SÜD VƏZİNİN XƏRÇƏNGİ

N.Y.Bayramov, A.Ə.İbrahimova

Tərifi

Süd vəzi xərçəngi süd vəzi toxumasından inkişaf edən bəd xassəli xəstəlikdir.

Rastgəlməsi

Süd vəzi xərçəngi qadınlarda ən çox rast gəlinən dəridən kənar xərçəngdir və hər səkkiz qadından birində bu xəstəliyin riski mövcuddur (12%). Risk faktoru olmayan qadınların 75%-i, 30 yaşdan aşağı qadınların təxminən 2 %-də, 70 yaşdan yuxarı qadınların 33%-də də süd vəzi xərçənginə rastlanılır.

Yerləşməsi

Demək olar ki, şişlərin yarıdan çoxu yuxarı bayır kvadrantda yerləşir.

Təsnifatı

Süd vəzi xərçəngi yayılmasına, histoloji tipinə, reseptorlarına, lokalizasiyasına və s. göstəricilərə görə təsnif edilir. TNM klassifikasiyası standart təsnifat sayılır. TNM təsnifatına görə dərəcələnmə:

Mərhələ I	Şiş ≤ 2sm, metastazı və limfa düyünü yox
Mərhələ IIA	Şiş ≤ 2sm, hərəkətli aksilyar düyün var və ya şiş 2-5 sm, düyün yoxdur
Mərhələ IIB	Şiş 2-5 sm, hərəklətli aksilyar düyün var və ya 5 sm böyük olan törəmə, düyün yoxdur
Mərhələ III A	Şiş >5 sm, hərəktli aksilyar düyün var və ya hər hansı ölçüdə törəmə fiksə olunmuş aksilyar düyünlə, metastaz yoxdur
Mərhələ III B	Dəri ödemi və ya döş qəfəsi inavaziyası və ya iltihabi kanser və ya süd vəzi dərsində xora və ya süd vəzi dərisində ulduzabənzər metastazlar və ya hər hansı törəmə+ipsilateral internal mammary limfa düyünləri
Mərhələ IV	Uzaq metastazlar (ipsilateral supraclavicular limfa düyünləri daxil olmaqla)

Şiş ≤ 2sm, metastazı və limfa düyünü yox

a. Şiş ≤ 2sm, hərəkətli aksilyar düyün var

b. Şiş 2-5 sm, düyün yoxdur

a. Şiş 2-5 sm, hərəklətli aksilyar düyün var

b. Şiş >5 sm, düyün yoxdur


a.Şiş >5 sm fiksə olunmuş aksilyar düyünlə, metastaz yoxdur. b. Şiş >5 sm, hərəktli aksilyar düyün var	Dəri ödemi və ya iltihabi kanser və ya süd vəzi dərsində xora və ya süd vəzi dərisində ulduzabənzər metastazlar


Uzaq metastazlar (ipsilateral supraclavicular limfa düyünləri daxil olmaqla)
*Şəkil 16. Süd vəzi xərçənginin mərhələləri*

Klinik praktikada daha çox TNM klassifikasiyasına əsaslanan müalicə yönlü klinik mərhələ təsnifatı istifadə edilir ki, buna görə süd vəzi xərçənginin 3 klinik mərhələsi məyyən edilir:

Erkən mərhələ
Yerli irəliləmiş mərhələ
Metastaz mərhələsi (limfa düyünləri, ağciyər/plevra, qaraciyər, sümük, beyin)

Süd vəzi xərçəngi histoloji cəhətdən 3 böyük tipə ayrılır:

İnvazif duktal karsinoma (90%)
İnvaziv lobar karsinoma (10%)
İltihabi karsinoma

Klinikası

Süd vəzi xərçəngi asimptomatik ola bilər və ya simptomlarla təzahür edə bilər ki, bunlardan da ən çox rast gəlinənlərinə süd vəzidə kütlə, ağrı, gilədən ifrazat, ödem, gilə batması, gilədə qızartı, qoltuqaltı limfa düyünlərinin böyüməsi aid edilə bilər.

