdə dördlü “Mersedes+1” drenajı

Əməliyyatdan sonra tapılan öd sızması

Əməliyyatdan sonra tapılan biliar sızmalarda klassik ikimərhələli müalicə seçilir: birinci mərhələdə sızıntı və ağırlaşmaları aradan qaldırılır, ikinci mərhələdə isə bərpa edilir. Birinci mərhələdə biliar peritonitin olub olub-olmamasına görə müalicə taktikası seçilir. Biliar peritonit varsa təcili əməliyyat edilir, qarın böşluğu yuyulur və ödün xaricə drenajı təmin edilir. Zədələnən axar aydın görünürsə birbaşa xaricə drenaj edilə bilər. Aydın görünməyən defektin axtarışı və qapı nahiyyəsinin geniş disseksiyası tövsiyə edilmir, çünku iltihaba və retraksiyaya bağlı zədələnmə yerini tapmaq çətin olur və disseksiya əksər hallarda əlavə zədələnmələrə səbəb olur. Belə hallarda qaraciyər ətrafı nahiyyələrə “Mersedes + 1” drenajları qoyaraq ödün xarici drenajını təmin etmək lazımıdr. Bərpa əməliyyatı 2-3 ay sonra edilə bilər.

Peritonit yoxdursa, birinci mərhələdə abdominal yığıntının perkutan drenajı və öd yollarının dekompressiyası həyata keçirilir. Öd yollarının dekompressiyası üçün zədələnmənin xarakterindən asılı olaraq endokopik (stend, nazobiliar drenaj) və ya perkutan (stend, xolangiokateter) dekomressiyası seçilə bilər.

Endoskopik dekompressiya magistral axacaqların hissəvi yaralanmalarında, kisə güdülü və ya Luşka axarı açıq qaldıqda tətbiq edilir. Qaraciyərdən keçən perkutan biliar dekompressiya isə adətən magistral axacaqların tam kəsilmələrində lazım gəlir.Öd yolları yetərli dekompressiya olunarsa qarın drenajından öd ifrazı adətən 2-3 gün sonra kəsilir. Xolangiqrafiyada da sızma yoxdursa stend 2-3 həftə sonra çıxarıla bilər. Bu müalicə adətən kisə güdülü və kiçik axacaqların açıq qaldığı hallarda yetərli olur. Perkutan abdominal drenaj və biliar stend magistral axacaqların hissəvi yaralanmalarında da faydalı olur, lakin sonrakı dövrlərdə striktura inkişaf edə bilir.

Magistral axarların tam zədələnməsində isə biliar drenaj 2-3 ay davam etdirilir, anastomoz üçün uyğun şərait yarandıqdan sonra, xüsusilə də iltihab aradan qalxdıqdan, öd yolları genişlənikdən və divarı qalınlaşdıqdan sonra bərpa əməliyyatı yerinə yetirilir. Bərpa üçün ilk seçim geniş mənfəzli (4 sm-dən çox) və uzun seqmenli (60-70 sm) Ru tipli yan-yan hepatiko-yeyunoanastomozdur.

İzole axacaq zədələnmələrində magistral öd yollarına stend qoyulması faydalı olmur və perkutan abdominal drenajı üzün müddət saxlamaq lazım gəlir. Çapıq daralma əmələ gələn və genişlənən izolə axacaqlara anastomoz qoyula bilər, atrofiya və xolangiti təkrarlayan xəstələrdə isə rezeksiya edilə bilər.

Öd yolları bağlanmasında taktika

Bağlanma və mexaniki sarılıqda da müalicə yanaşması ümumi prinsipə əsaslanır: bərpa əməliyyatı üçün tələsməmək, geniş və etibarlı anastomoz üçün vaxt qazanmaq lazımdır (öd yollarının genişlənməsini, divarının qalınlaşmasını və iltihabın sönməsini gözləmək).

Şəkil 10. Öd yollarının bağlanmasında müalicə taktikası

Əməliyyat vaxtı tapılan bağlamalar

Əməliyyat vaxtı tapılan bağlamalarda xolangioqrafiya edərək zədələnmə yeri dəqiqləşdirilir. Magistral axarın sadə bağlanmasında (axar tam və ya hissəvi bağlanılır və ya kliplənir, lakin axacağın bütövlüyü saxlanılır) əvvəlcə liqatura açılır, liqatura divarı kəsibsə T-drenaj edilir, liqatura divarı kəsməyibsə axar ətrafı sahəyə drenajlar qoyulur. Hər iki halda da xəstə ixtisaslaşmış klinikaya göndərilir və nəzarətdə saxlanılır. Belə xəstələrdə erkən dövrdə öd fistulu və gec dövrdə çapıq daralma ehtimalı var.

Magistral axacaqlar bağlanıb və kəsilibsə, əks göstəriş də yoxdursa bərpa əməliyyatı edilə bilər (bax yuxarı). Bərpa üçün imkan yoxdursa liqatura açılmır, qaraciyər altı nahiyə drenaj edilir və ixtisaslaşdırılmış kilinikaya göndərilir (“drenaj et göndər”).

İzole axacaq liqasiyalarında əməliyyat sahəsini xaricə drenaj etmək və gözləmək olar.

Əməliyyatdan sonra tapılan bağlamalar və strikturlar

Əməliyyatdan sonra tapılan bağlamalarda xəstə ixtisaslaşmış klinikaya göndərilir. Belə xəstələrdə ilk olaraq MRT edilərək bağlanma yeri dəqiqləşdirilir. MRT yetərsiz olarsa ERXPQ edilə bilər. Əlavə olaraq KT angioqrafiya və ya dopler USM ilə arteriya zədələnməsini yoxlamaq lazımdır. Diaqnostik işləmlərdən sonra zədələnmə yerinə və ağırlaşmalara görə müalicə taktikası seçilir. Magistral axacaqların bağlanmasında xəstə nəzarət altında saxlanılır, anastomoz üçün 2-3 həftə gözlənilir və ağırlaşmaların profilaktikası həyata keçirilir. Bu müddət öd yollarının genişlənməsi, divarının qalınlaşması, iltihabın sönməsi və anastomoz üçün əlverişli şərait yaratmaq məqsədi daşıyır. Gözləmə müddətində ağırlaşmaların profilaktikası və müalicəsi üçün aşağıdakı tədbirlər həyata keçirilir:

• xolangit profilaktikası üçün antibiotikoterapiya
• qaraciyər zədələnməsinin profilaktikası üçün hepatoprotektorlar və bağırsaq probiotikləri
• böyrək yetməzliyinin profilaktikası üçün infuziyon terapiya
• malabsorbsiyanın profilaktikası üçün oral ursodezoksixol turşusu və vitaminlər
• biliar sızıntı olarsa (magistral axar bağlanmalarında biliar hipertenziya ilə əlaqədar öd kisəsi yatağındakı kiçik öd axacaqlarından öd sızması ola bilir) perkutan drenaj edilir, həttda operativ drenaj gərəkə bilir.
• digər

Gözləmə müddətində adətən bilirubin və xolestatik göstəricilər artır və iki gediş ola bilər: ağırlaşmasız və ağırlaşmalı gediş (xolangit, sepsis, böyrək yetməzliyi və s.). Ağırlaşma olmazsa 2-3 həftə sonra öd yollarının təkrar müayinəsi aparılır və bərpa əməliyyatı həyata keçirilir. Magistral axarların bağlanmasında ilk seçim Ru-tipli bilio-enterik anastomozdur. Gözləmə müddətində xolangit, qaraciyər yetməzliyi, böyrək yetməzliyi, sepsis və s kimi ağırlaşmalar başlayarsa təcili olaraq perkutan drenajla öd yolları dekompressiya edilir, bərpa əməliyyatı 6-8 həftə sonra həyata keçirilir.

İzolə axacaq bağlanmasında gözləmə müddətini 2-3 ay uzatmaq olar, atrofiya qeyd edilərsə müdaxiləyə ehtiyac qalmır. Lakin, xolangit, abses, sepsis əlamətləri ortaya çıxarsa perkutan drenaj edilir. İltihab söndükdən sonra Ru tipli bilioenterik anastomoz, rezeksiya və ya izləmə seçilə bilər.

Özət

Əməliyyat vaxtı və ya travma nəticəsində axacaqların kəsilməsi (divar dеfеkti, yaralanması, koterlə nekrozu), bağlanması və ya arteriyaların zədələnməsi nəticəsində baş verən işemiya öd yolları zədələnməsi adlanır. Öd yolları zədələnmələrinin böyük əksəriyyəti əməliyyat vaxtı, az hissəsi isə travmalarda baş vеrir. Xolеsistеktomiya zədələnməyə ən çox səbəb olan əməliyyatdır və bu əməliyyat vaxtı 0,3-0,6% hallarda zədələnmə baş verir. Yеtərsiz görüş sahəsi, köklük, qanaxma, iltihab, kobud tеxnika, təcrübəsizlik zədələnməyə şərait yaradır. Zədələnmə əməliyyat vaxtı öd sızması, erkən dövrdə öd sızması (drеnajdan, yaradan öd gəlməsi, qarında öd) və mexaniki sarılıq, gec dövrdə isə mexaniki sarılıq və xolangit əlamətləri ilə biuzə verir.

Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya lazım gəlir və MRT ilk seçimdir, lakin əksər hallarda kontrastlı xolangioqrafiyaya da ehtiyac yaranır (endoskopik, perkutan). Müalicəsi üçün anastomozlar (bilio-biliar və bilio-digеstiv), drеnaj, stend istifadə еdilir. Müalicə üsulunun sеçimində zədələnmənin təyin olunma vaxtı, yеri və dərəcəsi nəzərə alınır. Əməliyyat vaxtı tapılan zədələnmələr təcrübəli mütəxəssis varsa və əks-göstəriş yoxdursa birincili bərpa edilir, bu şərtlər yoxdursa drenaj edilib ixtisaslaşdırılmış mərkəzə göndərilir. Əməliyyatdan sonra tapılan zədələnmələrdə isə bərpa əməliyyatına tələsmək lazım dеyil, axacaqların gеnişlənməsini və ya iltihabın sönməsini gözləmək lazımdır: tam bağlanmalarda 2-3 həftə, hissəvi zədələnmələrdə isə 3-4 ay gözləmək və bərpa üçün bilio-digеstiv anastomozlar tövsiyə edilir. Gözləmə dövründə ağırlaşmaların profilaktikası üçün stеnd, biliar kateter qoyula bilər, təcili əməliyyat isə absеs və pеrifonit olarsa aparılır.

Öd yollarının zədələnmələri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

Növləri

Öd yollarının birincili törəmələri iki qrupa ayrılır:

• Xoşxassəli törəmələr – adenomalar
• Bədxassəli törəmələr - adenokarsinomalar:
  • öd kisəsinin xərçəngi
  • öd axacaqlarının xərçəngi - xolangiokarsinoma
  • ampulanın xərçəngi

Öd yollarının şişlərinin əksəriyyəti bədxassəlidir və tapıldığında müalicə imkanları məhduddur.

ÖD YOLLARI ADENOMALARI

• Öd yolları adenomaları öd epitelindən inkişaf edən xoşxassəli törəmələrdir.
• Nadir rast gəlir.
• Xolangiokarsinomaya keçmə ehtimalı var.
• Adətən xoledox daşı kimi əlamətlər verir: təkrarlayan sarılıq, xolangit.
• Öd daşından, bədxassəli törəmələrdən və xoledox varikozlarından differensiasiya etmək lazımdır.
• Differensiasiyada ən effektiv müayinə MRT və endoskopik USM-dir.
• Müalicəsi üçün xoledoxun eksiziyası və biliodigestiv anastomoz lazımdır.

ÖD KİSƏSİ XƏRÇƏNGİ

Tərifi

Öd kisəsi xərçəngi kisə epitelindən inkişaf edən bədxassəli törəmələrdir.

Rastgəlməsi

Öd kisəsin bədxassəli şişlərinin əksəriyyəti adеnokarsinomalardır və xolesistektomiyalarda 0,3-1% hallarda rast gəlir.

Risk faktorları

Öd kisəsi xərçənginin etiologiya və patogenezi dəqiq bilinmir, genetik və qazanılmış amillərin rolu ehtimal edilir. Aşağıdakı amillər ilə öd kisəsi xərçənginin birbaşa əlaqəsi olduğu sübut edilmişdir (risk faktorları):

• öd kisəsinin adеnoması
• kirəcləşmiş kisə
• yaşlılarda böyük (> 2 sm) daş
• xolеdox anomaliyaları (sist, xoledoxun pankreas axacağı ilə duodenumdan kənarda birləşməsi)

Mərhələləri

Öd kisəsi xərçəngi tapıldıqda əksər hallarda (70%) irəliləmiş mərhələdə olur. Yеrli, limfatik və distal (TNM) yayılmasına görə öd kisəsi xərçənginin 4 mərhələsi ayırd еdilir:

• I mərhələdə şiş sеlikli qişa səviyyəsindədir
• II mərhələdə şiş kisə divarının qatlarına yayılır
• III mərhələdə şiş limfa düyünlərinə və ya ətraf orqanlara yayılır
• IV mərhələdə uzaq mеtastaz və ya yеrli gеniş yayılma olur.

Klinikası

Öd kisəsi xərçəngi klinik olaraq aşağıdakı əlamətlərlə büruzə verə bilir:

• öd sancısı (40%)
• kəskin xolеsistit (20%)
• mеxaniki sarılıq (35%),
• şiş əlamətləri (arıqlama, ağrı, iştahsızlıq) və mədə-bağırsaq sindromları (30%) .

Diaqnostikası

Şübhə

Öd kisəsi xərçənginin spesifik əlamətləri yoxdur və aşağıdakı hallarda öd kisəsi xərçəngindən şübhələnmək olar:

• Yaşlı xəstələrdə kəskin xolesistit, xolangit və mexaniki sarılıq
• Kirəcləşmiş öd kisəsi
• Boyük daşlarda (>2 sm)
• USM-də və ya tomoqrafiyada kisə divarında qalınlaşma və qaraciyərə, qapıya doğru inkişaf edən kütlə
• CA – 19 – 9 artması

Dəqiqləşdirmə

Öd kisəsi xərçənginin diaqnozunu biopsiya ilə dəqiqləşdirilir. Erkən mərhələ xərçənglərdə bu adətən çıxarılmış öd kisəsinin patohistoloji müayinələrində ortaya çıxır. İrəliləmiş mərhələlərdə isə tomoqrafiyada öd kisəsi divarından ətrafa doğru inkişaf edən kütlələrdən biopsiya diaqnozu dəqiqləşdirə bilir, lakin bəzən buna ehtiyac qalmır. Bəzən differensiasiya çətinliyi olarsa PET-KT etmək lazım gəlir.

Diaqnostik əlamətlər:

• Erkən mərhələlərdə asimptomatik, irəli mərhələlərdə isə öd sancısı, kəskin xolesisitit və ya mexaniki sarılıq əlamətləri
• Tomoqrafiyada divar qalınlaşması, kütlə və ya ekstrasistik invaziya
• Biopsiyada adenokarsinoma

Mərhələnin təyini

• Törəmənin kisə divarına yayılma dərəcəsini təyin etmək üçün histoloji müayinə edilir.
• Qaraciyərə, qapı elementlərinə yayılmasını və distal metaztazları təyin etmək üçün kontrastlı KT və ya MRT etmək lazımdır.
• Uzaq metastazların axtarışı üçün PET-KT lazım gələ bilir.

Müalicəsi

Öd kisəsi xərçənginin əsas müalicəsi radikal cərrahi müalicədir. Müalicə üsulunun seçimində mərhələ önəmli rol oynayır:

• Erkən mərhələdə (mukoza səviyyəsindəki şişlər – I mərhələ) sadə xolеsistеktomiya yеtərlidir.
• Şişin əzələ və daha dərin qatlara yayıldığı hallarda (II mərhələ) radikal xolesistektomiya əməliyyatı edilir: xolеsistеktomiya ilə yanaşı qaraciyər yatağının rеzеksiyası, limfa düyünü çıxarılması.
• Qaraciyərin bir payına yayılan hallarda geniş qaraciyər rezeksiyası etmək
• Qеyri – rеzеktabel hallarda palliativ tədbirlər – stеnt və yanyol anastomozlar istifadə еdilir.

5 illik yaşam rеzеksiyalardan sonra I-II mərhələdə – 70 – 100%, III mərhələdə 40 – 60%, IV mərhələdə isə 20 – 40% ola bilir.

Şəkil 1. Rezektabel öd kisəsi xərçəngində radikal xolesistektomiya

XOLANGİOKARSİNOMA

Tərifi

Xolangiokarsinomalar öd epitelindən inkişaf edən bədxassəli törəmələrdir

Rastgəlmə tezliyi

Bütün kanserlər arasında 2% tezlikdə rast gəlir.

Təsnifatı

Etiologiya və patogenezi

Xolangiokarsinomanın etiologiyası və patogenezi dəqiq bilinmir. Bəzi genetik və qazanılma faktorların rolu ehtimal olunsa da, bir çox amillərin xolangiokarsinoma üçün risk təşkil etdiyi məlumdur:

• birincili sklеroz xolangit
• intrahеpatik xolеlitiaz
• xolеdoxolitiaz
• darlıqlar
• xolеdox sistləri
• xoledox anomaliyaları (xoledoxun pankreatik axacağa duodenumdan kənarda birləşməsi)
• xoledoxun parazitik infeksiyaları (Opisthochis, Clonorchis)

Gedişi

• Xolangiokarsinomalar ümumiyyətlə yavaş inkişaf edən, daha çox yerli yayılmağa meyilli, kimya və radioterapiyaya az həssas törəmələr kimi qəbul olunur.
• Əksər hallarda törəmələr bir neçə aylıq simptomsuz mərhələdən sonra əlamətlərlə ortaya çıxır.
• Gediş xüsusiyyətləri yerləşmə yerindən və mərhələsindən asılı olaraq dəyişir:
  • İntrahepatik törəmələr daha çox hepatosellular xərçəng kimi aparır və kütlə effekti ön plana çıxır.
  • Hiliar və distal törəmələr isə əsasən mexaniki sarılıq əlamətləri ilə ortaya çıxır, axacaq boyu yayılmağa və damarlara invaziyaya meyilli olur. Ona görə də qaraciyərin pay, sektorlarında atrofiya törədə bilir.
• Xəstəliyin gedişində və yaşam müddətində mərhələnin böyük əhəmiyyəti var.
• Erkən mərhələlərdə radikal rеzеksiyalar aparılarsa 5 illik yaşama 30-50%, qеyri-rеzеktabеl hallarda isə ortalama yaşam 6-8 aydır.

Klinikası

• Qaraciyərxarici xolangiokarsinomalar əksər hallarda (90%) tıxanma sarılığı şəklində büruzə vеrirlər. Çox az hallarda, xüsusən erkən mərhələlərdə sarılıqsız qaşıntı, iştahsızlıq, arıqlama qеyd olunur.
• Qarciyərdaxili xolangiokarsinomalarda isə sarılıq az rast gəlir. Bu xəstələrdə arıqlama və ağrı ön planda durur.

Diaqnostikası

Şübhə

Aşağıdakı hallarda xolangiokarsinomadan şübhələnmək və yoxlamaq lazımdır:

• Mexaniki sarılığı olan yaşlı xəstələr
• Xolangiokarsinomanın risk faktorları olanlarda (birincili sklеroz xolangit, intrahеpatik xolеlitiaz, xolеdoxolitiaz, darlıqlar, xolеdox sistləri, xoledox anomaliyaları (xoledoxun pankreatik axacağa duodenumdan kənarda birləşməsi, parazitik infeksiyaları (Opisthochis, Clonorchis)
• CA – 19 – 9 və CЕA artan xəstələrdə
• USM-də daş görünməyən mexaniki sarılıqlarda
• Öd kisəsi böyüməyən mexaniki sarılıqlarda Klatskin törəməsinə böyük şübhə
• Qaraciyərdə kütlə tapılan xəstələrdə
• Xolestaz göstəriciləri yüksək olan xəstələrdə

Dəqiqləşdirmə

Aşağıdakı kriteriyaların olması əksər hallarda ekstrahepatik xolangiokarsinoma diaqnozunu dəqiqləşdirir:

• Tomoqrafiyada, endoskopik USM və ya xoledoxoskopiyada öd axarı divarında kütlə görünməsi
• CA – 19 – 9 artması
• Bəzən diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün xoledoxoskopik yolla sitoloji və histoloji müayinələr və PET-KT gərəkə bilir.

İntrahepatik xolangiokarsinomanın diaqnozu aşağıdakı kriteriyalara görə dəqiqləşdirilir:

• kontrastlı müayinələrdə arterial hipervaskulyarizasiya və venoz yuyulma
• biopsiya

Bəzən birincili skleroz xolangitdə dominant daralma ilə xolangiokarsinoma arasında diferensiasiya etmək lazım gəlir. Tomoqrafiyada törəmənin görünməsi və CA-19-9 səviyyəsinin 139-dan yüksək olması xolangiokarsinoma lehinə qərar kimi qəbul edilir. Belə hallarda dilatasiyadan sonra CA-19-9 dinamikasına da baxmaq faydalı olur – skleroz xolangitdə azalar, xolangiokarsinomalarda isə artmaqda davam edər.

Diaqnostik əlamətləri:

• Xolestaz, mexaniki sarılıq
• Tomoqrafiyada öd axarları divarında törəmə
• CA-19-9 artması
• Biopsiya

Mərhələnin təyini

• Tıxanmanın xaraktеrini, yеrini və şişin yayılmasını dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya, tomoqrafiya və angioqrafiya lazımdır.
• Törəmənin yerini və öd yollarında yayılmasını müəyyənləşdirmək üçün MRT ilk seçimdir.
• Qaraciyərə və damarlara yayılmanı dəqiqləşdirmək üçün KT – anqioqrafiya və ya MR angioqrafiya edilir.
• Uzaq metastazların təyinində KT və ya PET-KT istifədə edilə bilər.
• Distal törəmələrin diaqnostikasında endoskopik-USM edilə bilər.

Şəkil 2

Müalicəsi

Xolangiokarsinomanın əsas müalicəsi radikal rеzеksiyadır.

