AĞCİYƏR VƏRƏMİ

N.Y.Bayramov, S.A.Əliyev

Tərifi

Ağciyərin və ya ekstrapulmonar orqanların Mycobacterium bakteriyası tərəfindən törədilən spesifik qranulomatoz infeksiyasıdır.

Təsnifatı

Səbəbi

İnsanda vərəm xəstəliyi əsasən Mycobacterium tuberculosis (95%) bakteriyası tərəfindən törədilir. Nadir hallarda Mycobacterium bovis və Mycobacterium avium bakteriyaları da rast gəlinə bilər.

Patogenezi

Destruktiv qranulomatoz iltihab vərəmin xarakterik xüsusiyyətidir və patogenezi tam dəqiqliyi ilə məlum deyildir.

Hesab edilir ki, infeksiya ilkin olaraq ağciyər parenximasında başlayır. Bir neçə həftədən sonra hiperhəsaslığa bağlı destruksiya və limfa düyünlərində böyümə meydana gəlir. Əksər halllarda (90%) infeksion proses bu mərhələdə dayanır və latent fazaya keçir. Lakin infeksiya proqressivləşərsə destruksiya artır və böyük ölçülü destruktiv-qranulomalar (tuberkuloma) ortaya çıxır. Tuberkulomalar ağciyərdə və ekstrapulmonar orqanlarda özünü göstərə bilər. (pulmonar infeksiya – hiperhəssaslıq-limfadenit-destruksiya)

Gedişi və ağırlaşmaları

Vərəm xroniki iltihabı xəstəlik kimi qəbul edilir və ilkin vərəm əksər hallarda latent formaya keçir, lakin reaktivasiya ehtimalı vardır. İmmunosupressiya vərəm reaktivasiyasına səbəb olan önəmli amil hesab edilir.

İlkin vərəm infeksiyası və reaktivasiyaları yüngül və ağır formalı gediş göstərə bilirlər.

• Yüngül gedişdə pnevmoniya və limfadenopatiya spontan olaraq və ya müalicə ilə ağırlaşma törətmədən sönür (90%)
• Ağır gedişdə destruksiya və ağırlaşma (pulmonar destruksiya, qanaxma, bronxo-plevral zədələnmə və s.) meydana gəlir.

Vərəm hazırda müalicə olunan xəstəlik hesab edilir və letallığı 10%-dən azdır.

Ağırlaşmaları:

• hemoptiz
• pnevmotoraks
• bronxoektaziya
• geniş ağciyər zədələnməsi
• maliqnizasiya
• venoz tromboz
• xronik pulmonar aspergilloz

Klinikası

Vərəm xəstəliyi sistemik xəstəlik hesab edilsə də, üstünlük təşkil edən zədələnmə yerinə görə iki qrupa ayrılır: pulmonar və ekstrapulmonar.

Pulmonar vərəmin aşağıdakı klinik formaları ayırd edilir:

• Birincili vərəm – ümumi əlamətlərlə yanaşı (zəiflik, hərarət, iştahsızlıq, arıqlama, gecə tərləmələri) lokal simptomlar – təngnəfəslik, öskürək, döş qəfəsi ağrıları qeyd olunur, görüntüləmədə ağciyərdə infiltrasiya, limfadenopatiya və bəzən də plevral maye görünür
• Reaktivasiya – adətən apikal və arxa seqmetləri tutan pnevmoniya ilə ortaya çıxır.
• Endobronxial vərəm – xroniki bronxit əlamətləri ilə büruzə verir (öskürək və “hürmə səsi”)
• Tuberkuloma ( Şəkil )

Ekstrapulmonar forma - sümük, perikard, periton, plevra, beyin, limfa düyünü, sidik-cinsiyyət sistemi və s.

Şəkil 9. Ağciyər vərəmi.

Diaqnostikası

Prinsip

Vərəm xəstəliyinin diaqnozu klinik olaraq qoyulur, laborator olaraq (bəlğəmdə və ya digər sekretlərdə turşuya davamlı bakteriyaların tapılması ilə yanaşı pozitiv PZR) və ya biopsiya ilə təsdiqlənir. Laborator testlərin neqativ olması diaqnozu inkar etmir.

Şübhə

Aşağıdakı əlamətlərdən hər hansı biri varsa ağciyər vərəmindən şübhələnmək lazımdır:

• Hərarət, öskürək, gecə tərləmələri, halsızlıq
• Pnevmoniya
• Plevrit, pnevmotoraks
• Davamlı öskürək
• Hemoptiz
• Anamnezdə və ailədə vərəm olan xəstələrdə ağciyər xəstəliyi əlamətləri

Dəqiqləşdirmə

Vərəm xəstəliyinin spesifik klinik və görüntüləmə əlaməti olmadığı üçün diaqnostikası kompleks müayinələr əsasında dəqiqləşdirilə bilir.

Klinik olaraq vərəm yüngül formalı pulmonar iltihab əlamətlərindən tutmuş qanaxma, pnevmotoraks və ağır sepsis əlamətlərinə qədər dəyişə bilər.

