DİFFUZ SPLENOMEQALİYA

Bayramov N.Y., Rzayev T.M.

Tərifi

Splenomeqaliya dalaq həcminin böyüməsinə, hipersplenizm isə dalaq ölçüsünün və funksiyasınının artmasına deyilir. Yəni hipersplenizm olması üçün aşağıdakı üç kriteriya olmalıdır:

• splenomeqaliya
• sitopeniya (mono-, di-, trisitopeniya)
• sümük iliyində reaktiv hiperplaziya

Təsnifatı

Etiologiyası

Qeyd edildiyi kimi dalaqdakı əksər dəyişikliklər, o cümlədən splenomeqaliya əksər hallarda (95%) digər orqanların xəstəlikləri nəticəsində ikincili olaraq meydana gəlir. Diffuz splenomeqaliyanın ən çox rast gələn səbəbləri aşağıdakılardır:

• Hematoloji (40%)
• Qc xəstəlikləri (35%)
• İnfeksion xəstəliklər (15%)
• Digər səbəblər (10%)

Patogenezi

Diffuz splenomeqaliyanı törədən çoxsaylı xəstəliklər aşağıdakı mexanizmlərlə dalağın diffuz böyüməsinə gətirib çıxarırlar:

• Durğunluq mexanizmi qaraciyər xəstəlikləri və portal hipertenziyada baş verən splenomeqaliyada əsas rol oynayır (durğunluq splenomeqaliyası).
• Hipertrofik mexanizm əsasən hemolitik xəstəliklərdə dalağa düşən funksional yükün artmasına bağlıdır. Əksər hemolitik xəstəliklərdə splenomeqaliya rastlanır. Lakin oraq hüceyrəli anemiyalarda dalaq kiçik, atrofik ola bilər. Bu dalaqda baş verən mikrotrombozlarla bağlı meydana gəlir.
• Reaktiv mexanizm iltihabi və infeksion proseslərin nəticəsindəki iltihabi splenomeqaliyada rol oynayır. İltihabi və mezenximal hüceyrə artışı orqanın böyüməsinə səbəb olur. Məsələn, leyşmaniyada makrofaqların artışı, xronik infeksiyalarda (tuberkulyoz, brusellyoz) limfosit artışı dalağın böyüməsini törədir.
• Neoplastik və kistik proseslər adətən lokal böyümə törədirlər. Lakin limfomalarda diffuz böyümə də ola bilər.

Şəkil 2. Splenomeqaliyanın etiologiya və patogenezi

Gedişi və ağırlaşmaları

Splenomeqaliyanın gedişi səbəbindən asılıdır. Səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra əksər splenomeqaliyalar funksional olaraq düzəlsə də ölçüsü əksər hallarda tam normallaşmır.

Splenomeqaliya aşağıdakı ağırlaşmalara səbəb ola bilir:

• trombositopeniya və qanaxmalar
• anemiya
• leykopeniya və infeksiyalar
• portal hipertenziya və varikoz qanaxma
• qarındaxili oraqların sıxılmsı
• nəhəng splenomeqaliyalarda qaraciyər zədələnməsi (Banti sindromu) və ürək yetməzliyi
• Digər

Klinikası

Splenomeqaliyada klinik olaraq adətən əsas xəstəliyin əlamətləri ön planda olur. Əsas xəstəlik asimptomatik olarsa splenomeqaliya və hipersplenizm əlamətləri əsas simptomları təşkil edir:

• qanında kütlə
• sitopeniyaya bağlı qanaxma, anemiya
• təkrarlayan infeksiyalar
• mədə-bağırsaq qanaxması və s.

Bəzən splenomeqaliya və hipersplenizm təsadüfi müayinələrdə USM və hemoqramda sitopeniya dəyişikliyi ilə tapılır.

Diaqnostika

Prinsip

Dalağın böyüməsi əksər hallarda ikincili (95%) xarakterlidir, yəni başqa xəstəliklərin təzahürüdür. Ona görə də splenomeqaliyada əsas diaqnostik məsələ səbəbin axtarışıdır.