Diaqnostikası

Şübhə

Aşağıdakı hallardan hər hansı birinin olması süd vəzi xərçənginə şübhə yaradır:

Süd vəzidə kütlə və ya düyünün olması (xəstənin özü tərəfindən və ya müayinə vaxtı tapılan)
Süd vəzidən patoloji ifrazat olarsa
Süd vəzidə retraksiya( şiş Kuper bağına sirayət edir və nəticədə bağın traksiyası dərini yuxarıya dogru çəkir), gilədə deformasiya (dimple), səpgi və iltihab olarsa
Aksilyar/subklavikular düyünlər
Kişilərdə yeni yaranan birtərəfli ginekomastiya
Anamnezində digər süd vəzində xərçəngi olan xəstələr
Ailəsində süd vəzi xərçəngi olanlar
Genetik müayinədə süd vəzi xəsrçəngi riski daşıyan xəstələr
Xərçəngönü vəziyyətlər (proliferativ və atipiyası olan xəstələr)

Differensial diaqnostika

Süd vəzinin fibrosistik xəstəliyi
Fibroadenoma
Intraduktal papilloma
Duct ektaziya
Yag nekrozu
Abses
Radial çapıq
Sadə sist

Dəqiqləşdirmə

Əksər hallarda ilkin klinik-görüntüləmə və biopsiya müayinələri ilə süd vəzi xərçənginin diaqnozunu dəqiqləşdirmək mümükün olur. Xüsusi ilə qeyd etmək lazımdır ki, biopsiya bu məsələdə həlledici müayinədir.

Mərhələnin təyini

Süd vəzi xərçənginin mərhələsini təyin etmək üçün aşağıdakı müayinələr aparılır:

İkitərəfli mammoqrafiya
Qanın ümumi analizi, qanın biokimyəvi analizi
Qaraciyərin funksional testləri (QcFT)
Döş qəfəsinin rentgeni.
Qələvi fosfataza və ya kalsium səviyyəsi artarsa skletin ssintiqrafiyası və ya PET-KT.
QcFT-lər anomal olduqda, qarın boşluğu KT
Xəstəliyin III və IV klinik mərhələsində olan xəstələrdə distant metastaz ehtimalı yüksək olduğundan PET-KT aparılmalıdır.

Proqnostik müayinələr

Qoltuqaltı limfa düyünü müayinəsi, şişin limfavaskulyar invaziyası və s.
Hormon reseptorları. İmmunohistokimya vasitəsilə estrogen (ER) və progesteronun (PR) ekspressiyası qiymətləndirilməlidir.
Her2/neu (ERB2). Her2/neu epidermal böyümə faktoru reseptoru (EGFR) ailəsinin üzvüdür və hüceyrənin artımını tənzimləyir. Her2/neu-nun yüksək ekspressiyası mənfi proqnostik faktordur, Her2/neuamplified (HER2+) şişlər müşahidə edilən xəstələr monoklonal antitel terapiyaları (trastuzumab - Herceptin və ya pertuzumab - Perjeta) ilə müalicə edilirlər.

Müalicəsi

Prinsipi

Süd vəzi xərçəngində əsas müalicə cərrahi müalicədir, radioterapiya və kimyaterapiya residivin profilkatikası üçün aparılır.

Metodları

Süd vəzi xərçəngində 3 qrup müalicə tətbiq edilə bilir:

Cərrahi müalicə
Radioterpiya
Kimyaterapiya

Cərrahi müalicə

Cərrahi müalicə orqanqoruyucu (sektoral rezeksiya +radioterapiya) şəkilində və ya mastektoiya şəkilində ola bilər.

Müalicə yanşması

Süd vəzi xərçəngində müalicə yanaşması xəstəliyin mərhələsinə, histoloji tipinə və reseptorlara görə seçilir:

Erkən mərhələ xərçəngdə əvvəl radikal əməliyyat edilir (sektoral rezeksiya+ radioterapiya və ya modifikasiyaolunumuş mastektomiya və göstərişə görə qoltuqaltı limfa diseksiya) sonra hormon reseptoru pozitiv olanlarda hormonal terapiya əlavə edilir.
Yerli yayılmış mərhələdə və iltihabi karsinomada əvvəl kimyaterapiya, sonra göstərişə görə radioterapiya, mastoektomiya və ya hər ikisi icra
Metastatik fazada kimyaterapiya yerinə yetirilir.

Süd vəzi xərçəngi olan xəstələrə adyuvant terapiya sxemi (ER-estrogen reseptor):

Premenopausal, düyün+, ER- olduqda - Kimyaterapiya,
Premenopausal,düyün+.,ER+ olduqda - Kimyaterapiya + tamoksifen
Premenopausal, düyün-, ER+ olduqda - Tamoksifen
Postmenopausal,düyün+, ER+ olduqda – Tamoksifen +/- kimyaterapiaya
Postmenopauzal, düyün +,ER- olduqda- Kimyaterapiya adətən yüksək riskli şişlərdə verilir
Kimyaterapiya CMF (ciklofosfamid, metotreksat, 5-flurourasil) və ya CAM (ciklofosfamid,adriamisin,5-flurourasil)-dən ibarətdir

Özət

Süd vəzi xərçəngi – hər səkkiz qadından birində yaranma riski olan, əsasən yuxarı bayır kvadrantda yerləşən, asimptomatik və ya simptomlarla (süd vəzidə kütlə, ağrı, gilədən ifrazat, ödem, gilə batması, gilədə qızartı, qoltuqaltı limfa düyünlərinin böyüməsi) təzahür edən bəd xassəli şişdir. Diaqnoz görüntüləmə və biopsiya (həlledicidir!) əsasən qoyulur. Əsas müalicə cərrahi müalicədir, radioterapiya və kimyaterapiya residivin profilkatikası üçün aparılır.

Süd vəzi xərçəngi üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.Ə.İbrahimova

Suallar		Cavablar
Süd vəzi xərçənginin rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?		12% həyat boyunca
Süd vəzi xərçəngi olanların neçəsində risk faktoru tapılmır?		75%
30 yaşdan aşağı qadınların neçə faizində süd vəzi xərçəngi rastlanır?			Təxminən 2%
70 yaşdan yuxarı qadınların neçə faizində süd vəzi xərçəngi rastlanır?			33%
Süd vəzi xərçəngində əsas həssas genlər hansılardır?			BRCA 1 və BRCA 2
Süd vəzinin cəlb edən hansı medikolegal motivasiyalardır?			Sud vəzi xərçənginin yanlış diaqnostikası
Süd vəzi xərçənginin anamnestik risk faktorları hansılardır?			dogum yapmayan Menarx yaşı 13-dən kiçik Menopauza yaşı 55-dən çox Ailədə süd vəzi xərşəngi İlk hamiləliyi 30 yaşdan yuxarı olan qadınar
Süd vəzi xərçəngi üçün hansı klinik müayinə və anatomik risk faktorları vardır?			Süd vəzi xərçəngi (3% hallarda sinxron kontralateral xərçəng) Hiperplasiya Atipik hiperplaziya Qadın (kişilərdən 10 dəfə çox) DCİS LCİS İrsi genlər (BRCA 1 və 2) Papilloma (1.5 dəfə) Skleroz adenosis (1.5 dəfə)
Hormon əvəzedici terapiaynın riski nə qədərdir?			1-1.5
Fibrosistik xəstəlik süd vəzi xərçəngi üçün risk faktoru hesab olunurmu?			XEYR
Süd vəzi xərçənginin subyektov əlamətləri hansılardır?			Simptom yoxdur Süd vəzində kütlə Ağrı (daha çox ağrı olmur) Gilədən ifrazat Lokal ödem Gilədə retraksiya Batıqlıq Gilədə səpgi
Nəyə görə dəri retraksiyası baş verir?			Şiş Kuper bağına sirayət edir və nəticədə bağın traksiyası dərini yuxarıya dogru çəkir.
Süd vəzi xərçənginin obyektiv əlaməti hansıdır?			Kütlə (adətən müayinə ilə 1 sm-dən böyük törəmələr aşkarlamaq olur) Batıqlıq Gilədə səpgi Ödem Qoltuqlatı düyünlər
Süd vəzi xərçənginin ənçox lokalizasiya olduğu yer?			Şişlərin yarıdan çoxu yuxarı xarici kvadrantda yerləşir.
İnvaziv karsinomanın geniş yayılmış tipi hansıdır?			İnvaziv duktal karsinoma(90%) İnvaziv lobular karsinoma(10%) İltihabi karsinoma
Süd vəzi xərçənginin ən çox rastlana tipi hansıdir?			İnfiltrativ duktal karsinoma
Süd vəzi xərçəngini hnsı xəstəliklərlə differensiya etmək lazımdır?			Süd vəzinin fibrosistik xəstəliyi Fibroadenoma İntraduktal papilloma Axacaq ekstaziyası Yağ nekrozu Abses Radial çapıq Sadə sist
Süd vəzinin iltihabi xərçəngində dəri dəyişikliyini təsvir et?			Portağal qabığına bənzəyir
Süd vəzi xərçənginin skriningi üçün nələr tövsiyə olunur?			Süd vəzi müayinəsi: Ayliq özünü müayinə 20-40 yaş arasında hər 2-3 ildən bir həkim tərəfindən müayinə 40 yaşdan yuxarı - həkim tərəfindən illik müayinə Mammoqrafiya Başlanğıc mammoqrafiya 35-40 yaş arası Mammoqrafiya hər il və ya hər ildən bir 40-50 yaş arası illik mammoqrafiya 50 yaşdan yuxari
Özünü müayinə üçün ən yaxşi vaxt nə zamandır?			Aybaşıdan bir həftə sonra
Nəyə görə yaşlılarda mammoqrafiya cavanlara nisəbtən daha faydalı müayinə hesab olunur?			Süd vəzi toxuması yaş artdiqca daha çox piylərlə əvəz olunur və kütləni daha görüntülü edir. Gənc qadinlarda fibroz toxuma dah çox olduğu üçün mammoqrafiyani interpretasiya etmək daha çətin olur
Süd vəzi xərçəngi üçün hansı radioqrafik test uyğundur?			Mammoqrafiya, süd vəzi USG və MRT
Mammoqrafiyada süd vəzi xərçəngi üçün klassik görünüm nədir?			Ulduzabənzər kütlə
30 yaşdan aşağı gənc qadınlarda süd vəzində olan kütləni dəyərləndirmək üçün ən uyğun müayinə hansıdır?			Süd vəzi USM
Biopsiya üçn hansı üsullar var?			İncə iynə aspiarsiyası (FNA), kəsici iynə biopsiyası, sterotaksik biopsiya və biopsiya (açıq biopsiya kəsiklə və ya eksiziya ilə ola bilər.
Biopsiyaya göstərişlər nələrdir?			Aspirasiyadan sonra davam edən kütlə Solid kütlə Sistin aspirasiyasında qan Mammoqrafiyada /USM/MRT şübhəli kütlə Gilədən qanlı ifrazat Gilədə xora və ya dermatit Xəstə süd vəzində hər hansı abnormalliği deyirsə
Mammoqrafiyada ələ gəlməyən kütlə izlənirsə biopsiya üçün nə edildir?			Stereotaktik biopsiya və ya iynə lokalizasyon biopsiya
İynə lokalizasyon biopsiya nədir?			Radioloq tərəfindən iynə ilə törəmə işarətlənir, sonra biopsiya edilir. Çixarilan toxuma mammoqram tərəfindən yoxlanılmalıdır ki, şübhəli toxuma eksiziya olunub ya yox.
Mammaton biopsiya nədir?			Mammogram istiqamətli kompyuter-streotaktik biopsiya
İlk öncə nə edilir, mammografiya yoxsa biopsiya?			Əvvəlcə mammografiya edilir, əks halda biopsiya mammoqrafiyanı dəyişdirə bilir ( incə iynə biopsiyası mamogramdan öncə də oluna bilər , belə ki, incə iynə adətən mammografiyanı dəyişdirmir)
Mammografiyada xərçəngə şübhə əlamətləri hansılardır?			Kütlə, Mikrokalsifikasiya, ulduzabənzər/speculated kütlə
Süd vəzi kütləsində müayinə ardıcıllığı nədən ibarətdir?			Süd vəzinin klniki müayinəsi Mammografiya və ya süd vəzi USG Biopsiya
Kütlə sistik görünümdədirsə nə edilir?			İynə ilə aspirasiya
Süd vəzi sistindən alınan maye sitoloji müayinəyə göndərilməlidirmi?			Bir qayda olaraq yox, lakin qanlı maye göndərilməlidir
Süd vəzi sisti üçün nə zaman açıq biopsiya edilir?			Sist residiv verərsə Sistdə qanlı maye varsa Aspirasiyadan sonra təkrar əmələ gələrsə
Süd vəzi xərçəngi olan xəstələrdə mərhələni təyin etmək üçün hansı əməliyyatönü müayinələr aparılır?			İkitərəfli mammografiya (bir tərəfə kanser varsa əks tərəfdə olma riski var) Döş qəfəsi R-müayinəsi (ağciyər metastazlari üçün) Qaraciyər göstəriciləri (qaraciyər metastazlari üçün) Qanda Kalsium səviyyəsi və qələvi fosfataza (sümük metastazına şübhə varsa) Digər testlər (baş beyin KT) PET-KT- göstərişə görə
Biopsiyada hansı hormonal reseptorları yoxlamaq lazimdir?			Estrogen və progesterone reseptorları. Bunlar adyuvant kimyaterapiyası üçün vacibdir
Süd vəzi xərçənginin mərhələsini təyi etmək üçün hansı təsnifat istifadə edilir?			TMN - tumor/metastaz/düyün
Mərhələ I nədir?			Şiş ≤ 2cm . metastaz və düyün yoxdur
Mərhələ IIA nədir?			Şiş ≤ 2sm, hərəkətli aksilyar düyün var və ya şiş 2-5 sm, düyün yoxdur
Mərhələ IIB nədir?			Şiş 2-5 sm, hərəklətli aksilyar düyün var və ya 5 sm böyük olan törəmə, düyün yoxdur
Mərhələ III A nədir?			Şiş >5 sm, hərəktli aksilyar düyünlə və ya hər hansı ölçüdə törəmə fiksə olunmuş aksilyar düyünlə, metastaz yoxdur
Mərhələ III B nədir?			Dəri ödemi və ya döş qəfəsi inavaziyası və ya iltihabi kanser və ya süd vəzi dərsində xora və ya süd vəzi dərisində ulduzabənzər metastazlar və ya hər hansı törəmə + ipsilateral internal mammary limfa düyünləri
Mərhələ IV nədir?			Uzaq metastazlar (ipsilateral, supraclavicular limfa düyünləri daxil olmaqla)
Metastazlar daha çox harda olur?			Limfa düyünləri Ağciyər/plevra Qaraciyər Sümüklər Beyin
Süd vəzi xərçənginin əsas müalicələri hnasılıardır?			Modifə olunmuş radikal mastoektomiya və ya lumpaektomiya radioterapiya Hər iki müalicədən sonra kimyeterapiya erilə bilər
Modifikasiya olunmuş radikal mastoektomiyadan sonraki radioterapiyaya göstəriş nədir?			˃4 limfa düyünü və şiş döş qəfəsinə də sirayət edibsə
Hansı süd vəzi xərçəngi lumpa ektomiya və radioterapiyaya göstərişdir?			I və II mərhələ (Şiş < 5cm)
Süd vəzinin iltihabi karsinomasinda müalicə?			Əvvəl kimyaterapiyası. Ardindan radioterapiya, mastoektomiya və ya hər ikisi
Lumpaektomiya və raditerapiya nədir?			Lumpaektomiya və ya segmental mastoektomiya: süd vəzinin bir hissəsinin çıxarılması, aksilyar düyünlərin disseksiyasi, əməliyyatdan sonra radioterapiya,
Lumpaektomiya və radioterapiya üçün ən böyük əks-göstəriş nədir?			Hamiləlik
Lumpaektomiya və radioterapiya üçün digər əks-göstərişlər nədir?			Süd vəzinin daha öncədən radiasiyası Pozitiv kənarlar Kollagen vaskular xəstəlik Genişləndirlmiş DCİS (bəzən diffuz mikrokalsifikasiya kimi də dəyərlənədirlir) Nisbi əks-göstərişlər: Mammogramda görünməyən lesion Kiçik süd vəzi
Modifikasiya olunmuş radikal mastoektomiya nədir?			Süd vəzi, aksilyar düyünlər (I və II səviyyə) və gilə-areola kompleksi çixarilir. Pectoralis minor və major çıxarılmır (Auchincloss modfikasiyasi) Limfa axını üçün drenaj yerləşdirlir
Mmodifikasiya olunmuş radikal mastoektomiyada drenaj harda yerləşdirlir?			Aksillada Döş vəzi yatağında
Drenaj nə zaman çixarılır?			Günlük ifrzazat <30 ml
Radikal mastoektomiyadan sonra ağirlaşmalar hansılardir?			Eynitərəfli qoltuq limfaödeması, infeksiya, sinir zədələnməsi, dəri dilimi nekrozu, hematoma/seroma, fantom sindromu
Aksilyar disseksiya zamani xəstə paralizə oluna bilərmi?			XEYR, çünki sinirləri qıcıqlandırma (uzun thoracic /thoracodorsal) əzələlərli kontraksiya edir ki, bu da onu identifikasiya etməyə yardımçı olur
“Sentinel” düyün biopsiyası nədir?			Qolutuqları düyünlərin hamısı yox əsas süd vəzini drenaj edən əsas düyün çıxarılır.
“Sentinel” limfa düyünü necə tapılır?			Süd vəzinə metilen abısı və ya tecneteium boya inyeksiyası edilərək
“Sentinel” düyün pozitiv gələrsə nə edilir?			Yerdə qalan düyünlərin hamısı çıxarılır
Mammatom biopsiyası cavabında “atipik hiperplaziya” gələrsə nə etməli?			Açıq biopsiya
Tamoksifen necə təsir göstərir?			Estrogen reseptorlarını blokada edir
Tamoksifen süd vəzi xərçənginin qarşısını alırmı?			BƏLİ. Tamoksifen süd vəzi xərçənginin olma riskini 50% qədər azaldır.
Tamoksifenin əks effektleri nədir?			Endometrial kanser(2.5 relativ risk), DVT, Ağciyər emboliyasi, katarakta, hot flash, ehval pozgunlugu
Lumpektomiya və radioterapiyadan sonra residiv olursa nə etməli?			“xilasedici” – tamalayıcı mastoektomiya (aksilyar disseksiya artıq edilib)
Süd vəzi rekonstruksiyası üçün ən optimal nədir?			TRAMP flap, implant, latissimus dorsi flap
TRAMP flap nədir?			Tranvers Rectus Abdominas Mycocutaneus flap
Tamoksifenin əks effektleri nədir?			Endometrial kanser(2.5 relativ risk), DVT, Ağciyər emboliyasi, katarakta, hot flash, ehval pozgunlugu
Süd vəzi xərçəngində hansı kimyaterapiya istifadə olunur?			CMF(ciklofosfamid, metotreksat,5-flurourasil) və ya CAM(ciklofosfamid, adriamisin, 5-flurourasil)
Mastoektomiyadan sonra ən geniş yayilmiş süd vəzi rekontruksiyasi nədir?	İmplant TRAMP flap

Süd vəzi Baxış sayı: 3889