Özət
Yayğın damardaxili laxtalanma sindromu (YDDL) çoxlu miqdarda prokoaqulyantların birdən-birə və ya daimi şəkildə qana keçməsi ilə əlaqədar damar daxilində baş verən yayılmış və davam edən laxtalanma prosesidir. Trombozlara, mikroangiopatiyaya və orqan disfunksiyalarına gətirib çıxarır, kompensator imkanlar tükəndikdə və fibrinoliz artdıqda isə qanaxmalara səbəb ola bilir. Bu sindrom birincili xəstəlik deyil, adətən xəstəliklərin ağırlaşmasıdır. Sepsis, travmalar, şiş xəstəlikləri, hamiləlik patologiyaları, qaraciyər yetməzliyi, toksikozlar YDDL ilə ağırlaşa bilir. İki klinik forması var – kəskin və xroniki.
Kəskin və ya dekompensator forma kəskin xəstəliklər fonunda rastlanır, qana aşırı miqdarda laxtalanma faktorlarının birdən-birə keçməsi nəticəsində “aşırı laxtalanma, faktor tükənməsi və fibrinolizin pozulması” baş verir, klinik olaraq tromboz, orqan disfunksiyaları və qanaxmalarla ortaya çıxır. Diaqnozu kriteriyalar əsasında qoyulur: törədici xəstəlik, koaqulyasiya testlərində pozulma (İNR, APTZ artması, fibrinogen azalması, trombositopeniya və D-dimer artması), mikroangiopatiya (periferik yaxmada şistositoz, hemolitik anemiya) və digər koaqulopatiyaların inkarı. Spesifik müalicəsi yoxdur, əsas xəstəliyin aradan qaldırılması və dəstək (faktor defisitini aradan qaldırma) təməl tədbirlərdir.
Xroniki və ya kompensator forma xroniki xəstəliklər fonunda meydana gəlir, qana yavaş və daimi keçən prokoaqulyantlar trombozlar və mikroangiopatiya törədir. Diaqnozu adətən laborator olaraq mikroangiopatiyaya görə qoyulur. Müalicəsi əsas xəstəliyin aradan qaldırılmasından ibarətdir.
Yayğın damardaxili laxtalanma sindromu üzrə suallar
N.Y.Bayramov, F.Əhmədov
|
Suallar |
Cavablar |
|
Yayğın damardaxili laxtalanma sindromu nədir? |
Damar daxilində baş verən yayılmış və davam edən laxtalanma prosesidir. |
|
Nələrə səbəb ola bilir? |
Trombozlara, mikroangiopatiyaya, orqan disfunksiyalarına və qanaxmalara |
|
Birincili xəstəlikdir yoxsa ağırlaşma? |
Birincili xəstəlik deyil, adətən xəstəliklərin ağırlaşmasıdır. |
|
Səbəbləri nələrdir? |
Sepsis, travmalar, şiş xəstəlikləri, hamiləlik patologiyaları, qaraciyər yetməzliyi, toksikozlar, şok, massiv transfuziyalar və s. |
|
Patomexanimi necədir? |
Qana aşırı miqdarda laxtalanma faktorlarının birdən-birə keçməsi nəticəsində “aşırı laxtalanma, faktor tükənməsi və fibrinolizin pozulması” |
|
Hansı klinik formaları var? |
Kəskin və xroniki. |
|
Kəskin YDDLS nədir? |
Kəskin və ya dekompensator formada qana birdən-birə çoxlu miqdarda prokoaqulyantın keçməsidir, klinik olaraq tromboz, orqan disfunksiyaları və qanaxmalarla ortaya çıxır. |
|
Xroniki YDDLS nədir? |
Qana yavaş və daimi keçən prokoaqulyantlar trombozlar və mikroangiopatiya törədir. |
|
Klinik əlamətləri nələrdir? |
Kəskin formada əvvəl akrosianoz və digər tromboz əlamtləri, sonra qanaxmalar (yaradan, punksiya, və katater yerindən, selikli qişalardan) Xroniki formada trombozlar |
|
Laborator əlamətləri nələrdir? |
Fibrin deqradasiya məhsullarının artması, İNR və APTZ artması, fibrinogenin və trombositlərin azalması, mikroangiopatiya |
|
Mikroangiopatiya nədir və necə müəyyən olunur? |
Eritrositlərin zədələnmiş damarlardan keçərkən zədələnməsidir, periferik yaymada “əzilmiş, fraqmentasiyaya uğramış eritrositlər şəkilində görünür (şizostozisis). |
|
YDDL sindromunu hansı xəstəliklərə diferensiasiya etmək lazım gəlir? |
Mikroangiopatik hemolititk anemiyalar İmmun trombositopeniya Trombotik trombositopenik purpuralar Hemolitik-uremik sindromlar (HUS) Hemofaqositar sindrom (hemofaqositar limfohistositoz, makrofaq aktivləşmə sindromu) Hemodilyusiya və ya itirmə koaqulopatiyası Heparinə bağlı trombositopeniya Qaraciyər xəstəliklərində koaqulopatiya |
|
Diaqnostok kriteriyaları nələrdir? |
|
|
Digər mikroangiopatik hemolitik anemiyalardan necə fərqləndirlir? |
Digər MAHA-larda laxtalanma testlərində (PZ, TZ, APTZ) dəyişiklik olmur. |
|
İmmun trombositopeniyadan necə fərqlaəndirlir? |
YDDL-dən fərqli olaraq immun trombositopeniyalarda laxtalanma testlərində dəyişiklik olmur. |
|
Trombotik mikroangiopatiyalardan (hemolitik uremik sindrom və trombotik trombositopenik purpura) necə fərqləndirmək olar? |
TTP və HUS-də trombositopeniya olsa da, YDDL-dən fərqli olaraq laxtalanma testlərində ciddi dəyişiklik olmur. |
|
Niyə yayğın trombozlara baxmayaraq TTP və HUS-da laxtalanma testlərində ağır dəyişikliklər olmur, lakin YDLLS-də dəyişikliklər olur? |
HUS və TTP-də tromboz prosesində başlıca olaraq trombositar amillər iştirak edir, YDDL sindromunda isə həm plazmatik laxtalanma faktorları həm də trombositlər iştirak edir. |
|
Qaraciyər disfunksiyasıan bağlı koaqulopatiyadan necə fərqləndirmək olar? |
VIII faktora görə. Bu faktor endoteldə sintez edildiyi üçün qaraciyər xəstəliklərində azalmır, tam əksinə kəskin faza proteini kimi artır, lakin YDDL-də xərcləndiyi üçün azalır. |
|
Müalicəsi necədir? |
Əsas xəstəliyin müalicəsi Dəstək (faktor defisitini aradan qaldırma) |