Rentgenoloji müayinə qeyri-spesifikdir və ağciyər parenximasında pnevmoniya, kaverna, tuberkuloma və digər əlamətləri göstərə bilir (Şəkil 9).

KT parenxima dəyişikliyini, limfa böyüməsini göstərə bilir, lakin spesifik deyildir. Buna baxmayaraq ağciyərdə zədələnmə dərəcəsini, yerini, ağırlaşmaları müəyyən etmək və differensiasiya üçün vacib müayinədir.

Bronxoskopiya endobronxial vərəmin diaqnostikasında və vərəmi bronxial törəmələrdən fərqləndirmək üçün faydalıdır.

Qanın ümumi müayinəsində qeyri-spesifik dəyişikliklər (anemiya, leykositoz, CRP artması) müşahidə edilir.

Seroloji və digər testlər (Moutoux və interferon-qamma testi) hiperhəssaslığı göstərir, xəstənin əvvəllər vərəm çöpləri ilə yoluxduğunu göstərir, lakin aktiv xəstəliyi təsdiq və ya inkar etmir. Ona görə də tövsiyə edilmir.

Vərəmi dəqiqiləşdirmək üçün ən vacib müayinələr bəlğəmdə (və ya digər sektretlərdə) turşuya davamlı bakteriya testi, PZR-keyfiyyət testi və biopsiyadır.

Vərəm çöpləri turşuya davamlı olduqları üçün bəlğəmin və mədə sekretinin (xüsusən uşaqlarda) müayinəsində turşuya davamlı bakteriyalar kimi ortaya çıxırlar. Lakin digər mikobakteriyalar da turşuya davamlı olduğu üçün yanlış pozitiv nəticə ortaya çıxa bilir. Ona görə də bu testi PZR-keyfiyyət testi ilə dəqiqləşdirmək lazımdır.

PZR keyfiyyət reaksiyası vərəm bakteriyalarının DNT və ya RNT təyininə əsaslanan nukleozid amplifikasiya testidir və yüksək spesifikliyə malikdir.

Toxuma bioptatlarında qranulomatoz iltihab, böyük Langhans hüceyrələri və kazeoz qranulomalar vərəm üçün xarakterikdir. Biopsiya adətən ekstrapulmonar orqanların vərəmini təyin etmək üçün tətbiq edilir.

Vərəmə şübhəsi olan xəstələrdə hərtərəfli klinik və görüntüləmə müayinələri ilə ağciyərdəki patologiyanın xarakteri, ağırlıq dərəcəsi və ağırlaşmaları dəqiqləşdirilir. Vərəmi dəqiqləşdirmək üçün bəlğəmin turşuya davamlı bakteriya testi və vərəmə görə PZR keyfiyyət testi aparılır.

Ağciyər vərəminin diaqnostik meyarları:

• Laborator təsdiqlənmiş vərəm diaqnozu – klinik və görüntüləmə əlamətlərinə görə ağciyər və bronxlarda iltihab var, həm turşuya davamlı bakteriya testi, həm də PZR testi müsbətdir. Əgər testlərdən biri neqativdirsə hər ikisini təkrarlamaq lazımdır. Testlərdən biri neqativ, digəri təkrar pozitiv gəlirsə vərəm təsdiqlənə bilər.
• Klinik vərəm diaqnozu – ağciyər vərəminin xarakterik klinik, anamnestik və görüntüləmə əlamətləri var, bəlğəmin turşuya davamlı bakteriya testi və PZR-keyfiyyət testi neqativdir.

Diferensial diaqnostikası

Ağciyər vərəmini aşağıdakı xəstəliklərdən differensiasiya etmək lazım gəlir

• Karsinoma (xüsusən kalsifikasiya olunmamış tuberkulaomadan)
• Sarkoidoz
• Histoplazmoz
• Digər

Müalicəsi

Vərəm xəstəliyinin əsas müalicəsi konservativdir və antibiotikoterapiyadan ibarətdir. Bu məqsədlə standart 4 tuberkulostatik preparatlar tətbiq edilir: izoniazid, streptomisin, rifampisin, etambutol.

Cərrahi müdaxilə az hallarda (10%-dən az) lazım gəlir, adətən diaqnostik çətinlik və bəzi ağırlaşmalar əməliyyata göstəriş sayılır:

• geniş ağciyər destruksiyası
• profuz qanaxma
• bronxo-plevral fistula
• infektiv kaverna
• xərçəngdən differensiasiya çətinliyi

Özət

Vərəm xəstəliyi ağciyərin və ya ekstrapulmonar orqanların Mycobacterium bakteriyası tərəfindən törədilən spesifik qranulomatoz infeksiyasıdır. Ağciyər vərəmi birincili vərəm, reaktivasiya, endobronxial vərəm və tuberkuloma kimi klinik formalarla ortaya çıxa bilər. Diaqnostikasında klinik və görüntüləmə ilə yanaşı PZR müayinəsi mühüm rol oynayır. Xəstəliyin əsas müalicəsi konservativdir (izoniazid, streptomisin, rifampisin, etambutol), cərrahi müalicə differensiasiya çətinliyi və cərrahi ağırlaşmalar əməliyyata  göstəriş sayılır.

Ağciyər vərəmi üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova