Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi Elmi-Tibbi Şurasının 6 dekabr 2018 tarixli 24 saylı və Azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 07.02.2019 tarixli F-66 saylı qərarı ilə “070101-Müalicə işi” ixtisası üzrə dərslik kimi təsdiq edilmişdir

Portal hipertenziya - Özət və Suallar

Özət

Normada qapı venası ilə boş vena arasındakı təzyiqlər fərqi 5 mm Hg st. təşkil edir. Bu fərqin 5 mm Hg st.-dan çox olması portal hipertenziya kimi qəbul olunur. Qapı venasında təzyiqin artmasında iki amil əsas rol oynayır: müqavimətin artması və gələn qanın artması (portal hipervolemiya). Anatomik bölgüyə əsaslanaraq portal qan axınına əngəl olan (radiusu kiçildən) amilləri üç qrupa bölmək olar: qaraciyəraltı, qaraciyərdaxili və qaraciyərüstü. Qaraciyəraltı səbələr arasında ən çox rast gələni portal vena trombozu və venaətrafı şişlərdir (qapı, mədə, MAV, öd kisəsi və xoledox şişləri,  limfomalar). Splenomeqaliya, arterio-venoz fistullar, porto-sistemik paradoks portal hipervolemiya və hipertenziya törədə bilər. Qaraciyərdaxili amillər, xüsusən də sirroz portal hipertenziyanın ən çox rast gələn səbəbləridir (80%).  Aşağı boş vena membranı, trombozu, zirehli perikardit, sağ ürək yetməzliyi qaraciyərüstü səbəblərə aiddir. Portal venalarda təzyiqin artması nəticəsində assit, varikoz və qanaxma, ensefalopatiya, splenomeqaliya, hepatorenal sindrom, porto-hipertenziv qastro-enteropatiya və s. kimi ağırlaşmalar meydana çıxır. Assit portal hipertenziyaya şübhə əlamətidir, dəqiqləşdirmək üçün endoskopiya və elastoqrafiya  edilir, gərəkərsə porto-kaval qradiyent ölçülür. Varikoz genişlənmə, qaraciyər sərtliyinin 17 kPa-dan çox,  dalaq sərtliyinin  33 kPa-dan çox və porto-kaval qradiyentin 5 mm Hg st-dan çox artması portal hipertenziyanı təsdiqləyən əlamətlərdir.  PH-nın müalicəsində ilk və əsas hədəf səbəbin aradan qaldırılmasıdır. İlk hədəfə çatmaq mümkün olmadıqda ikinci hədəf seçilir – ağırlaşmaların profilaktika və müalicəsi. Ağırlaşmaların müalicəsi iki yolla həyata keçirilir: portal təzyiqi azaltmaq və ağırlaşmaya spesifik birbaşa tədbirlər. Portal təzyiqi azaltmaq üçün porto-kaval yanyollar (dekompressiya), splanxnik vazokonstriktorlar (somatostatin, vasopressin, β-adrenoblokatorlar), diuretiklər və s. istifadə edilir. Ağırlaşma yoxdursa və ya riski yüksək deyilsə profilaktik olaraq PH-ı azaltmağa ehtiyac yoxdur.

 

PORTAL HİPERTENZİYA üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar

Cavablar

Portal venoz sistemə hansı venoz damarlar aiddir?

  • Qapı venası
  • Dalaq venası
  • Yuxarı çöz venası
  • Tac venası (sol mədə venası)
  • Aşağı çöz venası
  • Yuxarı hemorroidal vena

Qan aşağı çöz venasından hara gedir?

Dalaq venasına

Yuxarı hemorroidal venadan qan hara gedir?

Aşağı çöz venasına, sonra dalaq venasına və qapı venasına

Portal vena haradan başlayır?

Dalaq və yuxarı çöz venalarının birləşməsindən

Portal hipertenziyanın mexanizmi nədir?

Portal axına müqavimətinin artması nəticəsində portal təzyiqin yüksəlməsi

Portal təzyiq normada nə qədərdir?

<10 mmHg

Səbəbləri hansılardır?

  • Prehepatik: portal vena trombozu, törəmələr
  • İntrahepatik: sirroz, hepatik fibroz, hepatosellular karsinoma və s.
  • Posthepatik: Budd-Chiari sindromu (hepatik venaların trombozu) və s.

Portal hipertenziyanın ən çox rast gələn səbəbi hansıdır?

Sirroz (>90% hallarda)

Alkoholizmi olan xəstələrin neçə faizində sirroz inkişaf edir?

Təxminən 20%-də

Sirrozlu xəstələrin neçə faizində ezofageal varikozlar olur?

Təxminən 60%-də

Sirrozlu xəstələrin neçə faizində portal hipertenziya inkişaf edir?

Təxminən 60%-də

Portal hipertenziyada xəstələrdə ən çox rast gəlinən əlamət hansıdır?

Splenomeqaliya

Portal hipertenziyanın 4 əsas obyektiv əlamətləri hansılardır?

  1. Meduza başı
  2. Hemorroidlər
  3. Splenomegaliya
  4. Ezofageal varikozlar

Sirroz və portal hipertenziyada digər əlamətlər hansılardır?

Assit, ensefalopatiya, xroniki qaraciyər əlamətləri (palmar eritema, qırmızı dil, ginekomastiya, dəri angiomatozu və s).

Portal təzyiq necə ölçülür?

Birbaşa yolla - portal venaya kateter yeritməklə

Dolayı yolla – qaraciyər venalarında uc təzyiqi ölçməklə

Kollaterallar əvvəlcədən mövcud olur yoxsa portal hipertenziya nəticəsində əmələ gəlir?

Hesab edilir ki, kollaterallar mövcud olan damarlardır, normada funksiyaları yox dərəcəsindədir, portal hipertenziyada isə genişlənirlər.

Hansı porto-kaval kollaterallar var? (normada və portal hipertenziyada)

  1. Göbək venası
  2. Qastro-ezofageal venalar
  3. Retroperitoneal venalar
  4. Diafraqmal venalar
  5. Hemorroidal venalar

Portal hipertenziyada qan ezofagus varikozlarından hara axır?

Portal venadan tac venalarına və kollaterallardan azygos venasına

Portal hipertenziyada qan göbəkətrafı kollaterallardan hara axır?

Göbək venasından epiqastrik venalara, oradan da aşağı və yuxarı boş venalara.

Portal hipertenziyada qan retroperitoneal varikozlardan hara axır?

Kiçik mezenterik venalardan  retroperitoneal kollaterallarla olaraq lumbar venalara

Portal hipertenziyada qan hemorroidal kollaterallardan hara axır?

Yuxarı hemorroidal venalardan orta və aşağı hemorroidal venalara və buradan da qalça venalarına

Portal hipertenziyada ən təhlükəli  ağırlaşması hansıdır?

Ezofageal varikozlardan qanaxma (10-50% ölüm)

Portal hipertenziyalarda “60% qaydası”  nə deməkdir?

  • Sirrozu olan xəstlələrin 60%-də portal hipertenziya inkişaf edir
  • Portal hipertenziyası olan xəstələrin 60%-də ezofagus varikozları inkişaf edir.
  • Ezofageal varikozu olan xəstələrin 60%-də qanaxma müşahidə olunur.

Sirrozu və ezofageal varikozu olan xəstələrdə yuxarı qastrointesinal qanaxmaların nə qədər hissəsi varikoz mənşəlidir?

Təxminən 50%

Varikoz qanaxmanın əlamətləri hansılardır?

Qanqusma, melena, hematoxeziya

Kəskin ezogeal varikoz qanaxmalarında ölüm faizi nə qədərdir?

 Təxminən 17% (10-50%)

Varikoz qanaxmalarda ilkin tədbirlər hansılardır?

İnfuziyalar, nazoqastral zond, Folley kateteri,  qan qrupu təyini,  və cross match, lab gonder, koaqulopatiyanı korreksiyası (vit K, TDP), endoskopiya

Əsas diaqnostik müayinə hansıdır?

Qastroskopiya (yuxarı qanaxmaların yarısı varikoz mənşəlidir, digər yarısını da inkar etmək üçün)

 

Əsas müalicə prinsipi hansıdır?

Portal təzyiqi azaltmaq (medikamentoz, endovaskulyar və ya cərrahi yanyollar)

Portal təzyiqi azaltmaq üçün hansı dərmanlar var?

Vazopressin və anoloqları

Sandostatin və analoqları

Koronar çatmazlığı olan xəstələrdə vazopressin ilə birlikdə hası dərman istifadə edilməlidir?

Nitrogliserin – vazopressinin törətdiyi  koronar arterial vazokonstiksiyasının qarşını almaq üçün

Hansı  müalicə  növləri var?

Endoskopik  - liqasiya, skleroterapiya

TİPS

Porto-kaval yanyollar

Qaraciyər tranplantasiyası

Əgər qanaxmaya səbəb ezofagus varikozlarıdırsa müalicəsi nədir?

Təcili endoskopik  ligasiya və ya skleroterapiya.

Əgər xəstədə ilkin müalicədən sonra qanaxma davam edirsə nə edərsiniz?

Təkrari endoskopik müalicə

Əgər endoskopik müalicə imkanı yoxdursa və qanaxma davam edirsə nə edərsiniz?

Splanxnik vazokonstruktor (terlipressin sandostatin) və Sengstaken-Blekmor zondu ilə tamponada.

Sengstaken-Blekmor zondu nədir?

Qastrik və ezofagial balondan ibarət olan borudur, ezofagial qanaxmlarda tamponada üçün istifadə edilir.

Əgər varikoz qanaxmalarda endoskopik və konservativ müalicə qanaxmanı dayandırmırsa nə edərsiniz?

TİPS (transyuqulyar intrahepatik porto-kaval şunt)

Cərrahi yanyol (selektiv və hissəvi)

Qaraciyər transplantasiyası

TİPS nə deməkdir?

TIPS (Transjugular İntrahepatik Portasistemik Shunt) dəridən, vidaci venadan keçərək hepatik vena ilə portal venanın şaxəsi arasında kiçik stendin intrahepatik yerləşdirilməsidir.

Varikoz qanaxmanı dayandıran ən effektiv müalicə hansıdır?

Porto-kaval yanyollar və qaraciyər transplantasiyası.

Cərrahi yanyolların hansı növləri var?

Total, hissəvi, selektiv

“Total yanyol” nə deməkdir?

Portal qanın hamısı birbaşa boş venaya yönəldirilir.

“Hissəvi yanyol” nə deməkdir?

Portal vena ilə aşağı boş vena arasında yaradılan kiçik diametrli (0,8-1 sm) anastomozdur, portal qanın bir hissəsini boş venaya ötürür.

“Selektiv yanyol” nə deməkdir?

Portal sistemin dalaq və mezenterik hövzələri bir-birindən ayrılır və dalaq  hövzəsi ilə boş vena sistemi arasında anastomoz qoyulur.

Warren yanyolu nə deməkdir?

Distal splenorenal yanyoldur , selektiv yanyollar arasında ən çox istifadə edilənidir. Portal sistemin dalaq və mezenterik hovuzları ayrılır, dalaq hovuzu böyrək venasına axıdılır. Həm varikozları azaldır, həm qanaxmanı aradan qaldırır, həm də yanyol ensefalopatiyası azdır.

Warren şuntunun qoyulmasına əks-göstəriş nədir?

Assit

Uc-yan porto-kaval yanyol nədir?

Total yanyoldur, portal venanın ucu ilə boş vena arasında anastomoz qoyulur.

Yan-yan portokaval şunt nədir?

Portal vena ilə boş vena arasında yan-yana anastomoz, başlanğıcda hissəvi yanyol kimi işləyir, sonra total xarakterli olur.

“H-graft yanyol” nədir?

Hissəvi yanyoldur, portal vena və ya şaxələri ilə boş vena və ya şaxələri arasında damar grefti ilə anastomoz qoyulur.

Yanyol əməliyyatlarının “ən müsbət” və “ən mənfi” cəhətləri hansıladır?

Varikozu və qanaxmanı aradan qaldırmaq “ən müsbət” cəhətidir, ensefalopatiya və qaraciyər disfunksiyası “ən mənfi” cəhətləridir.

Yanyol əməliyyatlarından sonra qaraciyər disfunksiyası niyə baş verir?

Portal qan qaraciyər üçün əsas trofiki mənbədir və bunun azalması qaraciyəri zədələyir.

Yanyol əməliyyatlarından sonra ölümə səbəb olan faktor hansıdır?

Qaraciyər yetməzliyi (qaraciyərə qan axınının azalması nəticəsində əmələ gəlir və ölümlərin 60%-dan çoxunun səbəbidir).

Yanyol əməliyyatlarından sonra ən çox rast gələn ağırlaşma hansıdır?

Hepatik ensefalopatiyanın artması (qaraciyərə qan axınının və detoksikasiyanın azalması nəticəsində).

Ensefalopatiyanın diaqnozu hansı müayinə ilə qoyulur?

Klinik müayinə ilə

Ensefalopatiyanın ağırlıq dərəcəsi hansı müayinə ilə təyin edilir?

Klinik müayinə ilə

Ensefalopatiyanın dərəcəsi hansı laborator göstərici ilə korrelyasiya edir?

Qanda ammonyakın səviyyəsi ilə

Hepatik ensefalopatiyada hansı dərman istifadə olunur?

Laktuloza, neomisin, LOLA (L-ornitin-L-aspartat)