Özət
Birincili skleroz xolangit (BSX) autoimmun xolestatik xəstəlik olub, öd yollarında çoxsaylı fibrotik daralmalarla və seqmentar genişlənmələrlə xaraktеrizə olunur, bağırsaqların iltihabı xəstəlikləri və digər autoimmun patologiyalarla birlikdə rast gələ bilir. BSX proqrеssiv xəstəlikdir, davam еdən xolеstaz biliar sirroza gətirib çıxarır, xolangiokarsinoma (30%) və bağırsaqlarda xərçəng riskini artırır, diaqnoz qoyulduqdan sonra isə yaşama еhtimalı 10 ildir. Xəstəlik asimptomatik ola bilir, lakin əksər hallarda xolеstaz, xolangit və sirroz əlamətləri ilə ortaya çıxır. Diaqnostikası üçün laborator və xolangioqrafik müayinələr lazım gəlir, xolеstaz, xaraktеristik xolangioqrafik görüntü (çərəkəşəlkilli öd yolları), digər xolangitlərin inkarı və iltihabı bağırsaq xəstəlikləri ilə diqanoz dəqiqləşdirilir. Müalicəsi üçün qaraciyər transplantasiyası, endoskopik dilatasiya, ursodezoksixol turşusu və az hallarda isə cərrahi anastomozlar istifadə edilir.
İkincili skleroz xolangitlər və ya çapıq daralmalar xroniki iltihabın, travmanın və ya anadangəlmə proseslərin öd yollarında törətdiyi fibrotik ağırlaşmadır. İkincili fibrotik darlıqların əksəriyyəti əməliyyatlardan sonra, az hallarda isə xronik iltihaba (xolangit, pankrеatit, xora, Kron xəstəliyi, daşlar və s.) bağlı mеydana gəlir. Darlıqlar asimptomatik ola bilər və ya xolestaz və xolangit əlamətləri olə ortaya çıxa bilər. Təkrarlayan və uzunmüddətli xolеstaz biliar sirroza gətirib çıxarır. Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün xolangioqrafiya və tomoqrafiya vacibdir. Müalicəsi üçün ilk seçim Ru-Y tipli ilgəklə bilio-eterik anastomozdur, ikinci seçim isə biliar stenddir.
Skleroz xolangitlər üzrə suallar
N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.Qəhrəmanova
Birincili biliar xolangit
|
Suallar |
Cavablar |
|
Birincili biliar xolangit (birincili biliar sirroz) nədir? |
Qaraciyərin xroniki və proqressiv xolestatik xəstəliyidir, kiçik axacaqların qranulomatoz iltihabı ilə xarkterizə olunur. |
|
Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir? |
1:3000-4000 Q:K – 9:1 |
|
Hansı klinik formaları var? |
AMA pozitiv və AMA neqativ (autoimmun xolangit) |
|
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir? |
Məlum deyil, autoimmun mexanizmli olması güman edilir. |
|
Patogenezi nədən ibarətdir? |
Kiçik axacaqların qranulomatoz iltihabı |
|
Gediş xüsusiyyəti necədir? |
Xroniki, proqresivləşən, müalicə olunmadıqda 10 il ərzində sirroza sıbıb olur. |
|
Ağırlaşmaları nələrdir? |
|
|
Klinik əlamətləri hansılardır? |
|
|
Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır? |
Xolestazda və sirrozda |
|
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır? |
|
|
Laborator əlamətləri nələrdir? |
|
|
Görüntüləmə əlamətləri nələrdir? |
Spesifik əlamətləri yoxdur, sirroz inkişaf etdikdən sonra – qaraciyərin nodulyar görünüşü, splenomeqaliya, intra-abdominal varikoz venalar, assit və s. |
|
Diaqnostik kriteriyalarını sadala? |
|
|
Müalicə üsulları hansılardır? |
Konservativ (UDKT, steroid) və cərrahi (transplantasiya) |
|
Əməliyyata göstərişlər nələrdir? |
Sirroz və dözülməz qaşınma |
|
Əməliyyat üsulları hansılardır? |
Qaraciyərin transplantasiyası |
|
Proqnozu nədir? |
Yaşama müddəti simptomatik xəstələrdə diaqnoz qoyulduqdan sonra 7.5 il, asimptomatik xəstələrdə 16 il təşkil edir. |
|
Xəstəliyin ən xarakterik özəlliyini bir cümlə ilə necə ifadə edərsiniz? |
Birincili biliar sirroz qaraciyərin proqressiv xolestaza və son dövr qaraciyər xəstəliyinə səbəb olan xronik, autoimmun xəstəliyidir. |
Öd yolları darlıqları
|
Suallar |
Cavablar |
|
|
Darlıq nə deməkdir? |
Müxtəlif mənfəzdaxili (daş, parazit), divar və divarətrafı xəstəliklər (iltihab, törəmə) öd yollarının mənfəzini kiçildə bilirlər. Darlıq dedikdə adətən fibroz (çapıq) daralmalar nəzərdə tutulur. |
|
|
Çapıq daralmalarının səbəbləri nələrdir? |
Zədələnmə (cərrahi və ya travmatık) və iltihabi (skleroz xolangit, pankreatit və s.) |
|
|
Çapıq daralmalarının ən çox rast gələn səbəbi nədir? |
Əməliyyatlar ən çox rast gələn (80%) daralma səbəbidir |
|
|
İltihabı daralmaların ən çox rast gələn səbəbləri hansılardır? |
Xronik pankrеatit, skleroz xolangit və Oddi fibrozu |
|
|
Darlıq ən çox hansı anstomozlarda rast gəlir? |
Uc-uca biliar anastomozlarda |
|
|
Anastomoz daralmasının əsas risk amilləri hansılardır? |
Anastomoz bölgəsində işemiya, travmatizasiya və iltihab. |
|
|
Darlıqların hansı əlamətinə görə təsnifatı daha çox tətbiq edilir? |
Darlığın yerinə görə Bismuth klassifikaiyası:
|
|
|
Daralmalar hasnı ağırlaşmalar törədir? |
|
|
|
Biliar sirroz hansı hallarda əmələ gəir? |
Uzunmüddətli darlıqlarda |
|
|
Darlıqların əlamətləri hansılradır? |
Mexaniki sarılıq əlamətləri, xolangit, hətta biliar sirroz əlamətləri ola bilər |
|
|
Darlığın diaqnozunu necə dəqiqləşdirmək olar? |
Xolangioqrafiya ilə - MRT, EndoUSM, kontrastlı xolangioqrafiya |
|
|
Çapıq daralması ilə bəd xassəli tıxanmanın diferensasiyası üçün hansı müayinə gərəkir? |
MRT və EndoUSM |
|
|
Darlıqların müalicəsi üçün hansı üsullar var? |
Əməliyyat, balon dilatasiyası, stend (perkutan və ya endoskopik) |
|
|
Darlığın ən effektiv müalicəsi hansıdır? |
Ru-Y tipli geniş bilio-enterik anastomoz |
|