Böyrəküstü vəz törəmələri - Özət və Suallar
Özət
- Adrenal törəmələr birincili xoş və bəd xassəli, ikincili, hormonal aktiv və qeyri-aktiv, qabıq və beyin maddədən inkişaf edən törəmələr ola bilər.
- Hiperkortizolizm və ya Cushing sindromu orqanizmdə kortizolun artması ilə xarakterizə olan vəziyyətdir, yatrogenik, AKTH ifraz edən hipofiz adenoması (Cushing xəstəliyi), kortikosteroid ifraz edən adrenal törəmə (kortikosteroma) və paraneoplastik səbəbli ola bilər. Klinik olaraq arterial hipertenziya, ay sifəti, gövdə piylənməsi, əzələ zəifliyi, diabet, depressiya və digər əlamətlərlə biruzə verir. Diaqnostikası üçün əvvəlcə biokimyəvi testlərlə hiperkortizolemiya dəqiqləşdirilir (günlük sidikdə sərbəst kortizolun ekskresiyası, ağız suyunda sərbəst kortizol və ya dekzametazon supressiya testi), sonra səbəbi və yeri müəyyənləşdirilir (AKTH testi, beyin MRT, qarın KT). Yatrogenik hiperkortizolizm istisna olmaqla Cushing sindromunun digər formaları adətən cərrahi müalicə edilir.
- Hiperaldosteronizm aldosteron səviyyəsinin yüksəlməsidir, hipertoniya və hipokalemiya ilə büruzə verir, brincili və ikincili ola bilir. Birincili forma böyrəküstü vəzidən avtonom aldosteron ifrazına bağlıdır (aldosteroma, ikitərəfli adrenal hiperplaziya və adrenokortikal karsinoma) və Conn sindromu adlanır, ikincili forma isə renin ifrazının artmasına bağlı meydana gəlir. Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün qanda aldesteron və renin yoxlanılır. Adenomanın və birtərəfli hiperplaziyanın müalicəsi cərrahidir, ikitərəfli adrenal hiperplaziyada isə aldosteron antaqonisti olan spironolakton tətbiq edilir.
- Androsteroma androgenlər ifraz edən törəmədir, yarısı bəd xassəlidir. Qadınlarda masklunizasiya əlamətləri ortaya çıxır, oğlan uşaqlarında erkən fiziki və cinsi yetkinlik izlənilir. Diaqnozu qanda dehidroepiandrosteron, androstendion və testosteron səviyyəsinin yüksəlməsi ilə təsdiqlənir, görüntüləmə ilə lokalizasiyası müəyyənləşdirilir. Müalicəsi cərrahidir.
- Kortikoestroma böyrəküstü vəz qabıq maddədən inkişaf edərək estrogenlər sintez edən törəmələrdir, əksəriyyəti bəd xassəlidir. Kişilərdə feminizasiya simptomları ilə (ginekomastiya, dərialtı piy qatının qadın tipdə paylanması, səs tembrinin yüksəlməsi, xayaların atrofiyası),oğlanlarda cinsi inkişafda ləngiməsi ilə, qızlarda isə erkən fiziki və cinsi inkişafla büruzə verir. Diaqnozu qanda estradiolun artması ilə təsdiqlənir, görüntüləmə ilə lokalizasiyası təyin edilir. Müalicəsi cərrahidir.
- Adrenokortikal karsinoma böyrəküstü vəzin qabıq maddəsindən inkişaf edən bəd xassəli törəmədir, yarısı hormonal aktiv olur. Xoş xassəli törəmələrdən histologiyasına görə yox, ətraf toxumalara invaziya və metastazlara görə fərqlənir. Klinik olaraq Cushing sindromu əlamətləri və virilizasiya müşahidə edilir. Müalicəsi radikal adrenalektomiya, limfadenektomiyadan və kimyaterapiyadan ibarətdir. Simptomları azaltmaq üçün palliativ şişkiçildici əməliyyatlar edilə bilər.
- Feoxromasitoma böyrəküstü vəzin beyin maddəsindəki xromaffin hüceyrələrindən inkişaf edən katexolamin ifraz edən şişdir. Xəstələrin yarısında simptomatik olur, baş ağrısı, ürəkdöyünmə və tərləmə kimi klassik triada Sidikdə metanefrin və katexolaminlərin konsentrasiyasının normadan 2 dəfə yüksək olması feoxromositoma diaqnozunu göstərir, yerini dəqiqləşdimək üçün KT/MRT edilir. Müalicəsi radikal rezeksiyadır.
- İnsidentaloma görüntüləmə müayinələrində təsadüfən tapılan və diametri 1 sm-dən böyük adrenal törəmələrə deyilir. Səbəbləri birincili və ikincili adrenal törəmələr ola bilər. İnsidentalomalarda əsas diaqnostik məsələ törəmənin bəd xassəli və hormonal aktiv olub olmadığını dəqiqləşdiməkdir. Bu məqsədlə törəmənin ölçüsünə, tərkibinə, kənarlarına, kontrast tutma xüsusiyyətlərinə diqqət edilir və hormonlar yoxlanılır. Funksional aktiv və ya bəd xassəli ehtimalı yüksək olan insidentalomalar (4 sm-dən böyük, nahamar kənar, kontrastı gec buraxan, kalsifikasiya və s.) cərrahi yolla müalicə edilir. Qeyri-funksional və bəd xassəli ehtimalı az olan insidentalomalar (ölçüsü 4 sm-dən kiçik, tez yuyulan və s.) ən azı iki il ərzində 6 aylıq fasilələrlə tomoqrafik müşahidə edilir.
Böyrəküstü vəzi üzrə suallar
N.Y.Bayramov, A.Səfiyeva, Ş.Məmmədova
Cushing sindromu
|
Suallar |
Cavablar |
|
Cushing sindromu nədir? |
Həddən artıq kortizol ifrazı ilə xarakterizə edilir (Yaddaş: Cushing Cortisol) |
|
Ən çox rast gələn səbəbi nədir? |
Yatrogenik (prednizolon istifadəsi) |
|
İkinci ən çox rastlanan səbəbi nədir? |
Cushing xəstəliyi |
|
Cushing xəstəliyi nədir? |
Ön hipofizdən artıq miqdarda AKTH ifrazı |
|
Ektopik AKTH mənbəyi haradır? |
Hipofiz xaricində olan törəmələr |
|
Cushing sindromunun klinik əlamətləri hansılardır? |
|
|
Qanda kortizol təyini testinin sağlam şəxslərdə nəticəsi necədir? |
Səhər kortizol səviyyəsi yüksək, axşamlar isə aşağı olur. |
|
Cushing sindromunda ilkin olaraq hansı testi yoxlamaq lazımdır? |
|
|
Aşağı doza deksametazon supresiya testi nədir? |
Deksametazon verilir və qanda kortizol səviyyəsinə baxılır. Sağlam şəxslərdə deksametazondan sonra kortizol azalır, avtonom kortizol sintez edən törəmələrdə isə kortizol azalmır. |
|
Deksametazon testindən sonra hansı test aparılır? |
AKTH səviyyəsi yoxlanılır. |
|
AKTH-dan asılı forma Cushing sindromunda hipofiz adenomasını və ektopik AKTH mənbəyini necə differensasiya etmək olar? |
Yüksək doza deksametazon testi ilə:
|
|
“Cushing sindromu” olan xəstələrin laborator dəyərlərinin xülasəsi: |
|
|
Sağlam şəxslər:
|
|
|
Cushing xəstəliyi (hipofiz-AKTH hiperseksresiyası): |
|
|
Adrenal törəmə: |
|
|
Ektopik AKTH ifraz edən törəmə: |
|
|
Ektopik AKTH ifraz edən törəmənin ən çox rast gəlinən səbəbi nədir? |
Törəmələrin 2/3 hissədən çoxu ağciyərin kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngidir. hüceyrəli törəməsi (II karsinoid) sayılır |
|
Adrenal adenomanın müalicəsi nədir? |
Adrenalektomiya (hər zaman unilateral) |
|
Adrenal karsinomanın müalicəsi nədir? |
Cərrahi eksiziya (yalnız 1/3 hallarda əməliyyat oluna bilir) |
|
Ektopik AKTH ifraz edən törəmənin müalicə üsulları hansılardır? |
Cərrahi eksiziya (əgər mümkündürsə) |
|
Cushing sinromunda cərrahi əməliyyatdan əvvəl hansı dərman preparatı vermək lazımdır? |
Kortizol (adətən hidrokortizon) |
|
Kəskin kortizol artıqlığı olan xəstələrə nə vermək lazımdır? |
|
|
Bilateral adrenalektomiyanın fəsadı nədir? |
Nelson sindromu |
|
Nelson sindromu nədir? |
Funksional hipofiz adenomasıdır, hədindən artıq AKTH ifraz edir və görməə sinirini sıxır, hiperpiqmentasiya, amenoreya, AKTH səviyyəsinin yüksəlməsi izlənilir. |
|
Nelson sindromunun rastgəlmə tezliyi nə qədərdir? |
İkitərəfli drenalektomiya olan xəstələrin 10%-də rast gəlinir. |
Hiperaldosteronizm
|
Suallar |
Cavablar |
|
Conn sindromu nədir? |
Yükək aldosteron səviyyəsinə bağlı I-li hiperaldosteronizm |
|
Ən çox rast gəlinən səbəbi nədir? |
Adrenal adenoma və ya hiperplaziya |
|
Aldosteronun fizioloji effekti necədir? |
Aldosteron böyrəklərdə kalimun itkisini, natriumun reabsorbsiyasını artırır, maye həcmi artır və qan təzyiqi yüksəlir. |
|
Klinik əlamətləri hansılardır? |
|
|
Conn sindromunun klassik “açarıları” nədir? |
|
|
Conn sindromunda renin səviyyəsi necə olur? |
Normal və ya aşağı |
|
Hipertoniyası olan xəstələrin neçə faizində Conn sindromu olur? |
1% |
|
Dəqiqləşdimək üçün hansı diaqnostik testlər aparılır? |
|
|
Ikincili hiperaldosteronizm nədir? |
Yüksək renin səviyyəsində yaranan hiperaldosteronizm |
|
Hansı diaqnostik test aprılmalıdır? |
KT, aldestron səviyyəsi, nazik kəsiklər, duz infuziyası |
|
Duz infuziya testi nədir? |
Duz infuziyası normal xəstələrdə aldosteron səviyyəsini aşağı salır, lakin Conn sindromu olanlarda yox |
|
Əməliyyat öncəsi müalicə nədir? |
Sprinolaktan |
|
Sprinolaktan nədir? |
Aldesteron antaqonisti (böyrək yumaqcıqlarına təsir edir) |
|
Adrenal adenomanın müalicəsi nədir? |
Birtərəfli adrenalektomiya (laparoskopik) |
|
Birtərəfli hiperplaziyanın müalicəsi nədir? |
Birtərəfli adrenalektomiya |
|
İkitərəfli hiperplaziyanın müalicəsi nədir? |
Sprinolakton |
Feoxromasitoma
|
Suallar |
Cavablar |
|
Feoxromasitoma nədir? |
Adrenal medulladan və katexolamin ifraz edən simpatik qanqliondan (xromaffin hüceyrələri) inkişaf edən törəmə (norepinefrin˃epinefrin) |
|
Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir? |
Hipertenziyası olan xəstələrdə 1/500 tezlikdə rast gəlir. |
|
Hansı yaş qrupuna daha çox rast gəlinir? |
Bütün yaşlarda (daha çox 40-60 yaş) |
|
Feoxromasitomanın ən çox rast gəldiyi yer? |
Adrenal vəz (˃90%) |
|
Feoxromasitomanın digər rastlandığı yer? |
Zuckerkandle orqanları, toraks (divararalağı), sidik kisəsi və skrotum |
|
Zuckerlandle orqanları nədir? |
Abdominal aorta ətrafında embrionik xromaffin hüceyrələr |
|
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir? |
|
|
Klinik əlamətləri hansılardır? |
|
|
Feoxromasitomanın ənən çox rast gəlinən əlaməti hansıdır? |
Hipertoniya |
|
Differensial diaqnostikası? |
|
|
Dəqiqləşdimək üçün hansı müayinələr lazımdır? |
Sidikdə katexolamin məhsulları:
|
|
Ən çox rast gəlinən digər labarator əlamətləri nələrdir? |
|
|
Yerini təyin etmək üçün hansı müayinələr aparılır? |
KT, MRT, PET-KT |
|
Necə faiz xəstələrdə bədxassəli törəmə olur? |
10% |
|
Bədxassəliyi differensasiya etmək üçün histolojidən istifadə etmək yararlıdrmı? |
Xeyr, bədxəssəlili histologiyay görə yox, metastazlar və ya invaziyaya görə müəyyənləşdirilir. |
|
Klassik feoxromasitomada “10qaydası” nədir? |
10% malignizasiya 10% bilateral 10% usaqlarda 10% çox saylı törəmə 10% ekstraadrenal |
|
Əməliiyatöncəsi müalicə nədir? |
α-blokatrorlar (fenoksibenzamin və ya prazosin) |
|
Cərrahi müalicəsi nədir? |
Erkən vaskulyar ligasiya ilə bərabər törəmə rezeksiyası |
|
Preoperativ fəsadlar hansılardır? |
Anestezioloji olaraq-hipertonik kriz, törəmə tam çıxdıqdan sonra hipotoniya, aritmiya |
|
Feoxromasitoması olan xəstələrdə nəyi inkar etmək lazımdır? |
MEN II |
Adrenal insidentaloma
|
Suallar |
Cavablar |
|
İnsidentaloma nədir? |
Görüntüləmə müayinəsi zamanı adrenal vəzlərdə təsadüfən tapılan törəmə |
|
Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir? |
KT müayinələrinin 1-4 %-də |
|
Ən çox rast gəlinən səbəbi nədir? |
Nonfunksional adenoma (˃75%) |
|
Insidentalomanın digər səbələri hansılardır? |
|
|
Hansı törəmələrin bəd xəssəli olma ehtimalı yüksəkdir? |
4 sm böyük solid törəmələr |
|
Müalicəsi nədir? |
|
|
4 sm dən kiçik olan insidentalomalarda cərrahi rezeksiyaya göstəriş nədir? |
|
|
Adrenal kütlələrdə biopisyadan və əməliyyatdan əvvəl hansı törəmə inkar olunmalıdır? |
Feoxromasitoma |