• Ağayev B.A. Cərrahi xəstəliklər. Bakı 2010.
• Blackbourne LH. Surgical Recall. 7 edition, 2014, LWW, Philadelphia
• Doherty GM. Current Diagnosis and Treatment: Surgery, 13^th edition, 2010, Lang International Edition.
• Əmiraslanov Ə.T., Qazıyev A.Y. Onkologiya. Bakı, 2010.
• Ettinger DS et al. Non–Small Cell Lung Cancer, Version 5.2017. NCCN
• İsayev H.B.Cərrahi xəstəliklərin patofizologiyası. Bakı 2005
• Klingensmith ME, Aziz A, Bharat A, FoxAC, Porembka MR. The Washington Manual of Surgery, 6^th edition, 2012, LWW, Philadelphia.
• MacMahon H et al. Guidelines for Management of Incidental Pulmonary Nodules Detected on CT Images: From the Fleischner Society 2017., https://doi.org/10.1148/radiol.2017161659
• Medscape, http://www.medscape.com
• Oxford Handbook of Clinical Surgery, 3d edition, 2011, Oxford Press
• UpToDate, http://www.uptodate.com

N.Y.Bayramov, S.A.Əliyev

 

AĞCİYƏR XƏRÇƏNGİ

 

Tərifi

Ağciyərdən inkişaf edən bəd xassəli törəmələrdir, klinik-patoloji xüsusiyyətlərinə görə kiçik hüceyrəli və qeyri-kiçik hüceyrəli növləri var. Proqressiv gedişli xəstəliklərdir.

Təsnifatı

Ağciyərin bəd xassəli törəmələri mənbəyinə görə iki qrupa ayrılır: birincili və metastatik. Klassik olaraq ağciyərdən inkişaf edən birincili xərçəng klinik-patoloji xüsusiyyətlərinə görə 2 qrupa ayrılır: kiçik hüceyrəli və qeyri-kiçik hüceyrəli.

Kiçik-hüceyrəli xərçəng – ağciyər xərçənginin 20%-ni təşkil edir, aqressiv gedişlidir, siqaret çəkənlərdə rastlanır, əksər hallarda diffuzdur, cərrahi müalicə nadir hallarda mümkün olur, kimyaterapiya əsas müalicədir. 5 illik yaşama 10% təşkil edir. Bronxogenik neyroendokrin mənşəli olduğu ehtimal edilir.

Qeyri-kiçik hüceyrəli xərçəng – ağciyər xərçənginin 80%-ni təşkil edir, əsas müalicəsi cərrahidir və aşağıdakı növləri var:

• Adenokarsinoma (bronxoalveolar karsinoma)
• Yastı epitel hüceyrəli
• Böyük hüceyrəli

Son illərdə kiçik hüceyrəli xərçəng, bronxial karsinoid, bronxial atipik karsinoid və böyük hüceyrəli xərçəng bronxogen neyroendokrin karsnomaların alt qrupları kimi qəbul olunmaqdadır.

Səbəbləri, risk faktorları

Siqaret və hava çirklənməsi əsas səbəblərdir. Əsrin ilk dekadalarına qədər ağciyər xərçəngi az rast gəlinirdi, lakin 30-cu illərdən sonra siqaretin geniş istifadəsi ilə əlaqədar ağciyər xərçəngi sürətlə artdı və hazırda ikinci yerdə durur (kişilərdə prostat xərçəngindən, qadınlarda süd vəzi xərçəngindən sonra)

Ağciyərin bəzi xəstəlikləri xərçəng riskini artıra bilir. Bunlara vərəmi, xroniki pnevmoniyanı, çapığı və azbestozu aid etmək olar.

Gedişi

Ağciyər xərçəngi proqressiv inkişaf edən xəstəlikdir, yerli olaraq eynitərəfli və əkstərəf ağciyərə, döş divarına, mediastinal orqanlara və uzaq orqanlara yayılır.

Ən çox metastaz verdiyi orqanlar - sümüklər, qaraciyər, böyrəküstü vəzi və beyindir.

Ağciyər xərçənginin gedişi klinik-patoloji formadan asılı olaraq dəyişir:

Kiçik hüceyrəli xərçəng sürətli yerli və distant yayılmağa və paraneoplastik sindrom törətməyə meyillidir və 5 illik yaşama 10%-dən azdır.

Qeyri-kiçik hüceyrəli xərçəngin gedişi patoloji formasından asılı olaraq dəyişir:

• Adenokarsinomalar çapıq toxuma ilə əlaqəli olub, periferik yerləşirlər, tez yayılmağa və hematogen metastaza meyillidir.
• Yastı hüceyrəli xərçəng siqaretlə sıx əlaqəlidir, əksəriyyəti mərkəzi yerləşir, yavaş inkişaf edir və gec metastaz verir.
• Böyük hüceyrəli xərçəng adətən periferiyada yerləşir və yüksək bədxassəlilik daşıyır.

 

Mərhələləri

Yayılma dərəcəsini qiymətləndirmək üçün klinik və TNM təsnifatları istifadə edilir. TNM təsnifatına görə ağciyər xərçənginin aşağıdakı 4 mərhələsi ayırd edilir:

I mərhələ	IA mərhələ Törəmə 3 sm-dən kiçikdir, limfa düyününə və distal orqanlara metastaz yoxdur (T1N0M0) IB mərhələ Törəmə 3 sm-dən böyükdür, limfa düyününə və distal orqanlara metastaz yoxdur (T2N0M0)
II mərhələ	IIA mərhələ Törəmə 3 sm-dən kiçikdir, ağciyərdə və ya eyni tərəfdəki hilusda pozitiv limfa düyünü var, uzaq metastaz yoxdur (T1N1M0) IIB mərhələ Törəmə 3 sm-dən böyükdür, ağciyərdə və ya eyni tərəfdəki hilusda pozitiv limfa düyünü var, uzaq metastaz yoxdur (T2N1M0) Törəmə döş divarına, diafraqmaya, mediastinal plevraya, perikarda invaziya etmişdir, traxeya bifurkasiyasından 2 sm uzaqdadır, limfatik və uzaq yayılma yoxdur (T3N0M0)
IIIA mərhələ	Törəmə döş divarına, diafraqmaya, mediastinal plevraya, perikarda invaziya etmişdir, traxeya bifurkasiyasından 2 sm uzaqdadır, ağciyərdə və ya eyni tərəfdəki hilusda pozitiv limfa düyünü var, uzaq yayılma yoxdur (T3N1M0) Törəmə mediastinal orqanlara invaziya etməmişdir, lakin eyni tərəfdəki mediastinal və ya subkranial limfa düyünlərinə yayılma var, uzaq metastaz yoxdur (T1-2 N2M0).
IIIB mərhələ	Törəmə mediastinal orqanlara və ya əks tərəfdəki limfa düyünlərə yayılmışdır, lakin distal metastaz yoxdur.
IV mərhələ	Distal metastazlar var.

Şəkil 10. Ağciyər absesinin yaranma mexanizmləri və gedişi

 

Klinik təsnifatda ağciyər xərçəngi 3 mərhələyə bölünür:

• Erkən mərhələ - mediastinal yayılma yoxdur (I-II mərhələlər)
• Yerli yayılmış mərhələ - mediastinuma yayılma var (IIIA və B mərhələlər)
• Metastaz mərhələsi - distal metastazlar var (IV mərhələ) (Şəkil 10).

 

Klinikası

Ağciyər xərçəngi klinik olaraq bir neçə formada ortaya çıxa bilir:

• Asimptomatik və ya zəif klinik əlamətlər adətən erkən mərhələlərdə rastlanır.
• Bronxopulmonar əlamətlər – öskürək, siqaret çəkənlərdə öskürək xarakterinin dəyişməsi, qanhayxırma, bəlğəm ifrazının artması, təngnəfəslik, pnevmoniya əlamətləri və s.
• Ekstrapulmonar əlamətlər – döş qəfəsi ağrısı, səsin dəyişməsi, yuxarı boş vena simptomu, Horner simptomu və s.
• Paraneoplastik sindromlar – Cushing sindromu, şəkərsiz diabet, hiperkalsemiya və s.

Diaqnostikası

Prinsip

Ağciyər xərçənginin diaqnozu biopsiya ilə dəqiqləşdirilir, görüntüləmə və cərrahi üsullarla mərhələsi təyin olunur.

Şübhə

Ağciyər xərçənginə klinik və görüntüləmə əlamətləri şübhə yarada bilər:

• Klinik şübhə əlamətlərinə bronxopulmonar, ekstrapulmonar və paraneoplastik əlamətləri aid etmək olar.
• Görüntüləmə əlamətlərinə rentgenoloji və KT müayinələrində ağciyərdə kütlə (kütlələr), bronxoskopiyada bronxial kütlənin görünməsini, USM və KT-də qaraciyərdə, sümüklərdə, böyrəküstü vəzidə və beyində kütlələrin tapılmasını aid etmək olar.

Dəqiqləşdirmə

Ağciyər xərçəngini dəqiqləşdirmək üçün törəmədən biopsiya götürmək lazımdır. Biopsiya bronxoskopik, perkutan iynə və ya torakoskopiya, torakotomiya ilə aparıla bilər. Biopsiya xərçəngin olub-olmaması ilə yanaşı histoloji tipini də müəyyənləşdirməyə imkan verir.

Ağciyər xərçənginin diaqnostik əlamətləri:

• Klinik olaraq bronxo-pulmonar, ekstrapulmonar, paraneoplastik əlamətlər , bəzən də asimptomatik
• Biopsiyada xərçəng hüceyrələri

Mərhələnin təyini

Ağciyər xərçənginin mərhələsini təyin etmək üçün törəmənin ölçüsünü, mediastinal strukturlara, limfa düyünlərinə və uzaq orqanlara yayılmanı yoxlamaq lazımdır:

• Mediastinal strukturlara yayılmanı dəqiqləşdirmək üçün KT və endobronxial USM ilk seçimdir (Şəkil 11).
• Mediastinal limfa düyünlərinə yayılmanı qiymətləndirmək üçün əvvəllər mediastinoskopiya çox istifadə edilirdi, hazırda endobronxial USM və PET-KT geniş tətbiq edilməyə başlamışdır.
• Uzaq metastazaları təyin etmək üçün ilk növbədə abdominal KT (böyrəküstü vəzə və qaraciyərə yayılmanı qiymətləndirmə) edilir, sümüklərə və beyinə metastazı yoxlamaq üçün PET-KT tətbiq edilir.
• Mərhələnin dəqiq təyini, xüsusən də, yerli yayılma dərəcəsi əsasən əməliyyat vaxtı müəyyənləşdirilir.

 

Şəkil 11. Ağciyər xərçənginin diaqnostikası (KT).

Müalicəsi

Ağciyər xərçəngində müalicə tədbirləri xəstəliyin klinik-patoloji formasından və mərhələsindən asılı olaraq dəyişir:

• Kiçik-hüceyrəli karsinomada kimyaterapiya əsas müalicədir. Çox az hallarda erkən mərhələdə tapılan kiçik hüceyrəli xərçəngdə əməliyyat edilə bilir, lakin kimyaterapiya mütləq aparılır. Son illər hədəf müalicələri bu sahədə ümidlər yaratmaqdadır.
• Qeyri-kiçik hüceyrəli karsinomada əsas müalicə cərrahidir (lobektomiya və pulmonektomiya), göstərişə görə kimyaterapiya edilə bilər (Şəkil 12).

Ağciyər xərçənginin rezeksiya edilə bilməsi üçün 3 əsas şərt olmalıdır (rezektabellik meyarları):

• xərçəng rezektabel olmalıdır – bir tərəfdə yerləşən, mediastinuma az yayılmış və distal metastazlar olmamalıdır (I,II,IIIA mərhələlər)
• ağciyərin funksional rezervləri adekvat olmalıdır: FEV1 lobektomiya üçün 0.8-1 litrdən çox, pulmonektomiya üçün isə 2 litrdən çox olmalıdır, hiperkapniya olmamalıdır (arterial qanda karbon qazının təzyiqi 45 mm Hg st-dən az olmalıdır).
• əməliyyata ümumi əks göstəriş olmamalıdır.

Ağciyər rezeksiyasına əks göstərişlər:

• Distal metastazlar (təksaylı beyin metastazı istisnadır)
• Yuxarı boş vena sindromu
• Hər iki bronxu tutan törəmə
• Əks tərəfdəki və yuxarıdakı limfa düyünlərinə metastaz
• Plevral mayedə bədxassəli hüceyrələr
• FEV1 1 litrdən az olarsa
• Hiperkapniya (arterial qanda PaCO₂ 45 mm Hg st-dən çoxdursa)
• Miokard infarktı

 

Müalicə seçimi mərhələdən asılıdır :

• Erkən mərhələdə (I-II mərhələ) – rezeksiya edilir (lobektomiya və ya pulmonektomiya), kimyaterapiya əlavə oluna bilər.
• Yerli yayılmış, lakin rezektabel mərhələdə (IIIA mərhələ) əməliyyatönü kimyaterapiya və rezeksiya edilir, əməliyyatdan sonra radioterapiya edilə bilir
• Yerli yayılmış, lakin qeyri-rezektabel mərhələdə kimya-radioterapiya tövsiyə edilir.
• Metastatik mərhələdə isə kimyaterapiya və simptomatik müalicələr tövsiyə edilir.

 

Şəkil 12. Ağciyər xərçəngində müalicə yanaşması

 

Özət

 

Ağciyərin törəmələri bəd və xoş xassəli ola bilər. Ağciyərin bəd xassəli törəmələri mənbəyinə görə iki qrupa ayrılır: birincili və metastatik.

Birincili ağciyər xərçənginin klinik-patoloji xüsusiyyətlərinə görə 2 qrupu var – kiçik hüceyrəli və qeyri-kiçik hüceyrəli. Kiçik-hüceyrəli xərçəng – ağciyər xərçənginin 20%-ni təşkil edir, aqressiv gedişlidir, siqaret çəkənlərdə rastlanır, əksər hallarda diffuzdur, cərrahi müalicə nadir hallarda mümkün olur, kimyaterapiya əsas müalicədir. 5 illik yaşama 10% təşkil edir. Bronxogenik neyroendokrin mənşəli olduğu ehtimal edilir. Qeyri-kiçik hüceyrəli xərçəng – ağciyər xərçənginin 80%-ni təşkil edir, əsas müalicəsi cərrahidir və adenokarsinoma (bronxoalveolar karsinoma), yastı epitel hüceyrəli və böyük hüceyrəli növlərə ayrılır. Adenokarsinomalar çapıq toxuma ilə əlaqəli olub, periferik yerləşirlər, tez yayılmağa və hematogen metastaza meyillidir. Yastı hüceyrəli xərçəng siqaretlə sıx əlaqəlidir, əksəriyyəti mərkəzi yerləşir, yavaş inkişaf edir və gec metastaz verir. Böyük hüceyrəli xərçəng adətən periferiyada yerləşir və yüksək bədxassəlilik daşıyır. Xəstəlik adətən erkən mərhələdə asimptomatik və ya qeyri-spesifik əlamətlərlə büruzə verir, irəlilədikcə bronxopulmonar (öskürək, öskürək xarakterinin dəyişməsi, qanhayxırma, bəlğəm ifrazının artması, təngnəfəslik, pnevmoniya əlamətləri və s.), ekstrapulmonar (döş qəfəsi ağrısı, səsin dəyişməsi, yuxarı boş vena simptomu, Horner simptomu və s.) hətta paraneoplastik sindromlar ortaya çıxır. Diaqnostikası üçün KT və bronxoskopiya və biopsiya istifadə edilir. Görüntüləmədə kütlə və biopsiyada xərçəng hüceyrələrinin tapılması ilə diaqnoz dəqiqləşdirilir. Mərhələnin təyini üçün klinik və TNM təsnifatı istifadə edilir. Müalicəsi klinik-patoloji formadan və mərhələdən asılı olaraq dəyişir. Kiçik-hüceyrəli karsinomada kimyaterapiya əsas müalicədir. Qeyri-kiçik hüceyrəli karsinomada əsas müalicə cərrahidir (lobektomiya və pulmonektomiya), göstərişə görə kimyaterapiya edilə bilər. Ağciyər xərçəngində rezektabellik meyarları aşağıdakılardır:

• xərçəng rezektabel olmalıdır - bir tərəfdə yerləşən, mediastinuma az yayılmış və distal metastazlar olmamalıdır)
• ağciyərin funksional rezervləri adekvat olmalıdır (FEV1 lobektomiya üçün 0.8-1 litrdən çox, pulmonektomiya üçün isə 2 litrdən çox olmalıdır), hiperkapniya olmamalıdır.
• ümumi əks göstəriş olmamalıdır.

 

Ağciyər xərçəngi üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Ağciyər xərçəngi nədir?	Ağciyərdən inkişaf edən bəd xassəli törəmə
Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?	Kiçik hüceyrəli – 20% Qeyri-kiçik hüceyrəli – 80%
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?	Siqaret və hava çirklənməsi əsas səbəblərdir. Ağciyər vərəmi, çapığı və azbestozu, xroniki pnevmoniya xərçəng riskini artırır
Ağciyər xərçənginin hansı növü siqaret çəkməyən şəxslərdə müşahidə olunur?	Adenokarsinoma
Hansı klinik-morfoloji formaları var?	Kiçik hüceyrəli və qeyri-kiçik hüceyrəli
Kiçik hüceyrəli ağciyər xərçənginin xarakter xüsusiyyətləri nələrdir?	aqressiv gedişlidir paraneoplastik sindrom törətməyə meyillidir əksərən diffuzdur əsas müalicə kimyaterapiyadır 5 illik yaşama 10% Bronxogenik neyroendokrin mənşəli
Qeyri-kiçik hüceyrəli ağciyər xərçənginin hansı növləri var?	Adenokarsinoma (bronxoalveolar karsinoma) Yastı epitel hüceyrəli Böyük hüceyrəli
Qeyri-kiçik hüceyrəli ağciyər xərçənginin xarakter xüsusiyyətləri nələrdir?	əsas müalicəsi cərrahidir adenokarsinomalar periferik yerləşirlər, tez yayılmağa və hematogen metastaza meyillidir yastı hüceyrəli xərçəng əksəriyyəti mərkəzi yerləşir, yavaş inkişaf edir və gec metastaz verir böyük hüceyrəli xərçəng adətən periferiyada yerləşir və yüksək bədxassəlilik daşıyır
Ağciyər xərçənginin klinik olaraq hansı mərhələləri var?	Erkən mərhələ - mediastinal yayılma yoxdur (I-II mərhələlər) Yerli yayılmış mərhələ - mesdiastinuma yayılma var (IIIA və B mərhələlər) Metastaz mərhələsi – distal metastazlar var (IV mərhələ)
Gediş xüsusiyyəti necədir?	Proqressiv gedişli
Ağciyər xərçəngi ən çox hansı orqanlara metastaz verir?	Beyin Sümük Böyrəküstü vəz Qaraciyər Böyrək
Klinik əlamətləri hansılardır?	Asimptomatik və ya zəif klinik əlamətlər Bronxopulmonar əlamətlər öskürək, öskürək xarakterinin dəyişməsi qanhayxırma bəlğəm ifrazının artması təngnəfəslik pnevmoniya əlamətləri Ekstrapulmonar əlamətlər döş qəfəsi ağrısı səsin dəyişməsi yuxarı boş vena simptomu Horner simptomu Paraneoplastik sindromlar Cushing sindromu şəkərsiz diabet hiperkalsemiya hiperplastik osteoartropatiya
Hipertrofik pulmonar osteoartropatiya nədir?	uzun sümüklərin epifizində və əl sümüklərində periostal proliferasiya (ağciyər xərçəngi olan xəstələrin 10%-də)
Horner sindromu nədir?	Boyun simpatik kələfinin zədələnməsidir (MAP): Mioz Anhidroz – üzdə bir tərəfli tər vəzlərinin disfunksiyası Ptoz
Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?	Klinik və görüntüləmə əlamətləri olan xəstələrdə
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	Biopsiya – bronxoskopik, perkutan iynə, torakoskopiya və ya torakotomiya ilə KT, PET-KT və endobronxial USM – mediastinal strukturlara yayılmanı və metastazların dəqiqləşdirilməsi
Diaqnostik kriteriyalarını sadala?	Klinik olaraq bronxo-pulmonar, ekstrapulmonar, paraneoplastik əlamətlər Biopsiyada xərçəng hüceyrələri
Ağciyər xərçənginin rezektabellik meyarları nələrdir?	xərçəng rezektabel olmalıdır - bir tərəfdə yerləşən, mediatinuma az yayılmış və distal metastazlar olmamalı (I,II,IIIA mərhələlər) ağciyərin funksional rezervləri adekvat olmalı: lobektomiya üçün FEV1˃0.8-1 L, pulmonektomiya üçün FEV1˃2 L, hiperkapniya olmamalıdır (arterial qanda PCO2 ˂45 mm Hg st) əməliyyata ümumi əks göstəriş olmamalı
Ağciyər rezeksiyasına əks göstərişlər nələrdir?	Distal metastazlar (istisna: təksaylı beyin metastazı) Yuxarı boş vena sindromu Hər iki bronxu tutan törəmə Əks tərəfdəki və yuxarıdakı limfa düyünlərinə metastaz Plevral mayedə bədxassəli hüceyrələr FEV1˂ 1 L Hiperkapniya (arterial qanda PCO2 ˃45 mm Hg st) Miokard infarktı
Erkən mərhələdə (I-II mərhələ) müalicə üsulları hansılardır?	Rezeksiya ± kimyaterapiya
Yerli yayılmış, lakin rezekatabel mərhələdə (IIIA mərhələ) müalicə üsulları hansılardır?	Əməliyyatönü kimyaterapiya ± rezeksiya ± əməliyyatdan sonra radioterapiya
Yerli yayılmış, lakin qeyri-rezektabel mərhələdə müalicə üsulları hansılardır?	Kimya-radioterapiya
Metastatik mərhələdə müalicə üsulları hansılardır?	Kimyaterapiya + simtomatik müalicələr

 

 

AĞCİYƏRİN DİGƏR YENİTÖRƏMƏLƏRİ

Bronxial adenoma

Ağciyərin birincili bəd xassəli törəmələri arasında xərçəngdən sonra ən çox rast gəlinəni bronxial adenomalardır. Histoloji cəhətdən 3 qrupa ayrılır:

• karsinoid törəmələr (85-90%)
• adenoid sistik karsinoma (10%)
• mukoepidermoid karsinoma (5%)

Karsinoid törəmələr neyroendokrin hüceyrələrdən inkişaf edən törəmələrdir, yavaş böyüyür, nadir hallarda karsinoid sindrom törədir.

Adenoid sistik karsinoma traxeyanın aşağı hissələrində rast gəlinir, lokal invaziyaya meyillidir və metastazları gec mərhələdə verir.

Mukoepidermoid törəmələr tüpürcək vəzisinə bənzər toxumadan ibarətdir, tərkibində selik ifraz edən, yastı epitel və aralıq hüceyrələr olur.

• Bronxial adenomalar adətən öskürək və boğulma əlamətləri ilə ortaya çıxır.
• Diaqnozu KT, bronxoskopiya və biopsiya ilə dəqiqləşdirilir.
• Əsas müalicəsi cərrahi yolladır. Yerindən və yayılma dərəcəsindən asılı olaraq lobektomiya, pulmonektomiya və ya bronxial rezeksiya tətbiq edilə bilər.

 

Xoşxassəli törəmələri

• Ağciyərin birincili xoşxassəli törəmələri çox az rast gəlinir, törəmələr arasında tezliyi 1%-dən azdır.
• Əksəriyyəti hamartomalardır, lakin fibroma, leyomioma, neyrofibroma, mioblastoma da rast gəlinə bilir.
• Xoşxassəli törəmələr əksər hallarda periferiyada yerləşir və kiçik ölçülü olur, ona görə də əlamət vermir. Mərkəzi lokalizasiyalı və böyük törəmələr əlamətlərlə büruzə verirlər.
• Bu törəmələr əksər hallarda təsadüfi müayinələrdə tək düyün kimi aşkar edilir, kalsifikasiyaları olur (10-30%), diaqnozu biopsiya ilə dəqiqləşdirilir.
• Əksər hallarda ekonomik rezeksiya (kənari, seqmentar rezeksiya) yetərlidir, lakin mərkəzi lokalizasiyalı və obstruksiya törədən hallarda bronx rezeksiyası, hətta lobektomiya icra olunur.

 

Özət

Ağciyərin birincili bəd xassəli törəmələri arasında xərçəngdən sonra ən çox rast gəlinəni bronxial adenomalardır və bunun histoloji cəhətdən 3 növü var (karsinoid, adenoid sistik karsinoma, mukoepidermoid karsinoma). Bronxial adenomalar adətən öskürək və boğulma əlamətləri ilə ortaya çıxır, diaqnozu KT və bronxoskopiya və biopsiya ilə dəqiqləşdirilir, əsas müalicəsi cərrahi yolladır. Yerindən və yayılma dərəcəsindən asılı olaraq lobektomiya, pulmonektomiya və ya bronxial rezeksiya tətbiq edilə bilər.

Ağciyərin birincili xoşxassəli törəmələri çox az rast gəlinir, əksəriyyəti hamartomalardır, lakin fibroma, leyomioma, neyrofibroma, mioblastoma da rast gəlinə bilir. Bu törəmələr əksər hallarda təsadüfi müayinələrdə tək düyün kimi aşkar edilir, kalsifikasiyaları ola bilir, diaqnozu biopsiya ilə dəqiqləşdirilir, müalicəsi adətən cərrahidir.

 

Ağciyərin digər törəmələri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Histoloji təsnifatı:	karsinoid törəmələr (85-90%) adenoid sistik karsinoma (10%) mukoepidermoid karsinoma (5%)
Karsionid törəmə nədir?	Bronxun APUD hüceyrə törəməsidir
Xarakterik xüsusiyyəti nədir?	Yavaş böyümə (lakin malign ola bilir)
Birincili lokal dəyişikliklər nələrdir?	Xırıltılı tənəffüs və bronxial obstruksiya və ya stenoz səbəbindən atelektaz
Hansı xəstəliklə differensial diaqnostika vacibdir?	Bronxial astma
Diaqnoz necə qoyulmalıdır?	Bronxoskopiyada bronx mənfəzinə qabarmış epitellə örtülmüş qırmızı-sarı-bənövşəyi kütlə
Müalicəsi nədən ibarətdir?	Rezeksiya (limfa düyünlərinin disseksiyası ilə lobektomiya) Proksimal bronx lezyonları üçün sleeve rezeksiya
Traxeobronxial sleeve rezeksiya nədir?	Bronx seqmentinin rezeksiyası, uc-uca anastomozun qoyulması, aşağı payın saxlanılması
Karsinoid törəmənin tam cərrahi rezeksiyasından sonra 5 illik yaşama göstəricisi neçə faizdir?	Neqativ düyünlərdə ˃90% Pozitiv düyünlərdə 66%
Adenoid sistik karsinomanın xarakterik xüsusiyyətləri nələrdir?	lokal invaziyaya meyillidir metastazları gec mərhələdə verir traxeyanın aşağı hissələrində rast gəlinir
Mukoepidermoid törəmələrin xarakterik xüsusiyyətləri nələrdir?	tüpürcək vəzisinə bənzər toxumadan ibarətdir tərkibində selik ifraz edən, yastı epitel və aralıq hüceyrələr olur
Gediş xüsusiyyəti necədir?	yavaş böyüyür
Klinik əlamətləri hansılardır?	öskürək və boğulma əlamətləri
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	KT Bronxoskopiya Biopsiya
Müalicə üsulları hansılardır?	Cərrahi
Əməliyyat üsulları hansılardır?	Lobektomiya, pulmonektomiya və ya bronxial rezeksiya
Proqnozu nədir?	Nadir hallarda karsinoid sindrom törədir
Ağciyərin birincili xoşxassəli törəmələrinin rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?	Törəmələr arasında rastgəlmə tezliyi 1%-dən azdır
Ən çox rast gəlinən növü hansıdır?	Hamartoma
Xoş xassəli törəmələrin klinik əlamətləri nələrdir?	Asimptomatik - periferik, kiçik ölçülü olan törəmələr Simptomatik - mərkəzi lokalizasiyalı, böyük törəmələr
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	təsadüfi müayinələrdə tək düyün kimi aşkar edilir, kalsifikasiyaları olur (10-30) biopsiya
Müalicə üsulları hansılardır?	ekonomik rezeksiya (kənari, seqmentar rezeksiya) bronx rezeksiyası, lobektomiya - mərkəzi lokalizasiyalı və obstruksiya törədən hallar

 

 

AĞCİYƏRDƏ TƏK DÜYÜN

 

Tərifi

Görüntüləmə müayinəsində ağciyər parenximası daxilində tapılan təksaylı, asimptomatik düyünə deyilir. Ağciyərdə tapılan törəmələr ölçüsünə görə belə adlanır:

• düyün – ölçüsü 3 sm-dən kiçik törəmələrə deyilir
• kütlə – ölçüsü 3 sm-dən böyük törəmələrə deyilir (bədxassəlilik ehtimalı yüksəkdir).

Təksaylı düyünlərin əksəriyyəti (90%) xoşxassəlidir.

Rastgəlinməsi

KT müayinəsində 25-70% hallarda tapılır

Səbələri

• Bədxassəli xəstəliklər – 5-10%
• Xoşxassəli xəstəliklər – 90-95%
• infeksion düyünlər (vərəm, histoplazma, exinokokk və s.)
• iltihabi qranuloma (revmatiod artrit, fokal pnevmoniya, Wegener qranulamotozu və s.)
• anadangəlmə anomaliyalar (bronxogenik kistlər, arterio-venoz malformasiya və s.)
• xoşxassəli neoplazmalar (hemangioma, hamrtoma, papilyar tumor və s.)
• digər (hematoma, infarkt, mukosele və s.)

 

Klinikası

Asimptomatikdir, rentgenoloji və ya KT-də tapılır

Diaqnostikası

Prinsip

Ağciyərdə tapılan asimptomatik düyündə əsas diaqnostik məsələ törəmənin bəd və ya xoşxassəli olmasını dəqiqləşdirməkdir. Törəmənin bəd xassəli olması inkar edilmirsə çıxarılmalıdır.

Diaqnostik əlamətləri:

• Pulmonar və digər klinik əlamətlər olmur (asimptomatik).
• Rentgenoloji müayinədə və ya KT-də ağciyər periferiyasında dairəşəkilli düyün var, digər patologiyalar (plevral maye, limfadenopatiya, atelektaz) yoxdur.

 

Diaqnostik taktika

İlk növbədə törəmənin solitar düyün olduğu araşdırlır. Bunun üçün klinik əlamətlər araşdırılır və incə kəsiklərlə (1 mm) KT edilir.

Pulmonar və digər klinik əlamətlər yoxdursa, törəmənin ölçüsü 3 sm-dən kiçikdirsə, parenxima daxilində yerləşmişsə və digər patologiyalar (plevral maye, atelektaz, limfadenopatiya) tapılmırsa solitar ağciyər düyünü kimi qəbul olunur.

İlkin müayinədə təksaylı düyün tapılan xəstələrdə növbəti mərhələdə törəmənin bəd xassəlilik potensialı qiymətləndirilir. Bunun üçün klinik əlamətlər diqqətlə nəzərdən keçirilir, mümkünsə əvvəlki görüntüləmələrlə müqayisə aparılır və KT nəticələri dəyərləndirilir (ölçüsü, kənarlarının quruluşu, kalsifikasiya xüsusiyyəti, əlavə görüntüləmə əlamətləri).

• Bədxassəlilik potensialı yüksək olanlar (65%) – son iki ildə böyümə, kənarları nahamar, kalsifikasiyası yoxdur və ya asimmetrikdir.
• Bədxassəlilik potensialı ortadır (5-65%) və ya məlum deyildir.
• Bədxassəlilik potensialı aşağı olanlar (5%-dən kiçik) – 0.8 sm-dən kiçik, son iki ildə böyüməyib, kalsifikasiyası var (diffuz, hədəf simtpomu, “partlamış qarğıdalı” simptomu, çoxmərtəbəli kalsifikasiya və s.

Bədxassəlilik potensialı yüksək olanlarda cərrahi biopsiya, aşağı olanlarda isə izləmə (3 ayda bir tomoqrafiya) tövsiyə edilir.

Bədxəssəlilik potensialı dəqiqləşməyən hallarda (dinamika məlum deyil, KT əlamətlərinə görə differensasiya çətinliyi) olarsa PET-KT tövsiyə edilir. Bəd xassəli xəstəliklər metabolik aktiv olduğu üçün radioizotopu tuturlar. Lakin bu əlamət aktiv iltihablarda da rast gəlinir.

PET-KT mümkün deyilsə və ya nəticə qeyri-müəyyən qalırsa biopsiya məsləhətdir. Biopsiya qızıl standart sayılır və perkutan, bronxoskopik, torakoskopik və ya torakotomiya üsulu ilə aparıla bilər. Ən çox tətbiq olunan üsul torakoskopik eksizional biopsiyadır və bu xoşxassəli vəziyyətlər üçün həm də müalicədir (Şəkil 13).

 

Şəkil 13. Ağciyərdə tək düyündə diaqnostik taktika

 

Müalicəsi

Təksaylı ağciyər düyünündə xəstəliyin təbiətindən asılı olaraq geniş rezeksiya, məhdud rezeksiya və müşahidə tətbiq edilir.

Bədxassəli törəmələrdə geniş rezeksiya – lobektomiya tövsiyə edilir. Biopsiyada törəmə bədxassəli görünərsə, təcili olaraq lobektomiya edilir.

Xoşxassəli törəmələr torakoskopik və ya torakotomiya ilə çıxrılmışsa (seqmentektomiya, kənari rezeksiya) əlavə müdaxiləyə ehtiyac yoxdur. Perkutan biopsiya ilə dəqiqləşmişsə izləmək lazımdır. Törəmənin xoş xassəli olduğu klinik və radioloji əlamətlərə görə dəqiqləşdirilmişsə izləmək tövsiyə olunur.

 

Özət

Ağciyərdə tək düyün dedikdə görüntüləmə müayinəsində ağciyər parenximası daxilində tapılan təksaylı, asimptomatik və ölçüsü 3 sm-dən kiçik törəmə nəzərdə tutulur (ölçüsü 3 sm-dən böyük olarsa kütlə adlanır). Tək düyünlərin böyük əksəriyyəti xoşxassəlidir (əksəriyyəti iltihabı və ya infeksion qranulomalardır). Ağciyərdə tapılan asimptomatik düyündə əsas diaqnostik məsələ törəmənin bəd və ya xoşxassəli olmasını dəqiqləşdirməkdir. Bunun üçün klinik əlamətlər, əvvəlki görüntüləmələr və KT nəticələri dəyərləndirilir (ölçüsü, kənarlarının quruluşu, kalsifikasiya xüsusiyyəti, əlavə görüntüləmə əlamətləri). Törəmənin bəd xassəli olması inkar edilmirsə PET-KT və ya biopsiya (eksiziya) edilir.

 

Ağciyərdə tək düyün üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Ağciyərdə tək düyün nədir?	Görüntüləmə müayinəsində ağciyər parenximasında tapılan təksaylı, 3 sm-dən kiçik asimptomatik düyün
Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?	KT müayinəsində 25-70% hallarda tapılır
Xoş xassəli tək düyünün əsas etioloji faktoru nədir?	İnfeksion qranuloma (80%) Hamartoma (10%)
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	Döş qəfəsi orqanlarının Rentgen müayinəsi incə kəsiklərlə (1 mm) KT biopsiya – perkutan, bronxoskopik, torakoskopik və ya torakotomiya PET-KT
Hansı düyünlərin bədxassəlik potensialı yüksək olaraq (65%) qiymətləndirilir?	son iki ildə böyümə kənarları nahamar kalsifikasiyası yoxdur və ya asimmetrik
Hansı düyünlərin bədxassəlik potensialı aşağı olaraq (5%) qiymətləndirilir?	0.8 sm-dən kiçik son iki ildə böyüməyən kalsifikasiyası var (diffuz, hədəf simtpomu, “partlamış qarğıdalı” simptomu, çoxmərtəbəli kalsifikasiya)
Müalicə üsulları hansılardır?	İzləmə – xoş xassəli törəmələr – 3 ayda bir tomoqrafiya Cərrahi
Əməliyyata göstərişlər nələrdir?	Bədxassəli törəmə
Əməliyyat üsulları hansılardır?	Geniş (lobektomiya) və məhdud rezeksiya

 

N.Y.Bayramov, S.A.Əliyev

 

Tərifi

Ağciyərin və ya ekstrapulmonar orqanların Mycobacterium bakteriyası tərəfindən törədilən spesifik qranulomatoz infeksiyasıdır.

Təsnifatı

Yerinə görə	Pulmonar vərəm İlkin vərəm infeksiyası Reaktivasiya Endobronxial vərəm Tuberkuloma Ekstrapulmonar vərəm (sümük perikard, periton, plevra, beyin, limfa düyünü, sidik-cinsiyyət sistemi və s.)
Ağırlıq dərəcəsinə görə	Yüngül Ağırlaşmış

 

Səbəbi

İnsanda vərəm xəstəliyi əsasən Mycobacterium tuberculosis (95%) bakteriyası tərəfindən törədilir. Nadir hallarda Mycobacterium bovis və Mycobacterium avium bakteriyaları da rast gəlinə bilər.

Patogenezi

Destruktiv qranulomatoz iltihab vərəmin xarakterik xüsusiyyətidir və patogenezi tam dəqiqliyi ilə məlum deyildir.

Hesab edilir ki, infeksiya ilkin olaraq ağciyər parenximasında başlayır. Bir neçə həftədən sonra hiperhəsaslığa bağlı destruksiya və limfa düyünlərində böyümə meydana gəlir. Əksər halllarda (90%) infeksion proses bu mərhələdə dayanır və latent fazaya keçir. Lakin infeksiya proqressivləşərsə destruksiya artır və böyük ölçülü destruktiv-qranulomalar (tuberkuloma) ortaya çıxır. Tuberkulomalar ağciyərdə və ekstrapulmonar orqanlarda özünü göstərə bilər. (pulmonar infeksiya – hiperhəssaslıq-limfadenit-destruksiya)

Gedişi və ağırlaşmaları

Vərəm xroniki iltihabı xəstəlik kimi qəbul edilir və ilkin vərəm əksər hallarda latent formaya keçir, lakin reaktivasiya ehtimalı vardır. İmmunosupressiya vərəm reaktivasiyasına səbəb olan önəmli amil hesab edilir.

İlkin vərəm infeksiyası və reaktivasiyaları yüngül və ağır formalı gediş göstərə bilirlər.

• Yüngül gedişdə pnevmoniya və limfadenopatiya spontan olaraq və ya müalicə ilə ağırlaşma törətmədən sönür (90%)
• Ağır gedişdə destruksiya və ağırlaşma (pulmonar destruksiya, qanaxma, bronxo-plevral zədələnmə və s.) meydana gəlir.

Vərəm hazırda müalicə olunan xəstəlik hesab edilir və letallığı 10%-dən azdır.

Ağırlaşmaları:

• hemoptiz
• pnevmotoraks
• bronxoektaziya
• geniş ağciyər zədələnməsi
• maliqnizasiya
• venoz tromboz
• xronik pulmonar aspergilloz

 

Klinikası

Vərəm xəstəliyi sistemik xəstəlik hesab edilsə də, üstünlük təşkil edən zədələnmə yerinə görə iki qrupa ayrılır: pulmonar və ekstrapulmonar.

Pulmonar vərəmin aşağıdakı klinik formaları ayırd edilir:

• Birincili vərəm – ümumi əlamətlərlə yanaşı (zəiflik, hərarət, iştahsızlıq, arıqlama, gecə tərləmələri) lokal simptomlar – təngnəfəslik, öskürək, döş qəfəsi ağrıları qeyd olunur, görüntüləmədə ağciyərdə infiltrasiya, limfadenopatiya və bəzən də plevral maye görünür
• Reaktivasiya – adətən apikal və arxa seqmetləri tutan pnevmoniya ilə ortaya çıxır.
• Endobronxial vərəm – xroniki bronxit əlamətləri ilə büruzə verir (öskürək və “hürmə səsi”)
• Tuberkuloma ( Şəkil )

Ekstrapulmonar forma - sümük, perikard, periton, plevra, beyin, limfa düyünü, sidik-cinsiyyət sistemi və s.

 

 

Şəkil 9. Ağciyər vərəmi.

 

Diaqnostikası

Prinsip

Vərəm xəstəliyinin diaqnozu klinik olaraq qoyulur, laborator olaraq (bəlğəmdə və ya digər sekretlərdə turşuya davamlı bakteriyaların tapılması ilə yanaşı pozitiv PZR) və ya biopsiya ilə təsdiqlənir. Laborator testlərin neqativ olması diaqnozu inkar etmir.

Şübhə

Aşağıdakı əlamətlərdən hər hansı biri varsa ağciyər vərəmindən şübhələnmək lazımdır:

• Hərarət, öskürək, gecə tərləmələri, halsızlıq
• Pnevmoniya
• Plevrit, pnevmotoraks
• Davamlı öskürək
• Hemoptiz
• Anamnezdə və ailədə vərəm olan xəstələrdə ağciyər xəstəliyi əlamətləri

Dəqiqləşdirmə

Vərəm xəstəliyinin spesifik klinik və görüntüləmə əlaməti olmadığı üçün diaqnostikası kompleks müayinələr əsasında dəqiqləşdirilə bilir.

Klinik olaraq vərəm yüngül formalı pulmonar iltihab əlamətlərindən tutmuş qanaxma, pnevmotoraks və ağır sepsis əlamətlərinə qədər dəyişə bilər.

Rentgenoloji müayinə qeyri-spesifikdir və ağciyər parenximasında pnevmoniya, kaverna, tuberkuloma və digər əlamətləri göstərə bilir (Şəkil 9).

KT parenxima dəyişikliyini, limfa böyüməsini göstərə bilir, lakin spesifik deyildir. Buna baxmayaraq ağciyərdə zədələnmə dərəcəsini, yerini, ağırlaşmaları müəyyən etmək və differensiasiya üçün vacib müayinədir.

Bronxoskopiya endobronxial vərəmin diaqnostikasında və vərəmi bronxial törəmələrdən fərqləndirmək üçün faydalıdır.

Qanın ümumi müayinəsində qeyri-spesifik dəyişikliklər (anemiya, leykositoz, CRP artması) müşahidə edilir.

Seroloji və digər testlər (Moutoux və interferon-qamma testi) hiperhəssaslığı göstərir, xəstənin əvvəllər vərəm çöpləri ilə yoluxduğunu göstərir, lakin aktiv xəstəliyi təsdiq və ya inkar etmir. Ona görə də tövsiyə edilmir.

Vərəmi dəqiqiləşdirmək üçün ən vacib müayinələr bəlğəmdə (və ya digər sektretlərdə) turşuya davamlı bakteriya testi, PZR-keyfiyyət testi və biopsiyadır.

Vərəm çöpləri turşuya davamlı olduqları üçün bəlğəmin və mədə sekretinin (xüsusən uşaqlarda) müayinəsində turşuya davamlı bakteriyalar kimi ortaya çıxırlar. Lakin digər mikobakteriyalar da turşuya davamlı olduğu üçün yanlış pozitiv nəticə ortaya çıxa bilir. Ona görə də bu testi PZR-keyfiyyət testi ilə dəqiqləşdirmək lazımdır.

PZR keyfiyyət reaksiyası vərəm bakteriyalarının DNT və ya RNT təyininə əsaslanan nukleozid amplifikasiya testidir və yüksək spesifikliyə malikdir.

Toxuma bioptatlarında qranulomatoz iltihab, böyük Langhans hüceyrələri və kazeoz qranulomalar vərəm üçün xarakterikdir. Biopsiya adətən ekstrapulmonar orqanların vərəmini təyin etmək üçün tətbiq edilir.

Vərəmə şübhəsi olan xəstələrdə hərtərəfli klinik və görüntüləmə müayinələri ilə ağciyərdəki patologiyanın xarakteri, ağırlıq dərəcəsi və ağırlaşmaları dəqiqləşdirilir. Vərəmi dəqiqləşdirmək üçün bəlğəmin turşuya davamlı bakteriya testi və vərəmə görə PZR keyfiyyət testi aparılır.

Ağciyər vərəminin diaqnostik meyarları:

• Laborator təsdiqlənmiş vərəm diaqnozu – klinik və görüntüləmə əlamətlərinə görə ağciyər və bronxlarda iltihab var, həm turşuya davamlı bakteriya testi, həm də PZR testi müsbətdir. Əgər testlərdən biri neqativdirsə hər ikisini təkrarlamaq lazımdır. Testlərdən biri neqativ, digəri təkrar pozitiv gəlirsə vərəm təsdiqlənə bilər.
• Klinik vərəm diaqnozu – ağciyər vərəminin xarakterik klinik, anamnestik və görüntüləmə əlamətləri var, bəlğəmin turşuya davamlı bakteriya testi və PZR-keyfiyyət testi neqativdir.

 

Diferensial diaqnostikası

Ağciyər vərəmini aşağıdakı xəstəliklərdən differensiasiya etmək lazım gəlir

• Karsinoma (xüsusən kalsifikasiya olunmamış tuberkulaomadan)
• Sarkoidoz
• Histoplazmoz
• Digər

 

Müalicəsi

Vərəm xəstəliyinin əsas müalicəsi konservativdir və antibiotikoterapiyadan ibarətdir. Bu məqsədlə standart 4 tuberkulostatik preparatlar tətbiq edilir: izoniazid, streptomisin, rifampisin, etambutol.

Cərrahi müdaxilə az hallarda (10%-dən az) lazım gəlir, adətən diaqnostik çətinlik və bəzi ağırlaşmalar əməliyyata göstəriş sayılır:

• geniş ağciyər destruksiyası
• profuz qanaxma
• bronxo-plevral fistula
• infektiv kaverna
• xərçəngdən differensiasiya çətinliyi

 

Özət

Vərəm xəstəliyi ağciyərin və ya ekstrapulmonar orqanların Mycobacterium bakteriyası tərəfindən törədilən spesifik qranulomatoz infeksiyasıdır. Ağciyər vərəmi birincili vərəm, reaktivasiya, endobronxial vərəm və tuberkuloma kimi klinik formalarla ortaya çıxa bilər. Diaqnostikasında klinik və görüntüləmə ilə yanaşı PZR müayinəsi mühüm rol oynayır. Xəstəliyin əsas müalicəsi konservativdir (izoniazid, streptomisin, rifampisin, etambutol), cərrahi müalicə differensiasiya çətinliyi və cərrahi ağırlaşmalar əməliyyata  göstəriş sayılır.

 

Ağciyər vərəmi üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Vərəm nədir?	Ağciyərin və ya ekstrapulmonar orqanların Mycobacterium bakteriyası tərəfindən törədilən spesifik granulomatoz infeksiyasıdır
Hansı klinik formaları var?	Pulmonar Ekstrapulmonar – sümük, perikard, periton, plevra, beyin, limfa düyünü, sidik-cinsiyyət sistemi və s.
Ağciyər vərəminin hansı klinik formaları var?	Birincili vərəm – ümumi və lokal simptomlar, ağciyərdə infiltrasiya, limfadenopatiya və bəzən də plevral maye Reaktivasiya – adətən apikal və arxa seqmetləri tutan pnevmoniya Endobronxial vərəm – xroniki bronxit əlamətləri (öskürək və “hürmə səsi”) Tuberkuloma
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?	Mycobacterium tuberculosis (95%) Mycobacterium bovis Mycobacterium avium
Gediş xüsusiyyəti necədir?	Ilkin vərəm → latent forma → reaktivasiya
Ağırlaşmaları nələrdir?	Hemoptiz Pnevmotoraks Bronxoektaziya Geniş ağciyər zədələnməsi Maliqnizasiya Venoz tromboz Xronik pulmonar aspergilloz
Klinik əlamətləri hansılardır?	Ümumi simptomlar zəiflik hərarət iştahsızlıq arıqlama gecə tərləmələri Lokal simptomlar təngnəfəslik öskürək döş qəfəsi ağrıları
Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?	Hərarət, öskürək, gecə tərləmələri, halsızlıq, davamlı öskürək, hemoptiz əlamətləri olan Pnevmoniya, plevrit, pnevmotoraks Anamnezdə və ailədə vərəm olanlarda ağciyər xəstəliyi əlamətləri
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	Rentgenoqrafiya/KT - qeyri-spesifik Bronxoskopiya – endobronxial vərəmdə Bəlğəmin mikrobioloji müayinəsi, PZR keyfiyyət testi Biopsiya
Görüntüləmə əlamətləri nələrdir?	Rentgenoqrafiya/KT – ağciyər parenximasında pnevmoniya, kaverna, tuberkuloma
Digər müayinələrdə nə tapılır?	Seroloji və digər testlər (Moutoux və interferon-gamma testi) – hiperhəssaslığı göstərir, aktiv xəstəliyi təsdiq və ya inkar etmir Toxuma bioptatlarında qranulomatoz iltihab, böyük Langhans hüceyrələri və kazeoz qranulomalar vərəm üçün xarakterikdir.
Diaqnostik kriteriyalarını sadala?	Laborator təsdiqlənmiş vərəm diaqnozu Klinik vərəm diaqnozu – PZR neqativdir, bakteriya aşkarlanmır
Müalicə üsulları hansılardır?	Konservativ – izoniazid, streptomisin, rifampin, etambutol Cərrahi
Əməliyyata göstərişlər nələrdir?	Geniş ağciyər destruksiyası Profuz qanaxma Bronxo-plevral fitula İnfektiv kaverna Xərçəngdən diferensasiya çətinliyi
Proqnozu nədir?	Letallığı 10%-dən azdır

 

N.Y.Bayramov, S.A.Əliyev

 

Tərifi

Sistik fibroz “az sulu və ya qatı sekresiya” ilə xarakterizə olunan genetik xəstəlikdir. 7-ci xromosomda yerləşən və CFTR adlanan genin mutasiyası ilə əlaqədar epiteldən xlorun, natriumun, suyun ifrazının azalır və sekret qatılaşır (bəlğəm, öd, pankreatik şirə, mədə-bağırsaq şirələri, tər və s.) nəticədə mənfəzin tıxanması, infeksiyalar və iltihab meydana gəlir.

Etiologiya və patogenezi

Sistik fibroz genetik xəstəlikdir, 7-ci xromosomda yerləşən və CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) adlanan zülalı kodlayan genin mutasiyası nəticəsində meydana gəlir. CFTR zülalı mukoza hüceyrələrinin divarında xlorun və natriumun transportunu həyata keçirən membran körüyünün əsas komponentidir. Bu zülalın defekti xlor və natrium ionlarının hüceyrədən aktiv, suyun isə passiv çıxışını azaldır. Sekretdə suyun azalması nəticəsində ifraz olunan “susuz və qatı sekret” mənfəzi tıxayır, durğunluğa, infeksiyalara və digər ağırlaşmalara gətirib çıxarır. Sistik fibroz sekresiya proseslərini həyata keçirən orqan və sistemlərdə (mədə-bağırsaq, dəri, öd yolları, pankreas axacaqları və s.) müxtəlif klinik-morfoloji formalarda ortaya çıxır. Əksər hallarda dominant olaraq ağciyərdə bronxial obstruksiyalar və təkrarlayan infeksiyalar şəklində büruzə verir.

Dərmanlara davamlı infeksiyalar, xüsusən də Pseudomonas infeksiyaları bu xəstələrdə çox rast gəlinir.

Gedişi

Bronxlarda və ağciyərdə təkrarlanan infeksiyalar bronxoektaziyalara, ağciyər fibrozuna, pulmonar hipertenziyaya və ağciyər yetməzliyinə gətirib çıxarır.

Klinikası

Sistik fibroz uşaq yaşlarından başlayaraq təkrarlayan pnevmoniyalar və ağırlaşmaları ilə büruzə verir.

Diaqnostikası

Uşaq yaşlarından başlayan, təkrarlayan və antibiotiklərə davamlı pnevmoniyalarda sistik fibrozdan şübhələnmək lazımdır. Rentgen, KT və bronxoskopiya adətən spesifik deyildir, pnevmoniyanı göstərə bilir. Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün genetik müayinə göstərişdir.

Diaqnostik əlamətlər:

• Təkrarlanan bronxial infeksiyalar və pnevmoniyalar
• Genetik müayinədə CFTR gen mutasiyası

 

Müalicəsi

Sistik fibrozda ilkin və ən çox tətbiq edilən müalicə konservativ müalicədir:

• CFTR zülalı modulyatoru – ivakaftor
• bəlğəm yumşaldıcıları – asetilsistein, endonukleaza (DN-aza), hipertonik inhalyasiya (7%-li NaCl) və digər
• bronxodilatatorlar – β₂-adrenergik reseptor aqonistləri, ipratorium, teofillin
• iltihabəlehinə – ibuprofen, glukokortikoidlər
• fizioterapiya
• antibiotiklər

Cərrahi müalicə (rezeksiya, transplantasiya) konservativ müalicəyə tabe olmayan hallarda və ağırlaşmalar baş verdikdə (pulmonar fibroz, pulmonar hipertenziya, tənəffüs yetməzliyi) tətbiq edilir. Lobektomiya və pulmonektomiya lokal formalarda edilə bilər.

Ağciyər transplantasiyasına göstərişlər aşağıdakılardır:

• ağır dərəcəli bronxial obstruksiya – FEV1 30%-dən azdırsa
• 6 dəqiqədə 400 m-dən az məsafə gedirsə
• pulmonar hipertenziya varsa (exokardioqrafiyada 35 mm Hg st-dan, kateterizasiyada 25 mm Hg st-dan yüksəkdirsə)
• təkrarlayan infeksiyalar
• digər ağırlaşmalar meydan çıxırsa (hemoptoz, pnevmotoraks, malnutrisiya və s.)

 

Özət

Sistik fibroz “az sulu və ya qatı sekresiya” ilə xarakterizə olunan genetik xəstəlikdir. 7-ci xromosomda yerləşən və CFTR adlanan genin mutasiyası ilə əlaqədar epiteldən xlorun, natriumun, suyun ifrazı azalır və sekret qatılaşır (bəlğəm, öd, pankreatik şirə, mədə-bağırsaq şirələri, tər və s.), nəticədə mənfəzin tıxanması, infeksiyalar və iltihab meydana gəlir. Sistik fibroz uşaq yaşlarından başlayaraq təkrarlayan pnevmoniyalar və ağırlaşmaları ilə büruzə verir, bəzi hallarda digər orqanlardakı xəstəliklər də rast gəlinir (pankreatit, xolestaz və s.). Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün genetik müayinə lazım gəlir. Müalicəsi üçün ilkin olaraq konservativ müalicələr edilir, cərrahi müdaxilə (rezeksiya, transplantasiya) göstərişə görə aparılır.

 

Sistik fibroz üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Sistik fibroz nədir?	“Az sulu və ya qatı sekresiya” ilə xarakterizə olunan genetik xəstəlikdir
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?	7-ci xromosomda yerləşən və CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) adlanan genin mutasiyası
Patogenezi nədən ibarətdir?	Epiteldən Cl, Na, suyun ifrazı azalır → sekret qatılaşır → mənfəz tıxanır → infeksiya və iltihab
Ağırlaşmaları nələrdir?	Bronxoektaziyalar Ağciyər fibrozu Pulmonar hipertenziya Ağciyər yetməzliyi
Klinik əlamətləri hansılardır?	Təkrarlanan pnevmoniya əlamətləri
Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?	Uşaq yaşlarından başlayan, təkrarlayan və antibiotiklərə davamlı pnevmoniyalarda
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	Rentgen, KT və bronxoskopiya adətən spesifik deyil Genetik müayinə
Diaqnostik kriteriyalarını sadala?	Təkrarlanan bronxial infeksiyalar və pnevmoniyalar Genetik müayinədə CFTR gen muatasiyası
Müalicə üsulları hansılardır?	Konservativ Cərrahi
Konservativ müalicəyə nələr aiddir?	CFTR zülalı modulyatoru – ivakaftor bəlğəm yumşaldıcıları – asetilsistein, endonukleaza (DNT-aza), hipertonik inhalyasiya (7%-li NaCl) və s Bronxodilatatorlar – β2-aqonistlər, ipratorium, teofillin və s.  İltihabəlehinə - ibuprofen, qlükokortikoidlər Fizioterapiya Antibiotiklər
Əməliyyata göstərişlər nələrdir?	Konservativ müalicəyə tabe olmayan hallarda və ağırlaşmalar baş verdikdə
Əməliyyat üsulları hansılardır?	Lobektomiya və pulmonektomiya - lokal formalarda Transplantasiya
Ağciyər transplantasiyasına göstərişlər nələrdir?	Ağır dərəcəli bronxial obstruksiya – FEV1 ˂ 30% 6 dəqiqədə 400 m-dən az məsafə gedirsə Pulmonar hipertenziya varsa (Exo-KQ-də ˃35 mm Hg st, kateterizasiyada ˃25 mm Hg st.) Təkrarlayan infeksiyalar Digər ağırlaşmalar- hemoptiz, pnevmotoraks, malnutrisiya

N.Y.Bayramov, S.A.Əliyev

 

Tərifi

Bronx mənfəzində sərbəst və ya divara yapışmış daşlar bronxolitiaz adlanır. Pnevmoniyaya, qanaxmaya, hətta bronxo-ezofageal fistullara səbəb ola bilir.

 

Etiologiyası və patogenezi

Bronx daşlarının ən çox rast gəlinən səbəbləri histoplazmoz və vərəmdir. Bronx daşları iki yolla əmələ gələ bilir:

• Ən çox rast gəlinən mexanizm peribronxial limfa düyününün kalsifikasiyası və bronx divarına protruziyasıdır. Bu adətən divara yapışmış daşlar şəklində ortaya çıxır.
• İkinci mexanizm bəlğəmin bərkiməsidir.

 

Gedişi və ağırlaşmaları

Bronx daşları qanaxma, bronxial obstruksiya, pnevmoniya, ezofageal traksion divertikul və bronxo-ezofageal fistuallar törədə bilər.

 

Klinikası

Bronxolitiaz öskürək, daşlı bəlğəm, hemoptoz, pnevmoniya əlamətləri (hərarət, üşütmə, ağrı) ilə ortaya çıxa bilir.

 

Diaqnostikası

Öskürək, bəlğəmdə daşlar, kiçik hemoptiz, təkrarlayan pnevmoniya, rentgen və KT-də hiliar kalsifikasiya və atelektaz bronxolitiaza şübhə yaradır. Diaqnoz adətən bronxoskopiyada daşların görünməsi ilə dəqiqləşdirilir.

Diaqnostik əlamətləri:

• Öskürək, daşlı bəlğəm, hemoptiz və pnevmoniya əlamətləri
• KT-də lobar atelektaz və pnevmoniya əlamətləri
• Bronxoskopiyada daşlar

 

Müalicəsi

Bronxoskopik daşçıxarma xəstələrin az qismində mümkün olur (20%). Bronxlarda fibrotik daralma, daşların bronx divarına və ətraf strukturlara, xüsusən də damarlara və qida borusuna bitişik olması bronxoskopik daşçıxarmanı çətinləşdirir və ya qanaxma və perforasiya kimi ağırlaşmalara səbəb ola bilir.

Cərrahi müalicə ən effektiv müalicədir. Yapışmış daşlar, bronxo-obstruktiv ağırlaşmalar və fistullar əməliyyata göstərişdir. Seqmentektomiya və ya lobektomiya ilk seçimdir. Bəzi hallarda bronxotomiya üsulu ilə daş xaric edilə bilər.

 

Özət

Bronxolitiaz bronx mənfəzində sərbəst və ya divara yapışmış daşlara deyilir. Bronx daşlarının ən çox rast gəlinən səbəbləri histoplazmoz və vərəmdir. Xəstəlik adətən təkrarlayan, pnevmoniya, öskürək əlamətləri ilə büruzə verir, qanaxmaya, hətta bronxo-ezofageal fistullara səbəb ola bilir. Diaqnoz adətən bronxoskopiyada daşların görünməsi ilə dəqiqləşdirilir. Müalicəsi üçün bronxoskopik daşçıxarma və cərrahi müdaxilə lazım gəlir.

 

Bronxolitiaz üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Bronxolitiaz nədir?	Bronx mənfəzində sərbəst və ya divara yapışmış daşlar
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?	Histoplazma və vərəm
Patogenezi nədən ibarətdir?	Peribronxial limfa düyününün kalsifikasiyası və bronx divarına protruziyası - adətən divara yapışmış daşlar Bəlğəmin bərkiməsi
Ağırlaşmaları nələrdir?	Pnevmoniyaya Qanaxmaya Bronxial obstruksiya Ezofageal traksion divertikul Bronxo-ezofageal fistul
Klinik əlamətləri hansılardır?	Öskürək Daşlı bəlğəm Hemoptiz Pnevmoniya əlamətləri – hərarət, üşütmə, ağrı
Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?	Klinik əlamətlər olan Təkrarlayan pnevmoniyası olan Rentgen və KT-də hiliar kalsifikasiya və atelektazı olan
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	Bronxoskopiya KT
Diaqnostik kriteriyalarını sadala?	Klinik əlamətlər KT-də lobar atelektaz və pnevmoniya əlamətləri Bronxoskopiyada daşlar
Müalicə üsulları hansılardır?	Bronxoskopik daşçıxarma -20% Cərrahi müalicə
Əməliyyata göstərişlər nələrdir?	Yapışmış daşlar Bronxo-obstruktiv ağırlşmalar Fistullar
Əməliyyat üsulları hansılardır?	Seqmentektomiya və ya lobektomiya, bəzən bronxotomiya

 

N.Y.Bayramov, S.A.Əliyev

 

Tərifi

Sağ ağciyərin orta pay bronxunun obstruksiyası nəticəsində meydana gələn və təkrarlanan lobar pnevmoniya orta pay sindromu adlanır.

 

Etiologiyası və patogenezi

Orta pay bronxunda obstruksiya törədən səbəblər (böyümüş peribronxial limfa düyünü, bronxial fibroz, bronx daşları, bronxoektaziya, törəmələr, yad cisim və s) orta payda durğunluğa, atelektaza və pnevmoniyaya səbəb olur.

 

Gedişi

Orta pay sindromu üçün təkrarlanan pnevmoniya xarakterikdir. Təkrarlanan infeksion iltihab payda və bronxlarda fibroza, absesə, bronxoektaziyaya səbəb ola bilir.

 

Klinikası

Klinik olaraq təkrarlanan pnevmoniya əlamətləri ilə təzahür edir (hərarət, öskürək, tərləmə, halsızlıq, leykositoz və s.).

 

Diaqnostikası

Təkrarlanan və sağ payda yerləşən pnevmoniyalarda orta pay sindromundan şübhələnmək lazımdır. Rentgen müayinədə orta payda pnevmoniya infiltrasiyası görünə bilir.

Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün KT lazım gəlir. KT orta pay sindromunu dəqiqləşdirməklə yanaşı differensasiya və səbəbi təyin etmək üçün də vacibdir.

Orta pay sindromunun səbəbini təyin etmək, xüsusən də, bronxial neoplaziyaları təsdiq və ya inkar etmək üçün bronxoskopiya lazımdır.

Diaqnostik əlamətləri:

• Təkrarlanan pnevmoniya
• KT-də orta payda pnevmoniya ocağı
• Bronxoskopiyada orta pay bronxunda obstruksiya

 

Müalicəsi

Konservativ müalicə əksər hallarda faydalı olur (antibiotiklər, mukolitiklər, bronxodilatatorlar, inhalyasiyalar).

Cərrahi müalicə az hallarda lazım gəlir. Bronxoektaziya, bronxial fibroz, abses, təkrarlanan pnevmoniya, bronxial törəmə əməliyyata göstəriş sayılır. Belə hallarda adətən lobektomiya icra olunur.

 

Özət

Orta pay sindromu sağ ağciyərin orta pay bronxunun obstruksiyası nəticəsində meydana gələn və təkrarlanan lobar pnevmoniyaya deyilir. Orta pay bronxunda obstruksiya törədən səbəblər (böyümüş peribronxial limfa düyünü, bronxial fibroz, bronx daşları, bronxoektaziya, törəmələr, yad cisim və s.) orta payda durğunluğa, atelektaza və pnevmoniyaya səbəb olur. Xəstəlik adətən təkrarlanan pnevmoniya əlamətləri ilə təzahür edir (hərarət, öskürək, tərləmə, halsızlıq, leykositoz və s). Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün KT və bronxoskopiya lazım gəlir. Müalicəsi üçün konservativ müalicə başladılır və əksər hallarda faydalı olur. Cərrahi müalicə adətən səbəbi aradan qaldırmaq üçün lazım gəlir.

 

Orta pay sindromu üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Orta pay sindromu nədir?	Sağ ağciyərin orta pay bronxunun obstruksiyası nəticəsində meydana gələn və təkrarlanan lobar pnevmoniya
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?	Böyümüş peribronxial limfa düyünü Bronxial fibroz Bronx daşları, Bronxoektaziya Törəmələr Yad cisim və s.
Patogenezi nədən ibarətdir?	Obstruksiya → durğunluq → atelektaz → pnevmoniya
Gediş xüsusiyyəti necədir?	Təkrarlanan pnevmoniya xarakterikdir
Ağırlaşmaları nələrdir?	Payda və bronxlarda fibroz, abses, bronxoektaziya
Klinik əlamətləri hansılardır?	Təkrarlanan pnevmoniya əlamətləri ilə təzahür edir – hərarət, öskürək, tərləmə, halızlıq, leykositoz və s.
Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?	Təkarlanan və sağ payda yerləşən pnevmoniyalarda
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	KT/ Rentgenoqrafiya Bronxoskopiya
Görüntüləmə əlamətləri nələrdir?	KT – orta payda pnevmoniya infltrasiyası Bronxoskopiya – orta pay bronxunda obstruksiya
Diaqnostik kriteriyalarını sadala?	Təkrarlanan pnevmoniya KT-də orta payda pnevmoniya ocağı Bronxoskopiyada orta pay bronxunda obstruksiya
Müalicə üsulları hansılardır?	Konserativ antibiotiklər mukolitiklər bronxodilatatorlar inhalayasiyalar Cərrahi
Əməliyyata göstərişlər nələrdir?	Bronxoektaziya, bronxial fibroz, abses, təkrarlanan pnevmoniya, bronxial törəmə olması
Əməliyyat üsulları hansılardır?	Lobektomiya

N.Y.Bayramov, S.A.Əliyev

 

Tərifi

Bronxoektaziya bronxun genişlənməsinə deyilir. Bronxun genişlənməsi ilə yanaşı təkrarlayan infeksiya varsa bronxoektaziya xəstəliyi adlanır.

Təsnifatı

Səbəbinə görə	Anadangəlmə Qazanılma
Formasına görə	Torbaşəkilli Silindrşəkilli Qarışıq
Yerinə görə	Lokal Diffuz
Gedişinə görə	Həqiqi – səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra düzəlmir Yalançı – səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra düzəlir.

 

Səbəbləri və patogenezi

Bronxoektaziyanı törədən səbəbləri iki qrupda cəmləşdirmək olar: anadangəlmə və qazanılma.

Anadangəlmə olaraq bronx divarında zəifləmə bronxoektaziyaya gətirib çıxarır və buna infeksiyanın qoşulması, prosesi proqressivləşdirir. Anadangəlmə səbəblərə Kartagener (birincili siliar diskineziya) sindromunu, sistik fibrozu, α-tripsin əksikliyini və s. göstərmək olar.

Daha çox rast gəlinən qazanılma səbəblərə bronxlarda və ağciyərdə itihabı destruksiya törədən xəstəliklər aiddir ki, bunlar da iki yolla bronxoektaziyaya gətirib çıxarırlar: infeksiya və obstruksiya.

Peribronxial ağciyər toxumasında və bronxlarda baş verən destruktiv iltihab fibroz toxumanın inkişafına, fibroz toxumanın kontraksiyası isə bronxun genişlənməsinə gətirib çıxarır (“infeksiya ® fibroz ® dilatasiya” mexanizmi). Təkrarlayan pnevmoniyalar adətən bu yolla bronxoektaziya törədir.

Bronxda obstruksiya törədən səbəblər (yad cisimlər, neoplaziyalar, peribronxial limfadenopatiyalar, bronx daşları, orta pay sindromu və s.) bronxial sekretin durğunluğuna və infeksiyanın inkişafına səbəb olur. İnfeksiya bronx divarında epitelin və qığırdağın destruksiyasına və fibroz toxumanın inkişafına səbəb olur. Mövcud obstruksiya fibrozlaşmış divarın genişlənməsinə gətirib çıxarır (“obstruksiya ® infeksiya ® fibroz ® dilatasiya” mexanizmi).

Bronxoektaziya xəstəliyində ən çox rast gəlinən mirkoblara H.influenzae, S.aureus, K.pneumoniae, E.coli, Pseudumanas, Mycobacterium, göbələklər aiddir.

 

Gedişi

Bronxoektaziya xəstəliyinin gedişi üçün təkrarlayan infeksiya xarakterikdir və müalicə olunmayan xroniki iltihab yerli və sistemik ağırlaşmalara səbəb olur. Bronxoektaziyada xroniki gedişin səbəbi dilatasiya-infeksiya qüsurlu dövranıdır: bronxoektaziya durğunluğa və infeksiyaya, infeksiya bronx divarında və ətrafında destruksiyaya və fibroza, fibroz isə obstruksiya və dilatasiyaya gətirib çıxarır.

Təkrarlanan infeksiyalar ağciyərdə fibrozun inkişafına, pulmonar hipertenziyaya, amiloidoza səbəb ola bilir.

Müasir konservativ müalicələrlə xəstələrin 80%-də infeksiyanı nəzarət altına almaq olur və ağırlaşmalar 3-5%, letallıq isə 2%-dən az rast gəlinir.

 

Klinikası

Bronxoektaziya xəstəliyi təkrarlayan bronxit və ya pnevmoniya əlamətləri ilə təzahür edir:

• Bəlğəmli öskürək – çoxlu bəlğəm ifrazı ilə xarakterizə olunur (gündə 500 ml miqdarında, xüsusən də səhərlər).
• Quru öskürək – qranulomatoz xəstəliklərdə ola bilir.
• Hərarət
• Hemoptoz (40-60%)
• Təngnəfəslik, sianoz

Obyektiv müayinədə xırıltılar, xroniki infeksiya və hipoksiya əlamətləri ola bilir

 

Diaqnostikası

Prinsip

Bronxoektaziya xəstəliyinin diaqnozunu dəqiqləşdirmək üçün KT, səbəbini müəyyənləşdirmək üçün isə bronxoskopiya vacibdir.

Şübhə

Təkrarlayan bronxit və pnevmoniya əlamətləri olanlarda, xüsusən də, çoxlu bəlğəm ifrazı olanlarda bronxoektaziya xəstəliyindən şübhələnmək lazımdır. Rentgen bronxoektaziyanı göstərməyə bilər.

Dəqiqləşdirmə

Bronxoektaziyanı dəqiqləşdirmək üçün ilk seçim incə kəsikli (1-1,5 mm) KT-dir. Bronxoqrafiya hazırda nadir hallarda istifadə edilir.

Bronxoektaziya xəstəliyinin diaqnostik meyarları:

• Təkrarlayan infeksiyalar
• KT-də lokal və ya diffuz bronxial genişlənmələr
• Səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra dilatasiyanın aradan qalxmaması

Differensasiya və səbəbin təyini

Bronxoektaziya xəstəliyini ilk növbədə yalançı bronxoektaziyadan fərqləndirmək lazımdır. Yalançı bronxoektaziyalar adətən bronxial obstruksiyalarda rast gəlinir, silindrik formada olur və ən əsası, səbəb aradan qaldırıldığı təqdirdə bir neçə həftədən sonra genişlənmə də aradan qalxır. KT mütləq müayinədir.

Bronxoektaziyanın səbəbini təyin etmək üçün bronxoskopiya vacib müayinədir. Bronxoskopiya həm də bronxial sanasiya və kültür almaq üçün də lazım gəlir.

Müalicəsi

Bronxoektaziya xəstəliyində əsas yeri infeksiyanın konservativ və bronxoskopik üsullarla aradan qaldırılması tutur, cərrahi müalicə az hallarda və göstərişə görə aparılır.

Konservativ müalicələrə antibiotikoterapiya, bronxodilatatorlar, bəlğəmgətiricilər və postural drenaj aiddir. Parenteral yolla aparılan antibiotikoterapiyaya cavab verməyən hallarda, xüsusən də psevdomonas infeksiyasında inhalyasion yolla aparılan antibiotikoterapiya (tobramicin, gentamicin) yüksək effektivlik göstərir. Profilaktik olaraq oral antibakterial dərmanlar (biseptol, ciprofloksasin, eritromicin) və pnevmokokk və influenza peyvəndləri edilə bilər.

Bronxoskopik tədbirlər (bronxial sanasiya, kultur alınması) medikamentoz müalicə fayda vermədikdə tətbiq edilir.

Cərrahi müalicələrə rezeksiya və ağciyər transplantasiyası aiddir ki, bunlar da az hallarda –konservativ və bronxoskopik müalicə effekt vermədikdə tətbiq edilir. Rezeksiya lokal formada, yaxşı ağciyər rezervi olanlarda tətbiq edilir. Konservativ müalicəyə tabe olmayan diffuz forma, pulmonar hipertenziya ilə ağırlaşmış formalar transplantasiyaya göstəriş sayılır.

 

Özət

Bronxun genişlənməsi bronxoektaziya, buna təkrarlayan infeksiya qoşularsa bronxoektaziya xəstəliyi adlanır. Bronxoektaziya anadangəlmə və qazanılma ola bilir. Bronxoektaziya durğunluğa və infeksiyaya, infeksiya bronx divarında və ətrafında destruksiyaya və fibroza, fibroz isə obstruksiya və dilatasiyaya gətirib çıxarır, nəticədə qüsurlu dövran yaranır və prosesin xroniki gedişinə səbəb olur. Xəstəlik təkrarlayan bronxit və ya pnevmoniya əlamətləri ilə təzahür edir, çoxlu bəlğəm ifrazı xarakterikdir. Bronxoektaziya xəstəliyinin diaqnozunu dəqiqləşdirmək üçün KT, səbəbini müəyyənləşdirmək üçün isə bronxoskopiya vacibdir. Təkrarlayan infeksiyalar, KT-də lokal və ya diffuz bronxial genişlənmələr, səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra dilatasiyanın aradan qalxmaması diaqnostik əlamətləridir. Müalicəsində əsas yeri infeksiyanın konservativ və bronxoskopik üsullarla aradan qaldırılması tutur, cərrahi müalicə az hallarda və göstərişə görə aparılır.

 

Bronxoektaziya üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Bronxoektaziya nədir?	Bronxun genişlənməsi
Bronxoektaziya xəstəliyi nədir?	Bronxun genişlənməsi ilə yanaşı təkrarlayan infeksiyanın olması
Hansı klinik formaları var?	Həqiqi – səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra düzəlmir Yalançı – səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra düzəlir
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?	Anadangəlmə bronx divarı zəifliyi Kartanger sindromu sistik fibroz α-tripsin əksikliyi Bronxlarda və ağciyərdə itihabı destruksiya törədən xəstəliklər
Patogenezi nədən ibarətdir?	obstruksiya ® infeksiya ® fibroz ® dilatasiya infeksiya ® fibroz ® dilatasiya
Gediş xüsusiyyəti necədir?	Xroniki gedişlidir, tərkrarlayan infeksiya xarakterikdir
Xroniki gedişin səbəbi nədir?	Dilatasiya-infeksiya qüsurlu dövranı
Ağırlaşmaları nələrdir?	Ağciyər fibrozu Pulmonar hipertenziya Amiloidoz
Klinik əlamətləri hansılardır?	Bəlğəmli öskürək - 500 ml/gün, xüsusən də səhərlər Quru öskürək - qranulomatoz xəstəliklərdə Hərarət Hemoptiz (40-60%) Təngnəfəslik, sianoz
Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?	Çoxlu bəlğəm ifrazı olanlarda Təkrarlayan bronxit və pnevmoniya əlamətləri olanlarda
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	İncə kəsikli (1-1,5 mm) KT Bronxoskopiya – səbəbin aydınlaşdırılması Bronxoqrafiya – nadir hallarda
Laborator əlamətləri nələrdir?	İltihab əlamətləri
Görüntüləmə əlamətləri nələrdir?	KT-də bronx genişlənməsi
Digər müayinələrdə nə tapılır?	Obyektiv müayinədə - xırıltılar, xroniki infeksiya və hipoksiya əlamətləri
Diaqnostik kriteriyalarını sadala?	Təkrarlayan infeksiya əlamətləri KT-də lokal və ya diffuz bronxial genişlənmələr Səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra dilatasiyanın aradan qalxmaması
Müalicə üsulları hansılardır?	Konservativ Antibiotikoterapiya – parenteral və ya inhalyasion Bronxodilatatorlar Bəlğəmgətiricilər Postural drenaj Bronxoskopik – sanasiya, kultur alınması Cərrahi
Əməliyyata göstərişlər nələrdir?	Konservatv və bronxoskopik müalicə effekt vermədikdə
Əməliyyat üsulları hansılardır?	Rezeksiya – lokal formada, yaxşı ağciyər rezervi olanlarda Ağciyər transplantasiyası – diffuz formada, pulmonar hipertenziya ilə ağırlaşmış formalarda
Proqnozu nədir?	Konservativ müalicə 80% effektivdir, ağırlaşmalar 3-5%, letallıq isə 2%-dən azdır
Xəstəliyin ən xarakterik özəlliyini bir cümlə ilə necə ifadə edərsiniz?	Çoxlu bəlğəmli öskürəkdə bronxolektaziyanı unutma.

Tərifi

Qanqrena ağciyərin parenximasının geniş destruksiyası ilə səciyyələnən irinli-nekrotik prosesdir

 

Rastgəlinməsi

Antibiotikoterapiya dövrünə qədər ağciyərin qanqrenası çox rast gəlinirdi və yüksək letallıqla nəticələnirdi. Hazırda bu xəstəlik ağciyər arteriyası şaxələrinin trombozu (emboliyası) nəticəsində baş verir.

 

Etiologiyası və patogenezi

Ağciyərin qanqrenası əksər hallarda ağciyərin digər iltihabı və irinli xəstəliklərinin ağırlaşması kimi inkişaf edir. Ağciyər arteriyasının şaxələrinin trombozu (emboliyası) nəticəsində birincili qanqrena baş verə bilər (infarkt-pnevmoniya).

Ağciyər absesindən fərqli olaraq, qanqrena ağciyər toxumasının geniş nekrozu ilə nəticələnir. Bu zaman nekroz zonası ilə sağlam toxuma arasında demarkasiya olmur, qanqrena sahəsi mədudlaşmadan yumşalmış ağciyər toxumasının digər sahəsinə yayılır. Ağciyər parenximasının çürüntülü-nekrotik destruksiyası sekvestrasiyaya, havalı və irinli boşluqların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Nekroz prosesi məhdudlaşmadıqda və müalicə aparılmadıqda sepsis inkişaf edir və xəstənin ölümünə səbəb olur.

Ağırlaşmaları:

• Sepsis, septik şok
• Orqan çatmazlığı
• Hemorragik plevrit
• Ağciyər qanaxması
• Parenximatoz üzvlərin distrofiyası, amiloidoz

 

Klinikası

• Çoxlu miqdarda , çətin ifraz olunan üfunətli irinli (bəzən qanlı) bəlğəmli öskürək
• Təngnəfəslik, tənəffüs çatmazlığı
• Anemiya
• SİRS, sepsis
• İrinli-nekrotik destruksiya plevraya keçdikdə piopnevmotoraks və ya empiyema əlamətləri

 

Diaqnostikası

Ağciyər qanqrenasının diaqnostikasında klinik müayinələrlə yanaşı laborator və görüntüləmə müayinələri də mühümdür. Parenxima destruksiyasını aşkarlamaq üçün KT, bronxların, bronx sekretinin bakterioloji müayinəsi üçün bronxoskopiya lazım gəlir (Şəkil 8).

Differensial diaqnostika:

• ağciyər xərçəngi
• ağciyər vərəmi
• ağciyər exinokokkozu
• infarkt-pnevmoniya

Diaqnostik əlamətləri:

• üfunətli-irinli-köpüklü (bəzən qanlı) bəlğəm ifrazı
• təngnəfəslik, tənəffüs yetməzliyi
• leykositoz, anemiya
• SİRS, sepsis əlamətləri
• KT-də ağciyər destruksiyası

 

 

Şəkil 8. Ağciyər qanqrenası

 

Müalicəsi

Konservativ müalicə:

• Antibiotikoterapiya: III nəsil sefalosporinlər, karbopenemlər, antibakterial preparatlar (antiprotozoy qruplu), aminoqlikozidlər
• Bronxolitiklər, mukolitiklər, bronx ağacının mərhələli bronxoskopik sanasiyası
• Hipovolemiya, hipoprotenemiya və anemiyanın adekvat tənzimi
• Postural drenaj, bronxoskopik sanasiya
• Nutritik dəstək
• Ürək-damar, tənəffüs sisteminin və qaraciyərin funksiyasının korreksiyası

Cərrahi müalicə:

• Lobektomiya, pulmonektomiya
• Plevradaxili ağırlaşmalar zamanı az invaziv (torakoskopik) üsulla plevra boşluğunun sanasiyası

 

 

Özət

Ağciyər qanqrenası ağciyərin parenximasının geniş destruksiyası ilə səciyyələnən irinli-nekrotik prosesdir, adətən hüdudlanmır. Xəstəlik az hallarda rastlanır, adətən tromboza bağlı meydana gəlir, gedişi çox ağırdır, qısa müddətdə sepsis, septik şok və letallıq baş verə bilir. Müalicəsində antibiotiklər və dəstək tədbirləri ilk planda tutulur, cərrahi müalicə (lobektomiya, plevral drenaj) lazım gələ bilir.

 

Ağciyər qanqrenası üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Ağciyər qanqrenası nədir?	Ağciyərin parenximasının geniş destruksiyası ilə səciyyələnən irinli-nekrotik prosesi
Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?	Antibiotikoterapiya dövrünə qədər çox rast gəlinirdi
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?	Ağciyər arteriyası şaxələrinin trombozu (emboliyası) – infarkt-pnevmoniya Ağciyərin digər iltihabı və irinli xəstəlikləri
Patogenezi nədən ibarətdir?	Ağciyər toxumasının geniş nekrozu → demarkasiya olmur, qanqrena sahəsi mədudlaşmır → nekrozun yayılması → sekvestrasiyaya, havalı və irinli boşluqların əmələ gəlməsi
Gediş xüsusiyyəti necədir?	Kəskin və ağır gedişlidir
Ağırlaşmaları nələrdir?	Sepsis, septik şok Orqan çatmamazlığı Hemorragik plevrit Ağciyər qanaxması Parenximatoz üzvlərin distrofiyası, amiloidoz Piopnevmotoraks
Klinik əlamətləri hansılardır?	Çoxlu miqdarda, çətin ifraz olunan üfunətli irinli (bəzən qanlı) bəlğəmli öskürək Təngnəfəslik, tənəffüs çatmamazlığı Anemiya SİRS, sepsis
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	Klinik əlamətlər Fizikal müayinələr Laborator markerlər Rentgen və KT Bronxoskopiya və bronx sekretinin bakterioloji müayinəsi
Laborator əlamətləri nələrdir?	Leykositoz, anemiya
Diaqnostik kriteriyalarını sadala?	üfunətli-irinli-köpüklü (bəzən qanlı) bəlğəm ifrazı təngnəfəslik, tənəffüs çatmamazlığı leykositoz, anemiya SİRS, sepsis əlamətləri KT-də ağciyər destruksiyası
Müalicə üsulları hansılardır?	Konservativ müalicə Cərrahi müalicə
Konservativ müalicəyə nələr daxildir?	Antibiotikoterapiya: III nəsil sefalosporinlər, karbopenemlər, antibakterial preparatlar ( antiprotozoy qrupu), aminoqlikozidlər Bronxolitiklər, mukolitiklər, bronx ağacının mərhələli bronxoskopik sanasiyası Hipovolemiya, hipoprotenemiya və anemiyanın adekvat tənzimi Postural drenaj, bronxoskopik sanasiya Nutritik dəstək Ürək-damar, tənəffüs sisteminin və qaraciyərin funksiyasının korreksiyası
Əməliyyata göstərişlər nələrdir?	Konservativ müalicə effekt vermirsə
Əməliyyat üsulları hansılardır?	Lobektomiya, pulmonektomiya torakoskopik üsulla plevra boşluğunun sanasiyası – plevradaxili ağırlaşmalarda

Ədəbiyyat

• Ağayev B.A. Cərrahi xəstəliklər. Bakı 2010.
• Blackbourne LH. Surgical Recall. 7 edition, 2014, LWW, Philadelphia
• Doherty GM. Current Diagnosis and Treatment: Surgery, 13^th edition, 2010, Lang International Edition.
• Əmiraslanov Ə.T., Qazıyev A.Y. Onkologiya. Bakı, 2010.
• Ettinger DS et al. Non–Small Cell Lung Cancer, Version 5.2017. NCCN
• İsayev H.B.Cərrahi xəstəliklərin patofizologiyası. Bakı 2005
• Klingensmith ME, Aziz A, Bharat A, FoxAC, Porembka MR. The Washington Manual of Surgery, 6^th edition, 2012, LWW, Philadelphia.
• MacMahon H et al. Guidelines for Management of Incidental Pulmonary Nodules Detected on CT Images: From the Fleischner Society 2017., https://doi.org/10.1148/radiol.2017161659
• Medscape, http://www.medscape.com
• Oxford Handbook of Clinical Surgery, 3d edition, 2011, Oxford Press
• UpToDate, http://www.uptodate.com

N.Y.Bayramov, S.Əliyev

 

Tərifi

Ağciyərdə hüdudlanmış irinli-nekrotik ocaq abses adlanır, adətən digər xəstəliklərin ağırlaşması kimi ortaya çıxır və müalicə olunmadıqda letallığı yüksəkdir.

Təsnifatı

Yerinə görə	Sağ, sol, payların yeri
Sayına görə	Təksaylı, çoxsaylı
Səbəblərinə görə	Bronxogen-aspirasion Postpnevmonik Postişemik-nekrotik Parapnevmonik
Mərhələsinə görə	Kəskin (6 həftədən az): başlanğıc (pnevmoniya fazası) bronxa açılma fazası ağırlaşma və ya sağalma fazası Xroniki (6 həftədən çox)

 

Rastgəlinməsi

Antibiotikoterapiya erasına qədər ağciyər absesi çox rast gəlinirdi və yüksək letallıqla müşaiyət olunurdu. Hazırda bu xəstəlik daha çox immunosupressiv xəstələrdə rast gəlinir.

 

Etiologiya və patogenezi

Ağciyər absesi əksər hallarda digər xəstəliklərin ağırlaşması kimi ortaya çıxır və əmələ gəlmə mexanizmi digər irinli xəstəliklərdəki kimidir: nekroz ® iltihab ® infeksiya ® hüdudlanma. Yəni ilkin patoloji proses toxumada nekroz və iltihab törədir, bu fon irinli infeksiyanın inkişafı üçün şərait yaradır və qoşulan infeksiya iltihabı prosesi ağırlaşdırır. Orqanizm iltihabı nahiyyəni hüdudlaya bilirsə abses, hüdudlanma zəif olarsa qanqrena meydana gəlir. (Şəkil 4)

Ağciyər absesinə gətirib çıxara bilən xəstəlikləri abses törətmə mexanizminə görə 3 qrupa bölmək olar

• Bronxogen-aspirasion səbəblər – aspirasiyalar, bronx şişləri, yad cisimlər, qanaxmalar.
• Postpnevmonik – nekrotik pnevmoniyalar, xronik pnevmoniyalar
• Postişemik-nekrotik – ağciyər infarktı, ağciyər əzilməsi, ağciyər xərçəngi, septik embollar

Aspirasiya və bronxial obstruksiya ağciyər absesinin ən çox rast gəlinən səbəbləridir.

Ağciyər absesinin əmələ gəlməsində əksər hallarda qarışıq mikroflora iştirak edir, xüsuəsən aerob qram müsbət koklar (S.aureus, Str.pyogenes), qram neqativ çöplər (K.pneumoniae, E.coli, Pseudomonas) və anaerob mikroorqanizmlər (Bacteriodes, Peptococci, Peptostreptococci və s.) çox rast gəlinir. İmmunosupressiv xəstələrdə Candida albicans, Legionella, Pneumocystis carinii iştirak edə bilir.

 

Şəkil 4.Ağciyər absesi

Gedişi

Ağciyər absesinin gedişində şərti olaraq iki mərhələni qeyd etmək olar: kəskin və xroniki. Kəskin mərhələ adətən 6 həftəyə qədərki müddəti əhatə edir, xroniki mərhələyə isə 6 həftədən çox davam edən və divarı fibrozlaşan abseslər aid edilir (Şəkil 5).

Kəskin mərhələnin başlanğıc fazasını əsas xəstəlik təşkil edir ki, bu da adətən pnevmoniya kimi ortaya çıxır. Pnevmoniya fazasının ardınca irinləmə fazası baş verir ki, bu da ağciyərdə nekroz və irinləmənin baş verməsi ilə xarakterizə olunur. Əmələ gələn irinli ocağın aqibəti bir neçə ola bilər:

• abses antibiotikoterapiya ilə sorula bilər (adətən kiçik abseslər)
• abses bronxa və ya plevraya açıla bilər
• abses ağırlaşmalar törədə bilər
• abses ətrafında fibroz kapsula əmələ gələ bilər və xroniki abses meydana gələ bilər.

Letallıq – 5-20%, immunosupressivlərdə isə 28%-ə çatır.

Ağırlaşmaları

• Orqanizmin iltihaba sistem cavab reaksiyası-SİRS, septik şok
• Orqan yetməzlikləri
• Bronxa açılan abseslərdə – irin aspirasiyasına bağlı aspirasion pnevmoniya (eyni tərəfdə və əks tərəfdə), qanaxma
• Plevraya açılan abseslərdə – irinli plevrit, piopnevmotoraks
• Xroniki abseslərdə – malnutrisiya, kaxeksiya, təkrarlayan kəskinləşmələr, amiloidoz.

 

Şəkil 5. Ağciyər absesinin yaranma mexanizmləri və gedişi

 

Klinikası

Ağciyər absesi mərhələ və fazasından asılı olaraq bir neçə klinik formada ortaya çıxa bilər:

• Pnevmoniya – adətən xəstəliyin başlanğıcında müşahidə edilir və kəskin başlayan öskürək, döş qəfəsində ağrı, təngnəfəslik, halsızlıq və SİRS-sepsis əlamətləri (yüksək hərarət, taxikardiya, tərləmə, tənəffüs tezləşməsi və leykositoz) ilə xarakterizə olunur.
• Bronxa açılma əlamətləri – əvvəlcə hemoptiz və ardınca çoxlu miqdarda iyli-irinli bəlğəm, hərarətin düşməsi və ya vəziyyətin ağırlaşması (digər tərəfdəki bronxlara aspirasiya olarsa, aspirasion pnevmoniya əlamətləri)
• Plevraya açılma – irinli plevrit və ya piopnevmotoraks əlamətləri (ağrının və təngnəfəsliyin artması, sepsis əlamətləri, tənəffüs səslərinin eşidilməməsi, perkutor kütlük və s.)
• Xroniki abses – çoxlu üfunətli bəlğəm ifrazı, arıqlama, çubuqvari barmaqlar, təkrarlayan və bəlğəm ifrazından sonra azalan qızdırmalar.

 

Diaqnostikası

Şübhə

Ağciyər absesi az rast gəlinən ağırlaşma olsa da, aşağıdakı hallardan hər hansı biri varsa ağciyər absesindən şübhələnmək lazımdır:

• pnevmoniyası olan bütün xəstələrdə
• irinli plevriti olan bütün xəstələrdə
• aşağıdakı xəstəliklərdə öskürək, təngnəfəslik, döş qəfəsində ağrı və SİRS əlamətləri ortaya çıxarsa:
• bronxogen törəmələr və ağciyər xərçəngi
• aspirasiya (yad cisim, qusuntu və s)
• hemoptiz
• ağciyər infarktı
• ağciyər əzilməsi
• digər mənşəli sepsis (hematogen embollar)
• immunosupressiv xəstələr
• digər

Dəqiqləşdirmə

Klinik, rentgenoloji və rutin laborator müayinələr absesə şübhə yarada bilir. Klinik olaraq SİRS-sepsis əlamətləri, döş qəfəsində ağrı, təngnəfəslik, kəskin halsızlıq, auskulatsiyada xırıltılar eşidilə bilir. Rentgendə ağciyərdə kölgəlik müşahidə edilir, absesdə açılma varsa hava-maye səviyyəsi görünə bilir. Laborator olaraq leykositoz müşahidə edilir (çubuqnüvəli neytrofillərin hesabına).

Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün KT edilir. KT-də absesin olub-olmadığı, yeri, bəzən də səbəbi və ağırlaşmaları (plevraya açılma, bronxa açılma və s.) dəqiqləşdirilə bilir (Şəkil 6).

Ağciyər absesinin diaqnostik əlamətləri:

• Klinik olaraq ağciyərdə iltihab və SİRS-sepsis əlamətləri
• KT-də absesə xarakterik əlamətlər: nekroz sahəsi, hava-maye səviyyəsi, formalaşmaqda olan boşluq

Səbəbin və ağırlaşmaların təyini

Absesin səbəbini və ağırlaşmalarını dəqiqləşdirmək üçün klinik-anamnestik məlumatlarla yanaşı KT, bronxoskopiya edilir və bəlğəmin bakterioloji müayinəsinin nəticələrinə baxılır. Bronxoskopiya absesin bronxial səbəblərini aşkarlamaq, ağırlaşmalarını müəyyən etmək (qanaxma, əks tərəfə aspirasiya), bəlğəm kültürü almaq və bronxun sanasiya və drenajı üçün aparılan vacib müayinədir. Absesin əmələ gəlməsində iştirak edən mikrofloranı təyin etmək üçün bəlğəm kültürü, abses boşluğundan bronxoskopik və ya perkutan yolla (incə-iynə aspirasiyası) irin götürmək lazım gəlir.

Şəkil 6.

 

Müalicəsi

Prinsip

Ağciyər absesinin müalicəsi təcili olaraq başladılır və digər irinli-nekrotik xəstəliklərdəki kimi “klassik 4 prinsip” üzərində qurulur:

• antibiotikoterapiya
• sepsisə görə dəstək müalicələri
• mənbənin aradan qaldırılması
• irinli-nekrotik toxumaların kənarlaşdırılması (sanasiya və drenaj)

Müalicə üsulları

Antibiotikoterapiya – mütləq, təcili və ilk başladılması lazım olan tədbirdir, bəzi abseslərin müdaxiləsiz sağlamasına imkan verir.

Sepsisə görə dəstək müalicələri, xüsusən də infuziya (ağciyər ödeminin profilaktikası üçün infuziya həcmi minimal olmalıdır) lazım gəlir.

Drenaj üçün postural, bronxoskopik və perkutan drenaj üsulları aparıla bilir. Bronxoskopik drenaj bronxa açılmış və bronxogen səbəbli abseslərdə ilk seçimdir. Perkutan drenaj açılmayan və konservativ müalicəyə tabe olmayan periferik abseslərdə tövsiyə edilir.

Cərrahi əməliyyat (lobektomiya) az hallarda tətbiq olunur, əsasən ağırlaşmalarda və səbəb aradan qaldırmaq üçün aşağıdakı hallarda göstəriş sayılır:

• massiv qanaxma
• rezektabel xərçəngin absesləşməsi
• irinli plevrit, piopnevmotoraks
• konservativ müalicəyə tabe olmayan və digər üsullarla drenaj olunmayan abseslər

 

Şəkil 7. Ağciyər absesinin müalicə taktikası.

Müalicə taktikası

Abses diaqnozu qoyulan xəstədə ilk növbədə antibiotikoterapiya və dəstək müalicələri başladılır (Şəkil 7). Geniş spektrli antibiotiklər seçilir və bəlğəm kültürünə görə davam etdirilir. İlk seçim venadaxili klindamisindir. İmmunosupressiv xəstələrdə trimetoprim-sulfometaksozol, eritromisin, amfoterisin B lazım gəlir. Antibiotikoterapiya ilə yanaşı ağciyər fizioterapiyası və bronxoskopiya edilir (bronxogen səbəbi araşdırmaq, broxoskopik sanasiya, kültür üçün). Konservativ müalicə xəstələrin 70-88%-ində faydalı olur və xəstələrə iki həftədən sonra oral antibiotik verilərək 3-5 ay ərzində müşahidə edilir.

Antibiotikoterapiyaya 48-72 saat ərzində cavab alınmırsa absesin drenajı lazım gəlir və ilk seçim bronxoskopik drenajdır. Bronxoskopik drenaj mümkün olmadıqda perkutan drenaj seçilir.

Cərrahi əməliyyat adətən lobektomiyadan ibarət olub, az hallarda lazım gəlir, perkutan drenaj mümkün olmayan və ya faydalı olmayan xəstələrdə, ağırlaşmalarda və səbəbi aradan qaldırmaq üçün aparılır (piopnevmotoraks, qanaxma, rezektabel şiş mənşəli)

 

Özət

Ağciyərin ən çox rast gəlinən irinli iltihabı xəstəliklərinə abses, bronxoektaziya, orta pay sindromu, sistik fibroz və ağciyər qanqrenasını aid etmək olar.

Ağciyərdə hüdudlanmış irinli-nekrotik ocaq abses adlanır, adətən digər xəstəliklərin ağırlaşması kimi ortaya çıxır. Bronxogen-aspirasion, postpnevmonik və postişemik səbəblər ağciyərdə klassik mexanizmlə (“nekroz ® iltihab ® infeksiya ® hüdudlanma”) absesin əmələ gəlməsinə gətirib çıxarırlar. Xəstəlik əksər hallarda səbəbin fonunda kəskin başlayır, öskürək, döş qəfəsində ağrı, təngnəfəslik, halsızlıq və SİRS-sepsis əlamətləri ilə büruzə verir. Bir neçə gün sonra bronxa və ya plevraya açılma əlamətləri ortaya çıxır (çoxlu miqdarda iyli-irinli bəlğəm, hərarətin düşməsi və ya ağrı, təngnəfəsliyin artması, sepsisin dərinləşməsi və s.). Bu mərhələdə irinli plevrit, digər tərəfin aspirasiyası, septik şok və letallıq meydana gələ bilər. Letallıq baş verməyən hallarda xronikləşmə fazası meydana gəlir. SİRS-sepsis əlamətləri ilə yanaşı KT-də nekroz sahəsi, hava-maye səviyyəsi, formalaşmaqda olan boşluğun görünməsi absesin xarakterik diaqnostik əlamətlərdir. Müalicəsində ilkin olaraq antibiotikoterapiya və dəstək müalicələri aparılır, göstərişə görə perkutan drenaj və cərrahi müalicələr edilir.

 

Ağciyər absesi üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova

Suallar	Cavablar
Ağciyər absesi nədir?	Ağciyərdə hüdudlanmış irinli-nekrotik ocaq
Hansı klinik formaları var?	Kəskin (6 həftəyə qədər) və xroniki (6 həftədən çox)
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?	Bronxogen-aspirasion səbəblər - aspirasiyalar, bronx şişləri, yad cisimlər, qanaxmalar Postpnevmonik səbəblər – nekrotik pnevmoniyalar, xronik pnevmoniyalar Postişemik-nekrotik səbəblər – ağciyər infarktı, ağciyər əzilməsi, ağciyər xərçəngi, septik embollar
Patogenezi nədən ibarətdir?	Nekroz ® İltihab ® İnfeksiya ® Hüdudlanma
Gediş xüsusiyyəti necədir?	Kəskin gedişlidir: pnevmoniya, bronxa və ya plevrya açılma və xronikləşmə
Ağırlaşmaları nələrdir?	SİRS, septik şok Orqan yetməzlikləri Aspirasion pnevmoniya, qanaxma İrinli plevrit, piopnevmotoraks Xroniki abseslərdə - malnutrisiya, kaxeskiya, təkrarlayan kəskinləşmələr, amiloidoz
Absesin pnevmoniya mərhələsində klinik əlamətlər hansılardır?	Kəskin başlayan öskürək Döş qəfəsində ağrı Təngnəfəslik Halsızlıq SİRS-sepsis əlamətləri
Absesin bronxa açılma əlamətləri nələrdir?	Əvvəlcə hemoptiz və ardınca çoxlu miqdarda kəskin iyli-irinli bəlğəm Hərarətin düşməsi Digər tərəfdəki bronxlara aspirasiya olarsa aspirasyon pnevmoniya əlamətləri – vəziyyətin ağırlaşması
Plevraya açılma – irinli plevrit əlamətləri nələrdir?	Ağrının və təngnəfəsliyin artması Sepsis əlamətləri Tənəffüs səslərinin eşidilməməsi Perkutor kütlük
Xroniki abses əlamətləri nələrdir?	Çoxlu üfunətli bəlğəm ifrazı Arıqlama Çubuqvari barmaqlar Təkrarlayan və bəlğəm ifrazından sonra azalan qızdırmalar
Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?	Pnevmoniyası olan bütün xəstələrdə İrinli plevriti olan bütün xəstələrdə Ağciyər patologiyası olan xəstələrdə klinik əlamətlər ortaya çıxarsa
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	KT Bronxoskopiya Bəlğəmin bakterioloji müayinəsi
Laborator əlamətləri nələrdir?	Leykositoz (çubuqnüvəli neytrofillərin hesabına)
Görüntüləmə əlamətləri nələrdir?	Ağciyərdə kölgəlik Absesdə açılma varsa hava-maye səviyyəsi
Diaqnostik kriteriyalarını sadala?	Klinik olaraq ağciyərdə iltihab və sepsis əlamətləri KT-də ağciyərdə kölgəlik və ya hava-maye səviyyəli boşluq
Müalicə üsulları hansılardır?	Antibiotikoterapiya Ağciyər fizioterapiyası Sepsisə görə dəstək müalicələri Mənbənin aradan qaldırılması İrinli-nekrotik toxumaların kənarlaşdırılması (sanasiya və drenaj)
Ağciyər absesinin drenajlanması üçün göstəriş nədir?	Antibiotikoterapiyaya 48-72 saat ərzində cavab alınmırsa
Abses drenajlanmasının hansı növləri var?	Postural, bronxoskopik (ilk seçim) və perkutan
Əməliyyata göstərişlər nələrdir?	Massiv qanaxma Rezektabel xərçəngin absesləşməsi İrinli plevrit, piopnevmotoraks Konservativ müalicəyə tabe olmayan və digər üsullarla drenaj olunmayan abseslər
Əməliyyat üsulları hansılardır?	Lobektomiya
Proqnozu nədir?	Konservativ müalicə 70% hallarda effektiv olur.Letallıq – 5-20%, immunosupressivlərdə isə 28%-ə çatır

 

 

Ədəbiyyat

• Ağayev B.A. Cərrahi xəstəliklər. Bakı 2010.
• Blackbourne LH. Surgical Recall. 7 edition, 2014, LWW, Philadelphia
• Doherty GM. Current Diagnosis and Treatment: Surgery, 13^th edition, 2010, Lang International Edition.
• Əmiraslanov Ə.T., Qazıyev A.Y. Onkologiya. Bakı, 2010.
• Ettinger DS et al. Non–Small Cell Lung Cancer, Version 5.2017. NCCN
• İsayev H.B.Cərrahi xəstəliklərin patofizologiyası. Bakı 2005
• Klingensmith ME, Aziz A, Bharat A, FoxAC, Porembka MR. The Washington Manual of Surgery, 6^th edition, 2012, LWW, Philadelphia.
• MacMahon H et al. Guidelines for Management of Incidental Pulmonary Nodules Detected on CT Images: From the Fleischner Society 2017., https://doi.org/10.1148/radiol.2017161659
• Medscape, http://www.medscape.com
• Oxford Handbook of Clinical Surgery, 3d edition, 2011, Oxford Press
• UpToDate, http://www.uptodate.com

N.Y.Bayramov, S.Əliyev

 

XƏSTƏLİKLƏRİ

Ağciyər sindromları

• Tənəffüs yetməzliyi
• Ağciyər kütləsi
• Diffuz xəstəliklər (obstruktiv, restriktiv)

 

Ağciyərin cərrahi xəstəlikləri

• Ağciyər absesi
• Bronxoektaziya
• Ağciyərin anadangəlmə xəstəlikləri
• Traxeobronxial atreziya
• Bronxogenik kistlər
• Bronxopulmonar displaziya
• Pulmonar sekvestrasiya
• Anadangəlmə kistik adenomatoz
• Anadangəmə lobar emfizema
• Ağciyərin damar anomaliyaları
• Orta pay sindromu
• Bronxolitiaz
• Kistik fibroz
• Vərəm
• Funqal infeksiyalar
• Sarkoidoz
• Ağciyər xərçəngi
• Nadir birincili xoş və bəd xassəli şişlər
• Metastatik şişlər

 

MÜAYİNƏLƏR

Şikayətlər

Öskürək	Ağciyər xəstəliklərində ən çox rast gəlinən əlamətdir. Öskürək əslində qoruyucu mexanizmdir, bronxların təmizlənməsinə xidmət edir. Normal halda kirpikli bronxial epitelin fəaliyyəti və gündə 20-30 dəfə edilən yüngül öskürək bəlğəmin çıxmasını və bronxların təmizlənməsini təmin edir. Bronxlarda qıcıqlanma, iltihab, ifrat sekresiya, möhtəviyyat (aspirasiya, abses möhtəviyyatı, qan və s.), yad cisim, törəmə və s. öskürəyin tezliyini və şiddətini artıraraq narahatedici səviyyəyə çatdırır. Öskürək əksər hallarda xəstəliyə spesifik deyil. Lakin bəzi xəstəliklərdə öskürəyin xarakteri diaqnostikasına yardımçı ola bilir. Məsələn, səhərlər çoxlu bəlğəm ifrazı ilə müşayiət olunan öskürək bronxoektaziyalarda, öskürək və bəlğəm ifrazından sonra hərarətin düşməsi abseslərdə, quru öskürək plevrit və törəmələrdə rast gəlinir.
Bəlğəm ifrazı	Bəlğəm bronxlarda olan möhtəviyyatdır, öskürək və ya hayxırma ilə ifraz olunur. Bəlğəmin miqdarı və tərkibi bəzi xəstəliklərə şübhə oyada bilir. Məsələn, qanlı bəlğəm bronxitlər, səs teli zədələnmələri, bronx-ağciyər şişlərində, zədələnmələrində, irinli bəlğəm bronxitlər, abseslər və bronxoektaziya xəstəliyində, bronxo-plevral fistullarda müşahidə olunur.
Qanhayxırma	Qanhayxırma bəlğəmdə çoxlu miqdarda qanın olmasıdır və əksər hallrda böyük qanaxmaların əlamətidir. Ağciyərin zədələnmələrdə, ağciyər törəmələri və kavernalarda çox rast gəlinir.
Təngnəfəslik	Ağciyər tənəffüsünün pozulmasını (hipoventilyasiya, hipodiffuziya, hipoperfuziya), hipoksigenasiyanı, xüsusən də hiperkapniyanı kompensasiya etmək üçün cavab reaksiyasıdır, tənəffüs sayının artması ilə xarakterizə olunur. Hipoventilyasiyaya səbəb olan bronxial, pulmonar və plevral patologiyalar (obstruktiv və restriktiv ağciyər xəstəlikləri, bronxial törəmələr, bəlğəm, massiv atelektaz və pnevmoniya, respirator distress, əzilmə, plevral maye, pnevmotoraks, hemotoraks, döş divarı zədələnmələri və s.) təngnəfəslik törədirlər. Diffuziya və perfuziyanı pozan şok, ürək yetməzliyi, pulmonar embolizm, respirator distress, ağciyər ödemi və əzilməsi kimi patologiyalarda da təngnəfəslik ön plana çıxa bilir.
Ağrı	Ağciyər parenximasında ağrı reseptorları yoxdur və ağciyər xəstəlikləri üçün ağrı xarakterik deyil. Patoloji proseslər (törəmə, iltihab) ağciyər hüdudundan parietal plevraya və döş divarına keçdikdə ağrı meydana gəlir.
Sianoz	Qanda karboksihemoqlobinin artmasının təzahürüdür (hiperkapniya), kəskin və xroniki formada ortaya çıxır. Kəskin sianoz hipoventilyasiyalarda, şokda və pulmonar trombozlarda, xroniki forma isə xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliklərində, ürək yetməzliyi və qüsurlarında rast gəlinir.

 

Obyektiv müayinə

Baxma	Baxma ilə başlıca olaraq aşağıdakılar barədə məlumat alınır: döş qəfəsində deformasiya, simmetriklik, törəmə, yara, patoloji hərəkət, boyun venalarının vəziyyəti və pulsasiyası və s. tənəffüsün qiymətləndirilməsi - sayı, dərinliyi, simmetrikliyi, əlavə əzələlərin tənəffüsdə iştirakı
Palpasiya	Palpasiya dərialtı emfizemanın, sümük sınıqlarının və dərialtı törəmələrin təyinində vacib müayinədir.
Perkussiya	Perkussiyada kütləşmə böyük ölçülü plevral mayelərə və ağciyərin törəmələrinə şübhə yarada bilir.
Ağciyər səsləri	Ağciyər ventilyasiyasını qiymətləndirmək üçün ən vacib müayinədir. Səslərin eşidilməməsi ventilyasiyanın olmamasına böyük şübhə yaradır. Xırıltılı tənəffüs atelektaz, pnevmoniya, bronxitlərdə rast gəlinir. Sərt tənəffüs bronxial obstruksiya və respirator sindromu zamanı rast gəlinir.
Hərəkət testi	Ağciyərin funksional vəziyyətini qiymətləndirmək üçün ən uyğun kilinik müayinədən biri hərəkət testidir (döş qəfəsinin ekskursiyası).

 

Laborator müayinə

Arterial qan qazları (AQQ)	Bu müayinə ilə arterial qanda oksigenin (PaO2), karbon qazının (PaCO2) parsial təzyiqlərini, karbohidratı, əsas defisitini, pH-ı, laktatı, Hgb-ni, bəzi elektrolitləri göstərən müayinədir. AQQ ağciyərin funksiyasını qiymətləndirmək və ağciyər yetməzliyinin dərəcəsini dəqiqləşdirmək üçün əsas müayinədir. Xüsusən də böyük əməliyyatlarda, reanimasion xəstələrdə və ağciyər transplantasiyasında mütləq müayinədir.
Dəri testləri	Vərəmin təyinində tuberkulin və digər testlər.
Bəlğəmin müayinəsi	Bəlğəmin mikrobioloji və sitoloji müayinəsi istifadə edilir. Bronxoskopik müayinədə alveolyar lavajın tədqiqatı daha həssasdır.
Spesifik testlər	Bəzi xəstəliklərin diaqnostikasında spesifik testlər tətbiq edilə bilir.

 

Görüntüləmə

Rentgen	Rentgenoqrafiya ağciyərin standart ilkin müayinəsidir. Ağciyər rentgeni həm ağciyərdə, həm də döş qəfəsi sümüklərində, müəyyən qədər də yumşaq toxumalarında olan böyük patoloji dəyişiklikləri göstərə bilir. Rentgenoqrafiya pnevmotoraksı, plevral mayeni, ağciyərin törəmələrini, diffuz dəyişiklikləri barədə məlumat verir. Qeyd etmək lazımdır ki, ağciyər patologiyalarının xarakterini dəqiqləşdirmək üçün KT daha dəqiq müayinə üsuludur.
KT	KT ağciyərin, damarların, bronxların, divararalığı strukturlarının və döş qəfəsi xəstəliklərinin diaqnostikasında əsas diaqnostik vasitədir . Bu müayinə ağciyərdə üzvi dəyişikliyi təsdiq və inkar etməklə yanaşı bir çox patologiyaların diaqnozunu dəqiqləşdirə bilir.
PET-KT	Pozitron emission tomoqrafiya bəd və xoşxassəli törəmələrin differensiasiyasında, metastaz və residiv axtarışında tətbiq olunan müayinədir.
Bronxoskopiya	Bronxoskopiya bronx törəmələrinin və iltihabı xəstəliklərinin diaqnostikasında, həm də bronxoskopik üsulla müalicələrdə tətbiq olunur. Bronxoskopiya biopsiya ilə birlikdə bronx və bronxətrafı patologiyaların diaqnozunu dəqiqləşdirən müayinədir.
Endobronxial ultrasəs müayinəsi (EBUS)	Bronxoskopik və ya endobronxial USM (EBUS) bronx patologiyalarının bronx divarında və ətrafına yayılma dərəcəsini, bronxətrafı törəmələri, o cümlədən divararalığı törəmələrinin və limfa düyünlərini dəyərləndirmədə tətbiq edilir. Endoskopik USM ilə biopsiya son illər geniş yayılmışdır və mediastinoskopiyanı əvəz etməyə başlamışdır.
Mediastinoskopiya	Medistinoskopiya divararalığı törəmələrinin və limfa düyünlərinin müayinəsi üçün (biopsiya almaq və operabelliyi qiymətləndirmək üçün), xüsusən də ağciyər xərçənginin mərhələsinin təyinində tətbiq olunur.
Torakoskopiya	Torakoskopiya plevral və ağciyərin bir çox patologiyalarının diaqnostikasında tətbiq edilən və son illər diaqnostik və qismən müalicəvi torakotomiyanı əvəz etməyə başlamış müayinədir. Torakoskopiya həm də müalicə məqsədi ilə və bir çox ağciyər əməliyyatlarını həyata keçirmək üçün istifadə edilir.

 

Funksional müayinələr

Ağciyərin funksional testləri	Spirometriya və ya hazırkı adı ilə ağciyərin funksional testləri ağciyər və bronxlarda hava cərəyanının parametrlərini göstərən müayinədir. Bu müayinə ilə ağciyərin obstruktiv və restriktiv xəstəlikləri barədə məlumat verilir: ağciyər tutumu (TLC), restriksiyanın olub-olmadığı barədə, nəfəsvermə sürəti isə (FEV və FEV1) obstruksiyanın olub-olmadığı barədə məlumat verə bilir.
Saturasiya	Qanda oksihemoqlobinin fotometrik üsulla təyinidir. Bu məqsədlə adətən barmaqda və ya qulaq sırğalığında yerləşdirilən foto-qəbuledici istifadə edilir. Saturasiyanın ölçülməsi adətən təcili ilkin müayinə və dinamik müşahidə üçün tətbiq edilir. Saturasiyanın 90-95%-dən aşağı düşməsi ağciyər yetməzliyini göstərir və təcili tədbirlər tələb edir.

 

Biopsiya

Ağciyərdən perkutan, bronxoskopik, torakoskopik, mediastinoskopik və torakotomiya ilə biopsiya edilə bilir. Ən çox tətbiq olunan biopsiya üsulu bronxoskopik, perkutan və torakoskopik üsullardır.

AĞCİYƏR XƏSTƏLİKLƏRİNƏ DİAQNOSTİK YANAŞMA

Prinsip

Ağciyərlərin müayinəsində ilk növbədə təcili və üzvi xəstəlikləri araşdırılır.

Şübhə

Ağciyərlərin müayinəsini aşağıdakı hallarda aparmaq lazım gəlir:

• Profilaktik müayinələrdə (skrininq)
• Həkimə müraciət etmiş bütün xəstələrdə
• Əməliyyat planlanan xəstələrdə
• Metastaz axtarışında
• Kritik xəstələrdə
• Ağciyər simptomları (öskürək, qanhayxırma, təngnəfəslik, bəlğəm ifrazı, ağrı, sianoz, hərarət, xırıltılar) olan xəstələrdə

Birinci pillə

Birinci pillə müayinələrdə əsas məqsəd təcili və üzvi xəstəlikləri təsdiq və ya inkar etməkdir. Bu məqsədlə geniş klinik müayinə, bəlğəm analizi, saturasiya və ağciyər rentgenoqrafiyası edilir. Qeyd etmək lazımdır ki, rentgenoqrafiya əvvəllər ağciyərdə lokal və ya diffuz dəyişiklikləri təyin etmək üçün həssas üsul sayılırdı. Lakin, KT ilə müqayisədə rentgenoqrafiyanın həssaslığı və spesifikliyi xeyli aşağıdır və ona görə də son illər bəzi vəziyyətlərdə KT ilkin müayinə planına daxil olmaqdadır (Şəkil 2).

 

Şəkil 2. Ağciyər xəstəliklərində ilk pillə müayinələri

 

Birinci pillə müayinələrdən 4 nəticə çıxa bilər:

• Birinci nəticə – xəstədə təcili müayinə və müalicə tədbirləri tələb edən ağciyər xəstəliyi var. Bu xəstələrdə ilk növbədə xəstəni stabilləşdirmək lazımdır, sonra səbəbi araşdırmaq olar. Xəstələri stabilləşdirmək üçün oksigenasiya mütləqdir, pleval drenaj və intubasiya lazım gələ bilir. Səbəbin araşdırılması üçün təcili xəstəliyin xarakterinə uyğun müayinələr seçilir. Təcili ağciyər xəstəlikləri arasında ən çox rast gəlinənlərə ağciyər yetməzliyini, qanaxmasını, spontan pnevmotoraksı, ağciyər arteriyasının tromboemboliyasını, absesi, pnevmoniyanı, asfiksiyanı, astmatik statusu qeyd etmək olar (Qan-per-in-il-tı).
• İkinci nəticə – ağciyərdə üzvi xəstəlik tapılır və diaqnozu dəqiqləşir. Klinik və rentgenoloji müayinə ilə ağciyərin azsaylı üzvi xəstəliklərinin diaqnozunu və səbəbini dəqiqləşdirmək olur. Məsələn, anamnezində vərəm olan xəstədə kaverna tapılırsa və ya bəd xassəli xəstəliyi olanlarda ağciyərdə çoxsaylı metastazlar tapılırsa diaqnoz dəqiqləşdirilir. Lakin əksər hallarda xəstəliyin ağırlıq dərəcəsini qiymətləndirmək üçün əlavə müayinələrə, xüsusən də KT-yə ehtiyac yaranır.
• Üçüncü nəticə – üzvi dəyişiklik tapılır, lakin səbəbi və ya ağırlıq dərəcəsi dəqiqləşmir. Rentgen müayinəsində ağciyərdə üzvi dəyişiklik tapılması və diaqnozun dəqiqləşməməsi cərrahi praktikada ən çox rast gəlinən variantlardan biridir. Bu halda adətən ikinci pillə müayinələrə ehtiyac yaranır.
• Dördüncü nəticə – üzvi dəyişiklik tapılmır, lakin klinik şübhə var. Bu xəstələrdə də ikinci pillə müayinələrini apararaq, ağciyərdə, bronxda və damarlarda üzvi xəstəliyin olub-olmadığını dəqiqləşdirmək lazım gəlir. Bəzi istisnaları nəzərə almaqla, klinik asimptomatik xəstələrdə rentgenoloji olaraq patologiya tapılmırsa, ağciyər praktik sağlam qəbul edilə bilər. Müalicə taktikasını dəyişdirə bilən patologiyaların axtarışında (məsələn, metastazlar) və rentgendə şübhəli əlamətlər olduqda ikinci pillə müayinələrə ehtiyac vardır.

İkinci pillə

İkinci pillə müayinələrdə məqsəd xəstəliyin təbiətini və ağırlıq dərəcəsini müəyyənləşdirmək və ya ağciyərin üzvi xəstəliyini inkar etməkdir. Bunun üçün ilk seçim KT, sonra isə bronxoskopiyadır.

KT ağciyər xəstəliklərinin diaqnostikasında bazis müayinə sayılır və son illər ilkin müayinəyə çevrilərək rentgen müayinəsini əvəz etməyə başlamışdır. KT ağciyərdə lokal və ya diffuz üzvi dəyişikliyin olub-olmamasını, xarakterini (solid, kistik, atelektaz, infiltrat, kalsinat, abses, fibroz, emfizema, bronxial kütlə, bronxoektaziya, damar patologiyaları və s.), ölçüsünü, sayını, ətraf orqanlara yayılmasını və s. göstərən dəqiqləşdirici müayinədir.

Bronxoskopiya bronxlardakı patologiyaları aşkarlamaq və törəmələrdən biopsiya almaq, alveolyar sekretdən nümunə götürmək üçün vacib müayinədir. Bronxoskopiya mütləq müayinə olmasa da törəmə tapılan və bronxial patologiya görünən bütün xəstələrdə aparılır. Bu iki müayinə ilə ağciyərin əksər xəstəliklərini müəyyənləşdirmək olur. İkinci pillə müayinələrin bir neçə nəticəsi ola bilər (Şəkil 3).

 

 

Şəkil 3. Ağciyər xəstəliklərində ikinci pillə müayinələr

 

• Birinci nəticə – KT və endoskopiya ilə xəstəlik və ya ağırlıq dərəcəsi dəqiqləşir. Məsələn, abses, kist, metastaz, fibroz, bronxoektaziya, bronx törəməsi, pnevmoniya, atelektaz, kalsinat və s. kimi xəstəliklər ikinci pillə müayinələrlə dəqiqləşdirilir. Belə halda uyğun müalicələrə başlanılır.
• İkinci nəticə – xəstəliyin səbəbi və ya onun ağırlıq dərəcəsi dəqiqləşmir. Adətən solitar ağciyər düyününün təbiətini müəyyənləşdirmədə və ya ağciyər xərçəngində mərhələnənin təyinində KT və bronxoskopiya yetərli olmaya bilir. Bu halda üçüncü pillə müayinələri tətbiq edilir.
• Üçüncü nəticə – KT və bronxoskopiyada patologiya tapılmır. Bu nəticə ağciyər parenximasında, magistral damarlarında və böyük bronxlarında klinik olaraq üzvi dəyişikliyin olmadığı deməkdir. Belə halda vəziyyətdən asılı olaraq iki yol seçilə bilər. Əgər xəstədə ağciyər əlamətləri yoxdursa ağciyərdə patologiyanın olmaması deməkdir və əlavə müayinələrə ehtiyac qalmır. Əgər xəstədə ağciyər əlamətləri varsa funksional müayinələr aparıla bilər.

Üçüncü pillə

Bu mərhələdə məqsəd əvvəlki mərhələlərdə dəqiqləşdirilməyən ağciyər patologiyasının diaqnozunu və ya ağırlıq dərəcəsini dəqiqləşdirməkdir. Bu vəziyyət adətən klinik, KT və bronxoskopiya ilə təbiəti məlum olmayan xəstəliklərdə (məsələn, solitar ağciyər düyünü), ağciyər xərçəngində mərhələnin təyinində çox rastlanır. Bunun üçün üçüncü pillə müayinələr aparılır ki, bunlara aşağıdakıları aid etmək olar:

• PET – törəmənin bəd və ya xoş xassəli olduğunu dəqiqləşdirilmək üçün
• Digər orqanların (qarın, beyin) KT müayinəsi
• MRT – sümüklərə və mediastinuma invaziyanı dəqiqləşdirmək üçün
• EBUS (Endobronxial USM) – paratraxeal limfa düyünlərinə yayılmanı qiymətləndirmək üçün
• İnvaziv diaqnostika - KT altında biopsiya, torakoskopiya, mediastinoskopiy, torakotomiya
• Funksional və digər sınaqlar

 Üçüncü pillə müayinələrin bir qismi də ilkin və ikinci pillə müayinələrdə üzvi dəyişiklik tapılmayan, lakin ağciyər simptomları olan xəstələrə aiddir. Bunlara funksional müayinələr, allergik testlər aiddir. Bəzi genetik testlər də aparıla bilər

 

AĞCİYƏR ƏMƏLİYYATLARI

• Pulmonektomiya
• Lobektomiya
• Seqmentektomiya
• Absesin drenajlanması – perkutan, torakoskopik, bronxoskopik və digər
• Pnevmorafiya
• Bronxial plomb (endobronxial embolizasiya)
• Ağciyər transplantasiyası
• Digər

 

Əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmalar

• Atelektaz
• Ağciyər ödemi
• Plevrit
• Fistul
• Ağciyər yetməzliyi
• Mediastinit

Hemoptiz üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Hemoptiz nədir?	Traxeobronxial ağaca qanaxmadır
Səbəbləri və risk faktorları nələrdir?	Bronxit (50%) Törəmələr (20%) Ağciyər vərəmi (8%) Digər: bronxoektaziya, travma və s. (22%)
Massiv hemoptizin göstəricisi nədir?	Qan itirmənin həcmi ˃600 ml/24 saat
Hansı arterial sistem massiv hemoptizə daha çox səbəb olur?	Bronxial arteriyalar (pulmonar yox)
Əksərən ölüm səbəbi nədir?	Asfiksiya (hemorragik şok yox)
Diaqnostika üsulları hansılardır?	Döş qəfəsi Rentgen Bronxoskopiya KT-angioqrafiya
Kəskin massiv hemoptizlərdə yardım tədbirləri hansılardır?	Qanamayan ağciyəri qanaxmanın zədəsindən qorumaq Intubasiya (həm diaqnostik, həm də yardım) Koaqulopatiyanın bərpası Qanaxmanı dayandırmaq
Qanaxmanı müalicə üsulları nələrdir?	Bronxoskopiya, yerli 1:20000 epinefrin/vazopressin/trombin inyeksiyası, lazer terapiya, elektrokauter, argon plazma koaqulyasiyası və ya krioterapiya Arterioqrafiya və selektiv bronxial arteriya embolizasiyası

 

Ədəbiyyat

• Ağayev B.A. Cərrahi xəstəliklər. Bakı 2010.
• Blackbourne LH. Surgical Recall. 7 edition, 2014, LWW, Philadelphia
• Doherty GM. Current Diagnosis and Treatment: Surgery, 13^th edition, 2010, Lang International Edition.
• Əmiraslanov Ə.T., Qazıyev A.Y. Onkologiya. Bakı, 2010.
• Ettinger DS et al. Non–Small Cell Lung Cancer, Version 5.2017. NCCN
• İsayev H.B.Cərrahi xəstəliklərin patofizologiyası. Bakı 2005
• Klingensmith ME, Aziz A, Bharat A, FoxAC, Porembka MR. The Washington Manual of Surgery, 6^th edition, 2012, LWW, Philadelphia.
• MacMahon H et al. Guidelines for Management of Incidental Pulmonary Nodules Detected on CT Images: From the Fleischner Society 2017., https://doi.org/10.1148/radiol.2017161659
• Medscape, http://www.medscape.com
• Oxford Handbook of Clinical Surgery, 3d edition, 2011, Oxford Press
• UpToDate, http://www.uptodate.com

ANATOMİYASI

Forması və yerləşməsi

Ağciyər cüt orqandır, plevra boşluğunun sağ və sol hissələrində yerləşir. Hər ikisi də piramidəbənzər formadadır. Ağciyərlər elastik konsistensiyalı və havalı süngərəbənzər strukturlu orqanlardır.

Hissələri və arxitektonikası

Morfo-funksional cəhətdən ağciyərlər hava keçişini təmin edən bronxial ağacdan, qaz mübadiləsini həyata keçirən alveollardan və bunlara dəstəkçi olan qan damarları və fibroz-elastik toxumadan ibarətdir (Şəkil 1).

Bronxial ağac traxeyadan ayılan iki baş bronxdan, baş bronxlardan çıxan pay bronxlarından, bunlardan çıxan seqmentar bronxlardan və son olaraq terminal bronxiollardan ibarətdir. Bronxların divarında epitel, əzələ qatları və ayparaşəkilli qığırdaq halqaları var. Qığırdaq halqaları bronx mənfəzinin qapanmasına mane olur. Diametri 1-2 mm-dən kiçik bronxlarda qığırdaq olmur. araşəkilli qığırdaq halqaları var. Qığırdaq halqaları bronx mənfəzinin qapanmasına mane olur. Diametri 1-2 mm-dən kiçik bronxlarda qığırdaq olmur.

Alveollar – divarı bir silindrli alveolyar epitellə örtülü kiçik hava qabarcıqlarıdır, ağciyərin ən kiçik struktur vahididir.

Bronx şaxələnməsinə əsaslanan arxitektonikaya görə ağciyərlərin aşağıdakı struktur vahidləri var:

• ağciyər – baş bronxun havalandırdığı bütöv orqandır (sağ və sol ağciyərlər), paylara ayrılır.
• pay – baş bronxun şaxəsinin havalandırdığı hissədir, seqmentlərə ayrılır.
• seqment – pay bronxun şaxəsinin havalandırdığı hissədir, asinuslara ayrılır.
• asinus – ağciyərin morfo-funksional vahididir, terminal bronxiolla havalanan alveolların toplusudur.

Pay və seqmentlərin sayı sağ və sol ağciyərlərdə fərqlidir.

Şəkil 1.

Sağ ağciyərin payları və seqmentləri

Sağ ağciyər eyniadlı bronxlarla havalanan 3 paydan və 10 seqmentdən təşkil olunmuşdur:

• yuxarı payda – apikal, ön və arxa seqmentlər
• orta payda – lateral və medial seqmentlər
• aşağı payda – ön, arxa, lateral, medial bazal seqmentlər və yuxarı seqment

Sol ağciyərin payları və seqmentləri

Sol ağciyər eyni adlı bronxlarla havalanan 2 paydan və 9 seqmentdən ibarətdir:

• yuxarı payda – apikal və ön seqmentlər
• aşağı payda – yuxarı, aşağı, ön, medial, dilçək, ön bazal və arxa bazal seqmentlər.

Qan təchizatı

Ağciyər ikili qan təchizatına malikdir – pulmonar və bronxial.

Pulmonar damarlar kiçik qan dövranını təşkil edir və qaz mübadiləsini təmin edir (venoz qanın arterial qana çevrilməsi). Ürəyin sağ mədəcikdən çıxan ağciyər arteriyası sağ və sol arteriyalara, bunlar isə pay, seqment arteriyalarına və alveolətrafı kapilyarlara şaxələnir. Venoz qanı daşıyan arteriyalar bronxları təqib edir. Alveolətrafı kapilyarlar toplanaraq seqmentar və pay venalarını təşkil edirlər, bunların birləşməsindən əmələ gələn ağciyər venaları sol qulaqcığa açılır. Venalar bronxları müşayiət etmir.

Bronxial damarlar qanı ümumi qan dövranından alır, bronxial ağacın qan təchizatını təmin edir. Aortadan ayrılan çoxsaylı kiçik arteriyalar bronx divarlarına arterial qanı daşıyır.

Limfatik drenaj

Traxeyadan limfa damarları ilə limfa axını başlanır. Bu limfatik damarlar qida borusu, qırtlaq və qalxanabənzər vəzin limfa yolları ilə sıx əlaqə yaradır. Traxeyanın limfa yolları boyunun dərin venalarına (daxili vidaci), traxeyaönü və paratraxeal, lateral, eləcə də yuxarı və aşağı traxeobronxial limfa düyünlərinə açılır.

İnnervasiya

Ağciyərlər qayıdan (qırtlaq) sinirin traxeal şaxələri, simpatik və parasimpatik sinir lifləri ilə innervasiya olunur.

 

FİZİOLOGİYASI

Ağciyərlər orqanizmdə 2 funksiya yerinə yetirir:

• Tənəffüs funksiyası
• Qeyri-tənəffüs funksiyası

Tənəffüs funksiyası

Tənəffüs – geniş mənada qaz mübadiləsidir, yəni aerob energetik proseslərin gedişini təmin etmək üçün toxumaların oksigenlə təchizatı və karbon qazının (CO₂) xaric edilməsidir. Tənəffüs bir-biri ilə sıx əlaqəli altı ardıcıl prosesin sayəsində həyata keçirilir:

• Havanın hava yolları ilə keçişi
• Ventilyasiya (havalanma) – ağciyər alveolları ilə xarici hava arasında qaz mübadiləsi
• Alveolyar hava ilə qan arasında oksigen və karbon qazı mübadiləsi – oksigenin alveollardan qana, karbon qazının isə qandan alveolyar havaya keçməsi.
• Daşınma (nəqliyyat) – arterial qanın ağciyərdən toxumalara, venoz qanın isə toxumalardan ağciyərlərə daşınması qan dövranı vasitəsi ilə həyata keçirilir.
• Hemato-histiositar diffuziya – O₂-nin hemoqlobindən ayrılaraq hüceyrələrə, hüceyrələrdən isə CO₂-nin qana keçməsi.
• Oksidləşdirici-fosforlaşma – mitoxondrilərdə O₂-nin iştirakı ilə ATF sintezi.

Ağciyər tənəffüsü dedikdə, ağciyərdə gedən qaz mübadiləsi nəzərdə tutulur ki, bu da ağciyərə gələn qanı oksidləşdirmək və karbon qazından təmizləməkdir. Bu funksiya prinsipial olaraq iki mərhələdən ibarətdir:

• alveolyar hava ilə xarici hava arasındakı mübadilə – alveolar ventilyasiya
• alveolyar hava ilə kapilyar qan arasında mübadilə – alvolar-kapilyar diffuziya və perfuziya prosesləri

Buna uyğun olaraq ağciyər tənəffüsünü həyata keçirən iki morfo-funksional sistem mövcuddur:

• alveolyar ventilyasiyanı həyata keçirən körük sorucu sistemi
• alveolyar-kapilyar mübadiləni həyata keçirən ağciyər parenximası və ya alveolyar-kapilyar sistem.

Ventilyasiya ağciyər alveollarındakı havanın dəyişməsi – havalanmasıdır və alveolların körük kimi genişlənməsi (nəfəsalma) və kiçilməsi (nəfəsvermə) nəticəsində baş verir. Alveolların havalanmasını həyata keçirən körük sistemi aşağıdakı komponentlərdən ibarətdir:

• mərkəzi sinir sistemindəki tənəffüs mərkəzi
• mərkəzdən gələn impulsları döş əzələlərinə ötürən sinirlər (qabırğaarası və diafraqmal sinirlər)
• döş qəfəsi əzələləri
• hava yollarının keçiriciliyi
• ağciyər toxumasının elastikliyi

Uzunsov beyində yerləşən 4 tənəffüs mərkəzindən gələn qıcıqlar diafraqmal və qabırğaarası sinirlərlə eyniadlı əzələlərin yığılmasına, döş qəfəsi həcminin genişlənməsinə səbəb olur və qapalı plevra boşluğunda mənfi (atmosfer təzyiqinə görə) təzyiq yaradır. Atmosfer havası hava yolları ilə ağciyərə daxil olaraq elastik alveolları genişləndirir. İmpulslar kəsildikdə döş qəfəsi divarı passiv şəkildə əvvəlki vəziyyətinə qayıdaraq plevrada müsbət təzyiq yaradır və ağciyər alveollarından havanı xaricə qovur. Beləliklə ağciyər alveollarının körük kimi işləməsi və havalanması təmin olunur.

Alveolyar-kapilyar qaz mübadiləsi alveolyar epitel və kapilyar endoteldən diffuziya, oksigenin hemoqlobinlə birləşməsi və kapilyar perfuziya prosesləri sayəsində həyata keçirilir.

Diffuziya qazların alveol-kapilyar arasındakı mübadiləsidir. CO₂-nin diffuziya qabiliyyəti oksigendən 20 dəfə çoxdur. Ona görə də diffuziya prosesi pozulduqda ilk növbədə oksigenasiyada azalma baş verir. Diffuziyanın göstəricisi alveolyar havadakı oksigenin parsial təzyiqi ilə arterial qandakı parsial təzyiqlər arasındakı fərqdir. Normada bu fərq 15 mm Hg st.-dan azdır.

Perfuziya alveolları əhatə edən kapilyarların qanla təchiz olunmasıdır və başlıca olaraq ürək fəaliyyəti ilə təmin olunur.

Normal halda ağciyərdəki qaz mübadiləsinin bu iki mərhələsi arasında ahəngdarlıq mövcuddur və bunun sayəsində ağciyərə gələn venoz qanın demək olar ki, hamısı arterial qana çevrilir. Bu əlaqənin riyazi ifadəsi ventilyasiya-perfuziya nisbətidir (V/Q). Normada ventilyasiya miqdarı ortalama 5 L/dəq, perfuziya miqdarı da 5 L/dəq olduğu üçün bu nisbət 1 sayılır. Başqa sözlə V/Q nisbəti normal qaz mübadiləsinin həyata keçdiyi ağciyər sahəsinin miqdarını göstərir.

Ağciyər tənəffüsünü qiymətləndirmək üçün çoxsaylı göstəricilər vardır ki, bunlardan yekun göstəricilər kimi aşağıdakıları qeyd etmək olar:

• alveolyar ventilyasiyanın göstəricisi – dəqiqəlik ventilyasiya həcmi və arterial qanda karbon qazının parsial təzyiqi (PaCO₂)
• alveolyar-kapilyar mübadilənin göstəricisi – alveolyar havadakı ilə qandakı oksigenin təzyiqlər fərqi, arterial qanda oksigenin parsial təzyiqi (PaO₂) və ya hemoqlobinin oksigenlə doyma dərəcəsi – saturasiya (SO₂).

Qeyri-tənəffüs funksiyası

Ağciyərlərin əsas funksiyası olan tənəffüslə yanaşı, qeyri-tənəffüs funksiyası adlanan digər vəzifələri də vardır ki, bunlar qoruyucu və tənəffüsə köməkçi rol oynayırlar:

• Havanı dəyişmə – tənəffüs havasını isitmə, nəmlədirmə, tozlardan təmizləmə
• Humoral – tənəffüs funksiyasının tənzimində əhəmiyyəti olan bəzi lokal hormonlar
• Qoruyucu:
• sekresiya, öskürək və kirpikli epitelin fəaliyyəti ilə yad cisimləri kənarlaşdırma
• makrofaqların və digər qoruyucu amillərin vasitəsi ilə bakteriyaları məhv etmə

Ədəbiyyat

• Ağayev B.A. Cərrahi xəstəliklər. Bakı 2010.
• Blackbourne LH. Surgical Recall. 6 edition, 2014, LWW, Philadelphia
• Doherty GM. Current Diagnosis and Treatment: Surgery, 13^th edition, 2010, Lang International Edition.
• Əmiraslanov Ə.T., Qazıyev A.Y. Onkologiya. Bakı, 2010.
• Ettinger DS et al. Non–Small Cell Lung Cancer, Version 5.2017. NCCN
• İsayev H.B.Cərrahi xəstəliklərin patofizologiyası. Bakı 2005
• Klingensmith ME, Aziz A, Bharat A, FoxAC, Porembka MR. The Washington Manual of Surgery, 6^th edition, 2012, LWW, Philadelphia.
• MacMahon H et al. Guidelines for Management of Incidental Pulmonary Nodules Detected on CT Images: From the Fleischner Society 2017., https://doi.org/10.1148/radiol.2017161659
• Medscape, http://www.medscape.com
• Oxford Handbook of Clinical Surgery, 3d edition, 2011, Oxford Press
• UpToDate, http://www.uptodate.com