XRONİK PANKREATİT

N.Y.Bayramov., T.İ. Ömərov

 

Tərifi

Xronik pankreatit vəzi parenximasının destruksiyası və fibrotik toxuma ilə əvəz edilməsi, axacaq strikturları  ilə xarakterizə olan xronik iltihabi prosesdir, ekzo-, endokrin yetməzliyə, ağrıya səbəb olur. Sinirlərdə hipertrofiya, hiperplaziya ola bilər.

 

Təsnifatı

Səbəbinə görə	Alkoqol (70%) İdiopatik (15%) Autoimmun Genetik Digər (travma, yatrogen, öd daşı, hiperlipidemiya, hiperkasemiya və s)
Klinik-morfoloji formaları	Duktal İnfiltrativ Fibrotik

 

Səbəbləri

• XP əksər hallarda alkoqol (70%) və idiopatik (15%) mənşəli olur.
• Az hallarda hiperparatiroidizm (kalsium çökməsi), hereditar pankreatit və duktal obstruksiya (daş, striktur, şiş) xronik pankreatitin səbəbini təşkil edir.
• Kəskin pankreatit nadir hallarda - duktal stenoz törədərsə xronik pankreatitə səbəb olur.
• Şərq ölkələrində idiopatik pankreatitlərə daha çox rast gəlinir.

 

Patogenezi

• Dəqiq məlum deyil, lakin törətdiyi dəyişikliklər məlumdur:
  • İltihab
  • Parenxima zədələnməsi
  • Fibroz
  • Axacaq dəyişiklikləri (striktur, genişlənmə, daşlar və tamlığın pozulması)
• Parenxima zədələnməsi və axacaq dəyişiklikləri iltihabi prosesin başlanmasında  və gedişində önəmli rol oynayır.
• İltihabi proses isə vəzi toxumasının zədələnməsinə, fibrozuna, axacaq zədələnməsinə gətirib çıxarır. Nəticədə bu proseslər arasında yaranan qüsurlu dövran prosesin xronikləşməsinə səbəb olur.
• Təkrarlanan və davam edən iltihabi proses vəzi toxumasında zədələnmələrlə yanaşı ətraf orqanların prosesə qoşulmasına gətirib çıxarır və nəticədə ekzo-, endokrin yetməzlik, ağırlaşmalar meydana gəlir.

 

Gedişi və ağırlaşmaları

• Hazırda xroniki pankreatit geriyədönməz proses qəbul olunur.
• İltihabin yeri, dərəcəsi və gedişınə görə  3  forması ortaya çıxır: duktal, indurativ və diffuz-fibrotik.
• Duktal formada pankreas axacağın hissəvi və ya total  genişlənir (> 5 mm), daxilində kələkötürlük, daşlar, strikturalar ola bilər. Bu formada drenaj əməliyyatları faydalı olur.
• İndurativ formada vəzin baş nahiyəsində və ya gövdə və quyruğunda iltihabi kütlə müəyyən edilr. Adətən şişlə differensiasiya etmək lazım gəlir.
• Diffuz fibrotik formada vəzin yayğın fibrozu görünür, axacaq genişlənməsi və kütlə isə tapılmır.
• Xronik pankreatit bədxassəli xəstəlik deyil, lakin ömrü 5-10 il qısaldır.
• Ən çox rast gələn ağırlaşmaları xoledox stenozu, 12bb stenozu, fistullar və dalaq venası trombozudur.
• Xronik pankreatit karsinoma riskini 2-3 dəfə artırır və xəstələrin təxminən 2%-ində kanser tapılır.

Ağırlaşmaları

• Xoledox stenozu
• 12bb stenozu
• Pankreatikoenterik fistul
• Pankreatiko-plevral fistul
• Psevdosist
• Dalaq venası trombozu
• Pankreatik karsinoma
• Diabet (15-65%)

 

 

Şəkil 1. Xroniki panreatitin gedişi

 

Klinikası

Dörd qrup əlamətlərlə biruzə verə bilir.

• iltihab əlaməti – epiqastral nahiyyədə başlayan və sol yan tərəfə yayılan ağrı ən önəmli əlaməti olub xəstələrin 95%-də rast gəlir, atətən yeməklərdən sonra başlayır və ya artır.
• ekzokrin yetməzlik – diareya, arıqlama
• endokrin yetməzlik - şəkərli diabet əlamətləri gec dövrdə rast gəlir.
• ağırlaşma əlamətləri (sarılıq, qanaxma, assit, hidrotoraks, abses kimi və s).

Klinik olaraq təkrarlanan KP tutmaları (ağrı, bulantı, qusma, intoksikasiya) şəklində və ya davamlı (davamlı ağrı, ekzo-, endokrin yetməzlik) şəkildə biruzə verə bilir.

 

Diaqnostikası

Şübhə

Aşağıdakı əlamətləri olanlarda xroniki pankreatitdən şübhələnmək olar:

• Epiqastral və sol bel nahiyyəsinə yayılan ağrı:
  • yeməkdən sonra başlayırsa
  • diarreya və arıqlama varsa
  • saatlarla davam edirsə
  • ağrıkəsicilərə zəif cavab verirsə
• Təkrarlayan kəskin pankreatit tutmaları
• Pankreasda kütlə
• Diabet
• Xoledoxun distal hissəsinin daralması
• 12bb stenozu
• Qarında assit
• Plevral maye
• Dalaq venası trombozu

 

 

 

Şəkil 2. Xroniki pankreatitin diaqnostikası

 

Dəqiqləşdirmə

• Xronik pankreatin diaqnozunu qoymaq üçün klinik, laborator, görüntüləmə və duktoqramma müayinələri ilə vəzi parenximasında iltihab, fibroz, axacaqlarda dəyişiklik, ekzo – endokrin yetməzlik axtarılır.
• Amilaza və lipaza xronik pankreatitlərdə adətən artmır (vəzi parenximası azaldığı üçün).
• Ekzokrin funksiyanı qiymətləndirmək üçün:
  • sekretin stimulyasiya testi (qızıl standart)
  • 72 saatlıq nəcisdə yağlar (ucuz tesdir, lakin həssaslığı zəifdir)
• Endokrin funksiyanı qiymətləndirmək üçün qanda şəkər və qlükoza tolerantlıq testi yoxlanılır.
• USM zəif həssaslıq göstərir.
• KT 80% həssaslıq və spesifiklik göstərir, fibroz və kalsifikasiyalar xroniki pankreatitin xarakterik əlamətləridir.
• Pankreatik duktoqramma vacib müayinədir, Endo-USM, ERXPQ və MRT ilə axacağın vəziyyəti qiymətləndirilir.

 

Xroniki pankreatitin patoqnomonik əlaməti yoxdur və diaqnozu kriteriyalar əsasında qoyulur:

• Ağrı
• Görüntüləmədə və ya histoloji müayinələrlə vəzi toxumasında fibroz, iltihab (sərtləşmə, böyümə, kələkötürlük, kalsifikasiyalar (30-50%), iltihabi kütlə və s.)
• Ekzo-, endokrin yetməzlik və axacaq dəyişikliyi ola bilər
• Digər xəstəliklər inkar olunur

 

Forma və ağırlaşmaların təyini

Formasının müəyyənləşdirilməsi üçün duktoqrafiya və tomoqrafiya nəticələrinə diqqət edilir. Ağırlaşmaları müəyyənləşdirmək üçün ətraf orqanların, xüsusən 12bb-ın, xoledoxun, dalaq venasının müayinəsi lazımdır.

 

 

Differensial diaqnostika

Xroniki pankreatit diaqnozunu qoymaq üçün əksər hallarda digər xəstəlikləri inkar etmək lazım gəlir.

• Fibrotik formanı – digər qastrointestinal xəstəliklərlə
• İndurativ formanı – mədəaltı vəzi xərçəngi ilə
• Duktal formanı – axacaq neoplaziyaları və Oddi firozu ilə

 

Müalicəsi

Prinsip

Hazırda xronik pankreatitin təbii gedişini dəyişdirə bilən müalicə məlum deyil və tədbirlər aşağıdakı prinsiplər üzərində qurulur:

• Səbəbin aradan qaldırılması
• Simptomları azaltma (ağrı və ekzo-, endokrin yetməzliyi)
• Duktal obstruksiyanın aradan qaldırılması
• Ağırlaşmaların müalicəsi

 

Metodları

• Konservativ müalicələr:
  • Alkoqolun kəsilməsi
  • Ağrıkəsicilər (qeyri – steroid, narkotik, sitrat)
  • Pəhriz (az yağlı, az – az tez – tez)
  • Ferment verilməsi
  • Endokrin korreksiya
• Endoskopik müalicələr
  • endoskopik drenaj
  • stent
  • sfinkterotomiya
• Cərrahi müalicələr:
  • Denervasiya (cərrahi və kimyəvi)
  • Drenaj (pankreato – yeyunostomiya - Duval, Pestow, Partington – Rochelle),
  • Rezeksiya (PDR, distal, mərkəzi rezeksiyalar, total pankreatektomiya)
  • Rezeksiya + drenaj (Beger, Frey, Berne)
• Cərrahi müalicəyə göstərişlər:
  • Konservativ müalicəyə baxmayaraq şiddətli və davamlı ağrılar
  • Pankreasda kütlə (xüsusən kanserdən fərqləndirmək çətindirsə və simptomatikdirsə)
  • Axacaq genişlənməsi
• Denervasiya üsulları ağrını azaltmaq üçündür, geniş istifadə edilmir.
• Drenaj əməliyyatları axacaq genişlənməsi olan xəstələrdə tövsiyyə olunur, cərrahi üsullar endoskopik üsuldan daha effektivdir (80% yaxşılaşma).
• Rezeksiya indurativ formada, xərçəngdən ayırd etmək çətin olduqda, bəzən ağırlaşmalarda və drenaj effektsiz olduqda tövsiyyə edilir.
• Pankreas transplantasiyasının inkişafı rezeksiya əməliyyatlarını genişləndirməyə imkan verəcəkdir.
• Ağırlaşmaların müalicəsi üçün daxili drenaj əməliyyatları və rezeksiya aparıla bilər.

 

Müalicə yanaşması

Xroniki panreatitdə müalicənin məqsədi ağrını, steatorreyanı  azaltmaq və ağırlaşmaları aradan qaldırmaqdır.

• Ağrını və ekzo-endokroin yetməzliyi aradan qaldırmaq üçün əvvəlcə konservativ tədbirlər başladılır: alkohol və siqaret kəsilir, yüngül və az yağlı diet, lipaza fermenti və antisekretor  (HKB) dərmanlar verilir. Bunlara ağrı azalmırsa ağrıkəsicilər əlavə edilir.
• Konservativ müalicələr faydasız olduqda endoskopik və cərrahi müdaxilələr gündəmə gəlir, müadaxilə seçimidə klinik morfoloji forma nəzərə alınır.
• Kütlə formasında (indurativ forma) və kanserdən fərqlndirmək çətin olduqda ilk seçim cərrahi rezeksiyadır. Kütlənin lokalizasiyasından asılı olaraq pankreas başının və ya distalının rezeksiyaları aparılır. İltihabı kütlələr əksər hallarda pankreas başında və gövdəsində yerləşdiyi üçün PDR ilk seçimdir, gövdədə yerləşən hallrda distal rezeksiya və anastomoz da istifadə edilə bilər. Total zədələnmədə total pankreatektomiya və pankreatik adacıq köçürülməsi əməliyyatı tövsiyə edilir.
• Duktal formada drenaj və ya drenaj-rezeskiya əməliyyatları aparıla bilər (yan-yan pankreato-yeyunostomiya və ya Frey əməliyyatı – pankreas başının hissəvi rezeksiyası və yan-yan pankreato-yeyunostomiya). Bu formada endoskopik müdaxilələr (stend, daşçıxarma, litotripsiya) ikinci seçimdir, çünki effektovlikləri azdır.
• Fibrotik formada konservativ müalicəyə davam edilə bilər, denervasiya və ya total pankreratektomiya (adacıq transplantasiyası ilə) əməliyyatları aparıla bilər.
• Ağırlaşmalar üçün uyğun müalicələr yerinə yetirilir: xoledox və duodenal abstraksiyalarda yanyol əməliyyatları, splenik vena trombozu və varikozlarda liqasiya, splenektomiya, psevdokistlərdə sisto-yeyonostomiya, pankreatik assitdə konservativ, stend, rezeksiya və s.

 

Özət

Xroniki pankreatit mədəaltı vəzi parenximasının fibrotik toxuma ilə əvəz edilməsi, axacaq arxitektorikasının pozulması ilə xarakterizə olan xronik iltihabi prosesdir, ekzo-, endokrin yetməzliyə, ağrıya və ağırlaşmalara səbəb olur. Etiologiyasında alkoqol və idiopatik səbəblər  ilk yerdə durur.  Xəstəlik təkrarlanan kəskin pankreatit tutmaları ilə (ağrı, bulantı, qusma, intoksikasiya) və ya davamlı ağrı, ekzo-, endokrin yetməzlik (steatorreya, diabet) əlamətləri ilə biruzə verə bilir. Təkrarlanan və davam edən iltihabi proses vəzi toxumasının fibrozisinə, axacaq arixitektonikasının pozulmasına və ətraf orqanların prosesə qoşulmasına gətirib çıxarır, nəticədə ekzo-, endokrin yetməzliklər və ağırlaşmalar meydana gəlir (xoledox, 12bb stenozu, fistullar, dalaq venası trombozu və s.). Klinik-morfoloji olaraq duktal, diffuz fibrotik və lokal-indurativ və ağırlaşmış formaları var. Diaqnostikası üçün klinik, laborator, görüntüləmə müayinələri ilə digər xəstəlikləri inkar etmək, vəzidə struktur dəyişikliyi (fibroz, dukatal dəyişiklik, kütlə, kalsifikasiya və s) axtarmaq lazımıdr. Ağrı, ekzo-, endokrin yetməzlik, görüntüləmə üsulları və histoloji müayinələrlə vəzi toxumasında fibrozun, iltihabın, kalsifikasyonların tapılması ən önəmli diaqnostik əlamətləridir. Müalicəsi ağrının, ekzo-, endokrin yetməzliyin azaldılmasına və ağırlaşmaların aradan qaldırılmasına yönəldilir və bu məqsədlə konservativ (diet, enzimlər, ağrıkəsicilər), endoskopik (stend, dilatasiya, litotripsiya) və cərrahi (rezeksiya, drenaj, denervasiya) tədbirlər həyata keçirilir. Konservativ müalicənin effektsizliyi, iltihabı kütlələr, axacaq genişlənməsi,  kanserdən fərqləndirmə şətinliyi və stenotik ağırlaşmalar cərrahi müalicəyə göstərişdir. Xroniki pankreatit bədxassəli xəstəlik deyil, lakin ömrü 5-10 il qısaldır.

