YUXARI BOŞ VENA SİNDROMU

N.Y.Bayramov, N.Xıdırova

Tərifi

Yuxarı boş vena sindromu dedikdə  yuxarı boş venada baş verən durğunluğun törətdiyi simptomokompleks nəzərdə tutulur.

Təsnifatı

Səbəbləri

Yuxarı boş vena sindromunu çoxsaylı səbəblər törədə bilir ki, bunları aşağıdakı qruplarda cəmləşdirmək olar:

• bədxassəli törəmələr (60-80%) – ağciyər xərçəngi, timoma, limfoma, metastatik törəmələr
• xoşxassəli törəmələr – retrosternal ur, atrial miksoma, xoşxassəli divararalığı törəmələri
• tromboz – trombofiliya, mediastinal infeksiya, kateter
• travmalar – hematoma
• xroniki mediastinit – fibroz, qranulomatoz

Bu səbəblər arasında ilk yeri bəd xassəli törəmələr (xüsusən ağciyər xərçəngi), ikinci yeri isə tromboz (müdaxilələrə bağlı) tutur.

Patogenezi

Etioloji amillər venoz durğunluğu aşağıdakı üç yoldan biri və ya bir neçəsi ilə törədə bilir:

• sıxılma – törəmələr, fibroz, hematoma
• invaziya
• tromboz (birincili və durğunluğa bağlı ikincili)

Venoz durğunluq və hipertenziya bir tərəfdən başda və yuxarı ətraflarda  ödemə və venoz işemiyaya, digər tərəfdən isə kollateralların meydana gəlməsinə səbəb olur (Şəkil 16).

Qanı yuxarı boş venadan sağ qulaqcığa daşımaq üçün alternativ yollar kimi meydana gələn kollaterallara aziqos, daxili mammar, lateral torasik, paraspinal, qida borusu venalarını göstərmək olar. Kollaterallar yuxarı boş venada durğunlluğu və təzyiqi azaltsa da heç vaxt normal səviyyəyə endirə bilmirlər, ona görə həmişə durğunluq qeyd edilir.

Venoz durğunluq ilkin olaraq selikli qişalarda (qırtlaq və udlaqda, burunda) və beyində, sonra isə  üz, boyun və ətraflarda ödemlərlə ortaya çıxır.

Gedişi və ağırlaşmaları

YBV sindromunun meydana gəlməsinin  və gedişinin səbəbindən və tıxanma sürətindən asılı olaraq kəskin və xroniki formaları ola bilər:

• Kəskin gediş sürətli tıxanmalarda rast gəlinir (birincili və ya ikincili trombozlar – mövcud hissəvi tıxanma fonunda olan trombozlar, təkrari trombozlar, surətlə inkişaf törəmələr, travma, hematoma və s.). Bu formada kollateralların inkişafı üçün yetərli vaxt olmadığı üçün venoz təzyiq yüksək olur və kəskin ödem əlamətləri və ağırlaşmalar ortaya çıxır: beyin ödemi, udlaq-qırtlaq ödemi, tənəffüs pozulması, hətta qanaxma.
• Xroniki gediş adətən yavaş inkişaf edən daralmalarda təsadüf edir (xoş xassəli törəmələr, mediastinal fibroz və s.). Bu halda durğunluq zəif inkişaf edir, kollaterallar yetərli olur və təzyiqi kompensasiya edə bildikləri üçün durğunluq əlamətləri  tədricən ortaya çıxır.

Ağırlaşmaları

• Beyin ödemi, koma
• Udlaq-qırtlaq ödemi – asfiksiya, tənəffüs yetməzliyi, qanaxma
• Yuxarı ətraflarda ödem

Klinikası

Klinik olaraq YBV sindromu durğunluq əlamətləri ilə biruzə verir və üç formada ortaya çıxa bilir:

• asimptomatik
• kəskin simptomatik
• xroniki simptomatik
• Asimptomatik forma adətən zəif inkişaf edən, hissəvi və ya kollateralların hesabına kompensasiya baş verən hallarda müşahidə edilir. Bu halda venoz durğunluq əlamətləri görüntüləmə müayinələrində ortaya çıxır, klinik əlamətsiz keçir və ya zəif biruzə verir.
• Kəskin formada udlaq-qırtlaq, beyin, baş-boyun və yuxarı ətraflarda kəskin ödem əlamətləri, hətta ağırlaşmalar meydana gəlir:
• beyin ödemi əlamətləri – baş ağrısı, bulantı, qusma, görmə pozulması, yuxululuq, hətta koma
• udlaq-qırtlaq ödemi – xırıltılar, disfagiya, asfiksiya, təngnəfəslik
• qida borusu əlamətləri – disfagiya, qanaxma
• üz, boyun və ətraf simptomları – ödem, venoz genişlənmə, pulsasiyanın itməsi,  sianoz
• plevra əlamətləri – hidrotoraks
• əlamətlərin uzananda artması
• Xroniki formada müəyyən dərəcədə yuxarı venoz hövzə durğunluğu əlamətləri ilə yanaşı kollateral damar genişlənmələri müşahidə edilir.

Diaqnostikası

Şübhə

YBV sindomuna şübhə əlamətlərinə aşağıdakıları aid etmək olar:

• durğunluq əlamətləri: baş-boyun, yuxarı ətraflarda ödem, sianoz, xırıltı, səsli tənəffüs, boğulma əlamətləri, təngnəfəslik, beyin ödemi əlamətləri (baş ağrısı, bulantı-qusma, koma), disfagiya və s.
• genişlənmiş venoz damarlar – klinik olaraq və ya görüntüləmədə boyunda, döş qəfəsində
• venoz hipertenziya – venoz təzyiqin 350 mm su st-dan yüksək olması

Dəqiqləşdirmə

YBV sindromunu dəqiqləşdirmək üçün boş venanın tıxanmasını təsdiq etmək lazımdır ki, bu da adətən angioqrafiya ilə mümkün olur. KT angioqrafiya ilk seçimdir (Şəkil 17) və həm tıxanmanı, həm də yerini və səbəbini dəqiqləşdirə bilir.

Diaqnostik əlamətləri:

• Asimptomatik və ya klinik olaraq yuxarı boş vena hövzəsində durğunluq, venoz genişlənmə və ya hipertenziya əlamətləri
• KT angioqrafiyada yuxarı boş venada tıxanma (tromboz, invaziya, sıxılma)

Diferensial diaqnoz

YBV sindromunu aşağıdakı xəstəliklərdən diferensiasiya etmək lazım gəlir və KT-də venoz tıxanmanın görünməsi diferensiasiyada ən önəmli əlamətdir.

• angionevrotik ödem
• ürək yetməzliyi
• konstruktiv perikardit
• digər

Səbəbin təyini

YBV sindromu təyin edildikdən sonra vacib məsələ səbəbin təyinidir. Əksər hallarda anamnez və KT səbəbi müəyyənləşdirməyə imkan verir (kateter, travma, tromboz, törəmə və s.). Lakin mediastinal törəmə tapıldıqda  onun təbiətini müəyyənləşdirmək üçün biopsiya lazım gələ bilər. Əvvəllər kəskin formalı YBV sindromunda diaqnozu dəqiqləşdirmə müddətində sıxılmanı azaltmaq və vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün təcili olaraq radioterapiya aparılırdı. Lakin radioterapiya histologiyanı dəyişdirir. Ona görə də hazırda kəskin durğunluğu azaltmaq üçün venoz stentlərdən istifadə edilir (Şəkil 18).

Müalicəsi

Prinsipi

Kəskin və həyati təhlükəli əlamətlər olduqda təcili olaraq venoz stent yerləşdirərək təzyiqi azaltmaq və sonra səbəbə yönəlmiş diaqnostik və müalicə işləmlərini həyata keçirmək.

Müalicə tədbirləri

YBV sindromunda müalicə tədbirləri aşağıdakılardır:

• Səbəbin aradan qaldırılması – törəməni çıxarma, radioterapiya, kimyaterapiya, trombozlarda antikoaqulyant və s.
• Venoz axını bərpa etmə – stentlər, fibrinolitik, yan yol
• Venoz ödemi azaltma – diuretik, kortikosteroid, su-duz qəbulunun azaldılması, yuxarı venalara infuziya edilməməsi, baş tərəfi qaldırma

Şəkil 18. Kavaqrafiya.  YBV-ya stentin qoyulması (1-2)

Müalicə taktikası

• YBV sindromunda müalicə səbəbdən və klinik formadan asılı olaraq seçilir (Şəkil 19). Həyati təhlükə əlamətləri olan kəskin formalarda ilk olaraq venoz durğunluğu azaltmaq üçün venoz stent qoyulur və sonra səbəbi axtarılır və uyğun etiotrop müalicələr aparılır.
• Kimyaterapiyaya həssas törəmələrdə (limfoma, timoma, kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi və s.) kimyaterapiya tətbiq edilir.
• Digər törəmələrdə cərrahi rezeksiya ilk planda tutulur. Təəssüf ki, əksər hallarda törəmələri çıxartmaq mümkün olmur.
• Trombozlarda antikoaqulyant və fibrinolitik müalicələr tətbiq edilir. Lakin antikoaqulyantlar beyin metastazları və qanaxmalarda əks göstərişdir.
• Mediastinal fibrozda stend və ya yan yollar tətbiq edilə bilər.
• Səbəbi aradan qaldırmaq mümkün olmadıqda ödeməlehinə müalicə və stent tətbiq edilir.

Şəkil 19. Yuxarı boş vena sindromunda müalicə taktikası

Profilaktika

• Törəmələrin erkən diaqnostikası və müalicəsi
• Venoz kateterlərin az istifadəsi

Özət

Yuxarı boş vena sindromu dedikdə  yuxarı boş venada baş verən durğunluğun törətdiyi simptomokompleks nəzərdə tutulur. Yenitörəmələr, tromboz ən çox rast gəlinən, travma və xroniki mediastinit isə az rast gəlinən səbəbləridir. Sindrom üç klinik formada ortaya çıxa bilir: asimptomatik, kəskin və xroniki durğunluq əlamətləri ilə (beyin durğunluğu, udlaq-qırtlaq ödemi, disfagiya, üzdə və boyunda ödem, sianoz, venoz genişlənmə və s.). Diaqnozu dəqiqləşdimək üçün KT-angioqrafiya lazım gəlir. Həyatı təhlükə əlamətləri olan kəskin formalarda əvvəlcə venoz durğunluğu azaltmaq üçün venoz stent qoyulur, sonra səbəbi axtarılır və uyğun etiotrop müalicələr aparılır.

Yuxarı boş vena üzrə suallar

N.Y.Bayramov, F.A.Qəhrəmanova

Proqnoz

YBV sindromunun proqnozu daha çox əsas xəstəliyin proqnozundan asılıdır. Aşağı boş vena sindromunun özünə bağlı ölüm halları çox azdır (1-2%)