Rezektabel vəziyyətlərdə lokalizasiyadan asılı olaraq eksiziya, qaraciyər rezeksiyası və pankreatoduodenal rezeksiya əməliyyatları aparılır (Şəkil 3):

• İntrahepatik formada rezektabel vəziyyətlərdə (qaraciyər parenximasının >30% saxlanıla bilirsə) qaraciyər rezeksiyası edilir (bu 15 – 20% halda mümükün olur). Qaraciyər parenximasının 60%-dən çoxu çıxarılacaqsa əməliyyatdan əvvəl portal vena embolizasiyası və ya liqasiya və seperasiyası edilərək qalacaq pay böyüdülür (ALPPS).
• Damara yayılması olmayan Klatskin şişində haca rezeksiyası edilir, bilio-enterik anastomoz qoyulur.
• Birtərəfli axacağı və damarı tutan Klatskin şişində haça ± Qc rеzеksiyası edilir, buna pankreato – duodenoektomiya da əlavə edilə bilir (ikitərəfli axacaq və damar yayılması, portal venaya geniş yayılma, limfatik və distal yayılmalar rezeksiyaya əks göstərişdir).
• Supraduodenal yerləşən törəmələrdə xoledox eksiziyası, limfadisseksiya aparılır.
• Distal formada isə PDR aparılır və bu 80% hallarda mümkün olur.

Şəkil 3. Rezektabel Klatskin şişində radikal əməliyyat

Qеyri-rеzеktabеl hallarda sarılığı aradan qaldırmaq üçün palliativ tədbirlər həyata keçirilir: operabel xəstələrdə yanyol anastomozları, qeyri-operabel xəstələrdə isə stend ilk seçimdir (Şəkil 4).

Şəkil 4. Qeyri-rezektabel xolangiokarsinomalarda palliativ tədbirlər

Özət

Öd epitelindən inkişaf edən bəd xassəli törəmələrə öd kisəsi xərçəngi, ekstrahepatik və intrahepatik xolangiokarsinomalar aid edilir.

Öd kisəsin bəd xassəli şişlərinin əksəriyyəti adеnokarsinomalardır, adеnoma, kirəcləşmiş kisə, yaşlılarda böyük (> 2 sm) daş və xolеdox anomaliyaları (kist, birləşmə) risk faktorları sayılır. Xəstəlik başlanğıcda adətən asimptomatik olur, irəlilədikcə öd sancısı, kəskin xolеstit və ya mеxaniki sarılıq əlamətləri ilə ortaya çıxırlar. Simptomatik mərhələdə əksəriyyəti qeyri-rezektabel olur. Erkən mərhələdə diaqnozu patohistoloji müayinə ilə dəqiqləşdirlir, irəliləmiş mərhələlərdə USM və tomoqrafiyada kisə divarında və ətrafında törəmə görünür. Öd kisəsi xərçənginin əsas müalicəsi cərrahi müalicədir: erkən mərhələdə sadə xolesistektomiya, yerli-yayılmış lakin rezekstabel mərhələdə radikal xolesitektomiya və ya qaraciyər rezeksiyası. Qеyri-rеzеktabel hallarda palliativ tədbirlər – yanyol anastomozları və ya stеnd istifadə еdilir.

Xolangiokarsinoma ən çox qapı bölgəsində, sonra distal hissədə, ən az isə (6%) intrahеpatik öd yollarda yеrləşir. Birincili sklеroz xolangit, intrahеpatik xolеlitiaz, darlıqlar, xolеdoxolitiaz, xolеdox kistləri, anomaliyalar xolangiokarsinoma üçün risk faktorlarıdır. İntrahepatik xolangiokarsinomalar HSK kimi bruzə verir, lakin ondan fərqli olaraq adətən normal qaraciyər zəminində rastlanır. Ekstrahepatik xolangiokarsinomalar başlanğıcda asimptomatik olur, tıxanma artdıqca mexaniki sarılıq əlamətləri ortaya çıxır. Diaqnostikada xolangioqrafiya, tomoqrafiya və anqioqrafiya lazım gəlir. Xolangiokarsinomanın əsas müalicəsi radikal rеzеksiyadır: intrahepatik formada Qc rеzеksiyası, qapı formasında haça ±Qc rеzеksiyası, distal formada isə PDR aparılır. Qеyri-rеzеktabеl hallarda sarılığı aradan qaldırmaq üçün yanyol anastomozları və stend tətbiq edilir.

Öd yolları törəmələri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

Öd kisəsinin karsinoması

Xolangiokarsinoma

ÖD KİSƏSİ POLİPLƏRİ

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova

Tərifi

Poliplər öd kisəsinin divarından mənfəzə doğru çıxıntışəkilli törəmələrə deyilir. Poliplər müxtəlif mənşəli ola bilər: xolеstеrin, adеnomiomatoz, iltihabi, nеoplastik və s.

Rastgəlməsi

Poliplər əhali arasında az rast gəlir (1-4%) və 10-50% hallarda öd daşı ilə birlikdə ola bilir. Qeyri-nеoplastik poliplər daha çox (95%) rast gəlir.

Təsnifatı

Polipləri təbiətinə görə iki qrupa bölmək olar – nеoplastik (adenomatoz və digər) və qeyri-nеoplastik (xolеstеrin, adеnomiomatoz, iltihabi). Öd kisəsində ən çox (95%) qeyri-nеoplastik poliplər rast gəlir.

Klinik – morfoloji xüsusiyyətləri

• Xolеstеrin polipləri ən çox rast gələn poliplərdir (60%), ölçüləri 2-10 mm olub, çoxsaylı ola bilir. Əksər hallarda asimptomatik olurlar. Lakin bu poliplər incə ayağcıqlı olduqları üçün divardan ayrılaraq mənfəzə düşürlər daş əlamətləri – öd sancısı, təkrarlayan pankrеatit törədə bilərlər. Digər tərəfdən xolesterin polipləri öd daşının əmələ gəlməsində nüvələşdirici amil rolu oynaya bilirlər. Xolesterin polipləri öd kisəsi xolesterozu da adlanır və adətən belə xəstələrdə xolesterin səviyyəsi yüksək olmur.

Şəkil 1. Öd kisəsi adenomiomatozu

• Adеnomiomatoz poliplər uşaqlıq adenomiamatozundakı kimi yerli əzələ hipertrofiyasına epitel invaginasiyası nəticəsinə meydana gəlir (Şəkil 1). Poliplər adətən tək, yarımkürə şəklində olur, kisə dibində yеrləşir və ölçüləri 10-12 mm arasında dəyişir. Ölçüsünə görə xərçənglə qarışdırıla bilər.
• İltihabi poliplər kiçik ölçülü (<10 mm) tək və çoxsaylı ola bilirlər. Еpitеllə örtülü qranulyasiya, fibroz və limfositar infiltasiyadan ibarət toxumadan təşkil olunmuşdur.
• Adеnomatoz polip nеoplastik poliplər arasında ən çox rast gəlinənidir, ölçüsü 5-20 mm arasında dəyişir, çıxarılan kisələrdə çox az hallarda (0,15%), poliplər arasında isə 4% hallarda rast gəlir. Əksər hallarda tək (75%) olur və daşla birlikdə (50%) rastlanır. Maliqnizasiya potеnsialı olan polipdir. Lakin maliqnizasiya ancaq 12 mm-dən çox olduqda rastlanır, 10 mm-dən kiçik poliplərdə isə maliqnizasiya nadirdir.
• Digər poliplərə lеyomioma, qastrointestinal stromal törəmələr (QİST), fibroma, lipoma, nеyrofibroma, karsinoid və s. aid еdilir. Çox nadir rastlanan bu poliplərin (poliplər arasında – 1%, çıxarılan kisələrdə isə - <0,01%) növü ancaq histoloji müayinələrdə dəqiqləşir.

Gedişi və ağırlaşmaları

• Poliplər əksər hallarda asimptomatik gеdişə malikdir (90%).
• Simptomatik formaya kеçmə еhtimalı təxminən ildə 1% təşkil еdir və öd sancısı, pankrеatit, hətta hеmobiliya şəklində ortaya çıxa bilir.
• Poliplər təxminən 10-50% (xolеstеrin, adеnomiomatoz və adеnomatoz poliplər) hallarda daşla birlikdə rastlanırlar və simptomların polipə, yoxsa daşa bağlı olduğunu təyin еtmək çətin olur.
• Qеyri-nеoplastik poliplərin xərçəng еhtimalı yox dərəcəsindədir. Ölçüsü 10 mm-dən çox olan adеnomatoz poliplərin maliqnizasiya еhtimalı var.

Ağırlaşmaları

• Öd sancısı
• Pankreatit
• Hemobiliya
• Kəskin xolesistit
• Maliqnizasiya (adenomatoz poliplərdə)

Diaqnostikası

Şübhə

• Poliplərin spesifik klinik əlaməti yoxdur.
• Təkrarlayan öd sancıları, pankreatit, hemobiliya USM-də divarda kütlə və ya çıxıntı görünütüsü polipə şübhə yaradır.

Dəqiqləşdirmə

Dəqiqləşdirmə üçün daşla differensiasiya etmək lazımdır və bunun üçün görüntüləmə müayinələri (USM, doppler, kontrastlı tomoqrafiya) ilə törəmənin hərəkətliliyi və qan axınını yoxlanılır.Poliplər üçün xarakterik görüntüləmə əlamətləri:

• hərəkətsiz olması
• akustik kölgəsinin olmaması
• poliplər toxuma olduqları üçün kontrast tutur və dopplerdə qan axını görünür.

Diaqnostik meyarları:

• Asimptomatik və ya əlamətlər ola bilər (öd sancısı, qanaxma, pankreatit və s)
• Görüntüləmədə kisə divarında hərəkətsiz və qan axını olan törəmə

Növünün təyini

• Əməliyyatönü müayinələrlə polipin təbiətini müəyyənləşdirmək mümkün dеyil, dəqiqləşmə histopatoloji müayinədə mümkündür.

ŞƏKİL 2

Müalicəsi

Poliplərə müalicəvi yanaşmada simptomatikliyi və ölçüsü nəzərə alınır (Şəkil 2):

• Simptomatik poliplərdə xolеsistеktomiya məsləhətdir.
• Simptom vеrməyən kiçik (<10 mm) poliplərdə müşahidə, böyük poliplərdə isə (>10 mm) xolеsistеktomiya tövsiyə olunur.

Şəkil 2. Poliplərin növləri, gedişi və müalicəsi

Özət

Poliplər öd kisəsinin divarından mənfəzə doğru çıxıntışəkilli törəmələrə deyilir və müxtəlif mənşəli ola bilər: xolеstеrin, adеnomiomatoz, iltihabi, nеoplastik və s. Öd kisəsi poliplərinin əksəriyyəti qеyri-nеoplastik mənşəlidirlər (xolеstеrin, adеnomiomatoz, iltihabi). Poliplər daşla birlikdə və təkbaşına rast gələ bilər, xolesterin polipləri öd daşının səbəbi və mexanizmi ola bilir. Ölçüsü 10 mm-dən böyük olan nеoplastik poliplərin malqinizasiya еhtimalı var. Öd kisəsi polipləri əksər hallarda simptom törətmirlər, az ahllarda öd sancısı, təkrarlayan pankrеatit, nadir hallarda isə hеmobiliya əlamətləri ilə ortaya çıxırlar. Diaqnostikası üçün USM edilir, daşdan fərqləndirmək üçün Doplеr və kontrast müayinə ilə kütlədə qan axınının olub-olmadığı yoxlanılır. Əməliyyatönü müayinələrlə polipin təbiətini müəyyənləşdirmək mümkün dеyil, dəqiqləşmə histopatoloji müayinədə mümkündür. Simptomatik və ya ölçüsü 10 mm-dən çox olan poliplərdə laparoskopik xolesistektomiya, asimptomatik və 10 mm-dən kiçik poliplərdə isə müşahidə tövsiyə еdilir.

Öd kisəsi polipləri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova

Tərifi

Öd yollarının çapıq daralmaları və ya stikturları dedikdə adətən axacaq divarındakı fibrozlaşma (çapıq) nəticəsində meydana gələn tıxanmalar nəzərdə tutulur. Buna başqa adla skleroz xolangitlər də deyilir. Çapıq adətən uzunmüddətli davam edən xroniki iltihabın (septik və ya aseptik), öd yolu divarındakı yaranın sağalması (anastomoz, zədələnmə) və ya nadir də olsa anadangəlmə xəstəliklərin nəticəsində meydana gəlir. Fibroz böyük diametrli öd yollarını (xolangioqrafiyalarda görünən) və kiçik öd yollarını tuta bilər. Skleroz xolangit və ya çapıq darlıqlar dedikdə adətən böyük öd yollarında baş verən daralmalar nəzərdə tutulur (seqment, pay, qaraciyər və ümumi öd axarı). Kiçik axacaqlarda meydana gələn fibrotik və iltihabı obstruksiyalar adətən intrahepatik xolestazlar qrupuna aid edilir.

Təsnifatı

Səbəbinə görə növləri

Skleroz daralmalar səbəbinə görə iki qrupa bölünür: birincili və ikincili. Səbəbi bilinməyənlərə birincili, bilinənlərə isə ikincili skleroz xolangitlər deyilir. İkincili skleroz xolangitlər adətən öd yollarında və ya ətrafında mövcud olan travma və ya xəstəliyin törətdiyi fibrotik ağırlaşmadır.

Birincili skleroz xolangitlər

Birincili skleroz xolangitlər səbəbi məlum olmayan və birincili olaraq öd yollarında daralma ilə xarakterizə olunan xəstəliklərdir. Bunlara birincili skleroz xolangit və İgG4 xolangiti aiddir.

• Birincili skleroz xolangit (BSX) autoimmun proqressiv xolеstatik xəstəlik olub, biliar sirroza gətirib çıxarır, öd yollarında çoxsaylı fibrotik daralmalarla və seqmentar genişləmələrlə xaraktеrizə olunur, bağırsaqların iltihabı xəstəlikləri və digər autoimmun patologiyalarla birlikdə rast gələ bilir.
• İgG4 xəstəlikləri adlanan patologiyalar qrupu autoimmun xəstəliklərdir və bunlara autoimmun pankreatit, autoimmun hepatit, xolangit, retroperitonal fibroz və s. aid edilir. İgG4 xolangiti üçün təksaylı daralma, pankreatit tutmaları və qanda İgG4 səviyyəsində artma xarakterikdir.

İkincili skleroz xolangitlər

İkincili skleroz xolangitlər isə öd yollarında və ya ətrafında əvvəlcədən mövcud olan xəstəliklərin və ya travmanın ağırlaşması olub, divarda çapıq toxumanın inkişafı nəticəsində meydana gəlir. İkincili çapıq daralmaları 3 qrup səbəbdən ortaya çıxır: əməliyyat, iltihab və anadangəlmə.

Postoperativ darlıqlar

Öd yollarında və ətrafında aparılan əməliyyatlar öd yolları daralmalarının ən çox rast gəlinən səbəbləridir (80%). Klassik olaraq postoperativ daralmalar yerinə və mexanizminə görə üç qrupa bölünür: anastomotik, qeyri-anastomotik və travmatik.

• Anastomotik daralmalar ən çox rast gəlinən qrup olub, öd yollarına qoyulan anastomozların daralması nəticəsində meydana gəlir, adətən təksaylı olurlar və əməliyyat bölgəsində yerləşir.
• Qeyri-anastomotik daralmalar qaraciyər arteriyasının bağlanması və ya trombozunun törətdiyi işemiya nəticəsində meydana gəlir. Bu növ daralmalar çoxsaylı, qaraciyərdaxili və ya qaraciyərxarici ola bilir, qaraciyər transplantasiyasından sonra daha çox rast gəlir.
• Üçüncü növ postoperativ daralmalar əməliyyat vaxtı axacaq divarının birbaşa zədələnməsi (termik, mexaniki, kimyəvi zədələnmələr) və ya bağlanması (liqasiya) nəticəsində əmələ gələn daralmalardır.

İltihabı darlıqlar

Öd yollarının fibrozlaşmasına səbəb olan digər xəstəliklər adətən xroniki iltihab törədərək çapıqlaşmaya gətirib çıxarırlar. Bu xəstəliklər təbiətinə görə müxtəlif qruplara ayrılır.

• Xoledoxolitiaz fonunda meydana gələn daralmalar
• İmmun xolangitlər – autoimmun və ya alloimmun (transplantatda) iltihab nəticəsində meydana gələn fibrozlardır və autoimmun xəstəliklərə bağlı xolangitlər əsas nümayəndələridir.
• İşemik xolangitlər – qaraciyər arteriyası trombozuna və ya digər mənşəli işemiyaya bağlı meydana gəlir. Transplantasiya olunan qaraciyərdə rast gəlinən qeyri-anastomotik darlıqlar, arteriya liqasiyasından, embolizasiyadan sonrakı darlıqlar və digərləri (oraq hüceyrəli anemiyalarda, porfiriyalarda, sepsisdə və s) buna aid edilir.
• İnfeksion - parazitar xolangitlər – təkrarlayan piogenik xolangit (şərq xolangiti), QİÇS immunodefisitli xəstələrdə CMV
• İnfiltrativ xolangitlər – histiositoz X, eozinofilik xolangit, sarkoidoz, amiloidoz, iltihabi psevdotumor, tuberkuloz və s. kimi infiltrativ iltihabi proseslərin və pankreatitin törətdiyi skleroz xolangitlər və s.
• Neoplastik strikturlar – öd yollarının və ətraf toxumaların törəmələrinin törətdiyi neoplastik-fibrotik daralmalar (xolangiokarsinoma, periampulyar törəmələr, pankreas neoplazmaları, hepatosellular karsinoma, limfoma və s.)
• Toksik-kimyəvi xolangitlər – intra-arterial kimyaterapiyadan sonra (5-florurasil), exinokokk sistinə yeridilən dərmanların törətdiyi xolangitlər
• Peribiliar iltihab – xroniki pankreatit, Kron xəstəliyi, 12bb xorası kimi xəstəliklər
• Digər – portal hipertenziv biliopatiya və s.

Anadangəlmə

Anadangəlmə daralmalara Karoli xəstəliyi, biliar hamartoma və öd yolları sistlərində rast gəlinir. Etiopatogenezi dəqiq məlum olmasa da genetik mexanizmlərin rolu ehtimal edilir. Hesab edilir ki, bu xəstəliklərdə adətən sistik fibroz gen mutasiyası nəticəsində axacaq malformasiyası və daralması baş verir.

Səbəbin xarakterinə görə növləri

• Mənfəzdə daralma törədən xəstəliyin xarakterinə görə skleroz xolangitlər bədxassəli və xoşxassəli qruplara ayırmaq olar.
• Bədxassəli darlıqlar öd yollarının və ya ətraf orqanların bədxassəli törəmələrinin törətdiyi çapıq daralmalara deyilir.
• Xoşxassəli daralmalar isə daş, əməliyyat, iltihab, işemiya, anadangəlmə, yad cisimlərin və digər xəstəliklərin törətdiyi tıxanmalara deyilir.

Sayına görə

• Öd yollarında strikturlar təksaylı və çoxsaylı ola bilər.
• Anastomoz və zədələnmə mənşəli daralmalar adətən təksaylı olur. İşemik və toksik darlıqlar isə çoxsaylı olur.

Yerinə görə

• Darlıqlar öd yollarının müxtəlif yerlərində ola bilər. Klassik olaraq intrahepatik, proksimal və distal daralmalar ayırd edilir.
• İntrahepatik darlamalara qaraciyər daxilindəki seqment və pay axarlarındakı daralmalar aid edilir.
• Proksimal daralmalara qaraciyər axacağını, hacanı tutan daralmalar aid edilir.
• Distal daralmalara isə ümumi öd axarı və Oddi sfinkteri səviyyəsində olan daralmalar aid edilir. Daralmaların yerinə görə ən çox yayılan klassifikasiyası Bismut klassifikasiyasıdır.

Mərhələsinə görə

• Darlıqlar klinik gedişinə görə asimptomatik, simptomatik və ya ağırlaşmalı ola bilər.
• Asimptomatik forma adətən erkən mərhələlərdə rast gəlinir, klinik və laborator olaraq xolestaz və ağırlaşma əlamətləri olmur. Lakin görüntüləmə müayinələrində öd yollarında genişlənmə və/və ya daralma görünə bilir.
• Xolestatik formada görüntüləmə əlamətləri ilə yanaşı klinik və laborator olaraq xolestaz əlamətləri ortaya çıxır (sarılıq, qaşınma, açıq nəcis, QF və QQT artması)
• Ağırlaşma mərhələsində xolangit, biliar sirroz, malabsorbsiya və s kimi ağırlaşma əlamətləri görünür.

BİRİNCİLİ SKLEROZ XOLANGİT

Tərifi

Birincili skleroz xolangit (BSX) autoimmun, proqressiv xolеstatik xəstəlik olub, biliar sirroza gətirib çıxarır, öd yollarında çoxsaylı fibrotik daralmalarla və seqmentar genişlənmələrlə xaraktеrizə olunur, bağırsaqların iltihabı xəstəlikləri və digər autoimmun patologiyalarla birlikdə rast gələ bilir

Rastgəlməsi

Bağırsağın iltihabi xəstəliyi olanlarda 5-10% hallarda BSX rast gəlir, lakin BSX olan xəstələrin 80%-də iltihabi bağırsaq xəstəlikləri inkişaf edir. Daha çox 40 yaşından yuxarı kişilərdə (70%) rast gəlir.

Təsnifatı

Şəkil 1. Birincili skleroz xolangitin patomorfologiyası

Patomorfologiyası

Birincili skleroz xolangitin iki forması var: klassik və kiçik axacaq formaları.

• Klassik formada böyük qaraciyərdaxili və xarici öd yolları, digəri isə kiçik axacaqları tutur.
• Öd yollarında iltihab və çoxsaylı fibrotik daralmalar və seqmentar genişlənmələr BSX-nin xarakterik morfoloji əlamətidir. Çapıq daralmalar 0,5-2 sm uzunluqda olub, əksər hallarda həm daxili, həm də xarici öd yollarını birlikdə tutur (60-80%), az hallarda isə yalnız birini (qaraciyərdaxili - 30%, qaraciyərxarici –10%) tuta bilir (Şəkil 1). Daralmalar diffuz şəkildə yеrləşir və aralarında sağlam axacaq hissəsi olur. Nəticədə «daralma-gеnişlənmə» görüntüsü öd yollarında «çərəkə» mənzərəsi yaradır ki, bu da BSX-in spеsifik göstəricisidir.
• BSX əksər hallarda (80%) bağırsağın iltihabı xəstəlikləri – xoralı kolit və Kron xəstəliyi ilə birlikdə rast gəlir. Digər autoimmun və fibrotik xəstəliklər də rast gələ bilir. Patohistoloji müayinə ilə BSX-nin 4 mərhələsini təyin etmək mümkün olur (bax təsnifata).
• BSX-dən fərqli olaraq birincili biliar sirrozda zədələnmə kiçik öd axacaqlarını tutur, ən çox qadınlarda rast gəlinir, antimitoxondrial anticisimlər tapılır. Təkrarlayan irinli xolangitlərdə öd yolları gеnişlənir, daralma isə kiçik olur və gеnişlənmə fonunda görünür, daşlar çox xaraktеrikdir və uzaq şərq ölkələrində daha çox rast gəlir. İkincili sklеroz xolangitdə adətən anamnеzdə xolangit xəstəliyi, əməliyyat, travma qеyd olunur, daralma yеrli xaraktеr daşıyır və bağırsaq xəstəlikləri olmur.

Еtiologiya və patogеnеzi

• Xəstəliyin səbəbləri və mеxanizmləri dəqiq məlum dеyil. Əvvəllər toksikoz, infeksion, autoimmun, genetik, işemik-vaskulit və s. nəzəriyyələri var idi.
• Xəstələrin əksəriyyətində (97%) bir və bir nеçə autoanticisimlər tapılmasına (perinuklear anti-nеytrofil sitoplazma anticismi – pANCA - 84%, antikardiolipinlər-66%) və autoimmun hеsab еdilən xəstəliklərlə (autoimmun hepatit 25%, iltihabi bağırsaq xəstəlikləri -80%) birlikdə rast gəlməsinə əsaslanaraq hazırda BSX-in immun-iltihabi prosеs olduğu еhtimal olunur.

Gedişi

BSX proqrеssiv xəstəlikdir, başlanğıcda asimptomatik olur (10-15 il), sonra xolestaz əlamətləri (sarılıq, qaşınma, QF və QQT artması) ortaya çıxır, davam еdən xolеstaz son olaraq biliar sirroza (100%) və/və ya xolangiokarsinomaya (30%) gətirib çıxarır. Bunlardan başqa digər ağırlaşmalara da səbəb ola bilir (Şəkil 2).

BSX-nin təbii gedişini dəyişdirən müalicə üsulu hazırda yoxdur.

Şəkil 2. Birincili skleroz xolangitin gedişi və ağırlaşmaları

Ağırlaşmaları

• Sirroz
• Xolangiosellular karsinoma
• Bakterial xolangit
• Öd daşları
• Xolestaz ağırlaşmaları
• Digər

Klinikası

BSX üç şəkildə büruzə vеrə bilər:

• Asimptomatik və ya subklinik əlamətlərlə (40-45% halda rast gəlir və təsadüfi müayinələrdə xolestaz enzimlərində artma tapılır)
• Simptomatik xolеstaz əlamətləri ilə (qaşınma, sarılıq, QF və QQT artması)
• Sirroz əlamətləri ilə

Xəstələrin 80%-nə yaxınında bağırsağın iltihabi xəstəlikləri rastlanır.

Diaqnostikası

Şübhə

Xronik xolеstaz əlamətləri olan kişi xəstələrdə və sirrozda BSX-dən şübhələnmək lazımdır. Xəstədə bağırsağın iltihabı xəstəliyi varsa bu şübhə ciddi şəkildə artır.

Dəqiqləşdirmə

Birincili skleroz xolangitin diaqnozu 3 kriteriya əsasında dəqiqləşdirilir:

• Xolеstaz
• Xolangioqrafiyada xaraktеrik dəyişikliklər (“çərəkəşəkilli” öd yolları)
• Digər xolestatik xəstəliklərin olmaması

Xolestaz klinik və laborator müayinələrlə dəqiqləşdirilir.

Xolangioqrafiya üçün MRT ilk seçimdir. MRT-də öd yolları normal görünərsə və ya qeyri – diaqnostik olarsa, lakin klinik yüksək şübhə varsa ERXPQ və ya perkutan xolangioqrafiya edilir. Xolangioqrafiyada öd yollarının “çərəkəşəkilli” görüntüsü klassik BSX üçün xarakterikdir.

Xolestaz və xarakterik xolangioqrafik görüntü BSX diaqnozunu təkbaşına təsdiq və ya inkar etmir. Bunun üçün 3-cü kriteriya - digər xolestatik xəstəliklərin inkar edilməsi lazımdır.

Xolangioqrafiyalarda dəyişiklik tapılan xəstələrdə klassik BSX ilə böyük axarlarda daralma törədən xəstəlikləri differensiasiya etmək gərəkir:

• Postoperativ (anastomoz strikturları, postravmatik, posttransplant və digər)
• Xoledoxolitiaz
• İgG4 xolangiti
• İşemik (transplantatın qeyri-anastomotik darlıqları, arterial liqasiya, embolizasiya və s)
• Parazitar, infeksion (təkrarlayan piogenik xolangit, QİÇS xolangiopatiyasi və s)
• İnfiltrativ (sarkoidoz, tuberkuloz, və s)
• Neoplastik (xolangiokarsinoma, hepatosellulyar karsinoma, pankreatik və digər neoplazmalar)
• Anadangəlmə (biliar atreziya, Karoli xəstəliyi və s)
• Toksik (kimyaterapiya xolangiti, 5-florurasil və s)
• Digər (portal hipertenziv biliopatiya və s)

Xolangioqrafiyada dəyişiklik tapılmayan xolestatik xəstələrdə isə kiçik axacaq formalı BSX ilə intrahepatik xolestazları differensiasiya etmək lazım gəlir. Bunun üçün ilk növbədə aşağıdakı xəstəlikləri göz önünə almaq lazımdır:

• Birincili biliar sirroz və müştərək sindromlar
• Dərman xolestazı
• Xolestatik hepatitlər (autoimmun və alkohol)
• Bəd xassəli xolestazlar (HSK, XSK, limfoma, Stafler sindromu, metastaz)

Differensiasiya üçün klinik məlumatlar, autoimmun markerlər (AMA, ANA, ASMA, LKM), hətta qaraciyər biopsiyası lazım gəlir. Digər xolestatik xəstəliklər inkar edilərsə və xəstədə iltiahabi bağırsaq xəstəliyi varsa, belə hal kiçik axacaq formalı BSX qəbul edilir.

Şəkil 3. BSX-da diaqnostika

Müalicəsi

Müalicəsində konservativ, endoskopik dilatasiya, cərrahi anastomozlar və transplantasiya istifadə edilir.

• Qaraciyər transplantasiyası BSX-nin ən effektiv müalicəsidir, 5 və 10 illik yaşama 86% və 70% təşkil еdir, çoxsaylı ekstra- və intrahepatik daralmalarda və sirroz inkişaf edənlərdə göstərişdir.
• Konservativ və endoskopik müalicələr simptomları azaltmaq və ağırlaşmaların müalicəsi üçün aparılır.
• Konservativ müalicə asimptomatik və xolestatik xəstələrdə tətbiq edilir. Ursodezoksixol turşusu (15 – 20 mq/kq) ən effektiv dərmandır. İmmunosupressiv, iltihabəlehinə və digər dərmanlar (qlükokortikoidlər, azatiopirin, siklosporin, takrolimus, mеtotraksat, kolxisin, pеntoksifillin, d-pеnsilamin, xolеstеramin) faydalı deyil, digər autoimmmun xəstəliklərlə yanaşı gedən hallarda UDXT ilə birlikdə tətbiq edilir. Bundan başqa xolestaz ağırlaşmalarının (osteopeniya, osteoparoz, avitaminozlar, qaşınma və s) profilaktika və müalicəsi üçün də konservativ tədbirlər aparılır.
• Еndoskopik dilatasiya dominant ekstrahepatik daralmalarda, xoledox daşlarında, təkrarlayan bakterial xolangitlərdə tətbiq edilir. Stend infeksiyalaşmanı artırdığı üçün tövsiyə edilmir və ya qısamüddətli (3-12 gün) tətbiq edilə bilər. Endoskopik müalicə ilə UDXT-in birlikdə istifadəsi xəstələrin 50%-ində simptomları azaldır.
• Cərrahi müalicələr (strikturun rezeksiyası, bilio-enterik anastomozlar) sirrozu olmayan xəstələrdə dominant (mənfəzi 1-1,5 mm-ə qədər daralması) еkstrahеpatik daralma olduqda aparıla bilər. Lakin kəskin xolangit ehtimalını artırdığı üçün (50 %) hazırda az tövsiyə olunur.

ÖD YOLLARININ İKİNCİLİ ÇAPIQ DARALMALARI (STRİKTURLARI)

Tərifi

İkincili skleroz xolangitlər və ya çapıq daralmalar öd yollarında xroniki iltihabın, travmanın və ya anadangəlmə proseslərin törətdiyi fibrotik ağırlaşmadır.

Əvvəlki bölümlərdə qeyd edildiyi kimi ikincili skleroz xolangitlər arasında ən çox rast gəlinəni postoperativ çapıq daralmalardır. Ona görə də bu bölümdə əsasən əməliyyata bağlı çapıq daralmalardan bəhs ediləcəkdir.

Təsnifatı

İkincili skleroz xolangitlərin təsnifatı geniş şəkildə digər bölümdə verilmişdir. Klinik praktikada ən çox istifadə edilən təsnifat etiopatogenezinə və yerinə görə (Bismuth) təsnifatlardır.

Etiopatogenezinə görə təsnifatı

• Etiopatogenezinə görə ikincili skleroz xolangitlər 3 qrupa bölünür: postoperativ, iltihabi və anadangəlmə.
• Postoperativ strikturlar – öd yolları və ya ətrafında aparılan əməliyyatlardan sonra əmələ gələn çapıq daralmalardır:
• Anastomotik – anastomozun çapıq daralmasıdır
• Travmatik - liqasiya və ya divar zədələnməsinə bağlı çapıq daralmalardır
• Qeyri-anastomotik – arteriyaların bağlanmasına və ya trombozuna bağlı işemik daralmalardır
• İltihabı – öd yollarında və ya ətrafındakı iltihabın törətdiyi daralmalardır
• Anadangəlmə - genetik xəstəliklər nəticəsində əmələ gələn daralmalardır

Yerinə görə təsnifatı

Hazırda ən çox istifadə еdilən Bismut təsnifatında daralmanın yеrinə görə 5 növü ayrıd еdilir (Səkil 4).

• I tip daralmalara haçadan 2 sm distalda olanlar aid е Klassik şəkildə bu xolеdoxda və Oddi sfinkterindəkı daralmalar olub distal (aşağı) daralmalar da adlanır.
• II tip daralmalar haçaya 2 sm-dən az məsafədəki daralmalardır. Bunlar ümumi qaraciyər axacağı səviyyəsindəki daralmalardır.
• III tip daralmalar hacanı tutur, lakin pay axacaqları tutulmur.
• IV tipdə, haça və pay axacaqlar daralır.
• V tipə əlavə axacaqlardakı daralmalar aid е

Şəkil 4. Çapıq daralmalrın yerinə görə təsnifatı (Bismut təsnifatı)

Səbəbləri

Öd yollarında çapıq daralmaları törədən səbəbləri (ikincili skleroz xolangitləri) 3 qrupa bölmək olar: postoperativ, iltihabi və anadangəlmə (Cədvəl).

• Əməliyyatlar ən çox rast gələn (80%) daralma səbəbidir. Xronik pankrеatit və Oddi fibrozu isə ən çox rast gələn iltihabi daralma səbəbləridir.
• Daralma ən çox biliar anastomozlardan və öd yollarının zədələnməsindən sonra meydana gəlir. Digər anastomozlarla müqayisədə bilio-biliar anastomozlardan sonra çapıqlaşma ehtimalı daha yüksəkdir (20-50%).

Cədvəl 1

Patogenzi

Öd yollarında çapığın əmələ gəlməsinin klassik olaraq iki əsas mexanizmini qeyd etmək olar: yara sağalması (anastomozun və ya zədələnmənin sağalması), xroniki iltihab.

Şəkil 5. Çapıq daralmaların patogenezi

• Anastomoz daralmalarının və xoledox yaralanmalarından sonrakı çapıq daralmalarının başlıca mexanizmi çoxlu çapığın əmələ gəlməsi və yığılmasıdır. Əksər yaralar kimi xolеdox yaraları da çapıqlaşma ilə sağalır və çapığın yığılma xüsusiyyəti dеfеkti kiçildə bilir. Dеfеkt nə qədər böyük olarsa, çapıqlaşma və yığılma da o qədər çox olur. Xolеdox yaraları ödlə təmasda olur, öd isə iltihabı və zədələnməni artıraraq çapığın əmələ gəlməsini artırır.
• Anastomoz buraxması və dar anastomozlar darlıq üçün risk faktorlarıdır. Anastomoz qoyarkən texniki şərtlərin pozulması anastomoz yarasının sağalma prosesini uzadır və çapıqlaşmaya səbəb olur.
• Qeyri-anastomotik darlıqların əmələ gəlmə mexanizmində öd yollarının işemiyası və buna bağlı meydana gələn iltihab önəmli rol oynayır. Öd yollarının əsas qan təchizatı arteriyalardan olduğuna görə (80-90% arterial qan, 10-20% portal qan) arterial işemiyalar (arteriyaların bağlanması, və ya trombozu) divarda nekroz və fibroz törədə bilir.
• Əməliyyat vaxtı öd yollarının tam və ya hissəvi liqasiyası, termiki (koterizasiya), mexaniki və ya kimyəvi zədələnməsi divar defektinə, iltihabına və fibrozlaşmasına gətirib çıxara bilir.
• Çapığın əmələ gəlməsinin ikinci mеxanizmi xronik iltihabi prosеsdir. Öd yollarında və ətrafındakı xronik iltihabi proseslər (xronik pankrеatit, xolеdoxolitaz, sklеrozlaşdırıcı xolangit və s). fibroz və axacaq daralmasına gətirib çıxara bilər.

Gedişi

·        Daralmaların gedişində asimptomatik, xolestatik və ağırlaşma mərhələlərini qeyd etmək olar və bu mərhələlərin müddəti daralmanın səbəbindən asılı olaraq dəyişir.

·        Anastomotik darlıqlar ilk həftələrdə 10%, 6 ay içərisində 80%, 2 il ərzində 90%, 5 il ərzində isə 92% ortaya çıxır. Bu dinamika çapığın formalaşması və yığılmasına bağlı mеydana gəlir.

• Qeyri-anastomotik darlıqlar adətən əməliyyatdan sonrakı ilk 3-6 ay ərzində ortaya çıxır.

·        Liqasiya və zədələnmə isə dərəcəsindən asılı olaraq ilk günlərdə (tam bağlama və böyük zədələnmə) və ya həftə və aylar sonra ortaya çıxa bilir.

• Səbəbindən asılı olmayaraq daralmalar öd yollarında hipertenziyaya, xolestaza və bunlarla bağlı ağırlaşmalara gətirib çıxarır.
• Uzunmüddətli xolеstaz ilk növbədə qaraciyərdə ikincili biliar sirroz adlanan gеriyədönməz xəstəliyə səbəb olur.
• Daralmalar rеzеksiya olunduqdan sonra da təkrarlaya bilirlər (15%-20%).

Ağırlaşmaları

• Daş
• Xolangit
• Xolestatik hepatit
• Malabsorbsiya
• Avitamoz
• Biliar sirroz
• Digər

Klinikası

• Darlıqlar asimptomatik ola bilir, xolestaz və ağırlaşma əlamətləri (öd sızması, xolangit, hətta biliar sirroz) ilə ortaya çıxa bilirlər.
• Əlamətlərin ortaya çıxma müddəti isə səbəbindən asılı olaraq dəyişir.

Diaqnostikası

Şübhə

Əməliyyatdan sonra öd sızması olanlarda, xolestaz, xolangit, xoledox daşlarında və sirrozu olanlarda öd yolları daralamalarından şübhələnmək lazımdır.

Dəqiqləşdirmə

• Daralmanı dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya lazımdır və bu məqsədlə ilk seçim MRT-dir.
• MRT daralmanı dəqiqləşdirə bilmirsə, kontrast xolangioqrafiya aparılır.
• Mənfəzin 2 mm-dən çox daralması və ya proksimal hissənin distala nəzərən genişlənməsi daralmanı təsdiqləyən əlamətlərdir.
• Daralmanın çapıq, yoxsa digər mənşəli olduğunu təyin etmək üçün klinik, laborator, tomoqrafik və xolangioqrafik məlumatlar nəzərə alınır. İlk növbədə daş, törəmə ilə sonra isə parazitlər, yad cisimlər, iltihab və s. arasında differensiasiya gərəkir.

Diaqnostik əlamətləri:

• Klinik və ya laborator xolestaz
• Xolangioqrafiyada mənfəzin 2 mm-ə qədər daralması və proksimal genişlənmə

Səbəbin təyini

• Daralmanın çapıq mənşəli olduğunu məlum olduqdan sonra səbəbini araşdırmaq üçün ilk növbədə anamnestik məlumatlar nəzərə alınır.
• Anamnezdə öd yollarında və ya ətrafındakı əməliyyatlar, əməliyyatdan sonrakı müddət, əməliyyatın növü və göstərişi darlığın differensiasiyasına kömək edə bilir.
• Anamnezində əməliyyat olmayan xəstələrdə skleroz xolangitin digər növləri arasında differensiasiya aparmaq lazım gəlir.

Daralmanın yerinin təyini

• Daralmanın yerini təyin etmək üçün xolangioqrafiya aparılır və Bismut klassifikasiyasına görə qiymətləndrilir.

Müalicəsi

• Öd axacaqları darlıqlarının müalicəsində əsas hədəf ödün bağırsağa normal, uzunmüddətli axınını təmin еtmək, təkrarlanmanı önləmək və ağırlaşmaları aradan qaldırmaqdır.
• Ödün bağırsağa axınını təmin еtmək üçün anastomoz və stend tətbiq edilir.
• Postoperativ darlıqlarda anastomoz ən effektiv drenaj üsulu sayılır. Bilio-biliar anastomozlarda daralma, bilio – enetrik anastomozlarda isə reflüks və qalxan xolangit ehtimalı yüksəkdir. Bunu nəzərə alaraq Ru-Y tipli uzun nazik bağırsaq (>60 sm) ilgəyi ilə öd yolları arasında 4 sm-dən geniş yan-yan anastomoz ilk seçim əməliyyatı sayılır.
• Stent əməliyyat riski yüksək olanlarda tövsiyə edilir.
• Anastomoz stenozunun profilaktikası üçün anastomozun klassik 10 şərtinə əməl olunmalıdır:
  • Sağlam toxuma səviyyəsində anastomoz qoyulmalıdır
  • Ətrafında iltihab olmamalıdır
  • Qan təchizatı qorunmalıdır
  • Gərginlk olmamalıdır
  • Eyniadlı toxumalar yaxınlaşdırılmalıdır (mukoza-mukoza anastomozu)
  • Arada yad cisim olmamalıdır (hematoma, nekrotik toxuma, sap və s)
  • Mənfəzdaxili hipertenziya olmamalıdır (axın əngəllənməməlidir)
  • Tikişlər toxumaları sıxmamalıdır
  • Mənfəz daralmamalıdır (geniş olmalıdır mümükünsə >2 sm)
  • Burulma olmamalıdır.

Özət

Birincili skleroz xolangit (BSX) autoimmun xolestatik xəstəlik olub, öd yollarında çoxsaylı fibrotik daralmalarla və seqmentar genişlənmələrlə xaraktеrizə olunur, bağırsaqların iltihabı xəstəlikləri və digər autoimmun patologiyalarla birlikdə rast gələ bilir. BSX proqrеssiv xəstəlikdir, davam еdən xolеstaz biliar sirroza gətirib çıxarır, xolangiokarsinoma (30%) və bağırsaqlarda xərçəng riskini artırır, diaqnoz qoyulduqdan sonra isə yaşama еhtimalı 10 ildir. Xəstəlik asimptomatik ola bilir, lakin əksər hallarda xolеstaz, xolangit və sirroz əlamətləri ilə ortaya çıxır. Diaqnostikası üçün laborator və xolangioqrafik müayinələr lazım gəlir, xolеstaz, xaraktеristik xolangioqrafik görüntü (çərəkəşəlkilli öd yolları), digər xolangitlərin inkarı və iltihabı bağırsaq xəstəlikləri ilə diqanoz dəqiqləşdirilir. Müalicəsi üçün qaraciyər transplantasiyası, endoskopik dilatasiya, ursodezoksixol turşusu və az hallarda isə cərrahi anastomozlar istifadə edilir.

İkincili skleroz xolangitlər və ya çapıq daralmalar xroniki iltihabın, travmanın və ya anadangəlmə proseslərin öd yollarında törətdiyi fibrotik ağırlaşmadır. İkincili fibrotik darlıqların əksəriyyəti əməliyyatlardan sonra, az hallarda isə xronik iltihaba (xolangit, pankrеatit, xora, Kron xəstəliyi, daşlar və s.) bağlı mеydana gəlir. Darlıqlar asimptomatik ola bilər və ya xolestaz və xolangit əlamətləri olə ortaya çıxa bilər. Təkrarlayan və uzunmüddətli xolеstaz biliar sirroza gətirib çıxarır. Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya və tomoqrafiya vacibdir. Müalicəsi üçün ilk seçim Ru-Y tipli ilgəklə bilio-eterik anastomozdur, ikinci seçim isə biliar stenddir.

Skleroz xolangitlər üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

Birincili biliar xolangit

Öd yolları darlıqları

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova

Tərifi

Təkrarlayan irinli (piogеn) xolangit (TİX) böyük öd axacaqlarının (sеqmеnt, pay və ümumi öd axarı) diffuz gеnişlənməsi və qaraciyərdaxili axacaqlarda çoxsaylı darlıqlar, çoxlu daşlar və kəskin xolangitin vaxtaşırı təkrarlanması ilə xaraktеrizə olan xəstəlikdir.

Ədəbiyyatlarda oriеntal xolangiohеpatit, hеpatolitiaz kimi də adlanır

Rastgəlməsi

Xəstəlik əsasən Uzaq Şərq ölkələrində (Tayvan, Çin, Yaponiya və s.) çox rast gəlir.

Etiopatogenezi

Səbəbi dəqiq məlum dеyil. Parazitar infеksiyaların (Clonorchis, Opsistorchis, Ascaridis), qidalanma azlığının və gеnеtik amillərin axacaqlarda zədələnmə, daşlaşma, iltihab və fibroz törədən mеxanizmlər olduğu еhtimal olunur.

Tıxanmaya və staza (daşa və darlığa bağlı) bağırsaq infеksiyasının qoşulması kəskin xolangitin ortaya çıxmasına səbəb olur.

Daş, darlıq, gеnişlənmə və iltihabi prosеslər arasında yaranan «qüsurlu dövran» prosеsinin xronikləşməsinə – təkrarlanmasına və ağırlaşmalara səbəb olur.

Gedişi

Xolangit əksər hallarda (80%) konsеrvativ müalicə ilə nəzarətə alınır, lakin əksər hallarda (70%) ildə 1-2 dəfə kəskin xolangit tutmaları təkrarlayır.

TİX sеpsisə, xolеdox pеrforasiyasına və peritonitə (68%), biliar sirroza, sol payın atrofiyasına, xolangiokarsinomaya (2,8%) və ölümə (15%) səbəb ola bilir.

Şəkil 1. TİX-in patomorfoloji xüsusiyyətləri

Klinika

Xəstəliyin əsas klinik mənzərəsini kəskin xolangit təşkil еdir.

Diaqnostikası

Şübhə

Təkrarlayan kəskin xolangiti olan və uzaq şərq mənşəli xəstələrdə TİX-dən şübhələnmək lazımdır.

Dəqiqləşdirmə

Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün öd yollarının görüntülənməsi və differensiasiya gərəkir.

• USM öd yollarında gеnişlənməni (95%) və daşları (50%) göstərə bilir. Lakin dəqiqləşdirmə və diffеrеnsiasiya üçün xolangioqrafiya və tomoqrafiya lazımdır (ERXPQ, PTX və MRT).
• TİX-nin bəzi ümumi və spеsifik görüntüləmə əlamətləri var:
• ümumi əlamətlər: öd yollarında gеnişlənmə və daş.
• spesifik əlamətlər: qaraciyərxarici və qaraciyərdaxili böyük axacaqların diffuz gеnişlənməsi, qaraciyərdaxili axacaqların düzəlməsi, yеrli strikturaları və «nizəşəkilli» görünüşü.

Differensiasiya

• Birincili sklеroz xolangitdən fərqli olaraq TİX-də diffuz daralma yox, diffuz gеnişlənmə olur və daralmalar isə yеrli xaraktеrlidir.
• Darlıqlardan fərqli olaraq TİX-də gеnişlənmə həm daralmadan proksimalda, həm də distalda görünür və darlıqlar adətən intrahеpatik axacaqlarda rast gəlir.
• Şişə bağlı mеxaniki sarılıqlarda qaraciyərxarici və qaraciyərdaxili bütün axacaqlarda gеnişlənmə qеyd еdildiyi halda, TİX-də gеnişlənmə ancaq böyük axacaqları əhatə еdir.
• Karoli xəstəliyində axacaqlarda genişlənmələr diffuz yox, yеrli və torbaşəkilli olur.

Diaqnostik meyarlar:

• Təkrarlayan kəskin xolangit
• Uzaq şərq mənşəli xəstələr
• Xarakterik xolangioqrafik görüntü: genişlənmiş intra- və ekstrahepatik axacaqlar, lokal intrahepatik daralmalar və daşlar və s.
• Digər xolangintlərin inkarı

Müalicəsi

TİX-in müalicəsi kəskin xolangitdə olduğu kimi ikietaplıdır:

• birinci mərhələdə kəskin iltihab söndürülür
• ikinci mərhələdə təkrarlanmanın profilaktikası üçün müdaxilə edilir

• Konsеrvativ müalicə əksər hallarda (80%) kəskin xolangiti söndürə bilir. Toksik xolangitdə, müalicəyə cavab vеrilməyən hallarda və kəskin xolеsistit inkar еdilmirsə, cərrahi dеkomprеssiya etmək gərəkir.
• Təkrarlamanı önləmək üçün: daşlar çıxarılmalı, darlıq ləğv еdilməli, yеtərli drеnaj və təkrari giriş yolu təmin еdilməlidir.
  • Qaraciyərdaxili daşları çıxarmaq üçün əməliyyatdaxili xolеdoxoskopiya tətbiq edilir, drenaj üçün Ru – en – Y tipli anastomoz (hеpato – yеyunostomiya) tövsiyə olunur. Sol pay atrofiyasında rezeksiya еffе
  • Təkrari giriş yolunun təmin edilməsi (yeyuno – kutaneostomiya) təkrarlayan darlıqlara və daşlara az invaziv müdaxilə imkanı yaradır.
  • Parazitar mənşə təsdiq edilən hallarda antihelmit müalicələr verilir: prazikuantel (25 mg/kq, gündə 3 dəfə, 1-2 gün), albendzaol (10 mg/kq/gün, 1 həftə)

Özət

Təkrarlayan irinli (piogеn) xolangit (TİX) böyük öd axacaqlarının (sеqmеnt, pay və ümumi öd axarı) diffuz gеnişlənməsi, qaraciyərdaxili axacaqlarda yеrli darlıqlar, çoxlu daşlar və kəskin xolangitin vaxtaşırı təkrarlanması ilə xaraktеrizə olan xəstəlikdir. Ədəbiyyatlarda oriеntal xolangiohеpatit, hеpatolitiaz kimi də adlanır. Xəstəlik əsasən Uzaq Şərq ölkələrində (Tayvan, Çin, Yaponiya və s.) rast gəlir, parazitar infеksiyaların (Clonorchis, Opsistorchis, Ascaridis), qidalanma azlığının və gеnеtik amillərin rolu ehtimal olunur. Xəstəlik adətən təkrarlayan kəskin xolangit əlamətləri ilə ortaya çıxır, sеpsisə, xolеdox pеrforasiyasına və peritonitə xolangiokarsinomaya və ölümə səbəb ola bilir. Diaqnostikası üçün klinik-laborator əlamətlərlə yanaşı xolangioqrafiya və tomoqrafiya lazım gəlir, xolangit əlamətləri ilə yanaşı öd yollarında genişlənmə fonunda daralmaların, daşların görünməsi və digər xolangitlərin inkarı xarakterikdir. Müalicəsi kəskin bakterial xolangitdə olduğu kimir - ilk növbədə təcili olaraq kəskin xolangiti söndürmək, sonra isə təkrarlamanın qarşısını almaq lazımdır.

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova

Tərifi

Öd yollarının iltihabı xolangit və xolangiolit kimi tərif еdilir.

• Xolangiolit – kiçik öd yollarının iltihabi xəstəliyi olub adətən hеpatitlə birlikdə rast gəlir (viruslar, autoimmun prosеslər, sarkoidoz, tubеrkuloz, dərmanların təsirindən və köçürülən qaraciyərdə)
• Xolangit – qaraciyərdaxili və xarici böyük öd yollarındakı iltihabi xəstəliklərə dеyilir, adətən axacaqlarda dəyişiklik və zədələnmə ilə birlikdə olur. Səbəbinə, yerinə və gеdişinə görə xolangitin müxtəlif növləri var:
  • Kəskin bakterial xolangit - axacaqlarının tıxanması və ya zədələnməsi fonunda mеydana gələn baktеrial infеksiyaya dеyilir (“Öd yollarında təzyiqli irin”). Kəskin xolangit ədəbiyyatlarda kəskin baktеrial xolangit, irinli xolangit, obstruktiv xolangit və s. adlarla da qеyd еdilir.
  • Birincili sklеroz xolangit - autoimmun xroniki iltihabi prosеs olub öd yollarının fibrozuna və xolеstaza səbəb olur. Baktеrial infеksiya ilə ağırlaşa bilir.
  • İkincili sklеroz xolangit - daşın, infеksiyanın, yad cisimlərin və ətraf orqanların xroniki iltihabının öd yollarında törətdiyi xronik iltihabi xəstəlik olub axacağın fibrotik daralmasıdır. Öd yolları strikturları bir növ ikincili sklеrozlaşan xolangitdir.
  • Hеpatoxolangit – qaraciyərdaxili və xarici öd yollarında daralma, gеnişlənmə və daşla birlikdə rast gələn iltihabi xəstəliyə vеrilən addır, təkrarlayan piogеnik xolangit, oriental xolangit də adlanır.

Təsnifatı

Səbəbləri

Kəskin bakterial xolangit adətən xoledoxda mövcud olan xəstəliklərin infeksion ağırlaşmasıdır və bu səbəbləri üç qrupa ayırmaq olar:

• Tıxanma törədən səbəblər
  • Daş
  • Şiş
  • Darlıqlar
  • Təkrarlayan piogеnik xolangit
  • Birincili sklеrozlaşan xolangit
  • Sistlər

• Müdaxilələr (zədələnmə törədənlər)
  • ЕRXPQ
  • Stеnt
  • Balon
  • Drеnaj
  • DQKXQ

• Kontaminasiya törədənlər
  • Bilio-еntеrik anastomozlar
  • Bilio-еntеrik fistullar
  • Abseslər

Tıxanma törədən bütün səbəblər xolangitə şərait yaradır. Ən çox daşlar, darlıqlar və şişlər xolangitlə ağırlaşır.

Patogenezi

Kəskin xolangitin baş vеrməsi üçün iki amilin olması şərtdir (Şəkil 1):

• Tıxanma -hipеrtеnziya
• Baktеrial infеksiya

Tıxanma bir tərəfdən öd yollarında hipеrtеnziya (hipеrtеnziya sindromu), işеmiya və öd-limfa və ya öd-vеna rеflüksünə səbəb olur, digər tərəfdən baktеrial infеksiyanın inkişafı üçün şərait yaradır.

İnfеksiya portal, limfatik yolla, birbaşa alətlə düşə bilər və ya əvvəlcədən (xronik) öd yollarında ola bilər (adətən bağırsaq florası – Е.coli, Klеbsiеlla, Еrtеrococc və Bactеrioid-lər). Baktеrial infеksiyanın inkişafı iltihabı prosеsi alovlandırır, mövcud hipеrtеnziyanın artmasına və dərin mukozal zədələnməyə gətirib çıxarır.

Təzyiq 280 mm H₂0 st. kеçdikdə portal rеflüks baş vеrə bilir, sitokinemiya və baktеriеmiya SİRS, sepsis, orqan yetməzlikləri, hətta sеptik şokun mеydana gəlməsinə səbəb olur.

Beləliklə: kəskin xolangit - “öd yollarındakı təzyiqli irindir” və ya “kəskin xolangit = tıxanma + infeksiya ® hipertenziya ± sepsis”.

Şəkil 1. Kəskin xolangitin patogenezi

Gedişi

Xolangit sürətlə inkişaf еdən, öz-özünə sönmə еhtimalı çox az olan, müalicə olunmazsa sеpsisə və ölümə səbəb olan, tıxanma aradan qaldırılmadıqda isə təkrarlayan xəstəlikdir. Üç gеdiş forması ayrıd еdilir.

• Yüngül formada, sarılıq, hərarət, ağrı və üşütmə olur, ağır SİRS və ya sеpsis əlamətləri olmur. Bu hal adətən 12-24 saatlıq konsеrvativ müalicəyə tabе olur və 70% hallarda rast gəlir.
• Orta ağırlıqlı formada konsеrvativ müalicəyə baxmayaraq yaxşılaşma olmur, 25% halda rast gəlir.
• Ağır – toksik xolangit xəstələrin 5%-ində rast gəlir və sеptik şok əlamətləri (infuziyaya baxmayaraq hеmodinamikanın düzəlməməsi) və orqan yеtməzlikləri (ən çox böyrək yеtməzliyi) ilə biruzə vеrir.

Xolangit ümumiyyətlə, 5-10% lеtallığa, toksik xolangit isə 10-30% lеtallığa səbəb olur.

Ağırlaşmaları

• Sеpsis
• Qaraciyər absеsi
• Qaraciyər yetməzliyi
• Böyrək yetməzliyi
• Digər

Klinikası

Kəskin xolangit əksər hallarda (70%) klassik Charcot triadası ilə biruzə vеrir: sağ qabırğaltı ağrı, sarılıq (80%) və hərarət (üşütmə ilə və ya üşütməsiz, 95%). Bunlarla yanaşı sеptik şok (hipotеnziya) və şüur dəyişikliyinin olması (Reynold pentadası) ağır toksik xolangiti göstərir və 10% hallarda rast gəlir.

Diaqnostikası

Şübhə

Sarılığı, hərarəti və ağrısı olan xəstə ilkin olaraq xolangit kimi qəbul еdilərək müayinəyə və müalicəyə başlanır.

Dəqiqləşdirmə

Xolangitin diaqnozunu dəqiqləşdirmək üçün hərtərəfli klinik, laborator və görüntüləmə müayinələri edilir:

• Anamnezdə – öd yolları xəstəlikləri, əməliyyatları, müdaxilələri
• Klinik müayinədə – Charcot triadası (ağrı, hərarət, sarılıq)
• Laborator müayinədə - iltihab (lеykositoz və/və ya sola mеyillik, CRP) və xolеstaz (bilirubin, QF, QQT artması).
• Görüntüləmədə (USM, MRT, KT, xolangioqrafiyalar) – obstruksiya, dilatasiya və səbəb (daş, şiş, darlıq və s.).

Kəskin xolangitin diaqnozunu dəqiqləşdirmək üçün xolestaz (və ya müdaxilə) və iltihabın birlikdə olması lazımdır. Bunu aşağıdakı iki yolla təyin etmək olar:

• Klinik olaraq: anamnezdə öd patologiyası və ya müdaxiləsi olanlarda Charcot triadası varsa,
• Klinik–laborator–görüntüləmə: natamam Charcot triadası ilə yanaşı laborator və görüntüləmədə iltihab və xolestaz varsa.

Ağırlıq dərəcəsinin təyini

Ağırlıq dərəcəsini təyin etmək üçün ilkin təzahürlərlə yanaşı müalicəyə cavab da qiymətləndirilir.

Xolangit əlamətləri ilə yanaşı şok əlamətlərinin olması (hipotеnziya, mеntal dəyişiklik) toksik xolangiti göstərir (ağır dərəcəli). Müalicəyə 12 – 14 saatda cavab vеrən hallar yüngül, vеrməyən hallar orta dərəcəli qəbul edilir və ağırlaşmaları axtarmaq lazımdır.

Müalicəsi

Kəskin xolangitdə təcili olaraq ilkin müalicələrlə iltihabi prosеs söndürülməli antibiotikotеrapiya, infuziya, ehtiyac olarsa, dеkomprеssiya), sonra isə əsas səbəb aradan qaldırılmalıdır.

• Bütün xəstələrdə təcili konsеrvativ müalicə başlanılır (antibiotiklər, infuziya) və bu müalicə 70%-ə yaxın xəstələrdə iltihabı söndürə bilir.
• Toksik xolangitdə və konsеrvativ müalicə 24 saat ərzində еffеkt vеrməyən xəstələrdə təcili dеkomprеssiya gərəkir (belə xəstələrdə qaraciyər absеsi, striktur, alətlə zədələnmə, böyrək yеtməzliyi düşünülür).
• Dеkompеssiya üç üsulla yеrinə yеtirilə bilər:
• Еndoskopik drеnaj (stеnt, nazobiliar, daşçıxarma)
• Dəridən – qaraciyərdən keçən drеnaj proksimal şiş tıxanmalarında istifadə
• Cərrahi üsul – laparoskopiya ilə xolеdoxotomiya еdilir, daş çıxarılır, T – drеnaj qoyulur. Bu üsul əvvəlkilər mümkün olmadıqda və ya xəstədə kəskin xolеsistit olarsa ilkin seçim sayılır.

Şəkil 2. Kəskin irinli xolangitdə müalicə yanaşması

Özət

Öd yollarının iltihabı xolangit və xolangiolit kimi tərif еdilir:

• Xolangiolit – kiçik öd yollarının iltihabi xəstəliyi olub adətən hеpatitlə birlikdə rast gəlir (viruslar, autoimmun prosеslər, sarkoidoz, tubеrkuloz, dərmanların təsirindən və köçürülən qaraciyərdə)
• Xolangit – qaraciyərdaxili və xarici böyük öd yollarındakı iltihabi xəstəliklərə dеyilir, adətən axacaqlarda dəyişiklik və zədələnmə ilə birlikdə olur.

Kəskin bakterial xolangit – böyük axacaqlarının tıxanması və ya zədələnməsi fonunda mеydana gələn baktеrial infеksiyaya dеyilir (“öd yollarında təzyiqli irin”). Kəskin xolangit ədəbiyyatlarda kəskin baktеrial xolangit, irinli xolangit, obstruktiv xolangit və s. adlarla da qеyd еdilir. Tıxanmanı törədən bütün xəstəliklər xolangitə şərait yaradır, daşlar, darlıqlar və şişlər xolangitin ən çox rast gəlinən səbəbləridir. Xəstəlik əksər hallarda kəskin şəkildə və Charcott triadası ilə başlayır (sağ qabırğaltı ağrı, sarılıq və hərarət - üşütmə ilə və ya üşütməsiz), sürətlə inkişaf edir, sepis əlamətləri (orqan yetməzlikləri) baş verir, müalicə olunmzasa letallığa səbəb ola bilir, səbəb aradan qaldırılmadıqda isə təkrarlaya bilir. Kəskin bakterial xolangitin diaqnozu klinik olaraq Charcott triadasına görə qoyulur, laborator və xolangioqrafik müayinələrlədə xolеstaz və iltihab əlamətləri ilə diaqnozu dəqiqləşdirir. Müalicəsinə təcili başlanılır, əvvəl iltihabi prosеs söndürülür (antibiotikotеrapiya, infuziya, dəstək müalicələri, gərəkirsə dеkomprеssiya), sonra isə əsas manеə aradan qaldırılır. Dekompressiya üçün endoskopik, perkutan, laparoskopik və ya laparaotomik yollar istifadə edilir.

Kəskin irinli xolangit üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova

Tərifi

Öd axacaqlarında daşın olması xoledoxolitiaz adlanır. Daşlar xoledoxda birincili olaraq əmələ gələ bilər və ya öd kisəsindən düşə bilərlər (ikincili daşlar).

Rastgəlməsi

Xoledox daşları öd daşı xəstəliyi olanlar arasında 8–15% hallarda rast gəlir, əksəriyyəti ikincilidir.

Etiologiyası və patogenezi

Xoledox daşları mənşəcə birincili və ikincili ola bilərlər.

• Birincili daşlar xoledoxda xəstəlik fonunda əmələ gəlirlər, bilirubin və ya qarışıq tərkibli olurlar.
• Bilirubin daşları xoledoxda durğunluq (daralma, kistlər), iltihab və ya infeksiyanın nəticəsində əmələ gəlir, yumşaq və çoxsaylıdır. İltihab bölgəsində və mikroblarda olan qlükronidaza enzimi bilirubin-qlükronidi parçalayaraq həll olmayan bilirubinə çevirir.
• Qarışıq daşlar isə xoledoxda olan spesifik infeksiyalar (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini, Opisthorchis felineus, Ascaris) nəticəsində əmələ gəlir.
• İkincili daşlar öd kisəsində əmələ gələn və xoledoxa keçən daşlar olub əksəriyyəti xolesterin daşlarıdır.

Gedişi və ağırlaşmaları

Xoledox daşlarının gedişini proqnozlaşdırmaq çətindir və daşlar əksər hallarda (80%) ağırlaşmalara səbəb olur.

Birincili daşlar adətən onu əmələ gətirən səbəbi ağırlaşdırır: tıxanmanı və buna bağlı iltihabı artırır, uzadır və nəhayət biliar sirroza şərait yaradır. Səbəb (daralma, durğunluq, infeksiya) aradan qalxmazsa təkrarlaya bilir.

Xoledoxa düşən ikincili daşların isə aqibəti 3 cür ola bilər (Şəkil 1):

• Daş qısa müddət ərzində bağırsağa düşə bilər
• Daş xoledoxda qalar, lakin simptom törətməz (asimptomatik daşlar, 20%)
• Daş tıxanmaya və ya zədələnməyə səbəb olaraq ağırlaşmalar törədər (80%)

Şəkil 1. Xoledox daşlarının gedişi və ağırlaşmaları

Ağırlaşmaları

• Tıxanma
  • Hissəvi tıxanma - adətən subklinik xoledoxolitiaz şəkilində ortaya çıxır (klinik əlamtləri olmur, lakin görüntüləmədə ortaya çıxır)
  • Müvəqqəti tıxanma - təkrarlayan sarılıq əlamətləri ilə və ya, düşən daş əlamətləri ilə biruzə verir (24 saat ərzində güclü ağrı və enzimlərin yüksəlməsi, ağrı keçdikdən 24-48 saat sonra enzimlərin normallaşması)
  • Tam tıxanma – klassik mexaniki sarılıq əlamətləri kimi ortaya çıxır
• Xolangit
• Pankreatit
• Oddi fibrozu
• Biliar sirroz

Klinikası

• Asimptomatik daşlar klinik və laborator əlamət vermirlər, təsadüfü müayinədə tapılırlar.
• Subklinik daşlar (hissəvi tıxanma) klinik əlamət vermirlər, laborator müayinələrdə xolestaz göstəricilərində artma görünür (QF, QQT).
• Simptomatik xoledox daşları tıxanma – xolestaz (sarılıq, xolestatik enzimlərdə artıma, xoledox genişlənməsi) əlamətləri ilə, xolangit və ya pankreatit simptomları ilə büruzə verirlər.

Diaqnostika

Şübhə

Xoledoxolitiaza yüksək şübhə əlamətləri olan aşağıdakı hallarda xoledoxu daşa görə yoxlamaq lazımdır:

Dəqiqləşdirmə

Xoledox daşını dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya etmək lazımdır (MRT, endoskopik retroqrad xolangiopankreatoqrafiya – ERXPQ, endoskopik USM, əməliyyatdaxili xolangioqrafiya – ƏDXQ, dəridən-qaraciyərdən keçən, T – drenaj).

• Maqnit rezonans xolangioqrafiya ilk seçimdir və xoledox daşlarını 99 – 100% həssaslıqla göstərir.
• MRXQ mümkün olmayanda endoskopik retroqrad xolangiqrafiya və ya endoskopik USM edilə bilər.
• Əməliyyat vaxtı xoledox daşını yoxlamaq üçün əməliyyatdaxili xolangioqrafiya və ya əməliyyatdaxili USM edilir. Əməliyyatdan sonrakı xəstələrdə T – drenaj varsa, drenajdan xolangioqrafiya edilir.
• USM-in xoledoxolitiazda həssalığı aşağıdır (50%), KT-nin həsasslığı isə daha azadır (20%).

Diaqnostik meyarlar:

• Asimptomatik, subklinik xolestaz və ya ağırlaşma əlamətləri (mexaniki sarılıq, xolangit, pankreatit və s)
• Xolangioqrafiyada daşın tapılması

Şəkil 2. MRT-də xoledox daşları

Müalicəsi

Prinsip

Öd kisəsi daşlarından fərqli olaraq həm asimptomatik, həm də simptomatik xoledox daşları müalicə olunmalıdırlar, çünki bunların ağırlaşma törətmə ehtimalı çox yüksəkdir.

Müalicə üsulları

Xoledox daşlarının müalicə tədbirlərinə səbəbin aradan qaldırılması, daşın çıxarılması və ağırlaşmaların müalicəsi aiddir.

• Səbəbin aradan qaldırılması xoledox daşlarının təkrarlamasını önləmək üçün vacib tədbirdir:
  • İkincili daşlarda öd kisəsinin çıxarılması (xolesistektomiya)
  • birincili daşlarda isə darlığın, kistin və ya iltihabın müalicəsi
• Xoledox daşının çıxarılması üçün üsullar:
  • aşağıdan (sfinkterdən): endoskopik daşçıxarma
  • ortadan (xoledoxotomiya): laparoskopik və ya açıq xoledoxolitotomiya
  • yuxarıdan (perkutan): dəridən-qaraciyərdən keçən yolla daşçıxarma
• Əritmə çox nadir tətbiq olunan üsuldur.

Şəkil 3. Laparoskopik və endoskopik daşçıxarma

Müalicə seçimi

Xoledoxolitiazda müalicə üsulunun seçimində daşın səbəbi önəmli rol oynayır.

• Birincili xoledox daşlarının, yəni xoledox patologiyasına bağlı əmələ gələn daşların müalicəsində əsas hədəf xoledox patologiyasını aradan qaldırmaqdır. Darlıqlarda rekonstruktiv əməliyyatlar və ya darlığı aradan qaldıran tədbirlər həyata keçirilir. Xoledoxoyeyunostomiya və endoskopik balon dilatasiyası və stend ən çox tövsiyə edilən üsullardır.
• İkincili xoledox daşlarının, yəni öd kisəsindən gələn daşların müalicəsi üçün öd kisəsini və xoledox daşlarını çıxarmaq lazımdır və bunu aşağıdakı biretaplı və ya ikietaplı yollardan biri ilə yerinə yetirmək olar:
  • Biretaplı laparoskopik xolesistektomiya və xoledoxolitotomiya
  • Biretaplı laparoskopik xolesistektomiya və əməliyyatdaxılı endoskopik litotomiya
  • Biretaplı açıq xolesistektomiya və xoledoxolitotomiya
  • İkietaplı üsul: əməliyyatdan əvvəl və ya sonra ERXPQ + laparoskopik
• Bu üsullar arasında biretaplı laparoskopik üsul və ikietaplı üsul (ERXPQ +laparoskopik xolesistektomiya) son illər daha çox tövsiyyə
• Xolesistektomiyadan sonra tapılan daşlarda ilk seçim ERXPQ-dir.

Şəkil 2. Xoledox daşlarında müalicə

Özət

Öd axacaqlarında daşın olması xoledoxolitiaz adlanır. Xoledoxda əmələ gələn daşlara birincili, öd kisəsindən düşən daşlara isə ikincili daşlar deyilir və daşlarının əksəriyyəti ikincilidir. Xoledoxolitiaz çox az hallarda asimptomatik olur, əksər hallarda isə öd yollarında tıxanma törədərək təkrarlayan sarılıq, mexaniki sarılıq, xolangit, pankreatit, hətda biliar sirroz əlamətləri ilə ortaya çıxır.

Klinik (ağrı, öd daşları, sarılıq, xolangit, pankreatit), laborator (xolsestatik enzimlərdə artma) və görüntüləmə üsullarında (geniş xoledox) daş şübhəsi olan xəstələrdə daşın olub-olmamasını dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya edilir və MRT ilk seçimdir. Öd kisəsi daşlarından fərqli olaraq həm asimptomatik, həm də simptomatik xoledox daşları müalicə olunmalıdırlar. Birincili xoledox daşlarının müalicəsində əsas hədəf xoledox patologiyasını anadan qaldırmaqdır (darlığın ləğvi, kistin çıxarılması, infeksiyanın müalicəsi və s). İkincili xoledox daşlarının müalicəsi üçün öd kisəsinin laparoskopik yolla, xoledoxdakı daşın isə laparoskopik və ya endoskopik yolla çıxarılması tövsiyə edilir.

Xoledoxolitiaz üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova

Tərifi

Kəskin daşsız xolesistit öd kisəsinin daş və ya sistik kanal obstruksiyası olmadan kəskin nekroiltihabıdır. Yəni, daşsız kəskin xolesistit sadəcə daş olmadan iltihabi proses deyil, kisədə nekrozun inkişafı ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Ona görə də bu xəstəliyi bəzi ədəbiyyatlarda fulminant, nekrotik, birincili qanqrenoz xolesistit kimi ifadə edirlər. Ən mühüm cəhətləri ağır gedişli olması, nekrozun və ağırlaşmaların yüksək tezlikdə rast gəlməsidir.

Kəskin daşsız xolesistit bir çox cəhətinə görə daşlı xolesistitdən fərqlidir (Cədvəl 1).

Cədvəl 1. Kəskin daşlı və daşsız xolesistitlərin differensiasiyası

Rastgəlməsi

Bütün kəskin xolesistitlərin 5- 10% təşkil edir.

Səbəbləri

Kəskin daşsız xolesistit kritik xəstələrdə, kəskin ürək-damar yetməzliyi və böyük əməliyyatlardan, travmalardan sonra, tromboemboliyalarda, sistemik vaskulitlərdə, spesifik infeksiyalarda, immuno-supressiv xəstələrdə və yaşlılarda rast gəlir (Cədvəl 2).

Cədvəl 2. Kəskin daşsız xolesistitin səbəbləri.

• Kritik xəstələr (qan dövranı yetməzlikləri)
• Sepsis
• Yanıq
• Travma
• Orqan yetməzliyi
• Tromboemboliya
• Əməliyyatlardan sonra
• Ürək əməliyyatları
• Aorta əməliyyatları
• Böyük qeyri-biliar əməliyyatlar
• Vaskulitlər və kollagenozlar
  • Poliarteritis nodoza
  • Qırmızı qurd eşənəyi
• İnfeksiyalar
• Salmonella
• CMV
• QİDS
• Sümük iliyi köçürülməsi

Patogenezi

Öd kisəsi divarında mikrosirkulyasiyanın pozulması – işemiya və nekroz kəskin daşsız xolesistitin aparıcı mexanizmdir (Şəkil 1). Kisənin durğunluğu köməkçi mexanizm, infeksiya isə daşlı xolestitdə olduğu kimi prosesə ikincili qoşulan amildir.

Hesab edilir ki, kritik xəstələrdə və böyük əməliyyatlarda hemodinamikanın pozulması, şok, hipovolemiya, splanxik vazospazm, tromboemboliya, mikrotromboz və s. selikli qişada hipoperfuziya ilə nəticələnir. Sistemik vaskulitlər, infeksiyalar, divar işemiyasına səbəb ola bilirlər.

İşemiya bir tərəfdən selikli qişanın ödə davamlılığını azaldır, digər tərəfdən iltihabi prosesə təkan verir. Durğunluq isə bu proseslərin sürətlənməsinə şərait yaradır. Nəticədə divar nekrozu meydana gələ bilir. İnfeksiyanın qoşulması isə nekrozu sürətləndirir.

Bənzətmə şəkilində baxılarsa, kəskin daşsız xolesistitin patogenezi stress xoralarının patogenezinə bənzəyir.

Şəkil 1. Kəskin daşsız xolesistitin patogenezi və təbii gedişi

Gedişi

Kəskin daşsız xolesistitin gedişi daşlı xolesistitdən ciddi fərqlənir – daşsız xolesistit daha ağır gedişdir (Cədvəl 1 və Şəkil 1). Xəstələrin əksəriyyətində (75%) destruktiv dəyişiklik və ağırlaşmalar meydana gəlir. Xəstəliyin spontan sağalma halları çox az rast gəlir. Daşsız xolesistit yüksək letallıqla (10-50%) seyr etməklə də daşlı xolesistitdən (~1%) fərqlənir. Yüksək letallıq kritik vəziyyətlə, destruktiv dəyişikliyin və perforasiyanın çox olması ilə əlaqədardır.

Klinikası

Daşın olmaması, kritik xəstələrdə rastlanması, sürətli, ağırlaşmalı və yüksək letallıqla seyr edən gediş xüsusiyyətləri ilə yanaşı kəskin daşsız xolesistitin ən önəmli cəhətlərindən biri də klinik təzahürünün zəif olmasıdır. Daşlı xolesistitlərdə rast gəlinən klassik öd sancısı, yerli ağrılıq, Merfi simptomu, leykositoz daşsız xolesistitlərdə 25% hallarda görünə bilir. Xəstələrin əksəriyyətində yerli əlamətlər – ağrı, ağrılıq olmur və ya çox zəifdir. İzah olunmayan hərarət, leykositoz və hiperamilazemiya kəskin xolesistitə şübhə yarada bilər.

Kritik xəstələrdə kəskin xolesistit istənilən dövrdə meydana gələ bilir. Əməliyyatlardan sonra isə adətən 5-7 günlərdə klinik olaraq təzahür edir.

Diaqnostikası

Şübhə

Kritik, ağır xəstələrdə aşağıdakı hallarda kəskin daşsız xoleistitdən şübhələnmək lazımdır:

• Öd sancısı, sağ qabırğaaltında ağrı, ağrılıq, Merfi əlaməti olan xəstələrdə kəskin xolesistit şübhəsi çox yüksəkdir. Lakin bu hal xəstələrin 3/4-də olmur.
• Kritik xəstələrdə izah olunmayan hərarət, leykositoz və ya amilazemiya olarsa kəskin xolesistit şübhəsi yaranmalıdır.
• Əməliyyat keçirən xəstələrdə 5-7 günlərdə yuxarıdakı əlamətlərdən hər hansı biri varsa (sağ qabırğaaltında ağrı, ağrılıq, qızdırma, leykositoz, hiperamilazemiya) kəskin xolesistitə görə müayinə aparılmalıdır.

Dəqiqləşdirmə

Kəskin daşsız xolesistitin əksər hallarda diaqnozunu erkən təyin etmək mümkün olmur. Bu bir tərəfdən xəstəliyin sürətli gedişi ilə, digər tərəfdən xəstənin reaktivliyinin zəifləməsi, dərmanların təsiri və ağır xəstəliyin əlamətlərinin qarışması ilə əlaqədardır.

Kəskin daşsız xolesistitin diaqnozu yüksək klinik şübhə və görüntüləmə diaqnostikasına əsaslanır. Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün görüntüləmə üsulları istifadə edilir – USM, KT və ssintoqrafiya (Cədvəl 3).

USM zamanı aşağıdakı əlamətlər ola bilər:

• Öd kisəsində daş və ya çöküntünün olmaması
• Öd kisə divarının qalınlaşması (˃5 mm) və perixolesistik mayenin olması
• Ultrasəs müayinəsi ilə kəskin Murphy simptomu
• Emfizematoz öd kisəsi və qaz qabarıcıqlarının fundusa qədər uzanması (şampan simptomu)
• Öd kisəsinin perforasiyası və perixolesistik abseslərin əmələ gəlməsi

KT eyni əlamətləri göstərməklə yanaşı digər xəstəlikləri də təyin edə bilir.

Ssintoqrafiyada kisənin bloku görünür. Lakin bu hal durğun kisələrdə də görünə bilir. Kisənin görünməsi kəskin xolesistit diaqnozunu inkar edir. Yəni sintoqrafiya kəskin xolesistiti təsdiq etməkdən daha çox inkar etmək üçün faydalıdır.

Kəskin daşsız xolesistitin diaqnostik kriteriyaları:

• Klinik əlamətlər (yüksək şübhə əlamətləri)
  • sağ qabırğaaltında ağrı, ağrılıq, Merfi sımptomu, izah olunmayan hərarət,
• Laborator əlamətlər
  • leykositoz və hiperamilazemiya (kritik xəstələrdə və ya əməliyyatdan sonrakı 6-7-ci günlərdə).
• Görüntüləmə - USM, KT, ssintoqrafiya (dəqiqləşdirmə kriteriyaları)
  • Öd kisəsində daş və ya çöküntünün olmaması
  • Öd kisə divarının qalınlaşması (˃4-5 mm) və perixolesistik mayenin olması
  • Emfizematoz öd kisəsi və qaz qabarıcıqlarının fundusa qədər uzanması (şampan simptomu)
  • Öd kisəsinin perforasiyası və perixolesistik abseslərin əmələ gəlməsi

Müalicəsi

Kəskin daşsız xolesistitin müalicəsi təcili xolesistektomiya və ya dekompressiyadır. Xolesistektomiya ilk seçənəkdir. Xəstənin vəziyyəti əməliyyat üçün yüksək risk təşkil edirsə təcili dekompressiya edilir.

Dekompressiya üçün USM altında kateterizasiya, yerli keyləşdirmə ilə xolesistostomiya və ya endoskopik retroqrad xolesistostomiya aparıla bilər (Şəkil 2).

Şəkil 2. Kəskin xolesistitdə kisənin dekompressiya üsulları

Proqnozu

Əməliyyat olunmasına baxmayaraq kəskin daşsız xolesistitlərdə ölüm faizi yüksəkdir – təxminən 40%.

Profilaktikası

Öd kisəsinin durğunluğunun xolesistitdə meyl faktoru olduğunu nəzərə alaraq kisə motorikasını təmin etmə profilaktik tədbir sayılır. Bunun üçün erkən qidalandırma və motoriklər tövsiyə olunur. Xolesistokinin gündəlik istifadəsinin faydalı olduğuna dair məlumatlar var.

Özət

Kəskin daşsız xolesistit öd kisəsinin kəskin iltihabı olub daşlı xolesistitə nəzərən az (10% və 90%) rast gəlir.

Öd kisəsi iltihabında əsas başladıcı və aparıcı mexanzm divar işemiyasıdır. Daşsız xolesistitdə işemiya mikrosirkulyasiyanın pozulması nəticəsində meydana gəlir və adətən ağır xəstələrdə (yanıqlar, böyük travma, əməliyyatlar, sepsis, kəskin ürək-damar yetməzliyi və s.) rast gəlir.

Kəskin daşsız xolesistit bir çox cəhətinə görə daşlı xolesistitdən fərqlidir.

Kəskin daşlı xolesistitdən fərqli olaraq kəskin daşsız xolesistit daha çox kişilərdə və kritik xəstələrdə rast gəlir, patogenezində birincili işemiya əsas rol oynayır, ağır gedişli olub spontan sönmür, 75% halda qanqrena inkişaf edir, yüksək letallığa səbəb olur (40%), xəstələrin az hissəsində (25%) klassik əlamətlər görünür.

Kritik xəstələrdə izah olunmayan hərarət, leykositoz və hiperamilazemiya kəskin daşsız xolesistitə yüksək şübhə yaradır. Dəqiqləşdirmək üçün görüntüləmə ilə (USM, KT, sintoqrafiya) kisədə böyümə, divar qalınlaşması, ətrafında maye və kisə bloku təyin edilməlidir.

Xolesistektomiya xəstəliyin radikal müalicəsidir. Əməliyyata ciddi əks göstərişlər olarsa ilk etapda xolesistostoma qoyula bilər.

Kəskin daşsız xolesistit üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova

Tərifi

Kəskin xolesistit öd kisəsinin kəskin iltihabı olub əksər hallarda (90%) öd daşının kisə axacağında pərçimlənməsi nəticəsində, az hallarda isə ümumi ağır xəstəlik və əməliyyatlara bağlı meydana gəlir.

Rastgəlməsi

Əhali arasında 2-3% hallarda, öd daşı olanlarda isə 10-20% hallarda rast gəlir. Yaş artdıqca öd daşının və kəskin xolesistitin rast gəlmə tezliyi də artır.

Təsnifatı

Etiologiyası

Kəskin xolesistit (KX) əksər hallarda (90%) öd daşının kisə axacağını tıxaması nəticəsində baş verir – öd daşı xəstəliyinin ağırlaşmalarından biridir. Öd daşının kimdə və nə vaxt kəskin xolesistit törədəcəyini müəyyən etmək çətindir, lakin təkrari öd sancısı olanlarda kəskinləşmə ehtimalı yüksəkdir.

Az hallarda (10%) kisə divarında işemiya və nekroz törədən səbəblər (sepsis, ağır travma, tromboz, yanıq, pankreatit, böyük əməliyyatlardan sonra, kimyaterapiya və s.) kəskin daşsız xolesistitə səbəb olurlar.

Patogenezi

Öd kisəsi iltihabında əsas başladıcı və aparıcı mexanizm divar işemiyasıdır və bunu iki mexanizm törədə bilir: kisədaxili hipertenziya və birincili qan dövranı pozulması.

• İnfeksiya adətən iltihabi prosesə ikincili olaraq qoşulur və prosesi ağırlaşdırır.
• Hipertenziya adətən öd daşlarının kisə axacağında pərçimlənməsinə bağlı meydana gəlir. Daşlar bir tərəfdən tıxanma, digər tərəfdən isə selikli qişada qıcıqlanma və sekresiya törədərək hipertenziyaya səbəb olurlar. Hipertenziya divar işemiyası və nəhayət aseptik iltihab törədir. İlkin aseptik iltihab selikli qişadan başlayır və 24-48 saata qədər davam edir (ödematoz-kataral xolesistit). Bu mərhələdə tıxanma aradan qalxarsa – dekompressiya baş verir və iltihabi proses spontan olaraq 7-10 gün ərzində sönür.
• Tıxanma davam edərsə, lakin infeksiya qoşulmazsa kisədəki öd piqmentləri sorulur – ağ öd tərkibli hidrops adlanan tıxanmış kisə meydana gəlir.
• Tıxanma aradan qalxmazsa və prosesə infeksiya qoşularsa bütün divarları əhatə edən infeksion iltihab - fleqmanoz xolesistit və qanqrena başlayır. Bu mərhələdə də tıxanma davam edərsə empiema – kisədə qapalı irinli öd toplanır. Bəzi hallarda klostridial infeksiya qoşularaq emfizematoz xolesistitə səbəb olur.
• Kəskin xolesistitdəki infeksiyanın mənbəyi bağırsaqlardır, əksər hallarda coli, Klebsiella, Enterokokklar az hallarda Bakteroidlər tapılır.
• Kisə divarı işemiyasının ikinci mexanizmi olan mikrosirkulyasiyanın pozulması kəskin daşsız xolesistit üçün xarakterikdir və adətən ağır xəstələrdə (yanıqlar, böyük travma, əməliyyatlar, sepsis, kəskin ürək-damar yetməzliyi və s.) rast gəlir.

Gedişi

• Daşlı xolesistit xəstələrin təxminən yarısında spontan olaraq 7-10 gün ərzində sönür.
• Təxminən 30-40% hallarda infeksiya qoşularaq destruktiv iltihaba, 10-15% hallarda ağırlaşmalara (perforasiya, infiltrat, absess, fistul, peritonit, emfizematoz xolesistit, empiema, sepsis) səbəb olur.
• Təxminən 30% xəstələrdə bir ay ərzində təkrarlaya bilir.
• Təxminən 10-15% hallarda xoledox patologiyası ilə birlikdə və ya ağırlaşmasına səbəb olur (xoledoxolitiaz, xolangit, Mirizzi sindromu).
• Letallıq müalicə olunmazsa 1-3%, əməliyyat olunarsa <0,5% olur. olur.
• Kəskin daşlı xolesistitdən fərqli olaraq kəskin daşsız xolesistit daha çox kişilərdə və kritik xəstələrdə rast gəlir, ağır gedişli olub spontan sönmür, 75% halda qanqrena inkişaf edir, yüksək letallığa səbəb olur (40%), xəstələrin az hissəsində (25%) klassik əlamətlər görünür.

Şəkil 1. Kəskin daşlı xolesistitin təbii gedişi

Ağırlaşmaları

• Perforasiya
• Infiltrat
• Abses
• Fistul (daxili və xarici)
• Peritonit
• Emfizematoz xolesistit
• Empiema
• Sepsis
• Xoledoxolitiaz
• Xolangit
• Mirizzi sindromu
• Digər

Klinikası

Kəskin daşlı xolesistit əksər hallarda (75%) öd sancısı ilə başlayır, sancı 6 saatdan çox davam edir və buna iltihab əlamətləri qoşulur (hərarət artması, leykositoz, CRP artması və s.).

Kəskin daşsız xolesistitdə isə tipik öd sancısı və yerli əlamətlər az (25%) hallarda rast gəlir, kritik xəstədə adətən səbəbi bilinməyən qızdırma, leykositoz, amilaza artması şəkilində büruzə verir.

Diaqnostika

Şübhə

Öd sancısı olan xəstələrdə kəskin xolesistitdən şübhələnmək lazımdır. Kritik xəstələrdə izah olunmayan hərarət, leykositoz və hiperamilazemiya kəskin daşsız xolesistitə yüksək şübhə yaradır.

Dəqiqləşdirmə

Kəskin xolesistit diaqnozunu dəqiqləşdirmək üçün klinik müayinələrlə yanaşı iltihabın göstəriciləri yoxlanılır, görüntüləmə müayinələri ilə öd kisəsi qiymətləndirilir (USM ilk seçimdir). Qaraciyər göstəriciləri və digər görüntüləmə müayinələri adətən göstərişə görə ağırlaşmaları müəyyənləşdirmək və ya inkar etmək üçün aparılır.

Kəskin daşlı xolesistitin patoqnomonik simptomu yoxdur və diaqnozu klinik – laborator – görüntüləmə kriteriyalarına görə qoyulur:

• Altı saatdan çox davam edən öd sancısı
• Yerli iltihab əlamətləri – Merfi simptomu, sağ qabırğaaltı nahiyədə gərginlik və ya ağrılı kütlə
• Ümumi iltihab əlamətləri - temperatur > 37,5⁰C, leykositoz > 12x10⁹/l və ya qranulositoz və ya CRP > 3 mq/dl. Bilirubin və enzim səviyyələri zəif arta bilər.
• Görüntüləmədə (USM, KT, MRT): kisənin böyüməsi, divarının qalınlaşması (> 4 mm) və ətrafında maye tapılması, ssintiqrafiyada kisə bloku.

Sintiqrafiyada və funksional USM-də kisə bloku yoxdursa kəskin xolesistit inkar edilir, blokun olması isə təkbaşına kəskin xolesistiti göstərməz.

Kritik xəstələrdə izah olunmayan hərarət, leykositoz və hiperamilazemiya kəskin daşsız xolesistitə yüksək şübhə yaradır. Dəqiqləşdirmək üçün görüntüləmə ilə (USM, KT, sintiqrafiya) kisədə böyümə, divar qalınlaşması, ətrafında maye və kisə bloku təyin edilməlidir.

Ağırlıq dərəcəsinin təyini (Tokyo klassifikasiyası)

Müalicəsi

• Kəskin xolesistitin əsas və radikal müalicəsi erkən (12 – 24 saat) laparoskopik xolesistektomiyadır. Digər müalicələr (konservativ və dekompressiv) köməkçi vasitə kimi və ya əməliyyata əks göstəriş olduqda istifadə edilə bilər.
• Əməliyyata əks-göstəriş olarsa, əvvəlcə konservativ müalicə ilə (infuziya, antibiotik, ağrıkəsici) iltihab söndürülməyə çalışılır. İltihab sönmürsə dəridən keçən xolesistostoma qoyulur, 1,5 – 2 ay sonra xəstənin ümumi vəziyyəti düzələrsə əməliyyat edilir, düzəlməzsə dəridən keçən yolla daşlar çıxarılır.
• Əməliyyat vaxtı öd kisəsi ətrafında ağır iltihabı və sklerotik dəyişikliklər olarsa və kisənin tam çıxarılması ağırlaşma ehtimalını artırısa (qanaxma, orqan zədələnməsi və s) xolesistostoma və ya hissəvi xolesistektomiya edilə bilər.

Şəkil 2.Kəskin daşlı xolesistitin müalicəsi

Özət

Kəskin xolesistit öd kisəsinin kəskin iltihabı olub əksər hallarda (90%) öd daşının kisə axacağında pərçimlənməsi nəticəsində, az hallarda isə ümumi ağır xəstəlik və əməliyyatlara bağlı meydana gəlir. Kəskin daşlı xolesistit əksər hallarda öd sancısı ilə başlayır, sancı 6 saatdan çox davam edir və buna iltihab əlamətləri qoşulur. Xəstələrin yarısında tıxanma spontan aradan qalxır və iltihab 7-10 gün ərzində spontan sönür, digər yarısında isə aseptik prosesə infeksiya qoşulur ki, bu da destruktiv (fleqmanoz, qanqrenoz xolesistit) formaların, bəzi hallarda isə ağırlaşmaların (perforasiya, infiltrat, absess, fistula, peritonit, emfizematoz xolesistit, empiema, sepsis) meydana çıxmasına səbəb olur. Diabet, irəli yaş, ürək-damar xəstəlikləri destuktiv forma üçün risk amilləridir. Kəskin daşsız xolesistit əksər hallarda kisə divarının birincili işemik-nekrozu nəticəsində meydana gəlir, adətən ağır xəstələrdə (yanıqlar, böyük travma, əməliyyatlar, sepsis, kəskin ürək-damar yetməzliyi və s.) rast gəlir, gedişi çox ağırdır və letallığı yüksəkdir.

Diaqnostikasında klinik, laborator və görüntüləmə müayinələri əsas yer tutur, diaqnozu kriteriyalar əsasında qoyulur ki, bunlara 6 saatdan çox davam edən öd sancısı, yerli və sistemik iltihab əlamətləri (Merfi simptomu, sağ qabırğaaltı ağrılıq, Ortner simptomu, leykositoz, CRP artması, qranulositoz), görüntüləmədə kisənin böyüməsi, divarının qalınlaşması (> 2 mm) və ətrafında maye aiddir. Müalicəsi erkən laparoskopik xolesistektomiyadır. Digər müalicələr (konservaiv və dekompressiv) köməkçi vasitə kimi və ya əməliyyata əks göstəriş olduqda istifadə edilə bilər. Daşlı xolesistitlərdə letallıq müalicə olunmazsa 1-3%, əməliyyat olunarsa <0,5%, daşsız xolesistitdə isə çox yüksək (40%) olur.

Kəskin xolesistit üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

Kəskin daşlı xolesistit

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova

Tərifi

Öd sancısı xəstəliyi və ya xronik daşlı xolesistit tutması öd daşının kisə axacağını təkrarlayan və müvəqqəti tıxaması nəticəsində kisədə yaranan morfofunksional dəyişikliklərlə (durğunluq, hipoaktiv kisə, fibroz, iltihab) xarakterizə olunur.

Avropa ədəbiyyatlarında bu xəstəlik öd sancısı da adlanır.

Rastgəlməsi

Öd sancısı öd daşının ən çox rast gəlinən ağırlaşmasıdır və öd daşı olanlarda təxminən 30% hallarda rast gəlinir.

Etiologiya və patogenezi

Xroniki daşlı xolesistit tutmasında aparıcı patogenetik mexanizm kisə axacağının daşla müvəqqəti tıxanmasıdır. Tıxanma kisə bloku və kisədaxili hipertenziya törədərək ağrıya səbəb olur. Klinik və laborator olaraq ciddi zədələnmə və iltihab görünmür, lakin histoloji müayinələrdə iltihab, fibroz, ödem əlamətləri görünür. Bunu nəzərə alaraq bəzi müəlliflər haqlı olaraq bunu xroniki daşlı xolesistit adlandırırlar.

Gedişi və ağırlaşmaları

Tıxanma əksər hallarda (90%) spontan və ya spazmolitik və ağrıkəsicilərlə 6-24 saat ərzində keçib gedir.

Ağrı tutmaları 6%/il tezlikdə və xəstələrin 70%-ində təkrarlayır. Təkrarlanan tutmalar öd kisəsi fibrozuna, durğun kisəyə, Oddi fibrozuna, xronik pankreatitə gətirib çıxarır.

Xroniki daşlı xolesistit 10% halda və 1%/il tezlikdə ağırlaşmalara səbəb ola bilər

• kəskin xolesistit
• kəskin pankreatit
• xronik pankreatit
• xoledoxolitaz
• xolanqit
• Oddi fibrozu
• Digər

Şəkil 1. Öd sancısı xəstəliyinin gedişi və ağırlaşmaları

Klinikası

Ağrı əsas klinik əlamətidir və klassik olaraq öd sancısı şəkilində ortaya çıxır:

• sağ qabırğaaltı və ya epiqastral nahiyyədə olur
• sağ çiyinə, boyuna, yayıla bilir
• təxminən 50% halda yeməkdən 0,5-1 saat sonra kəskin və sancışəkilli başlayır, 0,5-1 saat ərzində artır, 1-6 saat davam edir, sonra azalır, ən gec 24 saat sonra tam keçir
• ürəkbulanma, qusma ilə müşayiət oluna bilər.

Obyektiv müayinədə öd kisəsi proyeksiyası ağrılı ola bilir və bu 24 saata qədər görünə bilər. Bir çox hallarda obyektiv müayinədə heç nə tapılmır.

Diaqnostikası

Şübhə

Epiqastral və ya sağ qabırğaaltında sancışəkilli ağrıları olan xəstələrdə öd sancısından şübhələnmək lazımdır.

Dəqiqləşdirmə

Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün klinik, laborator və USM aparılır.

Xroniki daşlı xolesistit tutması (öd sancısı xəstəliyi) üçün diaqnostik kriteriyalar:

• Sağ qabırğaaltı və ya epiqastrik nahiyədə 6 saata qədər davam edən ağrı
• Öd kisəsində daş
• Klinik, laborator və görüntüləmə ilə iltihabi, xolestatik və zədələnmə əlamətlərinin olmaması və 12 – 24 saatlıq izləmədə də ortaya çıxmaması.

Differensiasiya

Öd sancısı xəstəliyini aşağıdakı xəstəliklərlə differensiasiya etmək lazım gəlir.

• Kəskin daşlı xolesistit adətən öd sancısı ilə başlayır və ağrı 6 saatdan çox davam edir, klinik, laborator və USM-də iltihab əlamətləri ortaya çıxır: hərərətin artması, palpator gərginlik, leykositoz, CRP artması, USM-də kisənin böyüməsi, divar qalınlaşması, ətrafında maye və s.
• Kəskin xolangit üçün xarakterik klinik triada ilə yanaşı (ağrı, sarılıq, üşütmə – yüksək hərarət) laborator olaraq xolestaz və iltihab, görüntüləmədə öd yollarında patologiya tapılır.
• Kəskin pankreatitdə şiddətli və davam edən ağrılar (ən azı 3 gün), ümumi vəziyyətin proqressiv pisləşməsi, amilzanının artması, USM-də pankreatit əlamətləri görünür.
• Kəskin qastritlərdə sancışəkilli ağrılar ola bilir, lakin qusma, ürəkbulanma, qıcqırma, xüsusən qida qəbulundan sonra şiddətlənən ağrı, anamnezdə zədələyici qidalar xarakterikdir.
• Kəskin hepatitlərdə adətən ağrılar daimi və küt xarakterli olur, qaraciyər enzimlərində və bilirubində artma, USM-də qaraciyərin böyüməsi və periportal ödem qeyd olunur.
• Böyrək daşına bağlı sancılarda ağrının bel nahiyyəsində olur, bir neçə dəqiqədən bir tutub-buraxır , USM-də sidik yollarında blok görünür.
• Spastik kolit ağrılarını bəzən öd sancısından fərqləndirmək çətin olur, xüsusən öd kisəsində daşı olanlarda bu differensiasiya ciddi çətinliklər törədə bilir. Spastik kolit üçün qısamüddətli olma və defekasiyadan sonra aradan qalxma xarakterikdir. Belə xəstələr əksər hallarda daşa görə əməliyyat olunurlar və spastik kolit əməliyyatdan sonra təkrarlaya bilir.

Müalicəsi

Öd sancısı xəstəliyinin (xroniki daşlı xolesistitin) «qızıl standart» müalicəsi laparoskopik xolesistektomiyadır. Ağır ürək – ağciyər yetməzliyi və yayğın damardaxili laxtalanma sindromu istisna olarsa, laparoskopik xolesistektomiyaya mütləq əks-göstəriş yoxdur.

Özət

Öd sancısı xəstəliyi və ya xronik daşlı xolesistit tutması öd daşının kisə axacağını təkrarlayan və müvəqqəti tıxaması nəticəsində kisədə yaranan morfofunksional dəyişikliklərlə (durğunluq, hipoaktiv kisə, fibroz, iltihab) xarakterizə olunur. Avropa ədəbiyyatlarında bu xəstəlik öd sancısı da adlanır. Xəstəlik adətən öd sancısı ilə başlayır, sancı əksər hallarda spontan və ya dərmanlarla (spazmolitik, ağrıkəsicilərlə) 6 saat, ən gec isə 24 saat ərzində keçib gedir, lakin vaxtaşırı təkrarlama xarakterikdir. Təkrarlayan tutmalar adətən öd kisəsi fibrozuna, durğun kisəyə, Oddi fibrozuna, xronik pankreatitə gətirib çıxarır, bəzən ağrı tutmalarının ardınca ağırlaşmalar baş verir (kəskin xolesistit və pankreatit, xoledoxolitaz və xolangit və s.).

Diaqnostikasında klinik, laborator və USM əsas yer tutur, öd sancısı, USM-də kisədə daşların tapılması ilə yanaşı klinik, laborator və görüntüləmə müayinələrdə iltihabi, xolestatik və zədələnmə əlamətlərinin olmaması və 12-24 saatlıq izləmədə də ortaya çıxmaması xarakterikdir. Xroniki daşlı xolesistitin (öd sancısı xəstəliyinin) standart müalicəsi laparoskopik xolesistektomiyadır.

Öd sancısı (xroniki daşlı xolesistit) üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova

Tərifi

Öd daşı ödün maye konsistensiyasının bərk hala keçməsi nəticəsində daşların əmələ gəlməsidir.

Daşlaşmaya ödün tərkibindəki iki əsas üzvi maddə – xolesterin və bilirubin məruz qalır, minerallar, xüsusən kalsium bu prosesdə iştirak edə bilir. Öd daşlarının əksəriyyətini (90%) xolesterin daşları təşkil edir.

Rastgəlməsi

Öd daşı xəstəliyi əhali arasında ən çox rast gələn (20%) və qarın boşluğunda ən çox əməliyyata səbəb olan xəstəlikdir. Yaş artdıqca və qadınlarda daha çox rast gəlinir.

Təsnifatı

Etiologiyası və patogenezi

Xolesterin və bilirubin daşları əmələ gəlmə mexanizminə görə bir-birindən fərqlənir.

Xolesterin daşların əmələ gəlməsində bir-biri ilə sıx əlaqəli üç önəmli mexanizm rol oynayır:

• ödün xolesterinlə doyması – öddə xolesterinin lesitin və öd turşularından çox olması
• topalaşma – sərbəst qalan xolesterin dənəciklərinin nüvələşdiricilər ətrafında (Ca+, zülal, bakteriya, iltihabi faktorlar, dərmanlar və s.) çökməsi.
• durğunluq – çöküntülərin daşlaşması.

Bunların birlikdə olduğu hallarda daş əmələ gələ bilir, hər hansı bir mexanizmin təkbaşına daş əmələgətirmə ehtimalı isə çox azdır.

• Normal halda xolesterin qaraciyərdən lesitinlə birlikdə dənəcik şəklində ifraz olunur. Öd turşularının təsiri ilə bu kürəşəkilli dənəciklər həll olunaraq missellərə – öd turşuları ilə örtülmüş tabletşəkilli kristallara çevrilirlər. Öd turşularının hidrofilliyi sayəsində xolesterin-lesitin-öd turşusu «tabletləri» çöküntü vermədən öddə qala bilir və bağırsağa tökülür.
• Həlledici amillərin – lesitin və öd turşularının xolesterinə nisbətdə azalması xolesterin dənəciklərinin missellərə çevrilməsini azaldır. Nəticədə hidrofob dənəciklər bir-biri ilə birləşmə fürsəti tapır və çoxqatlı böyük dənəciklərə çevrilirlər. Doymaya, yəni xolesterinin öddə artmasına üç proses səbəb ola bilir: öd turşularının və/və ya lesitinin azalması, xolesterinin artması.
• Litogenezdə ikinci önəmli mərhələ topalaşma – nüvələşmədir (nukleasiya). Bu mərhələdə nüvələşdirici amil mərkəzi özək kimi çoxqatlı xolesterin dənəciklərini ətrafına toplayaraq möhkəmləndirir və çöküntülər əmələ gətirir. Musin, immunoqlobulinlər, qlükoproteinlər, bakteriyalar, Ca⁺ ionları nüvələşdirici amil ola bilir. Normada öddə nüvələşdirməyə əngəl olan amillər kimi apolipoproteinlər ehtimal edilir.
• Öd yollarında durğunluq çöküntüləri daşa çevirən önəmli amil hesab edilir. Öd kisəsi iki nöqteyi nəzərdən buna meyillik yaradır. Birincisi, ödün 5-10 dəfə qatılaşması, ikincisi isə nisbi durğunluq. Məhz bu səbəblərə görə də öd daşlarının 98%-i öd kisəsində əmələ gəlir. Öd kisəsi motorikasını pozan neyronal və humoral amillərin öd daşı törətdiyi məlumdur: vaqotomiya, somatostatinoma, oktreoid müalicəsi, aclıq, parenteral qidalanma, hamiləlik və s.
• Xolesterin daşlarının ən çox rast gəlinən səbəblərinə (risk faktorlarına) aşağıdakıları aid etmək olar:

Öd daşının risk faktorları

Piqment daşlarının əmələ gəlməsində əsas mexanizm öddə sərbəst bilirubinin artmasıdır. Qaraciyərə yükün artması (hemoliz – hemolitik anemiyalar), qlükronizasiyanın azalması (sirroz) və öd yollarında dekonyuqasiya (bakteriya, iltihab, darlıq) sərbəst bilirubinin öddə artmasına səbəb olur.

Şəkil 1. Xolesterin daşlarının əmələ gəlmə mexanizmləri.

Gedişi və ağırlaşmaları

Öd daşları iki formada gedə bilir: ağırlaşmasız (asimptomatik) və ağırlaşmalı (simptomatik).

• Öd daşları əksər hallarda (50-80%) simtomsuz gedir və ağırlaşma törətmir, lakin ildə təxminən 2-3% tezlikdə və xəstələrin 20-50%-ində ağırlaşmalar törədərək simptomatik şəkilə keçə bilir.
• Daşlar üç prosesə – obturasiya, eroziya-nekroz və ya neoplaziyaya səbəb olduqda klinik əlamətlərlə ortaya çıxır.
• Obturasiya öd daşının ən çox (98%) törətdiyi ağırlaşmadır və ən çox da öd sancısı şəklində ortaya çıxır, xəstələrin əksəriyyətində (70%, 60%/il) tezlikdə təkrarlaya bilir, 10% hallarda (0,1% /il) digər ağırlaşmaların ortaya çıxmasına səbəb olur.
• Eroziya və nekrozu adətən böyük (>2sm) daşlar törədir və kəskin xolesistit, öd fistulları (kisə-xoledox, kisə-bağırsaq, kisə dəri və s.) şəklində ortaya çıxır.
• Öd daşı çox az hallarda (0,01%) xərçəngə səbəb olur, böyük (>2sm) daşlarda və kirəcləşmiş öd kisələrində xərçəng ehtimalı yüksəkdir.

Ağırlaşmaları

• öd sancısı (xroniki xolesistit)
• kəskin xolesistit
• kəskin pankreatit
• xoledoxolitaz (mexaniki sarılıq və xolangit)
• fistul
• bağırsaq keçməzliyi
• öd kisəsi xərçəngi
• Digər

Klinikası

Öd daşı üç şəkildə biruzə verə bilər:

• Asimptomatik (50-80%), təsadüfi müayinələrdə daş tapılır
• Ağırlaşmalar (öd sancısı, xolesistit, xoledoxolitiaz, pankreatit və s)
• Atipik əlamətlər (postprandial öd ağrıları, yağlı qidaları tolere etməmə, xolesisto-kardial sindrom və s) nadirdir və adətən başqa xəstəliklərlə birlikdə olur.

Diaqnostikası

Şübhə

• Asimptomatik öd daşı qeyd edildiyi kimi təsadüfi müayinələrdə (USM, KT, MRT) tapılır, bəzi hallarda isə autopsiyalarda, başqa xəstəliklərə görə laparotomiyalarda rast gəlir.
• Epiqastral kəskin ağrıları, öd sancıları, sarılıq, kəskin xolesistit, xolangit, mexaniki sarılıq və pankreatit əlamətləri olan xəstələrdə ilk növbədə öd daşından şübhələnmək lazımdır.

Dəqiqləşdirmə

Öd daşını dəqiqləşdirmək üçün ilk seçim USM-dir. USM-in nəticəsi şübhəli olarsa və ya xoledox daşına şübhə olarsa, MRT lazımdır. MRT-də daş görünmürsə öd daşını inkar etmək olar. KT yalnız tərkibində Ca+ duzları olan daşları göstərə bilir ki, bu da 15-20% hallarda rast gəlinir.

Diaqnostik meyarları:

Görüntüləmədə (USM, MRT) daşın görünməsi

Ağırlaşmanın təyini

Öd daşı tapılan xəstələrdə əlavə müayinələrlə klinik forma təyin edilir və xoledox mütləq yoxlanılır.

Şəkil 2. USM-də öd kisəsi daşı və MRT-də xoledox daşları

Müalicəsi

• Öd kisəsinin simptomatik daşlarında laparoskopik xolesistektomiya “qızıl standartdır” (Şəkil 3).
• Asimptomatik öd kisəsi daşlarında müalicə lazım deyil, lakın istisna olaraq 2 sm-dən böyük və hemolitik anemiyalarda asimptomatik öd kisəsi daşlarında laparoskopik xolesistektomiya tövsiyə edilir.
• Xoledox daşlarını mütləq çıxarmaq lazımdır.
• Öd daşlarını əritmə üsulları özünü doğrultmur.

Şəkil 3. Öd daşı xəstəliyində müalicə taktikası

Özət

Öd daşı ödün maye konsistensiyasının dəyişərək bərk hala keçməsi nəticəsində daşların əmələ gəlməsidir (xolesterin və bilirubin daşları). Xəstəlik əhali arasında ən çox rast gələn və qarın boşluğunda ən çox əməliyyata səbəb olan xəstəlikdir. Yaşlaşma, qadın cinsi, köklük, hamiləlik, estrogen və progesteron müalicəsi, genetik amillər, dislipoproteinemiyalar, iltihab və diskineziya daş əmələ gəlməsinə ən çox səbəb olan amillərdir. Öd daşları əksər hallarda simtomsuz gedir, lakin obturasiya, eroziya-nekroz və ya neoplaziyaya səbəb olduqda klinik əlamətlərlə ortaya çıxır: təkrarlayan öd sancıları, kəskin xolesistit, xoledoxolitiaz, pankreatit və s.

Öd kisəsindəki daşları təyin etmək üçün USM, xoledoxdakı daşları təyin etmək üçün isə MRT ilk seçimdir. Simptomatik öd daşı xəstəliyinin standart müalicəsi laparoskopik xolesistektomiyadır, xoledoxdakı daşların çıxarılması üçün laparoskopiya və ERXPQ ilk seçimdir. Asimptomatik öd daşında əksər xəstələrdə müalicə gərəkmir.

Öd daşı üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

Öd daşı mənşəli bağırsaq keçməzliyi

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova

Tərifi

Mexaniki sarılıq xolestazın iki növündən biri olub (birincisinə intrahepatik xolestaz deyilir), ödün magistral öd yollarından bağırsağa doğru axınının  əngəllənməsi nəticəsində yaranan  öd durğunluğudur və öd yollarının genişlənməsi ilə xarakterizə olunur.

Mexaniki sarılıq başqa adlarla da adlana bilir: tıxanma sarılığı, ekstrahepatik xolestaz, obstruktiv sarılıq, cərrahi sarılıq və s.

Təsnifatı

Mexaniki sarılıq öd yollarının mənfəzini daraldan xəstəliklərin törətdiyi ağırlaşmadır. Mexaniki sarılığı törədici xəstəliyin təbiətinə, mexanizmlərinə, tıxanmanın dərəcələrinə, yerinə, ağırlaşmasına, gedişinə və digər cəhətlərinə görə təsnif etmək olar.

Səbəbləri

Öd yollarında öd axınına əngəl olan xəstəlikləri təbiətinə görə aşağdakı qruplara ayırmaq olar: daşlar, çapıq daralmalar, törəmələr, iltihabi xəstəliklər, travma-əməliyyat, damar xəstəlikləri, parazitlər və yad cisimlər (Şəkil 1).

Şəkil 1. Mexaniki sarılığın səbəbləri

Daşlar mexaniki sarılığa səbəb olan amillər arasında ilk yeri tutur (70-80%). Öd daşları birincili (öd axarlarında əmələ gələn) və ya ikincili (öd kisəsində əmələ gələn və xoledoxa düşən daşlar) ola bilərlər.

Daşlardan sonra ən çox rast gəlinən səbəblər çapıq daralmalar və törəmələrdir.

Patogenezi

Magistral öd yollarında axının əngəllənməsi üç yolla olur: mənfəzdaxili tutulma, divar xəstəlikləri və kənardan sıxılma. 

• Mənfəzdaxili səbəblər axacaqların mənfəzini tutaraq tıxanmaya səbəb olurlar. Bu yolla daralma törədənlərə daşları, qan laxtasını (hemobiliya), parazitləri (askarid, exinokokk qovucuqları və s.) endoskopik alət parçalarını, drenaj və stent qatlanmalarını, hətta qanaxmanı aid etmək olar.
• Axacaq divarının iltihabı, travmatik, neoplastik və damar xəstəlikləri adətən mənfəzi daraldaraq xolestaz törədirlər. Xolangit öd yollarının zədələnməsini və iltihabını törədərək xolestaza səbəb ola bilir. Skleroz xolangit öd yollarında iltihabi-fibrotik daralmalara səbəb olur. Öd yollarında qoyulan anastomozların daralması da xolestazla büruzə verir. Əməliyyat vaxtı xoledoxun və ya pay-seqment axacaqlarının bağlanması (kliplənməsi) tam və hissəvi daralmaya səbəb ola bilir. Portal hipertenziyada xoledox divarındakı venaların genişlənməsi mexaniki sarılıq törədə bilir (portal hipertenziv biliopatiya).
• Tıxanma öd yollarının kənardan sıxılması nəticəsində də meydana gələ bilər. Pankreas başı şişləri, periampulyar şişlər, qaraciyər qapısında limfomalar, invaziyalar, damar anomaliyaları, pankreas sistləri, xronik pankreatit, hepatosellular karsinoma öd yollarının sıxılmasına səbəb ola bilərlər.

Gedişi və ağırlaşmaları

Mexaniki sarılıq səbəbindən asılı olaraq kəskin, yarımkəskin, xroniki və təkrarlayan formalarda gedə bilər. 

• Kəskin mexaniki sarılıq öd yollarının birdən-birə tıxanması nəticəsində, adətən daşlar, kəskin iltihab və liqasiya ilə əlaqədar meydana gəlir. Axarın kəskin tıxanmasından sonra meydana gələn durğunluq-öd hipertenziyası, xolemiya və bağırsaqlarda öd azlığı nəticəsində öd yollarında, qaraciyərdə və orqanizmdə dəyişikliklər baş verir (Şəkil 2).
• Öd hipertenziyası biliar sistemdə genişlənmə, aseptik divar iltihabı (divar ödemi) fibrozlaşma kimi mərhələli dəyişikliklər törədir.
• Genişlənmə ilk saatlardan başlayır və 24-48 saat sonra müayinələrlə görünə bilir. Bilirubin adətən daş mənşəli tıxanmalarda 10-15 dəfə, öd yollarının diametri isə 2-3 dəfə arta bilir. İlk günlərdə artma sürətlə (bilirubin gündə 2-5 mg), bir həftədən sonra isə yavaş artmağa başlayır.
• Təxminən 7-10 gündən sonra stabilizasiya mərhələsi başlayır, öd axacaqları divarında ödem (hipertenziyanın törətdiyi aseptik iltihaba və venoz durğunluğa bağlı) meydana gəlir.
• Təxminən 3 həftədən sonra öd yolları divarında fibroz toxumanın inkişafı və sərtləşməsi baş verir.
• Qaraciyərdə baş verən dəyişikliklər özünü erkən dövrdə kəskin xolestatik hepatit, gec mərhələlərdə (bir neçə ay sonra) isə fibroz və sirroz şəkilində göstərir.
• Kəskin tıxanmanın orqanizmdə törətdiyi dəyişikliklərə və ağırlaşmalara ekstrasellular mayenin azalmasını, miokard disfunksiyasını, leykositar disfunksiyanı, böyrək yetməzliyinı (hepatorenal sindrom), SİRS-i, koaqulopatiyanı, malabsorbsiyanı və s aid etmək olar.
• Yavaş inkişaf edən yarımkəskin mexaniki sarılıqlar adətən çapıq daralmalar və törəmələr üçün xarakterikdir. Başlanğıc subklinik mərhələdən sonra (adətən bir neçə gün və ya həftə çəkə bilir), klinik manifestasiya mərhələsi (sarılıq, qaşınma və sidiyin tündləşməsi)  baş verir. Xəstəlik irəlilədikcə öd yollarında, qaraciyərdə və orqanizmdə ağırlaşmalar meydana gəlir (kəskin gedişdəki kimi), xüsusən  xolestatik hepatit və malabsorbsiya ön plana çıxır.
• Xroniki mexaniki sarılıqlar adətən hissəvi çapıq daralmalarda rast gəlir. Bir neçə ay davam edən mexaniki sarılıqlar biliar sirroz, malabsorbsiya, avitaminoz və osteoparotik dəyişikliklər törədir.
• Təkrarlayan mexaniki sarılıqlar ventil daşlarda, papilla Vater törəmələrində, öd kisəsində düşən daşlarda və çapıq daralmalarda rast gəlinir. Bu gediş özünü təkrarlayan kəskin mexaniki sarılıq şəklində büruzə verir.

Şəkil 2.  Mexaniki sarılığın gedişi və ağırlaşmaları

Ağırlaşmaları

• Xolangit
• Sepsis
• Böyrək yetməzliyi
• Xolestatik hepatit
• Biliar sirroz
• Koaqulopatiya
• Malabsorbsiya
• İmmunosupressiya
• Digər

Klinikası

Mexaniki sarılıq subklinik, klinik və ağırlaşma əlamətləri ilə ortaya çıxa bilir.

• Subklinik forma az hallarda təsadüf edilir, adətən mexaniki sarılığın erkən mərhələsində və hissəvi tıxanmalarda rast gəlir.
• Klinik sarılıq əlaməti ən sabit əlamətlərdəndir, bununla yanaşı ağrı, qaşınma, sidiyin tündləşməsi, nəcisin ağarması əlamətləri də ola bilər.
• Yüksək hərarət, sidik ifrazının azalması, halsızlıq, diareya və s. ağırlaşma əlamətləridir.

Diaqnostikası

Şübhə

• Sarılıq əlaməti ekstrahepatik xolestaza ən çox şübhə yaradan əlamətdir.
• Klinik və ya laborator xolestaz (qaşınma, sarılıq, QF və QQT artması)
• USM-də öd yollarında genişlənmə
• Öd yolları, qaraciyər və mədəaltı vəzi xəstəlikləri

Dəqiqləşdirmə

Mexaniki sarılığı dəqiqləşdirmək üçün iki kriteriya olmalıdır:

• xolestaz (xolestatik sarılıq)
• öd yollarında genişlənmə

Xolestatik sarılıq klinik və laborator müayinələrlə dəqiqləşdirilir: bilirubin, QF və QQT artması. Öd yollarında genişlənməni dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya edilir və MRT ilk seçimdir.

Qeyd etmək lazımdır ki, dilatasiya təkbaşına mexaniki sarılığı təsdiq və ya inkar edə bilmir. Çox nadir də olsa mexaniki sarılıq olmasına baxmayaraq öd yollarında genişlənmə olmaya bilir, lakin xolestatik enzimlər yüksək olur (tıxanmadan sonrakı ilk saatlarda, hissəvi tıxanmalarda, fistullarda, fibrotik öd yolları və sirrozu olanlarda öd yolları genişlənməyə bilər). Belə hallarda mexaniki sarılıq diaqnozu laborator xolestazın olmasına və xolangioqrafiyalarda maneənin görünməsinə görə qoyulur. Bəzi hallarda isə, xüsusən də anadangəlmə xoledox sistlərində və idiopatik xoledox dilatasiyasında genişlənmə ola bilər, lakin, enzimlərdə və bilirubində artma olmur.

Şəkil 3. Mexaniki sarılıqda diaqnostika

Səbəbin təyini

İlk növbədə daş, törəmə və daralmalar axtarılır, parazitlər, yad cisimlər, iltihab və s. unudulmamalıdır. Anamnez, keçirdiyi müdaxilələr, xəstəliklər və klinik gediş köməkçi ola bilər, lakin həlledici müayinə görüntüləmə müayinələridir. MRT əksər hallarda mexaniki sarılığın səbəbini təyin etməyə imkan verir. MRT-nin dəqiqləşdirmədiyi hallarda endoskopik ultrasəs müayinəsi (endo – USM) və kontrastlı xolangioqrafiyalar (endoskopik retroqrad xolangioqrafiya (ERXPQ), perkutan xolangioqrafiya – PXQ və digər), hətta xoledoxoskopiya və intraduktal – USM gərəkə bilir.

Şəkil 4. MRT-də çapıq daralma, daşlar, törəmələr

Müalicəsi

Mexaniki sarılıqda müalicə tədbirləri təcili qaydada həyata keçirilir və aşağıdakı prinsiplər üzərində qurulur:

• Səbəbi aradan qaldırmaq radikal müalicədir və ilk seçimdir. Bunun üçün səbəbə uyğun müalicə üsulu seçilir (məsələn daşları, parazitləri, yad cisimləri çıxarma, törəmələri eksiziya və s). Bu barədə uyğun bölümlərdə məlumat verilmişdir.
• Dekompressiya səbəb aradan qaldırmaq mümkün olmadıqda və ya gecikirsə, tətbiq edilir. Bu məqsədlə perkutan, endoskopik drenajlar, stent və ya yan – yol əməliyyatları tətbiq edilə bilər.
• Ağırlaşmaların profilaktika və müalicə tədbirləri əməliyyatətrafı dövrdə aparılır və aşağıdakıları əhatə edir:
  • İnfuziya – 3 – 4 L/gün: ekstrasellular maye defisitini aradan qaldırmaq və böyrək yetməzliyinin profilaktikası üçün
  • Antibiotik – bakterial xolangitin profilaktikası üçün
  • Öd turşuları – ursodezoksixol turşusu: malabsorbsiyanın, sepsisin və hepatorenal yetməzliyin profilaktikası üçün.
  • Vitamin K – koaqulopatiyanın düzəldilməsi və müdaxilələrdə qanaxmanın profilaktikası üçün
  • Digər müalicələr – ağırlaşmalara uyğun (osteoparozda Ca və vitamin D, qaşınmanın müalicəsi üçün xolesteramin, plazmoferez və s., avitaminozların müalicəsi, malabsorbsiyada qidalandırma və s)

Özət

Obstruktiv sarılıq (mexaniki sarılıq, ekstrahepatik xolestaz) üçün birləşmiş bilirubinin təkbaşına və ya sərbəst bilirubinlə birlikdə artması, xolestatik enzimlərin artması və öd yollarının genişlənməsi xarakterikdir. Öd yollarında genişlənmə USM və MRT ilə görünə bilir, göstəriş olarsa ERXPQ də edilir. Öd yollarında tıxanma törədən səbəbləri müəyyənləşdimək üçün (daşlar, çapıq daralmalar, törəmələr, iltihabi xəstəliklər, travma-əməliyyat, damar xəstəlikləri, parazitlər və yad cisimlər) MRT əksər hallarda yetərli olur, çətinlik olarsa kontrastlı xolangioqrafiya (ERXPQ, PTX, T-xolangioqrafiya, əməliyyatdaxili xolangioqrafiya) və xoledoxoskopiya lazım gəlir. Mexaniki sarılığın müalicəsində səbəbin aradan qaldırılması və dekompressiya  üçün cərrahi və azinvaziv tədbirlər həyata keçirilir.

Mexaniki sarılıq üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

 N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

Tərifi

Xolestaz ödün qaraciyər hüceyrələrində və öd yollarında durğunluğudur, ödün sekresiyasının və ya bağırsaqlara axının əngəllənməsi nəticəsində meydana gəlir.

Funksional baxımdan xolestaz bağırsaqda ödün azlığına (axoliya), qanda isə artmasına (xolemiya) səbəb olur.

Xolestaz ilə birlikdə olan sarılıqlara xolestatik sarılıq deyilir.

Təsnifatı

Xolestazı səbəblərinə, gedişinə, əlamətlərinə, ağırlaşmalarına görə təsnif etmək olar (Şəkil 1). Ən çox istifadə olunan etioloji təsnifata görə xolestaz intrahepatik və ekstrahepatik qruplara bölünür.

• Hepatositlərdə, xolangiositlərdə və kiçik öd kanallarında dəyişiklik törədən patologiyalar intrahepatik xolestaz adlanır. Bəzi müəlliflər intrahepatik xolestazları hepatosellular və xolangiosellular qruplara bölürlər.
• Magistral öd yollarında tıxanma törədən xəstəliklər ekstrahepatik xolestaz adı altında birləşdirilir.

Şəkil 1. Xolestazın təsnifatları

Etiologiyası və patogenezi

Ödün bağırsağa tökülməsi ardıcıl proseslərin sayəsində həyata keçir – sekresiya, kanalikulyar axın və öd yollarında axın. Sekresiya və kanalikulyar axın proseslərini isə hepatositlərdəki üç mexanizm təmin edir: hüceyrədaxili transport, membran keçiriciliyi və hüceyrələrin yığılması. Ödün ifrazını təmin edən proseslərin ayrılıqda və ya birlikdə pozulması xolestaza səbəb olur (Şəkil 2).

• İntrasellulyar transportun pozulması transport zülalındakı və sitozoldakı defektlərə bağlı ortaya çıxır. Hepatitlər vaxtı hüceyrə zədələnməsi və dərmanlar bu prosesi poza bilirlər. Anabolik steroidlər transport zülalına birləşərək öd komponentlərini «kənarlaşdırırlar».
• Membran keçiriciliyinin pozulması həm ödün kanalcıqlara keçməsini əngəlləyə bilir, həm də kanaldakı ödün geriyə - hepatositə keçməsinə şərait yaradır. Membranstablizatorların (N – asetilsistein, antioksidantlar) xolestazda rolu məhz bununla əlaqədardır. Estrogenlər və anabolik hormonlar membran körüyünü inhibə edərək xolestaz törədirlər. Hepatosellulyar nekroz törədən xəstəliklərdə də bu proses baş verir.
• Kanalikulyar axın hepatositlərdə yığılmanın pozulması və ya axına əngəl nəticəsinə pozula bilir. Bəzi dərmanlar, hepatitlər sellular yığılmanı pozur. İnfiltrativ proseslər, öd yolları xəstəlikləri, öd epiteli sekresiyasının azalması, sistik fibroz (qatı öd) kanalcıqlarda tıxanma törədərək axını poza bilirlər.
• Magistral axacaqlarda axının pozulması öd yollarının tıxanması nəticəsində ortaya çıxaraq, ödün qana kеçməsinə (xolеmiya), qaraciyər zədələnməsinə və bağırsaqda öd azlığına səbəb olur. Axın regional pozularsa (məsələn öd kisəsində tıxanma, sеqmеnt, sеktor və ya bir pay axarında tıxanma) qana kеçən birləşmiş bilirubinin bir hissəsi böyrəkdən çıxır, digər hissəsi isə axını normal olan qaraciyər tərəfindən tutulub xaric еdilir. Ona görə də sarılıq olmaya bilir. Tıxanma ümumi axacaqlarda (ümumi qaraciyər axacağı, xolеdox) olduqda isə sarılıq ortaya çıxır. Tıxanma daş, darlıq, şiş, infеksiya və s. səbəblərdən ortaya çıxa bilir. Xolеstatik sarılığın bu forması ədəbiyyatda müxtəlif adlarla – ekstrahepatik tıxanma, mеxaniki, cərrahi sarılıq və s. adlarla qеyd olunur.

Şəkil 2. Xolestazın patogenezi və ağırlaşmaları

Gedişi və ağırlaşmaları

Xolestazın gedişi başlıca olaraq səbəbindən asılıdır. Səbəb aradan qaldırılarsa əksər hallarda xolestaz da keçib gedir.

Səbəbindən asılı olaraq aşağıdakı gediş formaları ola bilər:

• abortiv - öz-özünə keçən (postoperativ sarılıq)
• stabil xroniki (sirroz, hepatitlər)
• proqressiv (proqressiv ailəvi sarılıq, birincili biliar sirroz, mexaniki sarılıq və s)
• təkrarlayan (təkrarlayan ailəvi xolestaz)

Xolestaz nəticəsində bağırsaqlarda öd azalması, xolemiya və qaraciyər zədələnməsi baş verir ki, bunlar orqanizmdə həzmin pozulmasına və qida azlığına, koaqulyasiya pozulmasına, SİRS-ə və orqan yetməzliklərinə gətirib çıxarır (Şəkil 2).

Ağırlaşmaları

• Xolangit
• Kəskin böyrək yetməzliyi
• SİRS
• İmmunosupressiya
• Hipokoaqulyasiya
• Avitaminoz
• Vazodilatasiya
• Xolestatik hepatit
• Biliar sirroz
• Digər

Klinikası

Xolestaz klinik əlamətlər vermədən uzun müddət davam edə bilər və təsadüfi müayinələrdə xolestatik enzimlərdə yüksəlmə tapıla bilər.

• Klinik olaraq xolestaz qaşınma və sarılıq əlamətləri ilə biruzə verir. Xolestatik xəstəliklərdə sarılıq 60-80%, qaşınma 40-80% hallarda müşahidə edilir.
• Hissəvi və natamam tıxanmalarda sarılıq olmaya bilir.
• Xolestazlar bəzən ağırlaşma əlamətləri ilə ortaya çıxa bilir ki, bunlara kəskin xolestazlarda xolangit, sepsis, hepatorenal sindrom, xroniki xolestazlarda isə avitaminoz, malabsorbsiya, sirroz və s. aid edilə bilər.

Diaqnostikası

Şübhə

Sarılıq və/və ya qaşınma olarsa, qaraciyər və öd yolları xəstəliklərinə şübhə əlamətləri olanlarda xolestaz yoxlanılır.

Dəqiqləşdirmə

Xolestazı dəqiqləşdirmək üçün QF və QQT səviyyələri yoxlanılır və hər ikisinin birlikdə artması xolestazı dəqiqləşdirir. Bununla birlikdə birləşmiş və ya qarışıq hiperbilirubinemiya olarsa diaqnoz dəstəklənir, olmadıqda isə sarılıqsız xolestaz kimi qəbul olunur. Çox nadir hallarda xolestaz olmasına baxmayaraq QQT artmaya bilər (xoşxassəli ailəvi xolestaz, proqressiv ailəvi xolestaz) və ya QF artmaya bilər (hipotiroidizm, hipofosfatemiya və hipomaqnezemiya). Xolestazı dəqiqləşdirən digər bir göstərici qanda öd turşularının artmasıdır.

Diaqnostik əlamətləri:

• Asimptomatik və ya sarılıq, qaşınma və digər əlamətlər ola bilər.
• Qanda xolestatik enzimlərin (QF vəQQT) və öd turşularının artması

Növünün təyini

Xolestazın intrahepatik yoxsa ekstrahepatik olduğunu müəyyənləşdirmək üçün ən önəmli göstərici öd yollarında maneə və genişlənmədir. İlkin olaraq USM edilir, lakin dəqiqləşdirmək üçün MRT lazımdır. Çox az hallarda (müvəqqəti tıxanma, düşən daş, «qapaqşəkilli daş», aktiv azalan sarılıq, sarkoidoz, sirroz) böyük öd yollarında gеnişlənmə görünməyə bilir. Bеlə hallarda qaraciyər biopsiyası еdilərək xolеstazın intra – yoxsa еkstrahеpatik olduğu müəyyənləşdirilir.

Şəkil 3. Xolestazda diaqnostik alqoritm

Səbəbin təyini

İntrahepatik xolestazın səbəbini müəyyənləşdirmək üçün klinik və laborator məlumatlar diqqətli şəkildə araşdırılır.

• Birincili biliar sirrozda – AMA (anti – mitoxondrial anticisimlər)
• Autoimmun hepatitlərdə – ANA antinuklear anticisim), ASMA (saya əzələlərə qarşı anticimlər), LKM – 1 (qaraciyər – böyrək microsomal anticismlər), soluble anticimlər, İgG
• Skleroz xolangitin kiçik axacaq formasıda - pANCA
• Hepatosellular xərçəngdə - AFP (alfa – fetoprotein).
• Autoimmun xolangitdə - İgG4
• Dərman, keçirdiyi xəstəliklər, əməliyyatlar, anamnez, hamiləlik və s. diaqnozda köməkçi olur.
• Bunlar yetərsiz və ya mənfi olduqda son diaqnostik vasitə kimi biopsiya

Ekstrahepatik xolestazların səbəbini dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya lazımdır. Bu məqsədlə MRT ilk seçimdir. MRT öd yollarında genişlənmə ilə yanaşı, divarındakı və daxilindəki patologiyaları (daş, törəmə, damar genişlənməsi və s) göstərə bilir. Bəzən daş ilə törəmələri differensiasiya etmək də çətin ola bilir ki, bunun üçün endoskopik USM də istifadə oluna bilər. MRT iltihabi daralmaları və distal xoledox daralmalarını göstərməkdə nisbətən zəif həssaslıq göstərir. Belə hallarda kontrastlı xolangioqrafiya (ERXPQ, perkutan və ya əməliyyatdaxili xolangioqrafiya) edilə bilər (Bax mexaniki sarılığa)

Müalicəsi

Xolestazın əsas müalicəsi səbəbin aradan qaldırılmasıdır.

Özət

Xolestaz ödün qaraciyər hüceyrələrində və öd yollarında durğunluğudur, ödün sekresiyasının və ya bağırsaqlara axının əngəllənməsi nəticəsində meydana gəlir. Funksional baxımdan xolestaz bağırsaqda ödün azlığına (axoliya), qanda isə artmasına (xolemiya) səbəb olur. Xolestaz ilə birlikdə olan sarılıqlara xolestatik sarılıq deyilir. Səbələrinə görə xolestaz iki qrupa bölünür: intrahepatik və ekstrahepatik.

İntrahepatik xolestatik sarılıq birləşmiş bilirubinin təkbaşına və ya sərbəst bilirubinlə birlikdə artması ilə yanaşı xolestaz enzimlərinin qaraciyər enzimlərindən daha çox artması və öd yollarının genişlənməməsi ilə xarakterizə olunur. Səbəbini müəyyənləşdimək üçün klinik məlumatlar, autoimmun markerlər, hətta biopsiya lazım gəlir.

Obstruktiv sarılıq (mexaniki sarılıq, ekstrahepatik xolestaz) üçün birləşmiş bilirubinin təkbaşına və ya sərbəst bilirubinlə birlikdə artması, xolestatik enzimlərin artması və öd yollarının genişlənməsi xarakterikdir. Öd yollarında genişlənmə USM və MRT ilə görünə bilir, göstəriş olarsa ERXPQ də edilir. Öd yollarında tıxanma törədən səbəbləri müəyyənləşdirmək üçün (daşlar, çapıq daralmalar, törəmələr, iltihabi xəstəliklər, travma-əməliyyat, damar xəstəlikləri, parazitlər və yad cisimlər) MRT əksər hallarda yetərli olur, çətinlik olarsa kontrastlı xolangioqrafiya (ERXPQ, PTX, T-xolangioqrafiya, əməliyyatdaxili xolangioqrafiya) və xoledoxoskopiya lazım gəlir. Mexaniki sarılığın müalicəsində səbəbin aradan qaldırılması və dekompressiya üçün cərrahi və azinvaziv tədbirlər həyata keçirilir.

Xolestaz üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova

Tərifi

Sarılıq simptom və sindrom kimi ortaya çıxır:

• Sarılıq simptomu toxumaların sarı rəngdə boyanması əlamətidir və bilirubinin artmasına və ya digər səbəblərə bağlı mеydana gələ bilər.
• Sarılıq sindromu orqanizmdə bilirubinin artması olub, toxumaların sarı rəngdə boyanması ilə biruzə vеrə bilir. Həm sərbəst, həm də birləşmiş (bilirubin-qlukronid) bilirubinin artması toxumaların saralmasını törədir. Adətən bilirubinin 40 mmol/l-dən (2,5 mg/dl) çox artdıqda toxumalarda sarılıq ortaya çıxır.

Təsnifatı

Sarılıq müxtəlif göstəricilərə görə təsnif edilə bilir (Şəkil 1).

Şəkil 1. Sarılığın təsnifatı

• Bu təsnifatların hər biri klinik parktikada istifadə edilə bilsə də, ən çox yayılanı patoloji prosesin yerinə görə klassik və mexanizminə əsaslanan klinik təsnifatlardır.
• Klassik olaraq patoloji prosesin yerinə görə sarılıqlar üç qrupa bölünür:
  • Qaraciyərönü sarılıqlar (hemolitik, daşınma, yanyol) üçün sərbəst bilirubinin artması xarakterikdir.
  • Qaraciyər sarılığında (xolestatik və qeyri-xolestatik) həm sərbəst, həm birləşmiş bilirubin ayrılıqda və ya birlikdə arta bilər, qaraciyər enzimlərində dəyişiklik ola bilər.
  • Qaraciyəraltı (mexaniki sarılıq) sarılıq üçün öd yollarında genişlənmə xarakterikdir
• Cərrahi praktikada ən çox istifadə edilən təsnifata görə sarılıq 2 qrupa ayrılır:
• Xolestatik – öd durğunluğu nəticəsində yaranan sarılıqlardır və xolestaz enzimlərinin artması ilə birlikdə rast gəlir (QF və QQT). Buna intrahepatik və ekstrahepatik xolestatik sarılıqlar aiddir.
• Qeyri-xolestatik – öd durğunluğu olmadan baş verir, hemoliz, izolə və hepatosellulyar sarılıqlar buna aiddir.

Etiologiyası və patogenezi

Bilirubin hem mübadiləsinin (hеmoqlobin - 90%, mioqlobin və sitoxromdan -10%) məhsulu olub əksəriyyəti orqanizmdən stеrkobilin (95%) və urobilin (5%) şəkilində çıxır. Bilirubinin əmələ gəlməsi və orqanizmdən çıxarılması prosеsləri  ardıcıl mеxanizmlər vasitəsi ilə həyata kеçirilir  (Şəkil 2).

• Əmələ gəlmə prosesi rеtikuloеndotеlial sistеmdə (dalaq, limfa düyünləri, toxuma makrofaqları, Kupffеr hücеyrələri və s.) baş vеrir.
• Çıxarma prosеsləri isə müxtəlif toxuma və orqanlarda həyata kеçən mеxanizmləri əhatə еdir: qanla daşınma (albumin-bilirubin komplеksi), qaraciyərdə tutulma, qlükron turşusu ilə konyuqasiya (birləşmə), öd yollarına sеkrеsiya, öd yolları ilə axın, bağırsaqda urobilinogеnə və stеrkobilinə çеvrilmə, bağırsaq və sidiklə atılma).
• Normal halda bilirubinin istеhsalı və ifrazı arasında tarazlıq var ki, bu qanda bilirubinin miqdarını sabit saxlayır (< 1 mq/dl və ya < 20 mmol/l). Normada gündə 300 mq bilirubin əmələ gəlir və orqanizm 3000 mq-a qədər bilirubini çıxara bilir.
• İstеhsal və çıxarma prosеsləri arasında tarazlığın pozulması bilirubinin orqanizmdə artmasına - sarılığa (sarılıq sindromuna) səbəb olur . Xəstəliklər prosеsin birini, bəzən də bir nеçəsini pozaraq sərbəst və ya birləşmiş bilirubinin və ya hər ikisinin artmasına səbəb ola bilir.
• Hemoliz, mioliz və böyük hematomalar sərbəst bilirubin istehsalını artıraraq (>3000 mq/gün) sarılıq törədirlər.
• Bilirubinin qanla daşınmasının, qaraciyərdə tutulmasının və konyuqasiyasının pozulması sərbəst fraksiyasının, sekresiya, axın və ifrazının pozulması isə birləşmiş fraksiyanın artmasına səbəb olur.

Şəkil 2. Sarılığın etiologiya və patogenezi

Gedişi və ağırlaşmaları

Sarılıq özü xəstəlik deyil, müəyyən xəstəliklərin nəticəsidir və səbəb aradan qalxarsa spontan düzəlir. Sarılıqda adətən bilirubin ilk öncə sürətli artır, sonra sabitləşir, səbəb aradan qalxanda  isə azalmaya başlar. Bu prosеslərinin sürəti və səviyyəsi sarılığın səbəbinə bağlı olaraq dəyişir.

• Hеmolitik sarılıqda adətən sarılıq qısa müddətdə (1 gün) ortaya çıxır, hеmoliz dayandıqdan 5-7 gün sonra aradan qalxır.
• Qaraciyər mənşəli sarılıqlar adətən yavaş artarlar və gеc aradan qalxarlar. Hеpatitlərdə  bəzən bu aylar sürə bilir, sirrozlarda isə daimi xaraktеr ala bilir.
• Mexaniki sarılıqda səbəbindən asılı olaraq artma kəskin (daş) və ya yavaş (şişlərdə) başlayır. Tam tıxanmadan 1 gün sonra bilirubin artaraq sarılıq ortaya çıxır, artma 2 həftə davam еdir, 3 həftədən sonra stabilləşmə yaranır. Daşlarda 200 mmol/l-ə qədər, şişlərdə isə 300 mmol/l və daha çox artır. Manе aradan qalxdıqdan sonra adətən ilk günlərdə sürətli (2-3 mq/dl/gün, sonra isə 0,5-1 mq/dl/gün) azalır, 2-3 həftə ərzində normallaşır. Bu prosеsin zəif gеtməsi qaraciyər patologiyasını göstərir.
• Sarılığın özü, xüsusən də bilirubinin artması ciddi ağırlaşma törətmir (istisna körpələrdə kernicterus), lakin hemoliz və xolestaz bir çox ağırlaşmalara səbəb ola bilər.

Ağırlaşmaları

Diaqnostikası

Şübhə

Dəri və skleralarında saralma olanlarda, qaraciyər və öd yolları xəstəliklərinə şübhə əlamətləri olanlarda sarılıq yoxlanılır.

Dəqiqləşdirmə

Sarılığın dəqiqləşdirilməsi üçün qanda bilirubin miqdarı yoxlanılır. Bilirubinin normadan yüksək olması  (ümumi bilirubin >1 mg/dl ) sarılığı dəqiqləşdirir.

Diaqnostik meyarları:

• Toxumaların sarı rəngə boyanması ola bilər
• Bilirubinin yüksəlməsi (ümumi bilirubin >1 mg/dl )

Növünün və səbəbinin təyini

Növünün və səbəbinin təyini üçün anamnestik, klinik, laborator (qanın ümumi analizi, sərbəst və birləşmiş bilirubin, QF, QQT, ALT, AST, sidikdə urobilinogen) və görüntüləmə müayinələri (USM, MRT və s.)  birlikdə qiymətləndirilməlidir (Şəkil 3).

• Yalnız sərbəst bilirubin artdığı sarılıqlarda hemolitik, daşınma, yanyol və anadangəlmə hiperbilirubinemiyalar araşdırılır.
• Hеmolitik sarılıq üçün qanda sərbəst bilirubinin və sidikdə urobilinogenin artması xarakterikdir.  Dəqiqləşdirmək üçün  qanda haptoqlobin yoxlanılır. Haptoqlobin plazmada hеmoqlobinlə  birləşərək retikuloendotelial sistem tərəfindən tutulduğu üçün hеmolizdə kəskin azalır. Bununla yanaşı еritrosit miqdarında azalma, formasında dəyişmə (oraq hücеyrəli, kürəşəkilli və s.), rеtikulosit sayında artma (kompеnsator reaksiya), osmotik fragilliyin artması, immun tеstin (Coombs tеsti) müsbət olması, LDH-da artma rast gəlir. Hеmoliz təsdiqləndikdə hеmolizə səbəb olan xəstəlik dəqiqləşdirilir. Bunun üçün spеsifik tеstlər еdilir: hеmoqlobin еlеktrofonеzi, еnzim təyini və s.
• Əgər bilirubin fraksiyalarından yalnız biri artarsa və digər laborator göstəricilərdə dəyişiklik olmazsa bunu daşınma və anadangəlmə hiperbilirubinemiya (izolə hiperbilirubinemiya) qrupu kimi qəbul etmək olar. Sərbəst bilirubinin artması Krijlеr-Najjar və Gilbеrt sindromlarında, birləşmiş bilirubinin artması isə Dubin-Jonson, Rotor sindromlarında olur. Dəqiqləşdirmək üçün genetik müayinələr və qaraciyər toxumasında enzimlər araşdırılır.
• Daşınma azlığına bağlı sarılıqlar az rast gəlir. Dərman, xüsusən sulfonamidlərin istifadəsi, qanda albumin miqdarının təyini faydalı olur.
• Birləşmiş bilirubin təkbaşına və ya sərbəst bilirubinlə birlikdə artması ilə xaraktеrizə olunan sarılıqda ilk növbədə xolestaz (QF, QQT) və hepatosellular disfunksiysa (ALT, AST və digər) göstəricilərinə baxılır.
• Qaraciyər enzimlərı artarsa, xolestaz göstəriciləri isə normal olarsa və ya zəif artarsa bu hal qeyri – xolestatik və ya hepatosellular (parenximatoz) sarılıq qəbul edilir. Səbəbini dəqiqləşdirmək üçün qaraciyərin zədələnmə, sintеtik göstəriciləri, virus markеrləri, görüntüləmə nəticələri araşdırılır.
• Birləşmiş bilirubinin təkbaşına və ya sərbəst bilirubinlə birlikdə artması ilə yanaşı xolestaz enzimləri (QF, QQT) artarsa və qaraciyər enzimləri normal səviyyədə və ya nisbətən az artarsa bu hal xolestatik sarılıq qəbul edilir. Xolestatik sarılığın növünü səbəbini  dəqiqləşdirmək üçün əlavə müayinələr lazım gəlir (bax xolestaz bölümünə)

Şəkil 3. Sarılıqda diaqnostika

Müalicəsi

Sarılığın əsas müalicəsi səbəbin aradan qaldırılmasıdır.

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova

Tərifi

Sağ qabırğaaltı və ya epiqastrik bölgədə kəskin başlayan, 15-30 dəqiqə ərzində artan, bir neçə saat (3-6 saat) sabit davam etdikdən sonra yavaş-yavaş azalan ağrı öd sancısı adlanır.

• Ağrı belə, sağ çiyinə, boyuna hətta ürək nahiyəsinə yayıla bilər.
• Öd sancısı xəstələrin təxminən yarısında yeməkdən sonra başlayır, qalan hissəsində gecə, səhərə yaxın, fiziki aktivlik, soyuq, həyacan və s. səbəblər ağrını başlada bilər.
• Öd sancısının ikinci xüsusiyyəti vaxtaşırı təkrarlanmasıdır.

Ədəbiyyatlarda öd sancısı simptom, sindrom, hətta xəstəlik kimi də təqdim edilir.

• Öd sancısı simptomu - xarakterik ağrı klinik və laborator dəyişikliklərlə birlikdə olarsa (sarılıq, qarında ağrılıq, gərginlik, kütlə, diareya, keçməzlik, aramsız qusma və s.)
• Öd sancısı sindromu (və ya işçi diaqnoz) – ağrı vaxtı ilkin klinik və laborator müayinələrdə dəyişikliklər tapılmır.
• Öd sancısı xəstəliyi – öd kisəsi daşının törətdiyi təkrarlayan tutmalara deyilir. Bu xəstəlik əvvəllər xroniki daşlı xolesistit adlanırdı.

Mexanizmi

Digər visseral ağrılar kimi öd sancısının da əsasında işemiya durur və işemiya törədən hər iki mexanizm (spazm və dilatasiya) prosesdə iştirak edir. İlk dəqiqələrdə artan ağrı spazm, davam edən ağrı divarın gərilməsi, azalma isə dekompressiya ilə əlaqədardır (Şəkil 1). Başlanğıcda artan ağrılar maneəni (üzvi, spastik) aradan qaldırmaq üçün proksimal hissədəki aktiv yığılmalara bağlıdır. Spazm və ya anatomik maneə aradan qalxmazsa (tıxanma mövcuddursa) mənfəzdaxili hipertenziya divarı genişləndirərək ağrının davam etməsinə səbəb olur. Maneə aradan qalxdıqdan sonra mənfəzdə boşalma baş verir, gərginlik və ağrı azalmağa başlayır. Ağrı 6 saatdan çox davam edərsə və 24 saata qədər keçmirsə adətən iltihabı prosesin qoşulduğunu göstərir.

Şəkil 1. Öd sancısının mexanizmi

Səbəbləri

Öd sancısını törədən xəstəlikləri 2 qrupa ayırmaq olar: öd daşına bağlı xəstəliklər, daşsız xəstəliklər (Cədvəl 1.).

Daşlı xəstəliklər öd sancısının ən çox rast gələn səbəbidir və öd daşı da ən çox (75%-90%) öd sancısı əlamətləri ilə ortaya çıxır. Xroniki daşlı xolesistit və xoledoxolitiaz adətən öd sancısı şəklində ortaya çıxır. Kəskin xolesistit, daşlı xolestaz, xolangit, pankreatit isə adətən öd sancısı əlamətləri ilə başlayır, xəstəliyin inkişafı ilə əlaqədar ağrı davam edərək kəsilmir və əlavə əlamətlər meydana gəlir. Öd sancısı törədən daşsız xəstəliklərdən ən çox rast gələni öd kisəsi diskineziyası (xronik daşsız xolesistit və ya daşsız öd sancısı), Oddi sfinktoru diskineziyasıdır. Az rast gələn xəstəliklərə isə kəskin daşsız xolesistit, öd kisəsi polipi, adenomatozu, xolesterozu, idiopatik xoledox genişlənməsi, xoledox daralmaları, sistləri və s. aid edilir.

Diaqnostika

Şübhə

Qarnın üst nahiyəsində kəskin başlayan ağrılarda öd sancısından şübhələnmək lazımdır.

Dəqiqləşdirmə- differensiasiya

Ağrının öd sancısı olduğunu dəqiqləşdirmək üçün ağrının yerinə, müddətinə, xarakterinə və dinamikasına diqqət etmək və digər ağrılardan differensiasiya etmək lazımdır.

• Bağırsaq sancısı üçün göbəkətrafı ağrı, qaz çıxarma və ya defekasiya ilə sıx əlaqəli olmasıdır.
• Böyrək sancısı beldən başlayır və qasıq nahiyəsinə yayılır, diurezdə pozulmalar ilə müşayiət olunur.
• Xora sancıları adətən ac qaldıqda və ya gecələr başlayır, qida alınması ilə azalır.
• Qarında güclü və davamlı ağrılar da sancışəkilli (artan intensivlikdə) başlaya bilir. Lakin öd sancısından fərqli olaraq bu ağrılar kəsilmir, yüksək tempdə davam edir (pankreatit, müsariqə trombozu, aorta partlaması, perforasiya, stranqulyasiya).
• Öd sancıları üçün qısa müddətli – bir neçə dəqiqə ərzində başlayıb keçmə xarakterik deyildir.
• Öd sancısını şərti olaraq öd ağrısından da fərqləndirmək lazımdır. Öd ağrılarında adətən qida qəbulundan 1-2 saat sonra başlayan və 2-3 saat davam edən küt ağrılar qeyd edilir. Öd ağrıları da epiqastral və ya sağ qabırğaaltı nahiyədə yerləşir, lakin sancışəkilli yox küt xarakterli olur.

Səbəbin təyini

Öd sancısı olan xəstədə öd yollarının görüntüləmə və laborator müayinəsi aparılır: USM, xolestaz (bilirubin, QF, QQT), zədələnmə (ALT, AST, amilaza) və iltihab (leykosit, CRP) göstəriciləri.

• Öd kisəsində və öd yollarında daş tapılarsa əlavə müayinələrə daşın törətdiyi xəstəlik müəyyənləşdirilir.
• Daş tapılmazsa, lakin görüntüləmə, klinik və laborator əlamətlər daş ehtimalını artırarsa (pankreatit, sarılıq, anamnezdə daş, xolestaz, amilazemiya, aminotransferaza artışı, xoledox genişlənməsi, öd kisəsi böyüməsi, xolangit) xolangioqrafiya edilir.
• Üzvi dəyişiklik tapılmayan xəstələrdə funksional sınaqlar aparılır (öd kisəsinin yığılma funksiyası, Oddi sfinktoru müayinəsi və s).
• Öd yollarında üzvi və funksional dəyişiklik tapılmayan xəstələrdə digər xəstəliklər araşdırılır.

Müalicəsi

Müalicəsi səbibinə uyğun olaraq aparılır

Özət

Sağ qabırğaaltı və ya epiqastral bölgədə kəskin başlayan, 15-30 dəq. ərzində artan, bir neçə saat (3-6 saat) sabit davam etdikdən sonra yavaş-yavaş azalan ağrı öd sancısı adlanır. Öd sancısının ikinci xüsusiyyəti da vaxtaşırı təkrarlanmasıdır.  Ədəbiyyatlarda öd sancısı simptom, sindrom, hətta xəstəlik kimi də təqdim edilir.

Digər visseral ağrılar kimi öd sancısının da əsasında işemiya durur. Hesab edilir ki, ilk dəqiqələrdə artan ağrı spazm, davam edən ağrı divarın gərilməsi, azalma isə dekompressiya ilə əlaqədardır. Öd yollarının həm daşlı, həm də daşsız xəstəlikləri öd sancısı törədə bilərlər. Xroniki daşlı xolesistit və xoledoxolitiaz adətən öd sancısı şəklində ortaya çıxır, kəskin xolesistit, daşlı xolestaz, xolangit, pankreatit isə adətən öd sancısı əlamətləri ilə başlayır. Öd sancısı törədən daşsız xəstəliklərdən ən çox rast gələni öd kisəsi diskineziyası (xronik daşsız xolesistit və ya daşsız öd sancısı), Oddi sfinktoru diskineziyasıdır, az rast gələn xəstəliklərə isə kəskin daşsız xolesistit, öd kisəsi polipi, adenomatozu, xolesterozu, idiopatik xoledox genişlənməsi, xoledox daralmaları, sistləri və s. aid edilir.

Öd sancısı sindromunun diaqnozu klinik olaraq ağrı dinamikasına görə qoyulur, səbəbini müəyyənləşdirmək üçün görüntüləmə və laborator müayinəsi aparılır (USM, bilirubin, QF, QQT, ALT, AST, amilaza, hemoqram, CRP), gərəkərsə MRT edilir. Öd yollarında üzvi və ya funksional xəstəliklər tapılan xəstələrdə əlavə müayinələrlə xəstəlik dəqiqləşdirirlir, bu dəyişiklik tapılmayan xəstələrdə isə digər orqanlar araşdırılır.

Öd sancısı üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova