Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi Elmi-Tibbi Şurasının 6 dekabr 2018 tarixli 24 saylı və Azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 07.02.2019 tarixli F-66 saylı qərarı ilə “070101-Müalicə işi” ixtisası üzrə dərslik kimi təsdiq edilmişdir

  2. Baş səhifə
  3. Mətnlər
  4. Qalxanabənzər vəzinin xəstəlikləri

QALXANABƏNZƏR VƏZİNİN BƏDXASSƏLİ TÖRƏMƏLƏRİ

Tərifi

QV-in folikulyar, parafolikulyar və qeyri-folikulyar hüceyrələrindən inkişaf edən törəmələrdir.

Rastgəlmə tezliyi

QV xərçəngi bütün xərçənglərin 2%-ni təşkil edir, Hər il 1 milyon nəfərdən 6-sı QV xərçəngindən vəfat edir. 75%-ni qadınlar təşkil edir. Ağçiyər, süd vəzi xərçəngindən sonra III yerdə durur.

Təsnifatı

Əmələ gəlmə səbəbinə görə
  • Birincili
  • İkincili

Histopatoloji

 
  • Follikulyar
  • Parafollikulyar
  • Tiroid limfoması
  • Digər

Folikulyar A hüceyrədən inkişaf edənlər
  • Papillyar xərçəng
  • Follikulyar xərçəng

Parafollikulyar C hüceyrədən inkişaf edən
  • Yüksək differensiasiya olunmuş medulyar xərçəng

Digər şişlər
  • Anaplastik xərçəng
  • Yastıhüceyrəli şişləri;
  • Qeyri-epitelial şişlər;
  • Lim­foma

Mərhələləri

Tx - birincili şişi qiymətləndirmək üçün kifayət qədər məlumat yoxdur;

T0 - birincili şiş təyin edilmir;

T1 - şişin ölçüləri 2sm-ə qədərdir,  parenximada yerləşir;

T2 - şişin ölçüləri 2-4 sm-dir,  parenxima ilə hüdudlanır;

T3 - şişin ölçüləri 4 sm-dən böyükdür, minimal ekstratiroid yayılım var;

T4a - şiş istənilən ölçülərdə olur, kapsuldan dərialtı yumşaq toxumayadək  yayılır (qırtlaq, traxeya, yemək borusu və QQS)

T4b - şiş prevertebral fassiyaya və ya yuxu və divararalığı damarlarına invaziya edir

N - regionar limfa düyünləri;

Regionar limfa düyünlərinə boyun, yuxarı və orta divara­ra­lığı limfa düyünləri aiddir.

Nx – düyünlərin vəziyyətini qiymətləndirmək üçün kifayət qədər məlumat yoxdur;

N0 – düyünlərin metastatik zədələnmə əlamətləri yoxdur;

N1 – regionar limfa damarlarının metastatik zədələnməsi;

N1a– səviyyə VI-ya metastaz (pretraxeal, paratraxeal, prelaringeal, Delfian limfa vəziləri)

N1b– boyunun hər iki tərəfinin, orta və əks tərəfdə medias­ti­nal limfa düyünlərinə metastaz;

M – uzaq metastazlar;

Mx – metastazın olmasını qiymətləndirmək üçün kifayət qədər məlumat yoxdur;

M0 – uzaq metastaz əlamətləri yoxdur;

M1 – uzaq metastazlar var.

 

Etiologiya (risk amilləri)

  • Qalxanabənzər vəzinin disfunksiyasına meylli şəxslər;
  • Daxili cinsiyyət üzvləri və süd vəzilərində uzun müddət ilti­hab prosesinin olması;
  • Uşaq və gənc yaşlarında ümumi və yerli (baş-boyun, döş na­hiyələri) şüa müalicəsi aparılması;
  • Neft-kimya sənayesi müəssisələrində 20 ildən artıq işləyən şəxslər və radioaktiv maddələrlə çirklənmiş ərazilərdə ya­şa­yan insanlar;
  • Residiv ura görə təkrari cərrahi əməliyyat keçirmiş xəstələr.
  • Siqaret çəkmə

 

Patogenezi

Digər xərçənglər kimi dəqiq məlum deyil.

 

TİROİD DÜYÜNLƏRİ HAQDA SUALLAR

Suallar

Cavablar

Soyuq düyünlərin neçə faizi bəd xassəli olur?

Böyüklərdə təxminən 25%

Multinodulyar kütlələrin neçə faizi bədxassəli olur?

Təxminən 1%

Radiasiyaya məruz qalan, tiroid düyünü olan və negativ İİAB olan xəstələrin müalicəsi necədir?

Ekspertlər düyünün cərrahi çıxarılmasını tərcih edirlər

Tiroid sisti aspirasiya edildikdən sonrakı etap nə olmalıdır?

Sitologiyaya göndərilməlidir.

 

PAPİLLYAR XƏRÇƏNG

 

Tərifi

Folikulyar epitelial hüceyrələrdən əmələ gələn differansasiyalı tiroid xərçəngi papillyar xərçəng adlanır

Diaqnostik əlamətlər

  • Ağrısız və sərt solid kütlə(törəmə)lərə şübhə ilə yanaşılmalıdır.
  • USM-də “şübhəli” göstəricisi olan düyün;
  • İİAB-dəki materialda bədxassəli törəmə;

Təsnifatı

Histoloji
  • Papillyar mikrokarsinoma;
  • Kapsullaşmış;.
  • Follikulyar;
  • Diffuz sklerozlaşan;
  • Oksifil;

proqnozu pis gedişli:

  • insulyar,
  • sütun (kolumnar)
  • uzun (tall-cell) hüceyrəli

Risk qrupuna görə
  • Yüksək – makroskopik invaziya var, şiş rezeksiyası yetərsiz, uzaq metastaz var, Tg yüksəkliyi
  • Orta – QV ətrafı toxumalara mikroskopik invaziya var, mərkəzi limfa vəzilərinə metastaz var, vəzi yatağında RAY tutulumu var, aqressiv variant var, damar invaziyası var
  • Aşağı – yerli və uzaq metastaz yox, şiş rezeksiyası yetərli, ətraf toxuma invaziyası yox, agressiv variant yox, vəzi yatağında RAY tutulumu yoxdur

Mərhələlərinə görə

I – (45 yaş<); hər hansı T,N,Mo

     (45 yaş>); T1NoM0

II – 45 yaş<; hər hansı T,N, M1

       45 yaş> T2NoMo

III-  (45 yaş >)

         T3,No.Mo

         T1,N1a,Mo

         T2,N1a,Mo

         T3,N1a,Mo

IV – T4a,No,Mo

        T4a,N1a,Mo

        T4a,N1b,Mo

Risk amillərinə görə

  • AMES (yaşı, uzaq metastazların olması, törəmənin vəzidən kənar yayılımı və ölçüsü);
  • AGES (yaş, şişin patoloji dərəcəsi, şişin tiroid xaric yayılması və olçüsü);
  • MACİS ( metastaz, yaş, yetərsiz cərrahi müdaxilə, invaziya və şişin ölçüsü)

Metastaz

Limfogen yolla:

  • Boyunun mərkəzi limfa düyünlərinə
  • Lateral limfa düyünlərinə

 

Rastgəlmə tezliyi

  • Papilyar xərçəng qalxanabənzər vəzi şişlərinin 75%-ni, differensasiyalı tiroid xərçənginin isə 90%-ni təşkil edir və qadınlar arasında kişilərə nisbətən çox rast gəlir (3,5:1).
  • PX 20-50 yaş qrupa arasında və yodla zəngin bölgələrdə daha çox rast gəlinir. Proqnostik cəhətdən xoşgedişlidir.

Etiologiyası

  • Dəqiq bilinmir
  • Risk amilləri: şüalanma, siqaret çəkmə, yod çoxluğu, hormonal faktorlar

Patogenezi

Dəqiq məlum deyil

Gedişi və ağırlaşmaları

  • Gedişinə görə yerli, yerli – metastatik və me­ta­statik formaları ayırd edilir.
  • Papillyar xərçəngi olan xəstələrin proqnozu çox yaxşıdır; erkən mərhələdə 10 illik yaşama müddəti 95%-dir.
  • Xərçəngin bu növü boyunun si­nir-damar dəstəsinin önü ilə qırtlaqönü, traxeyaönü, yuxarı, or­ta və aşağı vidaci limfa düyünlərinə lim­fo­gen yolla metastazlar ve­rir.
  • Ləng böyümə və gec metastazlar vermə papillyar xər­çən­gin xarakter xüsusiyyətləridir. Bu, diaqnozun düzgün qoyul­masına və cərrahi əməliyyatın erkən mərhələdə aparılmasına imkan yaradır. Cərrahi müalicə qeyri – adekvat aparıldıqda pa­pil­lyar şiş qısa zaman çərçivəsində metastaz verir, az differen­sia­siya olunmuş strukturlara ke­çə­rək aqressiv gedişli xarakter alır.

Klinika

  • Asimtomatikdir
  • QV törəmələri qadınlarda və kişilərdə hər hansı bir yaşda rast gəlinə bilər. Ağrısız və sərt solid kütlə(törəmə)lərə şübhə ilə yanaşılmalıdır.
  • Aqressiv və invaziv PX-də səs karlaşması, disfagiya və ya hemoptiz ola bilir.
  • Boyun limfadenopatiyası müşahidə olunur.

Diaqnostika

Şübhə

  • Anamnezdə baş-boyun nahiyəsinin şüalanması;
  • Boyunda kütlə;
  • Limfadenopatiya
  • Səs karlaşması, disfagiya, boğulma və s.

Dəqiqləşdirmə

  • Ailə anamnezi, baş-boyun nahiyəsinə şüalanmanın olması soruşulmalı;
  • Şübhəli limfadenopatiya varsa, bütün xəstələrdə boyun USM aparılmalı;
  • USM ilə daxili vidaci venanın tutulumu dəyərləndirilməli;
  • Şübhəli düyün və ya limfa vəzisi İİAB olunmalı;
  • Törəmə sürətli böyüyərsə, ətraf toxumalara invaziya simptomları (səsin karlaşması və ya hemoptiz) olarsa, KT və MRT müayinəsi aparılmalı;
  • Önəmli bir nöqtə KT İV kontrastsız aparılmalıdır, çünki yodlu kontrast maddə RAY müalicəsini bir neçə ay gecikdirə bilər;
  • FDG-PET müayinəsi uzaq riskli pis differensiasiyalı papilyar xəsrçəngli xəstələrdə yardımçı ola bilər
  • Əməliyyat öncəsi larinqoskopiya qayıdan qırtlaq sinirinə invaziya varsa göstərişdir

Diaqnostik kriteriyaları

  • USM-də şişə şübhəli göstəricilər: düyünün hipoexogen olması, nahamar kənar, düyündaxili qanlanma, halo yoxluğu, mikrokalsifikasiya, ön – arxa ölçünün köndələn ölçüdən çox olması.
  • Bu əlamətlərin həssaslığı 33-93% təşkil edir.
  • İİAB-nin sitoloji müayinəsi nəticəsində psamomma cisimciklərinin olması

Müalicə

  • QV papillyar xərçəngində əsas müalicə cərrahi ablasiyadır. 1sm-dən aşağı olan törəmədə lobektomiya və istmusektomiya uyğun bir cərrahi müalicə üsuludur.
  • Cərrahi müdaxilədə qərar vermə bir çox göstəricilərdən asılıdır. Gənc xəstələr də, əsasən 15 yaş və ondan aşağı olanlarda boyun metastazı olma ehtimalı yüksəkdir. Bu səbəblə bu yaş qrupundakı xəstələrə total tiroidektomiya və ələ gələn limfa vəziləri varsa, limfadisseksiya aparılmalıdır.
  • Yaşı 15-40, şişin 2 sm-dən aşağı olan xəstələrdə cərrahi əməliyyat daha mübahisəlidir. Bəzi cərrahlar total tiroidektomiya etsələr də, tək tərəfli lobektomiya, istmusektomiya əməliyyatının yetərli olduğu haqqında tədqiqatlar vardır.
  • 2 sm-dən böyük şişlərdə isə total tiroidektomiya və ya totala yaxın tiroidektomiya əməliyyatı icra edilir.
  • Ələ gələn limfa vəziləri olan hər hansı bir yaş qrupunda modifikasiya olunmuş limfadisseksiya aparılmalıdır.
  • PX-li xəstələrin müalicəsində profilaktik limfadenektomiyanın rolu mübahisəlidir. Belə ki, bu əməliyyatdan sonra keçici səs teli iflicinə 2-7%, keçici hipoparatiroidizmə 14-60%, qalıcı hipoparatiroidizmə isə 2-5% rast gəlinir.
  • Total tiroidektomiyanın üstünlüyü, postoperativ radioaktiv yod müalicəsinin tətbiq oluna bilməsidir. Rezidual vəzi toxuması qalarsa, radioablasiyanın daha az təsiri olur və daha yüksək dozaya ehtiyac duyulur.
  • Total tiroidektomiya icra olunmuş xəstələrdə residivi aşkarlamaqda postoperativ tiroqlobulin səviyyəsi yardımçı ola bilər.
  • Daha böyük törəməsi olan xəstələrdə əməliyyatdan sonra Y131 müalicəsi göstərişdir. Əsasən əməliyyatdan 4-12 həftə sonra tətbiq olunur.
  • RAY ablasiyasında məqsəd tiroidektomiya sonrası qalan toxumanı parçalamaq və metastatik xəstəliyi müalicə etməkdir.
  • TSH stimulyasiyası ilə anti-Tg anticisimləri və bütün bədən RAY müayinəsi neqativ, Tg səviyyəsi 1 ng/ml-dən aşağı olarsa, RAY ablasiyasına ehtiyac qalmır.
  • Əgər ilk əməliyyatdan sonra lokal və ya regional limfa vəzilərində residiv aşkarlanarsa, həmçinin rezidual vəz toxuması qalarsa, tamamlayıcı tiroidektomiya və göstərişdirsə regional limfadisseksiya əməliyyatı aparılmalıdır.
  • PX-li xəstələrdə qlobal müalicə stratergiyalarından biri də levotiroksinin (LT4) supra fizioloji dozada istifadə olunmasıdır. Bu müalicənin məqsədi isə qalxanabənzər vəzi hüceyrəsinin profilerasiyasını stimulyasiya edən TSH-ın supressiya edilməsidir.
  • Yüksək riskli xəstələrdə TSH 0,1mIU/ml-dən aşağı və aşağı risk qrupu xəstələrdə 0,1 ilə 0,5 arasında olması tövsiyyə olunur.

 

Özət

Papillyar tiroid şişləri bütün tiroid şişlərinin  75%-ni təşkil edir.  Papillyar şişlər 20-50 yaş arasında, qadınlarda, yodla zəngin bölgələrdə daha çox rast gəlinir. Baş – boyun nahiyəsi əvvəllər radiasiya  məruz qalmış xəstələrdə papillyar şiş normal populyasiyaya nisbətən daha çox rast gəlinir. Papillyar tiroid şişlərinin bir neçə variantı var: Follikulyar, makrofollikulyar, diffuz sklerozlaşan, onkostik (Hürtle hüceyrəli, yüksək slindirik (Tall hüceyrəli) və solid variantlı formaları var. Bu formalardan diffuz sklerozlaşan, yüksək silindrik hüceyrəli variantlar daha aqressiv gedişlidir. Papillyar tiroid şişləri limfa düyünlərinə metastaz vermə faizi  yüksəkdir 15-30% -dir. Ancaq əməliyyatdan sonra 45 yaşdan aşağı xəstələrin yaşama müddəti 10 il 100%, 45 yaşdan yuxarı isə 90% -dir

PAPİLLYAR XƏRÇƏNG HAQDA SUALLAR

Suallar

Cavablar

Tiroidin 5 əsas karsinoma tipini və faizini deyin
  1. Papillyar karsinoma: 80%
  2. Folikulyar karsinoma: 10%
  3. Medullar karsinoma: 5%
  4. Hürthle hüceyrəli karsinoma: 4%
  5. Anaplastik/differensiasiya olunmayan karsinoma: 1-2%

Əlamət və simptomaları nədir?

Kütlə/düyün, limfadenopatiya, daha çox eutiroid

Diaqnostik testlər hansılardır?

İİAB, Tiroid USM, TSH, kalsium səviyyəsi, döş qəfəsi Rh-müayinəsi,+/- ssintiqrafiya İ

Tiroid xərçəngi hansı onkomarkerlə assosiasiya olunur?

Ras ailə geni və RET protonkogen

Hansı situasiya ilə əlaqəlidir?

Gardner sindromu və boyuna  irradiasiya

Histoloji tapıntısı nədir?

Psammom cisimcikləri (yadda saxla, P=Psammom=Papillar, tiroid xərçənglərin 80%-ni təşkil edir. Papillyar=Popular)

Yayılma istiqamətini və tezliyini deyin

Daha çox limfatik yolla yayılır (servikal adenopatiya), yayılma zəif gedir

İ alınsınmı?

Alınması məsləhətdir

10 illik yaşam faizi  nə qədərdir?

Təxminən 95%

˂1,5 sm olan və şüa müalicəsi almayan xəstələrdə müalicə taktikası necədir?

Variantlar

  1. Tiroid lobektomiya və istimektomiya
  2. Totalyaxın tiroidektomiya
  3. Total tiroidektomiya

˂1.5 sm, bilateral + boyunda metastatik düyünlər və şüa müalicəsi alan xəstələrdə müalicə taktikası necədir?

Total tiroidektomiya

Lateral limfa düyünləri əllənən xəstələrdə müalicəsi necədir?

Modifikasiya olunmuş boyun disseksiyası (ipsilateral)

Mərkəzi?

Mərkəzi boyun disseksiyası

Pozitiv limfa düyünləri proqnoza təsir edirmi?

 XEYR!

Əməliyyatdan sonra hansı dərman müalicəsi verilməlidir?

Tiroid hormonlarını əvəz edənlər, TSH suppresiya etmək üçün

Papillyar karsinoma üçün postoperativ müalicə nədir?

Postoperativ I scan lokal rezidual törəməni və distant metastazı  ablativ doza ilə müalicə edir

Papillyar tiroid kanserində “P” lər nə deməkdir?

Papillyar xərçəng:

Popular (ən geniş yayılmış tip)

Psammom cisimcikləri

Palpasiya olunan limfa düyünləri (daha çox limfa yolu ilə yayılır)

Pozitiv İ qəbulu

Pozitiv proqress

Postoperativ İ scan həm diaqnoz qoyur həm də /metastazları müalicə edir.

 

FOLLİKULYAR XƏRÇƏNG

Tərifi

Follikulyar xərçəng follikulun di­varlarını mənfəzdən örtən A-hüceyrələrdən inkişaf edir. Folikulyar xərçəng də yüksək differensasiyalı şişlərə aiddir.

Təsnifatı

Histoloji

Kapsul invaziyası

Damar invaziyası

Metastaz

Hematogen yolla:

  • Ağciyər
  • Baş beyin
  • Sümük
  • Qaraciyər

Formaları
  • Minimal invaziv;  
  • İnvaziv
  • Yayğın;

 

Rastgəlmə tezliyi

  • Folikulyar xərçəng QV xərçənginin 5-10%-ni, QV differensasiya olunmuş xərçənglərinin isə 10-30%-ni təşkil edir.
  • Folli­kul­yar xərçəng çoxdüyünlü, diametri 4 sm-dən böyük solitar ur zamanı, 55 yaşdan yuxarı xəstələrdə, xüsusilə yod azlığı olan və radioaktiv çirklənmələrə məruz qalmış zonalarda yaşayan insanlar arasında daha çox yayılmışdır.
  • Qadınlarda kişilərdən 3 dəfə çox rast gəlinir.

Etiologiyası

  • Dəqiq bilinmir
  • Risk amilləri: şüalanma, siqaret çəkmə, yod azlığı, hormonal, radiaktiv çirklənmə

Patogenezi

Dəqiq məlum deyil

Klinik gedişi və ağırlaşmaları

Klinik gedişinə görə minimal invaziv, invaziv və yayğın formaları var.

  • Follikyulyar xərçəng minimal invaziv variantına nisbətən proqnoz ağırdır.
  • İnvaziv xüsusiyyətə malik follikulyar xərçəng vəzinin daxilinə və damarlara sürətli invaziya edir. Histoloji müayinə zamanı parenximatoz hüceyrələrdə yüksək mitotik aktivlik və nekroz ocaqları müəyyən olunur.
  • Follikulyar xərçəngin xüsusi variantlarına oksifil və par­laq hüceyrəli formaları aiddir. Onların diaqnostikası im­munohistokimyəvi metodla (tiroqlobulinə qarşı anticisimlərin təyini) təmin edilir.
  • FX əməliyyatından sonra proqnoz yaşla əlaqəlidir. 40 yaşdan aşağı xəstələrdə proqnoz çox yaxşıdır, 5-10 illik yaşama 95%-dir.

Ağırlaşmalar

Damar invaziyası olan FX-də uzaq metastaz faizi daha yüksəkdir.

Klinika

Folikulyar xərçəngdə qalxanabənzər vəzidə bir şişkinlik (kütlə) meydana çıxır. Xəstələrin gecikmiş və proqnozunun pis olması hallarında səsin karlaşması, sərt və fiksasiyalı bir kütlə nadir rast gəlinir.

Diaqnostika

Şübhə

  • Boyunda kütlə;
  • Səs karlaşması, disfagiya, boğulma və s.

Dəqiqləşdirmə

  • Laborator müayinələrdə tiroid funksiyaları əsasən normal olur.
  • USM-də FX-də solid bir düyün aşkarlanır.
  • İİAB nəticəsi follikulyar neoplaziya olan xəstələrdə ssintiqrafiya istənilir
  • FX-də İİAB-nın dəyəri aşağıdır. FX diaqnozu üçün kapsul və ya damar və limfa kanallarına invaziya müəyyən olunmalıdır və bu sitoloji olaraq mümkün deyildir. Eyni səbəblə əməliyyat zamanı da aparılan donuq-kəsik (frozen) incələmədə də FX müəyyən etmək mümkün deyil
  • Follikulyar xərçənglə papillyar xərçəngin follikulyar variantı (PXFV) arasında differensasiya etmək sitoloji və histoloji çətin olur.
  • CK-19, HBME-1, Galektin-3 kimi immunhistokimyəvi göstəricilər PZFV-da daha çox ekspresiya olunurlar.

Müalicə

  • FX-nin müalicəsi əsasən cərrahi üsulla aparılır.
  • İİAB nəticəsi follikulyar neoplaziya və ya hürtle hüceyrəli neoplaziya gələrsə, düyünün ölçüsündən asılı olaraq total və ya totala yaxın tiroidektomiya icra olunmalıdır.
  • Düyünün ölçüsü artdıqca bədxassəli olma riski də artır.
  • 4 sm-dən böyük olan solid düyünün bədxassəli olma riski 50%-dən yüksək olduğundan Total tiroidektomiya əməliyyatı edilməlidir.
  • Adenoma olduğu düşünülərək lobektomiya olunan bir xəstədə patohistoloji rəy follikulyar xərçəng gələrsə, müalicənin bundan sonra necə seçilməsinə qərar verilməsi üçün 2 məsələ (nöqtə) dəyərləndirilməlidir.
  • Əməliyyatdan sonra TSH-ın tiroid xərçənginin böyüməsinə təsirini azaltmaq üçün T4 verilir. Ancaq bəzi ədəbiyyatlar TSH-ın aşağı tutulmasını tam olaraq dəstəkləmir. Hətta son illərdə bəzi tədqiqatlarda T4 ilə aqressiv müalicənin FX residivinin qarşısını almadığı, osteoparoz kimi əlavə təsirlərinin artdığı göstərilmişdir.
  • Radioaktiv yod müalicəsinə göstərişlər də mübahisəlidir. Əgər xəstədə erkən mərhələdə total tiroidektomiya əməliyyatı aparılıbsa, radiaktiv yodla müalicənin proqnoza heç bir təsiri yoxdur.
  • RAY müalicəsinə hazırlıqda TSH səviyyəsi vəzi toxumasının Y131 qəbulunu stimulyasiya etmək üçün 30mU/L üzərində olmalıdır. Bu levotiroksinin kəsilməsi və ya rekombinant insan TSH (rhTSH) verilməsi ilə əldə olunur.
  • Radioaktiv yodla müalicə yaşlı və əməliyyatdan sonra tiroqlobulin səviyyəsində artım olan xəstələrdə aparılmalıdır.

 

Özət

Follikulyar tiroid xərçəngləri (FTX) differensiya olunmuş tiroid xərçənglərinin 10-30%-ni tutur. FTK və yod azlığı olan bölgələrdə daha çox rast gəlinir. FTX hematogen yolla sümüklərə, qaraciyərə, ağciyərə və beyinə metastaz verir. FTX limfatik yolla yayılmadığından, metastatik limfatik qanqlionlarına çox az rast gəlinir, məhz buna görə də boyun limfatik disseksiyaları aparılmır. FTX – də xəstələrin 80 - 85%-nin  əməliyyatdan sonrakı yaşama müddəti 10 ildən artıqdır.

FOLLİKULYAR XƏRÇƏNG HAQDA SUALLAR

Suallar

Cavablar

Follikulyar xərçəng tiroid xərçənglərinin neçə fazini təşkil edir?

Təxminən 10%

Düyünün konsistensiyasını təsvir et

Elastiki, kapsulyar

Hansı yolla yayılır?

Hematogen yolla, papillyar adenokarsinomada daha çox aqressivdir.

Kisi/qadın nisbəti necədir?

1:3

İ qəbulu

Müsbət qəbulu

10 illik yaşam faizi?

Təxminən 85%

Diaqnoz İİAB ilə qoyula bilərmi?

Xeyr! Toxuma strukturu elədir ki, xərçəngi istisna etmək lazımdır

Follikulyar xərçəngdə  maliqnizasiya tipi hansıdır?

Kapsulyar və ya damar yolu ilə invaziya

Uzaq metastazlar ən çox harda olur?

Sümükdə

Müalicə növü

Minimal İnvaziv

İnvaziv

Əgər maliqnizasiya varsa, postoperativ müalicə necə olar?

Folikulyar xərçəngdə “F” lər nə deməkdir?

Lobektomiya/istimoektomiya

Total tiroidektomiya və ya totalayaxın tiroidektomiya

Postoperativ İ scan diaqnoz/müalicədə

Follikulyar xərçəng:

Uzaq metastzlar(hematogen yolla yayılım)

Qadın (3:1)

İİAB  xeyir! (İİAB diaqnozu qoymur)

Qənaətbəxş proqnoz

Əməliyyatdan sonra hansı dərman müalicəsi verilməlidir?

Tiroid hormonlarını əvəzedənlər, TSH suppresiya etmək üçün

 

HÜRTLE HÜCEYRƏLİ XƏRÇƏNG

Tərif

  • Hürtle hüceyrəli xərçəng FX-nin bir alt qrupudur: həm makroskopik həm də mikroskopik olaraq FX-yə bənzəyir.
  • Bu şişdə çoxlu miqdarda onkosit və ya oksifil hüceyrələr olur. Bu hüceyrələrin böyük qranulyar asidofil sitoplazmaları var.

Proqnoz

HHX  follikulyar neoplaziyalar kimi əmələ gəlir, İİAB sitologiyası ilə Hürtle hüceyrəsi müəyyən edilir. Lakin invaziyanı göstərməz və bədxassəli diaqnozu qoyula bilməz.

Müalicə

Cərrahidir.

 

Özət

1928-ci ildə Ewing ilk dəfə olaraq B-hüceyrələrdən (oksifil və onkositik hüceyrələr ) in­ki­şaf edən Hürthle hüceyrə şişi terminini praktikaya daxil etmiş­dir. 60-75 yaşlı insanlarda rast gəlinir. Bu şiş növü dəyişilmiş follikulyar hüceyrələrdən inkişaf etməsi ilə xarakterizə olunur və bəzi tədqiqatlarda Hürthle hüceyrəli xərçəngdə proqnozun FX-dən daha pis gedişli olduğu göstərilmişdir, ancaq bu məlumat ümumi olaraq qəbul edilməmişdir.

HÜRTLE HÜCEYRƏLİ XƏRÇƏNG HAQDA SUALLAR

Suallar

Cavablar

Tiroid xərçənginin neçə faizini təşkil edir?

Təxminən 5%

Hüceyrələr mənbəyini hardan götürür?

Follikulyar hüceyrələrdən

İ qəbulu ?

Yoxdur

Diaqnoz necə qoyulur?

İİAB hüceyrəni identifikasiya edə bilər, lakin maliqnizasiyanı differensasiya etmək üçün toxumanın histologiyası lazımdır

Hansı yolla metastaz verir?

Limfatik˃hematogen

Müalicəsi nədir?

Bəzi protokollarda follikulyar xərçəngdə olduğu kimi

 

MEDULLYAR XƏRÇƏNG

Tərifi

Medullyar xərçəng qalxanabənzər vəzinin yüksək differen­sia­siya etmiş şişidir, parafollikulyar C-hüceyrələrindən inkişaf edir.

  • Medullyar xərçəng hormonal ak­tivdir, şiş hüceyrələri müxtəlif bioloji fəal maddələr (sekretin, embrional şiş antigeni, histaminaza, somato­sta­tin, tiroqlo­bu­lin, seratonin və s.) sekresiya edir. C-hüceyrələr disseminə olun­muş və ya yayılmış neyro­en­dokrin sistemə (APUD-sistem) aiddir.
  • MX bioloji marker olan kalsitonin ifraz edir. Yüksək kalsitonin MX diaqnozunda dəyərli bir göstəricidir. Kalsitonin səviyyəsi yüksəlsə də, klinik olaraq hipokalsemiya olmur.

Təsnifatı

Formaları
  • Sporadik şiş
  • Ailəvi forma

Ailəvi MX formaları

MEN 2A (MX, feoxromasitoma, hiperparatiroidizm)

MEN 2B (MX, feoxromasitoma, mukozal nevrinoma, qanqlioneyromatozis)

Non – MX

 

Rastgəlmə tezliyi

QV-nin bütün bədxassəli şişlərinin 5-10%-ni təşkil edir. Sporadik MX, MEN 2A 40 yaşdan sonra, MEN 2B 20 yaşa qədər rast gə­linir. RET protoonkogen mutasiyası MX üçün spesifik risk amilidir. Qadın kişi nisbəti eynidir

Etiologiyası

Dəqiq bilinmir

Patogenezi

  • Dəqiq məlum deyil.
  • Ailəvi MX RET mutasiyası aşkarlanır.
  • Medullyar xərçəngin bütün irsi formalarında 10-cu xromo­somun mutasiyası müəyyən olunur.

Klinik gedişi və ağırlaşmaları

  • MX bilateral və multifokal olur
  • Sporadik şiş (75%-ə qədər);
  • Ailəvi forma (25%ə qədər). Medullyar xərçəngin ailəvi forması mutasiya nəticəsində autosom-dominant yolla ötürülür və 2 tipə ayrılır:
  • 2A tipli çoxsaylı endokrin neoplaziya (30%) – qalxana­bən­zər vəzinin medullyar şişi, birincili hiperparatiroidizm, feoxromositoma;
  • 2B tipli çoxsaylı endokrin neoplaziya (5%) – qalxana­bən­zər vəzinin medullyar şişi, feoxromositoma, xarakterik fiziki qüsurlar (Marfon statusu, dodaq, göz və diz qapağına nev­ri­nomalar, qastrointestinal traktta meqakolonla birgə qanqlioneyromatozis)
  • MX sporadik ola bildiyi kimi, MEN 2A və ya MEN 2B –nin bir kompenenti olaraq qarşımıza çıxa bilir. MEN 2A-da proqnoz, 2B və sporadik MX-ə müqayisədə daha yaxşıdır.

Ağırlaşmaları

Xərçəng əksər hal­lar­da (40-50%) limfogen yolla yayılır, qaraciyər, orta divar və nadir hallarda sümüklərə metastazlar ve­rir.

Proqnoz

  • MX proqnozu yüksək differensasiyalı QV xərçəngi (papillyar, folikullyar) ilə aşağı differensasiyalı (anaplastik) QV xərçəngi arasındadır.
  • Metastatik formalarda xəstələrin yarısının orta ya­şa­ma müd­dəti 5 il, metastaz olmadıqda isə xəstələrin 60-90%-nin or­ta yaşama müddəti 10 ilə yaxındır.

Klinika

  • Qalxanabənzər vəzidə əllənən kütlə
  • Kütlənin böyüməsi ilə əlaqədar: səs karlaşması, boğulma, dispnoe, disfagiya
  • Sümük ağrıları, üz qızarması
  • Sporadik MX-də düyün təktərəfli və solid olur, xəstənin ailə hekayəsi ilə əlaqəsi yoxdur.
  • Ailəvi MX uşaqlar əsasən asimptomatik olur

Diaqnostika

Şübhə

  • Ailə anamnezi
  • Boyunda kütlə;
  • Frontal baş ağrısı, hipertenziya atakları, ürək döyünmə, panik hücum (feoxromasitoma əlamətləri);
  • Böyrək daşı, pankreatit, xora, osteoparoz (hiperparatiroidizm əlamətləri)

Dəqiqləşdirmə

  • USM və İİAB edilməli;
  • Birincili hiperparatiroidizm və feoxromasitomaya aid şikayətləri olub – olmadığı müəyyənləşdirilməli;
  • Plazma kalsitonin, Kalsium və CEA yoxlamaq
  • RET mutasiyası analizi
  • Boyunun lateral nahiyəsindəki şübhəli limfa vəzilərindən İİAB-kalsitonin (kalsitonin washout) yoxlamaq
  • Plazma kalsitonin 400 pg/ml-dən yüksəkdirsə, uzaq metastazlar boyun, döş qəfəsi və qarın KT və ya MRT müayinəsi aparılmalıdır.

Diaqnostik meyarlar

  • İİAB-də neyroendokrin hüceyrələrin olması
  • Səsin karlaşması, disfagiya
  • Üz qızarması
  • Plazma kalsitonin və CEA-nın normadan yüksək olması
  • USM lateral limfa vəzilərindəki biopsiya materialında kalsitoninin pozitiv olması
  • MEN 2A-da feoxromasitoma üçün metanefrin, normetanefrinin plazma və sidikdə yüksək olması;
  • MEN 2A-da hiperpartiroidizm üçün plazmada parathormon və kalsiumun yüksək olması
  • MEN 2B-də xarakterik marfanoid görünüş

Müalicə

  • Sporadik MX-nin cərrahi müalicəsində mütləq total tiroidektomiya aparılmalı və göstərişdirsə, mərkəzi limfa düyünləri disseksiyası edilməlidir. Şişin multisentrik olma riski yüksək olduğundan total tiroidektomiya edilməsi göstərişdir. Sporadik MX ən çox bir tərəfli, MEN-də hər iki payın yuxarı hissələrində rast gəlinir.
  • 5 yaşında MEN 2A və ya ailəvi medullyar xərçəng səbəbilə profilaktik tiroidektomiya icra edilərkən plazma kalsitonin səviyyəsi və USM göstəriciləri normaldırsa, boyun limfa disseksiyası mütləq göstəriş olmaya bilər.
  • Men 2B fenotipindəki xəstələrdə bilateral mərkəzi boyun disseksiyası mütləq aparılmalıdır.
  • MX görə əməliyyat olunmuş xəstələrə əməliyyatdan 2-3 ay sonra və hər il plazma kalsitonin və CEA səviyyələrinə baxılmalı və boyun USM aparılmalıdır.
  • Əməliyyatdan sonra kalsitonin ölçülməyəcək səviyyədirsə, proqnozun yaxşı olacağı düşünülür.

 

Özət

Medullyar xərçəng qalxanabənzər vəzinin yüksək differen­sia­siya etmiş şişidir, parafollikulyar C-hüceyrələrindən inkişaf edir. MX bioloji marker olan kalsitonin ifraz edir. Yüksək kalsitonin MX diaqnozunda dəyərli bir göstəricidir. Kalsitonin səviyyəsi  yüksəlsə də, klinik olaraq hipokalsemiya olmur. QV-nin bütün bədxassəli şişlərinin 5-10%-ni təşkil edir. MX sporadik ola bildiyi kimi(75% hallarda), MEN 2A və ya MEN 2B-nin bir kompenenti olaraq (25% hallarda) qarşımıza çıxa bilir. MEN 2A-da proqnoz, 2B və sporadik MX-ə müqayisədə daha yaxşıdır.  Ailə anamnezində medullyar xərçəng, palpasiyada boyunda kütlə, frontal baş ağrısı, hipertenziya hücumları, ürəkdöyünmə, panik hücum (feoxromasitoma əlamətləri), böyrək daşı, pankreatit, xora, osteoporoz (hiperparatiroidizm əlamətləri) qeyd edilməsi MX-yə şübhə yaradır.

MEDULLYAR XƏRÇƏNG HAQDA SUALLAR

Suallar

Cavablar

MX tiroid xərçənglərinin neçə faizini təşkil edir?

Təxminən 5%

Nə ilə assosasiya olunur?

MEN II, genetik autosom-dominant

Histologiyası?

Amiloid (aMiloid=medullar)

Nə  ifraz edir?

Kalsitonin

Stimulyasiya testi nədir?

Pentaqastrin (kalsitoninin yüksəlməsinə səbəb olur)

Yayılma yolları?

Limfatik və hematogen distant metastazlar

Diaqnozu nə ilə qoyulur?

İİAB

İ qəbulu?

Zəif qəbul

Prognozu nədir?

10 illik yaşam 50%, kalsitonin yüksək olan və ailəsində MEN olan şəxslərdə törəmə axtarış zamanı aşkarlanarsa, sağalma 95% olur. Kliniki olaraq müşahidə olunursa, sağalma tezliyi ˂20%-dir.

Müalicəsi nədir?

Total tiroidektomiya və medial limfa disseksiya. Əgər boyun limfa düyünləri pozitivdirsə, o zaman modifikasiya olunmuş boyun disseksiyası aparılır.

Medullar karsinomada “M” lər nə deməkdir?

Medullar kanser:

MEN II

aMiloid

Medial limfa disseksiyası

Modifikasiya olunmuş boyun disseksiyası əgər lateral düyünlər pozitivdirsə.

 

QALXANABƏNZƏR VƏZİNİN ANAPLASTİK XƏRÇƏNGİ

 

Tərif

Qalxanabənzər vəzi toxumasının uzunmüddətli transfor­ma­siyası nəticəsində anaplastik xərçəng əmələ gəlir. Şişin bu forması digər formalardan aqressiv infiltra­tiv böyüməyə meylli olması, qısa zaman kəsiyində (2,5 ay) boyun üzvlərinin və həyati vacib strukturların kompressiyası nəticəsində tənəffüs çatmazlığı törətməsi ilə fərqlənir.

Rastgəlmə tezliyi

Anaplastik tiroid xərçəngi bütün tiroid xərçənglərinin 1%-ni təşkil edir. Yaşlı insanlar (65 yaşdan yuxarı) arasında, endemik ur və aşağı sosial vəziyyəti olan bölgələrdə daha çox rast gəlinir.

Patoloji anatomiyası

Makroskopik olaraq şiş yerli invaziya edən sərt, ağımtıl rəngdə olan bir törəmədir. Mikroskopik olaraq nüvədaxili sitoplazmatik inklüziyaları olan nəhəng hüceyrələr görünür.

Klinik gediş və ağırlaşmaları

Uzun müddət uru olan və ya QV-nin simptom verməmiş yüksək differensasiyalı xərçəngi əlamət verərək vəzinin həcmini artıra bilir. Bəzi xəstələrdə AX-nin invaziya nəticəsi normal vəzinin folikullarının sürətli destruksiyasına, bu da ikincili hipertiroidizmə səbəb ola bilər. AX yerli invaziyaya meylli olduğundan ətraf toxumalara fiksə ola bilir və qayıdan qırtlaq sinirini tuta bilir.

Ağırlaşmaları                

Traxeyanın obstruksiyasına səbəb olur və tənəffüs problemləri əmələ gəlir. Uzaq metastazlar ağciyər, sümük və beyində görülür.

Proqnoz

Nəticələr pisdir. Sağ qalma aylar (4-12 ay) ilə dəyərləndirilir.

Klinika

  • Boyunda sürətlə böyüyən kütlə
  • Regioanal ağrı, tənəffüsün çətinləşməsi
  • Səsin karlaşması
  • Udma çətinliyi

Diaqnostika

Şübhə

Boyunda sürətli böyüyən hərəkətsiz və ağrılı kütlə AX-yə görə müayinə olunmalıdır.

Dəqiqləşdirmə

Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün palpasiya, USM, İİAB, larinqoskopiya, KT və MRT müayinələri aparılır.

Diaqnostik meyarlar

  • Anamnezdə urun olması
  • Boyunun ön səthində hərəkətsiz, böyük ölçülü kütlə
  • Qırtlaq sinirinə invaziya varsa, larinqoskopiya zamanı səs telinin iflici
  • Traxeya, qida borusuna invaziyanı KT və ya MRT göstərir.

Müalicə

  • Müalicəsində cərrahi rezeksiya, kimyəvi dərman müalicəsi, şüa müalicəsi üsullarından istifadə olunur.
  • Anaplastik xərçəng rezektabel bir törəmə olaraq əməliyyat olunarsa, həyatda qalma müddəti yaxşı ola bilər.
  • Uzaq metastaz və ya traxeya və ön mediastinum damarları kimi rezeksiya oluna bilməyəcək orqanlara invaziya edərsə, traxeostomiya kimi daha palliativ əməliyyatlar edilməlidir.

 

Özət

Qalxanabənzər vəzi toxumasının uzunmüddətli transfor­ma­siyası nəticəsində anaplastik xərçəng əmələ gəlir. Şişin bu forması digər formalardan aqressiv infiltra­tiv böyüməyə meylli olması, qısa zaman kəsiyində (2,5 ay) boyun üzvlərinin və həyati vacib strukturların kompressiyası nəticəsində tənəffüs çatmazlığı törətməsi ilə fərqlənir. Anaplastik tiroid xərçəngi bütün tiroid xərçənglərinin 1%-ni təşkil edir. Nəticələr pisdir. Sağ qalma aylar (4-12 ay) ilə dəyərləndirilir.

QALXANABƏNZƏR VƏZİNİN ANAPLASTİK XƏRÇƏNGİ HAQDA SUALLAR

Suallar

Cavablar

Eyni zamanda nə kimi adlanır?

Differensiasiya olunmayan xərçəng

Nədir?

Differensiasiya olunmayan xərçəng təxminən 75% öncəki differensiasiya olunan (daha çox follikulyar xərçəng) xərçənglərdən inkişaf edir.

Tiroid xərçənglərinin neçə faizini təşkil edir?

Təxminən 2%

Qadın və kişilərə nisbəti?

qadın˃kişi

Histoloji tapıntısı nədir?

Nəhəng hüceyrələr, oxa bənzə hüceyrələr

 İ qəbulu?

Çox çox zəif

Diaqnoz necə qoyulur?

İİAB (böyük törəmlərdə)

Differensial diaqnostikası?

Tiroid limfoması (daha yaxşı proqnozu var)

Müalicəsi:

Kiçik törəmələrdə?

Hava yolu ilə əlaqəlidirsə?

Total tiroidektomiya ± xarici şüa müalicəsi

Sitodestruktiv cərrahiyə + traxeostomiya

Proqnozu nədir?

Dismal (bəd proqnoz anlamında), çünki xəstələr adətən IV stadiyada gəlir və 5 illik yaşam 3%-dir.

 

QALXANABƏNZƏR VƏZİNİN LİMFOMASI

 

Tərifi

QV limfoması ən çox B-hüceyrəli non-Hodgkin limfomasıdır. Birincili tiroid limfoması çox nadir rast gəlinir, ancaq getdikcə artmaqdadır.

Təsnifatı

Mərhələsinə görə
  • IE- xəstəlik QV-də lokalizə olunub;
  • IIE- xəstəlik QV-də və yerli limfa vəzilərindədir;
  • IIIE- xəstəlik diafraqmanın bir səthindədir;
  • IVE-disseminasiya olunmuş

Klinik-pataloji tipi
  • Diffuz böyük B-hüceyrəli limfoma
  • Məhdud limfoid toxumalı B-hüceyrəli limfoma
  • Folikulyar limfoma

 

Klinik gediş və ağırlaşmaları

Anaplastik xərçəngə bənzər klinik gedişi vardır.

Ağırlaşmaları                

Traxeyanın obstruksiyasına səbəb olur və tənəffüs problemləri əmələ gəlir.

Klinika

  • Qısa müddət ərzində vəzidə sürətli böyümə
  • Səs karlaşması
  • Disfagiya və qızdırmadır

Diaqnostika

Şübhə

Boyunda sürətlə böyüyən hərəkətsiz  kütlə limfomaya görə müayinə olunmalıdır.

Dəqiqləşdirmə

Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün palpasiya, USM, İİAB, larinqoskopiya, KT və MRT müayinələri aparılır.

Diaqnostik meyarlar

  • Anamnezdə Hashimoto tiroiditinin olması
  • Boyunun ön səthində hərəkətsiz, böyük ölçülü kütlə
  • İİAB ilə 78% diaqnoz qoyula bilir. İİAB ilə diaqnoz qoyula bilməzsə, Kor və ya açıq biopsiya aparılmalııdır.
  • Qırtlaq sinirinə invaziya varsa, larinqoskopiya zamanı səs telinin iflici
  • Traxeya, qida borusuna invaziyanı KT və ya MRT göstərir.

Müalicə

  • Cərrahi ablasiya
  • Əməliyyatönü kimyəvi dərman müalicəsi tətbiq edilir. CHOP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin və prednizalon) sxemi ilə müalicədə yaxşı nəticələr alınmışdır.
  • Total və ya totalayaxın tiroidektomiya əməliyyatının olunması isə bu müalicənin effektivliyini daha da artıracaqdır. Bu xəstələrdə əməliyyat zamanı qanaxma, paratiroid vəziləri və qayıdan qırtlaq siniri zədələnmə riski daha çoxdur.

 

Özət

QV limfoması ən çox B-hüceyrəli non-Hodgkin limfomasıdır. Birincili tiroid limfoması çox nadir rast gəlinir, ancaq getdikcə artmaqdadır. Anaplastik xərçəngə bənzər klinik gedişi vardır. Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün palpasiya, USM, İİAB, larinqoskopiya, KT və MRT müayinələri aparılır.

QALXANABƏNZƏR VƏZİNİN LİMFOMASI HAQDA SUALLAR

Suallar

Cavablar

Qalxanabənzər vəzi limfoması nədir?

QV limfoması ən çox B-hüceyrəli non-Hodgkin limfomasıdır.

Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr aparılır?

Palpasiya, USM, İİAB, larinqoskopiya, KT və MRT müayinələri aparılır.
 
 
Qalxanabənzər vəzinin cərrahi xəstəlikləri Baxış sayı: 1998