Şübhə

Splenomeqaliyaya şübhə əlamətləri aşağıdakılardır:

• qarında böyümə
• qarının sol qabırğaaltı nahiyəsində kütlə əllənməsi
• sitopeniyaya məxsus əlamətlər (anemiya, qanaxma, təkrarlayan infeksiyalar)
• portal hipertenziya əlamətləri (varikozlar, qanaxmalar və s)
• qarındaxili sıxışma əlamətləri (tez doyma, yeməkdən sonra təngənəfəslik və s)

Dəqiqləşdirmə

Splenomeqaliyanı dəqiqləşdirmək üçün görüntüləmə üsulları ilə dalağın ölçüləri təyin edilir. İlk seçim USM-dir. Dəqiqləşdirmək üçün KT lazım gələ bilir.

Diaqnostik kriteriyalar:

Dalağın uzununa ölçüsünün 14 sm-dən, həcminin isə 200 sm³-dan çox olması splenomeqaliyanı göstərir.

Hipersplenizmi dəqiqləşdirmək üçün üç kriteriya birlikdə olmalıdır:

• splenomeqaliya
• sümük iliyində reaktiv hiperplaziya
• sitopeniya

Sitopeniya tək trombositopeniya (< 100), leykopeniya (<4), anemiya (Hb<10) şəklində və ya bunların birliyi ilə (di-, pansitopeniya) ortaya çıxa bilər.

Səbəbin təyini

Anamnezində və klinik olaraq hematoloji, Qc və infeksion xəstəlikləri olan xəstələrdə splenomeqaliya səbəbinin təyini ciddi problem təşkil etmir.

Anamnez, klinik müayinə, USM və KT ilə Qc, qan xəstəlikləri və infeksion xəstəliklər (malyariya, brusellyoz, QİÇS, leyşmaniya və s.) təyin edilmirsə, ardıcıl görüntüləmə və laborator müayinələrlə səbəb araşdırılmalıdır. Araşdırma planı ən çox rast gələn səbəbdən başlayaraq aparılır. Yəni əvvəlcə hematoloji, sonra Qc, sonra isə infeksion xəstəliklər araşdırılır:

• Hematoloji müayinələr. Əsas hədəflər hemolitik, limfoproliferativ və mieloproliferativ xəstəliklərinin axtarışıdır. Bu məqsədlə qanın ümumi analizi ilə yanaşı periferik yayama, hemolitik sınaqlar, enzim təyini, hemoqlobin elektroforezi, sümük iliyi biopsiyası, reseptor təyini, immunositokimya kimi müayinələr aparılır. Anemiya və hemoliz əlamətlərində (LDH artışı, bilirubinemiya) ilk növbədə hemolitik xəstəliklər, digər hallarda isə neoplastik xəstəliklər yoxlanılmalıdır.
• Qaraciyər xəstəlikləri. Hematoloji xəstəliklər inkar olunarsa hepatoloqun nəzarəti altında Qc və portal vena sistemi yoxlanılır: diqqətli klinik müayinə, Elastoqrafiya, USM, KT və Qc funksional göstəriciləri. Klinik müayinələrlə xronik Qc əlamətləri (palmar eritema, teleangioektaziya, ensefalopatiya, qarında venoz genişlənmələr), Qc-nin palpator vəziyyəti yoxlanılır. Elastoqrafiya ilə qaraciyər sərtliyi yoxlanılır. USM və KT ilə Qc ölçüsü, strukturu, kənarları, aşağı boş vena və portal vena haqqında yetərli məlumat almaq olar. Laborator müayinələrlə Qc-nin sintetik (albumin, protrombin), xolestaz (bilirubin, QF, QQT), hepatosellular zədələnmə (ALT, AST) və infiltrasiya (QF) göstəriciləri araşdırılır. Bunlarla yanaşı hepatotrop viruslar (HBV, HCV, HAV) sarılıq, travma, malyariya, alkoqol, hepatotoksinlər yoxlanılmalıdır. İlkin müayinələrdə Qc “normal” çıxan xəstələrdə qaraciyər xəstəliyini inkar etmək olar. Lakin subklinik və asimptomatik Qc xəstəliklərinin mövcudluğunu da nəzərə alaraq hər hansı müayinədə kiçik də olsa, kənaraçıxma olarsa daha irəli təhlillərə ehtiyac yaranır. Bunlara hemoxromatoz (dəmir, ferritin, dəmir bağlama qabiliyyəti və transferrin doyması), autoimmun hepatit (ANA, disproteinemiya), birincili biliar xolangit (AMA, QF), damarlar (portal, splenik vena trombu, Baddi – Kiari sindromu) yoxlanılır, hətta Qc biopsiyası, laparoskopiya və endoskopiya gərəkə bilər.
• İnfeksiyalar. Aparılan müayinələrdə hematoloji, hepatoportal (durğunluq hepatomeqaliyası) xəstəliklər inkar edilərsə infeksionistin nəzarəti altında infeksion xəstəlikləri araşdırmaq gərəkir. Bu məqsədlə ən çox dalaq böyüməsi törədən infeksion xəstəliklər klinik-laborator olaraq araşdırılır (QİÇS, malyariya, leyşmaniya, vərəm, brusellyoz).
• Sistem və autoimmun xəstəliklər. İnfeksion yoxlamalardan sonra kollagen xəstəliklər, autoimmun xəstəliklər araşdırılır.

