MEXANİKİ SARILIQ

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova

Tərifi

Mexaniki sarılıq xolestazın iki növündən biri olub (birincisinə intrahepatik xolestaz deyilir), ödün magistral öd yollarından bağırsağa doğru axınının  əngəllənməsi nəticəsində yaranan  öd durğunluğudur və öd yollarının genişlənməsi ilə xarakterizə olunur.

Mexaniki sarılıq başqa adlarla da adlana bilir: tıxanma sarılığı, ekstrahepatik xolestaz, obstruktiv sarılıq, cərrahi sarılıq və s.

Təsnifatı

Mexaniki sarılıq öd yollarının mənfəzini daraldan xəstəliklərin törətdiyi ağırlaşmadır. Mexaniki sarılığı törədici xəstəliyin təbiətinə, mexanizmlərinə, tıxanmanın dərəcələrinə, yerinə, ağırlaşmasına, gedişinə və digər cəhətlərinə görə təsnif etmək olar.

Səbəbləri

Öd yollarında öd axınına əngəl olan xəstəlikləri təbiətinə görə aşağdakı qruplara ayırmaq olar: daşlar, çapıq daralmalar, törəmələr, iltihabi xəstəliklər, travma-əməliyyat, damar xəstəlikləri, parazitlər və yad cisimlər (Şəkil 1).

Şəkil 1. Mexaniki sarılığın səbəbləri

Daşlar mexaniki sarılığa səbəb olan amillər arasında ilk yeri tutur (70-80%). Öd daşları birincili (öd axarlarında əmələ gələn) və ya ikincili (öd kisəsində əmələ gələn və xoledoxa düşən daşlar) ola bilərlər.

Daşlardan sonra ən çox rast gəlinən səbəblər çapıq daralmalar və törəmələrdir.

Patogenezi

Magistral öd yollarında axının əngəllənməsi üç yolla olur: mənfəzdaxili tutulma, divar xəstəlikləri və kənardan sıxılma. 

• Mənfəzdaxili səbəblər axacaqların mənfəzini tutaraq tıxanmaya səbəb olurlar. Bu yolla daralma törədənlərə daşları, qan laxtasını (hemobiliya), parazitləri (askarid, exinokokk qovucuqları və s.) endoskopik alət parçalarını, drenaj və stent qatlanmalarını, hətta qanaxmanı aid etmək olar.
• Axacaq divarının iltihabı, travmatik, neoplastik və damar xəstəlikləri adətən mənfəzi daraldaraq xolestaz törədirlər. Xolangit öd yollarının zədələnməsini və iltihabını törədərək xolestaza səbəb ola bilir. Skleroz xolangit öd yollarında iltihabi-fibrotik daralmalara səbəb olur. Öd yollarında qoyulan anastomozların daralması da xolestazla büruzə verir. Əməliyyat vaxtı xoledoxun və ya pay-seqment axacaqlarının bağlanması (kliplənməsi) tam və hissəvi daralmaya səbəb ola bilir. Portal hipertenziyada xoledox divarındakı venaların genişlənməsi mexaniki sarılıq törədə bilir (portal hipertenziv biliopatiya).
• Tıxanma öd yollarının kənardan sıxılması nəticəsində də meydana gələ bilər. Pankreas başı şişləri, periampulyar şişlər, qaraciyər qapısında limfomalar, invaziyalar, damar anomaliyaları, pankreas sistləri, xronik pankreatit, hepatosellular karsinoma öd yollarının sıxılmasına səbəb ola bilərlər.

Gedişi və ağırlaşmaları

Mexaniki sarılıq səbəbindən asılı olaraq kəskin, yarımkəskin, xroniki və təkrarlayan formalarda gedə bilər. 

• Kəskin mexaniki sarılıq öd yollarının birdən-birə tıxanması nəticəsində, adətən daşlar, kəskin iltihab və liqasiya ilə əlaqədar meydana gəlir. Axarın kəskin tıxanmasından sonra meydana gələn durğunluq-öd hipertenziyası, xolemiya və bağırsaqlarda öd azlığı nəticəsində öd yollarında, qaraciyərdə və orqanizmdə dəyişikliklər baş verir (Şəkil 2).
• Öd hipertenziyası biliar sistemdə genişlənmə, aseptik divar iltihabı (divar ödemi) fibrozlaşma kimi mərhələli dəyişikliklər törədir.
• Genişlənmə ilk saatlardan başlayır və 24-48 saat sonra müayinələrlə görünə bilir. Bilirubin adətən daş mənşəli tıxanmalarda 10-15 dəfə, öd yollarının diametri isə 2-3 dəfə arta bilir. İlk günlərdə artma sürətlə (bilirubin gündə 2-5 mg), bir həftədən sonra isə yavaş artmağa başlayır.
• Təxminən 7-10 gündən sonra stabilizasiya mərhələsi başlayır, öd axacaqları divarında ödem (hipertenziyanın törətdiyi aseptik iltihaba və venoz durğunluğa bağlı) meydana gəlir.
• Təxminən 3 həftədən sonra öd yolları divarında fibroz toxumanın inkişafı və sərtləşməsi baş verir.
• Qaraciyərdə baş verən dəyişikliklər özünü erkən dövrdə kəskin xolestatik hepatit, gec mərhələlərdə (bir neçə ay sonra) isə fibroz və sirroz şəkilində göstərir.
• Kəskin tıxanmanın orqanizmdə törətdiyi dəyişikliklərə və ağırlaşmalara ekstrasellular mayenin azalmasını, miokard disfunksiyasını, leykositar disfunksiyanı, böyrək yetməzliyinı (hepatorenal sindrom), SİRS-i, koaqulopatiyanı, malabsorbsiyanı və s aid etmək olar.
• Yavaş inkişaf edən yarımkəskin mexaniki sarılıqlar adətən çapıq daralmalar və törəmələr üçün xarakterikdir. Başlanğıc subklinik mərhələdən sonra (adətən bir neçə gün və ya həftə çəkə bilir), klinik manifestasiya mərhələsi (sarılıq, qaşınma və sidiyin tündləşməsi)  baş verir. Xəstəlik irəlilədikcə öd yollarında, qaraciyərdə və orqanizmdə ağırlaşmalar meydana gəlir (kəskin gedişdəki kimi), xüsusən  xolestatik hepatit və malabsorbsiya ön plana çıxır.
• Xroniki mexaniki sarılıqlar adətən hissəvi çapıq daralmalarda rast gəlir. Bir neçə ay davam edən mexaniki sarılıqlar biliar sirroz, malabsorbsiya, avitaminoz və osteoparotik dəyişikliklər törədir.
• Təkrarlayan mexaniki sarılıqlar ventil daşlarda, papilla Vater törəmələrində, öd kisəsində düşən daşlarda və çapıq daralmalarda rast gəlinir. Bu gediş özünü təkrarlayan kəskin mexaniki sarılıq şəklində büruzə verir.

Şəkil 2.  Mexaniki sarılığın gedişi və ağırlaşmaları

Ağırlaşmaları

• Xolangit
• Sepsis
• Böyrək yetməzliyi
• Xolestatik hepatit
• Biliar sirroz
• Koaqulopatiya
• Malabsorbsiya
• İmmunosupressiya
• Digər

Klinikası

Mexaniki sarılıq subklinik, klinik və ağırlaşma əlamətləri ilə ortaya çıxa bilir.

• Subklinik forma az hallarda təsadüf edilir, adətən mexaniki sarılığın erkən mərhələsində və hissəvi tıxanmalarda rast gəlir.
• Klinik sarılıq əlaməti ən sabit əlamətlərdəndir, bununla yanaşı ağrı, qaşınma, sidiyin tündləşməsi, nəcisin ağarması əlamətləri də ola bilər.
• Yüksək hərarət, sidik ifrazının azalması, halsızlıq, diareya və s. ağırlaşma əlamətləridir.

Diaqnostikası

Şübhə

• Sarılıq əlaməti ekstrahepatik xolestaza ən çox şübhə yaradan əlamətdir.
• Klinik və ya laborator xolestaz (qaşınma, sarılıq, QF və QQT artması)
• USM-də öd yollarında genişlənmə
• Öd yolları, qaraciyər və mədəaltı vəzi xəstəlikləri

Dəqiqləşdirmə

Mexaniki sarılığı dəqiqləşdirmək üçün iki kriteriya olmalıdır:

• xolestaz (xolestatik sarılıq)
• öd yollarında genişlənmə

Xolestatik sarılıq klinik və laborator müayinələrlə dəqiqləşdirilir: bilirubin, QF və QQT artması. Öd yollarında genişlənməni dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya edilir və MRT ilk seçimdir.

Qeyd etmək lazımdır ki, dilatasiya təkbaşına mexaniki sarılığı təsdiq və ya inkar edə bilmir. Çox nadir də olsa mexaniki sarılıq olmasına baxmayaraq öd yollarında genişlənmə olmaya bilir, lakin xolestatik enzimlər yüksək olur (tıxanmadan sonrakı ilk saatlarda, hissəvi tıxanmalarda, fistullarda, fibrotik öd yolları və sirrozu olanlarda öd yolları genişlənməyə bilər). Belə hallarda mexaniki sarılıq diaqnozu laborator xolestazın olmasına və xolangioqrafiyalarda maneənin görünməsinə görə qoyulur. Bəzi hallarda isə, xüsusən də anadangəlmə xoledox sistlərində və idiopatik xoledox dilatasiyasında genişlənmə ola bilər, lakin, enzimlərdə və bilirubində artma olmur.

Şəkil 3. Mexaniki sarılıqda diaqnostika

Səbəbin təyini

İlk növbədə daş, törəmə və daralmalar axtarılır, parazitlər, yad cisimlər, iltihab və s. unudulmamalıdır. Anamnez, keçirdiyi müdaxilələr, xəstəliklər və klinik gediş köməkçi ola bilər, lakin həlledici müayinə görüntüləmə müayinələridir. MRT əksər hallarda mexaniki sarılığın səbəbini təyin etməyə imkan verir. MRT-nin dəqiqləşdirmədiyi hallarda endoskopik ultrasəs müayinəsi (endo – USM) və kontrastlı xolangioqrafiyalar (endoskopik retroqrad xolangioqrafiya (ERXPQ), perkutan xolangioqrafiya – PXQ və digər), hətta xoledoxoskopiya və intraduktal – USM gərəkə bilir.

Şəkil 4. MRT-də çapıq daralma, daşlar, törəmələr

Müalicəsi

Mexaniki sarılıqda müalicə tədbirləri təcili qaydada həyata keçirilir və aşağıdakı prinsiplər üzərində qurulur:

• Səbəbi aradan qaldırmaq radikal müalicədir və ilk seçimdir. Bunun üçün səbəbə uyğun müalicə üsulu seçilir (məsələn daşları, parazitləri, yad cisimləri çıxarma, törəmələri eksiziya və s). Bu barədə uyğun bölümlərdə məlumat verilmişdir.
• Dekompressiya səbəb aradan qaldırmaq mümkün olmadıqda və ya gecikirsə, tətbiq edilir. Bu məqsədlə perkutan, endoskopik drenajlar, stent və ya yan – yol əməliyyatları tətbiq edilə bilər.
• Ağırlaşmaların profilaktika və müalicə tədbirləri əməliyyatətrafı dövrdə aparılır və aşağıdakıları əhatə edir:
  • İnfuziya – 3 – 4 L/gün: ekstrasellular maye defisitini aradan qaldırmaq və böyrək yetməzliyinin profilaktikası üçün
  • Antibiotik – bakterial xolangitin profilaktikası üçün
  • Öd turşuları – ursodezoksixol turşusu: malabsorbsiyanın, sepsisin və hepatorenal yetməzliyin profilaktikası üçün.
  • Vitamin K – koaqulopatiyanın düzəldilməsi və müdaxilələrdə qanaxmanın profilaktikası üçün
  • Digər müalicələr – ağırlaşmalara uyğun (osteoparozda Ca və vitamin D, qaşınmanın müalicəsi üçün xolesteramin, plazmoferez və s., avitaminozların müalicəsi, malabsorbsiyada qidalandırma və s)

Özət

Obstruktiv sarılıq (mexaniki sarılıq, ekstrahepatik xolestaz) üçün birləşmiş bilirubinin təkbaşına və ya sərbəst bilirubinlə birlikdə artması, xolestatik enzimlərin artması və öd yollarının genişlənməsi xarakterikdir. Öd yollarında genişlənmə USM və MRT ilə görünə bilir, göstəriş olarsa ERXPQ də edilir. Öd yollarında tıxanma törədən səbəbləri müəyyənləşdimək üçün (daşlar, çapıq daralmalar, törəmələr, iltihabi xəstəliklər, travma-əməliyyat, damar xəstəlikləri, parazitlər və yad cisimlər) MRT əksər hallarda yetərli olur, çətinlik olarsa kontrastlı xolangioqrafiya (ERXPQ, PTX, T-xolangioqrafiya, əməliyyatdaxili xolangioqrafiya) və xoledoxoskopiya lazım gəlir. Mexaniki sarılığın müalicəsində səbəbin aradan qaldırılması və dekompressiya  üçün cərrahi və azinvaziv tədbirlər həyata keçirilir.

Mexaniki sarılıq üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova