PERİTONUN DİGƏR CƏRRAHİ XƏSTƏLİKLƏRİ

Bayramov N.Y., Zeynalov S.M., Əliyev T.Q.

 

PERİTONUN TÖRƏMƏLƏRİ

 

Təsnifatı

Birincili	Xoşxassəli Lipoma Fibroma Digər Bəd xassəli Mezotelioma Psevdomiksoma
İkincili	Peritoneal karsinomatoz (mədə-bağırsaq, yumurtalıq və digər bəd xassəli törəmələrin yayılması)

 

Periotoneal mezotelioma

Peritoneal mezotelioma peritonun mezotelindən inkişaf edən törəmələrdir. Morfoloji və gediş xüsusiyyətlərinə görə mezoteliomaların 3 növü ayrıd edilıir:

• Bədxassəli diffuz mezotelioma
• Yüksək diferensasiyalı diffuz mezotelioma
• Multisistik mezotelioma

 

Bədxassəli diffuz mezotelioma

• Bədxassəli diffuz mezotelioma aqressiv gedişli bəd xassəli xəstəlikdir.
• Plevral mezotelioma kimi adətən asbestozla əlaqəlidir.
• Törəmələr əksər hallarda periton boyu diffuz şəkildə böyüyür, qarın divarına invaziya xarakterik deyil, lakin qarın daxilində böyük törəmələr və assit əmələ gətirir, metastazlar verə bilir.
• Ağırlaşmaların və letallığın başlıca səbəbi qarındaxili orqanlara invaziyadır.
• Xəstəlik daha çox qadınlarda rastlanır, qarında ağrı və şişkinliklə biruzə edir.
• Diaqnozu qoymaq üçün USM, KT və biopsiya edilir.
• KT-də peritonda qalınlaşama, qarın divarına invaziya etməyən düyünşəkilli törəmələr, omentum və müsariqədə törəmələr, az miqdarda assit gürünür. Plevrada da qalınlaşma və törəmələr görünə bilər.
• Peritoneal karsinomatozdan fərqli olaraq asstik mayenin sitoloji müayinəsi diqanozda faydalı olmur. Ona görə də dəqiqləşdirmə üçün perkutan, laparoskopik və ya açıq biopsiya lazım gəlir.
• Bədxasssəli diffuz mezoteliomanın müalicəsi sitoreduktiv cərrahiyyə və peritondaxili kimyaterapiyadır.
• Sitoreduktiv cərrahiyyə aşağıdakılardan ibarətdir:
  • parietal peritonun çıxarılması (mezoteliomalar əksər hallarda vertikal invaziya etmədikləri üçün peritonu çıxarmaq olur
  • piyliyin çıxarılması
  • visseral peritondakı törəmlərin çıxarılması
  • gərəkərsə orqan çıxarılması və rezeksiyaları (xolesistektomiya, splenektomiya, kolon rezeksiyası  və s.)
• İntraperitoneal kimyaterapiya iki usulla aparıla bilər:
  • əməliyyatdaxili hipertermik kimyaterapiya (sisplatin, doxorubosin, tamoksifen və s.)
  • əməliyyatdan sonra 5 gün ərzində peritondaxili infuziya
• Əməliyyat olunmayan yüksək riskli xəstəllərdə sistemik kimyaterapiya aparıla bilər.

 

Yüksək diferensasiyaslı papilyar mezotelioma

Yüksək differensiasiyalı papilyar mezotelioma bədxassəli diffuz mezoteliomanın formalarından biri hesab edilir və  bir çox cəhətlərinə görə ondan fərqlənir:

• asbestozla əlaqəsi olmur
• əksər hallarda çanaq peritonu səviyyəsində olur və assitlə biruzə verir.
• əksər hallarda başqa xəstəliyə görə aparılan əməliyyatlarda təsadüfən tapılır.
• yerli peritonektoimiya əksər hallarda sağaldıcı nəticə verir, ona görə də ilkin olaraq geniş peritonektomiyaya və intraperitoneal kimyaterapiyaya ehtiyac qalmır.

 

Multikistik peritoneal mezotelioma

• Multikistik mezotelioma və ya xoş xassəli sistik mezotelioma peritondan inkişaf edən neoplastik xəstəlikdir, mezotellə örtülü proliferativ sistlərin olması və xoş gedişli olması ilə səciyyələnir.
• Xəstəlik ən çox qadınlarda rast gəlinir.
• Əsas morfoloji əlaməti tək və ya çoxkameralı sistdir (sistlərdir.)
• Sistlər adətən başlanğıcda çanaqdan inkişaf edir, yayılaraq parietal və visseral peritonun digər hissələrində də ola ilər. Sistlər radikal çıxarıldıqdan sonra 50% hallarada 1-30 il ərzində  təkrarlaya bilir.
• Qarında qeyri-spesifik əlamətlərlə biruzə verirlər, görüntüləmədə və ya laparotomiyada tək və ya çoxsaylı sistlər tapılır.
• Diaqanozu sistin patohistoloji müayinəsi ilə dəqiqləşdirilir.
• Yayılmamış, lokal formalarda sistin radikal çıxarılması əsas müalicədir. İlkin yayılmış və ya residvləşmiş vəziyyətlərdə sitoreduktiv cərrahiyyə və peritondaxili kimyaterapiya lazım gəlir.

 

Peritonal psevdomiksoma

• Peritonal psevdomiksoma yumurtalıq və ya appendiksdən inkişaf edən aşağı dərəcəli musinoz adenokarsinoma hesab edilir, çoxlu miqdarda seliklə zəngin epitel hüceyrənin “sekresiyası” ilə xarakterizə olunur (“şiş ifraz edən törəmə”).
• Xarakterik olaraq qarında jelatinəbənzər maye tapılır və mayenin histoliji müayinəsində seliklə zəngin andenokarsinoma hüveyrələri müəyyən edilir.
• Bədxassəli hüvceyrələr appendiks və ya yumurtalıqdan “ifraz” olunsalar da, bəzən bu orqanlarda makroskopik törəmə tapılmır, lakin qarının iki bölgəsində - diafraqmal səthdə və yan kanal-çanaqda depozitlər ola bilir.
• Klinik olaraq adətən qarında şişkinliklə ortaya çıxır.
• KT-də qarında maye və bəzən də depozit bölgələrində (diafrqma , yan kanal, çanaq) törəmələr görünə bilir. Əməliyyat vaxtı qarında jelatinəbənzər qatı maye tapılır, appendiks və yumurtalıqlarda törəmə olmaya bilər.
• Diaqnozu patohistoloji müayinədə selik tərkibli hüceyrələrin tapılması ilə dəqiqləşdirilir. Appendikal mukoseldən fərqləndirmək lazım gəlir.
• Müalicəsi üçün sitoreduktiv cərrahiyyə və intraperitoneal kimyaterapiya tövsiyə edilir. Sitoreduktiv əməliyyatlar bir və ya bir neçə dəfə aparıla bilər. İlkin əməliyyatda appendiks və ya yumurtalıqda törəmə tapılmasa belə bu orqanların çıxarılması tövsiyə edilir.

 

RETROPERİTONEAL FİBROZ

 

Tərifi

Retroperitoneal fibroz  az rast gələn patologiya olub retroperitoneal sahədə iltihabın və fibrozun inkişafı ilə xarakterizə olunur, retroperitoneal orqanların sıxılmasına gətirib çıxarır. Bu xəstəlik Ormond xəstəliyi, periaortit, fibroz periuretrit kimi adlarla da tanınır.

 

Etiologiyası

Səbəblərini iki qrupa bölmək olar:

• idiopatik (70%) – səbəbi dəqiq bilinməyən.
• ikincili (30%) – müəyyən xəstəliklərin ağırlaşmasıdır

İkincili retroperitoneal fibrozun səbəblərinə aşağıdakıları aid etmək olar:

• Dərmanlar (ergot dərmalar, bromkriptin, beta-blokatorlar, medildopa, analgetiklər və s)
• Bəd xassəli xəstəliklər – karsinoid, limfomalar, sarkomalar, kolorektal, süd vəzi, prostat, sidik kisəsi xərçəngi və s
• İnfeksiyalar – tuberkulyoz, histoplazmoz, aktinomikoz
• Radioterapiya
• Retroperitoneal qanaxma

 

Patogenezi

İkincili fibrozun inkişaf mexanizmini xəstəliklərin və dərmanların retroperitonda törətdiyi xroniki iltihabın fibrozla nəticələnməsi ilə izah etmək olar.

İdiopatik fibrozun patogenezi isə dəqiq məlum deyil və 2 nəzəriyyə var:

• Birinci – atereskleroz nəzəriyyəsinə görə ateresklerozla əlaqədar aorta ətrafında baş verən aşırı iltihab fibrozun əmələ gəlməsinə səbəb olur.
• İkinci – autoimmun nəzəriyyəyə görə retroperitoneal fibroz sistemik autoimmun xəstəliklərinin təzahürlərindən biridir. Retroperitoneal fibrozu olanların əksəriyyətində autoimmun xəstəliklər tapılır. Xüsusən, son illər bu xəstəliyin İgG4 grupu xəstəliklərinə aid olduğu ba bildirilir. İgG4 xəstəliklərinin xüsusiyyəti ondan ibarətdir ki, toxumalara İgG4 auto-anticismləri ifraz edən plazmatik hüceyrələr infiltrasiya edir və bu anticimlərərinin törətdiyi immun iltihab fibrozlaşmaya səbəb olur. İgG4 grupu xəstəliklərə autoummun pankreatiti, birincili skleroz xolangit, medistinal fibroz, sialadenit və s. aid etmək olar. Son illər bu qrup xəstəliklərin sayı artmaqdadır.

 

Gedişi və ağırlaşmaları

İkincili retroperitoneal fibrozun gedişi əsas xəstəliyin gedişindən asılıdır.

İdiopatik fibrozda aylarla davam edən və proqressivləşən inflitrativ -  fibrotik proses  retroperitoneal orqanlarda obstruksiya törədəir.   Sidik və damar sistemində törətdiyi sıxılma dərəcəsinə görə gedişinin şərti olaraq 3 mərhələsini qeyd etmək olar:

• birinci mərhələdə sistik axarları və damarlarda sıxılma əlamətləri görünmür.
• ikinci mərhələdə sıxılma əlamətləri görüntüləmə müayinələrində görünür (hidronefroz və s), lakin klinik və laborator təyin olunmur
• üçüncü mərhələdə sıxılma klinik, laborator və görüntüləmə əlamətləri ilə ortaya çıxır (böyrək yetməzliyi, hipertoniya, aşağı ətraflarda venoz staz və ya arterial işemiya).

Sidik axarı və damarlardan başqa bağırsaqlarda və digər orqanlarda fibrotik daralmalar baş verə bilər.

İdiopatik fibroz əksər hallarda prednizolon müalicəsinə cavab verir, lakin 30-70% hallarda residivləşə bilir. Erkən mərhələlərdə aparılan müalicə adətən orqan sıxılmasının qarşısını ala bilir.

 

Ağırlaşmaları

• Sidik axarı stenozu
• Hidronefroz
• Obstruktiv böyrək yetməzliyi
• Hipertoniya
• Aorta və qalça arteriyalarının stenozu
• Venoz stenoz
• Bağırsaq stenozu
• Digər

 

Klinikası

Retroperitoneal fibrozun spesifik klinik əlaməti yoxdur və qeyri-spesifik əlamətlərlə biruzə verir:

• Ağrı retroperitoneal fibrozun xarakterik əlamətidir (90%), adətən bel nahiyyəsində yerləşir, xayalara və qarın nahiyyəsinə irradiasiya edir, hərəkətlə və bağırsaq fəaliyyəti ilə əlaqədar dəyişmir.
• Xroniki iltihaba xas digər əlamətlər də rast gələ bilir: zəiflik, yorğunluq, hərarətin artması, arıqlama və s.
• Üçüncü qrup əlamətlər sidik axarı və damarların sıxılması əlamətləridir ki, bunlara hipertoniya, sidik ifrazının azalması, aşağı ətraflarda ödem, ağrılar və s. aid edilə bilər

 

Diaqnostikası

Prinsip

Retroperitoneal fibrozun diaqnostikasına prinsipal yanaşma ondan ibarətdir ki, şübhəli xəstələrdə əvvəlcə fibrozun olub-olmadığı dəqiqləşdirilir, fibroz dəqiqləşərsə, ilk növbədə ikincili səbəblər araşdırılır. Səbəbi tapılmayan fibrozlar idiopatik qəbul olunur.

 

Şübhə

Aşağıdakı hallarda retroperitoneal fibroza şübhə yaranır:

• İkincili fibroz törədə bilən xəstəliklərdə (dərman qəbul edənlərdə, qarın əməliyyatları, limfomalarda, vərəm və histoplazmoz və s.) bel ağrısı, hidronefroz, hipertoniya və aşağı ətraflarda ödem müşahidə edilərsə.
• Autoimmun xəstəliklər, o cümlədən İgG4 xəstəliyi olanlar.
• Tək və ya ikitərəfli daşsız hidronefroz
• Refrakter hipertoniya
• Aşağı ətraflarda ikitərəfli venoz durğunluq

 

Dəqiqləşdirmə

• Retroperitoneal fibozun dəqiqləşdirən müayinə kontrastlı KT-dir. KT-də aorta ətrafında tək və ya ikitərəfli infiltralar xarakterikdir. Bununla yanaşı, sidik axarlarında obstruksiya, hidronefroz, damar sıxılması və s. Kimi ağırlaşma əlamətləri də görünə bilər.
• Böyrək yetməzliyi olanlarda MRT istifadə edilə bilər.
• Retroperitoneal fibrozun spesifik klinik və laborator əlaməti yoxdur.
• Laborator müayinələr qeyri – spesifikdir, iltihab əlamətləri (EÇS və CRP artması), bəzi anticisimlərdə artma (ANA, İgG4), kreatinin və qalıq azotda artma müşahidə edilə bilər.

 

İdiopatik retroperitoneal fibrozun diaqnostik əlamətləri

• Bel ağrısı var, xroniki iltihab və ya sidik axarı və ya damar obstruksiyası əlamətləri ola bilər.
• KT və ya MRT-də retroperitonda infiltrasiya.
• Klinik-anamnestik və ya biopsiya ilə İkincili səbəblər inkar edilir.

 

 

Şəkil 1. Retroperitoneal fibrozda diaqnostik taktika

 

Səbəbin təyini

Retroperitoneal fibroz təyin edildikdən sonra ikinci məsələ səbəbin təyinidir. Klinik və anamnestik məlumatlara görə səbəb müəyyən olunmursa, bədxassəli xəstəlikləri və xroniki spesifik iltihabı təsdiq və ya inkar etmək üçün biopsiya edilir.

 

Ağılaşmalarının təyini

Retroperitoneal fibrozun ağırlaşmalarının təyini üçün tomoqrafiya vacib müayinədir.

 

Müalicəsi

Müalicəsi səbəbinə və ağırlaşmasına uyğun aparılır.

• İkincili retroperitoneal fibrozda əsas müalicə səbəbin aradan qaldırılmasıdır: dərmaların kəsilməsi, bəd xassəli və iltihabı xəstəliklərin müalicəsi və s.
• İdiopatik retroperitoneal fibrozda ilk seçim prednizolondur (birinci ay induksion dozada - 1 mq/kq dozada, sonrakı 6-18 ay ərzində 10 mq/gün dozada). Prednizolona zəif cavab verənlərdə mikofenolat mofetil əlavə edilir, əks göstəriş olanlarda isə tamoksifen istifadə edilir. Hidronefrozu olanlarda kreatinində artma varsa stent qoymaq gərəkir, kreatinin yüksək deyilsə prednizolon müalicəsi fonunda izləmə tövsiyə olunur.

 

Özət

Mənbəyinə görə peritoneal törəmələr iki qrupa bölünür: birincili və ikincili. Peritonda rast gəlinən törəmələrin əksəriyyəti ikincilidir (peritoneal karsinomatoz), adətən mədə-bağırsaq, yumurtalıq və digər orqanların bəd xassəli şişlərinin yayılması nəticəsində meydana gəlir, əsasən assit və kütlə əlamətləri ilə biruzə verirlər. Peritonun birincili törəmələri nadir rast gəlir, xoşxassəli (lipoma, fibroma, və s) və bədxassəli mezotelioma, psevdomiksoma) ola bilir.

Retroperitoneal fibroz az rast gələn patologiya olub retroperitoneal sahədə iltihabın və fibrozun inkişafı ilə xarakterizə olunur, retro- peritoneal orqanların sıxılmasına gətirib çıxarır. Bu vəziyyət əksər hallarda birıncılı - idiopatik olur (Ormond xəstəliyi, periaortit, fibroz periuretrit), az hallrda isə ikincili səbəbidir (dərmanlar, kimyaterapiya, radioterapiya, əməliyyat, travma və s). İdiopatik retroperitoneal fibroz bel ağrısı, hərarət, sidik axarı və ya damar obstruksiyası ilə ortaya çıxır, KT və ya MRT-də retroperitonda infiltrasiya görünür. Bəd xassəli infiltrasiyalardan differensiasiya etmək üçün biopsiya lazım gəlir. İkincili fibrozda səbəbə yönəlik müalicələr, birincili fibrozda isə prednizolon immunosupressorlar tətbiq edilir, obstruksiya varsa stend qoyulur.