Bütün müayinələrə baxmayaraq splenomeqaliya səbəbi tapılmazsa, diaqnostik məqsədlə splenektomiya gərəkir. Çünki səbəbi bilinməyən splenomeqaliyaların əksəriyyətində limfoma tapılır.

Şəkil 3. Diffuz splenomeqaliyaya diaqnostik yanaşma

Müalicə

Splenomeqaliyanın radikal müalicəsi əsas xəstəliyin aradan qaldırılmasıdır. Əsas xəstəlik müalicə olunmadıqda splenomeqaliya ağırlaşmalarının müalicəsi üçün palliativ tədbirlər həyata keçirilir:

• splenektomiya
• hissəvi dalaq embolizasiyası
• dalaq arteriyası liqasiyası
• böyümə faktoru istifadəsi (trombopoetin, qranulosit – monosit stimulyasiya amili və s.)

Özət

Splenomeqaliya dalaq həcminin böyüməsinə, hipersplenizm isə dalaq ölçüsünün və funksiyasınının artmasına deyilir. Yəni hipersplenizm olması üçün aşağıdakı üç kriteriya olmalıdır: splenomeqaliya, sitopeniya (mono-, di-, trisitopeniya) və sümük iliyində reaktiv hiperplaziya. Diffuz splenomeqaliya əksər hallarda ikincilidir və onu törədən səbəblər arasında ilk yerləri hematoloji, qaraciyər, infeksiyon və autoimmun xəstəliklər tutur. Bu sindromun klinikası və gedişi səbəbindən asılıdır, əsas xəstəliyin əlamətləri ilə birlikdə ola bilər, asimptomatik ola bilər və ya ağırlaşma əlamətləri ilə biruzə verə bilər (sitopeniya, portal hipertenziya, orqanları sıxma və s). Diffuz splenomeqaliyada əsas diaqnostik məsələ səbəbin araşdırılmasıdır və bu məqsədlə ardıcıl olaraq hematoloji, qaraciyər, infeksiyon və autoimmun xəstəliklər yoxlanılır. Müalicəsi səbəbin aradn qaldırılmsından ibarətdir, səbəb aradan qaldırılmadıqda palliativ məqsədlə splenektomiya, dalaq arteriyasının embolizasiyası, parsial splenektomiya və s istifadə edilə bilər.

Diffuz splenomeqaliya üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova