NAZİK BAĞIRSAĞIN TÖRƏMƏLƏRİ

Bayramov N.Y., Rüstəm Ə.M., Zeynalov B.M., Musayev X.N.

Tərifi

Nazik bağırsağın toxumasından inkişaf edən birincili və ya metastazlar nəticəsində əmələ gələn neoplastik törəmələrdir.

Növlər

Törəmənin xarakterinə görə

Xoşxassəli törəmələr

Adenom;
Leyomiom;
Lipom;
Neyrofibrom;
Hamartom;
Digər.

Bədxassəli törəmələr

Adenokarsinom;
karsinoid törəmələr;
qastrointestinal stromal törəmələr;
limfom;
metastatik.

Rastgəlmə

NB-ın neoplastik törəmələri qastriontestinal törəmələr arasında 2%, bütün törəmələr arasında isə 0,4% tezlikdə rast gəlir.
Xoşxassəli törəmələr bədxassəli törəmələrdən daha çox rast gəlir.
Törəmələr ən çox distal ileumda, sonra proksimal yeyunumda, ən az OBB-da müəyyən olunur.
Xoşxassəli törəmələr arasında ən çox adenom, leyomiom, lipom və fibromlar rast gəlir.
NB-ın birincili bədxassəli törəmələri arasında ən çox adenokarsinom, karsinoid, stromal törəmələr və limfomlar rast gəlir.
Adenokarsinom ən çox OBB-da, karsinoidlər qalça bağırsaqda, stromal törəmələr isə acı bağırsaqda aşkar edilir.
Abdominal və ekstraabdominal bədxassəli törəmələrin metastazları NB-da da rast gəlir. Selikli qişaya metastazlar içərisində melanomların metastazları daha çox müəyyən edilir. Seroz qişa tərəfdən metastazlar isə abdominal karsinomatozlarda xeyli rast gəlir (yumurtalıq, kolon, mədə xərçəngi və b.).

Risk faktorları

Əksər törəmələr kimi NB törəmələrinin də səbəbi dəqiq məlum deyil. Lakin bədxassəli törəmələr üçün bəzi amillərin risk faktoru olması müəyyən edilmişdir.
- Adenom
- Crohn xəstəliyi
- Ailəvi kanser sindromu
- Digər orqanlarda kanser
- İmmunodefisit vəziyyətləri
Mədə-bağırsaq traktının digər hissələri ilə müqayisədə NB-ın neoplastik törəmələrinin nisbətən az rast gəlməsinin səbəbi dəqiq məlum deyil və bununla bağlı bir çox mülahizələr var:
möhtəviyyatın maye tərkibli olması və kanserogen maddələrin durulaşdırılması selikli qişanın zədələnməsini azaldır;
möhtəviyyatın nazik bağırsaqda qısa müddətdə qalması kanserogenlərlə təmas müddətlərini azaldır;
anaerob bakteriyaların az olması kanserogenezi azaldır, zəngin limfoid follikullar və İgA qoruyucu rol olynayır;
OBB-da enterositlərin regenerasiyasını tənzimləyən ləngidən güclü fizioloji mexanizmlər mövcuddur.

Klinika və diaqnostika

NB -nin kiçik ölçülü törəmələri ağırlaşmalar törətmədikdə asimptomatik olurlar. Böyük törəmələr qanaxma, KBK, nekroz və perforasiya kimi ağırlaşmalar törədirlər. Bu hallarda simptomlar baş verir:
ağrılar (sancışəkilli və təkrarlanan);
urəkbulanma, qusma;
qanaxma;
KBK;
Perforasiya;
bəzi törəmələrin spesifik əlamətləri olur (karsinoid sindrom).
Xoşxassəli törəmələr əksər hallarda (50-90%) asimptomatik gedişli olur, təsadüfi müayinələrdə aşkar edilir, ağırlaşma törətdikdə və ya çox böyük ölçülərə çatdıqda klinik simptom müşahidə olunur.
Bədxassəli törəmələrin əksəriyyəti (75%) klinik əlamətlərlə büruzə verirlər və ağrılar, qanaxma və BK ən çox rast gələn əlamətlərdir.
Simptomatik törəmələrin əksəriyyəti bədxassəlidir.
Klinik olaraq bəd- və xoşxassəli törəmələri fərqləndirmək çətin olur.
Törəmələrin diaqnostikasında KT, MRT, endoskopiya tətbiq edilir, bəzən laparotomiya və laparoskopiyaya ehtiyac yaranır.
Lipomlar istisna olmaqla törəmələri bir-birindən görüntüləmə müayinələri ilə fərqləndirmək əksər hallarda çətin olur.
Diaqnoz histoloji müayinə, hətta immunohistokimya üsulları ilə verifikasiya edilir.

