QALXANABƏNZƏR VƏZİNİN XOŞXASSƏLİ XƏSTƏLİKLƏRİ

UR

Təsnifatı

Ailəvi Ur
Endemik Ur
Tiroiditə bağlı ur
Dərmanlara bağlı ur
Şişlərə bağlı ur
Tiroid hormon dirəncinə bağlı əmələ gələn ur
Sporadik ur

ENDEMİK UR

Tərifi

Müəyyən ərazidə yaşayan əhali arasında qalxanabənzər vəzinin proqressiv böyüməsi və onun funksional aktivliyinin dəyişməsi ilə xarakterizə olunan bir uygunlaşma reaksiyasıdır. Müəyyən coğrafi ərazidə yaşayan populyasiyanın 10%-dən çox yod çatmazlığına bağlı QV-də böyümə varsa, endemik ur olaraq adlandırılır.

Diaqnostik əlamətlər

Ur ölçü və böyüməsinə görə müxtəlif əlamətlər verir
Xəstələrdə boyunda şişkinlik, disfagiya və traxeyaya təzyiqlə bağlı tənəffüs pozgunluqları ola bilir.
Təzyiq – sıxılma əlamətləri substernal və ya retrosternal urun intratorasik yerləşməsi zamanı mövcud olur.
Endemik uru olan xəstələr əsasən eutiroid, bəzən TSH mülayim yüksək, T4 aşağı və normal və ya T3 nisbətən yüksəlir.
USM-də vəzinin ölçülərinin böyüməsi, düyün olub-olmadığı müəyyən edilir.

Təsnifatı

Böyümə dərəcəsinə görə

0 – Görülən və palpasiya edilən vəzi yoxdur

I(a) – vəzidə zəif bir böyümə var, lakin görünmür;

I(b) – vəzi əllənir, udma aktı zamanı və başı arxaya əydikdə görünür;

II – boyunun istənilən vəziyyətində vəzi görünür;

III – Boyunun ön və yan tərəflərini dolduran vəzi görünür.

Formasına görə

Diffuz və düyünlü

Klinik gedişinə görə

Toksik və qeyri-toksik

Rastgəlmə tezliyi

Ümumi populyasiyada ur 15,8% rast gəlinir. Qadınlarda kişilərə nisbətən 6:1 nisbətində olur. Yaş ilə ur arasındakı bağlılıq yod çatmazlığına və orqanizmin yoda olan tələbatına bağlıdır.

Etiologiya

QV-in həcminin böyüməsinə səbəb olan amillər:

Kimyəvi və radioaktiv maddələrlə çirklənmiş zonalarda tiroid fermentlərin sintezində iştirak edən hormonların bloku baş verir.
Strumogen təsirə malik sular, qida məhsulları, kimyəvi maddələr yodun neytrallaşmasına, onun orqanizm tərəfindən qəbulunun zəifləməsinə və hormon sintezində iştirak edən fermentlərə (peroksidaza) tormozlayıcı təsir göstərir.
Yaş, hamiləlik, oral kontraseptivlər, alkoqol, siqaret, Avitaminoz, digər təsirlər.

Patogenezi

TSH-ın nüvəyə təsiri Gs və AMF yolu ilə baş verir. TSH-ın nüvəyə uzun müddətli təsirindən hüceyrənin böyümə və çoxalmasına mitotik aktivliyi nəticəsində baş verir.
Bu amillər sporadik urun patogenezində vacib rol oynayır. Bu zaman toxuma böyümə amili (tissue growth faktors), artmış böyümə hormonu İGF-1 qalxanabənzər vəzidə hiperplaziya yaradaraq vəzinin böyüməsinə səbəb olur (böyümə amili vəzidə yayılmış olduqda vəzinin bütün həcmi böyüyür, lokal olduqda düyün formalaşır). Bəzi amillər böyüməni ləngidir -TGF-β.
Yod çatmazlığı: yod azlığı endemik urun əmələ gəlməsinə səbəb olur. Azərbaycanda yod azlığı olan ölkələrə aiddir. Dağlıq bölgələrdə sidikdə yodun ekskresiyası 26-39q/l-dir. Orqanizmin yod qəbulunun əsas göstəricisi sidiklə ifraz olunan yodun miqdarıdır. Belə ki orqanizmin yoda olan gündəlik tələbatı yetkin insanlarda 150 qr-dır. Qəbul olunmuş yodun 98%-i sidiklə, 2%-i isə ödlə xaric olur.

Sidiklə ifraz olunan yod qr/l

<20 ağır yod çatmazlığı;
20-49 orta dərəcə yod çatmazlığı;
50-99 zəif yod çatmazlığı;
100-199 normal sidikdə ifraz olunan yod;
200-299 normadan artıq yod qəbulu;
>300 həddən çox yod qəbulu

Fizioloji vəziyyət və yaşdan asılı olaraq orqanizmin yoda olan tələbatı dəyişir.

Yaş	Qr/gün
Yenidoğulmuş	50
1-7 yaş	90
7-12	120
12<	150
Yetkin	150
Hamiləlik	200
Zahılıq dövr	290

Gedişi və ağırlaşmaları

Vəzi həcminin böyüməsi nəticəsində aşağıdakı patologiyalar meydana çıxır.

Ağır endemik zonalarda hipotiroidizm.
Traxeya sıxılır, öskürək və dispnoe başlayır.
Daha az halda qida borusu sıxılır, udma zamanı tıxanma hissi yaranır.
Nadir halda N.recurrens sıxılarsa, səs kobudlaşır.
Damar sistemi – vidaci, körpücükaltı, hətta yuxarı boş veneya sıxıcı təsir göstərir. Döşdaxili böyümədə sıxıcı təsir daha şiddətli olur. Xəstə əllərini yuxarı, başı üstünə qaldırdıqda özünü pis hiss edir, üzündə sianoz əmələ gəlir (Pemberton sindromu).

Kretinizm:

Yod çatmazlığı vəziyyətinin kulminasiyası endemik kretinizmdir.
Bu xəstəlik anadangəlmədir, hamilə qadınlarda, döldə qalxanabənzər vəzinin aktivliyinin zəifləməsi nəticəsində yenidoğulmuş uşaqlarda mərkəzi sinir sisteminin formalaşmasının ciddi pozğunluqları meydana çıxır.
Bu xəstəliyin yeganə profilaktika üsulu hamiləlik planlaşdırıldıqda kifayət qədər yod qəbulu hesab olunur. Yod azlığı olan regionlarda yaşayan uşaqlarda bəzən klassik endemik kretinizm yox, uşaqların psixi inkişafdan qalması – endemik subkretinizm müşahidə edilir.
Həmin uşaqların eşitmə və nitq qabiliyyəti pozulur. Qida rasionunda kifayət qədər yod olmaması yaşlı insanların fiziki və zehni iş qabiliyyətinin pozulması ilə nəticələnir.

Klinika

Endemik urun klinik əlamətləri həmişə qabarıq, şiddətli olmur. Klinik əlamətlər endemik amilin ağırlığından asılıdır.
Məktəb yaşlı uşaqlarda qalxanabənzər vəzi böyüməyə başlayır, lakin heç bir şikayəti olmur. Cinsi yetişkənlik dövründə orqanizmdə hormonal sistem aktivləşdikdə qalxanabənzər vəzinin həcmi görünə biləcək dərəcəyə çatır, şikayəti olmur, ancaq estetik görünüşü dəyişir.
Qadınlarda xüsusilə hamiləlikdən sonra zaman keçdikcə qalxanabənzər vəzi böyüməyə başlayır. Bu zaman daha çox psixoloji (Globus histericus) şikayətlər (boğulma hissi, boğazda sıxılma, əsəbilik və s.) xüsusilə qalxanabənzər vəziyə aid olmayan şikayətlər olur.

Diaqnostikası

Şübhə

Boyunun ön nahiyəsində şişkinlik, təngnəfəslik, boğulma və boğazda sıxılma hissi EU-a şübhə yaradan göstəricilərdir.

Dəqiqləşdirmə

Ailə anamnezi
Boyunun ön nahiyəsində şişkinliyin olması
USM aparılmalı
TSH yoxlanmalı;
Retrosternal və intratorasik uru müəyyən etmək üçün KT aparılmalıdır.
Endemik ur üçün sidikdə yodun miqdarı ölçülməlidır

Diaqnostik meyarlar

USM-də vəzinin həcminin artması
Sidikdə yodun miqdarının normadan az olması
TSH-ın normadan çox olması
TSH yüksəksə, anti-TPO və anti-TQ təyin edilməlidir. Eutiroid urda 15-20% hallarda anti-TPO, anti-TQ müsbət ola bilər.
KT və MR-in intratorasik böyüyən qalxanabənzər vəzinin aşkarlanması və həcminin təyinində xüsusi əhəmiyyəti var. Digər tərəfdən çox böyük urda traxeya, qida borusu, damarlara və ətraf toxumalara olan təzyiqi və bədxassəli şişlərdə invaziyanı müəyyən edir.

Müalicə

Boyun orqanlarına (qida borusu, traxeya və damarlara) sıxıcı təsir göstərərsə, 3 müalicə formasından biri seçilir

Dərman müalicəsi;
Cərrahi müalicə;
Radioaktiv yod müalicəsi

Dərman müalicəsi – Endemik urun müalicəsi fizioloji dozada yod təyini ilə başlanılmalıdır. Vəzinin həcmi kiçilmədikdə tiroid preparatları 6 aydan artıq müddətə təyin olunur.
Cərrahi müalicə – Endemik urda bir qayda olaraq cərrahi müalicə tətbiq edilmir.
- Müstəsna olaraq,
  1. Estetik məqsədlə;
  2. İntratorasik böyümədə;
  3. Boyun orqanlarının sıxılma sindromları
  4. Bədxassəli şübhəsi varsa;
- Aparılan cərrahi müalicə:
  1. Bilateral subtotal tiroidektomiya
  2. Totalayaxın tiroidektomiya
  3. Total tiroidektomiya
Radioaktiv yod müalicəsi – son zamanlar qeyri – toksik diffuz urlarda radioaktiv yod müalicəsindən istifadə olunur.
- Göstəriş:
  - vəzinin həcmini kiçiltmə məqsədilə;
  - intratorasik lokalizasiyada (kiçiltmə və əməliyyatı asanlaşdırma)
  - çox böyük urlarda (radioterapiya ilə vəzinin həcminin kiçilməsi və əməliyyat;
  - boyun orqanlarını sıxırsa;
  - subklinik tirotoksikoz başlayıbsa

Boyun – döş arxası ur

Tərifi

Döş qəfəsinin giriş səviyyəsinə qədər uzanmış və ya kütlənin 50%-dan çoxu döş sümüyü arxasında olarsa, retsosternal ur adlanır.

Diaqnostik əlamətlər

Təngnəfəslik, xırıltı, boğulma, disfagiya, «boğazda kütlə»
Yuxarı boş vena sindromu, stenokardiya tutmaları
Tirotoksikoz və arıqlama
“Pemberton” əlaməti müsbət olur
Döş qəfəsinin 2 proyeksiyada rentgenoqrafiyası zamanı, xüsusilə qida borusu kontrastlaşdırıldıqda divararalığında törəmə və ya traxeya deviasiyası müəyyən edilir.
KT və MRT ən uyğun müayinə üsuludur

Təsnifatı

Formasına görə	Boyun-döş arxası (urun böyük hissəsi boyunda yerləşir) Döş arxası-boyun (urun böyük hissəsi döş qəfəsində yerləşir) Döşdaxili
Lokalizasiyasına görə	ön mediastinal (85-90%) arxa mediastinal (10-15%)
İnkişafına görə	Birincili – divararalığındakı ektopik toxumadan inkişaf edir (1%). İkincili – qalxanabənzər vəzinin toxumasından inkişaf edərək boyun nahiyəsindən döş sümüyünün arxasına keçir. Belə urun qan təchizatı aşağı və yuxarı qalxanabənzər arteriyalar hesabına olur.
Böyüməsinə görə	I dərəcə – qalxanabənzər vəzinin törəməsinin döş arxasına keçməyə meylli olması; II dərəcə – qalxanabənzər vəzinin müəyyən hissəsi vidaci çuxurdan aşağıda, döş sümüyünün arxasında yerləşir. Udma aktı zamanı o yuxarıya, boyuna doğru qalxır; III dərəcə – udma aktı zamanı qalxanabənzər vəzinin törəməsi yuxarı qalxmır və döş arxası hissənin palpasiyası mümkün olmur; IV dərəcə – qalxanabənzər vəzinin hər hansı payının yalnız yuxarı qütbü boyunda yerləşir və palpasiya olunur. Vəzinin əsas hissəsi döş sümüyünün arxasında yerləşir; V dərəcə – qalxanabənzər vəzinin döşdaxili yerləşməsi, mediastinal distoniyası.

Rastgəlmə tezliyi

Boyun – döş arxası ur 2%-40% hallarda yayılmışdır.
Qadın kişi nisbəti 3:1-dir.

Etiopatogenezi

Tam məlum deyil. Divararalığına ektopik vəzi toxumasından inkişaf edir və divararalığının damarları ilə qidalanır.

Klinik gedişi və ağırlaşmaları

Klinik gedişi urun lokalizasiyasından asılıdır 3 forması var:
1. Boyun – döş arxası
2. Döş arxası – boyun
3. Döşdaxili
Ön mediastinumdakı ur qayıdan qırtlaq sinirinin ön və traxeyanın ön-bayır səthinə doğru, arxa mediastinumdakı ur isə yuxu arteriyasının yatağı və qayıdan qırtlaq sinirinin arxasından aşağıya doğru uzanır. Bu orqan və toxumalara sıxıcı təsir edir. Xəstələrin 11%-də sternotomiyaya ehtiyac olur.

Klinika

Urun döşdaxili yerləşməsinin əsas təyinedici simptomlarına xəstənin braxiomorf tipli bədən quruluşuna malik olması, döş qəfəsinin yuxarı hissəsinin genişlənməsi, qalxanabənzər vəzinin kütləsinin tədricən diffuz və düyünlü böyüməsi aiddir. Boyun-döş arxası urun klinik simptomatikası:

Respirator – Təngnəfəslik, xırıltı, boğulma
Qida borusu ilə əlaqəli – disfagiya, «boğazda kütlə»
Damar – yuxarı boş vena sindromu, stenokardiya tutmaları
Nevroloji – Serebral şiş, mədə-bağırsaq qanaxmaları, səs bağlarının iflici, xırıltılı səs, Horner sindromu
Metabolik – Tirotoksikoz, bədən çəkisinin azalması

Qalxanabənzər vəzi tamamilə və ya hissəvi olaraq boyunda palpasiya edillir. Lakin 10-20% hadisələrdə vəzini palpator təyin etmək mümkün olmur.

Diaqnostika

Şübhə

Aşağıdakı əlamətlərdən hər hansı biri varsa, retsosternal ura şübhə yaranır:

tənəffüs yolu sııxılmasına bağlı – zəif öskürək və ya dispnoe
qida borusu və siniri sıxması ilə bağlı – disfagiya, disfoniya
mediastinal kütlənin venoz dönüşü çətinləşdirilməsi ilə bağlı – üzdə və boyunda çəhrayı-mavi rəng dəyişikliyi
nəfəs darlığı

Dəqiqləşdirmə

Boğulma, səs batması və tənəffüs çatışmazlığı varsa, QB-in USM-i və ağciyər rentgenoqrafiyası müayinəsi aparılmalıdır.
Tirotoksikoz əlamətləri varsa, tiroid hormonlar yoxlanılmalıdır.
Rentgenoloji müayinədə törəmə müəyyən edilərsə, differensial diaqnostika üçün KT və MRT müayinələri aparılır.
EUS

Diaqnostik meyarlar

Tiroid hormonlarında hipertiroidizmə uygun dəyişiklik ola bilər;
Döş qəfəsinin 2 proyeksiyada rentgenoqrafiyası zamanı, xüsusilə qida borusu kontrastlaşdırıldıqda divararalığında törəmə müəyyən edilməsi və törəmənin udma aktı zamanı hərəkətli olması;
USM döş arxası yerləşmiş tiroid toxumasının vəziyyəti haqqında dolğun informativ məlumat vermir. EUS-la (transezofageal sonoqrafiya) döş arxası lokalizasiyalı urun aşkarlanması;
Larinqoskopiya səs tellərinin funksional pozğunluqlarının müəyyən edilməsi;
Kompüter və maqnit rezonans tomoqrafiyasında törəmənin ətraf orqan və toxumalara münasibətinin müəyyən edilməsi

Differensial diaqnostika

Dermoid sist, timoma, tuberkuloma, anevrizma, limfoma, teratoma, nevrinoma və ikincili karsinoma ilə aparılmalıdır. Bu törəmələrin boyunla əlaqəsi olmur, udma aktı zamanı onlar yuxarı qalxmır, rentgenoloji müayinədə yerdəyişmə olmur.

Müalicə

Müalicəsi cərrahi üsulla aparılır: Urun xaric edilməsi üçün:

Boyundan yanaşma
Strenotomiya

Özət

Ur qalxanabənzər vəzinin hər hansı bir səbəbdən böyüməsini ifadə edən bir termindir. Normal vəzinin həcmi 18-25 qr-dır. Vəzinin həcmi normadan 2 dəfə artıq olduqda buna ur demək olar (N=20 ; Ur =Nx2). Müəyyən coğrafi ərazidə yod çatmazlığına bağlı populyasiyanın 10%-dan çoxunda QV böyüməsi varsa, endemik ur olaraq qəbul edilir. Ur diffuz, həm tək, həm də çoxdüyünlü ola bilir. Urda hormonal vəziyyət vəzinin funksiyasını, sidikdə yodun miqdarı isə endemik durumu əks etdirir. USM ilə vəzinin həcmi müəyyən edilir. Restrosternal urda vəzinin 50%-dən çoxu döş sümüyü arxasında olur. Təngnəfəslik, xırıltı, boğulma, disfagiya, «boğazda kütlə», yuxarı boş vena sindromu, stenokardiya tutmaları əlamətləri olur. KT ilə diaqnoz dəqiqləşdirilir. Sıxılma, boğulma əlamətləri varsa, cərrahi müalicə göstərişdir.