XRONİK MEDİASTİNİT

N.Y.Bayramov, N.Xıdırova

Tərifi

Xroniki mediastinit divararalığında qranulomatoz iltihab və fibroz toxumanın inkişafı ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir, divararalığı orqanlarının sıxılması ilə nəticələnə bilir. Az rast gəlinən və bəzən proqressiv xarakter daşıyan bu xəstəlik fibroz mediastinit də adlanır.

Təsnifatı

Etiologiyası

Xroniki mediastinitə səbəb olan amillər adətən mediastinal limfadenopatiya törədən infeksiyalar və iltihabı xəstəlikərdir. Xroniki mediastinitin ən çox rast gəlinən səbəbi Histoplazmosis hesab edilir (təxminən 60-80%). Vərəm (20-25%) və idiopatik (sarkoidoz və  autoimmun) səbəblər də rast gəlinir.

Patogenez

Patogen amilə qarşı aşırı iltihabı reaksiya nəticəsində limfa düyünlərində qranuloma və fibroz xroniki mediastinitin əsas mexanizmi hesab edilir.

Bəzi mənbələrə görə xroniki medisatinit mərhələli prosesdir və  ilkin etapda qranulomalar əmələ gəlir, sonra isə fibrozlaşma və kalsifikasiya meydana gəlir. Fibrotik mərhələdə 80%-dən çox hallarda kalsifikasiya müşahidə olunur. Mediastinal fibrozun retroperitoneal fibroza oxşarlığı olsa da, sonuncudan fərqli olaraq səbəbləri arasında histoplazmoz əsas yer tutur.

Gedişi və ağırlaşmaları

Xroniki mediastinitin gedişində yaxşılaşma, stabil gediş və proqressivləşmə qeyd edilə bilər. Gedişə səbəbi və yayılma dərəcəsi önəmli təsir göstərir. Klinik olaraq ortaya çıxan obstruksiya xəstələrin 25-30%-ində müşahidə edilir.  Proqressiv gedişdə adətən 6 ildən sonra ürək yetməzliyinə bağlı letallıq müşahidə edilir.

Ağırlaşmaları

• Yuxarı boş vena sindromu
• Qida borusu obstruksiyası
• Traxeo-bronxial obstruksiya
• Pulmonar qapı obstruksiyası və sağ ürək yetməzliyi
• Aşağı boş vena obstruksiyası

Klinikası

Xroniki mediastinit iki klinik formada ortaya çıxa bilir:

• asimptomatik (75%)
• simptomatik – sıxılma simptomları ilə (25%)

Simptomatik forma obstruksiya baş verən orqanın əlamətləri ilə ortaya çıxır:

• yuxarı boş vena sindromu (80%) – üzdə və yuxarı ətrafda şişkinlik, sianoz
• qida borusu obstrukasiyası – disfagiya
• traxeo-bronxial obstruksiya – təngnəfəslik, öskürək və s.
• pulmonar arteriya obstruksiyası – sağ ürək yetməzliyi

Diaqnostika

Şübhə

Xroniki mediastinit az rast gəlinən xəstəlikdir və adətən “istisna diaqnozudur”. Bu xəstəliyə divararalığı orqanlarında obstruksiya və ya divararalığında kütlə (qranuloma) tapıldıqda və digər xəstəliklər inkar edildikdə yüksək şübhə yaranır.

Dəqiqləşdirmə

Xroniki mediastinitin diaqnostikasında rentgen müayinəsi spesifik deyil, biopsiya isə məsləhət deyil və təhlükəlidir. Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün ən uyğun müayinə  KT-dir. Divararalığında qranuloma, infiltrat, xarakterik kalsifikasiya (nöqtəvari kalsifikasiyalar – “qarğıdalı partlaması”), fibroz, orqanlarda sıxılma əlamətləri xroniki mediastinitin xarakterik KT əlamətləridir (Şəkil 14,15).  MRT fibrozu daha yaxşı göstərir, lakin kalsifikasiyaları yaxşı göstərə bilmir.

Diaqnostik əlamətləri:

• Divararalığı orqanlarında sıxılma (striktura) əlamətləri
• KT-də divararalığında infiltrasiya, kalsifikasiya və orqanlarda striktura

Müalicəsi

Mediastinal fibrozun radikal müalicəsi yoxdur və mövcud olan  konservativ, cərrahi və stent kimi tədbirlər palliativ məqsəd daşıyır. 

İnfeksiya dəqiqləşərsə antimikrob (vərəm əlehinə) və ya antifunqal (histoplasmosisə görə itrakonazol, amfoterisin B) müalicə verilə bilər. Autoimmun və sarkoidoz mənşəli xroniki mediastinitlərdə kortikosteroidlər faydalı ola bilər.

Cərrahi müalicə simptomatik obstruksiya törədən mediastinal kütlələrdə və fibrozlarda ilk seçimdir:

• kütləni çıxartmaq üçün torakotomiya və rezeksiya edilir.
• bronxlarda, traxeyada, qida borusunda obstruksiya olarsa rezeksiya və anastomoz tətbiq edilir.
• yuxarı boş vena sindromunda venoz yan yollar tətbiq edilə bilər.

Stend bronxial, ezofageal və venoz daralmalarda cərrahiyyə mümkün olmayanda və ya müvəqqəti effekt almaq üçün tətbiq edilir. 

Profilaktika

Ağciyər histoplazmozunun, vərəminin, sarkoidozunun erkən müalicəsi faydalı ola bilər.

Proqnoz

Mediastinal qranulomatoz kütlələrdə əməliyyatdan sonra proqnoz yaxşıdır. Fibrozda isə əməliyyat fibrozu artırmasa da nəticələri proqnozlaşdırmaq çətindir. Əməliyyatdan sonra xəstələrdə simptomlar azalsa da davam edə bilir.

Özət

Xroniki medistinit divararalığının qranulomatoz iltihabı və fibrozu olub, adətən xroniki iltihabi xəstəliklərin (infeksion və digər) nəticəsində meydana gəlir. Az rast gəlinən və bəzən proqressiv xarakter daşıyan bu xəstəlik fibroz mediastinit də adlanır. Histoplazmoz və vərəm ən çox rast gəlinən səbəblərdir, idiopatik (sarkoidoz və  autoimmun) səbəblər də rast gəlinir. Xəstəlik əksər hallarda asimptomatik olur, ¼ halda isə divararalığı orqanlarının fibrotik sıxılması əlamətləri ilə biruzə verir (yuxarı boş vena sindromu, disfagiya, tənənəfəslik, öskürək, sağ ürək yetməzliyi və s.) Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün ən uyğun müayinə  KT/MRT-dir, qranuloma, infiltrat, səciyyəvi  kalsifikasiya (nöqtəvari kalsifikasiyalar – “qarğıdalı partlaması”), fibroz, orqanlarda sıxılma əlamətləri xarakterik əlamətləridir. Müalicəsi üçün konservativ, cərrahi və stent kimi tədbirlər  tətbiq edilir. Cərrahi müalicə kütlə və sıxılmalarda ilk seçimdir.

Xroniki mediastinit üzrə suallar

N.Y.Bayramov, F.A.Qəhrəmanova