Diaqnostik əlamətlər:

Asimpatomatik və ya ağırlaşma əlamətləri (ağrılar, qanaxma, bağırsaq keçməzliyi, perforasiya, karsinoid sindrom və b.)
KT/MRT-də kütlə təyini
Endoskopik müayinədə törəmənin görünməsi
Laparotomiyada və ya laparoskopiyada törəmənin müəyyən edilməsi
Biopsiya materialı ilə dəqiqləşdirmə

Müalicə prinsipləri

Neoplastik törəmələrin müalicə xüsusiyyyətləri lokalizasiyası, xarakteri və klinik formasından asılı olaraq dəyişir.
Ümumiyyətlə, bədxassəli törəmələrdə erkən müalicə göstərişdir və cərrahi müalicə ön plandadır. Ağırlaşmalar zamanı (perforasiya, BK, qanaxma) palliativ xarakterli təcili cərrahi əməliyyatlar icra edilə bilər.
Xoşxassəli törəmələrin bəzilərinin malignizasiya potensialını (adenomlar), digərlərinin isə (leyomiom) bədxassəli törəmələrdən differensiasiyasının çətinliklərini nəzərə alaraq onların eksiziyası və ya rezeksiyası lazım gəlir. Yalnız lipomalar bu qaydadan istisnadır.

Şək. 1. Nazik bağırsaq törəmələrində müalicə

Xoşxassəli törəmələr

Leyomiom

Leyomiom NB-ın mezenximal hüceyrələrindən inkişaf edən və differensiasiya olunmuş saya əzələlərindən ibarət törəmələrdir.
Törəmələr ekstraluminal istiqamətdə inkişafa meylli olduqları üçün klinik əlamətlər törətmədən böyük ölçülərə çata bilirlər. Mənfəzə doğru böyüyən leyomiomlar obstruksiya, nekroz və qanaxma ilə ağırlaşırlar.
Leyomiomlar 50-60% hallarda endoskopik USM ilə təyin olunur. Lakin onları görüntüləmə üsulları və adi histoloji müayinə ilə qastrointestinal stromal törəmələrdən fərqləndirmək mümkün olmur, immunositokimya müayinəsi lazım gəlir (leyomiomlarda CD117 antigeni neqativ, QİS törəmələrdə isə pozitiv olur). İmmunositokimyaya qədərki dövrdə QİS törəmələrin əksəriyyəti leyomiom hesab edilirdi.
Böyümə potensialına və bədxassəli törəmələrdən differensiasiyasının çətinliklərinə görə leyomiomların rezeksiyası məsləhətdir.

Adenom

Adenom selikli qişadan inkişaf edən xoşxassəli törəmədir və 3 forması ayırd edilir:
Villioz;
Tubulyar;
Burnet vəzi adenomaları.
Bu törəmələr mukozadan qabarır, adətən polipşəkilli və təksaylı (sporadik) olurlar. OBB-da daha çox rast gəlir. Ailəvi adenomatoz polipoz sindromunda çoxsaylı olurlar.
Tubulyar və Burnet vəzi adenomlarının malignizasiya potensialı aşağıdır, villoz adenomlarda isə xeyli yüksəkdir.
Əksər adenomlar asimptomatik gedişlidir, lakin qanaxma, BK və Vater papillası lokalizasiyasında mexaniki sarılıqla ağırlaşırlar.
Malignizasiya potensialına görə adenomaların çıxarılması məsləhətdir. Kiçik adenomlar endoskopik, böyük adenomlar isə cərrahi yolla xaric edilir.
Vater papillasının 2-3 sm-dən kiçik adenomalarının endoskopik, daha böyük adenomların isə cərrahi üsullarla (ampulektomiya və ya pankreatoduodenoektomiya) xaric olunması məsləhətdir. Ampulektomiyalardan sonra 30% hallarda residiv baş verir. Displaziya, malignizasiya əlamətləri, limfoadenopatiya, intraduktal yayılması olan adenomlarda pankreatoduodenal rezeksiya (Wipple əməliyyatı) göstərişdir.

Lipom

Selikaltı əsas və ya seroz qişanın yağ toxumasından inkişaf edir. Malignizasiya ehtimalı yox dərəcəsindədir.
Lipom OBB və qalça bağırsaqda çox rast gəlir.
Təsadüfi müayinələr zamanı aşkar olunur. Az hallarda obstruksiya və ya qanaxma ilə ağırlaşır.
KT/MRT-də yağlı komponent (konqlomerat) görünür.
Asimptomatik formalarda izləmə, ağırlaşmalar zamanı eksiziya tövsiyə olunur.

Hamartom

Təksaylı və ya çoxsaylı olur.
Çoxsaylı hamartomlar Peutz-Jegher sindromunda rast gəlir (dəri və selikli qişalarda piqmentasiyalar və mədə-bağırsaq sistemində çoxsaylı poliplər).
Hamartomların malignizasiya ehtimalı çox aşağıdır. Lakin qanaxma və BK kimi ağırlaşmalar törədirlər.
Asimptomatik formalarda görüntüləmə üsulları ilə izləmə, ağırlaşmalar zamanı rezeksiya və polipektomiya tövsiyə olunur.

Digər xoşxassəli törəmələr

NB-da hemangiom, endometriom, neyrofibrom, fibrom və b. xoşxassəli törəmələr rast gəlir.
Bu törəmələr qanaxma (hemangiom, endometriom), obstruksiya (fibrom, neyrofibrom) ilə ağırlaşdıqda klinik əlamətlər meydana çıxır.
Simptomatik törəmələrin endoskopik və ya cərrahi üsullarla çıxarılması tövsiyə olunur.

Bədxassəli törəmələr

Adenokarsinom

Adenokarsinomlar NB-ın ən çox rast gələn bədxassəli törəmələridir (25-40%). Selikli qişadan inkişaf edir və əksər hallarda (40%) OBB-da yerləşirlər.
Villioz adenomalar, polipoz sindromu, Crohn xəstəliyi, ailəvi qeyri-polipoz sindromu və kolon kanseri risk amilləri sayılır.
Başlanğıcda əksər hallarda asimptomatik gedişli olur. Diaqnoz qoyulmuş xəstələrin əksəriyyətində (80%) metastazlar müəyyən edilir.
Klinik əlamətlər lokalizasiyadan asılı olaraq fərqlidir. OBB lokalizasiyasında ağrılar, obstruksiya (qusma, mexaniki sarılıq) və qanaxma, distal lokalizasiyalarda isə obstruksiya və arıqlama daha çox rast gəlir.
Diaqnostika prosesində kontraslı KT mühümdür. Duodenal lokalizasiyalarda duodenoskopiya və biopsiya materialının alınması diaqnozun histoloji verifikasiyasını təmin edir.
Radikal rezeksiya əsas müalicə üsuludur. OBB lokalizasiyasında pankreatoduodenal rezeksiya və limfodisseksiya, distal ileum lokalizasiyasında ileumun və sağ kolonun rezeksiyası, orta hissələrdə yerləşdikdə isə bağırsağın və çözün limfa düyünləri ilə birlikdə en bloce rezeksiyası göstərişdir.
Radikal rezeksiyadan sonra 5-illik yaşam limfa düyünlərinə yayılma olan xəstələrdə 56%, olmayan xəstələrdə isə 85% təşkil edir. Metastazlar olan xəstələrdə orta yaşam müddəti 6 ildir.

Qastrointestinal stromal törəmələr

Mədə-bağırsaq sisteminin subepitelial toxumasından, yəni mezenximdən (stromasından) inkişaf edən törəmələr 2 qrupa ayrılır:
- çox rast gələn qastrointestinal stromal törəmələr (QİST)
- az rast gələn digər törəmələr (leyomiom, leyomiosarkom, lipom, liposarkom, şvannom, desmoid törəmələr və b.).
QİST-in mənşəyi ilə əlaqədar 2 ehtimal mövcuddur:
- QİST mədə-bağırsaq sisteminin avtonom peristaltikasını tənzimləyən və əzələ-sinir xüsusiyyətli peysmeker hüceyrələrindən (interstisial Cajal hüceyrələri, mioneyronal hüceyrələr) inkişaf edir;
- Bağırsaq divarında CD₃₄-pozitiv kök hüceyrələrin çoxalması və onların peysmeker hüceyrə fenotipinə differensiasiyası nəticəsində QİST inkişaf edir.
QİST hüceyrələrini digər stromal törəmələrdən fərqləndirən xarakterik cəhət onların CD₁₁₇ antigenini eksperssiya etməsidir. CD₁₁₇ antigeni C-KİT proto-onkogenin məhsulu olan tirozin kinaza reseptorunun tərkib hissəsidr. Tirozin kinaza reseptoru şişin böyüməsində və angiogenezdə mühüm rol oynayan reseptordur (QİST-lər damarlarla zəngin törəmələrdir). C-KİT geninin mutasiyası tirozin kinaza reseptorlarının çoxalmasına və karsinogenezə səbəb olur.
Mədə-bağırsaq traktının hər yerində QİST rast gəlir. Lakin mədədə (40-60%), acı və qalça bağırsaqda (25-30%) daha çox müəyyən olunur. OBB (5%), yoğun bağırsaq (5-15%) və qida borusunda (1%) az rast gəlir. Hətta ekstraintestinal orqanlarda da (böyük piylik, çöz, retroperitoneal üzvlər və b.) bu törəmələr aşkar edilir.
QİST ekstralüminal böyüməyə meyilli olduqları üçün erkən dövrlərdə adətən asimptomatik gedişlidir və təsadüfi müayinələrdə aşkar edilirlər. Törəmə böyük ölçülərə çatdıqda qarında kütlə (40%), nekrozlaşdıqda isə peritondaxili və ya intestinal qanaxmalar (40%) və ağrılar (20%) baş verir. Bu törəmələr üçün obstruksiya xarakterik deyil (şiş ekstralüminal inkişaf edir və yumşaqdır).
Törəmənin diaqnostikasında və mərhələnin təyinində kontrastlı KT ilkin metoddur. Lakin o, törəmənin təbiətini müəyyən etmək imkanlarına malik deyil. MRT QİST-i lipomlardan fərqləndirə bilir. Leyomiomları digər selikaltı törəmələrdən fərqləndirmək üçün endoskpik USM ən həssas metoddur.
Adi histoloji müayinədə QİST leyomiom ilə eyni görünür. QİST-in diaqnozu toxuma biopsiya materialının immunohistokimyəvi müayinəsi, CD₁₁₇ antigeninin təyini və ya C-KİT mutasiyasının genetik təyini ilə dəqiqləşdirilir. Biopsiya həm də metastatik şişlərdə kimyaterapiya növünün seçimi üçün vacibdir.
Rezektabel törəmələrdə əməliyyatönü endoskopik və ya perkutan biopsiya tövsiyə olunmur.
QİST-in müalicəsində rezeksiya və kimyaterapiya tətbiq edilir.
Kimya terapiyası üçün tirozin kinaza reseptorunun inhibitorları - imitinib və ya sunitimib preparatları istifadə edilir.
Mərhələdən asılı olaraq müalicə üsulu seçilir.
Yerli rezektabel QİST-də radikal rezeksiya və imitinib müalicəsi tövsiyə olunur (3 ilə qədər). Limfodisseksiyaya zərurət yoxdur, çünki QİST limfatik yox, hematogen yayılmaya meyllidirlər.
Yerli yayılmış və metastaz vermiş QİST-də əvvəl imitinib müalicəsi təyin edilir. Törəmələr kiçilərsə cərrahi əməliyyat (radikal və ya sitoreduktiv əməliyyatlar) olunur. Proqressivləşmə davam edən xəstələrdə isə cərrahi əməliyyat məsləhət deyil. İmitinibə müsbət cavab verməyən hallarda sunitinib müalicəsi təyin edilə bilər.

Limfom

NB-da birincili (bağırsağın öz limfa toxumasından inkişaf edən ekstranodal limfom) və ikincili (limfa düyünlərindən inkişaf edən sistemik limfoma(lar)nın yayılması) limfomlar rast gəlir.
Birincili limfomlar ikincili limfomlardan dəfələrlə az rast gəlir. Mədə-bağırsaq sistemində ekstranodal limfomlar ən çox mədədə və NB-da müəyyən edilir.
Qlutein enteropatiyası, immunosupressiya, Crohn xəstəliyi və Campylobacter bakteriyalarının etioloji rolu ehtimal olunur.
Klinik xüsusiyyətlərinə və hüceyrə tərkibinə görə NB-ın birincili limfomları 3 qrupa bölünür:
İmmunoproliferativ forma - əsasən mukozaya aid limfoid toxumadan inkişaf edən B-hüceyrə limfomu (MALT - limfom və ya MALT - oma), xeyli çox (75%) rast gəlir;
Qlutein enteropatiyasına bağlı T-hüceyrə limfomu;
Digərləri (giqant B-hüceyrə limfomu, Burkit limfomu, follikulyar limfom).
Limfomların klinik əlamətləri müxtəlifdir. Ağrılar, diareya, malabsorbsiya və arıqlama, qarında kütlə, qanaxma və perforasiya rast gəlir.
KT/MRT-də bağırsağın divarının qalınlaşması, bəzən kütlə görünür.
Diaqnozun dəqiqləşdirilməsi üçün endoskopik və ya cərrrahi üsulla götürülmüş biopsiya materialının histoloji müayinəsi mühümdür.
Birincili limfomları ikincili limfomlardan fərqləndirmək üçün aşağıdakı meyarlar olmalıdır:
periferik və divararalığı limfa düyünlərində tutulmaların olmaması;
qan hüceyrələrində dəyişikliklərin olmaması;
qaraciyər və dalaqda tutulmaların olmaması;
törəmənin böyük hissəsinin bağırsaqda yerləşməsi;
Müalicə. Törəməgəzdirici hissənin rezeksiyası, kimya terapiyası və radioterapiya üsulları tövsiyə olunur.
Müalicə üsulunun seçimində klinik mərhələ və forma mühüm rol oynayır:
lokal formalarda - bağırsaq seqmentinin çözlə birgə rezeksiyası;
diffuz formalarda - kimya- və (və ya) radioterapiya;
metastatik formalarda – ağırlaşmaların (perforasiya, peritonit, qanaxma, BK) profilaktikası üçün bağırsağın rezeksiyası.

Karsinoid törəmələr (neyroendokrin törəmələr)

Karsinoid törəmələr (neyroendokrin törəmələr və ya APUD-omalar) bağırsağın selikli qişasının endokrin hüceyrələrindən (Kulchitsky, enteroxromaffin, APUD hüceyrələr) inkişaf edən törəmələrdir. Bəzi törəmələr I və II tip çoxsaylı neyroendokrin neo- və ya hiperplaziyalarla (ÇEN, rus və ingilis ədəbiyyatlarında MEN) ilə birgə rast gəlir.
Son nomenklatura görə bu törəmələr neyroendokrin törəmələr (NET) adlandırılır.
Boşluqlu üzvlərin NET-nə karsinoid, pankreasda isə adacıq şişləri deyilir.

Təsnifat

Klassik olaraq karsinoid şişlər embrional mənşəyi, differensiasiya səviyyəsi və hormonal aktivliyinə görə təsnif olunur:

Embrional mənşəyinə görə	“ön bağırsaq”da – (bronx, ağciyərlər, qida borusu, mədə, OBB və pankreas). Karsinoid törəmələrin az hissəsi yerləşir, hormonal aktiv deyillər; “orta bağırsaq”da (soxulcanabənzər çıxıntı, acı, qalça və qalxan çənbər bağırsaq) karsinoid şişlərin əksəriyyəti (88%) yerləşir, hormonal aktivdirlər; “arxa bağırsaq”da (köndələn, enən, S-vari, düz bağırsaq və genitourinar sistem) az rast gəlir, hormonal aktivdirlər.
Hormonal aktivliyinə görə	Hormonal aktiv (karsinoid sindrom) - əsasən “orta bağırsaq” karsinoidləri; Hormonal qeyri-aktiv – “ön” və “arxa bağırsaq” karsinoidləri.
Differensiasiya səviyyəsinə görə	Yüksək differensiasiyalı; Aşağı differensiasiyalı.

Gedişi

“Orta bağırsaq” karsinoidlərinin əksəriyyəti hormonal aktivdirlər və 40-dan çox bioloji aktiv maddə (serotonin, P substansiyası, neyrotenzin, qastrin, somatostatin, motilin, sekretin, prostoqlandin və digər hormonlar) sintez edirlər. Qaraciyərə metastaz olduqda karsinoid sindrom inkişaf edir. “Ön” və “arxa bağırsaq”dan inkişaf edən karsinoidlər adətən az miqdarda serotonin sintez edir və nadir hallarda karsinoid sindrom törədirlər.
NB karsinoidləri kolon və appendiks karsinoidləri ilə müqayisədə daha aqressiv gedişə malikdirlər, lakin ləng böyüyürlər. Ölçüləri 1 sm-ə qədər olan törəmələrdə nadir hallarda, 1-2 sm ölçülü şişlərdə xəstələrin yarısında, 2 sm-dən böyük törəmələrin isə əksəriyyətində metastazlar aşkar edilir.

Klinika və diaqnostika

NB-ın karsinoid törəmələri erkən mərhələlərdə simptomsuz gedişlidir və təsadüfi müayinələrdə (KT, MRT və endoskopik müayinələrdə kütlə) müəyyən olunur. Böyük törəmələr, ağırlaşmalar və metastazlar oduqda yerli və ümumi əlamətlər inkişaf edir. Ağrılar, BK və qanaxma yerli simptomlardır. Ümumi əlamətlər kimi karsinoid sindrom və böhran meydana çıxır.
Karsinoid sindrom bioloji aktiv maddələrin, xüsusilə serotonin və serotoninəbənzər maddələrin törəmədən birbaşa ümumi qan dövranına keçməsi hesabına inkişaf edir. Bu sindrom 30% hallarda rast gəlir, adətən törəmənin qaraciyərə metastazlarında müşahidə olunur (90%). Adi halda törəmənin sintez etdiyi hormonların əksəriyyəti qaraciyərdə neytrallaşır, lakin qaraciyər metastazlarından ifraz olunan hormonlar zərərsizləşdirilmədən birbaşa qana keçməklə karsinoid sindrom törədirlər.
Karsinoid sindrom klinik olaraq qəflətən başlayan, təkrarlanan diareya və bədənin üst hissəsində (sifət və yuxarı ətraflar) bir neçə dəqiqə davam edən qızarmalarla üzə çıxır. Fiziki iş, alkohol qəbulu, şokolad, qırmızı çaxır sindromun inkişafına təkan verir. Təkrarlanan karsinoid sindrom sağ ürəyin qapaqlarında və ağciyərlərdə fibrotik dəyişikliklər, dəridə piqmentasiya ilə tamamlanır.
Karsinoid böhran adlanan vəziyyət karsinoid sindromunun həyat üçün təhlükəli formasıdır. Diareya və dəridə güclü qızarma ilə yanaşı taxikardiya, arterial təzyiqin kəskin dəyişməsi (hipotenziya və ya hipertenziya), bronxospazm və huşun pozğunluqları ilə təzahür edir. Böhranlar adətən anesteziya, cərrahi əməliyyat və kimya terapiyası zamanı inkişaf edir.
Karsinoid törəmələrin görüntüləmə əlamətləri qeyri-spesifikdir.
Diaqnoz sidikdə 5-hidroksi-indol asetat turşusunun (serotoninin metaboliti) və ya qanda xromoqrafin-A-nın səviyyəsinin artması ilə dəqiqləşdirilir.
Hormonal qeyri-aktiv törəmələrin diaqnozu histoloji müayinədə neyronal enolaza enziminə görə qoyulur. Xəstələrin təxminən 30%-də multifokal törəmənin olması və karsinoid sindromu olan xəstələrin əksəriyyətində metastazların mövcudluğuna əsasən mərhələnin təyini üçün qarın boşluğunun və ağciyərlərin KT müayinəsi vacibdir.

Müalicə

Karsinoid törəmələrin əsas müalicəsi cərrahidir. Köməkçi vasitələr kimi kimya terapiyası, endovaskulyar embolizasiya üsulları istifadə edilir.
Yerli məhdud karsinoidlərdə bağırsağın çözlə birgə radikal rezeksiyası tövsiyə olunur.
Yerli yayılmış və ya metastaz vermiş karsinoidlərdə də ilk seçim əməliyyatı radikal rezeksiyadır. Bağırsağın törəməsi və qaraciyər metastazlarına görə bağırsaq və qaraciyər rezeksiyası məsləhətdir. Karsinoid törəmələr yavaş böyüyən törəmələr olduğuna görə hüceyrə azaldıcı (sitoreduktiv) cərrahlıq, hətta metastazların 90%-nin çıxarılması tövsiyə edilir.
Qeyri-rezektabel törəmələrdə palliativ müalicələr: ağırlaşmalar (BK, qanaxma, perforasiya) olduqda bağırsağın rezeksiyası, karsinoid sindromda somatostatin analoqunun (oktreotid, lantreotid) təyini. Oktreotid karsinoid törəmələrdən hormon sintezini azaldır, lakin törəmənin inkişafına zəif təsir edir. Oktreotid və ya uzunmüddətli təsirli lantreotid karsinoid sindromun və böhranın profilaktikası, həmçinin müalicəsi üçün istifadə olunur. Xüsusilə anesteziya, cərrahi əməliyyat və biopsiyadan əvvəl bu preparat mütləq istifadə edilməlidir.
Yerli yayılmamış törəmələrə görə bağırsağın rezeksiyasından sonra sağalma ehtimalı yüksəkdir. Limfatik yayılma olan və radikal rezeksiya edilmiş xəstələrdə orta yaşam müddəti 15 il, qeyri-rezektabel intrabdominal törəmələrdə 5 il, qaraciyər metastazlarında isə 3 il təşkil edir.

Metastatik törəmələr

NB-da selikli və ya seroz qişa tərəfdən metastazlar yayılır.
Seroz qişa tərəfdən metastazlar peritoneal karsinomatozlarda rast gəlir. Bu metastazlar peritonun birincili törəmələrində, yumurtalıqlar, mədə, pankreas, kolon mənşəli və digər törəmələrdə də rast gəlir.
Melanomlar daha çox NB-ın selikli qişasına metastaz verirlər.
Metastatik törəmələrin ağırlaşmaları zamanı (qanaxma, perforasiya, BK) və xəstənin yaşama ehtimalı yüksək olduqda palliativ məqsədlə bağırsağın rezeksiyası əməliyyatı icra edilə bilər.

Özət

Nazik bağırsaq toxumasından inkişaf edən birincili və ya metastaz nəticəsində əmələ gələn neoplastik törəmələrdir. Xoşxassəli törəmələr arasında ən çox adenom, leyomiom, lipom və fibromlar, birincili bədxassəli törəmələri arasında ən çox adenokarsinom, karsinoid, QİST törəmələr və limfomlar rast gəlir. Xoşxassəli kiçik törəmələrin əksəriyyəti asimptomatik, böyük və bədxassəli törəmələrin isə əksəriyyəti simptomatik olur, keçməzlik, qanaxma, ağrılar, perforasiya əlamətləri ilə büruzə verilər. Törəmələrin diaqnostikasında KT, MRT, endoskopiya tətbiq edilir, bəzən laparotomiya və laparoskopiyaya ehtiyac yaranır. Törəmənin növünü biopsiya ilə dəqiqləşdirmək mümkün olur. Asimptomatik lipomlar istisna olmaqla bütün törəmələrin çıxarılması tövsiyə edilir.

Nazik bağırsaq törəmələri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.A.Qəhrəmanova

Nazik bağırsağın hansı xoşxassəli törəmələri var?	Leyomiom, lipom, limfangiom, fibrom, adenom, hemangiom
Nazik bağırsağın ən çox rast gələn xoşxassəli törəməsi hansıdır?	Leyomiom
Nazik bağırsağın ən çox rast gələn bədxassəli törəməsi hansıdır?	Adenokarsinom
Nazik bağırsağın bədxassəli törəmələri hansılardır?	adenokarsinom(33-50%) karsinoid (25-44%) limfom (20%) stromal (17%) lipom (8%)
Nazik bağırsağa hansı bədxassəli törəmə metastaz verir?	Melanom
Bağırsağın hansı törəməsinin diaqnozunu görüntüləmə üsulu ilə dəqiqləşdirmək olar?	Lipom
Nazik bağırsaq törəmələrinin ən çox rast gələn əlaməti hansıdır?	Ağrılar
Nazik bağırsaq törəmələrini bir-birindən hansı metodla fərqləndirmək olar?	Yalnız biopsiya ilə
Nazik bağırsağın bədxassəli törəmələri üçün risk amilləri hansılardır?	Adenomlar, kolon kanseri,crohn xəstəliyi
Nazik bağırsaq adenokarsinomları ən çox harada yerləşir?	Onikibarmaq bağırsaqda
Mədə-bağırsağın digər hissələri ilə müqayisədə nazik bağırsaqda bədxassəli törəmələrin az rast gəlməsini necə izah etmək olar?	Səbəbi dəqiq bilinmir. Lakin kanserogen maddələrlə qısamüddətli təmas, durulaşma, qoruyucu mexanzmlər (limfatik follikullar, İgA, regenerasiya tənzimləyiciləri) barədə mülahizələr var.
Nə üçün asimptomatik xoşxassəli nazik bağırsaq törəmələrini çıxarmaq tövsiyə olunur?	Adenomlar kanser üçün risk amilidir, lipom istisna olmaqla əksər xoşxassəli törəmələri bədxassəli töəmələrdən görüntüləmə ilə fərqləndirmək çətindir (məsələn leyomiomları QİST-lərdən fərqləndirmək mümkün olmur).
Qastrointestinal stromal törəmələr hansı hüceyrələrdən inkişaf edir?	Bağırsağın mioneyronal peysmeker hüceyrələrindən
QİST-lər ən çox harada yerləşir?	Mədə və nazik bağırsaqda
QİST-ləri standart biopsiya ilə hansı törəmələrdən fərqləndirmək olmur?	Leyomiomlardan
QİST-lərin diaqnozu necə dəqiqləşdirilir?	İmmunositokimyada CD₁₁₇ antigeninin tapılması və ya C-KIT gen mutasiyasının təyini ilə
CD₁₁₇antigeni nədir?	_CD117 antigeni c-kit proto-onkogenin məhsulu olan tirozinkinaza reseptorunun bir hissəsidir.
Tirozin kinaza reseptorunun rolu nədən ibarətdir və hansı klinik əhəmiyyəti var?	Tirozin kinaza reseptoru şişin böyüməsində və angiogenezdə mühüm rol oynayır.
Nə üçün QİST-lər qanaxmaya çox, obstruksiyaya azmeylli törəmələrdir?	Çünki QİST-lə damarlarla zəngin törəmələrdir və adətən ekstraluminal böyüyürlər.

Karsinoid şişlər

Karsinoid şiş nədir?	Neyroendokrin hüceyrələrdən inkişaf edən törəmələrdir (APUDoma, əsasən serotonin sekresiya edən tumor).
Nə üçün “karsinoid” adlandırılır?	“oid” suffiksi “bənzər” mənası daşıyır. Karsinoidlər karsinoma bənzəyir, amma klinik və histoloji olaraq özünü Gİ karsinomlarından daha aqressiv aparır.
Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?	Törəmələr arasında 0.2-1% və bütün nazik bağırsaq törəmlərinin 25%-ni təşkil edir.
Daha çox harada yerləşir?	Appendiks İleum Rektum Bronxlar Digərləri: yeyunum, mədə, duodenum, kolon, yumurtalıqlar, xayalar, pankreas, timus
Hansı simptomları və əlamətləri var?	Lokalozasiyadan asılıdır: əksəriyyəti asimptomatikdir. Simptomatik törəmələr bağırsaq keçməzliyi, qarın ağrıları, qanaxma, çəki itirilməsi, diaforosis, pellaqra dəri dəyişikliyi, invaginasiya, karsinoid sindrom, fitşəkilli küylərlə büruzə verə bilir.
Pellaqrayabənzər sindrom nədir?	3”D”- kompleksi: Dermatit Diareya Demensiya
Karsinoid sindrom nədir?	Karsinoid sindrom - karsinoid törəmələrin sintez ifraz etdiyi maddələrin yaratdığı simptomokompleksdir.
Karsinoid sindromunun simptomları hansılardır?	Bronxospazm Üz dərisinin qızarması Diareya Sağtərəfli ürək çatmazlığı
Nə üçün soltərəfli yox, sağtərəfli ürək çatmazlığı inkişaf edir?	Karsinoid törəmələrin sintez etdiyi maddələr venoz yolla birbaşa sağ ürək qapaqlarında iltihab və fibroz törədirlər.
Karsinoid törəmə olan xəstələrin neçə faizində karsinoid sindrom inkişaf edir?	30% - qədəri
Törəmədən sintez olunan hansı maddə karsinoid sindroma səbəb olur?	Serotonin və vazoaktiv peptidlər
Karsinoid sindromun konservativ müalicəsi necədir?	Venadaxili oktreotid
Diareyanın konservativ müalicəsi nədir?	Odansetron (Zofran), serotonin antoqonisti
Qaraciyər karsinoid sindromunun qarşısını necə alır?	Törəmənin venoz qanı portal venaya axarsa serotonin və digər vazoaktiv maddələr qaraciyərdə deqradasiyaya uğrayır.
Nə üçün bəzi hallarda karsinoid sindrom olur digər hallarda olmur?	Tumor hepatik deqradasiyadan kənar qaldıqda karsinoid sindrom olur.
Hansı törəmələr karsinoid sindrom əmələ gətirir?	Qaraciyər metastazları, paravertebral venadan drenaj olunan retroperitoneal törəmələr, Gİ traktdan kənar törəmələr (yumurtalıqlar, xayalar, bronxlar)
Qaraciyər serotonini necə zərərsizləşdirir (nəyə çevirir)?	5-hidroksiindolaseat turşusuna çevirir (5-HİAA)
Karsinoid törəmələrin laborator göstəricisi nədir?	Sidikdə və qanda 5-HİAA, serotonin səviyyəsinin yüksəlməsi
Hansı stimulyasion test serotonin səviyyəsini yüksəldir və karsinoid sindromun simptomları əmələ gətirir?	Pengastrin stimulyasiyası
Spesifik radioloji lokalizasiya testi hansılardır?	Oktreotid ssintiqrafiya testi
Hansı görüntüləmə müayinələri aparılmalıdır?	Kolonoskopiya, KT
Birincili törəmələri aşkar etmək üçün abdomen KT yardımçı ola bilərmi?	Birincili törəmə kiçik olduqda KT faydalı olmur. Ssintiqrafiya gərək ola bilər.
Cərrahi müalicə necədir?	Birincili törəmənin və qaraciyər metastazlarının rezeksiyası. Qeyri-rezektabel qaraciyər metastazlarında transplantasiya, 90%-ə yaxın sitoreduktiv cərrahiyyə edilə bilər.
Konservativ müalicəsi necə aparılmalıdır?	Karsinoid sindromu yüngülləşdirmək üçün somatostatin analoqu –oktreotid
Oktreotid nə dərəcədə effektivdir?	Diareyanı və dəri qızartısını 85% hallarda azalda və şişi 10 -20%-ə qədər kiçildə bilir.
Geniş yayılmış antiserotonin preparatı hansıdır?	Cyprohepatidine
Ən yaxşı proqnoz nədir?	Xəstələrin 2/3-i 5 il yaşayır. Limfatik yayılma olan və radikal rezeksiya edilənlər xəstəllərdə ortalama yaşam 15 il, qeyri-rezektabel intrabdominal törəmələrdə 5 il, qaraciyər metastazlarında isə 3 il təşkil edir
Karsinoid sindrom olan və qaraciyər metastazları olan xəstələrin proqnozu necədir?	3 - illik yaşam 50%
Karsinoid törəmə nəyə bənzəyir?	Adətən intramural bağırsaq kütləsinə bənzəyir, kəsik üstündə sarımtıl rəngli görünür.
Appendikal karsinoid üçün sağ hemikolektomiya göstərişdir, appendektomiya hansı halda aparılır?	Törəmə 2 sm-dən böyükdürsə sağ hemikolektomiya göstərişdir. Əgər karsinoid əlamətləri və seroz qişaya invaziya yoxdursa və törəmə 2 sm-dən kiçikdirsə appendektomiya aparıla bilər.
Yüksək metastazı olan ilkin karsinoid törəmələr hansılardır?	İleal karsinoid törəmə
Karsinoid törəmənin histolioji müayinəsi zamanı bədxassəlilik təsdiqlənə bilərmi?	Xeyr, karsinoid törəmələrin bədxassəliyinin göstəricisi histoloji deyil, metastazların olmasıdır.
Bədxassəlilik ilə törəmənin ölçüsü arasında asılılıq necədir?	1 sm-ə qədər törəmələrdə metastazlar nadirdir, 1-2 sm ölçülü törəmələrin yarısında, 2 sm-dən böyük törəmələrin əksəriyyətində metastazlar müəyyən edilir.
Qeyri-rezektabel qaraciyər metastazlarında hansı konservativ müalicə aparmaq olar?	Kimyaembolizasiya və ya radiotezlikli ablasiya

Nazik bağırsaq xəstəlikləri Baxış sayı: 848