Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi Elmi-Tibbi Şurasının 6 dekabr 2018 tarixli 24 saylı və Azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 07.02.2019 tarixli F-66 saylı qərarı ilə “070101-Müalicə işi” ixtisası üzrə dərslik kimi təsdiq edilmişdir

Dalaq xəstəlikləri

Bayramov N.Y., Rzayev T.M.

Ədəbiyyat

Ümumi ədəbiyyat

  • Ağayev B.A. Cərrahi xəstəliklər. Bakı 2010.
  • Blackbourne LH. Surgical Recall. 4 edition, 2006, LWW, Philadelphia
  • Doherty GM. Current Diagnosis and Treatment: Surgery,  13th edition, 2010, Lang International Edition.
  • Əmiraslanov Ə.T., Qazıyev A.Y. Onkologiya. Bakı, 2010.
  • İsayev H.B. Cərrahi xəstəliklərin patofizologiyası. Bakı 2005
  • Klingensmith ME, Aziz A, Bharat A, Fox AC, Porembka MR. The Washington Manual of Surgery, 6th edition, 2012, LWW, Philadelphia.
  • McNally PR. GI/Liver Secrets Plus. 4 edition. Mosby, Elsevier, 2010
  • Medscape, http://www.medscape.com
  • Oxford Handbook of Clinical Surgery, 3d edition, 2011, Oxford Press
  • Sayek İ. Sayek Temel Cerrahi 1-2. 4-cü baskı, 2016, Güneş Tıp Kitabevleri.
  • Topçubaşov M.A. Xüsusi cərrahlıq. Bakı, 1979
  • UpToDate, http://www.uptodate.com

Xüsusi ədəbiyyat

  • N.Y.Bayramov, H.A.Sultanov, A.H.Abbasov, P.F.Məhərrəmov. Splenomeqaliya və Hipersplenizm. Metodik tövsiyə. Bakı, 2007
  • Schrier SL, Mentzer WC, Tirnauer JS, Approach to the adult patient with splenomegaly and other splenic disorders. UpToDate, http://www.uptodate.com

SPLENEKTOMİYA GÖSTƏRİŞİ OLAN HEMATOLOJİ XƏSTƏLİKLƏR

Bayramov N.Y., Rzayev T.M.

 

Hematoloji xəstəliklərdə splenektomiya edilməsinin əsas məqsədi xəstəliyi müalicə etmək deyil, xəstə qan hüceyrələrinin ömrünü uzatmaqdır. Bundan başqa, hemataloji xəstəliklərin törətdiyi  splenomeqaliyanın ağırlaşmalarının müalicəsi  üçün də splenektomiya edilə bilir.

Splenektomiya lazım gələn hematoloji xəstəlikləri klinik baxımdan 4 qrupda cəmləşdirmək olar:

  • Anemiyalar (sferositoz, hemoqlobinopatiyalar, autoimmun hemolitik anemiya və s)
  • Trombositopeniyalar (idiopatik trombositopenik purpura, trombotik trombositopenik purpura və s)
  • Neytropeniyalar (Felty sindromu və s)
  • Neoplastik xəstəliklər (mieloproliferativ və limfoproliferativ xəstəliklər)

 

Sferoszitoz

Sferositoz eritrositlərin anadangəlmə membran deffektidir. Eritrosit membranında spektin adlı proteinin defisiti nəticəsində kürəşəkilli forma alan və elastikliyi azalan eritrositlər dalaq mikrosirkulyasından keçə bilmirlər və parçalanırlar.

Anemiya ilə yanaşı hemolitik sarılıq, splenomeqaliya və öd kisəsində piqment daşları meydana gəlir (85%). Xəstəlik asimptomatik ola bilir və ya hemolitik krizlərlə biruzə verir. Diaqnozu osmotik fragilliyin artmasına, Coombs testinin mənfi olmasına və kriohemoliz testinə (inkubasiya olunmuş ertirositlərdə hemoliz testi ) görə qoyulur.

Sferositozun ən effektiv müalicəsi splenektomiyadır: anemiya və sarılıq aradan qalxır. Uşaqlarda gözləmək və splenektomiyanı 6 yaşından sonra etmək məsləhətdir. Lakin transfuziya gərəkdirən çoxsaylı hemolizlərdə dalağın subtotal (80%) rezeksiyası edilə bilər.

 

Oraq hüceyrəli anemiya

Hemoqlobinopatiyalardan biridir, hemoqlobinin betta zəncirinin S variant ilə xarakterizə olunur. Bu xəstələrdə malyariyanın az rast gəlməsinə əsaslanaraq xəstəliyi malyariyaya qarşı adaptiv mutasiya da hesab edirlər. Quruluşu və elastikliyi dəyişilmiş eritrositlər kapilyarlarda tıxacların əmələ gəlməsinə, işemik, hemolitik krizlərə, anemiya və sarılığa səbəb ola bilir. Xəstələrdə əksər hallarada çoxsaylı işemiyalara bağlı autosplenektomiya rast gəlinir (büzüşmüş fibrotik dalaq). Simptomatik splenomeqaliyalarda və dalaq abseslərində splenektomiya lazım gələ bilir.

 

Talassemiya

Hemoqlobin sintezinin anadangəlmə defekti olub, betta zəncirinin defekti və alfa zəncirinin artıqlığı ilə xarakterizə olunan xəstə eritrositlər meydana gəlir.

Talassemiyada həm hemoqlobin sintezinin azalması, həm də hemoliz ağır anemiyaya gətirib çıxarır. Davamlı hemoliz isə splenomeqaliyaya, dəmir yığılmasına (ikincili hemoxromatoz) və ağırlaşmalarına səbəb olur. Kiçik talassemiyalarda (heteroziqot) yüngül hemolizlər rastlanır, böyük talassemiyalarda isə (homoziqot) uşaqlıqdan başlayan hemolizlər ciddi ağırlaşmalar törədə bilir.

Talassemiyanın müalicəsi dəmiri azaltma və trasfuziyalardan ibarətdir, son illər sümük iliyi transplantasiyası tətbiq edilməkdədir. Sferozitozdan fərqli olaraq talassemiyada splenektomiya anemiya və hemolizi aradan qaldırmır. Lakin transfuziya ehtiyacını azaltmaq üçün və splenomeqaliya ağırlaşmalarının müalicəsi (ağrı, infarkt və təzyiq) üçün splenektomiya gərəkə bilir.

 

Autoimmun hemolitik anemiya

Eritrosit membranına qarşı anticimlərin və komplementin membrana yapışaraq dalaqda və ya damardaxilində  törətdiyi immun hemolizdir. Səbəbi məlum deyil, lakin bəzi amillərin autoimmun hemoliz törətdiyi bilinir:

  • dərmanlar (penisillin, kuinidin, hidralazin, metildopa)
  • kollagen xəstəliklər (lupus, revmatoid artrit)
  • neoplastik preoseslərin (limfoma, mieloma, leykemiya, dermoid kist, yumurtalıq teratoması və s)
  • infeksiyalar (mikoplazma, malyariya, sifilis, viremiya).

 

“Soyuq” və “isti” anticismlər aşkarlanır. İsti anticisimlər İgG tipli olub eritrositlərin membranındakı Rh faktora birləşirlər  və eritrositlərin dalaqda parçalanmasına səbəb olurlar. Soyuq anticisimlər isə İgM tipli olub I antigenə birləşirlər, komplementi də birləşdirərək damardaxili hemoliz törədirlər və splenektomiya az faydalı olur.

Adətən 50 yaşdan yuxarı qadınlarda daha çox rast gəlinir. Klinik olaraq kəskin başlayan yorğunluq, sarılıq əlaməti ilə biruzə verir, splenomeqaliya, davamlı anemiya və retikulositoz tapılır.

Diaqnozu normosistik normoxrom anemiya, müsbət düz Coombs testi, retikulositoz (10%-dən çox), qanda birləşmiş bilirubin artması, sümük iliyində eritroid hiperplaziya, haptoqlobulin azalması əsasında qoyulur.

Müalicəsi üçün dərmanlar kəsilir, 4-6 həftə steroid müalicəsi verilir, steroidə cavab verməyən və ya təkrarlayan hallarda  splenektomiya və ya rituksimab tətbiq edilir.

 

İdiopatik trombositopenik purpura

Trombositlərə qarşı anticimlərin trombositlərə birləşməsi və dalaqda tutulması nəticəsində meydana gələn immun trombositopeniyadır.

Etiologiya məlum deyil.Qazanılma xəstəlik hesab olunur, trombositlərin divarındakı qlikoproteinlərə qarşı yaranan İgG tipli anticismlər əsas səbəbkar sayılır. Dalaq həm anticismlərin mənbəyi, həm də trombositlərin tutulduqları  yer hesab edilir.

Kəskin və xroniki formaları vardır. Kəskin forma adətən uşaqlarda və 16 yaş altında olanlarda rast gəlinir,  80% hallarda spontan sağalır. Xronik forma böyüklərdə, daha çox qadınlarda rast gəlinir: qadın/kişi nisbəti 3/1 təşkil edir.

Klinik olaraq trombositopeniya, sümük iliyində artmış meqakariositlər, petexiya və eksimozlar, diş əti qanaxması və hematuriya tez-tez rast gəlinir. Anemiya və leykopeniya olmur, dalaq adətən böyümür. Diaqnozu trombositopeniya, normal dalaq ölçüsünə və antitrombositar anticisim təyininə görə qoyulur.

Müalicə yanaşması aşağıdakından ibarətdir:

  • trombosit sayı 50 000/ml-dən yuxarı olan asimptomatik xəstələr izlənə bilər.
  • simptomatik xəstələrdə və ya trombosit sayı 30 000/ml –dən kiçik olan xəstələrdə əvvəlcə 6-8 həftəlik steroidlə başladılır və bu 50% hallarda effektiv olur.
  • steroid müalicəsinə cavab verməyən və ya tezliklə təkrarlayan və ya qanaxması olan xəstələrdə venadaxili immunoqlobulin istfadə edilir.
  • bu müalicələrə cavab verməyən hallarda, təcili əməliyyat gərəkdirən hallarda və həyatı təhlükəli qanaxmalarda (beyindaxili və s) splenektomiya tətbiq edilir.
  • splenektomiyaya əks göstəriş olarsa anti B-limfosit monoklonal anticisimi olan rituximab (anti –CD20 monoklonal anticisim) istifadə edilir. Splenektomiyadan sonra təkrarlayan trombositopeniyalarda ilk növbədə əlavə dalaq axtarmaq lazımdır və bu məqsədlə qanda Hovell-Jelly cisimcikləri yoxlanılır. Qanda bu cisimciklər tapılmırsa əlavə dalaq və ya splenozisi göstərir, KT, sintiqrqafiya edərək yerini müəyyənləşdirmək və çıxarmaq lazım gəlir.  Qanda Hovell-Jelly cisimciklərinin varlığı əlavə dalağı və splenozisi inkar edir, refraktor trombositopeniyanı göstərir. Belə hallarda trombositlərin sayı 30 000/ml –dən kiçik olarsa steroid və ya immunoqlobulin tətbiq edilir. Steroid + splenektomiya 90% remissiya verir.

 

Trombotik trombositopenik purpura

Endotel hüceyrələrinə və trombositlərə qarşı anticisimlərin törətdiyi kəskin immun iltihabı proses hesab edilir, vaskulit, tormboz və qanaxmalarla biruzə verir.

Qazanılmış xəstəlikdir, əksər hallarda viral və bakterial infeksiya fonunda meydana gəlir. Anticiimlərin arteriolaların və kapilyarların endotelində törətdiyi immun iltihab  hemolizi, trombozları, orqan yetməzliklərini, trombositopeniyaya isə qanaxmaları törədən əsas mexanizmlər hesab edilir.

Klinik olaraq pentada ilə ortaya çıxır:

  • hərarət
  • trombositopenik purpura
  • hemolitik anemiya
  • nevroloji pozğunluq
  • böyrək yetməzliyi

Diaqnoz mikroangiopatiyaya və purpurik zədələnmədən alınan biopsiya ilə dəqiqləşdirilir.

Müalicəsində plazmoferez ilk seçimdir, steroid və ya rituximab plazmoferezə əlavə edilə bilər. Splenektomiya az hallarda - yuxarıdakı müalicələrə cavab verməyən xəstələrdə plazmoferezlə birlikdə tətbiq edilir.

Felty sindromu

İmmun neytropeniyadır və triada xarakterikdir:

  • revmatoid artrit
  • splenomeqaliya
  • neytropeniya

Hesab edilir ki, revmatiod artritdə neytrofillərin səthində yüksək miqdarda İgG toplanır və belə neytrofillərin dalaq tərəfindən tutulması nəticəsində neytropeniya baş verir (immun neytropeniya).

Klinik olaraq təkrarlayan infeksiyalarla biruzə verir. Diaqnozu klinik triadaya (revmatoid artrit, splenomeaqliya və neytropeniya), neytrofillərdə İgG yüksəkliyinə və sümük iliyində qranulopoezin artmasına əsaslanaraq qoyulur.

Simptomatik hallarda splenektomiya göstərişdir (60-70% faydalı olur) .

 

Neoplastik hematoloji xəstəliklər

Mieloproliferativ və mielidisplastik xəstəliklərdə splenomeqaliyanı və hipersplenizmi aradan qaldırmaq splenektomiya üçün tətbiq edilir. Limfoproliferativ xəstəliklərdə splenomeqaliya mərhələ təyini üçün və dalaq limfomasında isə  müalicə məqsədi ilə tətbiq edilir.

 

Splenektomiya göstərişi olan hematoloji xəstəliklər üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar

Cavablar

Hematoloji xəstəliklərdə splenektomiyanın əsas məqsədi nədir?

  • Xəstə qan hüceyrələrinin ömrünü uzatmaq;
  • Hematoloji xəstəliklərin törətdiyi  splenomeqaliyanın ağırlaşmalarının müalicəsi;

Hansı hematoloji xəstəliklərdə splenektomiyaya ehtiyac yaranır?

  • Anemiyalar – sferositoz, hemoqlobinopatiyalar, autoimmun hemolitik anemiya və s;
  • Trombositopeniyalar – idiopatik trombositopenik purpura, trombotik trombositopenik purpura və s;
  • Neytropeniya – Felty sindromu və s;
  • Neoplastik xəstəliklər – mieloproliferativ və limfoproliferativ xəstəliklər;

Hemolitik anemiyalarda splenektomiyanın məqsədi nədir?

Deffektli eritrositlərin ömrünü uzatmaq

Splenektomiya hansı hemolitik anemiyada ən effektiv müalicədir?

Sferositoz

Splenektomiya hansı hemolitik anemiyada anemiyanı aradan qaldırmır?

Talassemiya

Sferositoz nədir?

Eritrositlərin anadangəlmə membran defektidir

Patogenezi nədən ibarətdir?

Eritrosit membranında spektin adlı proteinin defisiti nəticəsində kürəşəkilli forma alan və elastikliyi azalan eritrositlər dalaq mikrosirkulyasiyasından keçə bilmirlər və  parçalanırlar.

Klinik əlamətləri hansılardır?

Asimptomatik və ya hemolitik krizlərlə büruzə verir

Diaqnostik kriteriyalarını sadala?

  • Osmotik fragilliyin artması;
  • Coombs testinin mənfi olması;
  • Kriohemoliz testi (inkubasiya olunmuş ertirositlərdə hemoliz testi);

Müalicə üsulları hansılardır?

  • Splenektomiya – anemiya və sarılıq aradan qalxır;
  • Uşaqlarda – müşahidə və 6 yaşdan sonra splenektomiya, lakin transfuziya gərəkdirən çoxsaylı  hemolizlərdə dalağın subtotal (80%) rezeksiyası;

Autoimmun hemolitik anemiyanın mexanizmi necəsir?

Eritrositlərin membranına autoanticimlər birləşir və belə ertirositlər dalaqda parçalanır.

Autoimmun hemolitik anemiyanın diaqnostik meyarları hansılardır?

  • Anemiya – hemoqlobin azalması, retikulositoz
  • Hemoliz –  bilirubin artması, haptoqlobin azalması, LDH artması,
  • Autoimmun mexanizm- müsbət düz Coombus testi

Autoimmun hemolitik anemiyalarda trombossitlər və leykositlər azala bilirmi?

Azala bilər. Anemiya və trombositopeniya ilə birlikdə rast gəlinən autoimmun prosesə Evans sindromu da deyilir.

Autoimmun hemolitik anemiyalarda niyə plazmoferez çox faydalı olmur?

Çünki, anticimlərin əksəriyyəti, xüsusən də “isti” anticisimlər eritrositlərə birləşmiş vəziyyətdə olur.

Coombus testi nəyi göstərir?

Eritrositlərə qarşı anticimlərin olduğunu: düz Coombus eritrositlərə yapışmış, dolayı test isə plazmada sərbəst anticimləri ortaya çıxarır.

Splenektomiya hansı trombositopeniyanın müalicəsi üçün göstərişdir?

İTP

İmmun trombositopenik purpura (İTP) nədir?

Trombositlərin autoimmun destruksiyası nəticəsnində baş verən qanaxmalar

İTP-yə görə edilən splenektomiyadan qısa müddət sonra xəstəlik təkrarlayarsa ilk növbədə nə düşünülməlidir?

Əlavə dalaq

Trombotik trombositopenik purpura nədir?

Endotel hüceyrələrinə və trombositlərə qarşı anticisimlərin törətdiyi kəskin immun iltihabı prosesdir

Xarakterik klinik pentada hansılardır?

 

  • Hərarət;
  • Trombositopenik purpura;
  • Hemolitik anemiya;
  • Nevroloji pozğunluq;
  • Böyrək yetməzliyi;

Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?

Periferik yayma (mikranagiopatiya), purpurik zədələnmədən biopsiya

Müalicə üsulları hansılardır?

  • Plazmoferez – ilk seçim;
  • Steroid və ya rituximab + plazmoferez;
  • Splenektomiya + plazmoferez – digər müalicələr effektsiz olduqda;

Splenektomiya hansı neytropeniyanı aradan qaldırmaq üçün istifadə edilir

Felty sindromu (immun neytropeniya)

Felty sindromu nədir?

İmmun neytropeniyadır

Xarakterik klinik triada nədir?

  • Revmatoid artrit;
  • Splenomeqaliya;
  • Neytropeniya;

Patogenezi nədən ibarətdir?

Hesab edilir ki, revmatiod artritdə neytrofillərin səthində yüksək miqdarda İgG toplanır və belə neytrofillərin dalaq tərəfindən tutulması nəticəsində neytropeniya baş verir

Klinik əlamətləri hansılardır?

Təkrarlayan infeksiyalar

Diaqnostik kriteriyalarını sadala?

  • Klinik triada;
  • Neytrofillərdə İgG yüksəkliyi;
  • Sümük iliyində qranulopoezin artması;

Müalicə üsulları hansılardır?

Splenektomiya – simptomatik hallarda

Splenektomiya hansı neytropeniyada əks göstərişdir?

Aqranulositoz

Qlükoza 6 fosfat dehidrogenaza əksikliyi splenoektomiyaya göstərişdirmi?

Xeyr!!!

Mieloproliferativ və mielidisplastik xəstəliklərdə adətən splenektomiyanın əsas məqsədi nədir?

Splenomeqaliyanı və hipersplenizmi aradan qaldırmaq

 

SPLENEKTOMİYA VƏ AĞIRLAŞMALARI

Bayramov N.Y., Rzayev T.M.

 

SPLENEKTOMİYA

 

Tərifi

Müalicə və ya diaqnostika məqsədi ilə dalağın çıxarılma əməliyyatıdır, açıq və ya laparoskopik  üsulla aparıla bilər

Təsnifatı

Göstərişlərə  görə

  • Müalicə məqsədi ilə:
    • Dalaqdan qanaxmanı dayandırmaq üçün
    • Xəstə qan hüceyrələrinin ömrünü uzatmaq üçün
    • Splenomeqaliyanın ağırlaşmalarının profilaktika və müalicəsi
    • Dalaqdakı xəstəlik mənbəyini aradan qaldırmaq üçün
  • Diaqnostik məqsədlə

 

Göstərişin dərəcəsinə görə

  • Mütləq göstərişlər
  • Nisbi
  • Mübahisəli göstərişlər
  • Əks göstərişlər

 

Texnikasına görə

  • Açıq
  • Laparoskopik

 

Splenektomiyaya göstərişlər (əsas məqsədlər)

Splenektomiya əməliyyatı müxtəlif məqsədlərlə aparıla bilir ki, bunları da aşağıdakı 5 qrupda cəmləşdirmək olar:

  • Travmalarda qanaxmanı dayandırmaq üçün
  • Xəstə qan hüceyrələrinin ömrünü uzatmaq üçün
  • Sferositoz
  • Autoimmun hemolitik anemiya
  • İdiopatik trombositopenik purpura
  • Trombotik trombositopenik purpura
  • Talassemiya
  • Oraq hüceyrəli anemiya
  • Digər
  • Splenomeqaliya ağırlaşmalarını aradan qaldırmaq üçün
  • Sitopeniyanı düzəltmək
  • Varikoz qanaxmanın müalicəsi
  • Mexaniki təsiri aradan qaldırma
  • Dalaqda yerləşən xəstəlik mənbəyi və kütlələri çıxarmaq üçün
  • Leyşmaniya
  • Malyariya
  • Şişlər
  • Kistlər
  • Abses
  • Hematoma
  • Diaqnostik məqsədlə
  • Səbəbi bilinməyən splenomeqaliya
  • Limfomalar
  • Dalaqda naməlum kütlə

 

Splenektomiyaya göstəriş dərəcələri və əks göstərişlər:

  • Mütləq göstərişlər (splenektomiya ilk və ya yeganə seçimdir)
  • Ağır dalaq travmaları (davam edən qanaxma, şok)
  • İnvaziv şişlərdə en-blok splenektomiya
  • Böyük exinokokk
  • Dalaq venası trombozuna bağlı splenomeqaliya və mədə varikozu
  • Dalağın birincili törəmələri
  • Xəstə dalağın zədələnməsi
  • Nisbi göstərişlər (splenektomiyaya yeganə seçim deyil, digər müalicələr fayda vermədikdə tövsiyə edilir)
  • Sferositoz
  • Autoimmun hemolitik anemiya
  • Oraq hüceyrəli anemiya
  • İdiopatik trombositopenik purpura
  • Felty sindromu (immun neytropeniya)
  • Dalaq absesi
  • Birincili hipersplenizm
  • Mübahisəli göstərişlər (slpenektomiyanın faydası mübahisəlidir)
  • Qeyri-parazitar kistlər
  • Talassemiya
  • Limfomalar
  • Trombotik trombositopenik purpura
  • Mielofibrotik xəstəliklər
  • Əks göstərişlər
  • Kəskin leykemiya
  • Aqranulositoz
  • Asimptomatik hipersplenizm

 

Əməliyyatönü hazırlıq

Əməliyyat vaxtı və əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmaların profilaktikası üçün splenektomiyadan əvvəl ümumi hazırlıq tədbirləri ilə yanaşı 3-4 həftə əvvəl kapsullu bakteriyalara qarşı peyvənd tövsiyə edilir. Əgər əməliyyat təcili edilərsə 2 həftə sonra peyvənd edilməsi tövsiyə olunur.

Splenektomiyanın texnikası

Splenektomiya açıq  və laparoskopik üsulla aparıla bilər. Təcrübə və imkan varsa laparoskopik üsul ilk seçimdir.

 

SPLENEKTOMİYA AĞIRLAŞMALARI

 

Soltərəfli plevral maye və ağciyər atelektazı

Ən çox rast gəlinən ağırlaşmadır (10%), ağrıya və diafraqma altı iltihaba bağlı meydana gəlir. Yetərli ağrısızlaşdırma, laparoskopik əməliyyat və erkən aktivləşdirmə, fizioterapiya əsas profilaktik tədbirlərdir. Davamlı hallarda diafraqma altı absesi yoxlamaq lazımdır.

Qonşu orqan yaralanması

Yetərsiz disseksiya və enerji qaynaqlarının orqan divarına yaxın istifadəsi yaralanma və yanıq nekrozlarına səbəb ola bilir. Ən çox pankreasın quyruğı (6-15%) və mədənin böyük əyriliyi zədələnir və nəticədə abses və ya fistullar əmələ gəlir. Bunlardan başqa diafraqma, kolon və digər orqanlar da zədələnə bilər. Əməliyyat vaxtı tapılan ağırlaşmalarda tikiş qoymaq və drenaj etmək lazımdır. Əməliyyatdan sonra tapılan zədələnmələrdə drenaj ilk seçimdir.

Qanaxma

Əməliyyatdaxili qanaxma adətən qapı diseksiyasında və kapsula zədələnməsi nəticəsində baş verir (2-6%). Əməliyyatdan sonrakı qanaxmalar ədətən yetərsiz hemostaza və ya hipokoaqulyasiyaya bağlı meydana gəlir, hematoma, massiv qanaxma və şok əlamətləri ilə biruzə verə bilər. Massiv qanaxmalarda təcili təkrar əməliyyat, asimptomatik hematomalarda izləmə, infektiv hematomalarda (abses) drenaj lazımdır.

Subdiafraqmatik abses

Splenektomiyalardan sonra 2-3% hallarda rast gəlinir, adətən hematomanın irinləməsi, pankreatik və ya mədə yaralanmasının nəticəsində əmələ gəlir. Əməliyyatdan sonrakı ilk həftələr və ya aylarda görünə bilər. Diaqnozu klinik (ağrı və sepsis) və görüntüləmə əlamətlərinə (KT-də yığıntı) görə qoyulur. Müalicəsi üçün perkutan drenaj və antibiotikoterapiya ilk seçimdir.

Trombositoz

Splenektomiyadan sonra trombositlərin eliminasiyasının azalması nəticəsində trombositlərin sayı artır. Splenomeqaliyalara və mielofibrozisə görə aparılan splenektomiyalar trobositoz üçün yüksək risk faktorudur. Trombosit sayı 1 milyonu keçərsə tromboz profilaktikası üçün aspirin istifadə edilir.

Dalaq venası trombozu

Splenektomiyalardan sonra 8-10% hallarda dalaq venası trombozu baş verir. Venada axının azalması, trombositoz və trombofiliya əsas mexanizmləri hesab edilir. Geniş splenik vena (splenomeqaliyalar), mileofibrozis və vena güdülünün tikişlə yox büzülərək bağlanması risk amilləridir. Dalaq venasının trombozu müalicə olunmadıqda portal və mezenterik venalara yayıla bilər. Klinik olaraq adətən ağrı və zəif hərartlə biruzə verir. Diaqnozu kontrastlı KT ilə dəqiqləşdirilir. Tromboz təyin edilərsə təcili antikoaqulyant müalicə başladılır. Profilaktikası üçün trombosit sayı 1 milyon/ml-dan çox olanlarda aspirin, trombofilik vəziyyətlərdə və böyük splenomeqaliyalarda antikoaqulyant tövsiyə edilir.

Splenoz

Splenoz dalaq toxumasının qarın daxilində diffuz implantasiyası və inkişafıdır. Adətən dalağın travmatik, spontan və ya yatrogen partlaması nəticəsində meydana gəlir. İmplantatlar autotransplantat kimi dalağın immun və digər funksiyalarını davam etdirirlər. Ona görə də postsplenik sepsis, trombositoz kimi ağırlaşmalar meydana gəlmir. Lakin bitişmələr və bağırsaq keçməzliyi, xəstəliklərin residivi kimi ağırlaşmalar da törədə bilirlər. Əksəriyyəti asimptomatik gedir, ağırlaşmalar meydana gəldikdə simptomlar ortaya çıxa bilir. Splenektomiyalardan və ya dalaq travmalarından sonra bağırsaq keçməzliyi, trombositozun olmaması, qanın hüceyrələrinin normal quruluşu, görüntüləmədə qarında çoxsaylı törəmələr splenozisə şübhə yaradır. Diaqnozu qanda Howel-Jolly cisimciklərinin olmaması (bu cisimlər eritrosit qalıntılarıdır və dalaq tərəfindən təmizlənirlər, splenektomiyalarda çox rastlanır), KT-də çoxsaylı dalaqşəkilli törəmələr, biopsiyada dalaq toxuması əlamətlərinə görə dəqiqləşdirilir. Profilaktikası üçün əməliyyat vaxtı dalağın bütövlüyünə diqqət etmək lazımdır. Ağırlaşma olmadıqda heç bir müalicəyə ehtiyac yoxdur. Ağırlaşma zamanı çıxarmaq və ya bitişmələri kəsmək lazım gəlir.

Postsplenektomik sepsis

Dalaq çıxarıldıqdan sonra meydana gələn nadir ağırlaşma olub, sürətlə inkişaf edən ağır bakterial sepsisdir. Kapsulalı bakteriyalar, xüsusən də pnevmokokk, hemofilius və meningokokklar ən çox rast gəlinən mikroorqanizmlərdir. Təxminən 80%-i ilk 2 ildə rast gəlinir. Xəstəlik əvvəlcə zəif qeyri-spesifik əlamətlərlə (halsızlıq, yorğunluq, burun axıntısı və s) başlayır, sürətlə proqressivləşərək yüksək hərarət, septik şok və yayğın damardaxili laxtalanma sindromu meydana gəlir, müalicə olunmazsa 12-48 saat ərzində ölümlə nəticələnə bilər. Müalicədə yüksək doza antibiotiklər verilir və dəstək müalicələri aparılır. Profilaktikası üçün:

  • splenektomiyadan 2-3 həftə əvvəl və ya 2 həftə sonra kapsullu bakteriyalara qarşı polivalent vaksinasiya (Pneumovax)
  • yüksək riskli qruplarda əlavə olaraq uzunmüddətli antibiotikoterapiya (2 yaşındakı uşaqlarda 6 yaşına qədər penisillin və ya ampisillin)
  • dalaq travmalarında autotransplantasiya.
  • Splenektomiya olunmuş xəstələrdə ilkin əlamətlər olarsa təcili antibiotikoterapiya.

 

Hiposplenizm

Hiposplenizm dalağın funksiyasında azalmanı ifadə edir, ölçüsü ilə düz mütənasib deyildir. Dalaq çıxarıldıqdan və total dalaq infarktından sonra müşahidə edilir. Hiposplenizmin xarakterik əlaməti qanda Howell-Jelly cisimciklərinin tapılmasıdır. Spesifik müalicəsi yoxdur.

 

Özət

Splenektomiya müalicə və ya diaqnostika məqsədi ilə dalağın çıxarılma əməliyyatıdır, açıq və ya laparoskopik üsulla aparıla bilər. Bu əməliyyat bəzi xəstəliklərdə birinci seçim müalicə tədbiri kimi (ağır travma, dalağın bəd xasssəli törəmələri, nekrozu, dalaq venası trombozu və varikoz qanama, böyük exinokokk və s.), bəzi xəstəliklərdə ikinci seçim müalicə tədbiri kimi (sferositoz, autoimmun hemolitik anemiya, oraq hüceyrəli anemiya, immun trombositopeniya, immun neytropeniya, abses, hipersplenizm, desensiblizasiya və s.) tətbiq edilir.  Kəskin leykemiya, aqranulositoz və asimptomatik hipersplenizm spenektomiyaya əks göstəriş hesab edilir. Splenektomiyadan sonra plevral maye, qanaxma, hematoma, orqan zədələnməsi, abses dalaq venası trombozu, trombositoz, splenoz, postsplenektomik sepsis kimi ağırlaşmalar meydana gələ bilir. Əməliyyatdan əvvəl və ya sonrakı  həftələrdə kapsullu bakteriyalara qarşı peyvənd, aztravmatik əməliyyat, trombositozlarda anti-aqerqant istifadəsi ağırlaşmaların profilaktikası üçün vacib tədbirlərdir.

 

Splenektomiya və ağırlaşmaları üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar

Cavablar

Cərrahi praktikada dalaq daha çox nə ilə məhşurdur?

Küt travmalarda intraabominal ən çox zədələnən orqanlardandır

Splenektomiya nədir?

Dalağın çıxarılma əməliyyatıdır

Mütləq göstərişlər hansılardır?

  • Ağır dalaq travmaları (davam edən qanaxma, şok);
  • İnvaziv şişlərdə en-blok splenektomiya;
  • Böyük exinokokk;
  • Dalaq venası trombozuna bağlı splenomeqaliya və mədə varikozu;
  • Dalağın birincili törəmələri;
  • Xəstə dalağın zədələnməsi;

Nisbi göstərişlər hansılardır?

  • Sferositoz;
  • Autoimmun hemolitik anemiya;
  • Oraq hüceyrəli anemiya;
  • İdiopatik trombositopenik purpura;
  • Felty sindromu (immun neytropeniya);
  • Dalaq absesi;
  • Birincili hipersplenizm;

Mübahisəli göstərişlər hansılardır?

  • Qeyri-parazitar kistlər;
  • Talassemiya;
  • Limfomalar;
  • Trombotik trombositopenik purpura;
  • Mielofibrotik xəstəliklər;

Hansı bəd xassəli xəstəliklər splenektomiyaya göstərişdir?

  • KT ilə mərhələsi dəqiqləşdirilməyən  Hodgkin limfomaları;
  • Dalaq törəmələrində (birincili, metastatik, invaziv);
  • Hipersplenizm;

Əks göstərişlər hansılardır?

  • Kəskin leykemiya;
  • Aqranulositoz;
  • Asimptomatik hipersplenizm;

Splenektomiyadan sonra hansı laborator testlər normal deyil?

  • Leykosit 50% yuxarı qalxır;
  • nəzərəçarpan trombositosiz;
  • qan yaxması normal olmur;

Postsplenektomik xəstələrdə qan yaxmasında nə tapılır?

Periferik  yaxmada:

  • Pappenheimer cisimləri;
  • Howell-Jolly cisimcikləri;
  • Heinz cisimləri;

Ağırlaşmaları nələrdir?

  • Soltərəfli plevral maye və ağciyər atelektazı;
  • Qonşu orqan yaralanması;
  • Qanaxma;
  • Subdiafraqmatik abses;
  • Trombositoz;
  • Dalaq venası trombozu;
  • Splenoz;
  • Postsplenektomik sepsis;

Ən çox rast gəlinən ağırlaşma hansıdır?

Soltərəfli plevral maye və ağciyər atelektazı

Soltərəfli plevral mayenin toplanması və ağciyər atelektazının yaranmasının əsas səbəbi nədir?

Ağrı və diafraqmaaltı abses

Soltərəfli plevral mayenin toplanmaması və ağciyər atelektazının baş verməməsi üçün hansı profilaktik tədbirlər görülməlidir?

  • Yetərli ağrısızlaşdırma;
  • Laparoskopik əməliyyat;
  • Erkən aktivləşdirmə;
  • Fizioterapiya;

Splenektomiyalarda ən çox zədələnən orqan hansıdır?

Pankreas quyruğu

Qonşu orqan zədələnmələri zamanı müalicə taktikası necədir?

Tikiş qoymaq və drenaj etmək

Qanaxmanın müalicə taktikası necədir?

  • Massiv qanaxmalarda – təcili təkrar əməliyyat;
  • Asimptomatik hematomalarda – izləmə;
  • Infektiv hematomalarda – drenaj;

Postsplenektomik (subdiafraqmatik) absesin səbəbi nədir?

Dalaq yatağında hematoma və yığıntının infeksiyalaşması, orqan zədələnmələri

Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?

Splenektomiyalardan sonra 2-3% hallarda

Klinik əlamətləri hansılardır?

  • Ağrı;
  • Sepsis əlamətləri;

Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?

KT – yığıntının aşkarlanması

Müalicə üsulları hansılardır?

perkutan drenaj və antibiotikoterapiya

Splenektomiyadan sonra trombositozun səbəbi nədir?

trombositlərin eliminasiyasının azalması

 

Risk faktoru nədir?

Splenomeqaliyalara və mielofibrozisə görə aparılan splenektomiyalar

Hansı hallarda trombozun profilaktkası aparılmalıdır?

Trombosit sayı 1 milyonu keçərsə - aspirin

Dalaq venası trombozunun rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?

Splenektomiyalardan sonra 8-10% hallarda

Risk amilləri nələrdir?

  • Geniş splenik vena (splenomeqaliyalar);
  • Mileofibrozis;
  • Vena güdülünün tikişlə yox büzülərək bağlanması;

Patogenezi nədən ibarətdir?

  • Venada axının azalması;
  • Trombositoz;
  • Trombofiliya;

Klinik əlamətləri hansılardır?

  • Ağrı;
  • Zəif hərarət;

Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?

Kontrastlı KT

Müalicə üsulları hansılardır?

Təcili antikoaqulyant müalicə

Profilaktika üsulları hansılardır?

  • Trombosit sayı 1 milyon/ml-dan çox olanlarda – aspirin;
  • Trombofilik vəziyyətlərdə və böyük splenomeqaliyalarda –  antikoqaulyant;

Proqnozu nədir?

Müalicə olunmadıqda portal və mezenterik venalara yayıla bilər

Splenoz nədir?

Dalaq toxumasının qarın daxilində  kiçik parçalarla diffuz implantasiyası  və inkişafıdır

Səbəbi  və ya risk faktorları nələrdir?

Dalağın travmatik, spontan və ya yatrogen partlaması

Ağırlaşmaları nələrdir?

  • Bitişmələr;
  • Bağırsaq keçməzliyi;
  • Xəstəliklərin residivi?

Klinik əlamətləri hansılardır?

  • Asimptomatik;
  • Ağırlaşma əlamətləri;

Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?

Splenektomiyalardan və ya dalaq travmalarından sonra:

  • bağırsaq keçməzliyi;
  • trombositozun olmaması;
  • qanın hüceyrələrinin normal quruluşu;
  • görüntüləmədə qarında  çoxsaylı törəmələr olan xəstələrdə

Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?

  • Qan yaxması;
  • KT;
  • Biopsiya;

Laborator əlamətləri nələrdir?

qanda yaxmasında Howell-Jolly cisimciklərinin olmaması (bu cisimlər eritrosit qalıntılarıdır və dalaq tərəfindən təmizlənirlər, splenektomiyalarda çox rastlanır)

Görüntüləmə əlamətləri nələrdir?

KT-də çoxsaylı dalaqşəkilli törəmələr (biopsiyada - dalaq toxuması)

Müalicə üsulları hansılardır?

  • Ağırlaşma olmadıqda – müalicəyə ehtiyac yoxdur;
  • Ağırlaşma zamanı – çıxarmaq və ya bitişmələri kəsmək lazımdır;

Profilaktika üsulları hansılardır?

Əməliyyat vaxtı dalağın bütövlüyünə diqqət etmək lazımdır

Postsplenektomik sepsis nədir?

Dalaq funskiyasının itirilməsi nəticəsində bakteriyalara qarşı müqavimətin azalması və sürətlə inkişaf edən sepsis və septik şok

Böyüklərdə postsplenektomik sepsis rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?

<1%

Uşaqlarda rastgəlmə tezliyi və letallığı  nə qədərdir?

Rastgəlməsi 1%-2%, letallığı 50%

Niyə 5-6 yaşlı uşaqlarda postsplenektomik sepsis daha çox rast gəlinir?

Bu yaşda immun sistem tam formalaşmadığı üçün

Ən çox hansı bakteriyalar postsplenektomik sepsisə səbəb olur?

Kapsullu bakteriyalar: Streptococcus pneumaniae, Neiserria meningitis, H.influenza

Patogenezi nədən ibarətdir?

Dalağın immun funksiyasının aradan qalxması – opsoninin azalması, İgM sintezinin azalması, faqositozun və bakteriaların təmizlənməsinin azalması

Postsplenektomik sepsisin tipik klinikası necədir?

  • Başlanğıcda qeyri-spesifik əlamətlər:
    • Halsızlıq;
    • Yorğunluq;
    • Rinoreya;
  • Sürətlə proqressivləşmə:
    • Yüksək hərarət;
    • Septik şok;
    • Yayğın damardaxili laxtalanma sindromu;

Postsplenektomik sepsisin profilaktikası nədən ibarətdir?

  • Splenektomiyadan 2-3 həftə əvvəl və ya sonrakı kapsullu bakteriyalara qarşı polivalent vaksinasiya;
  • Yüksək riskli qruplarda əlavə olaraq uzunmüddətli antibiotikoterapiya (2 yaşındakı uşaqlarda 6 yaşına qədər penisillin və ya ampicillin);
  • dalaq travmalarında autotransplantasiya;
  • Splenektomiya olunmuş xəstələrdə ilkin əlamətlər olarsa təcili antibiotikoterapiya;

Splenektomiyalı xəstələrdə immunizasiya üçün ən yaxşı vaxt nə zamandır?

  • Əməliyyatdan əvvəl;
  • Əməliyyat təcilidirsə əməliyyatdan 2 həftə sonra;

Splenoektomiya olunan xəstələr adətən hansı vaksinasiyaları almalıdırlar?

Pneumococcus, Meningococcus, Haemophilius influenza tip B

Müalicə üsulları hansılardır?

  • yüksək dozada antibiotiklər;
  • dəstək müalicələri;

Proqnozu nədir?

Müalicə olunmazsa 12-48 saat ərzində ölümlə nəticələnir

Hiposplenizm nədir?

Dalağın funksiyasında azalması

Səbəbi  və ya risk faktorları nələrdir?

  • Anadangəlmə aspleniya;
  • Yaşlılıq;
  • Təkrarlayan sekestrasion krizləri:
    • Oraq hüceyrəli anemiya;
    • Essensial trombositoz;
    • Malyariya;
    • Splenik arteriya trombozu;
  • Autoimmun xəstəliklər:
    • Xoralı kolit;
    • Qlomerulonefrit;
    • SLE;
    • Revmatoid artrit;
    • Sarkoidoz;
  • Şiş və ya kistlər;
  • Amiloidoz;
  • Postsplenektomiya;
  • Digər;

Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?

Qanın periferik yaxması

Laborator əlamətləri nələrdir?

qanda Howell-Jelly cisimciklərinin tapılması

Müalicə üsulları hansılardır?

Spesifik müalicəsi yoxdur

Hiposplenizm hansı xəstələrdə olur?

Xoralı  koliti olan xəstələrdə

Postsplenik hiposplenizmin ən effektiv profilaktikası hansıdır?

Dalaq autotransplantasiyası

Hansı hallarda dalaq autotransplantasiyası daha çox tövsiyə edilir?

Durğunluğa və travmaya görə aparılan splenektomiyalarda

DALAĞIN DAMAR XƏSTƏLİKLƏRİ

Bayramov N.Y., Rzayev T.M.

 

Dalağın ən çox rast gəlinən damar xəstəliklərinə aşağıdakılar aid edilir:

  • dalaq infarktı
  • dalaq arteriyası anevrizması
  • dalaq venası trombozu.

 

DİAQNOSTİK YANAŞMA

 

Şübhə

Dalağın damar xəstəlikləri asimptomatik ola bilər və ya müxtəlif əlamətlərlə biruzə verə bilər. Qarının sol tərəfində ağrı, bəzən hərarət, splenomeqaliya, USM-də dalaqda, dalaq qapısında və ya arteriya proyeksiyasında kütlə görünməsi, hamilələrdə isə hemorragik şok əlamətləri, endoskopiyada mədə varikozları dalağın damar xəstəliklərinə şübhə yaradır.

Dəqiqləşdirmə

Dalağın damar xəstəliklərini dəqiqləşdirmək üçün əsas müayinə angioqrafiyadır və KT-angioqrafiya ilk seçimdir.

Dalaq infarktı üçün kontrast tutmayan piramidşəkilli bölgənin görünməsi xarakterikdir. Bu xəstələrdə infarktın aşağıdakı səbəblərini səbəbini axtarmaq lazımdır:

  • trombofilik vəziyyətlər (bəd xassəli xəstəliklər, antifosfolipid sindromu və s)
  • embologen səbəblər: atrial fibrilyasiya, açıq oval dəlik, atereskleroz, müalicəvi embolizasiya
  • mileoproliferativ xəstəliklər (polisitemiya vera, mielofibroz, trombositemiya və s)
  • hemoqlobinopatiyalar (oraq hüceyrəli anemiya)
  • böyük splenomeqaliyalar
  • dalaq burulması
  • dalaq travması

Dalaq arteriyası anevrizması üçün KT angioqrafiyada anevrizmanın görünməsi xarakterikdir. Hamilələrdə partlama və hemorragik şok əlamətləri də ola bilər.

Dalaq venası trombozu KT angioqrafiyada venanın trombozu və ya görünməməsi şəkilində ortaya çıxır. Bu xəstələrdə trombozun səbəbini təyin etmək lazım gəlir (pankreatit, pankreas xərçəngi, mədənin arxa divar xorası, retroperitoneal fibroz və splenektomiya).

 

MÜALİCƏ YANAŞMASI

 

Dalaq infarktında asimptomatik və ağırlaşmamış hallarda izləmə, ağırlaşmalarda (qanaxma, infeksiya) isə cərrahi müdaxilə lazım gəlir (adətən splenektomiya).

Dalaq arteriyası anevrizmasında ölçüsü, simptomları və hamiləlik nəzərə alınır:

  • hamiləlik planlaşdırılan xəstələrdə müalicə lazımdır(partlama ehtimalı yüksək olduğu üçün)
  • ölçüsü 2 sm-dən kiçik və asimptomatik anevrizmalarda müşahidə tövsiyə olunur.
  • ölçüsü 2 sm-dən böyük və ya simptomatik və ya ətrafında iltihabı olan anevrizmalarda müalicə lazımdır.
  • İlk seçim anevrizmanın distal və proksimalının bağlanmasıdır. Bu mümkün olmayanda splenektomiya ilə birlikdə eksiziya və ya endovaskulyar embolizasiya edilə bilər (embolizasiylarda dalaq infarktı inkişaf edə bilir)

Dalaq venası trombozu xoşxassəli xəstəlik mənşəlidirsə splenektomiya tövsiyə edilir, bəd xassəli xəstəlik mənşəli trombozlarda isə splenektomiya faydasızdır.

 

DALAQ İNFARKTI

 

Tərifi

Dalaq infarktı dalaq arteriyasının və ya şaxələrinin trombla, emolla tutulmsı və ya sıxılması nəticəsində meydana gələn işemik nekrozdur.

Səbəbləri

Dalaq infarktı aşağıdakı xəstəliklərin ağırlaşması kimi ortaya çıxa bilər:

  • trombofilik vəziyyətlər (bəd xassəli xəstəliklər, antifosfolipid sindromu və s)
  • embologen səbəblər: atrial fibrilyasiya, açıq oval dəlik, atereskleroz, müalicəvi embolizasiya
  • mileloproliferativ xəstəliklər (polisitemiya vera, mielofibroz, trombositemiya və s)
  • hemoqlobinopatiyalar (oraq hüceyrəli anemiya)
  • böyük splenomeqaliyalar
  • dalaq burulması
  • dalaq travması

Gedişi

Dalaq infarktı əksər hallarda dalaqda fibroz və ya psevdokistlə nəticələnir. Lakin, qanaxma və absesləşmə kimi ağırlaşmalar da törədə bilər.

Klinikası

İnfarkt xəstələrin təxminən yarısında simptomsuz və ya zəif əlamətlərlə biruzə verir, yarısında isə aşağıdakı əlamətlərlə ortaya çıxır:

  • qarının sol tərəfində ağrı
  • ürəkbulanma və qusma
  • sol qabırğaaltında palpator ağrı
  • hərarətin artması
  • leykositoz
  • LDH artması

Diaqnostikası

Diaqnozu kontrastlı KT ilə qoyulur: kontrast tutmayan piramidşəkilli bölgənin görünməsi xarakterikdir.

Müalicəsi

Müalicəsi üçün asimptomatik və ağırlaşmamış hallarda izləmə tövsiyə edilir, ağırlaşmalarda (qanaxma, infeksiya) isə cərrahi müdaxilə lazım gəlir (adətən splenektomiya).

 

DALAQ ARTERİYASI ANEVRİZMASI

 

Dalaq arteriyasının anevrizması az rast gəlinən patologiyalardandır, qarın boşluğu damarlarının anevrizması arasında aorta və qalça arteriyaları anevrizmalarından sonra üçüncü yerdə durur.

Klinikası və diaqnostikası

Ağrı və dalaq infarktı əlamətləri ilə ortaya çıxa bilir, hamiləlikdə isə partlama ehtimalı çox yüksəkdir.

Adətən təsadüfü USM və KT müayinələrində arteriya proeksiyasında kütlə kimi görünür. Diaqnozu KT angioqrafiya ilə dəqiqləşdirilir.

Müalicəsi

Müalicəsində ölçüsü, simptomları və hamiləlik nəzərə alınır:

  • hamilələlik planlaşdırılan xəstələrdə müalicə lazımdır(partlama ehtimalı yüksək olduğu üçün)
  • ölşüsü 2 sm-dən kiçik və asimptomatik anevrizmalarda müşahidə tövsiyə olunur.
  • ölçüsü 2 sm-dən böyük və ya simptomatik və ya ətrafında iltihabı olan anevrizmalarda müalicə lazımdır.
  • İlk seçim anevrizmanın distal və proksimalının bağlanmasıdır. Bu mümkün olmayanda splenektomiya ilə birlikdə eksiziya və ya endovaskulyar embolizasiya edilə bilər (embolizasiylarda dalaq infarktı inkişaf edə bilir)

 

DALAQ VENASI TROMBOZU

 

Dalaq venasının izolə trombozu və ya soltərəfli portal hipertenziya qarındaxili venaların ən çox rast gəlinən trombozudur.

Səbəbi

Səbəbini adətən dalaq xəstəliyi yox, dalaq ətrafı orqanların iltihabi və neoplastik xəstəlikləri təşkil edir. Ən çox rastgəlinən səbəbi pankreatitdir, ikinci yerdə pankreas xərçəngi və mədənin arxa divar xorası durur, retroperitoneal fibroz və splenektomiya digər səbəbləri arasındadır.

Gedişi və ağırlaşmaları

Dalaq venası trombozu mədə dibi varikozlarını və varikoz qanaxma (15-20%), splenomeqaliya və hipersplenizm törədə bilir. Dalaq venası trombozunda venoz drenaj kiçik venalar vasitəsi ilə mədə damarlarına drenaj olduğu üçün izole mədə varikozları meydana gəlir.

Klinikası və diaqnostikası

Dalaq venası trombozu asimptomatik ola bilər və ya splenomeqaliya, hipersplenizm və mədə varikozları ilə biruzə verə bilər. Qastroskopiyada izole mədə varikozları tapılması dalaq venası trombozuna yüksək şübhə yaradır. Diaqnozunu dəqiqləşdirmək üçün KT/MRT angioqrafiya lazımdır.

Müalicəsi

Xoşxassəli xəstəlik mənşəli dalaq venası trombozunda ilk seçim splenektomiyadır. Bəd xassəli xəstəlik mənşəli trombozlarda isə splenektomiya faydasızdır.

 

Özət

Dalağın ən çox rast gəlinən damar xəstəliklərinə dalaq infarktı, dalaq arteriyası anevrizması və dalaq venası trombozu aid edilir.

Dalaq infarktı dalaq arteriyasının və ya şaxələrinin trombla, embolla tutulması və ya sıxılması nəticəsində meydana gələn işemik nekrozdur. Trombofilik vəziyyətlər (bəd xassəli xəstəliklər, antifosfolipid sindromu və s), emboliyalar (atrial fibrilyasiya, açıq oval dəlik, atereskleroz, müalicəvi embolizasiya), mileloproliferativ xəstəliklər (polisitemiya vera, mielofibroz, trombositemiya və s.), hemoqlobinopatiyalar (oraq hüceyrəli anemiya), böyük splenomeqaliyalar, dalaq burulması və dalaq travması infarkta səbəb ola bilər. İnfarkt xəstələrin təxminən yarısında simptomsuz və ya zəif əlamətlərlə biruzə verir, yarısında isə qarının sol tərəfində ağrı, ürəkbulanma və qusma, hərarətin artması, leykositoz ilə biruzə verir, əksər hallrda fibrozla nəticələnir, az hallrda isə absesə və qanaxmaya səbəb olur. Diaqnozu kontrastlı KT ilə qoyulur: kontrast tutmayan piramidşəkilli bölgənin görünməsi xarakterikdir. Asimptomatik hallarda izləmə, ağırlaşmalarda (qanaxma, infeksiya) isə cərrahi müdəxilə lazım gəlir (adətən splenektomiya).

Dalaq arteriyasının anevrizması qarın boşluğu damarlarının anevrizması arasında aorta və qalça areteriyaları anevrizmalarından sonra üçüncü yerdə durur. Ağrı və dalaq infarktı əlamətləri ilə ortaya çıxa bilir, hamiləlikdə isə partlama ehtimalı çox yüksəkdir. Diaqnozu KT angioqrafiya ilə dəqiqləşdirilir. Müalicəsində ölçüsü, simptomları və hamiləlik nəzərə alınır: hamilələlik planlaşdırılanlarda, ölçüsü 2 sm-dən böyük, simptomatik anevrizmalarda müalicə lazımdır ( distal və proksimalının bağlanması, splenektomiya, embolizasiya); ölşüsü 2 sm-dən kiçik və asimptomatik anevrizmalarda müşahidə tövsiyə olunur.

Dalaq venasının tombozu və ya soltərəfli portal hipertenziya qarındaxili venaların ən çox rast gəlinən trombozudur. Ən çox rastgəlinən səbəbi pankreatitdir, ikinci yerdə pankreas xərçəngi və mədənin arxa divar xorası durur, retroperitoneal fibroz və splenektomiya digər səbəbləri arasındadır. Xəstəlik mədə dibi varikozlarını və varikoz qanaxma (15 – 20%), splenomeqaliya və hipersplenizm törədə bilir. Diaqnozu KT/MRT angioqrafiya ilə dəqiqləşdirilir. Xoşxassəli xəstəlik mənşəli dalaq venası trombozunda splenektomiya tövsiyə edilir, bəd xassəli xəstəlik mənşəli trombozlarda isə splenektomiya faydasızdır.

 

Dalağın damar xəstəlikləri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar

Cavablar

Dalaq infarktı nədir?

Dalaq arteriyasının və ya şaxələrinin trombla, embolla tutulması və ya sıxılması nəticəsində meydana gələn işemik nekrozdur

Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?

Aşağıdakı xəstəliklərin ağırlaşması kimi ortaya çıxa bilər:

  • Trombofilik vəziyyətlər
  • Embologen səbəblər: atrial fibrilyasiya, açıq oval dəlik, atereskleroz, müalicəvi embolizasiya;
  • Mileloproliferativ xəstəliklər
  • Hemoqlobinopatiyalar;
  • Böyük splenomeqaliyalar;
  • Dalaq burulması;
  • Dalaq travması;

Ağırlaşmaları nələrdir?

  • Qanaxma;
  • Absesləşmə;

Klinik əlamətləri hansılardır?

  • Simptomsuz və ya zəif əlamətlərlə - 50 % hallarda;
  • Qarının sol tərəfində güclü ağrı;
  • Ürəkbulanma və qusma;
  • Sol qabırğaaltında palpator ağrılı;
  • Hərarətin artması;
  • Leykositoz;
  • LDH artması;

Dəqiqləşdimək üçün hansı müayinələr lazımdır?

Kontrastlı KT

Görüntüləmə əlamətləri nələrdir?

Kontrastlı KT-də - kontrast tutmayan piramidşəkilli bölgə

Müalicə üsulları hansılardır?

  • İzləmə - asimptomatik və ağırlaşmamış hallarda;
  • Ağırlaşmalarda - cərrahi müdaxilə;

Əməliyyata göstərişlər nələrdir?

Ağırlaşmaların olması

Əməliyyat üsulları hansılardır?

Splenektomiya

Proqnozu nədir?

Əksərən dalaqda fibroz və ya psevdokistlə nəticələnir.

Dalaq arteriyasının anevrizması nədir?

Dalaq arteriyasının divarının kisəşəkilli genişlənməsi

Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?

Az rast gəlinən patologiyadır

Ağırlaşmaları nələrdir?

Partlama, qanama, dalaq infarktı

Klinik əlamətləri hansılardır?

Ağrı və dalaq infarktı əlamətləri

Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?

USM və KT müyinələrində arteriya proyeksiyasında kütlə kimi görüntü olan xəstələrdə

Dəqiqləşdimək üçün hansı müayinələr lazımdır?

KT angioqrafiya

Görüntüləmə əlamətləri nələrdir?

Damarın seqmentar genişlənməsi

Müalicə üsulları hansılardır?

  • hamiləlik planlaşdırılan xəstələrdə müalicə lazımdır(partlama ehtimalı yüksək);
  • ölçüsü <2 sm və asimptomatik anevrizmalarda müşahidə;
  • ölçüsü >2 sm və ya simptomatik, ətrafında iltihabı olan anevrizmalarda cərrahi müalicə;

Əməliyyat üsulları hansılardır?

  • Anevrizmanın distal və proksimalının bağlanması - ilk seçim;
  • Splenektomiya + eksiziya və ya endovaskulyar embolizasiya

Embolizasiya zamanı baş verə biləcək ağırlaşmalar hansılardır?

Dalaq infarktı inkişaf edə bilər

Proqnozu nədir?

Hamiləlikdə partlama ehtimalı çox yüksəkdir.

Dalaq venası trombozunda splenektomiyaya göstəriş hansıdır?

Hipersplenizm və mədə varikozu

Dalaq venasının izole trombozu və ya soltərəfli portal hipertenziyanın rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?

Qarındaxili venaların ən çox rast gəlinən trombozudur.

Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?

  • Pankreatit;
  • Pankreas xərçəngi;
  • Mədənin arxa divar xorası;
  • Retroperitoneal fibroz;
  • Splenektomiya;

Dalaq venası trombozunun ən çox rastlanan səbəbi?

Pankreatitlər

Ağırlaşmaları nələrdir?

  • Varikoz qanaxma;

Klinik əlamətləri hansılardır?

  • Asimptomatik;
  • Splenomeqaliya;
  • Hipersplenizm;
  • Mədə varikozları;

Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?

Qastroskopiyada izolə mədə varikozları tapılan xəstələrdə

Izolə qastrik varikozlara ən çox nə səbəb olur?

Dalaq venası trombozu

Dalaq venası trombozunda izolə mədə varikozlarının əmələ gəlmə səbəbi nədir?

Venoz drenaj kiçik venalar vasitəsi ilə mədə damarlarına drenaj olduğu üçün

Dəqiqləşdimək üçün hansı müayinələr lazımdır?

 KT/MRT angioqrafiya

Müalicə üsulları hansılardır?

Splenektomiya

Əməliyyata göstərişlər nələrdir?

Xoşxassəli xəstəlik mənşəli dalaq venası trombozunda

Bəd xassəli xəstəlik mənşəli trombozlarda splenektomiya faydalıdırmı?

Xeyr

Splenik vena trombozundan əmələ gəlmiş qastrik varikozların müalicəsi nədir?

Splenektomiya

 

DALAQ KÜTLƏLƏRİ

Bayramov N.Y., Rzayev T.M.

 

Tərifi

Dalaq kütlələri  dalaqda yerləşən neoplastik və ya digər mənşəli kistik, toxumalı və ya qarışıq tərkibli yerli xəstəliklərə verilən ümumi addır.

Təsnifatı

Klinik-morfoloji cəhətlərinə görə

  • Kistlər
  • Toxumalı və qarışıq
    • Neoplastik törəmələr
    • Hematoma
    • İnfarkt
    • Kalsifikasiyalar
  • Abses

 

Səbəbləri

  • Kistlər
  • Toxumalı və qarışıq
    • Neoplastik törəmələr
    • Hematoma
    • İnfarkt
  • Kalsifikasiyalar
  • Abses
  • Dalaq kütlələrinin 60%-i bəd xassəli, 40% isə xoşxasssəli törəmələrdir.
  • Bədxassəli törəmələr arasında ən çox rast gəlinəni limfoma və metastatik adenokarsinomadır.
  • Xoşxassəli törəmələrin təxminən yarısı kistlərdir və bunların da əksəriyyətini parazitar kistlər təşkil edir.

 

Dalaq kütlələri

Kistlər

  • Parazitar (exinokokk)
  • Sadə sist
  • Psevdosist - postrvmatik
  • Neoplastik
    • Dermoid
    • Musinoz adenokarsinoma
    • Peritonal karsinomatoz
  • Digər

Abes

  • Dalağın birincili absesi
  • Dalağa aşılan abses
  • Dalağı əhatə edən abses

Neoplastik törəmələr

  • Birincili xoşxassəli
    • Hemangioma
    • Hamartoma
    • Fibroma
    • Angioma
    • İltihabi psevdutumor
    • Digər
  • Birincili bədxasəli
    • Limfoma
    • Plazmositoma
    • Fibrosarkoma
    • Angiosarkoma
    • Digər
  • Metastatik
    • Ağciyər xərçəngi
    • Süd vəzi xərçəngi
    • Melanoma
    • Digər

Hematoma

İnfarkt

 

Klinikası

Dalaq kütlələri təbiətcə müxtəlif olduqları kimi klinik olaraq da müxtəliflik göstərə bilirlər. Kiçik (5 sm-dən kiçik) xoşxassəli kistik və toxumalı tərəmələr adətən asimptomatik olurlar. Böyük kütlələr ətrafa təzyiq, hipersplenizm və digər ağırlaşmalarla biruzə verə bilirlər. Metastatik törəmələrda adətən əsas xəstəliyin ələmətləri ön planda olur.

Dianostikası

Prinsipi

Dalaqda kütlə tapılan xəstələrdə ilk növbədə abses, kistik və ya toxumalı olduğu müəyyən edilir və sonra səbəbi dəqiqləşdirilir

Şübhə

Aşağıdakı əlamətlər olduqda dalaqda kütlədən şübhələnmək olar

  • Tez doyma
  • Epiqastral və ya sol qabırğaaltı palpator kütlə (dalaq əllənməsi)
  • Sol qabırğa altında ağrı
  • Qaraciyərdə exinokokk
  • Limfoma
  • Yüksək hərarət

Dalaq kütlələri əksər hallarda qarın boşluğunun USM və ya KT ilə müayinəsində ortaya çıxır.

Dəqiqləşdirmə

Dalaqda kütlə olub olmadığını dəqiqləşdirən müayinə USM və/və ya venoz  faza  KT-dir. Kütlənin təyini üçün erkən arterial faza KT məsləhət deyil. Çünki, bu fazada dalaq mozaik boyanır (“zebra görüntüsü”).

Səbəbin təyini

İlkin görüntüləmə müayinəsi, xüsusən də USM törəmənin kistik, toxumalı və qarışıq olduğunu müəyyənləşdirə bilir.

Abses

Abses üçün ağrı, sepsis əlamətləri və USM-də mayeli və ya qarışıq törəmə, KT-də hipodens kütlə və tərkibində hava qabarcıqları xarakterikdir.

Kistik törəmələr

Sistik törəmələr USM-də anekoik görünür və kontrastlı KT-də kontrast tutmur və oval görünür. Sistin təbiətini müəyyənləşdirmək üçün  exinokok, sadə sist (anadangəlmə epitelial sist),  psevdosistlər (post-travmatik və ya postinfarkt) və digər sistlər arasında differensiasiya aparmaq lazımdır. USM-də sist tapılan xəstələrdə KT edilir və ilk növbədə exinokokk sisti təsdiq və ya inkar edilir.

  • Exinokokk sisti üçün xarakterik əlamətlər:
    • ikiqat divar
    • qız qovucuqları və ya arakəsmələr, partlamış sist əlaməti
    • divarda kalsifikasiya
    • anamnezdə exinokokk və ya hazırda digər orqanlarda, xüsusən də qaraciyərdə exinokokk.
  • Görüntüləmədə exinokokk kistlərinə məxsus əlamət tapılmırsa digər kistlər arasında differensiasiya aparılır.
  • Nadir də olsa rast gəlinən dermoid sistlər üçün qalın divar, tərkibində sümük, diş qalıntıları görünür (KT-də).
  • Metastatik sistlərdə digər orqanlarda ilkin ocaq tapılır (peritonal karsinomatoz, musinoz adenokarsinoma və s).
  • Görüntüləmə üsulları ilə epitelial, psevdosist  və incə divarlı exinokok kistlərini bir-birindən ayırmaq çətin olur. Belə hallarda asimptomatik və kiçik sistlərdə (5 sm-dən kiçik) izləmə, simptomatik və böyük kistlərdə isə cərrahi müdaxilə məsləhət görülür.

 

Şəkil 4. Dalaq sistində diaqnostik yanaşma

 

Toxumalı törəmələr

Toxumalı törəmələr USM-də izo, hiperexoyen və ya heterogen , KT-də isə adətən kontrast tutur (bəzi törəmələr istisnadır). Dalaqda USM –də toxumalı törəmə tapılarsa kontrastlı KT və ya MRT edilir. Kütlənin xarakterini təyin etmək üçün klinik və görüntüləmə nəticələri birlikdə qiymətləndirlir və aşağıdakı ardıcıllıqla differensiasiya aparılır (diaqnostik asanlığa görə):

  • infarkt
  • hematoma
  • hemangioma
  • bədxassəli törəmələr
  • xoşxassəli törəmələr
  • digər

İnfarkt üçün aşağıdakı əlamətlər xarakterikdir:

  • sol qabərğaaltında güclü ağrılar
  • fon xəstəliyi (digər orqanlarda tromboz, trombofilik vəziyyətlər və s)
  • kontrastlı KT-də piramidşəkilli kontrastlaşmayan sahə

Hematoma üçün xarakterik əlamətlər

  • anamnezdə travma
  • KT-də kontrast tutmayan hiperdens (parlaq sahə)

Hemangioma üçün xarakterik əlamətlər:

  • kontrastlı KT və ya MRT-də arterial fazada periferik düyünşəkilli kontrastlaşma, venoz və gec fazalarda kontrastı buraxmama

Klinik və USM+KT müayinələri ilə  infarkt, hematoma və hemangioma əlamətləri görünməyən xəstələrdə neoplastik xəstəliklər araşdırılır və bu məqsədlə limfomalar və metastatik törəmələr ilk planda tutulur. Bu xəstəliklər üçün dalaqda çoxsaylı kontrastlaşan kütlələrin olması xarakterikdir.

Əgər dalaqdakı kütlənin bəd və ya xoşxassəli törəmə olduğu müəyyən edilə bilmirsə diaqnostik məqsədlə splenektomiya aparıla bilir.

 

Şəkil 5. Dalağın toxumalı törəmələrində diaqnostik yanaşma

 

Müalicə prinsipləri

Dalaq kütləsində müalicə yanaşması kütlənin səbəbindən asılıdır:

  • Abseslərdə drenaj lazımdır.
  • Kalsifikasiyalarda, hamartomalarda, infarktda, hematomalarda, asimptomatik və kiçik qeyri-parazitar kistlərdə və hemangiomalarda izləmə tövsiyə olunur.
  • Parazitar, simptomatik və ya böyük ölçülü epitelial və psevdokistlərdə və səbəbi bilinməyən kistlərdə əməliyyat lazım gəlir.
  • Simptomatik xoşxassəli neoplastik və ya xarakteri məlum olmayan toxumalı törəmələrdə splenektomiya edilə bilər.
  • Metastatik törmələrdə splenektomiya palliativ məqsədlə aparıla bilər.

 

BƏZİ DALAQ KÜTLƏLƏRİNİN QISA XARAKTERİSTİKASI

 

Dalaq absesi

 Etiologiya

  • Uzaq infeksion ocaqdan hematogen yayılması (endokardit, intra-abdominal infeksiyalar, sidik yolu infeksiyaları), təxminən 2/3-ində
  • ətrafdakı infeksion ocaqdan birbaşa yayılması (perinefrik abses, pankreatit, divertikulit, mədə və ya kolon perforasiyasi və s.)
  • kistlərin, dalaq infarktının və ya hematomasının infeksiyalaşması.

Ağırlaşma

  • Spontan absesin açılması və peritonit
  • Sepsis və ağırlaşmaları

Klinika

  • Qarın ağrısı
  • Hərarət
  • Sol qabırğaaltı nahiyyədə ağrı
  • Palpasiya olunan dalaq
  • Peritonitə bağlı əzələ gərginliyi

Diaqnostika

  • Laborator – leykositoz və CRP artması ola bilər
  • KT- də dalaqda hipodens sahə, maye və qaz səviyyəsi

Müalicə

  • Geniş spektrli antibiotiklər və splenektomiya dalaqda lokalizasiya olunan abseslərdə radikal müalicədir.
  • Splenektomiyaya alternativlər (ikinci seçimlər):
  • təksaylı və periferik abseslərdə perkutan drenaj edilə bilər, lakin residiv və ağırlaşmaları yüksəkdir.
  • absesin laparoskopik drenajı
  • dalağın hissəvi rezeksiyası (açıq və ya laparoskopik)

 

Dalaq kistləri

Dalaq kistləri parazitik (əsasən exinokokk) və qeyri-parazitar mənşəli (epitelial, yalançı, dermoid və neoplastik).

Parazitar kistlər

  • Dalaqda rast gəlinən kistik törəmələrin təxminən 2/3-ni parazitar kistlər təşkil edir ki, bunların da əksəriyyət exinokokk kisstləridir.
  • Exinokok kistləri adətən böyüməyə və partlayaraq peritonitə və digər orqanlara yayıla bilərlər.
  • Klinik olaraq əksəriyyəti asimptomatikdir, lakin böyüdükdə və partladıqda simptomlar ortaya çıxır
  • Diaqnozu adətən USM və KT-də xarakterik əlmətlərinə görə dəqiqləşdirilir:
  • ikiqat divar
  • qız qovucuqları və ya arakəsmələr, partlamış kist əlaməti
  • divarda kalsifikasiya
  • anamnezdə exinokokk və ya hazırda digər orqanlarda, xüsusən də qaraciyərdə exinokokk.
  • Radikal müalicəsi splenektomiyadan ibarətdir. Əməliyyatətrafı dövrdə antihelmint müalicəsi (albendazol) istifadə edilir. Bəzi hallarda parsial kistektomiya və ya dalaq rezeksiyası edilə bilər.

 

Qeyri-parazitar kistlər

  • Qeyri-parazitar kistlərə həqiqi, yalançı və neoplastik kistlər aid edilir.
  • Həqiqi kistlərin divarı epitellə örtülüdür və əksər hallarda anadangəlmə mənşəlidir. Dermoid və epidermal kistlər nadir də olsa rast gəlinir.
  • Yalançı kistlərin divarında epitel qatı olmur. Bu kistlər adətən travma və infarktan sonra əmələ gəlir.
  • Həqiqi və yalançı kistlər adətən kiçik olur (5 sm-dən kiçik), əlamət və ağırlaşma törətmir. Böyük kistlərdə infeksiyalaşma, partlama və qanaxma kimi ağırlaşma ehtimalı artır.
  • Həqiqi və yalançı kistlər əksər hallarda asimptomatikdir, böyüdükdə və ya ağırlaşma törətdikdə (infeksiyalaşma, qanaxma, partlama) əlamətlər ortaya çıxa bilir.
  • Yalançı və həqiqi kistləri klinik və görüntüləmə ilə bir-birindən fərqləndirmək mümkün olmur və diaqnozları histoloji müayinə ilə dəqiqləşdirilir.
  • Asimptomatik və kiçik kistləri izləmək məsləhət görülür.
  • Simptomatik və 5 sm-dən böyük həqiqi və ya yalançı kistlərdə splenektomiya və ya laparoskopik hissəvi kistektomiya (fenestrasiya) lazımdır. Perkutan drenaj ağırlaşma və residiv törətdiyi üçün tövsiyə edilmir.
  • Dalaqda birincili neoplastik kistlər çox nadirdir, metastatik kistlər isə peritoneal karsinomatozda, musinoz adenokarsinomlarda rast gəlinir.

 

Özət

Dalaq kütlələri dalaqda yerləşən neoplastik və ya digər mənşəli sistik, toxumalı və ya qarışıq tərkibli yerli xəstəliklərə verilən ümumi addır. Dalaq törəmələrinin yarısından çoxu bəd xassəlidir və bunların arasında ən çox rast gəlinəni limfoma və metastatik adenokarsinomadır. Xoşxassəli törəmələrin təxminən yarısı kistlərdir və bunların da əksəriyyətini parazitar kistlər təşkil edir. Dalaq kütlələri klinik olaraq müxtəliflik göstərə bilirlər: kiçik (5 sm-dən kiçik) xoşxassəli kistik və toxumalı törəmələr adətən asimptomatik olurlar, böyük kütlələr ətrafa təzyiq, hipersplenizm və digər ağırlaşmalarla biruzə verə bilirlər, metastatik törəmələrda adətən əsas xəstəliyin ələmətləri ön planda olur. Diaqnostikası üçün əvvəlcə klinik və USM müayinələri aparılır, törəmənin ilk növbədə abses, kistik və ya toxumalı olduğu müəyyən edilir, sonra isə səbəbi dəqiqləşdirmək üçün KT  və digər müayinələr aparılır. Bu müayinələrlə səbəb dəqiqləşdirilmirsə və bəd xassəlilik inkar edilmirsə biopsiya və ya splenektomiya edilə bilər. Dalaq törəmələrində səbəbinə uyğun müalicə aparılır. 

 

Dalaq kütlələri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova

 

Dalaq kütlələri

Suallar

Cavablar

Dalaq kütlələrinin klinik-morfoloji cəhətlərinə görə təsnifatı:

  • Kistlər;
  • Toxumalı və qarışıq:
    • Neoplastik törəmələr;
    • Hematoma;
    • İnfarkt;
    • Kalsifikasiyalar;
  • Abses;

Dalağın ən çox rast gəlinən bədxassəli törəməsi hansıdır?

Limfoma və metastatik adenokarsinoma

Dalağın ən çox rast gəlinən xoşxassəli törəməsi hansıdır?

Kistlər (parazitar kist)

Klinik əlamətləri hansılardır?

  • Kiçik (<5 sm) xoşxassəli kistik və toxumalı törəmələr – asimptomatik;
  • Böyük kütlələr – ətrafa təzyiq, hipersplenizm və s;
  • Metastatik törəmələr – əsas xəstəliyin ələmətləri;

Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?

  • Aşağıdakı əlamətlər olduqda:
    • Tez doyma;
    • Epiqastral və ya sol qabırğaaltı palpator kütlə (dalaq əllənməsi);
    • Sol qabırğa altında ağrı;
    • Qaraciyərdə exinokokk;
    • Limfoma;
    • Yüksək hərarət;

Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?

USM və/və ya venoz  faza  KT

Erkən arterial faza KT müayinəsi dalaq kütlələrinin təyini üçün niyə məsləhət deyil?

Dalaq mozaik boyandığı üçün (“zebra görüntüsü”)

Dalağın kistik törəmələrinin diaqnostikası üçün hansı müayinə lazımdır?

USM

Dalağın toxumalı törəmələrini dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?

  • USM, kontrastlı KT və ya MRT;
  • Diaqnostik splenektomiya;

Görüntüləmə əlamətləri nələrdir?

USM-də izo, hiperexogen və ya heterogen törəmə;

KT-də isə adətən kontrast tutan törəmə;

Hematoma üçün xarakterik əlamətlər hansılardır?

  • Anamnezdə travma;
  • KT-də kontrast tutmayan hiperdens (parlaq sahə);

Dermoid kistlərdə xarakterik Görüntüləmə əlamətləri nələrdir?

KT-də:

  • Qalın divar;
  • Tərkibində sümük, diş qalıntıları;

Hemagioma üçün xarakterik görüntüləmə əlamətləri hansılardır?

Kontrastlı KT və ya MRT-də arterial fazada periferik düyünşəkilli kontrastlaşma, venoz və gec fazalarda kontrastı buraxmama

Dalq kütlələrində müalicə üsulları hansılardır?

Səbəb uyğun

Əməliyyata göstərişlər nələrdir?

Parazitar, simtomatik və ya böyük ölçülü epitelial və psevdokistlərdə və səbəbi bilinməyən kistlər

 

Dalaq absesi

Suallar

Cavablar

Dalaq absesi nədir?

Dalağın parenximasının məhdud irinliyidir.

Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?

Əhalinin 0.05-0.7%-də rast gəlinir

Hansı klinik formaları var?

  • Dalağın birincili absesi;
  • Dalağa açılan abses;
  • Dalağı əhatə edən abses;

Səbəbi  və ya risk faktorları nələrdir?

  • Digər orqanların iltihabi xəstəlikləri;
  • Dalaq parenximasının zədələnməsi;
  • Mədə və ya kolon perforasiyası;
  • Immunsupressiv vəziyyət;
  • Bakteriemiya və s;

Patogenezi nədən ibarətdir?

  • Uzaq infeksion ocaqdan hematogen yayılma;
  • Ətraf infeksion ocaqdan yayılma;
  • Kist, dalaq infarktı və ya hematomanın infeksiyalaşması;

Ağırlaşmaları nələrdir?

  • Spontan absesin açıması və peritonit;
  • Sepsis və ağırlaşmaları;

Klinik əlamətləri hansılardır?

  • Sol qabırğaaltı nahiyədə ağrı;
  • Hərarət;
  • Palpasiya olunan dalaq;
  • Peritonitlə əlaqədar qarında gərginlik;

Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?

Klinik əlamətləri və USM müayinəsində əlamətlər olan xəstələrdə

Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?

  • Laborator;
  • KT;
  • USM;

Laborator əlamətləri nələrdir?

  • Leykositoz;
  • CRP artması;

Görüntüləmə əlamətləri nələrdir?

KT – Dalaqda hipodens sahə, maye və qaz səviyyəsi

Diaqnostik kriteriyalarını sadala?

Dalaqda kistik və ya qarışıq törəmə, SİRS və ya sepsis əlamətləri

Müalicə üsulları hansılardır?

Konservativ (antibiotik) və cərrahi

Əməliyyata göstərişlər nələrdir?

  • Təksaylı və periferik abseslər perkutan drenaja göstərişdir;
  • Çoxsaylı abseslər, drenajın mümkün olmaması splenektomiyaya və hissəvi rezeksiyaya göstərişdir;

Əməliyyat üsulları hansılardır?

  • Splenektomiya;
  • Perkutan drenaj – residiv və ağırlaşma yüksək;
  • Laparoskopik drenaj;
  • Dalağın hissəvi rezeksiyası;

Proqnozu nədir?

10-47% hallarda ölümlə nəticələnir.

 

Dalaq kistləri

Suallar

Cavablar

Yalançı kist nədir?

Travma və infarktan sonra əmələ gələn divarında epitel qatı olmayan kistlərdir

Həqiqi kist nədir?

Divarı epitellə örtülü, əksər hallarda anadangəlmə mənşəli kistlərdir

Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?

Dermoid və epidermal kistlər  nadir rast gəlinir

Hansı klinik formaları var?

  • Parazitar - exinokok;
  • Qeyri-parazitar:
    • Epitelial;
    • Yalançı;
    • Dermoid;
    • Neoplastik;

Səbəbi  və ya risk faktorları nələrdir?

  • Parazitlər – exinokok;
  • Anadangəlmə - həqiqi – dermoid və epitelial;
  • Travma və infarkt – yalançı kistlərdə;

Gediş xüsusiyyəti necədir?

  • Exinokok kistləri böyüməyə və partlayaraq yayılmağa meyillidirlər;

Ağırlaşmaları nələrdir?

  • Infeksiyalaşma;
  • Partlama;
  • Qanaxma;

Klinik əlamətləri hansılardır?

Əksərən asimptomatikdir, böyüdükdə (>5 sm) və ya partladıqda simptomlar üzə çıxır

Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?

Exinokok və ya travma anamnezi olan xəstələrdə

Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?

  • USM və KT;
  • Histoloji müayinə -  yalançı və həqiqi kistləri fərqləndirmək üçün;

Görüntüləmə əlamətləri nələrdir?

USM-də - anexoik görüntü;

Kontrastlı KT-də - kontrast tutmur və oval görünür;

Exinokok kistlərində xarakterik görüntüləmə əlamətləri nələrdir?

  • Ikiqat divar;
  • Qız qovuqcuqları və ya arakəsmələr, partlamış kist əlamətləri;
  • Divarda kalsifikasiya;
  • Digər orqanlarda, xüsusən qaraciyərdə exinokok;

Müalicə üsulları hansılardır?

  • Asimptomatik və kiçik sistlərdə (<5 sm) izləmə;
  • Konservativ (antihelmint);
  • Cərrahi – simptomatik və böyük kistlər;

Əməliyyata göstərişlər nələrdir?

Simptomatik və böyük kistlər

Əməliyyat üsulları hansılardır?

  • Splenektomiya;
  • Hissəvi kistektomiya (fenestrasiya);
  • Dalaq rezeksiyası;

DİFFUZ SPLENOMEQALİYA

Bayramov N.Y., Rzayev T.M.

 

Tərifi

Splenomeqaliya dalaq həcminin böyüməsinə, hipersplenizm isə dalaq ölçüsünün və funksiyasınının artmasına deyilir. Yəni hipersplenizm olması üçün aşağıdakı üç kriteriya olmalıdır:

  • splenomeqaliya
  • sitopeniya (mono-, di-, trisitopeniya)
  • sümük iliyində reaktiv hiperplaziya

 

Təsnifatı

Etio-patogenezinə görə

  • Durğunluq (portal hipertenziya)
  • Hipertrofiya, hiperplaziya (hematoloji)
  • Reaktiv (infeksiyalar)
  • Neoplastik (hematoloji və metastatik neoplaziyalar)
  • Yığıntı (metabolik)
  • Digər

Funksiyasına görə

  • Hipersplenizm (sitopeniya ilə)
  • Normosplenizm (sitopeniya yoxdur)
  • Hiposplenizm (trombositoz, eritrositoz, leykoz və s ilə)

Ölçüsünə görə

  • Normal dalaq – 7-12 sm
  • Orta dərəcəli – 14-20 sm
  • Böyük dərəcəli – 21-30 sm
  • Nəhəng dalaq – 30 sm-dən böyük

 

Etiologiyası

Qeyd edildiyi kimi dalaqdakı əksər dəyişikliklər, o cümlədən splenomeqaliya əksər hallarda (95%) digər orqanların xəstəlikləri nəticəsində ikincili olaraq meydana gəlir. Diffuz splenomeqaliyanın ən çox rast gələn səbəbləri aşağıdakılardır:

  • Hematoloji (40%)
  • Qc xəstəlikləri (35%)
  • İnfeksion xəstəliklər (15%)
  • Digər səbəblər (10%)

 

Diffuz splenomeqaliya törədən xəstəliklər

Hematoloji xəstəliklər

Membran defektləri

  • Sferositoz

Hemoqlobinopatiyalar

  • Talassemiya,
  • Oraq hücüyrəli anemiya
  • Digər

Enzim əksikliyi:

  • G-6-FDH defisiti
  • Piruvatkinaza defisiti

Autoimmun

  • Autoimmun hemolitik anemiya
  • TTP
  • Felty sindromu

 

Portal hipertenziya

Qaraciyərüstü

  • Baddi-Kiari sindromu
  • Ürək yetməzliyi
  • Konstruktiv perikardit

 

Qaraciyərdaxili

  • Sirroz
  • Vilson xəstəliyi
  • Hemoxromatoz
  • Anadangəlmə hepatik fibroz
  • Qaraciyərdaxili

 

Qaraciyəraltı

  • Portal vena trombozu
  • Dalaq venası trombozu
  • Arterio-venoz fistula
  • Periportal şişlər
  • Xronik pankreatit

 

İnfeksiyalar

Kəskin

  • Sepsis
  • Hepatit
  • CMV
  • Mononukleoz
  • Salmonella
  • Toksoplazma
  • Tularemiya

 

Yarımkəskin və xroniki

  • QİÇS
  • Vərəm
  • Bruselloz
  • Malyariya
  • Leyşmaniya
  • Bakterial endokardit
  • Tripanosomiya
  • Histoplazmozis
  • Göbələk
  • Siflis
  • Şizostoma

 

İltihabi xəstəliklər

Kollagenozlar

Sarkoidoz

Amiloidoz

 

Metabolik xəstəliklər (yığıntı)

Gaucher (lipoidoz)

Neyman-Pik

Qeyri-lipoidozlar

Histositoz

Hipotiroidizm

Hipertiroidizm

 

 

Patogenezi

Diffuz splenomeqaliyanı törədən çoxsaylı xəstəliklər aşağıdakı mexanizmlərlə dalağın diffuz böyüməsinə gətirib çıxarırlar:

  • Durğunluq mexanizmi qaraciyər xəstəlikləri və portal hipertenziyada baş verən splenomeqaliyada əsas rol oynayır (durğunluq splenomeqaliyası).
  • Hipertrofik mexanizm əsasən hemolitik xəstəliklərdə dalağa düşən funksional yükün artmasına bağlıdır. Əksər hemolitik xəstəliklərdə splenomeqaliya rastlanır. Lakin oraq hüceyrəli anemiyalarda dalaq kiçik, atrofik ola bilər. Bu dalaqda baş verən mikrotrombozlarla bağlı meydana gəlir.
  • Reaktiv mexanizm iltihabi və infeksion proseslərin nəticəsindəki iltihabi splenomeqaliyada rol oynayır. İltihabi və mezenximal hüceyrə artışı orqanın böyüməsinə səbəb olur. Məsələn, leyşmaniyada makrofaqların artışı, xronik infeksiyalarda (tuberkulyoz, brusellyoz) limfosit artışı dalağın böyüməsini törədir.
  • Neoplastik və kistik proseslər adətən lokal böyümə törədirlər. Lakin limfomalarda diffuz böyümə də ola bilər.

 

 

 

Şəkil 2. Splenomeqaliyanın etiologiya və patogenezi

Gedişi və ağırlaşmaları

Splenomeqaliyanın gedişi səbəbindən asılıdır. Səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra əksər splenomeqaliyalar funksional olaraq düzəlsə də ölçüsü əksər hallarda tam normallaşmır.

Splenomeqaliya aşağıdakı ağırlaşmalara səbəb ola bilir:

  • trombositopeniya və qanaxmalar
  • anemiya
  • leykopeniya və infeksiyalar
  • portal hipertenziya və varikoz qanaxma
  • qarındaxili oraqların sıxılmsı
  • nəhəng splenomeqaliyalarda qaraciyər zədələnməsi (Banti sindromu) və ürək yetməzliyi
  • Digər

 

Klinikası

Splenomeqaliyada klinik olaraq adətən əsas xəstəliyin əlamətləri ön planda olur. Əsas xəstəlik asimptomatik olarsa splenomeqaliya və hipersplenizm əlamətləri əsas simptomları təşkil edir:

  • qanında kütlə
  • sitopeniyaya bağlı qanaxma, anemiya
  • təkrarlayan infeksiyalar
  • mədə-bağırsaq qanaxması və s.

Bəzən splenomeqaliya və hipersplenizm təsadüfi müayinələrdə USM və hemoqramda sitopeniya dəyişikliyi ilə tapılır.

Diaqnostika

Prinsip

Dalağın böyüməsi əksər hallarda ikincili (95%) xarakterlidir, yəni başqa xəstəliklərin təzahürüdür. Ona görə də splenomeqaliyada əsas diaqnostik məsələ səbəbin axtarışıdır.

Şübhə

Splenomeqaliyaya şübhə əlamətləri aşağıdakılardır:

  • qarında böyümə
  • qarının sol qabırğaaltı nahiyəsində kütlə əllənməsi
  • sitopeniyaya məxsus əlamətlər (anemiya, qanaxma, təkrarlayan infeksiyalar)
  • portal hipertenziya əlamətləri (varikozlar, qanaxmalar və s)
  • qarındaxili sıxışma əlamətləri (tez doyma, yeməkdən sonra təngənəfəslik və s)

 

Dəqiqləşdirmə

Splenomeqaliyanı dəqiqləşdirmək üçün görüntüləmə üsulları ilə dalağın ölçüləri təyin edilir. İlk seçim USM-dir. Dəqiqləşdirmək üçün KT lazım gələ bilir.

 

Diaqnostik kriteriyalar:

Dalağın uzununa ölçüsünün 14 sm-dən, həcminin isə 200 sm3-dan çox olması splenomeqaliyanı göstərir.

 

Hipersplenizmi dəqiqləşdirmək üçün üç kriteriya birlikdə olmalıdır:

  • splenomeqaliya
  • sümük iliyində reaktiv hiperplaziya
  • sitopeniya

 

Sitopeniya tək trombositopeniya (< 100), leykopeniya (<4), anemiya (Hb<10) şəklində və ya bunların birliyi ilə (di-, pansitopeniya) ortaya çıxa bilər.

 

Səbəbin təyini

Anamnezində və klinik olaraq hematoloji, Qc və infeksion xəstəlikləri olan xəstələrdə splenomeqaliya səbəbinin təyini ciddi problem təşkil etmir.

Anamnez, klinik müayinə, USM və KT ilə Qc, qan xəstəlikləri və infeksion xəstəliklər (malyariya, brusellyoz, QİÇS, leyşmaniya və s.) təyin edilmirsə, ardıcıl görüntüləmə və laborator müayinələrlə səbəb araşdırılmalıdır. Araşdırma planı ən çox rast gələn səbəbdən başlayaraq aparılır. Yəni əvvəlcə hematoloji, sonra Qc, sonra isə infeksion xəstəliklər araşdırılır:

  • Hematoloji müayinələr. Əsas hədəflər hemolitik, limfoproliferativ və mieloproliferativ xəstəliklərinin axtarışıdır. Bu məqsədlə qanın ümumi analizi ilə yanaşı periferik yayama, hemolitik sınaqlar, enzim təyini, hemoqlobin elektroforezi, sümük iliyi biopsiyası, reseptor təyini, immunositokimya kimi müayinələr aparılır. Anemiya və hemoliz əlamətlərində (LDH artışı, bilirubinemiya) ilk növbədə hemolitik xəstəliklər, digər hallarda isə neoplastik xəstəliklər yoxlanılmalıdır.
  • Qaraciyər xəstəlikləri. Hematoloji xəstəliklər inkar olunarsa hepatoloqun nəzarəti altında Qc və portal vena sistemi yoxlanılır: diqqətli klinik müayinə, Elastoqrafiya, USM, KT və Qc funksional göstəriciləri. Klinik müayinələrlə xronik Qc əlamətləri (palmar eritema, teleangioektaziya, ensefalopatiya, qarında venoz genişlənmələr), Qc-nin palpator vəziyyəti yoxlanılır. Elastoqrafiya ilə qaraciyər sərtliyi yoxlanılır. USM və KT ilə Qc ölçüsü, strukturu, kənarları, aşağı boş vena və portal vena haqqında yetərli məlumat almaq olar. Laborator müayinələrlə Qc-nin sintetik (albumin, protrombin), xolestaz (bilirubin, QF, QQT), hepatosellular zədələnmə (ALT, AST) və infiltrasiya (QF) göstəriciləri araşdırılır. Bunlarla yanaşı hepatotrop viruslar (HBV, HCV, HAV) sarılıq, travma, malyariya, alkoqol, hepatotoksinlər yoxlanılmalıdır. İlkin müayinələrdə Qc “normal” çıxan xəstələrdə qaraciyər xəstəliyini inkar etmək olar. Lakin subklinik və asimptomatik Qc xəstəliklərinin mövcudluğunu da nəzərə alaraq hər hansı müayinədə kiçik də olsa, kənaraçıxma olarsa daha irəli təhlillərə ehtiyac yaranır. Bunlara hemoxromatoz (dəmir, ferritin, dəmir bağlama qabiliyyəti və transferrin doyması), autoimmun hepatit (ANA, disproteinemiya), birincili biliar xolangit (AMA, QF), damarlar (portal, splenik vena trombu, Baddi – Kiari sindromu) yoxlanılır, hətta Qc biopsiyası, laparoskopiya və endoskopiya gərəkə bilər.
  • İnfeksiyalar. Aparılan müayinələrdə hematoloji, hepatoportal (durğunluq hepatomeqaliyası) xəstəliklər inkar edilərsə infeksionistin nəzarəti altında infeksion xəstəlikləri araşdırmaq gərəkir. Bu məqsədlə ən çox dalaq böyüməsi törədən infeksion xəstəliklər klinik-laborator olaraq araşdırılır (QİÇS, malyariya, leyşmaniya, vərəm, brusellyoz).
  • Sistem və autoimmun xəstəliklər. İnfeksion yoxlamalardan sonra kollagen xəstəliklər, autoimmun xəstəliklər araşdırılır.

Bütün müayinələrə baxmayaraq splenomeqaliya səbəbi tapılmazsa, diaqnostik məqsədlə splenektomiya gərəkir. Çünki səbəbi bilinməyən splenomeqaliyaların əksəriyyətində limfoma tapılır.

 

 

Şəkil 3. Diffuz splenomeqaliyaya diaqnostik yanaşma

 

Müalicə

Splenomeqaliyanın radikal müalicəsi əsas xəstəliyin aradan qaldırılmasıdır. Əsas xəstəlik müalicə olunmadıqda splenomeqaliya ağırlaşmalarının müalicəsi üçün palliativ tədbirlər həyata keçirilir:

  • splenektomiya
  • hissəvi dalaq embolizasiyası
  • dalaq arteriyası liqasiyası
  • böyümə faktoru istifadəsi (trombopoetin, qranulosit – monosit stimulyasiya amili və s.)

 

Özət

Splenomeqaliya dalaq həcminin böyüməsinə, hipersplenizm isə dalaq ölçüsünün və funksiyasınının artmasına deyilir. Yəni hipersplenizm olması üçün aşağıdakı üç kriteriya olmalıdır: splenomeqaliya, sitopeniya (mono-, di-, trisitopeniya) və sümük iliyində reaktiv hiperplaziya. Diffuz splenomeqaliya əksər hallarda ikincilidir və onu törədən səbəblər arasında ilk yerləri hematoloji, qaraciyər, infeksiyon və autoimmun xəstəliklər tutur. Bu sindromun klinikası və gedişi səbəbindən asılıdır, əsas xəstəliyin əlamətləri ilə birlikdə ola bilər, asimptomatik ola bilər və ya ağırlaşma əlamətləri ilə biruzə verə bilər (sitopeniya, portal hipertenziya, orqanları sıxma və s). Diffuz splenomeqaliyada əsas diaqnostik məsələ səbəbin araşdırılmasıdır və bu məqsədlə ardıcıl olaraq hematoloji, qaraciyər, infeksiyon və autoimmun xəstəliklər yoxlanılır. Müalicəsi səbəbin aradn qaldırılmsından ibarətdir, səbəb aradan qaldırılmadıqda palliativ məqsədlə splenektomiya, dalaq arteriyasının embolizasiyası, parsial splenektomiya və s istifadə edilə bilər.

 

Diffuz splenomeqaliya üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar

Cavablar

Splenomeqaliya nədir?

Dalağın böyüməsidir

Hipersplenizm nədir?

  • Dalağın hiperfunksiyası – sitopeniya;
  • Splenomeqaliya;
  • Hiperreaktiv sümük iliyi;

Splenomeqaliyanın hansı klinik formaları var?

  • Durğunluq;
  • Hipertrofiya, hiperplaziya;
  • Reaktiv;
  • Neoplastik;
  • Metabolik;
  • Digər;

Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?

  • Hematoloji xəstəliklər;
  • Portal hipertenziya;
  • Infeksiyalar;
  • Iltihabi xəstəliklər;
  • Metabolik xəstəliklər;

Patogenezi nədən ibarətdir?

  • Durğunluq;
  • Dalağın funksional yükünün artması;
  • Iltihabi və mezenximal hüceyrə artımı;

Portal hipertenziyanın ilk əlamətilərindən biri hansıdır?

Splenomeqaliya

Gediş xüsusiyyəti necədir?

Gedişi səbəbindən asılıdır

Ağırlaşmaları nələrdir?

  • Trombositopeniya və qanaxma;
  • Anemiya;
  • Leykopeniya və infeksiyalar;
  • Portal hipertenziya və varikoz qanaxma;
  • Qarındaxili orqanların sıxılması;
  • Nəhəng splenomealiyalarda qaraciyər zədələnməsi (Banti sindromu) və ürək yetməzliyi;

Klinik əlamətləri hansılardır?

  • əsas xəstəliyin əlamətləri;
  • qarında kütlə;
  • sitopeniya ilə əlaqədar qanaxma, anemiya;
  • təkrarlayan infeksiyalar;
  • mədə-bağırsaq qanaxması;

Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?

  • Qarında böyümə;
  • Sol qabırğaaltı nahiyədə kütlənin əllənməsi;
  • Sitopeniya əlamətləri;
  • Portal hipertenziya əlamətləri;
  • Qarındaxili sıxışma əlamətləri – tezdoyma, yeməkdən sonra təngnəfəslik);

Dəqiqləşdimək üçün hansı müayinələr lazımdır?

  • USM;
  • KT;
  • Qanın ümumi analizi;

Laborator əlamətləri nələrdir?

Sitopeniya (mono-, di-, pansitopeniya)

Görüntüləmə əlamətləri nələrdir?

Dalağın uzununa ölçüsünün 14 sm-dən və ya eninə ölçüsünün 5 sm-dən çox artması və ya həcminin artması ( həcmin 250 sm3-dənçox olması);

Müalicə üsulları hansılardır?

  • Səbəbin aradan qaldırılması;
  • cərrahi;

Əməliyyata göstərişlər nələrdir?

Səbəbin tapılmaması və neoplastik törəmələr

Əməliyyat üsulları hansılardır?

  • Splenektomiya;
  • Hissəvi dalaq embolizasiyası;
  • Dalaq arteriyası liqasiyası;
  • Böyümə faktoru istifadəsi;

Xəstəliyin ən xaraketrik özəllyini bir cümlə ilə necə ifadə edərsiniz?

Diffuz splenomeqaliya əksər hallarda ikincili xəstəlikdir.

 

DALAĞIN XƏSTƏLİKLƏRİ VƏ DİAQNOSTİK YANAŞMA

Bayramov N.Y., Rzayev T.M.

 

DALAĞIN XƏSTƏLİKLƏRİ

 

Dalağın özünün xəstəlikləri çox nadir rast gəlir, əksər hallarda (95%) dalaq patolioji proseslərə ikincili qoşulur. Dalağın xəstəliklərinə aşağıdakıları aid etmək olar:

  • Diffuz splenomeqaliyalar
  • Dalağın yerli xəstəlikləri (kütlələri, törəmələri)
    • Kistləri
    • Neoplastik törəmələri (bəd xassəli, xoş xassəli)
    • İnfarkt
    • Hematoma
    • Absesi
  • Hipersplenizm
  • Hiposplenizm, asplenizm
  • Splenozis
  • Ektopik dalaq
  • Dalaq travmaları
  • Damar xəstəlikləri
    • dalaq vena trombozu
    • arteriya anevrizması

 

MÜAYİNƏLƏR

Dalağın anatomik və funksional olaraq dəyərləndirilməsində müxtəlif metodlar istifadə olunur:

  • Klinik müayinə
  • Laborator müayinələr
  • Hemoqram
  • Periferik yaxma
  • Sümük iliyi aspirasiya və biopsiyası
  • Görüntüləmə
    • USM
    • KT
    • MRT
    • PET-KT
    • Laparoskopiya
    • Radioizotop müayinə
  • Biopsiya

 

DALAQ XƏSTƏLİKLƏRİNƏ DİAQNOSTİK YANAŞMA

 

Prinsip

Dalağın birincili xəstəliklərinin nadir rast gəldiyini və əksər hallarda (95%) ikincili olaraq zədələndiyini nəzərə alaraq dalaqda dəyişiklik tapıldıqda ilk növbədə digər orqan və sistemlərin patologiyalarını araşdırmaq lazımdır.

Şübhə

Aşağıdakı əlamətlərdən hər hansı biri varsa dalaq patologiyalarına şübhə yaranır:

  • Dəridə qançırlar
  • Anemiya və sarılıq
  • Trombositopeniya
  • Qarın travmalarında qarındaxili qanaxma və şok
  • Sol qabırğaaltı nahiyyədən çıxan törəmə
  • Sol qabırğaaltı nahiyyədə kəskin başlayan ağrı
  • Digər

Dəqiqləşdirmə

Dalaq patologiyalarını (və ya dalağın patoloji prosesdə iştirakını ) dəqiqləşdirmək üçün ilkin müayinələrlə dalağın funksiyası, ölçüsündə və tərkibində dəyişiklik araşdırılır. Dəyişiklik tapılan hallarda adətən əsas xəstəlik araşdırılır. Son diaqnostik vasitə kimi splenektomiya və biopsiya istifadə edilə bilər.

Birinci pillə müayinələr

İlkin müayinədə məqsəd dalağın funksiya və ölçüsündə dəyişikliyin olub-olmamasını və varsa xarakterini təyin etməkdir. Bunun üçün aşağıdakı müayinələr aparılır:

  • klinik
  • hemoqram
  • USM

Birinci pillə müayinələrdən bir neçə nəticə ortaya çıxa bilər (Şəkil 1.).

 

 

Şəkil 1. Dalaq xstəliklərinə diaqnostik yanaşma

 

  • Birinci nəticə- dalaqla əlaqədar təcili xəstəlik əlamətləri var: qarında ağrı ilə yanaşı şok və ya sepsis əlamətləri olan xəstədə dalaqda zədələnmə və abses əlamətləri. Belə hallar adətən dalaq travmalarında, boyük dalaqların spontan və ya zəif travmadan sonra partlaması və ya dalaq abseslərində rast gəlinir.
  • İkinci nəticə - diffuz splenomeqaliya - qan elementlərində dəyişiklikdən asılı olmayaraq dalaqda diffuz böyümə qeyd edilir. Diffuz splenomeqaliyada diaqnostik yanaşma sonrakı bölümdə geniş verilmişdir. Qısaca olaraq qeyd etmək lazımdır ki, belə hallarda səbəbin rastgəlmə tezliyinə əsaslanan ardıcıllıqla əvvəlcə hematoloji, sonra qaraciyər, infeksion, sistemik və digər xəstəliklər araşdırılır.
  • Üçüncü nəticə - dalaq törəmələri - dalağın lokal dəyişikliyi qeyd edilir. Dalaq törəmələri tapılan xəstələrdə ikinci pillə müayinəsi KT aparılaraq törəmənin xarakteri, ölşüsü, ətraf orqanlara münasibəti araşdırılır.
  • Dördüncü nəticə - dalaq ölüçlərində və tərkibində dəyişiklik tapılmır, lakin hiperfunksiya əlamətləri var: anemiya, trombositopeniya, leykopeniya. Belə xəstələrdə adətən növbəti pillə müayinə ilə hematoloji xəstəliklər, xüsusən də idiopatik trombositopenik purpura (İTP) və trombostik trombositopenik purpura (TTP) araşdırılır.
  • Beşinci nəticə - dalaq yerində tapılmır və ya ölçüsü həddən artıq kiçilmişdir. Belə hal splenektomiyalarda, ektopik dalaqda, çoxsaylı dalaq infarktlarında rast gəlinir. Dəqiqləşdirmək üçün KT və digər müayinələr lazım gəlir.
  • Altıncı nəticə - dalaq ölçüləri və hemoqram göstəriciləri də normaldır. Bu halda yüksək şübhə yoxdursa dalaq patologiyası inkar edilə bilər. Lakin yüksək şübhə əlamətləri olanlarda ikinci pillə müayinələri edilə bilər.

İkinci pillə müayinələr

  • İkinci pillə müayinələrin məqsədi ilkin müayinə vaxtı dalaqda tapılan üzvi dəyişiklikləri dəqiqləşdirmək və səbəbi araşdırmaqdır. Bu məqsədlə ilk seçim kontrastlı KT-dir. KT mümkün olmayan hallarda MRT tətbiq oluna bilər. KT ilə dalağın ölüçülərini, qan təchizatını, dalaq arteriya və venasını, kollaterallları, törəmələrin ölçüsünü, qanlanma xüsusiyyətini araşdırmaq olar, ektopik və əlavə dalaqları təyin etmək mümkün olar.
  • İkinci pillə müayinənin bir neçə nəticəsi ola bilir.
  • Diffuz splenomeqaliyalarda yanaşma növbəti bölümdə verilmişdir.
  • Dalaq törəmələrində yanaşma növbəti bölümdə verilmişdir. Qısaca olaraq törəmənin xarakterinə görə (sistik, toxumalı və qarışıq) diaqnostik işləmlər həyata keçirilərək xəstəliyin səbəbi araşdırılır. Əgər KT ilə diaqnoz dəqiqləşmirsə əlavə müayinələr edilir.
  • Ektopik və ya əlavə dalaq adətən KT ilə dəqiqləşir.
  • Kiçilmiş dalaq adətən KT ilə dəqiqləşir və növbəti müayinə ilə səbəbi araşdırlır. İlk növbədə hematoloji müayinə gərəkir.

Üçüncü pillə müayinələri

  • Üçüncü pillə müayinələrin məqsədi dalaq patologiyasının səbəbini araşdırmaqdır. Bu müəyinələr adətən invaziv və spesifik xarakterli olur. Sümük iliyi biopsiyası, genetik və molekulyar müayinələr və s bunlara aiddir. Dalaq törəməsində və diffuz splenomeqaliyalarda səbəb tapılmırsa diaqnostik vasitə kimi splenektomiya və biopsiya edilə bilər.

DALAĞIN ANATOMİYASI VƏ FİZİOLOGİYASI

Bayramov N.Y., Rzayev T.M.

 

ANATOMİYASI

 

Quruluşu, yerləşməsi və ölçüləri

  • Mezodermadan inkişaf edən bədənin ən böyük retikuloendotelial orqanıdır.
  • Yetkin insanda qarın boşluğunun sol yuxarı hissəsində diafraqma, kolon, sol böyrək və mədə ilə qonşudur.
  • Təqribən 75-250 qr ağırlıqda, 13x5 cm ölçüdədir.
  • Dalaq kapsula (1-2 mm) və trabekulaların əhatə elədiyi pulpadan ibarətdir.
  • Pulpa isə ağ pulpa, qırmızı pulpa və marginal zonadan təşkil olunmuşdur.
  • Ən çox rast gəlinən embrioloji anomaliyası əlavə dalaqdır (14-30%)
  • Əlavə dalağın 80%-i dalaq qapısında rast gəlinir.

Qan təchizatı

  • Arterial təchizatını dalaq arteriyasından və kiçik mədə arteriyalarından alır.
  • Dalaq arteriyası günəş kötüyünün 3 şaxəsindən biridir.
  • Venoz qan axını dalaq venası ilə həyata keçirilir. Dalaq venası yuxarı çöz venası ilə birləşərək qapı venasını əmələ gətirir.
  • Dalaqdan 1 dəqiqədə təxminən 300 ml qan keçir.

Bağları

  • Dalaq aşağıdakı bağlarla ətrafdakı orqanlarla əlaqəlidir:
    • dalaq-mədə (splenoqastrik)
    • dalaq-çənbər bağırsaq (splenokolik)
    • dalaq-diafraqma (splenofrenik)
    • dalaq-böyrək (splenorenal)
  • Qastrosplenik bağın daxilində kiçik mədə arteriya və venaları, splenokolik bağın daxilində isə qastro-epiploik damarların distal şaxələri yerləşir. Digər bağların tərkibində böyük damarlar olmur (lakin, portal hipertenziyada bu kiçik damarlar böyük kollaterallara çevrilə bilirlər.)

 

FİZİOLOGİYASI

 

Dalaq orqanizmdə aşağıdakı 3 funksiyanı yerinə yetirir:

  • Təmizləmə-süzgəc funksiyası. Zədələnmiş və yaşlı eritrositlər, qranulositlər və trombositlər dalağın qırmızı pulpası tərəfindən təmizlənir. Dalaqdan dəqiqədə 15-300 ml qan keçir (ürək atımının 5%-i) və gün ərzində hər bir eritrosit təxminən 1000 dəfə dalaqdan keçir. Hər gün 20 ml yaşlı eritrosit hüceyrəsi uzaqlaşdırılır.
  • Immun funksiya. Dalaq immun sistemin ən böyük ikincili orqanı hesab edilir. Dalağın ağ pulpasının quruluşu limfa düyünlərinin quruluşuna bənzəyir. Dalaq aşağıdakı immun proseslərdə iştirak edir:
    • opsoninlərin sintezi –piperidin, fustisin kimi opsoninlər xüsusilə kapsulalı mikroorqanizmlərin faqositozunda vacib rol oynayır (pnevmokok, hemofilus və meninqokoklara və s).
    • Anticisim sintezi, xüsusilə İgM.
    • Faqositoz
  • Depolama funksiyası. Bədəndə olan trombositlərin 1/3-i dalaqda depolanır. Splenomeqaliyada bu göstərici 80-95%-ə çata bilir. Dalağın qan depolama imkanı çox zəifdir.

 

Dalağın anatomiyası və fiziologiyası üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova

 

Dalaq hansı arteriyalarla qidalanır?

Qarın kötüyünün şaxəsi olan dalaq arteriyası və qastroepiploik arteriyadan gələn qısa mədə arteriyaları ilə

Dalağın venoz qanı hara axır?

Dalaq venası ilə portal venaya

Dalağı nə “qıdıqlayır”?

Pankreasın quyruğu

Neçə faiz adamlarda əlavə dalaq olur?

Təxminən 20%

Bədəndə olan trombositlərin neçə faizi dalaqda saxlanır?

33%

İnsanlarda dalağın funksiyası nədir?

  • Təmizləmə-süzgəc funksiyası - zədələnmiş və yaşlı eritrositlər, qranulositlər və trombositlər dalaqda təmizlənir.
  • İmmun funksiya - opsoninlərin sintezi, anticisim sintezi, xüsusilə İgM, faqositoz
  • Depolama funksiyası – trombositlərin 1/3-i dalaqda depolanır

Dalaq hansı opsoninləri ifraz edir?

Properdin, tuftsin