AĞCİYƏR KÖÇÜRÜLMƏSİ

N.Y.Bayramov, S.Yılmaz, R.A.Məmmədov

Tarix

Demikhov və Metnas tərəfindən 1940 - 1950 –ci illərdə aparılan eksperimental tədqiqatlar ağciyərin köçürülməsinin mümkünlüyünü göstərdi. İlk ağciyər köçürülməsi 1963 –cü ildə həyata keçirilsə də, effektiv nəticə 1986 –cı ildə (Coopen) tək ağciyəri, 1986 –cı ildə iki ağciyər (Patterson) köçürülməsində əldə edilmişdir.

Göstərişlər

Ağciyər köçürülməsinə göstəriş xroniki ağciyər yetməzliyi törədən xəstəliklərdir. Bunlardan ən çox rast gələni aşağıdakılardır:

• xroniki obstruktiv ağciyər xəstəlikləri-XOAX (xroniki bronxit, emfizema)
• restriktiv xəstəlik (idiopatik pulmonar fibroz)
• pulmonar hipertenziya
• kistik fibroz, bronxoektaziya

Transplantasiyanın vaxtını müəyyən edən əsas amillər həyat keyfiyyəti, cihaza bağlılıq və yaşam keyfiyyətinin və müddətinin kəskin azalmasıdır (2-3 il). Əlavə göstəricilər kimi aşağıdakılar da istifadə edilir: FEV1 <25%, sakitlik hipoksemiyası (PaO2 < 55–60 mm Hg st), hiperkarbiya, FVC <60-65%, pulmonar təzyiq>50mm Hg st, sağ qulaqcıq təzyiqinin artması >15mmHg st və s.

Əks-göstərişlər

Əməliyyata və immunosupressiyaya ümumi əks-göstərişlər (orqan və sistem yetməzlikləri, psixiatrik problemlər, bədxassəli şişlər, infeksiyalar) ağciyər köçürülməsinə də əks-göstərişdir.

Sol ventrikulyar yetməzlik ağciyər köçürülməsinə əks göstərişdir.

İrəli yaş, ventilyatora bağlılıq, ağciyər infeksiyaları, kaxeksiya (BÇİ <16), piylənmə (BÇİ >30), böyrək disfunksiyası (kreatinin klirensi<50 ml/dəq), qaraciyər disfunksiyası (bilirubin>2 mg/dl), riski artırır.

Müayinələr

Alıcılarda müayinələr

Alıcılarda standart ümumi müayinələrlə yanaşı aşağıdakı spesifik müayinələr aparılır:

• ağciyərin funksion testləri
• AQQA
• ağciyər KT
• ürək kateterizasiyası.

Donorların müayinəsi

Ağciyər canlıdan və beyin ölümü donorlarından alına bilər . Beyin ölümü donorlarında ilk növbədə beyin ölümü təsdiqlənməli,  ikinci etapda isə donor, o cümlədən ağciyər donoru olması təsdiqlənməlidir. Ağciyər donorları üçün şərtlər aşağıdakılardır:

• Yaş <65.
• Ağciyərdə ağır travma və infeksiyanın olmaması.
• Pulmonar sekresiya azlığı.
• Hepatit virusların neqativ olması.
• Qan qrupu uyğun olması.
• Ağciyər ölçülərinin uyğun olması.
• 100% oksigendə PaO2 >300mmHg st,.
• Ağciyər rentgeni təmiz olması.
• Bədxassəli xəstəliyinin olmaması.

Əməliyyat seçimi və texnikası

Ağciyər köçürülməsi üç üsulla aparıla bilər: ağciyər – ürək, iki ağciyər və tək ağciyər köçürülməsi (Şəkil 1).  Hazırda hansı üsulun seçilməsi müəyyən qədər dəqiqləşdirilmişdir:

• Restriktiv fibrozda, bərpa edilə bilən ürək anomaliyalarında, yaşlı XOAX–lı xəstələrdə tək ağciyər tövsiyə edilir.
• İki ağciyər köçürülməsi pulmonar hipertenziyada, gənc XOAX-lı xəstələrdə, bronxoektazda və sistik fibrozda tövsiyə edilir.
• Bərpa olunmayan ürək anomaliyası ilə Eyzenmenger sindromunda, pulmonar hipertenziya ilə “öküz ürəyində” və ağır ürək xəstəliyi ilə birlikdə ağır ağciyər xəstəliyində ürək – ağciyər köçürülməsi tövsiyə edilir.

Tək ağciyər köçürülməsi	Kadavra ağciyəri

Şəkil 1. Tək ağciyər köçürülməsi, beyin ölümü  keçirmiş donordan alınmış ağciyər

Əməliyyatdan sonrakı müalicələr

• İlk günlər “ağciyər qoruyucu rejimlərdə” mexaniki ventilyasiya (dəqiqəlik həcm 6 ml/kq/dəq, PEEP <5-10 mm H2O) və göstərişə görə EKMO (ekstrakorporal membran oksigenasiyası) edilir.
• Ağciyər ödeminə yol verməmək üçün pulmonar təzyiqi minimal səviyyədə tutmaq və minimal miqdarda infuziya vermək (əsasən albumin) tövsiyə edilir (MVT <7 mm Hg st, pulmonar uc təzyiq <10-15 mm Hg st.).
• Ağciyər transplantasiyasında induksiya üçün metilprednizolon (500-1000 mq), davamedici müalicə üçün standart üçlü immunosupressiya tövsiyə olunur: takrolimus+steroid+antiproliferativ (mikofenolat və ya azatiopirin). Takrolimus siklosporindən daha effektivdir və kəskin rəddetməni daha yaxşı söndürür.

Ağırlaşmalar

Əməliyyatdan sonra köçürülənin birincili disfunksiyası, kəskin və xroniki rəddetmə (obliterativ bronxiolit – 60 – 80%, 5 ildə), bronxial, damar və infeksion ağırlaşmalar görünə bilir.

• Birincili qreft disfunksiyası - BQD (işemiya reperfuziya zədələnməsi, erkən qreft disfunksiyası da adlanır) ilk 72 saat ərzində meydana gələn diffuz alveolar zədələnmədir, 10-25% hallarda rast gəlinir. İşemiya və işemiya-reperfuziya zədələnməsi əsas patomexanizm sayılsa da, donorda və alıcıda ağciyər zədələnmələri (aspirasiya, ventilyator travma, tromboemboliya və s.) rol oynaya bilir. BQD kardinal klinik əlamətləri oksigenasiyanın azalması və ağciyərdə diffuz kölgəliklərdir. Bunlarla yanaşı pulmonar hipertenziya, sərtləşmə və şunt görünə bilər. Diaqnozu disfunksiya törədən digər səbəblərin inkarına görə qoyulur. Ağırlıq dərəcələri ağciyərdə infiltrasiya və PaO2/FiO2 nisbətində görə müəyyən edilir. Azalmaya görə bir neçə ağırlıq dərəcəsi var. Müalicəsi üçün ağciyər qoruyucu ventilyasiya rejimi, NO və EKMO tətbiq edilir.
• Rəddetmə. Çox kəskin rəddetmə nadir rastlanır. Kəskin rəddetmə adətən ilk 3 həftə ərzində, ən çox 5–10 günlərdə rast gəlir və əksər hallarda humoral mənşəli olur. Təngnəfəslik, hərarət, leykositoz, FEV və TVC azalması, arterial oksigen təzyiqinin azalması və rentgendə infiltratlar görünür. Adətən steroid müalicəsinə 24 saat ərzində cavab verir.
• Bakterial, CMV və funqal pnevmoniyalar 30 – 60% hallarda rast gəlinir.

Nəticələr

Ağciyər transplantasiyasından sonra ortalama 1 illik yaşama 78%, 5 illik yaşama 51% təşkil edir. Letallıq ilk həftə daha çoxdur, infeksiya, kardiovaskulyar və texniki problemlər ən çox rast gələn səbəblərdir.

Özət

Yaşam keyfiyyətini və müddətini kəskin şəkildə azaldan obstruktiv və restriktiv ağciyər yetməzlikləri, pulmonar hipertenziya və infeksiyalar  pulmonar transplantasiyaya göstəriş təşkil edirlər. Aktiv siqaret çəkmə, ümumiyyətlə, sol ventrikulyar yetməzlik də tək ağciyər köçürülməsinə əks göstəriş sayılr. Ağciyərin tək payı, tək tərəfi, hər iki tərəfi, ürək-ağciyər kompleksi köçürülə bilər. Canlıdan köçürmələrdə ağciyərin bir payı köçürülə bilər. İmmunosupressiya adətən böyrəkdə olduğu kimi aparılır (yüksək induksiya, üçlü daimi müalicə). Əməliyyatdan sonra ən çox rast gəlinən spesifik ağırlaşmalara birincili qreft disfunksiyası, kəskin və xroniki rəddetmə, bronxial, damar və infeksion ağırlaşmalar aid edilir. Transplantasiyadan sonra 1 illik yaşama 78%, 5 illik yaşama 51% təşkil edir.

Ağciyər transplantasiyası üzrə ümumi suallar

N.Y.Bayramov, E.M.İsazadə, F.A.Qəhrəmanova