ANADANGƏLMƏ ÜRƏK QÜSURLARI

Tərifi və təsnifatı

Anadangəlmə ürək qüsurları dedikdə qapaqlarda, ürək divarında və ya damarlarda yaranmış anomaliyalar nəzərdə tutulur.

Funksional baxımdan qüsurlar ya qanın patoloji istiqəmətdə axmasına (sağdan sola və ya soldan sağa), ya da normal istiqamətdəki axınının pozulmasına səbəb ola bilir. Buna əsasən qüsurlar sianotik və qeyr-sianotik qruplara bölünür. Sianotik qüsurlarda sağdan sola keçid baş verir, oskigenləşməmiş qan ümumi qan dövranına keçir və sianoz müşahidə edilir. Qeyri-sianotik qüsurlarda isə soldan-sağa keçid, sağ və ya sol çıxışlarda maneələr olur. Bu qüsurlarda oksigenləşməmiş qan dövrana keçmədiyi üçün başlanğıcda sianoz olmur, lakin xəstəlik irəlilədikdə dekompensasiyaya bağlı sağdan-sola keçid baş verir və sianoz inkişaf edir.

Sianotik qüsurlar (sağdan-sola şunt)

• Fallot tetradası
• Trunkus Arteriosus
• Total pulmonar venoz dönüş anomaliyası
• Trikuspid atreziya
• Böyük damarların transpozisiyası
• Hipoplastik sol ürək

Qeyri-sianotik qüsurlar

• Soldan-sağa şunt törədən anomaliyalar
  • Qulaqcıqlararası çəpər defekti
  • Mədəciklərarası çəpər defekti
  • Qulaqcıq-mədəcik çəpər defekti
  • Açıq arterial axacaq (Botal axacağı)
• Sağ tərəfli anomaliyalar
  • Pulmonar stenoz
  • Ebştein anomaliyası
• Sol tərəfli anomaliyalar
  • Aorta stenozu
  • Aorta koarktasiyası
  • Tac damar anomaliyaları

Klinik nöqteyi-nəzərdən ilk bir il ərzində müdaxilə tələb edən (kritik qüsurlar) və müdaxilə tələb etməyən qruplar müəyyən edilir. Adətən sianotik və açıq axacağa bağlı qüsurlar ilk bir il ərzində müdaxilə tələb edirlər. Kritik qüsurlar ürək qüsurlarının 25%-ni təşkil edir və aşağıdakı növlərə bölünür:

• Hipoplastik sol ürək
• Fallot tetradası
• Trunkus Arteriosus
• Total pulmonar venoz anomaliyası
• Trikuspid atreziya
• Böyük damarların transpozisiyası
• Açıq arterial axacaq (Botal axacağı)
• Ebştein anomaliyası
• Aorta koarktasiyası
• Tək mədəcik

Sianotik qüsurlar

Fallot tetradası - pulmonar stenoz (sağ mədəcik çıxışının obstruksiyası), mədəciklərarası çəpər defekti, sağ mədəcik hipertrofiyası və aortanın dextrapozisiyası ilə xarakterizə olunan qüsurdur. Sianoz, ürəkgetmələr və ürəkdə küy xarakterik əlamətləridir. Diaqnozu exokardioqrafiya ilə qoyulur. Müalicəsi cərrahi korreksiyadır və vaxtında icra edilərsə 95%-ə qədər müsbət nəticə verir.

Trunkus arteriozus (arterial kötük) adlanan anomaliyada aorta ilə pulmonar arteriya arasındakı arakəsmə olmur və ürəkdən tək damar çıxır. Bu damardan sistemik, koronar və pulmonar şaxələr ayrılır. Ürək çatışmazlığı və sianoz əsas əlamətləridir. Diaqnozu exokardioqrafiya ilə qoyulur. Erkən cərrahi korreksiya olunmazsa doğuşdan bir neçə ay sonra ölüm baş verir.

Böyük damarların transpozisiyası anomaliyasında aorta sağ mədəcikdən, pulmonar arteriya isə sol mədəcikdən çıxır. Sağ və sol mədəciklər arasında əlaqəni təmin edən qulaqcıqlararası çəpər defekti, arterial axacağın açıqlığı və mədəciklərarası çəpər defekti olmazsa xəstəlik ölümə səbəb olur. Doğuşdan dərhal sonra sianoz baş verir, ürək çatışmazlığının və küylərin olması xarakterikdir. Botal axacağı və qulaqcıq arakəsməsi bağlı olarsa xəstələr yaşamır. Diaqnoz exokardioqrafiya və ürək boşluqlarının kateterizasiyası ilə qoyulur. Müalicəsi üçün təcili olaraq qulaqcıqlararası çəpərdə defekt yaradılır (balon septostomiya), sonra isə arterial yerdəyişmə əməliyyatı icra edilir - aorta və ağciyər arteriyası öz mədəcikləri ilə əlaqələndirilir, koronar arteriyalar isə reimplantasiya olunur. Erkən əməliyyat vacibdir. Əməliyyat ilk 2 həftə ərzində icra edildikdə yaxşı nəticə verir.

Total pulmonar venoz dönüşüm anomaliyasında pulmonar venalar sistemik venalara açılır (yuxarı və aşağı boş venalara və ya portal venaya), nəticədə sistemik dövranda qarışıq qan olur. Obstruksiya olmazsa bir müddət ümumi anomaliyanın əlamətləri görünməyə bilər. Lakin xəstəlik inkişaf etdikcə və ya obstruksiya olduqda pulmonar hipertenziya əmələ gəlir. Müalicəsi cərrahi korreksiyadan ibarətdir.

Trikuspid atreziyada sağ qulaqcıq ilə sağ mədəcik arasında əlaqə olmur, venoz qan qulaqcıqlararası çəpərdən sol qulaqcığa keçir, sağ mədəcik atrofik olur, nəticədə tək mədəcik kimi sol mədəcik qalır. Sianoz əsas əlamətidir. Diaqnozu exokardioqrafiya ilə qoyulur. Müalicəsi cərrahi korreksiyadır.

Hipoplastik sol mədəcik anomaliyasında sol mədəcik və qalxan aorta atrofik olur, qan dövranı sağ mədəciyin və arterial axacağın hesabına baş verir. Bu anomaliya tək mədəcik anomaliyalarından biridir (digərlərinə trikuspid atreziya, pulmonar atreziya və atrioventrikulyar septal defekt aid edilir). Müalicəsi üçün ürək transplantasiyası və mərhələli rekonstruktiv əməliyyatlar icra olunmalıdır.

Qeyri-sianotik anomaliyalar

Qulaqcıqlararası çəpər defekti ən çox rast gəlinən üçüncü qüsurdur, çəpərdəki dəliyin doğuşdan sonra bağlanmaması nəticəsində əmələ gəlir. Qan yüksək təzyiqli sol tərəfdən sağ tərəfə keçir və müəyyən müddətdən sonra pulmonar hipertenziyaya səbəb olur. Kiçik defektlər uzun müddət asimptomatik olur, böyük defektlər isə erkən mərhələdə tez yorulma, təkrarlanan ağciyər infeksiyaları, küylərlə özünü göstərir. Diaqnozu exokardioqrafiya ilə qoyulur. Müalicəsi üçün dəliyin kateterlə perkutan bağlanması və ya cərrahi əməliyyatı lazımdır.

Mədəciklərarası çəpər defekti ən çox rast gəlinən (30%) qüsurdur. Əksər hallarda (80%) arakəsmənin membranoz hissəsini əhatə edərək, qanı sol mədəcikdən sağ mədəciyə keçirir. Kiçik defektlər adətən asimptomatik olur, orta və böyük defektlərdə pulmonar hipertenziya, ürək çatışmazlığı, Eisenmenger sindromu (pulmonar hipertenziya ilə əlaqədar əvvəlki soldan sağa axın istiqamətini dəyişərək sağdan sola keçir) inkişaf edir. Kiçik asimptomatik defektləri izləmək lazımdır. Orta və simptomatik defektlər müalicə tələb edir. Bu məqsədlə kateter müdaxilə və cərrahi plastikalar istifadə edilir. Eisenmenger sindromunda isə yeganə müalicə ağciyər ürək transplantasiyasıdır.

Atrioventrikulyar çəpər defekti adı altında qulaqcıq, mədəcik çəpərlərinin və qapaqların qüsurları nəzərdə tutulur. Diaqnozu adətən exokardiqorafiya ilə qoyulur. Müalicəsi erkən cərrahi korreksiyadır.

Açıq arterial axacaq (Botal axacağı) döldə qanın pulmonar arteriyadan aortaya keçməsini təmin edir, doğuşdan 12-24 saat sonra bağlanır. Hipoksiya, prostaqlandinlərin artması və erkən doğuş axacağın bağlanmasına mane olur. Axacağın açıq qalması qanın sol tərəfdən (aortadan) sağ tərəfə (ağciyər arteriyasına) keçməsinə, pulmonar hipertenziyaya səbəb olur. Başlanğıcda asimptomatik ola bilir, lakin bir müddət sonra ürək çatışmalığı inkişaf edir. Diaqnozu exokardioqrafiya ilə qoyulur. Müalicəsi axacağı bağlamaqdan ibarətdir. Bu məqsədlə konservativ (prostoqlandin inhibitoru-indometasin), endovaskulyar-kateterlə perkutan və ya cərrahi üsulla orta sternotomiya və ya yan-arxa torakotomiya ilə bağlama seçilə bilər.

Pulmonar stenoz ayrıca şəkildə az rast gəlinən anomaliyalardandır. Diaqnozu exokardioqrafiya ilə qoyulur. Müalicəsində balon valvulopalstika və ya cərrahi müdaxilə tətbiq edilir.

Ebstein anomaliyasında üçtaylı qapaq çox aşağıda yerləşir, nəticədə qapaq çatışmazlığı əmələ gəlir, sağ mədəcik kiçik, qulaqcıq isə böyük olur. Adətən ürək çatışmazlığı əlamətləri ilə özünü göstərir. Ana hamiləlik zamanı litium preparatı qəbul edibsə əmələ gəlmə ehtimalı 400 dəfə artır. Müalicəsində müxtəlif korreksiya üsulları tətbiq edilir.

Aorta stenozu aortanın qapaq səviyyəsində və ya ona yaxın bölgədə daralmasıdır. Ürək çatışmazlığı, özündəngetmələr verir, ani ölümlərə səbəb ola bilir. Diaqnozu exokardioqrafiya ilə qoyulur. Müalicəsinə erkən başlamaq lazımdır.

Aorta koarktasiyası enən aortanın proksimal hissəsində olan daralmalardır, arterial axacağa görə axacaqönü, axacaqüstü və axacaqsonrası ola bilər. Daralma aorta qövsündən çıxan damarlarda axının artmasına, aşağı hissələrdə isə azalmasına səbəb olur. Kollaterallar müəyyən qədər kompensasiya edir (körpücükaltı arteriyadan daxili döş arteriyaya, ordan qabırğaarası arteriyalara, daha sonra qan yenidən enən aortaya qayıdır). Baş ağrısı, burun qanaxması, aşağı ətraflarda zəiflik və axsama, küylər, femoral nəbz azalması xarakterik əlamətlərdir, sistolik təzyiq aşağı ətrafla müqayisədə yuxarı ətraflarda daha yüksək, diastolik təzyiq isə eyni olur. Diaqnoz exokardioqrafiya və angioqrafiya ilə dəqiqləşdirilir. Müalicəsi üçün cərrahi (rezeksiya, damar qreftləri) və endovaskulyar (balon vasitəsilə aortadakı darlığın genişləndirilməsi və ya stent implantasiyası) üsullar istifadə edilir.

Özət

Anadangəlmə ürək qüsurları dedikdə qapaqlarda, ürəyin divarında və ya damarlarda rast gələn anomaliyalar nəzərdə tutulur.

Funksional baxımdan qüsurlar zamanı qan ya patoloji istiqəmətdə axır məsələn, sağdan sola və ya soldan sağa, ya da normal istiqamətdə axını pozur. Qüsurlar sianotik və qeyri-sianotik qruplara bölünür. Sianotik qüsurlarda sağdan sola şunt baş verir, oskigenləşməmiş qan ümumi qan dövranına keçir və sianoz müşahidə edilir. Qeyri-sianotik qüsurlarda isə soldan-sağa şunt, sağ və ya sol çıxışlarda problemlər olur. Bu qüsurlarda oksigenləşməmiş qan dövrana keçmədiyi üçün başlanğıcda sianoz olmur, lakin xəstəlik irəlilədikdə dekompensasiya - sağdan-sola şunt baş verir və sianoz ortaya çıxır.

Anadangəlmə qüsurların təxminən ¼-i ilk bir il ərzində müalicə tələb etdiyi kritik qüsurlar adlandırılır. Sianotik, açıq arterial axacaq və aorta daralmaları kritik qüsurlara aiddir - hipoplastik sol ürək, fallot tetradası, trunkus arteriosus, total pulmonar venoz dönüşüm anomaliyası, trikuspid atreziya, böyük damarların transpozisiyası, açıq arterial axacaq - Botal axacağı, Ebştein anomaliyası, aorta koarktasiyası, tək mədəcik. Klinik olaraq sianoz, ürəkdə küy, ürək çatışmazlığı, ürəkgetmə və s. əlamətlərlə özünü göstərir. Exokardioqrafiya əksər qüsurların diaqnozunu dəqiqləşdirməyə imkan verir. Müalicə üçün endovaskulyar kateter və cərrahi korreksiya, bəzən də ürək transplantasiyası lazım gəlir.

Anadangəlmə ürək qüsurları üzrə suallar

Sianotik ürək qüsurları

Fallot tetradası

Böyük damarların transpozisiyası

Mədəciklərarası çəpər defekti

Açıq arterial axacaq

Ebşteyn anomaliyası

Aorta koarktasiyası