Özət
Medullyar xərçəng qalxanabənzər vəzinin yüksək differensiasiya etmiş şişidir, parafollikulyar C-hüceyrələrindən inkişaf edir. MX bioloji marker olan kalsitonin ifraz edir. Yüksək kalsitonin MX diaqnozunda dəyərli bir göstəricidir. Kalsitonin səviyyəsi yüksəlsə də, klinik olaraq hipokalsemiya olmur. QV-nin bütün bədxassəli şişlərinin 5-10%-ni təşkil edir. MX sporadik ola bildiyi kimi(75% hallarda), MEN 2A və ya MEN 2B-nin bir kompenenti olaraq (25% hallarda) qarşımıza çıxa bilir. MEN 2A-da proqnoz, 2B və sporadik MX-ə müqayisədə daha yaxşıdır. Ailə anamnezində medullyar xərçəng, palpasiyada boyunda kütlə, frontal baş ağrısı, hipertenziya hücumları, ürəkdöyünmə, panik hücum (feoxromasitoma əlamətləri), böyrək daşı, pankreatit, xora, osteoporoz (hiperparatiroidizm əlamətləri) qeyd edilməsi MX-yə şübhə yaradır.
MEDULLYAR XƏRÇƏNG HAQDA SUALLAR
|
Suallar |
Cavablar |
|
MX tiroid xərçənglərinin neçə faizini təşkil edir? |
Təxminən 5% |
|
Nə ilə assosasiya olunur? |
MEN II, genetik autosom-dominant |
|
Histologiyası? |
Amiloid (aMiloid=medullar) |
|
Nə ifraz edir? |
Kalsitonin |
|
Stimulyasiya testi nədir? |
Pentaqastrin (kalsitoninin yüksəlməsinə səbəb olur) |
|
Yayılma yolları? |
Limfatik və hematogen distant metastazlar |
|
Diaqnozu nə ilə qoyulur? |
İİAB |
|
İ qəbulu? |
Zəif qəbul |
|
Prognozu nədir? |
10 illik yaşam 50%, kalsitonin yüksək olan və ailəsində MEN olan şəxslərdə törəmə axtarış zamanı aşkarlanarsa, sağalma 95% olur. Kliniki olaraq müşahidə olunursa, sağalma tezliyi ˂20%-dir. |
|
Müalicəsi nədir? |
Total tiroidektomiya və medial limfa disseksiya. Əgər boyun limfa düyünləri pozitivdirsə, o zaman modifikasiya olunmuş boyun disseksiyası aparılır. |
|
Medullar karsinomada “M” lər nə deməkdir? |
Medullar kanser: MEN II aMiloid Medial limfa disseksiyası Modifikasiya olunmuş boyun disseksiyası əgər lateral düyünlər pozitivdirsə. |