Özət

Divararalığı törəmələri nisbətən az rast gəlinən patologiyalardır, histoloji, yerləşmə və klinik xüsusiyyətlərinə görə müxtəlif növləri var. Əksəriyyəti xoşxassəlidir, ön mediastinumda - timoma, tiroid, teratoma və limfoma, orta mediastinumda limfoma və sistlər, arxa mediastinumda isə neyrogen törəmələr çox rast gəlinir. Bu törəmələr klinik olaraq 1/3 hallarda simptomsuz keçir və təsadüfi müayinələrdə tapılır, xoşxassəli törəmələrin simptomsuz, bədxassəlilərin isə simptomatik  olma ehtimalı daha çoxdur. Törəmələrinin olub-olmadığını dəqiqləşdirmək üçün tomoqrafiya edilir, təbiətini dəqiqləşdirmək üçün yeri, klinik, laborator və tomoqrafik  məlumatlar nəzərə alınır, lakin histoloji müayinə həlledicidir. Müalicəsi üçün törəmənin təbiətindən asılı olaraq cərrahi, kimyaterapiya, radioterapiya üsulu seçilir.

• Divararalığının neyrogen törəmələri qabırğaarası sinirlərin və ya simpatik kələfin  sinir hüceyrələrindən və ya sinir örtüyündən inkişaf edən törəmələrdir, əksəriyyəti xoşxassəlidir, müalicəsi üçün cərrahi rezeksiya tətbiq edilə bilir.
• Sistik törəmələr perikarddan, bronxdan, qida borusundan, timusdan inkişaf edə bilir, əksəriyyəti xoş xassəlidir, simptomatik formalarda cərrahi rezeksiya lazım gəlir.
• Germ-hüceyrə törəmələri (teratoma, seminoma, qeyri-seminoma), embrional pluripotent hüceyrələrdən inkişaf etdikləri üçün tərkibində ektodermal, endodermal və mezodermal tərkibli toxumaları ola bilər təxminən yarısı bədxassəlidir. Teratomalarda cərrahi eksiziya, seminoma və qeyr-seminomalarda əvvəl kimyaterapiya edilir, rezidual törəmə qalarsa və ya markerlərlər normallaşmazsa cərrahi rezeksiya edilir.
• Limfomaların əksəriyyəti ön mediastinumda yerləşir, əksəriyyəti metastatik xarakterlidir, ən çox  Hodgkin və mediastinal B-hüceyrə limfomasına rast gəlinir. Müalicəsi üçün kimya və radioterapiya istifadə edilir.
• Timoma ən çox rast gələn timus törəməsidir və histoloji olaraq limfositik, epitelial, limfoepitelial (50%) formaları var, əksəriyyəti xoşxassəlidir, az hissəsi isə bədxassəlidir. Xəstələrin təxminən yarısında paraneoplastik sindroma rast gəlinir: miasteniya gravis, hipoqammaqlobulinemiya, aplastik anemiya, multiorqan autoimmun vəziyyət. Timoma asimptomatik ola bilir, yerli əlamətlərlə (öskürək, disfagiya, yuxarı boş vena sindromu, ağrı və s.) və xəstələrin təxminən yarısında paraneoplastik sindromlarla biruzə verə bilir (miasteniya gravis, hipoqammaqlobulinemiya, aplastik anemiya, multiorqan autoimmun vəziyyət və s). Diaqnozu dəqiqləşdimək üçün ön divarararlığında rast gəlinən törəmələrdən (limfoma, germ hüceyrəli törəmələr, tiroid törəmələri) diferenasiya etmək lazım gəlir. Bunun üçün klinik, laborator tiroid hormonları, AFP, betta-HCG,LDH)  və görüntüləmə nəticələri nəzərə alınır. Bu müayinələrlə  diferenasiya mümkün olmursa biopsiya üçün  törəmənin rezektabelliyinə əsaslanan üsul seçilir: rezektabel törəmələr rezeksiya edilir, qeyri-rezektabel törəmələrdə isə biopsiya yerinə yetirilir. Müalicəsi üçün kombinasiyon müalicə tətbiq edilir: timektomiya və kimyaradioterapiya.
• Miasteniya gravis iradi əzələlərdə neyromuskulyar zəifliklə xarakterizə olunan xəstəlikdir və adətən asetilxolin reseptorlarının azalması və reseptorlara qarşı anticisimlərlə əlaqədar baş verir. Bu xəstəlik timusla çox əlaqəlidir: timomalarda miasteniya 50% rast gəlir, miasteniya gravisdə 85% halda timusda dəyişiklik tapılır, timektomiya 80% halda miasteniyanı yaxşılaşdırır. Əzələ zəifliyi əlamətləri ilə biruzə verir: diplopiya, ptoz,  disfagiya, mimikanın pozulması, yorğunluq. Anti-asetilxolin anticisimləri (90%) diaqnozu dəqiqləşdirir. Cərrahi  müalicə (timektomiya)  ən effektiv müalicədir və xəstəliyi 80% yaxşılaşdırır, konservativ müalicələr (kortikosteroid, xolinesteraza inhibitorları, plazmoferez) preoperativ hazırldıqda köməkçi vasitə kimi, əməliyyat oluna bilməyənlərdə isə daimi müalicə kimi tətbiq edilir.

Divararalığı törəmələri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, F.A.Qəhrəmanova

Test sualları

1. Miasteniya gravis diaqnozu məlum olan xəstə kortikosteroid və antixolinesteraz müalicəsi alır, vəziyyəti stabildir. Tomoqrafik müayinədə timusda törəmə tapılmayıb. Bu xəstəyə aşağıdakıların hansını tövsiyə edərsiniz?
   1. Konservativ müalicəyə davam etmək
   2. Kortikosteroidi kəsmək
   3. Plazmoferez əlavə etmək
   4. Cərrahi müalicə
   5. Antixolixolinesteraza inhibitorlarını kəsmək

2. Divararalığının hansı törəməsində cərrahi rezeksiya yetərlidir və əməliyyatdan əvvəl və sonra kimya-radioterapiyaya ehtiyac yoxdur?
   1. Teratoma
   2. Seminoma
   3. Neyroblastoma
   4. Bədxassəli timoma
   5. Timus karsinoması

3. Divararalığında ən çox rast gələn törəmə aşağıdakılardan hansıdır?
   1. Limfoma
   2. Timoma
   3. Neyrogen törəmə
   4. Germ-hüceyrəli törəmələr
   5. Feoxromasitoma

4. Divararalığı törəmələrindən hansının diaqnostikasında laborator müayinənin rolu yoxdur?
   1. Timoma
   2. Qeyri-seminoma
   3. Limfoma
   4. Feoxromasitoma
   5. Lipoma

5. Diavraralığının hansı törəməsi əsasən konservativ yolla müalicə olunur?
   1. Neyrogen törəmə
   2. Timoma
   3. Feoxromasitoma
   4. Limfoma
   5. Sistlər

6. Kəskin mediastinit haqqında hansı ifadə doğru deyil?
   1. Müalicə olunmazsa letallığı çox yüksəkdir
   2. Diaqnostikasında KT önəmlidir
   3. Diaqnozunu dəqiqləşdirmək üçün punksiya mütləq aparılmalıdır
   4. Drenaj, antibiotik və dəstək müalicələri vacibdir
   5. Plevrit və ya pnevmotoraks varsa əməliyyatdan əvvəl drenaj edilməlidir

7. Mediastinal törəmələrin diaqnostikası ilə əlaqədar hansı ifadə doğru deyil?
   1. Mediastinal törəmələrin əksəriyyəti simptom törətmir
   2. Diaqnostikada törəmənin yerləşmə yerinin də rolu var
   3. Bəzi divararalığı törəmələrində şiş markerləri yüksələr
   4. Mediastinal törəmələrin diaqnostikasında biopsiya çox vacibdir
   5. Biopsiya üçün çox hallarda əməliyyata ehtiyac olur

8. Yuxarı boş vena sindromu haqqında hansı ifadə doğrudur?
   1. Əksəriyyətini xoş xassəli törəmələr törədir
   2. Əksər hallarda beyində ödem olmur
   3. Diaqnostikasında birbaşa kontrast venoqrafiya vacibdir
   4. Antikoaqulyantlar mütləq istifadə olunmalıdır
   5. Qida borusu varikozu və qanaxma ola bilər

Özət

Yuxarı boş vena sindromu dedikdə  yuxarı boş venada baş verən durğunluğun törətdiyi simptomokompleks nəzərdə tutulur. Yenitörəmələr, tromboz ən çox rast gəlinən, travma və xroniki mediastinit isə az rast gəlinən səbəbləridir. Sindrom üç klinik formada ortaya çıxa bilir: asimptomatik, kəskin və xroniki durğunluq əlamətləri ilə (beyin durğunluğu, udlaq-qırtlaq ödemi, disfagiya, üzdə və boyunda ödem, sianoz, venoz genişlənmə və s.). Diaqnozu dəqiqləşdimək üçün KT-angioqrafiya lazım gəlir. Həyatı təhlükə əlamətləri olan kəskin formalarda əvvəlcə venoz durğunluğu azaltmaq üçün venoz stent qoyulur, sonra səbəbi axtarılır və uyğun etiotrop müalicələr aparılır.

Yuxarı boş vena üzrə suallar

N.Y.Bayramov, F.A.Qəhrəmanova

Özət

Xroniki medistinit divararalığının qranulomatoz iltihabı və fibrozu olub, adətən xroniki iltihabi xəstəliklərin (infeksion və digər) nəticəsində meydana gəlir. Az rast gəlinən və bəzən proqressiv xarakter daşıyan bu xəstəlik fibroz mediastinit də adlanır. Histoplazmoz və vərəm ən çox rast gəlinən səbəblərdir, idiopatik (sarkoidoz və  autoimmun) səbəblər də rast gəlinir. Xəstəlik əksər hallarda asimptomatik olur, ¼ halda isə divararalığı orqanlarının fibrotik sıxılması əlamətləri ilə biruzə verir (yuxarı boş vena sindromu, disfagiya, tənənəfəslik, öskürək, sağ ürək yetməzliyi və s.) Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün ən uyğun müayinə  KT/MRT-dir, qranuloma, infiltrat, səciyyəvi  kalsifikasiya (nöqtəvari kalsifikasiyalar – “qarğıdalı partlaması”), fibroz, orqanlarda sıxılma əlamətləri xarakterik əlamətləridir. Müalicəsi üçün konservativ, cərrahi və stent kimi tədbirlər  tətbiq edilir. Cərrahi müalicə kütlə və sıxılmalarda ilk seçimdir.

Xroniki mediastinit üzrə suallar

N.Y.Bayramov, F.A.Qəhrəmanova

Özət

Kəskin mediastinit divararalığı toxumasının irinli iltihabı xəstəliyi olub, əksər hallarda döş qəfəsi orqanlarındakı zədələnmələrin, boyun və qarın boşluğundakı iltihabın yayılması nəticəsində ikincili olaraq meydana çıxır. Adətən qida borusu müayinəsindən, döş qəfəsi əməliyyyatlarından, travmalarından, boyun və ya retroperitoneal fleqmonlardan, döş qəfəsi divarı, ağciyər və ya plevranın irinli xəstəliklərindən sonra vəziyyətin sürətlə pisləşməsi baş verir, sepsis, döş qəfəsində ağrı, məcburi vəziyyət, üşütmə-hərarət əlamətləri meydana gəlir, müalicə olunmazsa adətən letallığa səbəb olur. Diaqnozunu dəqiqləşdimək üçün ən vacib müayinə KT-dir və divararalığında ödem, maye, hava, kontrast ekstravazasiyası xarakterik əlamətləridir. Müalicəsi “təcili 4 prinsip“ üzərində qurulur (antibiotikoterapiya, dəstək, drenaj və səbəb), əməliyyat təcili olaraq həyata keçirilir, mediastinum drenaj edilir və səbəbi aradan qaldırma və ya nəzarət altına alma tədbirləri görülür.

Kəskin mediastinit üzrə suallar

N.Y.Bayramov, F.A.Qəhrəmanova