Özət
Anadangəlmə ürək qüsurları dedikdə qapaqlarda, ürəyin divarında və ya damarlarda rast gələn anomaliyalar nəzərdə tutulur.
Funksional baxımdan qüsurlar zamanı qan ya patoloji istiqəmətdə axır məsələn, sağdan sola və ya soldan sağa, ya da normal istiqamətdə axını pozur. Qüsurlar sianotik və qeyri-sianotik qruplara bölünür. Sianotik qüsurlarda sağdan sola şunt baş verir, oskigenləşməmiş qan ümumi qan dövranına keçir və sianoz müşahidə edilir. Qeyri-sianotik qüsurlarda isə soldan-sağa şunt, sağ və ya sol çıxışlarda problemlər olur. Bu qüsurlarda oksigenləşməmiş qan dövrana keçmədiyi üçün başlanğıcda sianoz olmur, lakin xəstəlik irəlilədikdə dekompensasiya - sağdan-sola şunt baş verir və sianoz ortaya çıxır.
Anadangəlmə qüsurların təxminən ¼-i ilk bir il ərzində müalicə tələb etdiyi kritik qüsurlar adlandırılır. Sianotik, açıq arterial axacaq və aorta daralmaları kritik qüsurlara aiddir - hipoplastik sol ürək, fallot tetradası, trunkus arteriosus, total pulmonar venoz dönüşüm anomaliyası, trikuspid atreziya, böyük damarların transpozisiyası, açıq arterial axacaq - Botal axacağı, Ebştein anomaliyası, aorta koarktasiyası, tək mədəcik. Klinik olaraq sianoz, ürəkdə küy, ürək çatışmazlığı, ürəkgetmə və s. əlamətlərlə özünü göstərir. Exokardioqrafiya əksər qüsurların diaqnozunu dəqiqləşdirməyə imkan verir. Müalicə üçün endovaskulyar kateter və cərrahi korreksiya, bəzən də ürək transplantasiyası lazım gəlir.
Anadangəlmə ürək qüsurları üzrə suallar
Sianotik ürək qüsurları
|
Suallar |
Cavablar |
|
Sianoz nə vaxt baş verir? |
Qanda deoksihemoqlobinin miqdarı 5 g/dl-dən çox, Hb 5 mq-dan az olduqda |
|
Sianozun səbəbləri nələrdir? |
Hemoqlobinin oksigenləşməməsi və ya oksigenin həddindən artıq çıxması. |
|
Sianotik ürək qüsurlarına nələr aiddir? |
“ 5 - T” qaydası:
|
Fallot tetradası
|
Suallar |
Cavablar |
|
Fallot tetradası nədir? |
Ən azı 4 anomaliya ilə xarakterizə olunan anadangəlmə ürək qüsurudur:
|
|
Şikayətlər hansılardır? |
Sianoz və ürəkgetmələr |
|
Obyektiv əlamətləri hansılardır? |
Sianoz Barmaqların nağara çubuqlarına oxşaması Küy, adətən, sistolik |
|
Diaqnozu necə qoyulur? |
Exokardioqrafiya |
|
Müalicəsi nədən ibarətdiir? |
Cərrahi – korreksiya və ya transplantasiya |
|
Proqnozu necədir? |
Təkmilləşdirilmiş cərrahi mərkəzlərdə 95% sağalma |
Böyük damarların transpozisiyası
|
Suallar |
Cavablar |
|
Böyük damarların transpozisiyası nədir? |
Aorta sağ mədəcikdən, ağciyər arteriyası isə sol mədəcikdən başlanğıc götürür. |
|
Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir? |
Ürək qüsurlarının 5-8%-ni təşkil edir. |
|
Əlamətləri hansılardır? |
Sianoz ən çox rast gəlir Neonatal dövrdə doğulandan 1 gün sonra ürək çatışmazlığı - 90% |
|
Diaqnozu necə qoyulur? |
Exokardioqrafiya və ürək boşluqlarının kateterizasiyası (spesifik) |
|
Müalicəsi nədir? |
Arterial yerdəyişmə əməliyyatı |
Mədəciklərarası çəpər defekti
|
Suallar |
Cavablar |
|
Mədəciklərarası çəpər defekti nədir? |
Mədəciklərarası arakəsmənin tam və ya hissəvi bağlanmamasıdır. |
|
Rastgəlməsi necədir? |
Ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurudur |
|
Ağciyərin obstruktiv damar xəstəliyi nədir? |
Qanın soldan sağa axması ilə əlaqədar olaraq pulmonar hipertenziyanın törətdiyi arterial hiperplaziyadır. |
|
Eisenmenger sindromu nədir? |
Geriyə dönməz pulmonar hipertenziya ilə əlaqədar olaraq soldan sağa axan qanın sağdan sola yönəlməsidir |
|
Eisenmenger sindromunun müalicəsi nədir? |
Yeganə müalicə seçimi ağciyər-ürək transplantasiyasıdır |
|
Mədəciklərarası çəpər defektinin (VSD) rastgəlmə tezliyi nə qədərdir? |
Ürək qüsurlarının 30%-ni təşkil edir və ən çox yaşlılarda rast gəlir |
Açıq arterial axacaq
|
Suallar |
Cavablar |
|
Açıq arterial axacaq nədir? |
Bətndaxili dövrdə qanın pulmonar arteriyadan aortaya keçməsi olub, doğuşdan 12-24 saat sonra bağlanır. |
|
Bağlanmasının qarşısını alan faktorlar hansılardır? |
Hipoksiya, prostaqlandinlərin artması, erkən doğuş |
|
Şikayətlər hansılardır? |
Çox hallarda asimptomatik Zəif qidalanma Təngnəfəslik Tənəffüs infeksiyaları ilə birgə ürək çatışmazlığı |
|
Obyektiv əlamətləri nələrdir? |
Asianotiklik, daimi “maşın” küyü |
|
Diaqnoz necə qoyulur? |
Exokardioqrafiya (digər yanaşı qüsurları da aşkar edir) Ürək boşluqlarının kateterizasiya (nadirən tələb olunur) |
|
Müalicəsi nədən ibarətdir? |
Axacağı bağlamaq üçün
|
|
Dərman müalicəsini nə təşkil edir? |
İndometasin - prostaqlandin inhibitoru (prostaqlandin arterial axacağı açıq saxlayır) |
Ebşteyn anomaliyası
|
Suallar |
Cavablar |
|
Ebşteyn anomaliyası nədir? |
Üçtaylı qapaq çox aşağıda yerləşdiyindən qapaq çatışmazlığı və sağ mədəciyin kiçik, qulaqcığın isə böyük olması. |
|
Risk faktorları hansılardır? |
Ana hamiləlik zamanı litium preparatı qəbul edibsə əmələ gəlmə ehtimalı 400 dəfə artır. |
Aorta koarktasiyası
|
Suallar |
Cavablar |
|
Aorta koarktasiyası nədir? |
Enən aortanın proksimal hissəsində olan daralmalar |
|
3 növü hansıdır? |
|
|
Neçə faizi digər qüsurlarla birlikdə rast gəlinir? |
60% (ən çox ikitaylı aorta qapağı ilə ) |
|
Kollateral dövranın əsas yolu hansıdır? |
Körpücükaltı arteriyadan daxili döş arteriyaya, ordan qabırğaarası arteriyalara, daha sonra enən aortaya |
|
Risk faktorları hansılardır? |
Turner sindromu, kişi>qadın |
|
Şikayətlər hansılardır? |
|
|
Obyektiv əlamətləri hansılardır? |
Aşağı ətraf nəbzləri azalmışdır. Küylər |
|
Diaqnozu necə qoyulur? |
Exokardioqrafiya Ürək qüsurları varsa ürək boşluqlarının kateterizasiyası |
|
Müalicə üsulları hansılardır? |
Endovaskulyar - balon dilatasiyası, stent Əməliyyat:
|
|
Əməliyyata göstərişlər nələrdir? |
|
|
Postoperativ ağırlaşmalara nələr aiddir? |
|
|
Uzaq dövr ağırlaşmaları nə ola bilər? |
Aorta disseksiyası, hipertenziya, beyin damarlarının anevrizması |