VASKULYAR MALFORMASİYALAR

2 qrupa bölünür:

• Birincili hemangioma (endotelial hiperplaziya ilə):
  • Anadangəlmə və yaxud idiopatikdir;
  • Əsasən sporadik olur, irsi xəstəliklərlə də (fon Hippel-Lindou sindromu) əlaqəli inkişaf etməsi mümkündür. İrsi hemorragik teleangiektaziyalarda rast gəlinən ağciyər hemangioması endotelial böyümə faktorunun defisiti ilə bağlı olur.
• Həqiqi arterio-venoz malformasiya (AVM). 3 əsas səbəbi var:
  • Anadangəlmə: mənbəyi və yaxud səbəbi bəlli deyil. Əsasən sporadik olur, ola bilsin ki, anadangəlmə sindromlarla (Klippel-Trenon sindromu) ilə bağlı olsun;
  • Travmatik: kiçik travmalardan sonra yaranır;
  • Yatrogenik: müxtəlif müdaxilələr, o cümlədən cərrahi əməliyyatlardan sonra yaranır.

Patoloji xüsusiyyətləri

Vaskulyar malformasiyalar histoloji olaraq kapillyar,venoz, limfatik və qarışıq olur. Bir-birindən zədələnmiş damarın tipindən asılı olaraq qan axınının sürəti ilə fərqlənirlər (aşağı və yaxud yuxarı sürətli). 

Klinik xüsusiyyətləri

• Anadangəlmə malformasiyalar adətən doğuş zamanı aşkar olunur və bu bütövlükdə damar sistemində anomaliyanın olmasının ilk göstəricisi sayıla bilər;
• Simptomlar AVM-in ölçüsündən, yeri, zədələnmiş damarın növü və qanın axın sürətindən asılıdır

Aşağı sürətli qan axını

• Əgər damar diametri böyükdürsə kosmetik defekt yarana bilər, məs.Klippel-Trenon sindromunda olduğu kimi;
• Hissəvi və yaxud bütövlükdə venoz elementlərin qəfləti trombozuna görə ağrı ön plana keçə bilir;
• Bir qayda olaraq, hərəkət etdikdə simptomlar daha da artır (pisləşir).

Yuxarı sürətli qan axını

• Əsasən asimptomatikdir, venoz küy eşidilir:
• Lokal hiperhidratasiya, hiperemiya, xoralanma və yaxud qanaxma ilə nəticələnə bilər;
• Əgər ölçüsü böyük və müalicə olunmursa kardial fəsadlara səbəb ola bilir.

Diaqnostikası

• Rəngli dupleks müayinəsi: ilkin diaqnoz  müəyyən edilir, qanın axın sürəti ölçülür və monitorinq aparmağa imkan verir;
• MRT əsas müayinə metodu sayılır, daha dəqiq məlumatlar verir;
• Angioqrafiya yuxarı axın sürətli AVM-də embolizasiyaya , eləcə də cərrahi əməliyyata göstərişləri müəyyən etmək üçün istifadə olunur.

Müalicəsi

Əsasən konservativ olur:

• Anadangəlmə  AVM adətən uşaq  böyüdükcə kiçilir və bəzən də tamamilə yox olur;
• Böyüklərdə AVM-in müalicəsi fəsad yarandıqda və yaxud kosmetik göstərişlərlə icra edilir.

İntervension radioloji terapiya

Kliniki protokola uyğun perkutan olaraq gətirici damarın embolizasiyası və yaxud köpük (foam) skleroterapiyası yerinə yetirilir.

Risklər:

• Perkutan punksiyanın riskləri- infeksiya, yalançı anevrizmanın yaranması və yaxud səhv embolizasiya;
• Yanlış olaraq ətrafdakı damarların embolizasiyası;
• Uğurla nəticələnən embolizasiyadan sonra inkişaf edən toxuma nekrozu;
• Postembolizasion sindromun yaranması: halsızlıq, qızdırma, leykositoz və hiperkaliemiya.Bu əlamətlər adətən müalicədən sonrakı 24-48 saat ərzində baş verir və sitokinlərin azalması ilə paralel olaraq yox olur.

Cərrahi müalicə

• Kiçik ölçülü zədələnmələr cərrahi yolla kənar edilir;
• Kiçik səthi AVM-i birbaşa punksiya və daxilinə sklerozant yeritməklə də aradan götürmək mümkündür;
• Açıq cərrahi əməliyyatlara göstərişlər qeyri -invaziv müalicə üsulları effekt vermədikdə yaranır.Bunun üçün əvvəlcə gətirici damar embolizasiya edilir, sonra isə kosmetik prinsiplər gözlənilməklə, törəmə  xaric edilir.

Özət

Vaskulyar malformasiyalar birincili hemangioma və həqiqi malformasiyalar (anadangəlmə, travmatik, yatrogen) olmaqla 2 qrupa bölünür. Anadangəlmə malformasiyalar adətən doğuş zamanı aşkar olunur. Simptomlar AVM-in ölçüsündən, yeri, zədələnmiş damarın növü və qanın axın sürətindən asılıdır. Aşağı sürətli qan axını olan damarlarda damar diametri böyükdürsə kosmetik defekt yarana bilər, Venoz tromboz zamanı ağrı ön plana keçə bilir. Əksərən hərəkət etdikdə simptomlar daha da artır. Yuxarı sürətli qan axını olan malformasiyalar əsasən asimptomatikdir, venoz küy eşidilir. Lokal hiperhidratasiya, hiperemiya, xoralanma və yaxud qanaxma ilə nəticələnə bilər. Əgər ölçüsü böyük və müalicə olunmursa kardial fəsadlara səbəb ola bilir. Diaqnostikasında Rəngli dupleks müayinəsi, MRT, angioqrafiya müayinələrindən istifadə olunur. Anadangəlmə AVM adətən uşaq  böyüdükcə kiçilir. Böyüklərdə AVM-in müalicəsi fəsad yarandıqda və yaxud kosmetik göstərişlərlə icra edilir. Göstərişə görə intervension radioloji terapiya və cərrahi üsullar istifadə edilə bilər.

Vaskulyar malformasiyalar üzrə suallar

N.Y.Bayramov, M.M.Kərimov, Ş.Ə.Məmmədova