 

 

Xronik pankreatit üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, F.F.Əhmədov

 

Xronik pankreatit nədir?	MAV-ın xroniki iltihabıdır, toxumanın destruksiyası, fibrozu və  kalsifikasiyası ekzo-endokrin yetməzliyə və ağrıya səbəb olur.
Hansı növləri var?	Duktal İnfiltrativ Fibrotik
Hansı səbəbləri var?	Alkoqol İdiopatik Autoimmun Genetik Digər (travma, yatrogen, öd daşı, hiperlipidemiya, hiperkasemiya və s)
Hansı ağırlaşmaları ola bilər?	Xoledox stenozu 12bb stenozu Pankreatikoenterik fistul Pankreatiko-plevral fistul Psevdosist Dalaq venası trombozu Pankreatik karsinoma Diabet (15-65%)
Hansı subyektiv əlamətləri var?	Epiqastrik  və ya kürək ağrıları, arıqlama, steatorreya
Ağrının xarakteri necə olur?	Yeməklərdən sonra vəya səbəbsiz ağrılar Epiqastral yerləşən və belə vuran ağrılar.
Pankreatik ekzokrin yetməzliyinin hansı əlamətləri vardır?	Steatorreya - lipaza yetməzliyi ilə əlaqədar baş verən yağ malabsorbsiyası Malnutrisiya
Pankreatik endokrin yetməzliyinin hansı əlamətləri vardır?	Diabet (qlükoza intoleransı)
Hansı xəstəliklərlə differensiasiya etmək lazımdır?	Xora xəstəliyi,  öd yolları xəstəliyi, pankreatik kanser, arterial okkluziyalar, digər qastrointestinal xəstəliklər,  infarkt və s.
Xroniki pankreatiti olan xəstəlrin neçə faizində pankreatik kanser inkişaf edir?	Təqribən 2%
Hansı labarator müayinələr aparılır?	Amilaza/lipaza 72 saatlıq nəcisdə yag analizi Glukoza toleransı testi
Niyə xroniki pankreatiti olan xəstələrdə amilza/lipazası normal ola bilər?	Pankreas toxunmasının itirilməsi nəticəsində
Hansı görüntüləmə müayinələri aparılır?	KT -vəzin böyüməsi/atrofiyası, kalsifikasiyası, kütlə, törəmə, psevdosist MRT – axacağı qiymətləndirmək üçün EndoUSM – axacağı, kütləni qiymətləndirmək üçün ERXPQ- duktal stenoz və dilatasiya üçün,  psevdosistlərdə
Xroniki pankreatitdə axacağı yoxlamaq mütləqdirmi?	Mütləqdir  çünki klinik formanı və müalicə taktikasını müəyyənləşdirmək  üçün vacibdir.
Axacağı hansı üsullarla və ardıcıllıqla qiymətləndirmək  düzgündür?	MRT, Endo-USM, ERXPQ
Xroniki pankreatit diaqnostik kriteriyaları hansılardır?	Ağrı Görüntüləmədə və ya histoloji müayinələrlə vəzi toxumasında fibroz, iltihab, kalsifikasiya Ekzo-, endokrin yetməzlik və axacaq dəyişikliyi ola bilər Digər xəstəliklər inkar olunur
Konservativ müalicəsi hansıdır?	Alkoqolun kəsilməsi Ağrıkəsicilər (qeyri-steroid, narkotik, sitrat) Diet (az yağlı, az-az tez-tez) Ferment verilməsi Endokrin korreksiya
Xroniki pankreatitlərdə cərrahi müalicəyə göstərişlər hansılardır?	Şiddətli və davamlı ağrılar Pankreasda kütlə Axacaq genişlənməsi
Hansı cərrahi müalicə üsullarını bilirsiniz?	Denervasiya (cərrahi və kimyəvi) Drenaj (pankreato-yeyunistomiya (Duval, Pestow, Partington-Rochelle), Rezeksiya (PDR, distal, mərkəzi rezeksiyalar, total pankreatektomiya) Rezeksiya + drenaj (Beger, Frey, Berne)
Frey əməliyyatı nədir?	Pankreas başının mərkəzi rezeksiyası və boylama pankreato-yeyeunostomiya

 

Autoimmun pankreatit

Suallar	Cavablar
Autoimmun pankreatit nədir?	Təkrarlayan kəskin pankreatit tutmaları ilə xarakterizə olunur.
Hansı klinik formaları var?	Tip 1 və tip 2
Patogenezi nədən ibarətdir?	İgG4 ilə əlaqəli autoimmun xəstəlik hesab edilir.
Ağırlaşmaları nələrdir?	Pankreas yetməzliyi Diabet Pankreatik kalsifikasiya və daşlar, nadir hallrda nekroz
Klinik əlamətləri hansılardır?	Kəskin pankreatit əlamətləri (ağrı, qusma və s)
Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?	Amilaza KT/MRT İg G4
Laborator əlamətləri nələrdir?	Amilazada artma Tip1 də - İgG4-ün yüksək olması Tip 2 - İgG4 yüksəlmir
Görüntlüləmə əlamətləri nələrdir?	Pankreasın seqmentar və ya diffuz böyüməsi (sosoisəbənzər pankreas) ERXPG-də pankreas və öd axacağının stenozu ola bilər Kalsifikasiya və kist rast gəlinir
Digər müayinələrdə nə tapılır?	Histopatoloji müayinə - limfoplasmatik infiltratda CD4 və CD8 pozitiv limfosit və İgG4 –pozitiv plazma hüceyrəsi, interstsial fibroz və asinar hüceyrələrin atrofiyası.
Diaqnostik kriteriyalarını sadala?	5 əsas kriteriyası: Pankreatik parenximasında  və axacaqğında struktur dəyişikliyi İgG4 yüksəlməsi İgG4 lə əlaqəli digər orqanların xəstəlikləri Pankreas histologiyasi Steroid terapiyasina müsbət cavab
Müalicə üsulları hansılardır?	Steroid terapiya, cavab verməsə digər immunosupressorlar
Əməliyyata göstərişlər nələrdir?	Ağılrşamış nekroz və kanserdən diferensiasiya çətinliyi.
Əməliyyat üsulları hansılardır?	PDR, total pankreatektomiya

 

İrsi pankreatit

Suallar	Cavablar
İrsi  pankreatit nədir?	Pankreasın iltihabın təkrarlanan epizodları ilə xarakterizə edilən genetik bir vəziyyətidir
Səbəbi  və ya risk faktorları nələrdir?	PRSS1 genində mutasiya
Patogenezi nədən ibarətdir?	PRSS1 Geni ilə əlaqəlidir
Gediş xüsusiyyəti necədir?	Pankreas xərçənginə keçə bilir
Ağırlaşmaları nələrdir?	Pankreatik fibroz, Pankreas ekzokrin çatışmazlığı (PEI), Diabetes mellitus Xronik ağrı sindromu Pankreas duktal adenokarsinom (PDAC)
Klinik əlamətləri hansılardır?	Kəskin pankreatit əlamətləri Ani (kəskin) qarın ağrısı, Qızdırma, ürəkbulanma və qusma
Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?	Genetik analiz

 

Pankreatik assit

Suallar	Cavablar
Pankreatik assit nədir?	Pankreas axacağının zədələnməsi (pankreatit, travma) nəticəsində şirənin qarın boşluğuna yığılmasıdır.
Səbəbi  və ya risk faktorları nələrdir?	Alkoqol Travma Təkrarlanan kistlər Distal splenorenal şunt Vater məməciyinin daralmasi Pankreatik kanalin daşlari Karsinoid tumor Hoçkin limfomasi
Klinik əlamətləri hansılardır?	Epiqastrik agri Ariqlama Qarında maye
Dəqiqləşdimək  üçün hansı müayinələr lazımdır?	USM Abdominal KT ERXPQ Assitik mayenin müayinəsi
Laborator əlamətləri nələrdir?	Assit mayesində yüksək amilaza və protein səviyyəsi
Müalicə üsulları hansılardır?	Konservativ (Oktreotid) Endoskopik Cərrahi
Əməliyyat üsulları hansılardır?	Endoskopik stend və sfinkterotomi Sisto-qastrostomya Sisto-yeyunostomya Sisto-duedenostomya