SPLENEKTOMİYA GÖSTƏRİŞİ OLAN HEMATOLOJİ XƏSTƏLİKLƏR

Bayramov N.Y., Rzayev T.M.

Hematoloji xəstəliklərdə splenektomiya edilməsinin əsas məqsədi xəstəliyi müalicə etmək deyil, xəstə qan hüceyrələrinin ömrünü uzatmaqdır. Bundan başqa, hemataloji xəstəliklərin törətdiyi  splenomeqaliyanın ağırlaşmalarının müalicəsi  üçün də splenektomiya edilə bilir.

Splenektomiya lazım gələn hematoloji xəstəlikləri klinik baxımdan 4 qrupda cəmləşdirmək olar:

• Anemiyalar (sferositoz, hemoqlobinopatiyalar, autoimmun hemolitik anemiya və s)
• Trombositopeniyalar (idiopatik trombositopenik purpura, trombotik trombositopenik purpura və s)
• Neytropeniyalar (Felty sindromu və s)
• Neoplastik xəstəliklər (mieloproliferativ və limfoproliferativ xəstəliklər)

Sferoszitoz

Sferositoz eritrositlərin anadangəlmə membran deffektidir. Eritrosit membranında spektin adlı proteinin defisiti nəticəsində kürəşəkilli forma alan və elastikliyi azalan eritrositlər dalaq mikrosirkulyasından keçə bilmirlər və parçalanırlar.

Anemiya ilə yanaşı hemolitik sarılıq, splenomeqaliya və öd kisəsində piqment daşları meydana gəlir (85%). Xəstəlik asimptomatik ola bilir və ya hemolitik krizlərlə biruzə verir. Diaqnozu osmotik fragilliyin artmasına, Coombs testinin mənfi olmasına və kriohemoliz testinə (inkubasiya olunmuş ertirositlərdə hemoliz testi ) görə qoyulur.

Sferositozun ən effektiv müalicəsi splenektomiyadır: anemiya və sarılıq aradan qalxır. Uşaqlarda gözləmək və splenektomiyanı 6 yaşından sonra etmək məsləhətdir. Lakin transfuziya gərəkdirən çoxsaylı hemolizlərdə dalağın subtotal (80%) rezeksiyası edilə bilər.

Oraq hüceyrəli anemiya

Hemoqlobinopatiyalardan biridir, hemoqlobinin betta zəncirinin S variant ilə xarakterizə olunur. Bu xəstələrdə malyariyanın az rast gəlməsinə əsaslanaraq xəstəliyi malyariyaya qarşı adaptiv mutasiya da hesab edirlər. Quruluşu və elastikliyi dəyişilmiş eritrositlər kapilyarlarda tıxacların əmələ gəlməsinə, işemik, hemolitik krizlərə, anemiya və sarılığa səbəb ola bilir. Xəstələrdə əksər hallarada çoxsaylı işemiyalara bağlı autosplenektomiya rast gəlinir (büzüşmüş fibrotik dalaq). Simptomatik splenomeqaliyalarda və dalaq abseslərində splenektomiya lazım gələ bilir.

Talassemiya

Hemoqlobin sintezinin anadangəlmə defekti olub, betta zəncirinin defekti və alfa zəncirinin artıqlığı ilə xarakterizə olunan xəstə eritrositlər meydana gəlir.

Talassemiyada həm hemoqlobin sintezinin azalması, həm də hemoliz ağır anemiyaya gətirib çıxarır. Davamlı hemoliz isə splenomeqaliyaya, dəmir yığılmasına (ikincili hemoxromatoz) və ağırlaşmalarına səbəb olur. Kiçik talassemiyalarda (heteroziqot) yüngül hemolizlər rastlanır, böyük talassemiyalarda isə (homoziqot) uşaqlıqdan başlayan hemolizlər ciddi ağırlaşmalar törədə bilir.

Talassemiyanın müalicəsi dəmiri azaltma və trasfuziyalardan ibarətdir, son illər sümük iliyi transplantasiyası tətbiq edilməkdədir. Sferozitozdan fərqli olaraq talassemiyada splenektomiya anemiya və hemolizi aradan qaldırmır. Lakin transfuziya ehtiyacını azaltmaq üçün və splenomeqaliya ağırlaşmalarının müalicəsi (ağrı, infarkt və təzyiq) üçün splenektomiya gərəkə bilir.

Autoimmun hemolitik anemiya

Eritrosit membranına qarşı anticimlərin və komplementin membrana yapışaraq dalaqda və ya damardaxilində  törətdiyi immun hemolizdir. Səbəbi məlum deyil, lakin bəzi amillərin autoimmun hemoliz törətdiyi bilinir:

• dərmanlar (penisillin, kuinidin, hidralazin, metildopa)
• kollagen xəstəliklər (lupus, revmatoid artrit)
• neoplastik preoseslərin (limfoma, mieloma, leykemiya, dermoid kist, yumurtalıq teratoması və s)
• infeksiyalar (mikoplazma, malyariya, sifilis, viremiya).

“Soyuq” və “isti” anticismlər aşkarlanır. İsti anticisimlər İgG tipli olub eritrositlərin membranındakı Rh faktora birləşirlər  və eritrositlərin dalaqda parçalanmasına səbəb olurlar. Soyuq anticisimlər isə İgM tipli olub I antigenə birləşirlər, komplementi də birləşdirərək damardaxili hemoliz törədirlər və splenektomiya az faydalı olur.

Adətən 50 yaşdan yuxarı qadınlarda daha çox rast gəlinir. Klinik olaraq kəskin başlayan yorğunluq, sarılıq əlaməti ilə biruzə verir, splenomeqaliya, davamlı anemiya və retikulositoz tapılır.

Diaqnozu normosistik normoxrom anemiya, müsbət düz Coombs testi, retikulositoz (10%-dən çox), qanda birləşmiş bilirubin artması, sümük iliyində eritroid hiperplaziya, haptoqlobulin azalması əsasında qoyulur.

Müalicəsi üçün dərmanlar kəsilir, 4-6 həftə steroid müalicəsi verilir, steroidə cavab verməyən və ya təkrarlayan hallarda  splenektomiya və ya rituksimab tətbiq edilir.

İdiopatik trombositopenik purpura

Trombositlərə qarşı anticimlərin trombositlərə birləşməsi və dalaqda tutulması nəticəsində meydana gələn immun trombositopeniyadır.

Etiologiya məlum deyil.Qazanılma xəstəlik hesab olunur, trombositlərin divarındakı qlikoproteinlərə qarşı yaranan İgG tipli anticismlər əsas səbəbkar sayılır. Dalaq həm anticismlərin mənbəyi, həm də trombositlərin tutulduqları  yer hesab edilir.

Kəskin və xroniki formaları vardır. Kəskin forma adətən uşaqlarda və 16 yaş altında olanlarda rast gəlinir,  80% hallarda spontan sağalır. Xronik forma böyüklərdə, daha çox qadınlarda rast gəlinir: qadın/kişi nisbəti 3/1 təşkil edir.

Klinik olaraq trombositopeniya, sümük iliyində artmış meqakariositlər, petexiya və eksimozlar, diş əti qanaxması və hematuriya tez-tez rast gəlinir. Anemiya və leykopeniya olmur, dalaq adətən böyümür. Diaqnozu trombositopeniya, normal dalaq ölçüsünə və antitrombositar anticisim təyininə görə qoyulur.

Müalicə yanaşması aşağıdakından ibarətdir:

• trombosit sayı 50 000/ml-dən yuxarı olan asimptomatik xəstələr izlənə bilər.
• simptomatik xəstələrdə və ya trombosit sayı 30 000/ml –dən kiçik olan xəstələrdə əvvəlcə 6-8 həftəlik steroidlə başladılır və bu 50% hallarda effektiv olur.
• steroid müalicəsinə cavab verməyən və ya tezliklə təkrarlayan və ya qanaxması olan xəstələrdə venadaxili immunoqlobulin istfadə edilir.
• bu müalicələrə cavab verməyən hallarda, təcili əməliyyat gərəkdirən hallarda və həyatı təhlükəli qanaxmalarda (beyindaxili və s) splenektomiya tətbiq edilir.
• splenektomiyaya əks göstəriş olarsa anti B-limfosit monoklonal anticisimi olan rituximab (anti –CD20 monoklonal anticisim) istifadə edilir. Splenektomiyadan sonra təkrarlayan trombositopeniyalarda ilk növbədə əlavə dalaq axtarmaq lazımdır və bu məqsədlə qanda Hovell-Jelly cisimcikləri yoxlanılır. Qanda bu cisimciklər tapılmırsa əlavə dalaq və ya splenozisi göstərir, KT, sintiqrqafiya edərək yerini müəyyənləşdirmək və çıxarmaq lazım gəlir.  Qanda Hovell-Jelly cisimciklərinin varlığı əlavə dalağı və splenozisi inkar edir, refraktor trombositopeniyanı göstərir. Belə hallarda trombositlərin sayı 30 000/ml –dən kiçik olarsa steroid və ya immunoqlobulin tətbiq edilir. Steroid + splenektomiya 90% remissiya verir.

Trombotik trombositopenik purpura

Endotel hüceyrələrinə və trombositlərə qarşı anticisimlərin törətdiyi kəskin immun iltihabı proses hesab edilir, vaskulit, tormboz və qanaxmalarla biruzə verir.

Qazanılmış xəstəlikdir, əksər hallarda viral və bakterial infeksiya fonunda meydana gəlir. Anticiimlərin arteriolaların və kapilyarların endotelində törətdiyi immun iltihab  hemolizi, trombozları, orqan yetməzliklərini, trombositopeniyaya isə qanaxmaları törədən əsas mexanizmlər hesab edilir.

Klinik olaraq pentada ilə ortaya çıxır:

• hərarət
• trombositopenik purpura
• hemolitik anemiya
• nevroloji pozğunluq
• böyrək yetməzliyi

Diaqnoz mikroangiopatiyaya və purpurik zədələnmədən alınan biopsiya ilə dəqiqləşdirilir.

Müalicəsində plazmoferez ilk seçimdir, steroid və ya rituximab plazmoferezə əlavə edilə bilər. Splenektomiya az hallarda - yuxarıdakı müalicələrə cavab verməyən xəstələrdə plazmoferezlə birlikdə tətbiq edilir.

Felty sindromu

İmmun neytropeniyadır və triada xarakterikdir:

• revmatoid artrit
• splenomeqaliya
• neytropeniya

Hesab edilir ki, revmatiod artritdə neytrofillərin səthində yüksək miqdarda İgG toplanır və belə neytrofillərin dalaq tərəfindən tutulması nəticəsində neytropeniya baş verir (immun neytropeniya).

Klinik olaraq təkrarlayan infeksiyalarla biruzə verir. Diaqnozu klinik triadaya (revmatoid artrit, splenomeaqliya və neytropeniya), neytrofillərdə İgG yüksəkliyinə və sümük iliyində qranulopoezin artmasına əsaslanaraq qoyulur.

Simptomatik hallarda splenektomiya göstərişdir (60-70% faydalı olur) .

Neoplastik hematoloji xəstəliklər

Mieloproliferativ və mielidisplastik xəstəliklərdə splenomeqaliyanı və hipersplenizmi aradan qaldırmaq splenektomiya üçün tətbiq edilir. Limfoproliferativ xəstəliklərdə splenomeqaliya mərhələ təyini üçün və dalaq limfomasında isə  müalicə məqsədi ilə tətbiq edilir.

Splenektomiya göstərişi olan hematoloji xəstəliklər üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova