Hematoloji xəstəliklər - Suallar

Suallar

Cavablar

Hematoloji xəstəliklərdə splenektomiyanın əsas məqsədi nədir?

• Xəstə qan hüceyrələrinin ömrünü uzatmaq;
• Hematoloji xəstəliklərin törətdiyi  splenomeqaliyanın ağırlaşmalarının müalicəsi;

Hansı hematoloji xəstəliklərdə splenektomiyaya ehtiyac yaranır?

• Anemiyalar – sferositoz, hemoqlobinopatiyalar, autoimmun hemolitik anemiya və s;
• Trombositopeniyalar – idiopatik trombositopenik purpura, trombotik trombositopenik purpura və s;
• Neytropeniya – Felty sindromu və s;
• Neoplastik xəstəliklər – mieloproliferativ və limfoproliferativ xəstəliklər;

Hemolitik anemiyalarda splenektomiyanın məqsədi nədir?

Deffektli eritrositlərin ömrünü uzatmaq

Splenektomiya hansı hemolitik anemiyada ən effektiv müalicədir?

Sferositoz

Splenektomiya hansı hemolitik anemiyada anemiyanı aradan qaldırmır?

Talassemiya

Sferositoz nədir?

Eritrositlərin anadangəlmə membran defektidir

Patogenezi nədən ibarətdir?

Eritrosit membranında spektin adlı proteinin defisiti nəticəsində kürəşəkilli forma alan və elastikliyi azalan eritrositlər dalaq mikrosirkulyasiyasından keçə bilmirlər və  parçalanırlar.

Klinik əlamətləri hansılardır?

Asimptomatik və ya hemolitik krizlərlə büruzə verir

Diaqnostik kriteriyalarını sadala?

• Osmotik fragilliyin artması;
• Coombs testinin mənfi olması;
• Kriohemoliz testi (inkubasiya olunmuş ertirositlərdə hemoliz testi);

Müalicə üsulları hansılardır?

• Splenektomiya – anemiya və sarılıq aradan qalxır;
• Uşaqlarda – müşahidə və 6 yaşdan sonra splenektomiya, lakin transfuziya gərəkdirən çoxsaylı  hemolizlərdə dalağın subtotal (80%) rezeksiyası;

Autoimmun hemolitik anemiyanın mexanizmi necəsir?

Eritrositlərin membranına autoanticimlər birləşir və belə ertirositlər dalaqda parçalanır.

Autoimmun hemolitik anemiyanın diaqnostik meyarları hansılardır?

• Anemiya – hemoqlobin azalması, retikulositoz
• Hemoliz –  bilirubin artması, haptoqlobin azalması, LDH artması,
• Autoimmun mexanizm- müsbət düz Coombus testi

Autoimmun hemolitik anemiyalarda trombossitlər və leykositlər azala bilirmi?

Azala bilər. Anemiya və trombositopeniya ilə birlikdə rast gəlinən autoimmun prosesə Evans sindromu da deyilir.

Autoimmun hemolitik anemiyalarda niyə plazmoferez çox faydalı olmur?

Çünki, anticimlərin əksəriyyəti, xüsusən də “isti” anticisimlər eritrositlərə birləşmiş vəziyyətdə olur.

Coombus testi nəyi göstərir?

Eritrositlərə qarşı anticimlərin olduğunu: düz Coombus eritrositlərə yapışmış, dolayı test isə plazmada sərbəst anticimləri ortaya çıxarır.

Splenektomiya hansı trombositopeniyanın müalicəsi üçün göstərişdir?

İTP

İmmun trombositopenik purpura (İTP) nədir?

Trombositlərin autoimmun destruksiyası nəticəsnində baş verən qanaxmalar

İTP-yə görə edilən splenektomiyadan qısa müddət sonra xəstəlik təkrarlayarsa ilk növbədə nə düşünülməlidir?

Əlavə dalaq

Trombotik trombositopenik purpura nədir?

Endotel hüceyrələrinə və trombositlərə qarşı anticisimlərin törətdiyi kəskin immun iltihabı prosesdir

Xarakterik klinik pentada hansılardır?

• Hərarət;
• Trombositopenik purpura;
• Hemolitik anemiya;
• Nevroloji pozğunluq;
• Böyrək yetməzliyi;

Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?

Periferik yayma (mikranagiopatiya), purpurik zədələnmədən biopsiya

Müalicə üsulları hansılardır?

• Plazmoferez – ilk seçim;
• Steroid və ya rituximab + plazmoferez;
• Splenektomiya + plazmoferez – digər müalicələr effektsiz olduqda;

Splenektomiya hansı neytropeniyanı aradan qaldırmaq üçün istifadə edilir

Felty sindromu (immun neytropeniya)

Felty sindromu nədir?

İmmun neytropeniyadır

Xarakterik klinik triada nədir?

• Revmatoid artrit;
• Splenomeqaliya;
• Neytropeniya;

Patogenezi nədən ibarətdir?

Hesab edilir ki, revmatiod artritdə neytrofillərin səthində yüksək miqdarda İgG toplanır və belə neytrofillərin dalaq tərəfindən tutulması nəticəsində neytropeniya baş verir

Klinik əlamətləri hansılardır?

Təkrarlayan infeksiyalar

Diaqnostik kriteriyalarını sadala?

• Klinik triada;
• Neytrofillərdə İgG yüksəkliyi;
• Sümük iliyində qranulopoezin artması;

Müalicə üsulları hansılardır?

Splenektomiya – simptomatik hallarda

Splenektomiya hansı neytropeniyada əks göstərişdir?

Aqranulositoz

Qlükoza 6 fosfat dehidrogenaza əksikliyi splenoektomiyaya göstərişdirmi?

Xeyr!!!

Mieloproliferativ və mielidisplastik xəstəliklərdə adətən splenektomiyanın əsas məqsədi nədir?

Splenomeqaliyanı və hipersplenizmi aradan qaldırmaq