HEMANGİOMA

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

Tərifi

Hemangioma damarların kistşəkilli genişlənməsi nəticəsində əmələ gələn xoşxassəli damar törəməsidir.

Rastgəlmə tezliyi

• Ən çox rast gəlinən xoşxassəli qaraciyər törəməsidir.
• Əhali arasında 7% (1-20%) halda və qadınlarda kişilərdən 5 dəfə çox rast gəlir.

Təsnifatı

Etiologiyası

Dəqiq məlum deyil

Patogenezi

Hemangioma toxumasında estrogen və böyümə faktorları reseptorlarına çox rast gəlinir. Digər tərəfdən hemangioma daha çox hiperestrogenemiyalı vəziyyətlərdə (qadınlar, kontraseptiv istifadəsi, çoxlu hamiləlik) rastlanır. Buna əsaslanaraq hiperestogenemiyanın etiopatogenezdə rol oynadığı hesab edilir.

Morfologiyası

Makroskopik olaraq iki növü var— kapilyar və kavernoz.

• Kapilyar hemangiomalar kapilyarların yumaqşəkilli genişlənməsi nəticəsində əmələ gəlir və adətən kiçik olurlar.
• Kavernoz hemangiomalarda bir neçə millimetr diametrində genişlənən damarların daxilində endotel, ətrafında isə qalın fibroz təbəqə olur. Nəticədə süngərşəkilli kütlə əmələ gəlir.

Hemangiomalar periferik arteriyalarla qidalanır və kavernalarda qan axını çox yavaşdır. Yavaş qan axını trombozlara meyl törədir və kontrastlaşmada özünü göstərir. Qaraciyərdə daha çox kavernoz (süngər) hemangiomalara rast gəlinir və bu törəmələr qaraciyərin ən çox rast gəlinən xoşxassəli şişləridir. Hemangiomaların əksəriyyəti tək (80%) və kiçikdir (<5 sm).

Şəkil 1. Qc-də hemangioma

Gedişi və ağırlaşmaları

• Hemangiomaların əksəriyyəti (60%) böyümür, təxminən 40% zəif böyümə göstərir (2 mm/il), az hallarda isə (10%) sürətli böyüyə və ağırlaşmalara səbəb ola bilirlər (Şəkil 2).
• Kiçik hemangiomalar adətən ağırlaşma törətmirlər.
• Böyük hemangiomalarda (>5 sm) ağırlaşma ehtimalı 10%-dən azdır.
• Maliqnizasiya ehtimalı yox dərəcəsindədir.

Ağırlaşmaları

• İltihablaşma
• Tromboz
• Trombositopeniya
• Qanaxma
• Kavernalarda yavaş qan axını trombozlara və iltihabın baş verməsinə şərait yaradır. Təkrarlayan trombozlar laxtalanma faktorlarını xərcləyərək trombositopeniya, kəskin və xroniki YDDL (yayılmış damardaxili laxtalanma) sindromu törədə bilir. Bu vəziyyət Kasabach-Merritt sindromu adlanır. Bu sindrom çox böyük (>10 sm) hemangiomalarda daha çox rast gəlir. Klinik olaraq mukozal qanaxma və qançırlarla müşahidə olunur.
• Hemangiomaların daxilində qan təzyiqi aşağı olduğuna və kavernaların divarında qalın fibroz qatı olduğuna görə partlama və qanaxma ehtimalı azdır (2-4%).

Şəkil 2. Hemangiomanın təbii gedişi

Klinikası

• Kiçik hemangiomalar (<5 sm) adətən əlamət törətmirlər və laborator dəyişikliyə səbəb olmurlar. Belə şəxslərin şikayətləri adətən başqa xəstəliklə əlaqədar olur.
• Hemangiomalar böyük ölçülərə çatarsa, ətraf orqanlara təziq göstərərsə və ya ağırlaşma törədərsə əlamətlər ortaya çıxır.
• Təzyiq ağrıya və diskomforta səbəb olur. Çox böyük hemangiomalar qarında kütlə kimi görünür və palpasiya olunurlar.
• İltihablaşma və trombozda ağrı, hərarətin yüksəlməsi və leykositoz qeyd edilir. Təkrarlayan tromboz Kasabach-Merritt sindromu törədir. Çox nadir müşahidə edilən qanaxmalarda anemiya, şok və hemoperitoneum olur.

Diaqnostikası

Şübhə

Qaraciyərdə törəmə tapılan xəstələrdə ilk növbədə hemangiomadan şübhələnmək lazımdır. Qc parenximası və laborator göstəriciləri normal olarsa, anamnezində onkoloji xəstəlik yoxdursa bu şübhə daha da artır.

Dəqiqləşdirmə

• Hemangioma qaraciyərin yeganə toxumalı törəməsidir ki, görüntüləmə üsulları ilə diaqnozunu 90 – 95% dəqiqliklə təyin etmək
• Diaqnozunda USM, MRT, kontrastlı KT istifadə edilə bilər və ilk seçim MRT-dir.

Diaqnostik əlamətləri:

• Əksərən asimptomatik, böyümə və ağırlaşma olarsa hepatomeqaliya, ağrı, hərarət, qançırlar və s.
• Laborator dəyişiklik törətmir, ağırlaşmalarda trombositopeniya, leykositoz, QcFT dəyişmələr.
• Xarakterik görüntüləmə əlamətləri (diaqnostik kriteriyaları):
• MRT-də T1-də hipodens, T2-də “lampa parlaqlığı”, kənarları dəqiq və paycıqlı
• Kontrastlaşma xüsusiyəti (yavaş axın): arterial fazada periferik düyünşəkilli kontrastlaşma, venoz fazada mərkəzə doğru kontrastlaşma, gec fazada kontrast tutma
• Kiçik hemangiomalar üçün: USM-də dəqiq sərhədli, haşiyəsiz, qan axını görünməyən hiperexoik kütlə, anamnezdə bədxassəli şiş yoxdur.

Müalicəsi

• Asimptomatik hemangiomalarda müalicəyə gərək yoxdur.
• Simptomatik və ağırlaşmış hemangiomalarda rezeksiya və ya enokulyasiya tövsiyə edilir. Qeyri – rezektabel vəziyyətlərdə arterial liqasiya, embolizasiya və ya radiotezlikli destruksiya tətbiq edilə bilər.

Şəkil 3. Hemangiomanın müalicəsi

Özət

Qaraciyərin xoş xəssəli törəmələri arasında ən çox rast gəlinəni hemangioma, fokal nodulyar hiperplaziya və adenomadır. Liopma, angiolipoma az rast gəlinir.

Hemangioma damarların torbaşəkilli genişlənməsi nəticəsində əmələ gələn damar şişidir, qaraciyərin ən çox rast gəlinən xoşxassəli törəməsidir, əksəriyyəti 5 sm-dən kiçikdir. Hemangiomalar zəif böyüyərlər, az hallarda isə (10%) iltihablaşma, nekrozlaşma, fibroz, tromblaşma, trombositopeniya ilə ağırlaşa bilərlər. Qanaxma riski çox az, maliqnizasiya riski isə yox dərəcəsindədir. Diaqnozu əksər hallarda (90%) görüntüləmə ilə qoyulur, T1-də hipointens, T2-də parlaq görünmə, arterial fazada periferik düyünşəkilli kontrastlaşma, doplerdə axının görünməməsi xarakterik əlamətləridir. Asimptomatik hemangiomalarda müalicəyə gərək yoxdur, simptomatik və ağırlaşmış hemangiomalarda rezeksiya və ya enokulyasiya tövsiyə edilir.

Hemangioma üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova