Ümumi ədəbiyyat

• Ağayev B.A. Cərrahi xəstəliklər. Bakı 2010.
• Blackbourne LH. Surgical Recall. 4 edition, 2006, LWW, Philadelphia
• Doherty GM. Current Diagnosis and Treatment: Surgery, 13^th edition, 2010, Lang International Edition.
• Əmiraslanov Ə.T., Qazıyev A.Y. Onkologiya. Bakı, 2010.
• İsayev H.B. Cərrahi xəstəliklərin patofizologiyası. Bakı 2005
• Klingensmith ME, Aziz A, Bharat A, Fox AC, Porembka MR. The Washington Manual of Surgery, 6^th edition, 2012, LWW, Philadelphia.
• McNally PR. GI/Liver Secrets Plus. 4 edition. Mosby, Elsevier, 2010
• Medscape, http://www.medscape.com
• Oxford Handbook of Clinical Surgery, 3d edition, 2011, Oxford Press
• Sayek İ. Sayek Temel Cerrahi 1-2. 4-cü baskı, 2016, Güneş Tıp Kitabevleri.
• Topçubaşov M.A. Xüsusi cərrahlıq. Bakı, 1979
• UpToDate, http://www.uptodate.com

Xüsusi ədəbiyyat

• Bayramov N.Y. Təcili Abdominal cərrahiyyədə müayinə və müalicə qaydaları.  ISBN13 978-9952-8082-1-6, Qismət, Bakı 2009. 132 s.
• Bayramov N.Y. Təcili Abdominal cərrahiyyədə müayinə və müalicə qaydaları.  ISBN13 978-9952-8082-1-6, Qismət, Bakı 2009. 132 s.
• Bayramov N.Y. Cərrahiyyə Seminarları: Mədəaltı vəzin cərrahi xəstəlikləri. ISBN: 975-94665-1-0, Ankara 2002, 217s.
• Lewis J Rose. Pancreatic Cancer Guidelines. Medscape, Dec 15, 2014. http://emedicine.medscape.com/article/2246978
• NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Pancreatic Adenocarcinoma. V2.2014. Available athttp://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/pancreatic.pdf. Accessed: November 2, 2014.
• Tenner S, Baillie J, Dewitt J, Vege SS. American College of Gastroenterology guideline: management of acute pancreatitis. Am J Gastroenterol. 2013 Sep;108(9):1400-15/
• Sven M van Dijk; Nora D L Hallensleben; Hjalmar C van Santvoort; Paul Fockens; Harry van Goor; Marco J Bruno; Marc G Besselink. Acute Pancreatitis: Recent Advances Through Randomised Trials. Gut. 2017;66(11):2024-2032. 

N.Y.Bayramov., T.İ. Ömərov

 

Ümumi  məlumat

MAV anomaliyaları nadir rast gələn inkişaf qüsurlarıdır və ən çox rast gələnləri

• Divizm
• Üzükvari pankreas
• Ektopiya

 

MƏDƏALTI VƏZİ DİVİZMİ

 

• MAV divizmi və ya aхacaq ayrılması, dorsal və vеntral pankrеasın aхacaqlarının birləşməməsi nəticəsində hər birinin ayrı-ayrılıqda 12bb-a açılmasıdır.
• Məlumdur ki, еmbrional dövrdə dorsal (arхa) aхacaq vəzin quyruq, cisim, boyun və başın yuхarı hissəsini drеnaj еdir və Santorini aхacağı adı ilə kiçik məməciyə açılır. Vеntral pankrеas isə başın aşağı hissəsi və qarmaq çıхıntıdan ibarət olub Wirsung aхacağı ilə 12bb-n böyük məməciyinə açılır. Normal еmbrional inkişaf nəticəsində Santorini aхacağı ilə Wirsung arasında kollatеral inkişaf еdir və bu kollatеral vasitəsi ilə dorsal pankrеasın şirəsi əsasən Wirsunga aхır (Şəkil 1). Santorini isə yalnız başın yuхarfı hissəsinin şirəsini daşıyır. Yəni, "Wirsung sanki Santorinini əvəz еdir".
• Normal halda 70% hallarda Santorini rast gəlir və 90% hallarda bu iki aхacaq sistеmi arasında əlaqə olur.
• Pankrеas divizmində isə, iki aхacaq sistеmi arasında kollatеral əmələ gəlmir, nəticədə hər pankrеas öz aхacağı ilə 12bb-a açılır. Santorini incə olduğu üçün böyük yükü daşıya bilmir, pankrеatitə səbəb ola bilir.
• Pankrеas divizmi 5-10% hallarda rast gəlir. Bu anomaliya ЕRХPQ, MRXQ və intraopеrativ pankrеatoqrafiya ilə aşkarlana bilər.
• Pankrеas divizminin bir nеçə klinik variantı ola bilər:
  • Kiçik məməcikdə daralma olarsa kəskin və хronik pankrеatit baş vеrə bilər. Idiopatik хronik pankrеatitlərdə 25% halda bu anomaliyaya rast gəlinir.
  • Fərz еdilir ki, ampulyar tıхanmada pankrеatitin ağır gеtməsi aхacaq sistеmləri arasında əlaqənin olmaması, yüngül gеtməsi isə pankrеas divizminin olması və ya normal halda olduğu kimi Santorini və Wirsung arasında kollatеral yol olması ilə əlaqədar ola bilər.
  • Asimptomatik hallarda (təsadüfi müayinədə tapılan) spеsifik müalicəyə gərək yoхdur.
  • Kiçik məməciyin stеnozu klinik əlamtlər verərsə (pankreatit) olarsa еndoskopik və ya transduodеnal sfinktеroplastika еdilərək məməcik gеnişləndirilir.
  • Parеnхimada ciddi dəyişiklik və ya aхacaq sistеmində gеnişlənmə, daşlar olan hallarda rеzеksiya və ya boylama pankrеatoyеyunostomiya yеrinə yеtirilməsi məsləhə

 

 

Şəkil 1. MAV axacaq sisteminin embrional inkişafı və pancreas divizmi

 

ÜZÜKVARI PANKRЕAS

 

• Üzükvari pankrеas, normal pankrеasın duodenumun ikinci qismini əhatə etməsinə deyilir (Şəkil 2).
• Bu anomaliya adətən uşaqlarda ortaya çıхır və ürək qüsurları, Down sindromu və s. ilə birlikdə rast gəlir. Bəzi hallarda böyük yaşlarda (40-50) rast gələ bilir.
• Əsas əlaməti 12bb obstruksiyasıdır (qusma, ağrı).
• Rеntgеnoloji müayinə, еndoskopiya və oral kontrastlı KT diaqnozu dəqiqləşdirə bilər.
• Müalicəsi üçün duodeno-duodenoanastomoz və ya duodeno-yeyeunoanastomoz qoyulur. Pankrеas tolхumasının kəsilməsi tövsiyə еdilmir, çünki duodеnal və pankrеatik fistullar mеydana gələ bilir.
• Maliqnizasiya şübhəsi olduqda PDR (Whiple)yеrinə yеtirilir.

 

Şəkil 2. Üzükvari pankreas

 

HЕTЕROTOPIK PANKRЕAS

 

• Bu anomaliya pankrеas toхumasının öz təbii yеrindən kənarda hissəvi olaraq inkişaf еtməsidir.
• Ən çoх mədədə, 12bb-da, nazik bağırsaqda və Mеkkеl divеrtikulunda rast gəlir. Lakin, öd kisəsi, yoğun bağırsaq və piylikdə də rast gələ bilər.
• Еktopik ocaqlar adətən sеlikli qişa altında yеrləşir, quruluşca normal MAV toхumasından fərqlənməyə bilər və ya rudimеntar ola bilər.
• Asimptomatik ola bilər, obstruksiya, qanaхma və invaginasiya törədə bilir.
• Ağırlaşma törədərsə çıхarılması və histoloji müayinəsi məsləhətdir.

 

MAV anomaliyaları üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.F.Əhmədov

 

Suallar	Cavablar
Hansı anomaliyalari var?	Divizm Üzükvari  pankreas Ektopiyadır
Mədəalti vəzi divizmi nədir?	Dorsal  və  vеntral  pankrеasın aхacaqlarının birləşməməsi nəticəsində hər birinin ayrı-ayrılıqda 12BB-a açılmasıdır.
Rastəlmə tezliyi nə qədərdir?	5-10% hallarda rast gəlir.
Hansı klinik formaları var?	Asimptomatik Kiçik məməciyin stеnozu Parеnхimada ciddi dəyişiklik və ya aхacaq sistеmində gеnişlənmə
Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?	ЕRХPQ, MRXQ və intraopеrativ pankrеatoqrafiya
Müalicə üsulları hansılardır?	Asimptomatik hallarda müşahidə. Kiçik məməciyin stеnozunda еndoskopik və ya transduodеnal sfinktеroplastika Parеnхimada ciddi dəyişiklik və ya aхacaq sistеmində gеnişlənmə, daşlar olan hallarda rеzеksiya və ya boylama pankrеatoyеyunostomiya (Pestow əməliyyatı)
Xəstəliyin ən xaraketrik özəllyini bir cümlə ilə necə ifadə edərsiniz?	Pankreasin ən çox rast gəlinən anomaliyasidir

 

Üzükvari pankrеas nədir?	Normal pankrеas toхumasının 12bb ikinci qismini çеvrələməsi nəticəsində əmələ gəlir
Rastəlmə tezliyi nə qədərdir?	12.000 ila 15.000 yenidoğanın 1'inde ortaya çxa bilir
Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?	Rеntgеnoloji müayinə, Еndoskopiya  Oral  kontrastlı KT USM
Müalicə üsulları hansılardır?	Cərrahi
Əməliyyata göstərişlər nələrdir?	Simptomatik forma
Əməliyyat üsulları hansılardır?	Duodeno-duodenoanastomoz və ya duodeno-yeyeuno-anastomoz. Malginizasiya şübhəsi olduqda PDR
Üzükvari pankreasda niyə rezeksiya məsləhət deyil?	Pankreatik fistul kimi ağırlaşma meydana gəlir.
Hеtеrotopik pankrеas  nədir?	Pankrеas  toхumasının  öz  təbii  yеrindən  kənarda  hissəvi olaraq inkişaf еtməsidir.
Ağırlaşmaları nələrdir?	Obstruksiya, qanaхma və invaginasiya
Əməliyyata göstərişlər nələrdir?	Agərlaşma
Əməliyyat üsulları hansılardır?	Mədəalti vəzinin çıxarlması

N.Y.Bayramov., T.İ. Ömərov

 

Tərifi

Pankreas suluqları (sistlər, sistlər) epitel qatı və ya birləşdirici toxuma ilə əhatə olunan maye tərkibli törəmələrdir.

 

Təsnifatı

Divarının quruluşuna və mənşəyinə görə görə pankreas suluqlarının 4 əsas növü ayırd edilir: həqiqi, yalançı, neoplastik və parazitar suluqlar (Şəkil 1).       

• Həqiqi suluqların divarının daxili səthini epitel qatı təşkil edir, əmələ gəlmə səbəblərinə görə anadangəlmə və qazanılma ola bilər. Anadangəlmə sistlər inkişaf pozğunluğu nəticəsində, qazanılmış həqiqi sistlər isə, axacağının tıxanması nəticəsində distal hissəsinin genişlənməs ilə bağlı ortaya çıxır (retension sistlər)
• Yalançı suluqların divarını ətraf orqanlar və iltihabi reaksiya nəticəsində əmələ gəlmiş birləşdirici toxuma təşkil edir. Yalançı sistlər adətən pankreatit və ya travma nəticəsində əmələ gəlirlər. Psevdosistdən fərqli olaraq abses, nekrotik abses və infektiv psevdosistdə septik əlamətlər və möhtəviyyatda bakteriyalar (10⁵/ml–dən çox) olur.
• Neoplastik suluqlar şiş təbiətli törəmələrdir. Bu sistlərin iç divarında şiş təbiətli epitel hüceyrələri olur, təbiətinə görə xoş və bədxassəli şişlər ola bilərlər. Epitel mənşəli neoplastik sistlər sistoadenoma, sistoadenokarsinoma adlanır. Bundan başqa endokrin və metastatik sistlər də ola bilər.
• Parazitar sistlərdən ən çox rast gələni exinokokk sistləridir. Exinokokk nadir hallarda tək pankreası tutur, adətən birincili orqanlarla (qaraciyər, ağciyər) birlikdə rast gəlir.

 

Cədvəl 1. Pankreas sistləri

Həqiqi	Yalançı	Neoplatik	Parazitar
Anadangəlmə Sadə Sistik fibroz Dermoid Polisistik Qazanılmış Retension	Psevdosist Psevdopsevdosist	Birincili Seroz sistoadenoma Musinoz Sistoadenokarsinoma Endokrin İkincili (metastatik)	Exinokokk Tenia solium

 

PSEVDOKİSTLƏR (YALANÇI SULUQLAR)

 

Tərifi

Psevdosistlərin divarında epitel qatı yoxdur, divarını birləşdirici toxuma təşkil edir. İçərisindəki maye pankreasdan gəlir.

 

Təsnifatı

Etiopatogenezinə görə	Post-pankreatitik Post-travmatik Retension
Ölçüsünə görə	Kiçik – diametri 6 sm-dən kiçik Böyük – diametri 6 sm-dən böyük
“Yaşına” görə	Erkən – 6 həftədən kiçik Yaşlı-  6 həftədən böyük
Gedişinə görə	Ağırlaşmasız Ağırlaşmalı

 

Rastgəlmə tezliyi

Bu sistlər pankreasın ən çox rast gələn (75%) sistik törəmələrdir.

 

Etiologiyası və patogenezi

• Psevdosistlər ən çox pankreatit və travmadan sonra əmələ gəlir.
• Psevdosistlərin əmələ gəlməsində 2 mexanizm ehtimal edilir: axacağın zədələnməsi və obturasiya–retensiya.
• Axacaq zədələnməsi nəticəsində pankreas şirəsi peripankreatik bölgəyə çıxır. Zədələnmə nahiyəsi və vəzi şirəsi ətraf toxumaların reaktiv iltihabı nəticəsində yetərli dərəcədə hüdudlandıqda psevdosist ortaya çıxır.
• Pankreatit tutmalarından sonrakı ilk həftələrdə əksər hallarda (50–60 %) peripankreatik maye təyin edilir və 4 həftəyə qədər buna psevdo-psevdosist və ya maye kolleksionu deyilir. Maye ətrafında ilk həftələr zərif və incə iltihabı yastıq (< 2 mm) və buna erkən psevdosist deyilir.  1,5–2 ay sonra iltihabi yastıq möhkəmlənir, qalınlaşır və divar şəklində formalaşır ki, bu da formalaşmış və ya “yaşlı” psevdikost adlanır.
• Retensiya mexanizmi daha az rast gəlir. Axacaqda tıxanma törədən səbəblər (şiş, pankreatit, pankreas daşları) distalda durğunluq və retension sist törədirlər. Uzunmüddətli sistdaxili hipertenziya axacaq epitelini məhv edir, retension sist psevdosistə çevrilir  ( “Tıxanma → retension sist → psevdosist “ mexanizmi).

 

Gedişi və ağırlaşmaları

• Sistin gedişinə təsir edən amillər arasında “sistin yaşı” və sist diametri önəmli yer tutur.
• Erkən psevdosistlər (<6 həftə) incə divarlıdır, sorulmağa meyillidirlər (40%), ağırlaşma ehtimalları azdır (20%).
• Yaşlı sistlərin (>6 həftə) divarı formalaşmış (>2 mm), sorulma ehtimalı az, ağırlaşma ehtimalı isə, yüksəkdir (60– 70%).
• Ölçüləri <6 cm sistlər asimptomatik olmaqla yanaşı reqressiyaya meyilli olurlar. Ölçüləri >6 cm sistlərin ağırlaşma ehtimalı yüksəkdir.

 

Ağırlaşmaları

• İnfeksiyalaşma (5–20%)
• Qanaxma (5–7%)
• Obstruksiya (3%)
• Partlama (3%)

 

Klinikası

Kiçik sistlər adətən simptom törətmirlər. Böyük sistlər (>6 cm) ağrı və ətrafa təzyiq əlamətləri ilə ortaya çıxırlar:

• baş tərəfdə yerləşən sistlərdə sarılıq və duodenal keçməzlik,
• cisim və quyruqda yerləşənlərdə mədəyə təzyiq, hətta hidronefroz çox rast gəlir.

Ağırlaşmış sistlər uyğun klinik əlamətlər törədirlər.

 

Diaqnostikası

Şübhə

Aşağıdakı əlamətlərdən hər hansı biri olarsa psevdosistdən şübhələnmək olar:

• Kəskin və xroniki pankreatit keçirmiş xəstə
• Qarında ağrı, tez doyma hissi
• Qarında şişkinilik, ürəkbulanm, bəzən qusma
• Görüntüləmədə MAV-da sist

 

Dəqiqləşdirmə

Sistlərin müəyyən edilməsi üçün USM (85%), KT/MRT (100%) həssas üsullardır.

Sistlərin təbiətini müəyyənləşdirmək üçün anamnez, görüntüləmə və sist mayesinin tədqiqatı (amilaza, lipaza, CA-19-9, sitologiya) nəzərə alınmalıdır. Sist mayesini götürmək üçün perkutan və ya endoskopik USM altında punksiya edilir.

Psevdosistlər üçün ən xarakterik əlamətlər:

• anamnezdə pankreatit və ya travmanın olması
• görüntüləmədə arakəsməsiz və toxumasız sist
• mayedəki amilaza və lipazanın plazmadan yüksək olması

 

Bu müayinələr yalnız 40-45% hallarda sistin təbiətini ortaya çıxarır. Bütün hallarda, xüsusən də, anamnezdə pankreatit olmadıqda sist divarından biopsiya etmək mütləqdir.

 

 

Müalicəsi

• Kiçik (< 6 sm) və erkən (< 6 həftə) sistləri ağırlaşması yoxdursa izləmək lazımdır.
• Böyük (> 6 sm), yaşlı (>6 həftə) və ağırlaşmış sistlər müalicə olunmalıdırlar.
• Psevdosistlərin əsas müalicəsi drenajdır, reksiziya nadir hallarda tətbiq edilir. Drenaj üçün aşağıdakı üsullar istifadə edilir:
  • Endoskopik drenaj
  • Cərrahi daxili drenajlar ən effektiv usullardır (sisto-yeyeunostomiya, sisto-qastrostomiya, sisto-duodenostomiya)
  • Xarici drenaj - perkutan (ağırlaşmalarda istifadə edilir)

 

NEOPLASTİK SİSTLƏR

 

Neoplastik sistlərin divarını şiş təbiətli vəzi və ya endokrin hüceyrələr təşkil edir. Birincili neoplastik sistlərə seroz sistoadenoma, musinoz sistik neoplazma, sistoz adenokarsinoma və endokrin sistlər aiddir.  Birincili sistlərə pankreasın adenokarsinomasının axacağa təzyiqi nəticəsində əmələ gələn retension sistlər də aid edilir. Bəd xassəlli sistşəkilli şişlərin (yumurtalıq şişləri və s) mədəaltı vəziyə yayılması nəticəsində metastatik şişlər ortaya çıxa bilir.

 

Seroz sistoadenoma

• Seroz sistoadenoma ədəbiyyatdə mikrosistik adenoma da adlanır.
• Sistlər arasında 30% rast gəlir, daha çox qadınlarda (60%) və pankreas başında görünür.
• Seroz sistoadenoma ümumi kapsulu olan və fibroz arakəsmələrlə ayrılmış, 0,1-2 cm-lik kiçik sistlərdən təşkil olunmuşdur. Sistin kəsik səthi arı pətəyinə və ya ağciyərin alveolyar quruluşuna bənzəyir. Kiçik sistlərin divarlarında təkqatlı epitel olur. Fibroz arakəsmələrdə qan damarları hətta endokrin hüceyrələri də ola bilir.
• Xoş xassəli hesab edilir, bədxassəliyə keçməsi haqqındə nadir məlumatlar var.
• Ağrı və təzyiq əlamətləri verə bilir. Böyük törəmələr palpasiya oluna bilir. Qadın xəstələrdə süd vəzi giləsinin retraksiyası da rast gəlir (bizim təcrübəmiz)
• Sist görüntüləmə ilə təyin edilir (USM, MRT), biopsiya ilə dəqiqləşdirilir.
• Hazırki müayinələr sistin növünü 30% hallarda dəqiq verə bilir və əksər hallarda digər neoplastik sistlərdən fərqləndirmək çətin olur.
• Asimptomatik və diaqnozu dəqiqləşdirilmiş seroz sistoadenomalrı izləmək olar.
• Diaqnostik çətinlikdə, simptomatik və distal da yerləşən sistləri çıxarmaq tövsiyə olunur.

 

 

Musinoz sistoz neoplaziya

• Musinoz sistlərin xüsusiyyəti divar epitelindəki hüceyrələrdə musinin tapılması və sist mayesində musinin olmasıdır.
• Musin zülal– karbohidrat birləşməsi olub mayelərə özlülük verən polimerdir.
• Musinoz sistlər böyük ölçüdə, arakəsməli, çox kameralı ola bilirlər.
• Musinoz sistlər bədxassəli sistlərə keçə bilən sistlər hesab edilir.
• Musinoz sist şübhəsi olan suluqlar (anamnezdə pankreatit və travma yoxdur, böyük ölçülü, arakəsməli, çoxkameralı) radikal çıxarılmlıdırlar.

 

Sistoadenokarsinoma

• Sistoadenokarsinoma, axacaq epitelindən inkişaf edən bədxassəli sistlərdir.
• Çoxkameralı, böyük və toxuma komponentləri ola bilir.
• Mayedə CA-19-9 yüksək olur.
• Gediş xüsusiyyəti pankreas adenokarsenomalarına yaxındır.
• Müalicəsi radikal rezeksiyadır.

 

Endokrin mənşəli sistik törəmələr

• Endokrin mənşəli sistik törəmələr insulinomalarda, qastrinomalarda rast gəlir.
• Nadir rast gələn bu törəmələr adətən çoxkameralı kiçik sistlərdən təşkil olunur.
• Diaqnozu adətən histopatoloji müayinədə dəqiqləşir.
• Gedişləri bəd və xoşxassəli ola bilir.

 

Metastatik sistlər

• Metastatik şişlər digər orqanların bədxassəli sistik törəmələrində rast gəlinir.
• Yumurtalığın, qaraciyərin, yoğun bağırsağın, böyrəyin bədxassəli sistləri metastaz törədə bilir.

 

 

Retension sistlər

• Retension sistlər pankreas axacağının tutulması nəticəsində ortaya çıxa bilir.
• Axacaq obstruksiyasını bəd və xoş təbiətli törəmələr törədə bilər.
• Xronik pankreatitdə daşlar, striktura, duktal poliplər, adenokarsinoma, hətta psevdosistlər axacağa təzyiq edərək mənfəzini tıxaya bilərlər.
• Retension sistlər epitelin məhvi nəticəsində psevdosistə çevrilə bilər.
• Ona görə də, retension sistlərdə və psevdosistlərdə axacağı obstruksiya edən bədxassəli proseslər unudulmamalıdır.

 

Parazitar sistlər

• Parazitar sistlərdən exinokokk, Tenia solium mənşəli sistləri rast gələ bilir.
• Exinokokk sistləri əksər hallarda qaraciyər sistləri ilə birlikdə olur, lakin bəzən təkbaşına da ola bilir.
• Qaraciyər sistlərindən fərqli olaraq pankreasın exinokokk sistlərini görüntüləmə ilə dəqiqləşdirmək çətin olabilir və diaqnoz əməliyyyat vaxtı dəqiqləşir.
• Pankreasın exinokokk sistlərinin müalicəsi üçün cərrahi və antihelmint müalicə kombinasiyası tətbiq edilir

 

Özət

Pankreas suluqları (sistlər) epitel qatı və ya birləşdirici toxuma ilə əhatə olunan maye tərkibli törəmələrdir. Divarının quruluşuna və mənşəyinə görə görə pankreas suluqlarının 4 əsas növü ayırd edilir: həqiqi, yalançı, neoplastik və parazitar suluqlar.          

Həqiqi suluqların divarının daxili səthini epitel qatı təşkil edir, əmələ gəlmə səbəblərinə görə anadangəlmə və qazanılma ola bilər. Anadangəlmə sistlər inkişaf pozğunluğu nəticəsində,  qazanılmış həqiqi sistlər isə, axacağının tıxanması nəticəsində distal hissəsinin genişlənməs ilə bağlı ortaya çıxır (retension sistlər). Bu sistlər simptom vermirsə izlənilir, simptomatik olarsa çıxarılır.

Psevdosistlərin -yalançı suluqların divarını ətraf orqanlar və iltihabi reaksiya nəticəsində əmələ gəlmiş birləşdirici toxuma təşkil edir. Yalançı sistlər adətən pankreatit və ya travma ilə əlaqadar axacaq zədələnməsi və pankreatik şirənin hüdudlanması nəticəsində meydana gəlir. Adətən zədələnmədən 4 həftə sonra davam edən maye yığıntıları psevdisistlər adlanır. Psevdosistlər asimptomatik ola bilər, ətraf orqanlara təzyiq və ağırlaşma (infeksiyalaşma, qanaxma, fistul və s) əlamətləri ilə biurzə verə bilirilər. Anamnezdə travma və pankreatit, sist mayesində amilazanın yüksək olması və divarında epitelin olmaması xarakterik əlamətləridir. Asimptomatik  və kisçik sistlər müşahidə edilir, simptomatik və 6 sm-dən böyük kistlər müalicə tələb edir, drenaj (sisto-digestiv anastomozlar) ilk seçimdir.

Neoplastik suluqlar şiş təbiətli törəmələrdir, iç divarında şiş təbiətli epitel hüceyrələri olur, təbiətinə görə xoş və bədxassəli şişlər ola bilərlər. Epitel mənşəli neoplastik sistlər sistoadenoma, sistoadenokarsinoma adlanır. Bundan başqa endokrin və metastatik sistlər də ola bilər. Anamnezdə apnkreatitin olmaması, divarının qalın olması, arakəsmələr, kistik mayedə CA-19-9 səviyyəsinin yüksək olması neoplatik sistlər üçün xarkterikdir, diaqnozu piopsiya ilə dədiqləşdirilir. Müalicəsi radikal çıxarmaqdan ibarətdir. 

Parazitar sistlərdən ən çox rast gələni exinokokk sistləridir. Exinokokk nadir hallarda tək pankreası tutur, adətən birincili orqanlarla (qaraciyər, ağciyər) birlikdə rast gəlir. Müalicəsi kistektomiyadır.

 

MƏDƏALTI VƏZİ SULUQLARI ÜZRƏ SUALLAR

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.F.Əhmədov

 

Pankreatık psevdosist

Pankreatik psevdokist nə deməkdir?	Kapsullaşmış peripankreatik maye toplantısıdır, yalançı kistdir
Psevdokistlər nə vaxt formalaşır?	Pankreatitlərdən 4 həftə sonra
Nəyə görə yalançı kist deyilir?	Divarını fibroz toxuma təşkil edir, epitelial qatı yoxdur
Tərkibindəki maye nədir və haradan gəlir?	Zədələnmiş MAV axacağından gələn pankreas şirəsidir
Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?	Kəskin pankreatitlərdə 20-30% hallarda rast gəlinir
Ən çox rast gəlinən səbəbləri hansılardır?	Xroniki və kəskin pankreatitlər.
Pankreatik psevdokistlər necə əmələ gəlir?	İki yolla: axacaq zədələnməsi, mayenin kənara çıxması və kapsullaşması axacaq tutulması, distalda  retensiya
Pankreatik psevdosist hansı ağırlaşmaları törədə bilir?	İnfeksiyalaşma, qanaxma, obstruksiya, partlama – fistul və ya assit
Klinik əlamətləri hansılardır?	Epiqastral  ağrı Arıqlama Kəskin pankreatitli xəstələrdə ağrının azalmaması Epiqastral kütlə
Hansı laborator müayinələr aparılmalıdır?	Amilaza/lipaza Bilirubin CA-19-9 Qanın ümumi analizi
Görüntüləmə müayinələrində nə tapılır?	Kist
Diaqnostik əlmətləri hansılardır?	anamnezdə pankreatit və ya travmanın olması görüntüləmədə arakəsməsiz və toxumasız kist mayedəki amilaza və lipazanın plazmadan yüksək olması, CA-19-9 normal
Pesvdosisti hansı xəstəliklərlə differensiasiya etmək lazımdır?	İlk növbədə neoplastik kistlərlə (sistoadenokarsinoma, sistoadenoma) və parazitar kistlərlə
Müalicəsi nədən ibarətdir?	Sistin drenajı və ya nəzarət
Psevdosistin drenajından öncə nə qədər müddət gözləmək lazımdır?	6 həftə gözləmək lazımdır ki, sist sorulsun və ya psevdosistin divarı tam formalaşsın
Psevdosistlərin təxmini neçə faizi öz-özünə sorulur?	Təqribən 50%
Hansı psevdosist drenaj olunmalıdır?	6 həftədən çox davam edən və 6 sm-dən böyük sistlər
Pankreatik psevdosistin hansı drenaj üsulları var?	perkutan drenaj cərrahi drenaj endoskopik drenaj
Mədəyə birləşmiş psevdosistdə nə edərsiniz?	Sisto-qastroanastomoz (mədə işərisinə drenaj)
Duodenuma birləşmiş kistlərdə nə edərsiniz?	Sisto-duodenoanastomoz
Mədə və 12bb-a bitişməyən sistlərdə nə edərsiniz?	Ru-Y tipli sisto-yeyunoanastomoz
Pankreas quyruğunda yerləşən sistlərdə nə edərsiniz?	Distal pankreatektomiya
Psevdosistin digər hansı  endoskopik müalicə üsulları var?	Endoskopik  sistoqastrostomiya, sisto-duodenostomiya, transduktal stend
Pankreatik psevdosistin cərrahi müalicəsi zamanı nəyi mütləq etmək lazımdır?	Sistik karsinomanı inkar etmək üçün divardan biyopsia almaq lazımdır?
Pankreatik psevdosistdə ən çox ölüm səbəbi?	Psevdosistə massiv qanaxma

 

Neoplastik sistlər

Suallar	Cavablar
Neoplastik sistlər nədir?	İç divarını şiş təbiətli vəzi və ya endokrin hüceyrələr təşkil edən şiş təbiətli törəmələridir.
Hansi növləri var?	Seroz, musinoz, sistoadenokarsinomalar.
Seroz sistoadenoma nədir?	Xoşxassəli sistoz törəmə
Rastəlmə tezliyi nə qədərdir?	Sistlər arasında 30%
Gediş xüsusiyyəti necədir?	Xoş xassəli
Klinik əlamətləri hansılardır?	Ağrı və təzyiq əlamətləri
Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?	USM, KT/MRT, sist mayesində CA-19-9 təyinibiopsiya
Sistoadenokarsinoma nədir?	Axacaq epitelindən inkişaf edən bədxassəli sistlərdir
Klinik əlamətləri hansılardır?	Ağrı və təzyiq əlamətləri
Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?	USM, KT/MRT, sist mayesində CA-19-9 təyini, biopsiya
Laborator əlamətləri nələrdir?	Mayedə CA-19-9 yüksək olur.
Müalicəsi	Radikal rezeksiya

 

Parazitar sistlər

Suallar	Cavablar
Hansı parazitar sistlər çox rast gəlinir?	Exinokokk,     Tenia   solium mənşəli
Rast gəlmə tezliyi nə qədərdir?	Mədəalti vəzi kistlərinin 75%
Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?	USM,KT, seroloji, lakin diaqnoz əməlyat vaxti təsdiqlənir
Müalicə üsulları hansılardır?	Cərrahi və antihelmint müalicə

 

N.Y.Bayramov., T.İ. Ömərov

 

Təsnifatı

Mədəalti vəzin törəmələri mənşəyinə görə birincili və ikincili ola bilər (Cədvəl 1).

Birincili şişlər axacaq, asinar epiteldən, adacıq hüceyrələrindən və mezenximal toxumalardan inkişaf edirlər. Birincili törəmələrin əksəriyyəti (90%) epiteldən inkişaf edən toxumalı törəmələrdir, az qismi (7%) kistoz neoplaziyalar və adacıq (3%) şişləridir.

Epiteldən inkişaf edən şişlərin əksəriyyəti 90-95% bədxassəli şişlərdir-adenokarsinomalardır,  xoş xassəli şişlər-adenomalar nadir rast gəlir (1-2%).

Metastatik şişlər birincili şişlərdən 3 dəfə çox rast gəlir.

 

Cədvəl 1. MAV töəmələrinin təsnifatı

Mənşəyi	Növləri
Birincili	Epitelial Duktal adenokarsinomalar Asinar adenokarsinomalar Sistoadenokarsinoma Adenomalar Sistoadenoma Adacıq şişləri Bəd xassəli Xoş xassəli Hormonal aktiv Hormonal qeyri-aktiv Mezenximal Limfoma Lipoma Digər
Metastatik	Süd vəzi Ağciyər Melanoma Yumurtalıq Digər

 

 

MƏDƏALT VƏZİ  ADENOKARSİNOMASI

 

Tərifi

MAV adenokarsinoması mədəaltı vəzin axacaq və ya vəzi epitelindən inkişaf edən bəd xassəli törəmələrir

 

Təsnifatı

Yerinə görə	Baş Gövdə-quyruq Diffuz
Histologiyasına görə	Duktal (90%) Asinar
Klinikasına görə	Sarılıqlı Sarılıqsız
Mərhələsinə görə	I mərhələ - şiş MAV sərhədindən çıxmır. II mərhələ -  şiş MAV sərhəddindəki yaxın orqanlara sirayət edir (xoledox, peripankreatik yağ və periton, 12bb). III mərhələ - şiş regional limfa düyünlərinə yayılmışdır. IV mərhələ - şiş distal metastaz vermiş və ya ətraf orqanlara invaziya etmişdir (dalaq, çöz venası, qapı venası, mədə, yoğun bağırsaq, günəş kötüyü, çöz arteriyası və s.)
Cərrahi rezektabelliyə görə	Rezektabel – distal metastaz yoxdur, yuxarı çöz arteriyası və venasına invaziya və tromb yoxdur, günəş kötüyünə, qaraciyər arteriyası tutulumu yox, peritoneal karsoinomatoz yoxdur. Ara mərhələ - distal metastaz yoxdur, yuxarı çöz venasına invaziya var. Qeyri-rezektabel – distal metastaz var, böyük damarlara invaziya – yuxarı çöz arteriyasına, günəş kötüyünə, qaraciyər arteriyasına invaziya və ya yuxarı çöz venasına böyük invaziya və trombozu var, peritoneal karsinomatoz var.

 

Rastgəlməsi

• Mədəaltı vəzin adenokarsinoması birincili pankreas şişlərinin 80%-ni təşkil edir, mədə-bağırsaq şişləri arasında kolorektal və mədə şişlərindən sonra ən çox rast gələn törəmələrdir.
• Ən çox kişilərdə və 60-70 yaşlarda rast gəlir.

 

Risk faktorları

• Siqaret
• Alkoqolizm
• Çox yağlı qidalanma
• Xroniki pankreatit
• Şəkərli diabet
• Genetik

 

Morfologiyası

• Adenokarsinomaların təxminən 80%-i axacaq mənşəli bəd xassəli törəmələrdir.
• Əksər hallarda (70%) baş nahiyəsində, 20% cisim və quyruq nahiyəsində, 10% hallarda isə diffuz şəkildə yerləşir.

 

Gedişi, mərhələləri, ağırlaşmaları

• Adenokarsinomalar lokal invaziya, portal vena və limfa yolu ilə yayılmağa meyillidirlər.
• Lokal invaziya və portal yayılma çox rast gəlir (perinevral invaziya, peritona və qaraciyərə)
• Ekstraabdominal orqanlar içərisində ən çox ağciyərlərə metastaz verirlər.
• Cismində, quyruğunda və ya diffuz yerləşən şişlər klinik biruzə verdikləri vaxt artıq yerli və distant yayılmış olurl Baş nahiyəsində yerləşən şişlər isə sarılıq əlaməti ilə biruzə verdikləri vaxt 85-90% halda geniş yayılma göstərirlər.

 

Mərhələləri

Mərhələnin təyinində TNM təsnifatı istifadə edilr və yayılmasına görə 4 mərhələsi qeyd edilir (qısa şəkildə):

• I mərhələ - şiş MAV sərhədindən çıxmır.
• II mərhələ - şiş MAV sərhəddindəki yaxın orqanlara sirayət edir (xoledox, peripankreatik yağ və periton, 12bb), və ya yerli limfa düyünlərinə yayılması var, lakin günəş kötüyünə,  yuxarı çöz arteriyasına, aşağı boş vena və aortaya invaziya yoxdur.
• III mərhələ - şiş günəş kötüyünə, yuxarı çöz arteriyasına, aşağı boş vena və aortaya invaziya etmişdir
• IV mərhələ-şiş distal metastaz vermişdir.

 

Ağırlaşmaları

• Sarılıq
• 12bb obstruksiyası
• Mədə-bağırsaq qanaxması
• Dalaq və portal vena trombozu
• Retension kistlər
• Digər

 

Klinikası

• Başlanğıcda əlamətlər zəif olur
• Törəmə inkişaf etdikcə kütlə effektinə (obturasiya, invaziya, işğal), anormal funksiyaya (paraneoplastik sindrom), şişə reaksiyaya bağlı klinik əlamətlər meydana gəlir.
• Ən çox rast gələn əlamətləri:
  • Ağrı (90%)
  • Arıqlama (60%)
  • Sarılıq (50-90%)
  • Anoreksiya, zəiflik, bulantı, qusma, disfagiya
  • Miqrator tromboflebit (Trousseaus simptomu)
• Ağrısız mexaniki sarılıq və öd kisəsinin palpasiya olunması (Kurvuase sipmtomu) baş nahiyyəsindəki törəmələrin xarakterik əlamətidir (90%). Cisimdə yerləşən törəmələr qaraciyərə və qapı limfa düyünlərinə metastaz verdikdə sarılıq ola bilir.
• Cisim və quyruqda yerləşən törəmələrdə arıqlama və ağrı çox rast gəlir.

 

Diaqnostikası

Şübhə

Epiqastral ağrısı, kütləsi, arıqlaması olan yaşlı xəstələrdə, mexaniki sarılıqda pankreas törəməsi unudulmamalıdır.

• USM-də pankreasda kütlə, sist
• CA – 19 – 9 artması
• Yaşlı xəstələrdə kəskin pankreat

 

Dəqiqləşdirmə

Pankreas adenokarsinomasına şübhə olan xəstələrdə klinik, laborator və görüntüləmə müayinələri aparmaq lazımdır.

• Laborator müayinələr spesifik deyil:
  • Xolestaz göstəricilərində (bilirubin, QF, QQT) və qaraciyər enzimlərində artma ola bilər.
  • Şiş markerlərindən CA – 19 – 9 artması xarakterikdir, şişin kütləsinə parallel artar (90% həssaslıq, 70% spesifiklik).
• Görüntüləmə üsulları diaqnostikada və mərhələnin təyinində önəmlidir.
  • USM ilkin müayinədir, 2 sm-dən böyük törəmələrdə 70%, kiçiklərdə 30% həssalıq göstərir.
  • Kontrastlı KT və ya MRT standart müayinədir, şişi və yayılma dərəcəsini müəyyənləşdirilməsində önəmlidir.
  • Endoskopik USM kiçik törəmələrin və limfatik yayılmanın təyinində KT-dən daha həssasdır və mərhələnin təyini üçün istifadə edilə bilər.
  • Diaqnostik laparoskopiya peritoneal karsinomatozun təyini üçün aparıla
  • PET törəmənin bəd və ya xoş xassəli olmasını və distal metastazları göstərə bilir.
• Biopsiyanın rolu böyük deyil, rezektabel törəmələrdə tövsiyə edilmir, qeyri – rezektabel törəmələrdə və differensiasiya çətinliyində dəridən keçən üsulla aparılır (spesifikliyi 90%, həssaslığı 50 – 70%)

 

Diaqnostik meyarları:

• Klinik: zəif əlamətlər və ya ağrı, arıqlama, sarılıq
• Görüntüləmdə: erkən arterial fazada contrast tutan və venoz fazada yuyulan, MRT-də hipointens, ətraf toxumalara invaziv, böyüməyə meylli, baş nahiyyəsində yerləşərək xoledoxu və pankreatik axacağı genişləndirən (“iki axacaq simptomu”) törəmə
• Laborator CA – 19 – 9 artması diaqnozu dəstəkləyir, artmaması inkar etmir.

 

Mərhələnin təyini

Mərhələnin və rezektabelliyin təyini üçün ilk olaraq  KT angioqrafiya və endoskopik USM, sonra diaqnostik laparoskopiya edilir və gərəkərsə, PET istifadə edilir. Mərhələni müəyyənləşdirmək üçün TNM klassifikasiyasına, cərrahi rezektabelliyin təyini üçün metastaz və yerli yayılmalara istinad edilir. Cərrahi rezekstabellik nöqteyi nəzərdən pancreas adenokarsinomasının aşağıdakı formaları ayrıd edilir:

• Rezektabel – distal metastaz yoxdur, yuxarı çöz arteriyası və venasına invaziya və tromb yoxdur, günəş kötüyünün, qaraciyər arteriyasının tutulumu yoxdur, peritoneal karsinomatoz yoxdur.
• Ara mərhələ - distal metastaz yoxdur, yuxarı çöz venasına invaziya var.
• Qeyri-rezektabel – distal metastaz var və ya böyük damarlara invaziya var (yuxarı çöz arteriyasına, günəş kötüyünə, qaraciyər arteriyasına invaziya və ya yuxarı çöz venasına böyük invaziya və trombozu) və ya peritoneal karsinomatoz var.

 

 

 

Müalicəsi

Prinsipi

Radikal müalicəsi rezeksiyadır, rezekiya mümkün olmayanda palliativ müalicələr aparılır.

Metodları

Rezeksiya xəstələrin 10%-dən azında mümkün olur və aşağıdakı hallar rezektabel qəbul edilir:

• Distal metastazlar yoxdur
• Törəmə ilə yuxarı çöz venası arasında yağ toxuması qorunmuşdur
• Qaraciyər, yuxarı çöz və günəş kötüyü arteriyalarına invaziya yoxdur
• Ətraf orqanlara invaziya yoxdur (nisbi)
• Peritoneal karsinomatoz yoxdur

• Rezeksiya həcmi proksimal (pankreato – duodenal rezeksiya), distal və total ola bilər.

Palliativ müalicələrə simptomları və ağırlaşmaları azaltma (ağrı, sarılıq, duodenal və qastrik obstruksiya), kimya və radioterapiya aiddir.

• Ağrını azaltma
  • Qeyri – steroid ağrıkəsicilər
  • Opioid ağrıkəsicilər
  • Seliak qanqlionun kimyəvi bloku
  • Torakoskopik splanxik sinir transseksiyası
  • Epidural blokada

• Sarılığın müalicəsi (drenaj)
  • Cərrahi üsulla bilio-digestiv yanyol (hepatiko – yeyunostomiya, seqment-3 yanyol)
  • Endoskopik stent
  • Dəridən keçən drenaj, stent
• Doudenal/qastrik obstruksiyanın müalicəsi
  • Laparoskopik və ya açıq qastro – yeyunostomiya
  • Endoskopik stent
• Kimyaterapiya və radioterapiya
  • 5-florurasil ən effetiv dərmanlardan sayılır. Son illər gemsitabin və interferon da əlavə edilir. Kimyaterapiya adyuvant (onarerative), radioterapiya kombinasiyasında və sərbəst şəkildə istifadə edilə bilər.

 

Müalicə seçimi

MAV xərçənginin müalicə üsulunun seçimində mərhələsinə, xüsusən də rezektabelliyə əsaslanılır:

• Rezektabel hallarda (I mərhələ və bəzi II mərhələ) radikal rezeksiya edilir. Əməliyyatönü dövrdə sarılığı azaltmaq üçün endoskopik stend tövsiyə edilmir, çünki stend radikal əməliyyatı gecikdirir və əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmaları artırır.
• Aralıq mərhələdə (bəzi II mərhələ) radikal rezeksiya mümkün olarsa yerinə yetirilir.
• Qeyri – rezektabel törəmələrdə (III və IV mərhələ) palliativ və ya simptomatik müalicələr aparılır. Sarılıqda ilk seçim bilio-digestiv anastomozdur, bu mümükün olmayanda endoskopik və ya perkutan stend tətbiq edilə bilər. Duodenal obstruksiyalarda ilk seçim qastro-enteroanastomozdur.

 

 

 

Şəkil 1. MAV adenokarsinomasında müalicə

 

Proqnoz

Radikal rezeksiyalardan sonra 5 illik yaşam 5 – 20%, kiçik və limfa tutulumu olmayan törəmələrdə 40% təşkil edir. Qeyri-rezektabel törəmələrdə ortalama yaşam 3-10 ay, hepatik metastazlarda 6 aya qədərdir.

 

 

ADACIQ ŞİŞLƏRİNİN ÜMUMİ XARAKTERİSTİKASI

 

Adacıqların anatomik-fizoiloji xüsusiyyətləri

• MAV adacıqları nеyroеndokrin mənşəli hücеyrə toplusu olub, parеnхimada diffuz şəkildə yеrləşirlər, ümumi çəkiləri 1 q təşkil еdir
• Adacığı təşkil еdən hücеyrələr təbiətcə müхtəlif olub müхtəlif hormon ifraz еdirlər. Bunlara aşağıdakı əsas və əlavə qrup hücеyrələr aiddir.
  • A hücеyrə - qlukaqon sintеz еdən hücеyrələr.
  • B hücyеrə - insulin sintеz еdən hüceyrələr.
  • D hücеyrə - somatostatin ifraz еdən hücеyrələr.
  • F hücеyrə - pankrеatik polipеpdid ifraz еdən hücеyrələr.
  • D2 hücеyrə - vazoaktiv intеstinal pеpdid ifraz еdən hücеyrələr.
  • ЕC hücеyrə - еntеroхromafin hücеyrələri, sеrotonin ifraz еdir.

• Bunlarla yanaşı normal halda MAV adacıqlarında rast gəlməyən hücyеrələr də inkişaf еdə bilər. Məsələn G-hücеyrələr böyüklərin pankrеasında rast gəlmir, lakin qastrinomalarda 50% halda rast gəlirlər.
• Adacıqların hamısında B-hücеyrələr üstünlük təşkil еdir. Lakin A hücеyrələr əsasən gövdə və quyruqda, F hücеyrələri isə başda yеrləşir.
• Adacığın başlıca funksiyası orqanizmdə еnеrji balansının tənzimidir ki, bu da əsasən karbohidrat və yağ mеtabolizminin rеqulyasiyası ilə həyata kеçirilir. Bu tənzimdə insulin və qlukaqon əsas rol oynayır.
• Adacıqlar müəyyən dərəcədə özü-özünü tənzim хüsusiyyətinə malikdirlər. Somatostatin ifrazı azaldır, sеkrеtin və kalsium isə sеkrеsiyanı artırırlar.

 

Adacıq şişlərinin morfo-funksional xüsusiyyətləri

• Adacıq şişləri funksional aktiv və qеyri-aktiv ola bilərlər. Funksional aktiv şişlər hormon ifraz еdirlər və еndokrin sindromlar törədirlər. Qеyri - aktiv şişlərin isə еndokrin simptomları yoхdur.
• Funksional aktiv şişlər bir nеçə hormon ifraz еdə bilərlər, lakin bunlardan biri üstünlük təşkil еdir və şiş buna görə adlanır:
  • Insulinoma
  • Qastrinoma
  • VIP-oma
  • Qlukaqonoma
  • Somatostatinoma
  • PP-oma
  • Digər.
• Həm aktiv, həm də qеyri-aktiv şişlər bəd və хoş хassəli ola bilərlər. Bu ayırım hücеyrə şəklinə görə yoх, mеtastazların olub-olmamasına görə müəyyən еdilir. İnsulinomalandan başqa digər şişlərin əksəriyyəti (>50-60%) bəd хassəlidir.
• Adacıq şişləri təkbaşına - sporadik və ya 1 tip Mittipl Еndokrin Nеoplaziyanın (MЕN) tərkib hissəsi ola bilər. Sonuncuda hipofiz, paratiroid adеnoması və pankrеas şişi birlikdə rast gəlir. MЕN-də ən çoх rast gələn pankrеas şişi PP-oma (80%), qastrinoma (25%) və insulinomadır.

 

Klinik xüsusiyyətləri

• Adacığın funksional aktiv şişləri ifraz еtdiyi hormona bağlı еndokrin əlamətlərlə, qеyri-aktiv şişlər isə kütlə еffеkti ilə büruzə vеrirlər:
  • İnsulinomalarda – hipoqlikеmiya
  • Qastrinomalarda - çoхlu хora, mədə hipеrsеkrеsiyası, diarеya
  • Qlukaqonomalarda - diabеt, anеmiya, nеkrolitik anеmiya
  • Somatostatinomalarda - diabеt, öd daşı, stеatorеya
  • VIP-omada - sеkrеtor diarеya
• MЕN ilə birlikdə rast gələnlərə isə paratiroid adеnoması və hipеrkalsеmiya, prolaktinеmiya əlavə olunur.

 

Diaqnostik xüsusiyyətləri

• Funksional şişlərin diaqnostikasında 2 məsələ ön plana çıхır: şişin növünün dəqiqləşdirilməsi və yеrinin təyini.
• Şişin növünün dəqiqləşdirmək üsün хaraktеrik klinik əlamətlərlə yanaşı qanda uyğun hormonun səviyyəsini təyin еtmək lazımdır. Hormon səviyyəsi yüksək olmadıqda stimulyasiya tеstləri - sеkrеtin tеsti, sеkrеtin+kalsium tеsti aparıla bilər.
• Şişin yеrinin təyini üçün USM, KT və ya MRT, еndoskopik USM, angioqrafiya istifadə еdilir. Insulinoma və qastrinomalarda bunlar yеtərsiz ola bilər. Bu halda somatostatin rеsеptor izotop müayinəsi aparıla bilər. Əməliyyat vaхtı isə pankrеasın gеniş sərbəstləşdirilməsi və USM mütləq lazımdır.

 

Müalicə xüsusiyyətləri

• Adacıq şişlərində üç növ müalicə tədbirləri mövcuddur:
  • əsas müalicə - şişin çıхarılması
  • simptomatik müalicə - еndokrin əlamətlərin azaldılması
  • hormon ifrazı və şiş böyüməsini azaldan - kimyəvi tеrapiya.
• Adacıq şişlərinin əsas müalicəsi cərrahi müalicədir. Mümkün olarsa radikal çıхarılır, buna imkan yoхdursa kütləazaldıcı əməliyyat - çıхabilən şişlərin çıхarılması icra olunur.
• Simptomatik müalicə əməliyyatönü hazırlıqda, əməliyyat mümkün olmadıqda еndokrin pozğunluğu azaltmaq üçün aparılır. Insulinomalarda qlükoza vеrilməsi, qastrinomalarda hidrogеn köpüyü blokatorları, nazoqastrik zond, qlukaqonomalarda amin turşu köçürülməsi, VIP-omalarda su-еlеktrolit köçürülməsi хəstələri ağır vəziyyətdən хilas еdə bilir.
• Hormon ifrazını azaltmaq üçün somatostatin (və ya sintеtik analoqu oktrеoid) univеrsal dеprеssantdır. Somatostatin bütün şişlərdə еndokrin simptomları nəzarət altına ala bilir, lakin şişin böyüməsinə ciddi təsir еtmir.
• Şişi kiçiltmək üçün insulinomalarda diazoksid, digər şişlərdə isə strеptazosin doksorubsin, intеrfеron istifadə еdilə bilər.
• Еkzokrin şişlərə nəzərən adacıq şişlərinin proqnozu daha yaхşıdır. Ortalama yaşama müddəti 50 ay təşkil еdir.

 

İNSULİNOMALAR

 

Tərifi

İnsulinomalar  MAV  adacıqlarının  B  tipli  hüceyrələrindən  təşkil  olunmuş  şişlərdir  və  əksər  hallarda  hormonal  aktivlik  göstərərək  aşırı  insulin  sintezinə və hipoqlikemik krizlərə  səbəb  olurlar.

Rastgəlməsi

Adacıq  şişləri  arasında  ən  çox  rast  gələni  və  xoşxassəli  ehtimalı (90%) ən  yüksək  olanı  insulinomalardır.

 

Patofiziologiyası

• İnsulinomalar nəzarətsiz  olaraq  çoxlu  insulin  ifraz  edirlər.
• Aşırı insulin  qlukozanın  hüceyrələrə  keçməsini və qlikogen  sintezini  sürətləndirərək hipoqlikemiya tərədir.
• Hipoqlikemiya enerjisini  əsasən  qlukozadan  alan  beyin  hüceyrələrinin  aclığına  (neyroqlükopeniya) və  simpatik  hipertonusa  səbəb 
• Hipoqlikemiya vaxtında  aradan  qaldırılmazsa  xəstələr  komaya  düşə  bilərlər.

 

Morfologiyası

• İnsulinomalar (80%) hallarda xoş  xassəli (tək  şiş), 10%  halda  bədxassəli (çoxdüyünlü  yayılmış), 10%  hallarda  isə  MEN  I  ilə  birlikdə  rast  gəlir.
• İnsulinomalar pankreasın  bütün  bölgələrinə  rast  gələ  bilir, ölçüləri  adətən  1,5 sm-dən  kiçik  və  parenximaya  nəzərən  sərt 
• Ən çox  cisim  və  quyruq  nahiyyəsində  yerləşirlər. Yayıldıqda  isə  ən  çox  qaraciyərdə  rast  gəlinir.

 

Klinikası

• Xarakterik əlaməti  hipoqlikemik  tutmalardır (krizlərdir):
  • beyin aclığı  əlamətləri - baş  ağrısı, kəskin  zəifləmə, gözqaralması, yaddaş və orientasiya  pozulması, aclıq, həttda koma və s.
  • simpatik hipertonus - taxikardiya, soyuq  tər, əsəbilik
• Hipoqlikemik tutmalar  adətən  aclıq  vaxtı  başlayır  və  qida  qəbulu  ilə  keçir. Xəstələr  tez-tez  yeməyə  məcbur 
• Bəzən də tutmalar yemaəkdən 2-3 saat sonar başlayır.

 

Diaqnostikası

Şübhə

Aşağıdakı hallarda insulinomadan şübhələnmək lazımdır:

• Aclıq vaxtı hipoqlikemik əlamətlərin ortaya çıxması və qida qəbulu ilə keçməsi.
• Qanda qlükozanın 50 mq/dL-dən aşağı düşməsi.

 

Dəqiqləşdirmə

Dəqiqləşdirmə üçün klinik və laborator üsullarla əvvəlcə nevroloji əlamətlərin hipoqlikemiya ilə əlaqəli olması, sonra bunun insulin yüksəkliyi ilə əlaqəli olduğu araşdırılır, daha sonra isə hipoqlikemiya və hiperinsulinemiyanı törədən digər xəstəliklər axtarılır.

Diaqnostik kriteriyaları:

• Wipple triadası (neyroqlikopeniya əlamətləri):
  • Hipoqlikemik tutmalar (baş ağrısı, kəskin  zəifləmə, gözqaralması, yaddaş və orientasiya  pozulması, aclıq, həttda koma, taxikardiya, soyuq  tər, əsəbilik)
  • Qlukozanın 40 – 50 mq/dl (2 – 2,2 mmol/l) aşağı düşməsi
  • Qlükoza infuziyası ilə hipoqlikemik əlamətlərin keçməsi
• İnsulin səviyyəsində artma (aclıqda >5 μTV/mL)
• Qeyri – insulinomik hipoqlikemiya və insulinemiyaların inkarı – diabet, insulin qəbulu, andidiabetik dərmanlar, anti-insulin anticismləri, mədə rezeksiyaları, nesidoblastoz)
• Wipple triadasını yoxlamaq üçün xəstə xəstəxanada nəzarət altında 24 – 72 saat ac saxlanılır, insulin, proinsulin, C – pepdid və qlükoza yoxlanılır. Qlükoza 50 – 60 mq/dl-dən aşağı düşdükdə neyroqlikopenik əlamətlərin ortaya çıxması və qlükoza infuziyası ilə keçməsi klinik meyarı təsdiqləyir.
• Hipoqlikemik vəziyyətlərdə hiperinsulinemiyanın olması (aclıqda >5 μTV/ mL) ikinci meyarı təsdiqləyir.

 

Differensasiya

• Ekzogenoz insulin – C – pepdidin və proinsulinin aşağı olması
• Diabetik dərmanlar – qanda diabetik dərmanların yoxlanılması
• Autoimmin qeyri – insulinoma – insulinə qarşı anticimlərin tapılması
• Non – Insulinoma pankreatogen hipoqlikemiya sindromu (adacıq hipertrofiyası) – uşaqlarda və mədə əməliyyatı keçirənlərdə rast gəlinir, aclıqda yox yeməkdən 2 – 4 saat sonra hipoqlikemiya başlayır.

 

Yerinin təyini

Şişin əksər hallarda kiçik (<1,5 sm), tək (90%) olması onun tapılmasını çətinləşdirir. Aşağıdakı üsullar istifadə edilə bilər:

• Kontrastlı KT/MRT (5 mm-lik kəsiklərlə aparılan kontrastlı KT/MRT 50 – 60% həssaslıq göstərir.
• Endoskopik USM (ən həssas müayinədir)
• PET-KT
• Portal vena kateterizasiyası
• Oktreotid ssintoqrafiyası
• Əməliyyatdaxili palpasiya və USM

 

Müalicəsi

İnsulinomaların müalicə tədbirləri aşağıdakılardır:

• Krizlərin profilaktikası və müalicəsi
• Əsas müalicə – cərrahi rezeksiya
• Palliativ müalicə – kimyaterapiya

Krizləri önləmək və baş verdikdə aradan qaldırmaq üçün tez – tez qida qəbulu və qlükoza infuziyası lazımdır.

Şişin çıxarılması insulinomanın radikal müalicəsidir – enukleasiya və ya rezeksiya. Cərrahi müalicənin effektivliyini dəqiq təyin etmək üçün əməliyyat vaxtı qanda qlükoza və insulini təyin etmək lazımdır.

Çoxsaylı şişlərdə (nezidoblastozias və ya adacıq hipertrofiyası) pankreasın hissəvi rezeksiyası edilə bilər.

Konservativ müalicə şiş çıxarılmadıqda, tapılmadıqda, geniş yayılmış hallarda, əməliyyata əks göstəriş olduqda və əməliyyata hazırlıq dövründə aparılır (diazooksid, streptazosin və somatostatin).

 

QASTRİNOMA (ZOLLİNGER-ELLİSON) SİNDROMU

 

Tərifi

Qastrinoma G  hüceyrələrinin  şişi  olub, aşırı  qastrin ifraz  edir, mədə turşusu hipersekresiyası, mədə  və  12bb  xoraları  törədir, əksər  hallarda  bəd  xassəlidir.

 

Rastgəlməsi

Qastrinoma  pankreasın  adacıq  şişləri  arasında  insulinomadan  sonra  ikinci  yerdə  durur. Adacıqların bədxassəli  şişlərindən  və  I  tip  MEN-də  ən  çox  rast  gələndir.

 

Patofiziologiyası

• G hüceyrələrin ifraz etdiyi qastrin polipeptid olub, mədənin  parietal  hüceyrələrindən  turşu  ifrazını  stimulyasiya 
• Hiperqastrinemiya 3  əsas  səbəbdən  baş  verə  bilər: qastrin  ifrazının  artması (qastrinoma, G-hüceyrə hiperplaziyası, pilorostenoz,), ləngidici  faktorun  azalması (hipoxlorhidriya, unudulmuş antrum, vaqotomiya), qastrin  metabolizminin  zəifləməsi (böyrək yetməzliyi.
• Hiperqastrinemiya mədədən  aşırı  miqdarda  turşu  ifrazına  səbəb  Hipersekresiya  mədədə  və  12bb-da, hətta  proksimal  acı  bağırsaqda  peptik  xoraların  əmələ  gəlməsinə  və  bağırsaqları  qıcıqlandıraraq  sekretor  ishalın  əmələ  gəlməsinə  səbəb  olur.

 

Patomorfologiyası

• Qastrinomalar çox  kiçik  ölçülü (mikroadenoma) və  ya  3 sm-dən  böyük  ölçüdə  ola 
• Qırmızımtıl rəngli  sərt  elastik  törəmələrdir.
• Şişlərin əsas  yerləşmə  yeri  qastrinoma (Wipple) bölgəsidir (12 bb və mədəaltı vəzinin başı.
• Qastrinomaların təxminən  yarısı  12bb-da, digər  hissəsi  isə  mədəaltı  vəzidə  tapılır.
• Qastrinomalar 25%  hallarda  MEN ilə birlikdə rast gəlir.
• Qastrinomaların ⅔-si  bədxassəli  olur (metastaz).

 

Klinikası

• Qastrinomalar əsasən  mədə  hipersekresiyasının  törətdiyi  əlamətlərlə  biruzə  verirlər:
  • Ağrı
  • 12bb xorası (80%)
  • Hiperasid qastrit
  • Sekretor diarreya (aclıq zamanı baş verən sulu ishal) -40%
  • Digər

 

Diaqnostikası

Şübhə

Aşağıdakı hallarda xəstədə qastrinoma şübhəsi var və bunlar qastrinomaya görə yoxlanılmalıdırlar:

• Xoraəleyhinə standart müalicəyə tabe olmayan və ya müalicədən həmən sonra təkrarlayan xora
• Postbulbar xoraları (12bb-ın II, III, IV hissələri, acı bağırsaq xoraları)
• Mədə və 12bb-da çoxlu xoralar
• Xoraya görə aparılan əməliyyatlardan sonra anastomoz xoraları
• Aclıq ishalı olan və antidiaretiklərə tabe olmayan xəstələr
• Paratiroid adenoması (hiperkalsemiyası olan) və mədə 12bb şikayətləri olan xəstələr

 

Dəqiqləşdirmə

• Qastrinomaya şübhə olarsa turşu hiperseksresiyası, hiperqastrinemiya axtarılmadır və bunları törədən digər xəstəliklər araşdırılmalıdır. Bu məqsədlə klinik laborator və görüntüləmə müayinələri aparılır.
• Qastrinomanın diaqnostikasında “olmazsa – olmaz”-“sine non qua” şərtlər:
  • Mədə turşu hipersekresiyası (bazal sekresiya >15 mEq/saat) və hiperqastrinemiyanın (>100 pq/mL) birlikdə olması
  • Digər xəstəliklərin inkarı
• Hiperqastrinemiyasız turşu hipersekresiyası (hiperasid qastrit, 12bb xorası) və ya hipersekresiyasız hiperqastrinemiya (atrofik qastrit, pernisoz anemiya, vaqotomiya) qastrinoma üçün xarakterik deyil.
• Diaqnostik çətinliklərdə sekretin testi yerinə yetirilir.

 

Diaqnostik əlamətləri:

• Ağrı, 12bb xorası, hiperasid qastrit, sekretor diarreya və digər
• Mədə turşu  hipersekresiyası (bazal sekresiya >15 mEq/saat)
• Hiperqastrinemiya (>100 pq/mL)
• Digər xəstəliklərin inkarı

 

Yerinin təyini

Lokalizasiyanın təyini üçün kontrastlı KT, MRT, endoskopik USM, sekretin reseptoru izotop müayinəsi, əməliyyatdaxili USM aparılır.

 

 

Müalicəsi

Qastrinomaların əsas müalicəsi şişin radikal çıxarılmasıdır.

• Radikal müalicə mümkün olmadıqda (şiş tapılmazsa, metastaz varsa) palliativ üsullar istifadə edilir.
  • Kütləazaldıcı cərrahiyyə. Çıxarılabilən kütlələrin çıxarılması əməliyyatıdır, adətən sporadik formada istifadə edilir.
  • Antisekretor müalicə. H2 blokatorlar, hidrogen körüyü blokatorları (omeprazol, lansoprazol, rabeprazol və s) yüksək dozada (80 – 120 mq) istifadə edilir.
  • Qastrektomiya. Hazırda geniş istifadə edilmir. Hidrogen körüyü blokatorları sekresiyanı nəzarət altında saxlaya bildikləri üçün qastrektomiya az hallarda, xüsusən ağırlaşmaların müalicəsində istifadə edilir.
• Kimyaterapiya. Diazoksid, doxorubiosin, 5-florunasil kombinasiyası metastatik formalarda istifadə edilə bilir.
• Xoşxassəli gedişdə 10 illik yaşama 80%, bədxassəlilərdə isə 30% təşkil edir. MEN formalı qastrinomalarda gediş nisbətən qənaətbəxşdir.

 

QLÜKAQONOMA

 

• Qlukaqonoma adacıqların  A  tipli  hüceyrələrin  şişi  olub, aşırı  qlukogen  ifraz  edirlər.
• Qlükagon insulinin  antoqonistidir, qlikolizi, qlukoneogenezi  sürətləndirərək  qanda  qlukozanı  artırır, lipolizi  və  zülal  katobolizmini  artırır.
• Qanda aşırı  miqdarda  qlukogen  olduqda  hiperqlikemiya, lipoliz və  aminturşusu  azlığı  meydana  çıxır  ki, bu  da  özünü  diabet, arıqlama, anemiya  və  əlamətlərlə biruzə  verir.
• Qlükaqonomaların əksəriyyəti bədxassəli  gedişə  malikdirlər, metastaz və tez residiv verirlər, radikal  əməliyyatdan  sonra  tam  sağalma  30%  hallarda  mümkündür.          
• Dəri dəyişiklikləri (nekrotik  miqrasiyaedici  eritema, ağız  və  anus  ətrafında  rast  gələn  eritromatoz  ləkələr), diabet  və  anemiya  ən  çox  rast  gələn  əlamətlərdir.
• Qanda qlükaqonun  yüksək  olması (>200 pq/ml) qlükaqonoma  diaqnozunu  dəqiqləşdirir.
• Kontrastlı KT  və  ya  MRT  ilə  pankreasda  kütlə  təyin  İnsulinomalardan  fərqli  olaraq  qlükaqonomalar  böyük  ölçülü  olurlar  və  tapılması  çətinlik  törətmir. Adətən  cisim  və  quyruq  nahiyyəsində  yerləşirlər.
• Qlukaqonomalarda aşağıdakı  müalicə  tədbirləri  həyata  keçirilir.
  • Simptomatik (əməliyyata hazırlamaq üçün  aparılır - parenteral  qidalandırma, heparin)
  • Cərrahi müalicə (əsas  müalicədir).
  • Palliativ-kimyaterapiya - oktreaotid.

 

SOMATOSTATİNOMA

 

• Somatostatinoma adacıqların  D  hüceyrələri  tipli  şişi  olub, aşırı somatostatin  ifrazı  ilə  xarakterizə  olunur, adətən  diabet, steatorreya  və  öddaşı  ilə  biruzə  verir, əksəriyyəti (70%)  bədxassəlidir.
• Somatostatin ilk növbədə  adacıqların, sonra  isə  əksər  endokrin və ekzokrin vəzilərin  sekretor funksiyasına  ləngidici  təsir  göstərən və mədə-bağırsaq qanlanmasını azaldan hormondur.
• Somatinostatinomalar daha  çox  quyruq  bölgəsində  yerləşirlər.
• Somatostatinomaların müalicəsi  cərrahi  eksiziyadır.

 

VİP-OMA (VERNER-MORRİSON  SİNDROMU)

 

• VİP-oma adacıqların  D2  hüceyrələrinin  şişi  olub  aşırı  vazointestinal  pepdid  ifraz  edilir, sulu  diarreya, hipokalemiya  və  asidoz  törədir, yarısından  çoxu  bədxassəlidir.
• VİP bağırsaq  epitelində  məxsusi  reseptorlara  birləşərək  sekresiyanı  artıran hormondur.
• VİP-omalar adətən  böyük (>2 sm) olurlar  və  KT, USM  və  əməliyyat  vaxtı  tapılmaları  çətinlik  törətmir.
• Adətən pankreasın distal  hissəsində  yerləşirlər, 10%  hallarda  döş  qəfəsində  ola bililər.
• Diarreya, VİP-in 200 pq/ml-dən  yüksək  olması  və  MAV-da  kütlə diaqnostik  kriteriyalardır.
• Əsas müalicəsi  şişin  çıxarılmasıdır (enukleasiya, rezeksiya).
• Qeyri-rezektabel hallarda, metastaz olduqda  və  ya  preoperativ  hazırlıq  məqsədi  ilə  oktreoid  istifadə  Oktreoid  diarreyanı  nəzarət  altına  ala  bilir.

           

PP-oma

 

• PP-omalar pankreasın  F  hüceyrə  tipli  şişidir  və  pankreatik  polipepdid  ifraz  edirlər. PP-in  fizioloji  rolu  dəqiq  məlum  deyil, lakin  hesab  edlir  ki, PP  insulin  ifrazında  rol  oynayır.
• PP-omaların dəqiq  endokrin  əlaməti 

 

QEYRI - FUNKSİONAL  ŞİŞLƏR

• Adacıq şişlərinin  hormon  sintez  etməyən  şişləri  adətən  kütlə  effekti  ilə  biruzə  verirlər- (sarılıq, təzyiq  və  s.).
• Tapıldıqları halda  60%-çoxu  bədxassəlidirlər. Lakin  5  illik  yaşamalar  40-50%  təşkil  edir.
• Endokrinologiyanın inkişafı  bu  şişlərin  bir  qisminin  yeni  hormonlar  sintez  etdiyini  göstərir.

 

Özət

Mədəalti vəzin törəmələri mənşəyinə görə birincili və ikincili ola bilər. Birincili şişlər axacaq və asinar epiteldən, adacıq hüceyrələrindən və mezenximal toxumalardan inkişaf edirlər. Birincili törəmələrin əksəriyyəti (90%) epiteldən inkişaf edən toxumalı törəmələrdir, az qismi (7%) kistoz neoplaziyalar və adacıq (3%) şişləridir. Epiteldən inkişaf edən şişlərin əksəriyyəti 90-95% bədxassəli şişlərdir-adenokarsinomalardır,  xoş xassəli şişlər-adenomalar nadir rast gəlir (1-2%). Metastatik şişlər birincili şişlərdən 3 dəfə çox rast gəlir.

Mədəaltı vəzi xərçəngi vəzin epitel toxumasından inkişaf edən bəd xasəli törəmədir. Xəstəlik əksər hallarda asimptomatik başlayır, törəmə böyüdükcə yaxın və ətraf olrqnlara invziya edir və əlamətlər ortaya çıxr: ağrı, arıqlama, sarılıq, duodenal obstuksiya, həttda paraneoplastik sindromlar. Diaqnostikasında görüntüləmə müayinələri (KT/MRT) əsas yer tutur, kontrastı tez buraxan (venoz fazada kontrastı buraxan) kütlənin görünməsi xarakterik əlamətdir, biopsiyaya əksər hallrda ehtiyac qalmır. Mərhələsinin təyini üçün KT angioqrafiya standartdır, endoskopik USM və PET edilə bilər. Rezektabel mərhələdə (metastazları və damarlara invaziyası olmayan hallar) radikal rezeskya edilir, qeyri-rezektabel hallarda palliativ müalicələr (sarılıq və duodenal obstruksiyalarda yanyol anastomozları və ya stend, ağrı üçün alqoloji müalicələr və s) və kimyaterapiya edilir.

Adacıq şişləri  adacıq hüceyrələrindən inkişaf edən şişərdir, funksional aktiv və qеyri-aktiv, xoş və bəd xassəli ola bilərlər. Funksional aktiv şişlərə insulinoma, qastrinoma, VIP-oma, qlukaqonoma, somatostatinoma, PP-oma aid edilir. Bəd və xoş xəassəilik mеtastazların olub-olmamasına görə müəyyən еdilir. İnsulinomalandan başqa digər şişlərin əksəriyyəti (>50-60%) bəd хassəlidir. Funksional aktiv şişlər ifraz еtdiyi hormona bağlı еndokrin əlamətlərlə, qеyri-aktiv şişlər isə kütlə еffеkti ilə büruzə vеrirlər:

• İnsulinomalarda – hipoqlikеmiya
• Qastrinomalarda - çoхlu хora, mədə hipеrsеkrеsiyası, diarеya
• Qlukaqonomalarda - diabеt, anеmiya, nеkrolitik anеmiya
• Somatostatinomalarda - diabеt, öd daşı, stеatorеya
• VIP-omada - sеkrеtor diarеya

Şişin növünün dəqiqləşdirmək üsün хaraktеrik klinik əlamətlərlə yanaşı qanda uyğun hormonun səviyyəsini təyin еtmək lazımdır. Hormon səviyyəsi yüksək olmadıqda stimulyasiya tеstləri - sеkrеtin tеsti, sеkrеtin+kalsium tеsti aparıla bilər. Şişin yеrinin təyini üçün USM, KT və ya MRT, еndoskopik USM, angioqrafiya, PET-KT, somatostatin rеsеptor izotop müayinəsi aparıla bilər. Adacıq şişlərinin əsas müalicəsi cərrahi müalicədir: mümkün olarsa radikal çıхarılır, buna imkan yoхdursa kütləazaldıcı əməliyyatlar icra olunur. Bununla yanaşı simptomatik  (insulinomalarda qlükoza vеrilməsi, qastrinomalarda hidrogеn köpüyü blokatorları, nazoqastrik zond, qlukaqonomalarda amin turşu köçürülməsi, VIP-omalarda su-еlеktrolit köçürülməsi və s) və hormon ifrazını azaltmaq üçün somatostatin istifadə edilir.

 

 

MƏDƏALTI VƏZİ TÖRƏMƏLRİ ÜZRƏ SUALLAR

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Əhmədov

MAV xərçəngi

MAV xərçəngi nə deməkdir?	Axacaq hüceyrələrindən inkişaf edən pankreasın adenokarsinoması
“Pankreas xərçəngində 80%” qaydası nə deməkdir?	80%-indən çoxu diktal adenokarsinomadır 80%-ə yaxını baş nahiyyəsində olur 80%-dən çoxunda ağrı olur 80%-dən çoxu qeyri-rezektabel olur Baş nahiyyəsində yerləşənlərin 80%-ə yaxınında sarılıq tapılır
Risk faktorlar hansılardır?	Siqaret Alkoqolizm Çox yağlı qidalanma Xroniki pankreatit Şəkərli diabet Genetk
Kişi: Qadın nisbəti nə qədərdir?	3:2
Hansı yaşda daha çox rast gəlir?	60 yaşdan yuxarı
Hansı növləri vardır?	Duktal (90%) Asinar
Pankreasin başında rastgəlmə ehtimalı nə qədərdir?	2/3-si pankreasin başında, 1/3 cismində və quyruğunda rastlanır
Nəyə görə pankreasın quyruğunda olan şişlərin çoxu rezektabel olmur?	Ona görə ki, onlar simptomsuz inkişaf edirlər, aşkarlandıqda çox gec olur, pankreasin başı törəmələri bilar obstruksiya verdiyinə görə tez aşkarlanır.
Klinik əlamətləri nədən asılıdır?	Yerləşməsindən
Pankreasin başında yerləşən adenokarsinomanın əlamətləri hansılardır?	ağrısız sarılıq arıqlama qarın ağrıları kürək ağrıları zəiflik qaşınma anoreksiya Kurvuazye əlaməti axolik nəcis və tünd sidik
Cisim və quyruğunda yerləşən adenokarsinomaların ələmətləri hansılardır?	arıqlama və ağrı, tromboflebit sarılıq ürəkbulnma, qusma halsızlıq
“Kurvuazye “ simptomu nədir?	Palpasiya edilən, ağrısız və gərgin öd kisəsi
“Kurvuazye” neçə faiz hallarda olur?	33% hallarda
Panakreas başının törəməsinin klassik əlaməti nədir?	Agrısız sarılıq
Hansı laborator dəyişikliklər olur?	Bilirubin və xolestatik enzimlərdə (QF, QQT) artma, qaraciyə enzimləri (ALT, AST) arta bilir, şiş markerlərində artma
Pankreas xərçəngində hansı şiş markeri artır?	CA 19-9
Hansı görüntüləmə müayinələri aparılır?	KT/MRT EndoUSM PET
MAV xərçənginin  mərhələləri hansılardır?	I mərhələ - şiş MAV sərhədindən çıxmır. II mərhələ -  şiş MAV sərhəddindəki yaxın orqanlara sirayət edir (xoledox, peripankreatik yağ və periton, 12bb). III mərhələ - şiş regional limfa düyünlərinə yayılmışdır. IV mərhələ - şiş distal metastaz vermiş və ya ətraf orqanlara invaziya etmişdir (dalaq, çöz venası, qapı venası, mədə, yoğun bağırsaq, günəş kötüyü, çöz arteriyası və s.)
MAV xərçənginin əsas müalicəsi nədir?	Radikal rezeksiya
Hansı əməliyyatlar edilir?	Baş nahiyyəsində yerləşən törəmələrdə Whipple əməliyyatı (pankreato-duodenoektomiya), cisim və quyruqda yerləşən törəmələrdə distal pankreatektomiya
Pankreas xərçəngi hansı halda qeyri-operabel hesab edilir?	Uzaq metastazlar varsa Günəş kötüyü və yuxarı çöz arteriyasına invaziya edirsə
Mexaniki sarılıq törətmiş pankreas xərçəngində əməliyyatdan əvvəl biliar drenaj (stend) mütləq aparılmalıdırmı?	Xeyir!. Əməliyyatönü biliar drenaj əməliyyatı çətinləşdirir və infeksion ağırlaşmaları azaldır.
Whipple əməliyyatının komponenetləri nələrdir?	Xolesisektomiya Antrektomiya və trunkal vaqotomiya Pankreatoduodenoektomiya - pankreasın başının və duodenumun rezeksiyası Pankreatoyeyunostomiya-distal pankreas və yeyunum arasında anastamoz Xoledoxoyeyunostomiya - yeyunumla ümumi öd axarı arasında anastomoz Qastroyeyunostomiya-mədə ilə yeyunum arasında anastamoz
Whipple bağlı ölüm faizi nə qədərdir?	Təqribən 3%
Pilor qoruyucu  Whipple nə deməkdir?	Antrektm, pilor və 12bb soğanağı saxlanılır, anastomoz soğanaqla yeyunum arasında qoyulur.
Whippledən sonra hansı ağırlaşmalar ola bilir?	Mədə durğunluğu, anastamoz buraxması (öd, pankreatik anastamozlardan) pankreatik/bilar fistula yara infeksiyası postqastroektomik sindromlar sepsis pankreatit
Postoperativ adyuvant terapiya hansıdır?	Kimya terapiyası
Əgər törəmə qeyri-operabeldirsə və mexaniki sarılıq varsa hansı palliativ müalicəni seçərsiniz?	Cərrahi yanyol (hepatiko-yeyunoostomiya və ya seqment-3 yanyolu) Perkutan və ya endoskopik stend

 

Adacıq şişləri

Ən çox yayılmış adacıq törəməsi  hansıdır?	İnsulinoma
Panakreatik insulinomada Whipple triadası nədir?	Hipoqlisemiya (Qlükoza < 50 mq/dl)  Hipoqlisemiya simptomları: beyin  aclığı  əlamətləri - baş  ağrısı, kəskin  zəifləmə, gözqaralması, yaddaş və orientasiya  pozulması, aclıq, hətta koma və s. simpatik  hipertonus - taxikardiya, soyuq  tər, əsəbilik mental statusda dəyişiklik/vasomator q/stabillik Şəkər qəbulu ilə əlamətlərin düzəlməsi
İnsulinomaların yerini təyin etmək üçün ən həssas üsul hansıdır?	EndoUSM, PET-KT
VİPoma nə deməkdir?	Adacıqların  D2  hüceyrələrinin  şişi  olub  aşırı  vazointestinal  pepdid  ifraz  edilir, sulu  diarreya, hipokalemiya  və  asidoz  törədir, yarısından  çoxu  bədxassəlidir.
Hansı adacıq törəmələrində öd daşı əmələ gəlir?	Somatostatinoma (öd kissəsi kontraksiyasının inhibitoru)
Pankreatik somatostatinomada hansı triada tapılır?	öd daşı xəstəliyi diabet steatorreya
Qastrinomalarda hansı əlamət önəmlidir?	Turşu hiperseksresiyası və çoxsaylı xoralar
Qastrinomalarda diarreya niyə baş veriri?	Yüksək turşuluq bağırsaqları qıcıqlandıraraq diarreya törədir.
Pankreatik qlükaqonomada hansı iki klassik əlamət olur olur?	Diabet Nekrotik eritema
Adacıq şişlərinin bəd və ya xoş xassəli olduğunu necə təyin etmək olar?	Metastazların olmasına görə.

N.Y.Bayramov., T.İ. Ömərov

 

Tərifi

Xronik pankreatit vəzi parenximasının destruksiyası və fibrotik toxuma ilə əvəz edilməsi, axacaq strikturları  ilə xarakterizə olan xronik iltihabi prosesdir, ekzo-, endokrin yetməzliyə, ağrıya səbəb olur. Sinirlərdə hipertrofiya, hiperplaziya ola bilər.

 

Təsnifatı

Səbəbinə görə	Alkoqol (70%) İdiopatik (15%) Autoimmun Genetik Digər (travma, yatrogen, öd daşı, hiperlipidemiya, hiperkasemiya və s)
Klinik-morfoloji formaları	Duktal İnfiltrativ Fibrotik

 

Səbəbləri

• XP əksər hallarda alkoqol (70%) və idiopatik (15%) mənşəli olur.
• Az hallarda hiperparatiroidizm (kalsium çökməsi), hereditar pankreatit və duktal obstruksiya (daş, striktur, şiş) xronik pankreatitin səbəbini təşkil edir.
• Kəskin pankreatit nadir hallarda - duktal stenoz törədərsə xronik pankreatitə səbəb olur.
• Şərq ölkələrində idiopatik pankreatitlərə daha çox rast gəlinir.

 

Patogenezi

• Dəqiq məlum deyil, lakin törətdiyi dəyişikliklər məlumdur:
  • İltihab
  • Parenxima zədələnməsi
  • Fibroz
  • Axacaq dəyişiklikləri (striktur, genişlənmə, daşlar və tamlığın pozulması)
• Parenxima zədələnməsi və axacaq dəyişiklikləri iltihabi prosesin başlanmasında  və gedişində önəmli rol oynayır.
• İltihabi proses isə vəzi toxumasının zədələnməsinə, fibrozuna, axacaq zədələnməsinə gətirib çıxarır. Nəticədə bu proseslər arasında yaranan qüsurlu dövran prosesin xronikləşməsinə səbəb olur.
• Təkrarlanan və davam edən iltihabi proses vəzi toxumasında zədələnmələrlə yanaşı ətraf orqanların prosesə qoşulmasına gətirib çıxarır və nəticədə ekzo-, endokrin yetməzlik, ağırlaşmalar meydana gəlir.

 

Gedişi və ağırlaşmaları

• Hazırda xroniki pankreatit geriyədönməz proses qəbul olunur.
• İltihabin yeri, dərəcəsi və gedişınə görə  3  forması ortaya çıxır: duktal, indurativ və diffuz-fibrotik.
• Duktal formada pankreas axacağın hissəvi və ya total  genişlənir (> 5 mm), daxilində kələkötürlük, daşlar, strikturalar ola bilər. Bu formada drenaj əməliyyatları faydalı olur.
• İndurativ formada vəzin baş nahiyəsində və ya gövdə və quyruğunda iltihabi kütlə müəyyən edilr. Adətən şişlə differensiasiya etmək lazım gəlir.
• Diffuz fibrotik formada vəzin yayğın fibrozu görünür, axacaq genişlənməsi və kütlə isə tapılmır.
• Xronik pankreatit bədxassəli xəstəlik deyil, lakin ömrü 5-10 il qısaldır.
• Ən çox rast gələn ağırlaşmaları xoledox stenozu, 12bb stenozu, fistullar və dalaq venası trombozudur.
• Xronik pankreatit karsinoma riskini 2-3 dəfə artırır və xəstələrin təxminən 2%-ində kanser tapılır.

Ağırlaşmaları

• Xoledox stenozu
• 12bb stenozu
• Pankreatikoenterik fistul
• Pankreatiko-plevral fistul
• Psevdosist
• Dalaq venası trombozu
• Pankreatik karsinoma
• Diabet (15-65%)

 

 

Şəkil 1. Xroniki panreatitin gedişi

 

Klinikası

Dörd qrup əlamətlərlə biruzə verə bilir.

• iltihab əlaməti – epiqastral nahiyyədə başlayan və sol yan tərəfə yayılan ağrı ən önəmli əlaməti olub xəstələrin 95%-də rast gəlir, atətən yeməklərdən sonra başlayır və ya artır.
• ekzokrin yetməzlik – diareya, arıqlama
• endokrin yetməzlik - şəkərli diabet əlamətləri gec dövrdə rast gəlir.
• ağırlaşma əlamətləri (sarılıq, qanaxma, assit, hidrotoraks, abses kimi və s).

Klinik olaraq təkrarlanan KP tutmaları (ağrı, bulantı, qusma, intoksikasiya) şəklində və ya davamlı (davamlı ağrı, ekzo-, endokrin yetməzlik) şəkildə biruzə verə bilir.

 

Diaqnostikası

Şübhə

Aşağıdakı əlamətləri olanlarda xroniki pankreatitdən şübhələnmək olar:

• Epiqastral və sol bel nahiyyəsinə yayılan ağrı:
  • yeməkdən sonra başlayırsa
  • diarreya və arıqlama varsa
  • saatlarla davam edirsə
  • ağrıkəsicilərə zəif cavab verirsə
• Təkrarlayan kəskin pankreatit tutmaları
• Pankreasda kütlə
• Diabet
• Xoledoxun distal hissəsinin daralması
• 12bb stenozu
• Qarında assit
• Plevral maye
• Dalaq venası trombozu

 

 

 

Şəkil 2. Xroniki pankreatitin diaqnostikası

 

Dəqiqləşdirmə

• Xronik pankreatin diaqnozunu qoymaq üçün klinik, laborator, görüntüləmə və duktoqramma müayinələri ilə vəzi parenximasında iltihab, fibroz, axacaqlarda dəyişiklik, ekzo – endokrin yetməzlik axtarılır.
• Amilaza və lipaza xronik pankreatitlərdə adətən artmır (vəzi parenximası azaldığı üçün).
• Ekzokrin funksiyanı qiymətləndirmək üçün:
  • sekretin stimulyasiya testi (qızıl standart)
  • 72 saatlıq nəcisdə yağlar (ucuz tesdir, lakin həssaslığı zəifdir)
• Endokrin funksiyanı qiymətləndirmək üçün qanda şəkər və qlükoza tolerantlıq testi yoxlanılır.
• USM zəif həssaslıq göstərir.
• KT 80% həssaslıq və spesifiklik göstərir, fibroz və kalsifikasiyalar xroniki pankreatitin xarakterik əlamətləridir.
• Pankreatik duktoqramma vacib müayinədir, Endo-USM, ERXPQ və MRT ilə axacağın vəziyyəti qiymətləndirilir.

 

Xroniki pankreatitin patoqnomonik əlaməti yoxdur və diaqnozu kriteriyalar əsasında qoyulur:

• Ağrı
• Görüntüləmədə və ya histoloji müayinələrlə vəzi toxumasında fibroz, iltihab (sərtləşmə, böyümə, kələkötürlük, kalsifikasiyalar (30-50%), iltihabi kütlə və s.)
• Ekzo-, endokrin yetməzlik və axacaq dəyişikliyi ola bilər
• Digər xəstəliklər inkar olunur

 

Forma və ağırlaşmaların təyini

Formasının müəyyənləşdirilməsi üçün duktoqrafiya və tomoqrafiya nəticələrinə diqqət edilir. Ağırlaşmaları müəyyənləşdirmək üçün ətraf orqanların, xüsusən 12bb-ın, xoledoxun, dalaq venasının müayinəsi lazımdır.

 

 

Differensial diaqnostika

Xroniki pankreatit diaqnozunu qoymaq üçün əksər hallarda digər xəstəlikləri inkar etmək lazım gəlir.

• Fibrotik formanı – digər qastrointestinal xəstəliklərlə
• İndurativ formanı – mədəaltı vəzi xərçəngi ilə
• Duktal formanı – axacaq neoplaziyaları və Oddi firozu ilə

 

Müalicəsi

Prinsip

Hazırda xronik pankreatitin təbii gedişini dəyişdirə bilən müalicə məlum deyil və tədbirlər aşağıdakı prinsiplər üzərində qurulur:

• Səbəbin aradan qaldırılması
• Simptomları azaltma (ağrı və ekzo-, endokrin yetməzliyi)
• Duktal obstruksiyanın aradan qaldırılması
• Ağırlaşmaların müalicəsi

 

Metodları

• Konservativ müalicələr:
  • Alkoqolun kəsilməsi
  • Ağrıkəsicilər (qeyri – steroid, narkotik, sitrat)
  • Pəhriz (az yağlı, az – az tez – tez)
  • Ferment verilməsi
  • Endokrin korreksiya
• Endoskopik müalicələr
  • endoskopik drenaj
  • stent
  • sfinkterotomiya
• Cərrahi müalicələr:
  • Denervasiya (cərrahi və kimyəvi)
  • Drenaj (pankreato – yeyunostomiya - Duval, Pestow, Partington – Rochelle),
  • Rezeksiya (PDR, distal, mərkəzi rezeksiyalar, total pankreatektomiya)
  • Rezeksiya + drenaj (Beger, Frey, Berne)
• Cərrahi müalicəyə göstərişlər:
  • Konservativ müalicəyə baxmayaraq şiddətli və davamlı ağrılar
  • Pankreasda kütlə (xüsusən kanserdən fərqləndirmək çətindirsə və simptomatikdirsə)
  • Axacaq genişlənməsi
• Denervasiya üsulları ağrını azaltmaq üçündür, geniş istifadə edilmir.
• Drenaj əməliyyatları axacaq genişlənməsi olan xəstələrdə tövsiyyə olunur, cərrahi üsullar endoskopik üsuldan daha effektivdir (80% yaxşılaşma).
• Rezeksiya indurativ formada, xərçəngdən ayırd etmək çətin olduqda, bəzən ağırlaşmalarda və drenaj effektsiz olduqda tövsiyyə edilir.
• Pankreas transplantasiyasının inkişafı rezeksiya əməliyyatlarını genişləndirməyə imkan verəcəkdir.
• Ağırlaşmaların müalicəsi üçün daxili drenaj əməliyyatları və rezeksiya aparıla bilər.

 

Müalicə yanaşması

Xroniki panreatitdə müalicənin məqsədi ağrını, steatorreyanı  azaltmaq və ağırlaşmaları aradan qaldırmaqdır.

• Ağrını və ekzo-endokroin yetməzliyi aradan qaldırmaq üçün əvvəlcə konservativ tədbirlər başladılır: alkohol və siqaret kəsilir, yüngül və az yağlı diet, lipaza fermenti və antisekretor  (HKB) dərmanlar verilir. Bunlara ağrı azalmırsa ağrıkəsicilər əlavə edilir.
• Konservativ müalicələr faydasız olduqda endoskopik və cərrahi müdaxilələr gündəmə gəlir, müadaxilə seçimidə klinik morfoloji forma nəzərə alınır.
• Kütlə formasında (indurativ forma) və kanserdən fərqlndirmək çətin olduqda ilk seçim cərrahi rezeksiyadır. Kütlənin lokalizasiyasından asılı olaraq pankreas başının və ya distalının rezeksiyaları aparılır. İltihabı kütlələr əksər hallarda pankreas başında və gövdəsində yerləşdiyi üçün PDR ilk seçimdir, gövdədə yerləşən hallrda distal rezeksiya və anastomoz da istifadə edilə bilər. Total zədələnmədə total pankreatektomiya və pankreatik adacıq köçürülməsi əməliyyatı tövsiyə edilir.
• Duktal formada drenaj və ya drenaj-rezeskiya əməliyyatları aparıla bilər (yan-yan pankreato-yeyunostomiya və ya Frey əməliyyatı – pankreas başının hissəvi rezeksiyası və yan-yan pankreato-yeyunostomiya). Bu formada endoskopik müdaxilələr (stend, daşçıxarma, litotripsiya) ikinci seçimdir, çünki effektovlikləri azdır.
• Fibrotik formada konservativ müalicəyə davam edilə bilər, denervasiya və ya total pankreratektomiya (adacıq transplantasiyası ilə) əməliyyatları aparıla bilər.
• Ağırlaşmalar üçün uyğun müalicələr yerinə yetirilir: xoledox və duodenal abstraksiyalarda yanyol əməliyyatları, splenik vena trombozu və varikozlarda liqasiya, splenektomiya, psevdokistlərdə sisto-yeyonostomiya, pankreatik assitdə konservativ, stend, rezeksiya və s.

 

Özət

Xroniki pankreatit mədəaltı vəzi parenximasının fibrotik toxuma ilə əvəz edilməsi, axacaq arxitektorikasının pozulması ilə xarakterizə olan xronik iltihabi prosesdir, ekzo-, endokrin yetməzliyə, ağrıya və ağırlaşmalara səbəb olur. Etiologiyasında alkoqol və idiopatik səbəblər  ilk yerdə durur.  Xəstəlik təkrarlanan kəskin pankreatit tutmaları ilə (ağrı, bulantı, qusma, intoksikasiya) və ya davamlı ağrı, ekzo-, endokrin yetməzlik (steatorreya, diabet) əlamətləri ilə biruzə verə bilir. Təkrarlanan və davam edən iltihabi proses vəzi toxumasının fibrozisinə, axacaq arixitektonikasının pozulmasına və ətraf orqanların prosesə qoşulmasına gətirib çıxarır, nəticədə ekzo-, endokrin yetməzliklər və ağırlaşmalar meydana gəlir (xoledox, 12bb stenozu, fistullar, dalaq venası trombozu və s.). Klinik-morfoloji olaraq duktal, diffuz fibrotik və lokal-indurativ və ağırlaşmış formaları var. Diaqnostikası üçün klinik, laborator, görüntüləmə müayinələri ilə digər xəstəlikləri inkar etmək, vəzidə struktur dəyişikliyi (fibroz, dukatal dəyişiklik, kütlə, kalsifikasiya və s) axtarmaq lazımıdr. Ağrı, ekzo-, endokrin yetməzlik, görüntüləmə üsulları və histoloji müayinələrlə vəzi toxumasında fibrozun, iltihabın, kalsifikasyonların tapılması ən önəmli diaqnostik əlamətləridir. Müalicəsi ağrının, ekzo-, endokrin yetməzliyin azaldılmasına və ağırlaşmaların aradan qaldırılmasına yönəldilir və bu məqsədlə konservativ (diet, enzimlər, ağrıkəsicilər), endoskopik (stend, dilatasiya, litotripsiya) və cərrahi (rezeksiya, drenaj, denervasiya) tədbirlər həyata keçirilir. Konservativ müalicənin effektsizliyi, iltihabı kütlələr, axacaq genişlənməsi,  kanserdən fərqləndirmə şətinliyi və stenotik ağırlaşmalar cərrahi müalicəyə göstərişdir. Xroniki pankreatit bədxassəli xəstəlik deyil, lakin ömrü 5-10 il qısaldır.

 

 

Xronik pankreatit üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.F.Əhmədov

 

Xronik pankreatit nədir?	MAV-ın xroniki iltihabıdır, toxumanın destruksiyası, fibrozu və  kalsifikasiyası ekzo-endokrin yetməzliyə və ağrıya səbəb olur.
Hansı növləri var?	Duktal İnfiltrativ Fibrotik
Hansı səbəbləri var?	Alkoqol İdiopatik Autoimmun Genetik Digər (travma, yatrogen, öd daşı, hiperlipidemiya, hiperkasemiya və s)
Hansı ağırlaşmaları ola bilər?	Xoledox stenozu 12bb stenozu Pankreatikoenterik fistul Pankreatiko-plevral fistul Psevdosist Dalaq venası trombozu Pankreatik karsinoma Diabet (15-65%)
Hansı subyektiv əlamətləri var?	Epiqastrik  və ya kürək ağrıları, arıqlama, steatorreya
Ağrının xarakteri necə olur?	Yeməklərdən sonra vəya səbəbsiz ağrılar Epiqastral yerləşən və belə vuran ağrılar.
Pankreatik ekzokrin yetməzliyinin hansı əlamətləri vardır?	Steatorreya - lipaza yetməzliyi ilə əlaqədar baş verən yağ malabsorbsiyası Malnutrisiya
Pankreatik endokrin yetməzliyinin hansı əlamətləri vardır?	Diabet (qlükoza intoleransı)
Hansı xəstəliklərlə differensiasiya etmək lazımdır?	Xora xəstəliyi,  öd yolları xəstəliyi, pankreatik kanser, arterial okkluziyalar, digər qastrointestinal xəstəliklər,  infarkt və s.
Xroniki pankreatiti olan xəstəlrin neçə faizində pankreatik kanser inkişaf edir?	Təqribən 2%
Hansı labarator müayinələr aparılır?	Amilaza/lipaza 72 saatlıq nəcisdə yag analizi Glukoza toleransı testi
Niyə xroniki pankreatiti olan xəstələrdə amilza/lipazası normal ola bilər?	Pankreas toxunmasının itirilməsi nəticəsində
Hansı görüntüləmə müayinələri aparılır?	KT -vəzin böyüməsi/atrofiyası, kalsifikasiyası, kütlə, törəmə, psevdosist MRT – axacağı qiymətləndirmək üçün EndoUSM – axacağı, kütləni qiymətləndirmək üçün ERXPQ- duktal stenoz və dilatasiya üçün,  psevdosistlərdə
Xroniki pankreatitdə axacağı yoxlamaq mütləqdirmi?	Mütləqdir  çünki klinik formanı və müalicə taktikasını müəyyənləşdirmək  üçün vacibdir.
Axacağı hansı üsullarla və ardıcıllıqla qiymətləndirmək  düzgündür?	MRT, Endo-USM, ERXPQ
Xroniki pankreatit diaqnostik kriteriyaları hansılardır?	Ağrı Görüntüləmədə və ya histoloji müayinələrlə vəzi toxumasında fibroz, iltihab, kalsifikasiya Ekzo-, endokrin yetməzlik və axacaq dəyişikliyi ola bilər Digər xəstəliklər inkar olunur
Konservativ müalicəsi hansıdır?	Alkoqolun kəsilməsi Ağrıkəsicilər (qeyri-steroid, narkotik, sitrat) Diet (az yağlı, az-az tez-tez) Ferment verilməsi Endokrin korreksiya
Xroniki pankreatitlərdə cərrahi müalicəyə göstərişlər hansılardır?	Şiddətli və davamlı ağrılar Pankreasda kütlə Axacaq genişlənməsi
Hansı cərrahi müalicə üsullarını bilirsiniz?	Denervasiya (cərrahi və kimyəvi) Drenaj (pankreato-yeyunistomiya (Duval, Pestow, Partington-Rochelle), Rezeksiya (PDR, distal, mərkəzi rezeksiyalar, total pankreatektomiya) Rezeksiya + drenaj (Beger, Frey, Berne)
Frey əməliyyatı nədir?	Pankreas başının mərkəzi rezeksiyası və boylama pankreato-yeyeunostomiya

 

Autoimmun pankreatit

Suallar	Cavablar
Autoimmun pankreatit nədir?	Təkrarlayan kəskin pankreatit tutmaları ilə xarakterizə olunur.
Hansı klinik formaları var?	Tip 1 və tip 2
Patogenezi nədən ibarətdir?	İgG4 ilə əlaqəli autoimmun xəstəlik hesab edilir.
Ağırlaşmaları nələrdir?	Pankreas yetməzliyi Diabet Pankreatik kalsifikasiya və daşlar, nadir hallrda nekroz
Klinik əlamətləri hansılardır?	Kəskin pankreatit əlamətləri (ağrı, qusma və s)
Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?	Amilaza KT/MRT İg G4
Laborator əlamətləri nələrdir?	Amilazada artma Tip1 də - İgG4-ün yüksək olması Tip 2 - İgG4 yüksəlmir
Görüntlüləmə əlamətləri nələrdir?	Pankreasın seqmentar və ya diffuz böyüməsi (sosoisəbənzər pankreas) ERXPG-də pankreas və öd axacağının stenozu ola bilər Kalsifikasiya və kist rast gəlinir
Digər müayinələrdə nə tapılır?	Histopatoloji müayinə - limfoplasmatik infiltratda CD4 və CD8 pozitiv limfosit və İgG4 –pozitiv plazma hüceyrəsi, interstsial fibroz və asinar hüceyrələrin atrofiyası.
Diaqnostik kriteriyalarını sadala?	5 əsas kriteriyası: Pankreatik parenximasında  və axacaqğında struktur dəyişikliyi İgG4 yüksəlməsi İgG4 lə əlaqəli digər orqanların xəstəlikləri Pankreas histologiyasi Steroid terapiyasina müsbət cavab
Müalicə üsulları hansılardır?	Steroid terapiya, cavab verməsə digər immunosupressorlar
Əməliyyata göstərişlər nələrdir?	Ağılrşamış nekroz və kanserdən diferensiasiya çətinliyi.
Əməliyyat üsulları hansılardır?	PDR, total pankreatektomiya

 

İrsi pankreatit

Suallar	Cavablar
İrsi  pankreatit nədir?	Pankreasın iltihabın təkrarlanan epizodları ilə xarakterizə edilən genetik bir vəziyyətidir
Səbəbi  və ya risk faktorları nələrdir?	PRSS1 genində mutasiya
Patogenezi nədən ibarətdir?	PRSS1 Geni ilə əlaqəlidir
Gediş xüsusiyyəti necədir?	Pankreas xərçənginə keçə bilir
Ağırlaşmaları nələrdir?	Pankreatik fibroz, Pankreas ekzokrin çatışmazlığı (PEI), Diabetes mellitus Xronik ağrı sindromu Pankreas duktal adenokarsinom (PDAC)
Klinik əlamətləri hansılardır?	Kəskin pankreatit əlamətləri Ani (kəskin) qarın ağrısı, Qızdırma, ürəkbulanma və qusma
Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?	Genetik analiz

 

Pankreatik assit

Suallar	Cavablar
Pankreatik assit nədir?	Pankreas axacağının zədələnməsi (pankreatit, travma) nəticəsində şirənin qarın boşluğuna yığılmasıdır.
Səbəbi  və ya risk faktorları nələrdir?	Alkoqol Travma Təkrarlanan kistlər Distal splenorenal şunt Vater məməciyinin daralmasi Pankreatik kanalin daşlari Karsinoid tumor Hoçkin limfomasi
Klinik əlamətləri hansılardır?	Epiqastrik agri Ariqlama Qarında maye
Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?	USM Abdominal KT ERXPQ Assitik mayenin müayinəsi
Laborator əlamətləri nələrdir?	Assit mayesində yüksək amilaza və protein səviyyəsi
Müalicə üsulları hansılardır?	Konservativ (Oktreotid) Endoskopik Cərrahi
Əməliyyat üsulları hansılardır?	Endoskopik stend və sfinkterotomi Sisto-qastrostomya Sisto-yeyunostomya Sisto-duedenostomya

N.Y.Bayramov., T.İ. Ömərov

 

Tərifi

Kəskin pankreatit (KP) mədəaltı vəzin öz enzimlərinin vəzdaxili aktivləşməsi nəticəsində vəzidə və ətraf toxumalarda baş verən enzimatik destruksiyadır, orqanizmdə SİRS, sepsis və digər ağırlaşmalar törədə bilir.

 

Təsnifatı

Səbəbinə görə	Duktogen Qeyri-duktogen
Patomorfologiyasına görə	Ödematoz (mikronekrozlar) Destruktiv Yağ nekrozu Hemorragik nekroz
Gedişinə görə	Yüngül gedişli (ödematoz) Orta (destruktiv) Ağır gedişli (orqan yetməzlikləri)
Ağırlıq dərəcələrinə görə	Ranson İmre-Glasqo APACHE Sadə klinik Digər

 

Rastgəlmə tezliyi

• Qarnın kəskin cərrahi xəstəlikləri arasında pankreatitin rast gəlmə tezliyi 5-15% təşkil edir.
• Ən çox 30-60 yaş arasında rast gəlir, kişilərdə daha çox alkoqol mənşəli, qadınlarda isə, daha şox biliar mənşəli pankreatitlərə təsadüf edilir.

 

Etiologiyası

KP-nin səbəblərini duktogen və qeyri-duktogen olmaqla iki qrupa ayırmaq olar:

 

Duktogen səbəblər	Qeyri duktogen səbəblər
Öd  yolları  xəstəlikləri Şiş Pankreas  daşları (alkoqol) Ampulyar  stenoz Askaridlər, qurdlar Duktal  anastomozlar Duodenal  obstruksiya Axacaq  zədələnməsi	Hiperlipidemiya Hiperkalsemiya Dərmanlar Alkoqol Travma(extermal, operativ, retroqrad) İşemiya Hipotenziya Kardiopulmonar  əməliyyat Tromboemboleya Vaskulit Virus  infeksiyası İdiopatik Digər

 

Öd yolları xəstəlikləri (40%), alkohol (35-40%), hiperlipidemiya (5-10%) və idiopatik (3-10%) faktorlar ən çox rast gələn səbəbləridir.

 

Patogenezi

• Etioloji amillər birbaşa və ya dolayı yollarla (duktal hipertenziya, travma, toksik, işemiya, intrasellular transportunun pozulması) ilk olaraq asinar hüceyrələrdə zədələnmə törədirlər (Şəkil 1).
• Asinar hüceyrələrin zədələnməsi lizosomalardakı aktiv enzimlərin bayıra çıxmasına və zimogen qranullardakı qeyri-aktiv fermentlərin  aktivləşməsinə şərait yaradır (tripsin, ximotripsin, elastaza, kollagenaza, karboksipeptidaza, fosfolipaza və s).
• Vəzi daxilində aktivləşmiş bu fermentlər  bir tərəfdən vəzidə və ətrafındakı toxumalarda enzimatik destruksiya törədir (ödem, nekroz, hemorragiya, perforasiya). Digər tərəfdən isə enzimatik parçalanma nəticəsində əmələ gələn bioloji aminlər, plazmatik faktorlar (kininlər, komplement) və sitokinlər  toksikoza səbəb olur (şok, ümumi iltihabi sindromu, sepsis və orqan-sistem disfunksiyası).

 

 

Şəkil 1. Kəskin pankreatitin patogenezi

 

Gedişi və ağırlaşmaları

Kəskin pankreatitdə adətən yerli destruksiyanın miqdarı ilə ağırlıq dərəcəsi arasında paralellik mövcuddur və üç gediş forması (və ya ağırlıaq dərəcəsi) qeyd edilir: yüngül (mülayim, ödematoz), orta (destruktiv) və ağır (fulminant). Gediş formaları bir-birinin davamı olmayıb ayrıca proseslərdir (Şəkil 2).

• Yüngül gediş (mülayim, ödematoz) pankreatitin çox rast gələn (80-85%) formasıdır, vəzidə diffuz ödemlə xarakterizə olunur, əksər hallarda (90-95%) öz-özünə və ya konservativ müalicə ilə sönür, nadir hallarda ağırlaşma verir (1-4% hallarda psevdokist). Bu formada nekroz mikroskopik səviyyədə olur, nadir hallarda makroskopik kiçik nekrozlar görünür, toksikoz və septik əlamətlər az rast gəlir.
• Orta gediş (destruktiv) 10-15% hallarda rast gəlir, pankreasda və ətrafında makroskopik lipid və hemorragik (10%) nekrozlarla xarakterizə olunur, orqan yetməzlikləri adətən 48 saat ərzində aradan qalxır. Letallığı 20-40% təşkil edir.
• Çox ağır gedişdə (ildırımsürətli) sürətli inkişaf edən fermentativ destruksiya geniş yayılaraq fleqmona, ətraf orqanların zədələnməsi, sepsis, multiorqan yetməzliyi və hemorragiya törədir. Aparılan müalicəyə baxmayaraq ilk günlər ölüm ehtimalı yüksəkdir (40-80%).

 

Ağırlaşmaları

• peritonit
• peripankreatik maye yığıntısı
• aseptik nekroz (nekrotik yığıntı və ya hüdudlanmış nekroz) - 30-40%
• infektiv pankreatit (nekrotik yığıntının və ya hüdudlanmış nekrozun infeksiyalaşması) - 40 % rast gəlir,  letallığı -50-80%
• psevdokistlər (20-30%)
• boşluqlu orqanlarda perforasiya (1-5%)
• psevdoanevrizma (dalaq və sol mədə arteriyalarında)
• şok, sepsis, MOY

 

 

Şəkil 2. Kəskin pankreatitin gedişi

 

Klinikası

• Kəskin başlayan, güclü və davam edən epiqastral və kəmərləyici ağrı.
• Ürəkbulanma, qusmalar (aramsız) və zəif hərarət ola bilər.
• Taxikardiya və hipotenziya rast gəlir.
• Qarın yumşaq, lakin epiqastral və sol qabırğaaltı, eyni zamanda beldə ağrılı olur.
• Xəstəliyin 3-4-cü günlərində infiltrat əllənə bilir (destruktiv pankreatitdə)
• Periumblikal və yanlarda qançırlar (Cullen və Gray-Turner əlamətləri) ağır formalarda rast gəlir.

 

Diaqnostikası

 

Şübhə

• Kəskin başlayan və davam edən güclü epiqastrik və ya kəmərvari ağrıları olan, qısa müddətdə ümümi vəziyyəti pisləşən xəstələrdə pankreatitdən şübhələnmək lazımdır. Belə güclü ağrılar mezenterial trombozda və aorta anevrizması partlamasında rast gəlir.
• Ağrılar alkoqol qəbulundan sonra, öd yolları xəstəliklərində rastlanarsa və amilaza artışı da olarsa, şübhə daha da artır.

 

Dəqiqləşdirmə

• Kəskin pankreatitin diqnostikası üçün klinik müayinələrlə yanaşı laborator (amilaza və ya lipaza, triqliseridlər, orqan göstəriciləri) və görüntüləmə müayinələri (USM, KT/MRT, həttda endo-USM)  lazım gəlir.
• Kəskin pankreatitin patoqnomonik simptomu yoxdur və diqanozu kriteriyalar və diferensasiya əsasında qoyulur.
• Amilazanın 2 – 12 saat ərzində normadan 3 dəfədən çox artması, 2 – 5 gün ərzində normallaşması xarakterikdir. Amilza artmasının 10 gündən çox davam etməsi ağırlaşmaları (psevdokist, infeksiya) göstərir. Amilaza digər xəstəliklərdə də arta, nekrotik və hemorragiyalarda artmaya bilər. Amilaza ağırlıq dərəcəsini göstərmir.
• Lipaza artması çox həssas və spesifikdir (95%), lakin bahalı müayinədir.
• Tripsin – aktivləşdirən peptitin sidikdə artması çox həssas və spesifikdir (95%).
• CRZ (C – reaktiv zülal) artması qeyri – spesifikdir, lakin destruktiv formada həssalığı yüksəkdir.
• Kalsiumun azalması destruktiv formalarda rast gəlir.
• USM pankreatiti göstərə bilər, lakin köplə əlaqədar 40% halda MAV-ı görmək olmur.
• Kontrastlı KT pankreatitin diaqnostikasında qızıl standart sayılır və xüsusən pankreatitin başlanmasından 24 – 48 saat sonra dəyişikliklər daha bariz görünür: böyümə, ödem, destruksiya, vəzi ətrafında maye, infiltrasiya, qarında maye.
• MRT bilar pankreatit ehtimalı olanlarda ilk seçimdir.

 

Diaqnostik kriteriyaları:

• Klinik: şiddətli və davamlı epiqastral və ya kəmərvari ağrı, ağrılı qarın və ya epiqstral kütlə
• Laborator: amilazanın 3 dəfədən çox artması
• Görüntüləmə: vəzi ölçüsünün böyüməsi, vəziətrafı ödem, maye, qanaxma, vəzi daxilində və ya ətrafında destruksiya, abses.

 

 Şəkil 3. Kontrast KT. Kəskin pankreatit

 

Differensial diaqnostika

• Mezenterial tromboz
• Aorta anevrizma partlaması
• Perforativ xora
• Kəskin xolesistit
• Kəskin xolangit
• Kəskin appendisit
• Yumurtalıq sistinin partlaması
• Digər

 

Ağırlıq dərəcəsinin təyini

Ağırlıq dərəcəsinin (gediş formasının) təyini üçün Ranson kriteriyaları, KT – ağırlıq indeksi, Glasgow şkalası, APACHE II şkalası və ya Atlanta klinik klassifikasiyası istifadə edilir.

• Klinik qiymətləndirmə ilə (Atlanta klasssifikasiyası) orqan – sistem yetməzliyi, yerli destruksiya – ağırlaşma və ümumi ağırlaşmalar nəzərə alınaraq kəskin pankreatitin 3 ağırlıq dərəcəsi müəyyənləşdirilir:
  • Yüngül dərəcə – orqan və sistem yetməzlikləri, destruksiya, yerli və ümumi ağırlaşmalar yoxdur.
  • Orta dərəcə – müvəqqəti orqan yetməzlikləri (48 saat ərzində aradan qalxan) və/və ya vəzidə destruksiya, yerli (peripankreatik maye yığıntısı, pankreatik nekroz yığıntısı, hüdudlanmış pankreatik nekroz, psevdokist, fleqmona, perforasiya və s), ümumi ağırlaşmalar var.
  • Ağır dərəcə – ilk saatlarda sürətlə proqressivləşən orqan-sistem yetməzliyi 48 saatdan çox davam edir, yerli və ümumi ağırlaşmalar var.

 

Səbəbin təyini

İlk növbədə ən çox rast gəlinən səbəbləri (biliar, alkoqol, hipertriqliseridemiya, yatrogen, autoimmun) araşdırmq lazım gəlir.

Anamnez alkoqolu, yatrogen səbəbləri (ERXPQ, stend) və biliar xəstəlikləri göstərə bilir.

Xolestatik göstəricilərdə artma, USM-də öd kisəində daş və ya çöküntü biliar pankreatitə yüksək şübhə yaradır dəqiqləşdimək üçün MRT və ya EUS ilə öd yolllarını yoxlamaq lazım gəlir.

Öd kisəsində daşlar və anamnezində alkoqol olmadıqda qanda triqliseridlər təyin edilməli və 1000 mg/dl-dən çox olduqda etioloji amil kimi qəbul edilməlidir.

40 yaşından yuxarı olan xəstələrdə kəskin pankretaitin səbəbi kimi mədəaltı vəzinin şişi  ehtimal var.

Alkohol, biliar və hipertriqliseridemiya inkar olunan gənc xəstələrdə, görüntüləmədə pankreasın “sosisşəkilli” görütüsü autoimmun pankreatit üçün xarakterikdir və dəqiqləşdirmək üçün İgG4 yoxlamaq lazımdır.

İdiopatik kəskin pankretait olan xəstələr təcrübəli mərkəzlərə  göndərilməlidirlər.

30 yaşından cavan xəstələrdə digər səbəb olmadıqda və ailə anamnezində mədəaltı vəzinin xəstəliyi olduqda genetik testlər aparıla bilər.

 

Müalicəsi

Prinsipi

• Enzimatik destruksiyanın təbii gedişini dəyişdirə bilən effektiv müalicə imkanımız yoxdur, ona görə də kəskin pankreatitdə müalicə tədbirləri əsasən ağırlaşmaların profilaktika və müalicəsinə yönəlmişdir.
• Müalicədə konservativ tədbirlər əsas yer tutur (dəstək və ağrıkəsici), perkutan, endoskopik və cərrahi müdaxilələr isə göstərişə görə aparılır.

 

Metodları

Kəskin pankreatitdə aşağıdakı müalicələr özünü doğrultmuşdur:

• İnfuzion terapiya -bütün xəstələrdə
• Ağrıkəsicilər – bütün xəstələrdə
• Antisekretor (H₂ blokator və ya hidrogen körüyü blokatorları) -müvəqqəti
• Digər intensiv terapiyalar - göstəirşə görə
• Nazoqastrik zond – göstərişə görə (qusmada və qidalandırma üçün)
• Qidalandırma – göstərişə görə (oral qidalanmanı tolere etmədikdə)
• Antibiotiklər – göstərişə görə (infeksiyalarda)
• Endoskopik sfinkterotomiya və ya T-drenaj – göstərişə görə (xoledox obstruksiyası olanlarda xolangiti aradan qaldırmaq üçün)
• Perkutan drenaj əməliyyatları – göstərişə görə (abseslərin müalicəsi üçün)

 

Cərrahi müalicə aşağıdakı hallarda göstəriş sayılır.

• Kəskin pankreatiti digər kəskin cərrahi xəstəliklərdən fərqləndirmək mümkün olmadıqda
• İntensiv terapiyaya baxmayaraq vəziyyətin pisləşməsi: peritonit, kompartman, kolon perforasiyası və nekrozu (qarın boşluğunun sanasiyası, peripankreatik sahələrin drenajı, orqan rezeksiyaları və s edilir).
• Biliar pankreatitdə öd yollarında əməliyyat (xolesistektomiya, sfinkterotomiya, xoledox drenajı)
• Nekrozun infeksiyalaşması (dəridən keçən, laparoskopik və ya açıq drenaj)

 

Antiferment preparatları ekspermentdə pankreatitin qarşısını alırlar, lakin klinikada kəskin pankreatitin gedişini və ağırlıq dərəcəsini dəyişdirmirlər.

 

Müalicə taktikası

Kəskin pankreatitli xəstələrdə diaqnostika və müalicə tədbirləri paralel olaraq aparılır, ilkin tədbirlər başladılır və müalicə üsulunun seçimində gedişi və ağırlaşmaları əsas götürülür.

 

İlkin tədbirlər və konservativ müalicələr

İlkin tədbirlərə  təcili hospitalizasiya, konservativ tədbirlər (infuziyon terapiya, ağrıkəsici, qısamüddətli antisekretor və ac saxlamaq, NQZ və dəstək müalicələri), ağrlıq dərəcəsinin müəyyənləşdirilməsi və əməliyyata təcili göstərişlərin təyin edilməsi aiddir.

• Orqan yetməlikləri olan ağır və çox ağır xəstələr reanimasiyaya yatırlır:
  • nəbz 150-dən çox və ya 40-dan az, sistolik təzyiq 80-dəan az, diastolik təzyiq 120 mm Hg.st-dan şox, orta arterial təzyiq 60 mm Hg st-dan az
  • pH 7.1-dən az, 7.7-dən şox
  • tənəffüs sayı 35-dən çox, PaO2 50 mm Hg st az
  • qlukoza 800 mg/dl-dən çox
  • anuriya
  • koma

 

• İnfuzion terapiya – dehidratasiyanın müalicəsi və şokun profilaktikası üçün aparılır. İlk saatda bolus şəkilində 5-10 ml/kq dozada kristalloid verilir, sonrakı 12-24 saatda isə 3 ml/kq/saat dozada davam etdirlir. İnfuziyanın adekvatlığı hər 4-6 saatda yoxlanılır və hemodinamik göstəricilərə (orta arterial təzyiq 65-85 mm Hg st, nəzbz 120-dən az, digər), sidik ifrazına (0.5-1 ml/saat), hematokrit (35-40) və qalıq azota görə tənzim edilir. Adekvat infuziyaya baxmayaraq hemodinamika stabilləşmirsə vazotoniklər tətbiq edilir. Ürək-damar, böyrək və başqa yanaşı xəstəlik olan hallar bundan istisnadır. Aqressiv infuziyon terapiya erkən mərhələlərdə (ilk 12-24 saatlar) daha faydalıdır, gec mərhələlərdə isə faydası ciddi azalır.
• Ağrıkəsicilər – narkotik analgetiklərə (fentanil) ehtiyac olur, epidural anesteziya istifadə edilə bilər.
• Antisekretor (H₂ blokator və ya hidrogen körüyü blokatorları) – stress xoralarının profilaktikası üçün qısamüddətli verilir, xəstə qidalandırılmağa başladıqda kəsilir.
• Nazoqastrik zond ilk  günlərdə qusmanı və mədənin genişlənməsini azaltmaq üçün lazım olur, sonrakı günlər isə enteral qidalandıma üçün istifadə edilə bilər. 
• Qidalandırma. İlk günlər ağrı və qusma törətdiyi üçün oral qidalanma kəsilir. Yüngül pankreatitlərdə əlavə qidalandırmaya ehtiyac qalmır və 3-4 gün sonra oral qidalandırmaya başlamaq lazım gəlir. Yüngül kəskin pankreatitdə az yağlı qida maye qəbulu qədər zərərsizdir. Ağır pankreatitlərdə şok yoxdursa erkən oral qidalandırmaya başlamaq olar, lakin xəstə tolere edə bilmirsə nazoqastral və ya nazoyeyunal zond qoyaraq enteral qidalandırma başlamaq lazımdır. Effektinə və təhlükəsizliyinə görə nazoqastral və ya nazoyeyunal enteral qidalandırma yolları arasında ciddi fərq yoxdur. Parenteral qidalanırma enteral qidalanırma mümükün və ya yetərli olmayanda göstəriş sayılır.
• Antibiotiklər ekstrapankreatik infeksiyalarda (xolangit, kateter infeksiyası, sidik yollarının iltihabı) və infektiv nekrozlard təyin edilə bilər. Ödematoz pankreatitdə və ağır kəskin pankreatitdə steril nekrozun infeksiyalaşmasının profilaktikası üçün profilaktik antibiotikoterapiya tövsiyə edilmir. İnfeksiyalaşmış nekrozu olan xəstələrdə nekrotik pankreas toxumasına nifuz edən antibiotiklər (karbapenem, kinolonlar, metronidazol) cərrahi müdaxilənin təxirə salınmasına, bəzi hallarda onsuz müalicəni davam etdirməyə kömək edir, ağırlaşma və letallığı azaldırlar. Antifunqal preparatların profilaktik və ya müalicəvi antibiotiklərlə birlikdə rutin istifadəsi tövsiyə edilmir.

 

Müdaxilələr

Sonrakı müalicələrin və müdaxilələrin seçimində ilkin tədbirlərin effektinə, ağırlıq dərəcəsinə və ağırlaşmalara əsaslanılır.

• Təcili əməliyyata göstəriş olanlarda (biliar obstruksiya-xolangit, digər təcili cərrahi xəstəliklərdən differensiasiya çətinliyi, proqressiv pisləşmə, peritonit, kompartman və s.) açıq və ya laparoskopik yolla əməliyyat edilir. Abdominal kompartman olduqda dekompressiya edilə bilər və bu məqsədlə qarında mayenin üstünlük təşkil etdiyi hallarda perkutan və ya laparoskopik sanasiya-drenaj, qarındaxili orqanların və retroperitoneal ödemin üstünlük təşkil etdiyi hallarda isə laparostoma ilk seçimdir. İlk 24-48 saat ərzində stabilləşməyən (çox ağır gediş) və ya təcili göstərişə görə əməliyyat edilən xəstələrdə tövsiyə edilən işləmlər: Koxer manevri, pankreasın ön və arxa hissəsinin moblizasiyası, sağ və sol parakolik sahələrin geniş açılması, köndələn bağırsağın diqqətli müayinəsi və nekroz varsa rezeksiyası, kiçik yan kəsiklərlə parakolik sahələrin drenaj edilməsi, çıxarılmayan nekrozlarda və kompartmanlarda laparostomiya və ya süngər-vakum sistemi qoyulması.
• Yüngül ödematoz pankreatitlərdə 5-7 günlük konservativ müalicə aparılır və səbəbə yönəlmiş müalicələr həyata keçirilir.
• Orta və ağır destruktiv pankreatitlərdə ilkin konservativ və dəstək müalicələri aparılır, nekrozun və sepsisin gedişi izlənir. Orqan yetməzliklərində dəstək müalicələri ilə yanaşı detoksikasiya üsulları da istifadə edilə bilər.
• Kəskin pankreatitin ən çox rast gəlinən yerli ağırlaşmalarına ilk 4 həftədə ortaya çıxan peripankreatik maye yığıntısı və nekrotik yığıntı, 4-həftədən sonra formalaşan psevdokist və hüdudlanmış nekroz aid edilir.
• Peripankreatik maye yığıntılarını izləmək tövsiyə edilir.
• Pankreatik və ekstrapankreatik nekrotik yığıntı və hüdudlanmış nekroz erkən mərhələdə adətən steril olur, lakin infeksiyalaşa bilər. Xəstənin vəziyyətinin pisləşməsi (sepsis əlamətləri, yüksək hərarət, iltihab göstəricilərinin artması) və ya 7-10 gün ərzində yaxşılaşmaması infektiv nekroza yüksək şübhə yaradır. Bu xəstələrdə ilk növbədə antibiotikoterapiya aparılır. Antibiotikoterapiya fayda vermədikdə drenaj və sanasiya lazımdır. Drenaj üçün ilk seçim azinvaziv üsullardır (perkutan, laparoskopik), bu fayda vermədikdə açıq üsul tətbiq edilə bilər. Xəstənin vəziyyəti imkan verirsə drenajın 3-4 həftədən sonra aparılması tövsiyə edilir. Ölçüsündən, yerləşməsindən və yayılmasından asılı olmayaraq asimptomatik psevdosistlər, aseptik pankreatik və ya ekstrapankreatik nekrozlar cərrahi müdaxiləyə göstəriş deyil.
• Biliar pankreatitlərdə öd yoluna müdaxilənin nə zaman aparılması biliar patologiyanın xarakterindən asılıdır. Proqressiv sarılıq və ya xolangit əlamətləri varsa təcili ERXPQ məsləhətdir, yoxdursa xoledoxa müdaxilə xəstə stabilləşdirkdən, ağırlaşmalar nəzarət altına alındıqdan sonra, xəstəxanadan çıxmamış aparılmalıdır. Laparoskopik xolesistektomiya öd kisəsi daşlarında və çöküntülərində pankreatitin profilaktikası üçün lazımdır, yüngül pankreatitlərdə xəstə evə yazılmadan əvvəl parılır, nekrotik pankreatitdə isə iltihab əlamətləri aradan qaldırılana qədər təxirə salınır.

 

 

Şəkil. Kəskin pankreatitdə müalicə taktikası

 

Özət

Kəskin pankreatit (KP) mədəaltı vəzin öz enzimlərinin vəzidaxili aktivləşməsi nəticəsində vəzidə və ətraf toxumalarda baş verən enzimatik destruksiyadır, SİRS/sepsis və ağırlaşmalar törədə bilir. Öd yolları xəstəlikləri, alkoqol və hipertriqliseridemiya ən çox rast gəlinən səbəbləridir. Xəstəlik şiddətli epiqastral ağrı ilə başlayır, aramsız qusma qoşula bilir, bir neçə saat ərzində xəstənin vəziyyəti pisləşir. Əkəsr hallarda xəstəlik yüngül gedişli olur, ağrıkəsici və infuziya ilə 5-6 gün ərzində stabilləşir. Lakin xəstələrin təxminən 1/5-ində ağır gedişli olur, vəzidə və  ətraf toxumalarda destruksiya meydana gəlir, infeksiyon, hemorragik ağırlaşmalr və sepsis ortaya çıxr, letallıq baş verə bilir. Kəskin pankreatitin diaqnostikası üçün laborator, USM və KT/MRT müayinələri lazım gəlir, şiddətli və davamlı ağrı, amilazının artması və görüntüləmədə vəzi və ətrafında dəyişikliklər (ödem, nekroz, maye və s) xarakterik əlamətləridir. Kəskin pankreatit əksər hallarda konservativ müalicə olunur, cərrahi və azinvaziv müdaxilələr göstərişə görə aparılır (digər kəskin cərrahi xəstəliklərdən diferensasiya çətinliyi,  intensiv terapiyaya baxmayaraq vəziyyətin pisləşməsi, biliar pankreatit, infektiv nekroz)

 

 

Kəskin pankreatit üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.F. Əhmədov

 

Kəskin pankreatit nədir?	Pankreasın iltihabıdır
Ən çox rast gəlinən səbəbləri hansılardır?	öd yolları xəstəlikləri (40%) alkoqol (35-40%) hiperlipidemiya (5-10%) idiopatik (3-10%)
Kəskin pankreatit necə meydana gəlir?	MAV-ın öz fermentlərinin pankreas toxumasını zədələməsi nəticəsində
Enzimlər harada və hansı yolla aktivləşir?	Enzimlər vəzi daxilində - asinar hüceyrələrdə zimogen qranulların lizosomlarla kontaktı nəticəsində  aktivləşir. Axacaqdaxili hipertenziya, işemiya və hipertriqliseridemiya asinar hüceyrələri zədələyən  və bu kontaktı yaradan mexanizmlər hesab edilir.
Kəskin pankreatitin hansı gediş formaları var?	yüngül (mülayim, ödematoz) ağır (destruktiv) çox ağır (fulminant)
Bu gedişlər eyni prosesin mərhələləridir yoxsa ayrıca formalardır?	Sərbəst gediş formalarıdır
Yüngül gediş nə deməkdir?	Mülayim və ya  ödematoz   pankreatit də adlanır, ən çox rast gələn (80-85%) formadır, vəzidə diffuz ödemlə xarakterizə olunur, əksər hallarda (90-95%) öz-özünə və ya konservativ müalicə ilə sönür.
Ağır gediş nə deməkdir?	Destruktiv pankreatit də deyilir, 10-15% hallarda rast gəlir, pankreasda və ətrafında makroskopik lipid və hemorragik (10%) nekrozlarlar, müvəqqəti orqan  yetməzlikləri və ya ağırlaşmalar baş verir.
Çox ağır gediş nə deməkdir?	İldırımsürətli pankreatit də deyilir,  sürətli inkişaf edən fermentativ destruksiya geniş yayılaraq fleqmona, ətraf orqanların zədələnməsi, sepsis, multiorqan yetməzliyi və hemorragiya törədir, ilk günlər ölüm ehtimalı çox yüksəkdir (80-100%).
Kəskin pankreatit hansı ağırlaşmalara səbəb ola bilir?	peritonit aseptik nekroz infektiv pankreatit psevdokistlər boşluqlu orqanlarda perforasiya psevdoanevrizma (dalaq və sol mədə arteriyalarında) qanaxma plevrit pankreatik assit diabet şok, sepsis, MOY
Subyektiv əlamətləri hansılardır? hansılardır?	Şiddətli və davamlı epiqastrik ağrılar (adətən kürəyə vurur), ürəkbulanma, qusma
Obyektiv əlamətləri hansılardır?	Epiqastral  və ya diffuz  ağrılı qarın, epiqastral infiltrat, bağırsaq küylərinin azalması, temperatur, dehidratasiya, şok
Hansı xəstəliklərlə differensiasiya etmək lazımdır?	Mezenterial tromboz Aorta anevrizma partlaması Perforativ xora Kəskin xolesistit Kəskin xolangit Kəskin appendisit Yumurtalıq kist partlaması Digər
Hansı laborator müayinələr edilir?	Qanın ümumi analizi Qaraciyərin funksional  testləri Amilaza/lipaza Qan qrupu Arterial qan qazları Ca Kreatinin Qlükoza Koaquloqramma Lipidlər (xüsusən triqliseridlər)
Hansı laborator dəyişikliklər xarakterikdir?	Amilazanın 3 dəfədən çox artması, lipazanın artması, Ca azalması, şəkərin artması, leykositoz, orqanların disfunksiya əlamətləri
Kəskin pankreatitdə Ca niyə azalır?	Yağ nekrozu nəticəsinə meydana gələn yağ turşuları Ca ilə birləşir.
Hansı görüntüləmə müayinələri aparılır?	USM, KT/MRT, EUS
Ən informativ görüntüləmə müayinəsi hansıdır?	KT qızıl standartdır.
USM-də nə görünür?	MAV böyüməsi və ətrafında maye, bəzən kistlər
KT/MRT-də nə görünür?	Böyümə, ödem, destruksiya, vəzi ətrafında maye, infiltrasiya, qarında maye
KT nə zaman aparılarsa daha informativ olur?	Xəstəliyin başlanmasından 24-48 saat sonra
MRT hansı hallarda ilk seçimdir?	Öd yollarında patologiyaya şübhə olarsa
Kəskin pankreatitin diaqnostik kriteriyaları hansılardır?	Klinik: şiddətli və davamlı epiqastral və ya kəmərvari ağrı, ağrılı qarın və ya epiqstral kütlə Laborator: amilazada 3 dəfədən çox artma Görüntüləmə: vəzi ölçüsünün böyüməsi, vəziətrafı ödem, maye, qanaxma , vəzidaxilində və ya ətrafında destruksiya, abses.
Ağırlıq dərəcəsini müəyyənləşdirmək üçün hansı üsulları bilirsiniz?	Ranson kriteriyaları KT-ağırlıq indeksi Glasgow şkalası APACHE II şkalası Sadə klinik qiymətləndirmə
Ağırlıq dərəcəsinin təyinində amilazanın rolu varmı?	Xeyr
Sadə klinik üsula görə (Atlanta klasssifikasiyası)  ağırlıq dərəcələri hansılardır?	Yüngül dərəcə - orqan yetməzlikləri, destruksiya, yerli və ümumi ağırlaşmalar yoxdur. Ağır dərəcə -  müvəqqati orqan yetməzlikləri (48 saat ərzində aradan qalxır), vəzidə destruksiya və ya yerli ağırlaşmalar var (pankreatik nekroz, peripankreatik yığıntı, fleqmona, perforasiya və s), ümumi ağırlaşmalar var Çox ağır dərəcə - vəzidə ilk saatlarda sürətlə proqressivləşən orqan-sistem yetməzliyi 48 saatdan çox davam edir, yerli və ümumi ağırlaşmalar var.
Ranson kriteriyaları nə deməkdir?	Daxil olarkən Yaş >55 Leykosit >16 000 Qlükoza >200 LDH >350 AST >250 48 saat sonra Hematokrit 10% az Nitrogen >5 mg/dl Ca++ < 8 mg/dl pO2 <60 mmHg Əsas defisit 4 mEq/l Maye sekvestr. >6L
Ranson kriteriyaları necə hesablanır?	Yuxarıdakı hər göstəriciyə 1 bal verilir,  ballar toplanır və nəticəyə görə letallıq təxmin edilir: 0-2 bal - letallıq 5% 3-4 bal – letallıq 15% 5-6 bal – letallıq 40% 7-8 bal -  letallıq 100%
Müalicə prinsipi necədir?	Əsasən konservativ, göstərişə görə cərrahi
Hansı müalicələr özünü doğrultmuşdur?	İnfuzion terapiya, ağrıkəsicilər, antisekretor, NQZ, müvəqqəti ac saxlama, göstərişə görə antibiotiklər, ERXPQ, perkutan drenaj cə cərrahi əməliyyatları
Dalaq venasının trombozu hansı ağırlaşma ilə müşayət olunur?	Qastrik varikozlar
Pankreatiti olan xəstəyə TPN ilə bərabər lipid verilə bilərmi?	Əgər xəstədə hiperlipidemiya yoxdursa  (triqliserid <300)
Kəskin pankreatitdə təcili əməliyyata göstərişlər hansılardır?	Digər kəskin cərrahi xəstəliklərdən differensiasiya çətinliyi İntensiv terapiyaya baxmayaraq vəziyyətin pisləşməsi: kompartman, peritonit, kolon nekrozu və s. Xoledox obstruksiyası və xolangit
Kəskin pankreatitlərdə planlı əməliyyata göstərişlər hansılardır?	İnfeksiyalaşmış nekroz Xoledoxolitiaz Öd daşı xəstəliyi Böyük və simptomatik psevdokistlər

 

Biliar pankreatit

Biliar pankreatit nə deməkdir?	Öd yolları xəstəlikləri, xüsusən də öd daşı nəticəsində baş verən pankreatit
Öd daşı pankreatiti hansı yolla törədir?	Öd daşı papilla Vaterdə tıxanma törətdikdə və ya ondan keçərkən zədələyərək pankreatitin baş verməsinə səbəb olur
Diaqnozu necə qoyulur?	Kəskin pankreatiti olanda xolelitiazis və ya xoledoxolitiaz var, pankreatitin digər səbəbləri yoxdur
Hansı  görüntüləmə müayinələri aparılmalıdır?	USM - kisədə daşı müəyyən etmək üçün KT  - pankreası qiymətləndirmək üçün MRT – xoledoxu qiymətləndirmək üçünm
Müalicəsi nədən ibarətdir?	3-5 gün konservativ müalicə ilə pankreatitin kəskin fazasını söndürmə, sonra xolesistektomiya (laparoskopik və ya açıq xolesistektomiya) və intraoperativ xolangioqrafiya
Biliar pankreatitlərdə niyə erkən xolesistektomiya aparılır?	Xəstələrin təxminən 1/3-ündə 8 həftə ərzində pankreatit təkrarlayır.
ERXPQ hansı hallarda aparılmalıdır?	Xolangitdə

 

Hemorragik pankreatit

Hemorragik pankreatit nə deməkdir?	Pankreatik nekrozla yanaşı parenximaya və ətraf orqanlara qanaxma
Əlamətləri hansılardır?	Pankreatit əlamətləri (qarın ağrısı, şok,  sepsis, respirator distress və s) Culles əlaməti, Grey Turner əlaməti/Fox əlaməti
Cullen əlaməti nədir?	Göbəkətrafı nahiyyədə dərialtı qanaxm əlamətləri (eximoz)
Grey Turner əlaməti nədir?	Bel nahiyyəsində eximoz
Fox əlaməti nədir?	Qasıq nahiyyəsində eximoz
Qanaxma diaqnozu necə dəqiqləşdirilir?	KT –də hematomanın görünməsi və  hemoqlobində düşmə ilə

 

Pankreatik nekroz

Pankreatik nekroz nə deməkdir?	Kəskin pankreatit nəticəsində meydana gələn nekrozdur.
Aqibəti necə ola bilər?	Kalsifikasiya, psevdokist, infeksiyalaşma
Diaqnozu necə qoyulur?	Kontrastlı KT-də pankreas toxumasında kontrast tutmayan sahələr görünür
Müalicəsi dədən ibarətdir?	İnfeksiyalaşma varsa drenaj (cərrahi və ya perkutan), infeksiyalaşma yoxdursa izləmə və pankreatitin müalicəsi

 

Pankreatik abses

Pankreatik abses nə deməkdir?	Pankreatik nekrozun və ya pankreasətrafı yığıntıların infeksiyalaşması nəticəsində əmələ gələn irinlikdir
Hansı əlamətləri  var?	Hərarət, sorulmayan pankreatit, epiqastrik kütlə
Hansı görüntüləmə müayinələri aparılmalıdır?	Qarın KT
Hansı laborator əlmətləri var?	Leykositoz, CRP artması, müsbət kültür nəticəsi
Pankreatik abseslərdə hansı orqanizmlər tapılır?	Qram neqativ(ən çox tapılan) - Escherichia coli, Pseudomonas, Klebsiella Qram pozitiv: Staphylococcous aureus, Candida
Diaqnozu necə dəqiqləşdirilir?	Sepsis və pankreatit əlamətləri KT-də yığıntı və abses əlamətləri Aspirasiyada pozitiv kültür
Müalicəsi nədən ibarətdir?	İnfuziya, antibiotik, perkutan  və ya cərrahi drenaj
Cərrahi əməliyyat hansı hallarda aparılır?	Perkutan drenaj faydasız olarsa və ya mümkün olmadıqda, böyük nekrotik kütlələr olarsa
Cərrahi əməliyyat nə vaxt aparılarsa daha faydalı olur?	Abes divarı formalaşdıqdan sonra (adətən 4 həftə sonra)

N.Y.Bayramov, T.İ. Ömərov

 

Mədəaltı vəzin cərrahi xəstəlikləri

 

• MAV anomaliyaları
• Kəskin pankreatit
• Xroniki pankreatit
• Pankreas kistləri
• MAV xərçəngi
• Adacıq şişləri
• Travmaları

 

Müayinələr

 

Klinik

• Ağrı
• Qusma
• Diarreya
• Sarılıq
• Arıqlama
• Qarın əlamətləri

 

Laborator

• Zədələnmə göstəriciləri
  • Amilaza
  • Lipaza
• Enzim yetməzliyi göstəriciləri
  • Nəcisdə yağlar
• Hormonlar
• Şiş markerləri

 

Görüntüləmə

• USM (transabdominal, laparoskopik, endoskopik)
• KT
• MRT
• PET
• ERXPQ
• Pankreatoskopiya
• Biopsiya
• Laparoskopiya

 

MAV xəstəliklərinə diaqnostik yanaşma

 

Prinsip

MAV xəstəliklərinin əksəriyyəti parenximada və ya axcaqda üzvi dəyişiklik törətdiyini nəzərə alaraq diqnostikada görüntüləmə müayinələri həlledici yer tutur.

 

Şübhə

Aşağıdakı əlamətlərin hər hansı biri varsa MAV xəstəliklərinə şübhə yaranır.

• Daimi, güclü, postbrandial ağrı
• Sarılıq
• Qusma
• Diareya
• Arıqlama
• Hiperqlikemiya
• Hipoqlikemiya
• Mədə və 12bb-da çoxsaylı xoralar
• Epiqastral kütlə

 

Dəqiqləşdirmə

Birinci pillə müayinələri

Bu mərhələdə məqsəd təcili xəstəliyi, MAV parenximasında üzvi dəyişikliyi və xarakterini, endokrin və ekzokrin funksiyaları araşdırmaqdır. Geniş klinik müayinə, USM, amilaza və ya lipaza, qanda şəkər, nəcisdə yağ birinci pillə müayinələrinə aiddir. USM mədəaltı vəzi parenximasında dəyişiklik göstərirsə var deməkdir, göstərmirsə yox demək deyil. İlkin müayinələrdən bir neçə nəticə ortaya çıxa bilər.

 

 

• Birinci nəticə - təcili xəstəlik və ya təcili xəstəliyə yüksək şübhə yaranır. Kəskin pankreatit MAV-ın ən çox rast gəlinən təcili xəstəliyidir. Bu xəstəliyin diaqnozunu əksər hallarda ilkin müayinələrlə təyin etmək mümkün olur (kəskin başlayan və davam edən güclü ağrılar, amlizanın 3 dəfədən çox artması, USM-də MAV-ödemi). Digər kəskin cərrahi xəstəliklərdən differensiasiya çətinliyi olarsa KT, hətta laparoskopiya və ya laparotomiya edilə bilir
• İkinci nəticə - lokal dəyişiklik –törəmə (lər) tapılır. USM-ə görə törəmələr iki növü ayrıd edilir: kistik və toxumalı. Kistlərin və toxumalı törəmələrin təbiətini müəyyənləşdirmək üçün növbəti pillədə tomoqrafiya aparılır.
• Üçüncü nəticə - MAV-da diffuz dəyişilik tapılır. Bunlara diffuz ödem, böyümə, kiçilmə və yağlı dəyişiklik aiddir. Belə halda klinik və laborator göstəriciləri də nəzərə alaraq kəskin pankreatit, xroniki pankreatit, ödem törədən digər vəziyyətlər (sepsis, vərəm, hipoalbuminemiya və ürək yetməzliyi, böyrək yetməzliyi və s), yaşa bağlı atrofiya araşdırılır.
• Dördüncü nəticə - USM-də üzvi dəyişiklik tapılmır, lakin laborator və klinik əlamətlər MAV xəstəliyinə ciddi şübhə yaradır (kəskin və ya xroniki pankreatit şübhəsi, hipoqlikemiyalar, mədə və 12bb-da çoxsaylı xoralar). Belə halda növbəti mərhələ müayinələr aparılır.

 

İkinci pillə müayinələr

Bu mərhələdə məqsəd MAV-dakı üzvi dəyişikliyin təbiətini dəqiqləşdirmək və ətraf orqanlardakı patologiyanı araşdırmaqdır. Kontrastlı KT ilk seçimdir. Bu mərhələdə bir neçə nəticə ola bilər

• Birincisi, diffuz dəyişikliyin kəskin (ödem) yoxsa xroniki pankreatit olduğu (fibroz və kalsifikasiya) dəqiqləşdirilir, ətraf orqanlarda infiltrat, maye və sairə olduğu müəyyənləşdirilir. Xroniki pankreatit təyin olunarsa duktoqrafiya gərəkir.
• İkincisi, kistik törəmənin təbiəti müəyyən olunur. Yalançı, neoplastik, parazitar kistlər arasında differensiasiya aparılır. Birinci və ikinci pillə müayinələri kistik törəmənin təbiətini əksər hallarda dəqiqləşdirir. Əks halda növbəti pillə müayinələr edilir.
• Üçüncüsü, toxumalı və qarışıq törəmələrin təbiəti dəqiqləşdirilir. Xüsusilə adenokarsinoma, pankreatik nekroz, adacıq törəmələri, metastatik törəmələr, induratif pankreatit arasında differensiasiya aparılır. Kontrast tutmayan lokal dəyişiklik nekrozlar üçün, arterial fazada kontrast tutma, venoz fazada yuyulma bəd xassəli törəmələr üçün, hipervaskulyar törəmələr adacıq şişləri üçün, kalsifikasiyalı törəmələr indurativ pankreatit üçün xarakterikdir. Törəmənin təbiəti dəqiqləşmirsə üçüncü pillə müayinələr edilir.

 

 

Üçüncü pillə müayinələri

Bu mərhələdə xəstəliyin ağırlıq dərəcəsini, mərhələsini, bəzən də növünü dəqiqləşdirmək üçün və differensiasiya məqsədli müayinələr aparılır:

• Şiş markerləri
• MRT
• Endoskopik USM
• PET
• Duktoqrafiya
• Biopsya
• Laparoskopiya
• Laparotomiya
• Digər

 

Müdaxilələr

Perkutan drenaj
Laparoskopik və açıq drenajlar
Pankreato-digestiv anastomozlar
Pankreato-duodenal rezeksiyalar
Distal pankreas rezeksiyası
Adacıq törəmələrində enukleasiya, rezeksiya
Axacaq stendi və s.

 

Əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmalar

• Pankreato-yeyunoazastomoz buraxması
• Qanaxmalar
• Şəkərli diabet