Özət
Sistik fibroz “az sulu və ya qatı sekresiya” ilə xarakterizə olunan genetik xəstəlikdir. 7-ci xromosomda yerləşən və CFTR adlanan genin mutasiyası ilə əlaqədar epiteldən xlorun, natriumun, suyun ifrazı azalır və sekret qatılaşır (bəlğəm, öd, pankreatik şirə, mədə-bağırsaq şirələri, tər və s.), nəticədə mənfəzin tıxanması, infeksiyalar və iltihab meydana gəlir. Sistik fibroz uşaq yaşlarından başlayaraq təkrarlayan pnevmoniyalar və ağırlaşmaları ilə büruzə verir, bəzi hallarda digər orqanlardakı xəstəliklər də rast gəlinir (pankreatit, xolestaz və s.). Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün genetik müayinə lazım gəlir. Müalicəsi üçün ilkin olaraq konservativ müalicələr edilir, cərrahi müdaxilə (rezeksiya, transplantasiya) göstərişə görə aparılır.
Sistik fibroz üzrə suallar
N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova
|
Suallar |
Cavablar |
|
Sistik fibroz nədir? |
“Az sulu və ya qatı sekresiya” ilə xarakterizə olunan genetik xəstəlikdir |
|
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir? |
7-ci xromosomda yerləşən və CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) adlanan genin mutasiyası |
|
Patogenezi nədən ibarətdir? |
Epiteldən Cl, Na, suyun ifrazı azalır → sekret qatılaşır → mənfəz tıxanır → infeksiya və iltihab |
|
Ağırlaşmaları nələrdir? |
|
|
Klinik əlamətləri hansılardır? |
Təkrarlanan pnevmoniya əlamətləri |
|
Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır? |
Uşaq yaşlarından başlayan, təkrarlayan və antibiotiklərə davamlı pnevmoniyalarda |
|
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır? |
|
|
Diaqnostik kriteriyalarını sadala? |
|
|
Müalicə üsulları hansılardır? |
|
|
Konservativ müalicəyə nələr aiddir? |
|
|
Əməliyyata göstərişlər nələrdir? |
Konservativ müalicəyə tabe olmayan hallarda və ağırlaşmalar baş verdikdə |
|
Əməliyyat üsulları hansılardır? |
|
|
Ağciyər transplantasiyasına göstərişlər nələrdir? |
|