N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov, K.D.Aslanova
Tərifi
Öd yollarının çapıq daralmaları və ya stikturları dedikdə adətən axacaq divarındakı fibrozlaşma (çapıq) nəticəsində meydana gələn tıxanmalar nəzərdə tutulur. Buna başqa adla skleroz xolangitlər də deyilir. Çapıq adətən uzunmüddətli davam edən xroniki iltihabın (septik və ya aseptik), öd yolu divarındakı yaranın sağalması (anastomoz, zədələnmə) və ya nadir də olsa anadangəlmə xəstəliklərin nəticəsində meydana gəlir. Fibroz böyük diametrli öd yollarını (xolangioqrafiyalarda görünən) və kiçik öd yollarını tuta bilər. Skleroz xolangit və ya çapıq darlıqlar dedikdə adətən böyük öd yollarında baş verən daralmalar nəzərdə tutulur (seqment, pay, qaraciyər və ümumi öd axarı). Kiçik axacaqlarda meydana gələn fibrotik və iltihabı obstruksiyalar adətən intrahepatik xolestazlar qrupuna aid edilir.
Təsnifatı
Səbəbinə görə növləri
Skleroz daralmalar səbəbinə görə iki qrupa bölünür: birincili və ikincili. Səbəbi bilinməyənlərə birincili, bilinənlərə isə ikincili skleroz xolangitlər deyilir. İkincili skleroz xolangitlər adətən öd yollarında və ya ətrafında mövcud olan travma və ya xəstəliyin törətdiyi fibrotik ağırlaşmadır.
Birincili skleroz xolangitlər
Birincili skleroz xolangitlər səbəbi məlum olmayan və birincili olaraq öd yollarında daralma ilə xarakterizə olunan xəstəliklərdir. Bunlara birincili skleroz xolangit və İgG4 xolangiti aiddir.
- Birincili skleroz xolangit (BSX) autoimmun proqressiv xolеstatik xəstəlik olub, biliar sirroza gətirib çıxarır, öd yollarında çoxsaylı fibrotik daralmalarla və seqmentar genişləmələrlə xaraktеrizə olunur, bağırsaqların iltihabı xəstəlikləri və digər autoimmun patologiyalarla birlikdə rast gələ bilir.
- İgG4 xəstəlikləri adlanan patologiyalar qrupu autoimmun xəstəliklərdir və bunlara autoimmun pankreatit, autoimmun hepatit, xolangit, retroperitonal fibroz və s. aid edilir. İgG4 xolangiti üçün təksaylı daralma, pankreatit tutmaları və qanda İgG4 səviyyəsində artma xarakterikdir.
İkincili skleroz xolangitlər
İkincili skleroz xolangitlər isə öd yollarında və ya ətrafında əvvəlcədən mövcud olan xəstəliklərin və ya travmanın ağırlaşması olub, divarda çapıq toxumanın inkişafı nəticəsində meydana gəlir. İkincili çapıq daralmaları 3 qrup səbəbdən ortaya çıxır: əməliyyat, iltihab və anadangəlmə.
Postoperativ darlıqlar
Öd yollarında və ətrafında aparılan əməliyyatlar öd yolları daralmalarının ən çox rast gəlinən səbəbləridir (80%). Klassik olaraq postoperativ daralmalar yerinə və mexanizminə görə üç qrupa bölünür: anastomotik, qeyri-anastomotik və travmatik.
- Anastomotik daralmalar ən çox rast gəlinən qrup olub, öd yollarına qoyulan anastomozların daralması nəticəsində meydana gəlir, adətən təksaylı olurlar və əməliyyat bölgəsində yerləşir.
- Qeyri-anastomotik daralmalar qaraciyər arteriyasının bağlanması və ya trombozunun törətdiyi işemiya nəticəsində meydana gəlir. Bu növ daralmalar çoxsaylı, qaraciyərdaxili və ya qaraciyərxarici ola bilir, qaraciyər transplantasiyasından sonra daha çox rast gəlir.
- Üçüncü növ postoperativ daralmalar əməliyyat vaxtı axacaq divarının birbaşa zədələnməsi (termik, mexaniki, kimyəvi zədələnmələr) və ya bağlanması (liqasiya) nəticəsində əmələ gələn daralmalardır.
İltihabı darlıqlar
Öd yollarının fibrozlaşmasına səbəb olan digər xəstəliklər adətən xroniki iltihab törədərək çapıqlaşmaya gətirib çıxarırlar. Bu xəstəliklər təbiətinə görə müxtəlif qruplara ayrılır.
- Xoledoxolitiaz fonunda meydana gələn daralmalar
- İmmun xolangitlər – autoimmun və ya alloimmun (transplantatda) iltihab nəticəsində meydana gələn fibrozlardır və autoimmun xəstəliklərə bağlı xolangitlər əsas nümayəndələridir.
- İşemik xolangitlər – qaraciyər arteriyası trombozuna və ya digər mənşəli işemiyaya bağlı meydana gəlir. Transplantasiya olunan qaraciyərdə rast gəlinən qeyri-anastomotik darlıqlar, arteriya liqasiyasından, embolizasiyadan sonrakı darlıqlar və digərləri (oraq hüceyrəli anemiyalarda, porfiriyalarda, sepsisdə və s) buna aid edilir.
- İnfeksion - parazitar xolangitlər – təkrarlayan piogenik xolangit (şərq xolangiti), QİÇS immunodefisitli xəstələrdə CMV
- İnfiltrativ xolangitlər – histiositoz X, eozinofilik xolangit, sarkoidoz, amiloidoz, iltihabi psevdotumor, tuberkuloz və s. kimi infiltrativ iltihabi proseslərin və pankreatitin törətdiyi skleroz xolangitlər və s.
- Neoplastik strikturlar – öd yollarının və ətraf toxumaların törəmələrinin törətdiyi neoplastik-fibrotik daralmalar (xolangiokarsinoma, periampulyar törəmələr, pankreas neoplazmaları, hepatosellular karsinoma, limfoma və s.)
- Toksik-kimyəvi xolangitlər – intra-arterial kimyaterapiyadan sonra (5-florurasil), exinokokk sistinə yeridilən dərmanların törətdiyi xolangitlər
- Peribiliar iltihab – xroniki pankreatit, Kron xəstəliyi, 12bb xorası kimi xəstəliklər
- Digər – portal hipertenziv biliopatiya və s.
Anadangəlmə
Anadangəlmə daralmalara Karoli xəstəliyi, biliar hamartoma və öd yolları sistlərində rast gəlinir. Etiopatogenezi dəqiq məlum olmasa da genetik mexanizmlərin rolu ehtimal edilir. Hesab edilir ki, bu xəstəliklərdə adətən sistik fibroz gen mutasiyası nəticəsində axacaq malformasiyası və daralması baş verir.
Səbəbin xarakterinə görə növləri
- Mənfəzdə daralma törədən xəstəliyin xarakterinə görə skleroz xolangitlər bədxassəli və xoşxassəli qruplara ayırmaq olar.
- Bədxassəli darlıqlar öd yollarının və ya ətraf orqanların bədxassəli törəmələrinin törətdiyi çapıq daralmalara deyilir.
- Xoşxassəli daralmalar isə daş, əməliyyat, iltihab, işemiya, anadangəlmə, yad cisimlərin və digər xəstəliklərin törətdiyi tıxanmalara deyilir.
Sayına görə
- Öd yollarında strikturlar təksaylı və çoxsaylı ola bilər.
- Anastomoz və zədələnmə mənşəli daralmalar adətən təksaylı olur. İşemik və toksik darlıqlar isə çoxsaylı olur.
Yerinə görə
- Darlıqlar öd yollarının müxtəlif yerlərində ola bilər. Klassik olaraq intrahepatik, proksimal və distal daralmalar ayırd edilir.
- İntrahepatik darlamalara qaraciyər daxilindəki seqment və pay axarlarındakı daralmalar aid edilir.
- Proksimal daralmalara qaraciyər axacağını, hacanı tutan daralmalar aid edilir.
- Distal daralmalara isə ümumi öd axarı və Oddi sfinkteri səviyyəsində olan daralmalar aid edilir. Daralmaların yerinə görə ən çox yayılan klassifikasiyası Bismut klassifikasiyasıdır.
Mərhələsinə görə
- Darlıqlar klinik gedişinə görə asimptomatik, simptomatik və ya ağırlaşmalı ola bilər.
- Asimptomatik forma adətən erkən mərhələlərdə rast gəlinir, klinik və laborator olaraq xolestaz və ağırlaşma əlamətləri olmur. Lakin görüntüləmə müayinələrində öd yollarında genişlənmə və/və ya daralma görünə bilir.
- Xolestatik formada görüntüləmə əlamətləri ilə yanaşı klinik və laborator olaraq xolestaz əlamətləri ortaya çıxır (sarılıq, qaşınma, açıq nəcis, QF və QQT artması)
- Ağırlaşma mərhələsində xolangit, biliar sirroz, malabsorbsiya və s kimi ağırlaşma əlamətləri görünür.
BİRİNCİLİ SKLEROZ XOLANGİT
Tərifi
Birincili skleroz xolangit (BSX) autoimmun, proqressiv xolеstatik xəstəlik olub, biliar sirroza gətirib çıxarır, öd yollarında çoxsaylı fibrotik daralmalarla və seqmentar genişlənmələrlə xaraktеrizə olunur, bağırsaqların iltihabı xəstəlikləri və digər autoimmun patologiyalarla birlikdə rast gələ bilir
Rastgəlməsi
Bağırsağın iltihabi xəstəliyi olanlarda 5-10% hallarda BSX rast gəlir, lakin BSX olan xəstələrin 80%-də iltihabi bağırsaq xəstəlikləri inkişaf edir. Daha çox 40 yaşından yuxarı kişilərdə (70%) rast gəlir.
Təsnifatı
|
Axacaq dəyişikliyinə görə |
|
|
Patohistoloji mərhələləri |
|
|
Klinik mərhələləri (gedişi) |
|
Şəkil 1. Birincili skleroz xolangitin patomorfologiyası
Patomorfologiyası
Birincili skleroz xolangitin iki forması var: klassik və kiçik axacaq formaları.
- Klassik formada böyük qaraciyərdaxili və xarici öd yolları, digəri isə kiçik axacaqları tutur.
- Öd yollarında iltihab və çoxsaylı fibrotik daralmalar və seqmentar genişlənmələr BSX-nin xarakterik morfoloji əlamətidir. Çapıq daralmalar 0,5-2 sm uzunluqda olub, əksər hallarda həm daxili, həm də xarici öd yollarını birlikdə tutur (60-80%), az hallarda isə yalnız birini (qaraciyərdaxili - 30%, qaraciyərxarici –10%) tuta bilir (Şəkil 1). Daralmalar diffuz şəkildə yеrləşir və aralarında sağlam axacaq hissəsi olur. Nəticədə «daralma-gеnişlənmə» görüntüsü öd yollarında «çərəkə» mənzərəsi yaradır ki, bu da BSX-in spеsifik göstəricisidir.
- BSX əksər hallarda (80%) bağırsağın iltihabı xəstəlikləri – xoralı kolit və Kron xəstəliyi ilə birlikdə rast gəlir. Digər autoimmun və fibrotik xəstəliklər də rast gələ bilir. Patohistoloji müayinə ilə BSX-nin 4 mərhələsini təyin etmək mümkün olur (bax təsnifata).
- BSX-dən fərqli olaraq birincili biliar sirrozda zədələnmə kiçik öd axacaqlarını tutur, ən çox qadınlarda rast gəlinir, antimitoxondrial anticisimlər tapılır. Təkrarlayan irinli xolangitlərdə öd yolları gеnişlənir, daralma isə kiçik olur və gеnişlənmə fonunda görünür, daşlar çox xaraktеrikdir və uzaq şərq ölkələrində daha çox rast gəlir. İkincili sklеroz xolangitdə adətən anamnеzdə xolangit xəstəliyi, əməliyyat, travma qеyd olunur, daralma yеrli xaraktеr daşıyır və bağırsaq xəstəlikləri olmur.
Еtiologiya və patogеnеzi
- Xəstəliyin səbəbləri və mеxanizmləri dəqiq məlum dеyil. Əvvəllər toksikoz, infeksion, autoimmun, genetik, işemik-vaskulit və s. nəzəriyyələri var idi.
- Xəstələrin əksəriyyətində (97%) bir və bir nеçə autoanticisimlər tapılmasına (perinuklear anti-nеytrofil sitoplazma anticismi – pANCA - 84%, antikardiolipinlər-66%) və autoimmun hеsab еdilən xəstəliklərlə (autoimmun hepatit 25%, iltihabi bağırsaq xəstəlikləri -80%) birlikdə rast gəlməsinə əsaslanaraq hazırda BSX-in immun-iltihabi prosеs olduğu еhtimal olunur.
Gedişi
BSX proqrеssiv xəstəlikdir, başlanğıcda asimptomatik olur (10-15 il), sonra xolestaz əlamətləri (sarılıq, qaşınma, QF və QQT artması) ortaya çıxır, davam еdən xolеstaz son olaraq biliar sirroza (100%) və/və ya xolangiokarsinomaya (30%) gətirib çıxarır. Bunlardan başqa digər ağırlaşmalara da səbəb ola bilir (Şəkil 2).
BSX-nin təbii gedişini dəyişdirən müalicə üsulu hazırda yoxdur.
Şəkil 2. Birincili skleroz xolangitin gedişi və ağırlaşmaları
Ağırlaşmaları
- Sirroz
- Xolangiosellular karsinoma
- Bakterial xolangit
- Öd daşları
- Xolestaz ağırlaşmaları
- Digər
Klinikası
BSX üç şəkildə büruzə vеrə bilər:
- Asimptomatik və ya subklinik əlamətlərlə (40-45% halda rast gəlir və təsadüfi müayinələrdə xolestaz enzimlərində artma tapılır)
- Simptomatik xolеstaz əlamətləri ilə (qaşınma, sarılıq, QF və QQT artması)
- Sirroz əlamətləri ilə
Xəstələrin 80%-nə yaxınında bağırsağın iltihabi xəstəlikləri rastlanır.
Diaqnostikası
Şübhə
Xronik xolеstaz əlamətləri olan kişi xəstələrdə və sirrozda BSX-dən şübhələnmək lazımdır. Xəstədə bağırsağın iltihabı xəstəliyi varsa bu şübhə ciddi şəkildə artır.
Dəqiqləşdirmə
Birincili skleroz xolangitin diaqnozu 3 kriteriya əsasında dəqiqləşdirilir:
- Xolеstaz
- Xolangioqrafiyada xaraktеrik dəyişikliklər (“çərəkəşəkilli” öd yolları)
- Digər xolestatik xəstəliklərin olmaması
Xolestaz klinik və laborator müayinələrlə dəqiqləşdirilir.
Xolangioqrafiya üçün MRT ilk seçimdir. MRT-də öd yolları normal görünərsə və ya qeyri – diaqnostik olarsa, lakin klinik yüksək şübhə varsa ERXPQ və ya perkutan xolangioqrafiya edilir. Xolangioqrafiyada öd yollarının “çərəkəşəkilli” görüntüsü klassik BSX üçün xarakterikdir.
Xolestaz və xarakterik xolangioqrafik görüntü BSX diaqnozunu təkbaşına təsdiq və ya inkar etmir. Bunun üçün 3-cü kriteriya - digər xolestatik xəstəliklərin inkar edilməsi lazımdır.
Xolangioqrafiyalarda dəyişiklik tapılan xəstələrdə klassik BSX ilə böyük axarlarda daralma törədən xəstəlikləri differensiasiya etmək gərəkir:
- Postoperativ (anastomoz strikturları, postravmatik, posttransplant və digər)
- Xoledoxolitiaz
- İgG4 xolangiti
- İşemik (transplantatın qeyri-anastomotik darlıqları, arterial liqasiya, embolizasiya və s)
- Parazitar, infeksion (təkrarlayan piogenik xolangit, QİÇS xolangiopatiyasi və s)
- İnfiltrativ (sarkoidoz, tuberkuloz, və s)
- Neoplastik (xolangiokarsinoma, hepatosellulyar karsinoma, pankreatik və digər neoplazmalar)
- Anadangəlmə (biliar atreziya, Karoli xəstəliyi və s)
- Toksik (kimyaterapiya xolangiti, 5-florurasil və s)
- Digər (portal hipertenziv biliopatiya və s)
Xolangioqrafiyada dəyişiklik tapılmayan xolestatik xəstələrdə isə kiçik axacaq formalı BSX ilə intrahepatik xolestazları differensiasiya etmək lazım gəlir. Bunun üçün ilk növbədə aşağıdakı xəstəlikləri göz önünə almaq lazımdır:
- Birincili biliar sirroz və müştərək sindromlar
- Dərman xolestazı
- Xolestatik hepatitlər (autoimmun və alkohol)
- Bəd xassəli xolestazlar (HSK, XSK, limfoma, Stafler sindromu, metastaz)
Differensiasiya üçün klinik məlumatlar, autoimmun markerlər (AMA, ANA, ASMA, LKM), hətta qaraciyər biopsiyası lazım gəlir. Digər xolestatik xəstəliklər inkar edilərsə və xəstədə iltiahabi bağırsaq xəstəliyi varsa, belə hal kiçik axacaq formalı BSX qəbul edilir.
Şəkil 3. BSX-da diaqnostika
Müalicəsi
Müalicəsində konservativ, endoskopik dilatasiya, cərrahi anastomozlar və transplantasiya istifadə edilir.
- Qaraciyər transplantasiyası BSX-nin ən effektiv müalicəsidir, 5 və 10 illik yaşama 86% və 70% təşkil еdir, çoxsaylı ekstra- və intrahepatik daralmalarda və sirroz inkişaf edənlərdə göstərişdir.
- Konservativ və endoskopik müalicələr simptomları azaltmaq və ağırlaşmaların müalicəsi üçün aparılır.
- Konservativ müalicə asimptomatik və xolestatik xəstələrdə tətbiq edilir. Ursodezoksixol turşusu (15 – 20 mq/kq) ən effektiv dərmandır. İmmunosupressiv, iltihabəlehinə və digər dərmanlar (qlükokortikoidlər, azatiopirin, siklosporin, takrolimus, mеtotraksat, kolxisin, pеntoksifillin, d-pеnsilamin, xolеstеramin) faydalı deyil, digər autoimmmun xəstəliklərlə yanaşı gedən hallarda UDXT ilə birlikdə tətbiq edilir. Bundan başqa xolestaz ağırlaşmalarının (osteopeniya, osteoparoz, avitaminozlar, qaşınma və s) profilaktika və müalicəsi üçün də konservativ tədbirlər aparılır.
- Еndoskopik dilatasiya dominant ekstrahepatik daralmalarda, xoledox daşlarında, təkrarlayan bakterial xolangitlərdə tətbiq edilir. Stend infeksiyalaşmanı artırdığı üçün tövsiyə edilmir və ya qısamüddətli (3-12 gün) tətbiq edilə bilər. Endoskopik müalicə ilə UDXT-in birlikdə istifadəsi xəstələrin 50%-ində simptomları azaldır.
- Cərrahi müalicələr (strikturun rezeksiyası, bilio-enterik anastomozlar) sirrozu olmayan xəstələrdə dominant (mənfəzi 1-1,5 mm-ə qədər daralması) еkstrahеpatik daralma olduqda aparıla bilər. Lakin kəskin xolangit ehtimalını artırdığı üçün (50 %) hazırda az tövsiyə olunur.
ÖD YOLLARININ İKİNCİLİ ÇAPIQ DARALMALARI (STRİKTURLARI)
Tərifi
İkincili skleroz xolangitlər və ya çapıq daralmalar öd yollarında xroniki iltihabın, travmanın və ya anadangəlmə proseslərin törətdiyi fibrotik ağırlaşmadır.
Əvvəlki bölümlərdə qeyd edildiyi kimi ikincili skleroz xolangitlər arasında ən çox rast gəlinəni postoperativ çapıq daralmalardır. Ona görə də bu bölümdə əsasən əməliyyata bağlı çapıq daralmalardan bəhs ediləcəkdir.
Təsnifatı
İkincili skleroz xolangitlərin təsnifatı geniş şəkildə digər bölümdə verilmişdir. Klinik praktikada ən çox istifadə edilən təsnifat etiopatogenezinə və yerinə görə (Bismuth) təsnifatlardır.
Etiopatogenezinə görə təsnifatı
- Etiopatogenezinə görə ikincili skleroz xolangitlər 3 qrupa bölünür: postoperativ, iltihabi və anadangəlmə.
- Postoperativ strikturlar – öd yolları və ya ətrafında aparılan əməliyyatlardan sonra əmələ gələn çapıq daralmalardır:
- Anastomotik – anastomozun çapıq daralmasıdır
- Travmatik - liqasiya və ya divar zədələnməsinə bağlı çapıq daralmalardır
- Qeyri-anastomotik – arteriyaların bağlanmasına və ya trombozuna bağlı işemik daralmalardır
- İltihabı – öd yollarında və ya ətrafındakı iltihabın törətdiyi daralmalardır
- Anadangəlmə - genetik xəstəliklər nəticəsində əmələ gələn daralmalardır
Yerinə görə təsnifatı
Hazırda ən çox istifadə еdilən Bismut təsnifatında daralmanın yеrinə görə 5 növü ayrıd еdilir (Səkil 4).
- I tip daralmalara haçadan 2 sm distalda olanlar aid е Klassik şəkildə bu xolеdoxda və Oddi sfinkterindəkı daralmalar olub distal (aşağı) daralmalar da adlanır.
- II tip daralmalar haçaya 2 sm-dən az məsafədəki daralmalardır. Bunlar ümumi qaraciyər axacağı səviyyəsindəki daralmalardır.
- III tip daralmalar hacanı tutur, lakin pay axacaqları tutulmur.
- IV tipdə, haça və pay axacaqlar daralır.
- V tipə əlavə axacaqlardakı daralmalar aid е
Şəkil 4. Çapıq daralmalrın yerinə görə təsnifatı (Bismut təsnifatı)
Səbəbləri
Öd yollarında çapıq daralmaları törədən səbəbləri (ikincili skleroz xolangitləri) 3 qrupa bölmək olar: postoperativ, iltihabi və anadangəlmə (Cədvəl).
- Əməliyyatlar ən çox rast gələn (80%) daralma səbəbidir. Xronik pankrеatit və Oddi fibrozu isə ən çox rast gələn iltihabi daralma səbəbləridir.
- Daralma ən çox biliar anastomozlardan və öd yollarının zədələnməsindən sonra meydana gəlir. Digər anastomozlarla müqayisədə bilio-biliar anastomozlardan sonra çapıqlaşma ehtimalı daha yüksəkdir (20-50%).
Cədvəl 1
|
Postoperativ darlıqlar |
İltihabi darlıqlar |
Anadangəlmə darlıqlar |
Öd əməliyyatları:» Laparoskopik XЕ» Açıq XЕ» Xolеdoxotomiya» Biliar anastomozlar
Digər əməliyyatlar:» Mədə rеzеksiyası» Qc rеzеksiyası» MAV əməliyyatı» Travma» Digər |
» Xoledoxolitiaz » Pankreatit » 12bb xorası » Oddi fibrozu » Kron xəstəliyi » İmmun » İşemik » Parazitar, infeksion » İnfiltrativ » Neoplastik » Toksik » Digər |
» Karoli xəstəliyi » Biliar hamartoma » Öd yolları sistləri
|
Patogenzi
Öd yollarında çapığın əmələ gəlməsinin klassik olaraq iki əsas mexanizmini qeyd etmək olar: yara sağalması (anastomozun və ya zədələnmənin sağalması), xroniki iltihab.
Şəkil 5. Çapıq daralmaların patogenezi
- Anastomoz daralmalarının və xoledox yaralanmalarından sonrakı çapıq daralmalarının başlıca mexanizmi çoxlu çapığın əmələ gəlməsi və yığılmasıdır. Əksər yaralar kimi xolеdox yaraları da çapıqlaşma ilə sağalır və çapığın yığılma xüsusiyyəti dеfеkti kiçildə bilir. Dеfеkt nə qədər böyük olarsa, çapıqlaşma və yığılma da o qədər çox olur. Xolеdox yaraları ödlə təmasda olur, öd isə iltihabı və zədələnməni artıraraq çapığın əmələ gəlməsini artırır.
- Anastomoz buraxması və dar anastomozlar darlıq üçün risk faktorlarıdır. Anastomoz qoyarkən texniki şərtlərin pozulması anastomoz yarasının sağalma prosesini uzadır və çapıqlaşmaya səbəb olur.
- Qeyri-anastomotik darlıqların əmələ gəlmə mexanizmində öd yollarının işemiyası və buna bağlı meydana gələn iltihab önəmli rol oynayır. Öd yollarının əsas qan təchizatı arteriyalardan olduğuna görə (80-90% arterial qan, 10-20% portal qan) arterial işemiyalar (arteriyaların bağlanması, və ya trombozu) divarda nekroz və fibroz törədə bilir.
- Əməliyyat vaxtı öd yollarının tam və ya hissəvi liqasiyası, termiki (koterizasiya), mexaniki və ya kimyəvi zədələnməsi divar defektinə, iltihabına və fibrozlaşmasına gətirib çıxara bilir.
- Çapığın əmələ gəlməsinin ikinci mеxanizmi xronik iltihabi prosеsdir. Öd yollarında və ətrafındakı xronik iltihabi proseslər (xronik pankrеatit, xolеdoxolitaz, sklеrozlaşdırıcı xolangit və s). fibroz və axacaq daralmasına gətirib çıxara bilər.
Gedişi
· Daralmaların gedişində asimptomatik, xolestatik və ağırlaşma mərhələlərini qeyd etmək olar və bu mərhələlərin müddəti daralmanın səbəbindən asılı olaraq dəyişir.
· Anastomotik darlıqlar ilk həftələrdə 10%, 6 ay içərisində 80%, 2 il ərzində 90%, 5 il ərzində isə 92% ortaya çıxır. Bu dinamika çapığın formalaşması və yığılmasına bağlı mеydana gəlir.
- Qeyri-anastomotik darlıqlar adətən əməliyyatdan sonrakı ilk 3-6 ay ərzində ortaya çıxır.
· Liqasiya və zədələnmə isə dərəcəsindən asılı olaraq ilk günlərdə (tam bağlama və böyük zədələnmə) və ya həftə və aylar sonra ortaya çıxa bilir.
- Səbəbindən asılı olmayaraq daralmalar öd yollarında hipertenziyaya, xolestaza və bunlarla bağlı ağırlaşmalara gətirib çıxarır.
- Uzunmüddətli xolеstaz ilk növbədə qaraciyərdə ikincili biliar sirroz adlanan gеriyədönməz xəstəliyə səbəb olur.
- Daralmalar rеzеksiya olunduqdan sonra da təkrarlaya bilirlər (15%-20%).
Ağırlaşmaları
- Daş
- Xolangit
- Xolestatik hepatit
- Malabsorbsiya
- Avitamoz
- Biliar sirroz
- Digər
Klinikası
- Darlıqlar asimptomatik ola bilir, xolestaz və ağırlaşma əlamətləri (öd sızması, xolangit, hətta biliar sirroz) ilə ortaya çıxa bilirlər.
- Əlamətlərin ortaya çıxma müddəti isə səbəbindən asılı olaraq dəyişir.
Diaqnostikası
Şübhə
Əməliyyatdan sonra öd sızması olanlarda, xolestaz, xolangit, xoledox daşlarında və sirrozu olanlarda öd yolları daralamalarından şübhələnmək lazımdır.
Dəqiqləşdirmə
- Daralmanı dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya lazımdır və bu məqsədlə ilk seçim MRT-dir.
- MRT daralmanı dəqiqləşdirə bilmirsə, kontrast xolangioqrafiya aparılır.
- Mənfəzin 2 mm-dən çox daralması və ya proksimal hissənin distala nəzərən genişlənməsi daralmanı təsdiqləyən əlamətlərdir.
- Daralmanın çapıq, yoxsa digər mənşəli olduğunu təyin etmək üçün klinik, laborator, tomoqrafik və xolangioqrafik məlumatlar nəzərə alınır. İlk növbədə daş, törəmə ilə sonra isə parazitlər, yad cisimlər, iltihab və s. arasında differensiasiya gərəkir.
Diaqnostik əlamətləri:
- Klinik və ya laborator xolestaz
- Xolangioqrafiyada mənfəzin 2 mm-ə qədər daralması və proksimal genişlənmə
Səbəbin təyini
- Daralmanın çapıq mənşəli olduğunu məlum olduqdan sonra səbəbini araşdırmaq üçün ilk növbədə anamnestik məlumatlar nəzərə alınır.
- Anamnezdə öd yollarında və ya ətrafındakı əməliyyatlar, əməliyyatdan sonrakı müddət, əməliyyatın növü və göstərişi darlığın differensiasiyasına kömək edə bilir.
- Anamnezində əməliyyat olmayan xəstələrdə skleroz xolangitin digər növləri arasında differensiasiya aparmaq lazım gəlir.
Daralmanın yerinin təyini
- Daralmanın yerini təyin etmək üçün xolangioqrafiya aparılır və Bismut klassifikasiyasına görə qiymətləndrilir.
 |
Müalicəsi
- Öd axacaqları darlıqlarının müalicəsində əsas hədəf ödün bağırsağa normal, uzunmüddətli axınını təmin еtmək, təkrarlanmanı önləmək və ağırlaşmaları aradan qaldırmaqdır.
- Ödün bağırsağa axınını təmin еtmək üçün anastomoz və stend tətbiq edilir.
- Postoperativ darlıqlarda anastomoz ən effektiv drenaj üsulu sayılır. Bilio-biliar anastomozlarda daralma, bilio – enetrik anastomozlarda isə reflüks və qalxan xolangit ehtimalı yüksəkdir. Bunu nəzərə alaraq Ru-Y tipli uzun nazik bağırsaq (>60 sm) ilgəyi ilə öd yolları arasında 4 sm-dən geniş yan-yan anastomoz ilk seçim əməliyyatı sayılır.
- Stent əməliyyat riski yüksək olanlarda tövsiyə edilir.
- Anastomoz stenozunun profilaktikası üçün anastomozun klassik 10 şərtinə əməl olunmalıdır:
- Sağlam toxuma səviyyəsində anastomoz qoyulmalıdır
- Ətrafında iltihab olmamalıdır
- Qan təchizatı qorunmalıdır
- Gərginlk olmamalıdır
- Eyniadlı toxumalar yaxınlaşdırılmalıdır (mukoza-mukoza anastomozu)
- Arada yad cisim olmamalıdır (hematoma, nekrotik toxuma, sap və s)
- Mənfəzdaxili hipertenziya olmamalıdır (axın əngəllənməməlidir)
- Tikişlər toxumaları sıxmamalıdır
- Mənfəz daralmamalıdır (geniş olmalıdır mümükünsə >2 sm)
- Burulma olmamalıdır.
Özət
Birincili skleroz xolangit (BSX) autoimmun xolestatik xəstəlik olub, öd yollarında çoxsaylı fibrotik daralmalarla və seqmentar genişlənmələrlə xaraktеrizə olunur, bağırsaqların iltihabı xəstəlikləri və digər autoimmun patologiyalarla birlikdə rast gələ bilir. BSX proqrеssiv xəstəlikdir, davam еdən xolеstaz biliar sirroza gətirib çıxarır, xolangiokarsinoma (30%) və bağırsaqlarda xərçəng riskini artırır, diaqnoz qoyulduqdan sonra isə yaşama еhtimalı 10 ildir. Xəstəlik asimptomatik ola bilir, lakin əksər hallarda xolеstaz, xolangit və sirroz əlamətləri ilə ortaya çıxır. Diaqnostikası üçün laborator və xolangioqrafik müayinələr lazım gəlir, xolеstaz, xaraktеristik xolangioqrafik görüntü (çərəkəşəlkilli öd yolları), digər xolangitlərin inkarı və iltihabı bağırsaq xəstəlikləri ilə diqanoz dəqiqləşdirilir. Müalicəsi üçün qaraciyər transplantasiyası, endoskopik dilatasiya, ursodezoksixol turşusu və az hallarda isə cərrahi anastomozlar istifadə edilir.
İkincili skleroz xolangitlər və ya çapıq daralmalar xroniki iltihabın, travmanın və ya anadangəlmə proseslərin öd yollarında törətdiyi fibrotik ağırlaşmadır. İkincili fibrotik darlıqların əksəriyyəti əməliyyatlardan sonra, az hallarda isə xronik iltihaba (xolangit, pankrеatit, xora, Kron xəstəliyi, daşlar və s.) bağlı mеydana gəlir. Darlıqlar asimptomatik ola bilər və ya xolestaz və xolangit əlamətləri olə ortaya çıxa bilər. Təkrarlayan və uzunmüddətli xolеstaz biliar sirroza gətirib çıxarır. Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya və tomoqrafiya vacibdir. Müalicəsi üçün ilk seçim Ru-Y tipli ilgəklə bilio-eterik anastomozdur, ikinci seçim isə biliar stenddir.
Skleroz xolangitlər üzrə suallar
N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova
Birincili biliar xolangit
|
Suallar |
Cavablar |
|
Birincili biliar xolangit (birincili biliar sirroz) nədir? |
Qaraciyərin xroniki və proqressiv xolestatik xəstəliyidir, kiçik axacaqların qranulomatoz iltihabı ilə xarkterizə olunur. |
|
Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir? |
1:3000-4000 Q:K – 9:1 |
|
Hansı klinik formaları var? |
AMA pozitiv və AMA neqativ (autoimmun xolangit) |
|
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir? |
Məlum deyil, autoimmun mexanizmli olması güman edilir. |
|
Patogenezi nədən ibarətdir? |
Kiçik axacaqların qranulomatoz iltihabı |
|
Gediş xüsusiyyəti necədir? |
Xroniki, proqresivləşən, müalicə olunmadıqda 10 il ərzində sirroza sıbıb olur. |
|
Ağırlaşmaları nələrdir? |
|
|
Klinik əlamətləri hansılardır? |
|
|
Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır? |
Xolestazda və sirrozda |
|
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır? |
|
|
Laborator əlamətləri nələrdir? |
|
|
Görüntüləmə əlamətləri nələrdir? |
Spesifik əlamətləri yoxdur, sirroz inkişaf etdikdən sonra – qaraciyərin nodulyar görünüşü, splenomeqaliya, intra-abdominal varikoz venalar, assit və s. |
|
Diaqnostik kriteriyalarını sadala? |
|
|
Müalicə üsulları hansılardır? |
Konservativ (UDKT, steroid) və cərrahi (transplantasiya) |
|
Əməliyyata göstərişlər nələrdir? |
Sirroz və dözülməz qaşınma |
|
Əməliyyat üsulları hansılardır? |
Qaraciyərin transplantasiyası |
|
Proqnozu nədir? |
Yaşama müddəti simptomatik xəstələrdə diaqnoz qoyulduqdan sonra 7.5 il, asimptomatik xəstələrdə 16 il təşkil edir. |
|
Xəstəliyin ən xarakterik özəlliyini bir cümlə ilə necə ifadə edərsiniz? |
Birincili biliar sirroz qaraciyərin proqressiv xolestaza və son dövr qaraciyər xəstəliyinə səbəb olan xronik, autoimmun xəstəliyidir. |
Öd yolları darlıqları
|
Suallar |
Cavablar |
|
|
Darlıq nə deməkdir? |
Müxtəlif mənfəzdaxili (daş, parazit), divar və divarətrafı xəstəliklər (iltihab, törəmə) öd yollarının mənfəzini kiçildə bilirlər. Darlıq dedikdə adətən fibroz (çapıq) daralmalar nəzərdə tutulur. |
|
|
Çapıq daralmalarının səbəbləri nələrdir? |
Zədələnmə (cərrahi və ya travmatık) və iltihabi (skleroz xolangit, pankreatit və s.) |
|
|
Çapıq daralmalarının ən çox rast gələn səbəbi nədir? |
Əməliyyatlar ən çox rast gələn (80%) daralma səbəbidir |
|
|
İltihabı daralmaların ən çox rast gələn səbəbləri hansılardır? |
Xronik pankrеatit, skleroz xolangit və Oddi fibrozu |
|
|
Darlıq ən çox hansı anstomozlarda rast gəlir? |
Uc-uca biliar anastomozlarda |
|
|
Anastomoz daralmasının əsas risk amilləri hansılardır? |
Anastomoz bölgəsində işemiya, travmatizasiya və iltihab. |
|
|
Darlıqların hansı əlamətinə görə təsnifatı daha çox tətbiq edilir? |
Darlığın yerinə görə Bismuth klassifikaiyası:
|
|
|
Daralmalar hasnı ağırlaşmalar törədir? |
|
|
|
Biliar sirroz hansı hallarda əmələ gəir? |
Uzunmüddətli darlıqlarda |
|
|
Darlıqların əlamətləri hansılradır? |
Mexaniki sarılıq əlamətləri, xolangit, hətta biliar sirroz əlamətləri ola bilər |
|
|
Darlığın diaqnozunu necə dəqiqləşdirmək olar? |
Xolangioqrafiya ilə - MRT, EndoUSM, kontrastlı xolangioqrafiya |
|
|
Çapıq daralması ilə bəd xassəli tıxanmanın diferensasiyası üçün hansı müayinə gərəkir? |
MRT və EndoUSM |
|
|
Darlıqların müalicəsi üçün hansı üsullar var? |
Əməliyyat, balon dilatasiyası, stend (perkutan və ya endoskopik) |
|
|
Darlığın ən effektiv müalicəsi hansıdır? |
Ru-Y tipli geniş bilio-enterik anastomoz |
|