N.Y.Bayramov, N.Novruzov
Tərifi
Böyrəküstü vəzin funksional yetməzliyi qabıq qatından ifraz olunan hormonların azalmasına bağlı meydana gələn simptomokompleksdir.
Təsnifatı
Səbəbinə görə |
Birincili – vəzin birbaşa zədələnməsi ilə bağlı meydana gəlir İkincili – AKTH ifrazının azalması ilə bağlı meydana gəlir
|
Gedişinə görə |
Kəskin – adrenal kriz – şok əlamətləri Xroniki – yorğunluq, zəiflik, anoreksiya, ürəkbulanma, qusma, çəki itirmə, hipotenziya, hiperpiqmentasiya, elektroilt pozulması, hiponatremiya, hiperkalemiya əlamətləri. Xroniki birincili adrenal yetməzlik Addison xəstəliyi də adlanır.
|
Adrenal kriz
Tərifi
Adrenal kriz və ya böyrəküstü vəzin kəskin yetməzliyi həyati təhlükəli vəziyyətdir, adətən vazomotor şok əlamətləri ilə biruzə verir.
Səbəbləri
- xroniki steroid terapiyası alan xəstələrdə (5 gündən artıq 20 mq/gün dozada prednizolon alan xəstələr və ya 20 mq/gün dozadan az miqdarda 3 həftədən artıq müddətdə prednizolon) steroidlərin birdən-birə kəsilməsi
- xroniki steroid müalicəsi alan xəstələrdə infeksiya, travma, əməliyyat və digər stresslər
- böyrəküstü vəzin kəskin destruksiyası: autoimmun, infeksion, hemorragiya, metastatik infiltrasiya
- hipofizin infarktı, qansızmaları, neoplastik, infiltrativ və qranulomatoz xəstəlikəri
- sepsis, septik şok, kəskin qaraciyər yetməzliyinə bağlı (30%) adrenokortikal disfunksiya.
Klinikası
- Şok
- Abdominal ağrı
- Hərarət
- Ürəkbulanma
- Qusma
- Elektrolit disbalansı
- Hipoqlikemiya
Diaqnostikası
Anamnezində steroid istifadəsi və xroniki adrenal yetməzliyi olan xəstələrdə hipotenziya, hərarət və hipoqlikemiya əlamətləri varsa, kritik xəstələrdə septik şok əlamətləri meydan gəlirsə kəskin adrenal yetməzlikdən şübhələnmək lazımdır.
Diaqnozun dəqiqləşdirilməsi:
- qanda və ya ağız suyunda kortizol – aclıq kortizol konsentrasiyası serumda ≤15 μg/dl və ağız suyunda ≤5.8 ng/ml olarsa adrenal vəz yetməzliyinə yüksək şübhə yaranır.
- AKTH stimulyasiya testi – Kortizol konsentrasiyası aşağı olan xəstələrdə 250 μg AKTH stimulyasiyası testi aparılır və kortizol səviyyəsi 30-60 dəqiqə sonra təyin edilir. Sınaqdan sonra kortizol səviyyəsi <18 μg/dL aşağı olduqda adrenal vəz yetməzliyi təsdiqlənir.
Yetməzliyin səbəbinin differensasiyası üçün aclıq zamanı AKTH səviyyəsi təyin edilir. AKTH konsentrasiyası yüksək olduqda birincili adrenal vəz yetməzliyi, AKTH konsentrasiyası normal və ya aşağı olduqda isə ikincili adrenal vəz yetməzliyi təsdiqlənir.
Müalicəsi
Adrenal kriz təcili vəziyyət olduğu üçün yüksək şübhə əlamətləri olan xəstələrdə biokimyəvi diaqnostikaya vaxt itirmədən müalicə tədbirlərinə başlanır.
- Böyük həcmdə (>2 litr) izotonik məhlul infuziyası
- qlikokortikoidlər – 4 mg deksametazon, sonra isə hər 8 saatda bir 50-100 mg hidrokortizon
Xəstə stabilləşdikdən sonra steroid dozası tədricən azaldılaraq davamedici dozaya çatdırılır. Səbəb müəyyən edildikdən sonra uyğun müalicələr edilir.
Profilaktikası
Xroniki adrenal yetməzliyi olanlarda və steroid müalicəsi alanlarda adrenal krizin profilaktikası üçün əməliyyatdan əvvəlki gecə, sabah və sonrakı 24 saat ərzində hər 8 saatda bir 100 mg hidrokortizon təyin edilir. Bu qrup xəstələrdə travma və kəskin infeksiyalar baş verdikdə də profilaktika aparılması lazım gəlir.
Özət
- Adrenal yetməzlik böyrəküstü vəzin funksional yetməzliyi qabıq qatından ifraz olunan hormonların azalmasına bağlı meydana gələn simptomokompleksdir. Səbəbinə görə birincili və ikincili, gedişinə görə kəskin və xroniki adrenal yetməzliklər ayırd edilir. Birincili adrenal yetməzlik böyrəküstü vəzin birbaşa zədələnməsinə, ikincili forma isə AKTH ifrazının azalmasına bağlı meydana gələn adrenal hipofunksiyadır.
- Kəskin adrenal yetməzlik (adrenal kriz) adətən şok əlamətləri ilə büruzə verir və bu sindrom steroid terapiyasının birdən birə kəsilməsində, steroid terapiyası fonunda infeksiya, travma, əməliyyat və digər stresslər, vəzin kəskin destruksiyası, sepsis, septik şok, kəskin qaraciyər yetməzliyinə bağlı meydana gələ bilir. Diaqnozu dəqiqləşdimək üçün qanda və ya ağız suyunda kortizol təyin edilir və AKTH stimulyasiya testi aparılır. Müalicəsinə təcili surətdə başlanılır, böyük həcmdə (>2 litr) izotonik məhlul infuziyası verilir və qlikokortikoidlər təyin edilir.
- Xroniki adrenal yetməzlikdə yorğunluq, zəiflik, anoreksiya, ürəkbulanma, qusma, çəki itirmə, hipotenziya, hiperpiqmentasiya, elektrolit pozuntusu, hiponatremiya, hiperkalemiya kimi əlamətlər ön plana çıxır. Xroniki birincili adrenal yetməzlik Addison xəstəliyi də adlanır.