BRONXOEKTAZİYA

N.Y.Bayramov, S.A.Əliyev

Tərifi

Bronxoektaziya bronxun genişlənməsinə deyilir. Bronxun genişlənməsi ilə yanaşı təkrarlayan infeksiya varsa bronxoektaziya xəstəliyi adlanır.

Təsnifatı

Səbəbləri və patogenezi

Bronxoektaziyanı törədən səbəbləri iki qrupda cəmləşdirmək olar: anadangəlmə və qazanılma.

Anadangəlmə olaraq bronx divarında zəifləmə bronxoektaziyaya gətirib çıxarır və buna infeksiyanın qoşulması, prosesi proqressivləşdirir. Anadangəlmə səbəblərə Kartagener (birincili siliar diskineziya) sindromunu, sistik fibrozu, α-tripsin əksikliyini və s. göstərmək olar.

Daha çox rast gəlinən qazanılma səbəblərə bronxlarda və ağciyərdə itihabı destruksiya törədən xəstəliklər aiddir ki, bunlar da iki yolla bronxoektaziyaya gətirib çıxarırlar: infeksiya və obstruksiya.

Peribronxial ağciyər toxumasında və bronxlarda baş verən destruktiv iltihab fibroz toxumanın inkişafına, fibroz toxumanın kontraksiyası isə bronxun genişlənməsinə gətirib çıxarır (“infeksiya ® fibroz ® dilatasiya” mexanizmi). Təkrarlayan pnevmoniyalar adətən bu yolla bronxoektaziya törədir.

Bronxda obstruksiya törədən səbəblər (yad cisimlər, neoplaziyalar, peribronxial limfadenopatiyalar, bronx daşları, orta pay sindromu və s.) bronxial sekretin durğunluğuna və infeksiyanın inkişafına səbəb olur. İnfeksiya bronx divarında epitelin və qığırdağın destruksiyasına və fibroz toxumanın inkişafına səbəb olur. Mövcud obstruksiya fibrozlaşmış divarın genişlənməsinə gətirib çıxarır (“obstruksiya ® infeksiya ® fibroz ® dilatasiya” mexanizmi).

Bronxoektaziya xəstəliyində ən çox rast gəlinən mirkoblara H.influenzae, S.aureus, K.pneumoniae, E.coli, Pseudumanas, Mycobacterium, göbələklər aiddir.

Gedişi

Bronxoektaziya xəstəliyinin gedişi üçün təkrarlayan infeksiya xarakterikdir və müalicə olunmayan xroniki iltihab yerli və sistemik ağırlaşmalara səbəb olur. Bronxoektaziyada xroniki gedişin səbəbi dilatasiya-infeksiya qüsurlu dövranıdır: bronxoektaziya durğunluğa və infeksiyaya, infeksiya bronx divarında və ətrafında destruksiyaya və fibroza, fibroz isə obstruksiya və dilatasiyaya gətirib çıxarır.

Təkrarlanan infeksiyalar ağciyərdə fibrozun inkişafına, pulmonar hipertenziyaya, amiloidoza səbəb ola bilir.

Müasir konservativ müalicələrlə xəstələrin 80%-də infeksiyanı nəzarət altına almaq olur və ağırlaşmalar 3-5%, letallıq isə 2%-dən az rast gəlinir.

Klinikası

Bronxoektaziya xəstəliyi təkrarlayan bronxit və ya pnevmoniya əlamətləri ilə təzahür edir:

• Bəlğəmli öskürək – çoxlu bəlğəm ifrazı ilə xarakterizə olunur (gündə 500 ml miqdarında, xüsusən də səhərlər).
• Quru öskürək – qranulomatoz xəstəliklərdə ola bilir.
• Hərarət
• Hemoptoz (40-60%)
• Təngnəfəslik, sianoz

Obyektiv müayinədə xırıltılar, xroniki infeksiya və hipoksiya əlamətləri ola bilir

Diaqnostikası

Prinsip

Bronxoektaziya xəstəliyinin diaqnozunu dəqiqləşdirmək üçün KT, səbəbini müəyyənləşdirmək üçün isə bronxoskopiya vacibdir.

Şübhə

Təkrarlayan bronxit və pnevmoniya əlamətləri olanlarda, xüsusən də, çoxlu bəlğəm ifrazı olanlarda bronxoektaziya xəstəliyindən şübhələnmək lazımdır. Rentgen bronxoektaziyanı göstərməyə bilər.

Dəqiqləşdirmə

Bronxoektaziyanı dəqiqləşdirmək üçün ilk seçim incə kəsikli (1-1,5 mm) KT-dir. Bronxoqrafiya hazırda nadir hallarda istifadə edilir.

Bronxoektaziya xəstəliyinin diaqnostik meyarları:

• Təkrarlayan infeksiyalar
• KT-də lokal və ya diffuz bronxial genişlənmələr
• Səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra dilatasiyanın aradan qalxmaması

Differensasiya və səbəbin təyini

Bronxoektaziya xəstəliyini ilk növbədə yalançı bronxoektaziyadan fərqləndirmək lazımdır. Yalançı bronxoektaziyalar adətən bronxial obstruksiyalarda rast gəlinir, silindrik formada olur və ən əsası, səbəb aradan qaldırıldığı təqdirdə bir neçə həftədən sonra genişlənmə də aradan qalxır. KT mütləq müayinədir.

Bronxoektaziyanın səbəbini təyin etmək üçün bronxoskopiya vacib müayinədir. Bronxoskopiya həm də bronxial sanasiya və kültür almaq üçün də lazım gəlir.

Müalicəsi

Bronxoektaziya xəstəliyində əsas yeri infeksiyanın konservativ və bronxoskopik üsullarla aradan qaldırılması tutur, cərrahi müalicə az hallarda və göstərişə görə aparılır.

Konservativ müalicələrə antibiotikoterapiya, bronxodilatatorlar, bəlğəmgətiricilər və postural drenaj aiddir. Parenteral yolla aparılan antibiotikoterapiyaya cavab verməyən hallarda, xüsusən də psevdomonas infeksiyasında inhalyasion yolla aparılan antibiotikoterapiya (tobramicin, gentamicin) yüksək effektivlik göstərir. Profilaktik olaraq oral antibakterial dərmanlar (biseptol, ciprofloksasin, eritromicin) və pnevmokokk və influenza peyvəndləri edilə bilər.

Bronxoskopik tədbirlər (bronxial sanasiya, kultur alınması) medikamentoz müalicə fayda vermədikdə tətbiq edilir.

Cərrahi müalicələrə rezeksiya və ağciyər transplantasiyası aiddir ki, bunlar da az hallarda –konservativ və bronxoskopik müalicə effekt vermədikdə tətbiq edilir. Rezeksiya lokal formada, yaxşı ağciyər rezervi olanlarda tətbiq edilir. Konservativ müalicəyə tabe olmayan diffuz forma, pulmonar hipertenziya ilə ağırlaşmış formalar transplantasiyaya göstəriş sayılır.

Özət

Bronxun genişlənməsi bronxoektaziya, buna təkrarlayan infeksiya qoşularsa bronxoektaziya xəstəliyi adlanır. Bronxoektaziya anadangəlmə və qazanılma ola bilir. Bronxoektaziya durğunluğa və infeksiyaya, infeksiya bronx divarında və ətrafında destruksiyaya və fibroza, fibroz isə obstruksiya və dilatasiyaya gətirib çıxarır, nəticədə qüsurlu dövran yaranır və prosesin xroniki gedişinə səbəb olur. Xəstəlik təkrarlayan bronxit və ya pnevmoniya əlamətləri ilə təzahür edir, çoxlu bəlğəm ifrazı xarakterikdir. Bronxoektaziya xəstəliyinin diaqnozunu dəqiqləşdirmək üçün KT, səbəbini müəyyənləşdirmək üçün isə bronxoskopiya vacibdir. Təkrarlayan infeksiyalar, KT-də lokal və ya diffuz bronxial genişlənmələr, səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra dilatasiyanın aradan qalxmaması diaqnostik əlamətləridir. Müalicəsində əsas yeri infeksiyanın konservativ və bronxoskopik üsullarla aradan qaldırılması tutur, cərrahi müalicə az hallarda və göstərişə görə aparılır.

Bronxoektaziya üzrə suallar

N.Y.Bayramov, Ş.Ə.Məmmədova