QARACİYƏR XƏSTƏLİKLƏRİ VƏ DİAQNOSTİK YANAŞMA

Toxuma

Xoşxassəli

Birincili bədxassəli

Hepatositlər

Hepatosellulyar adenoma

Fokal nodulyar hiperplaziya

Nodulyar transformasiya

Hepatosellulyar Karsinoma

Hepatoblastoma

Öd yolları

Adenoma

Sistoadenoma

Xolangiokarsinoma

Sistoadenokarsinoma

Damar

Hemangioma

Hemangioendotelioma

Angiosarkoma

Epitelioid

Hemangioendotelioma

Piy toxuması

Lipoma

Miolipoma

Angiolipoma

Liposarkoma

Əzələ toxuması

Leyomioma

Leyomiosarkoma

Rabdomiosarkoma

Digər

Mezotelioma

Mezenximal hamartoma

Xoş xassəli teratoma

Embrional sarkoma

Karsinokarsinoma

Karsinoid

Birincili limfoma

Metastatik

Kolorektal

Mədə

MAV

Nazik bağırsaq

Müsariqə

Süd vəzi

Ağciyər

Digər

• Müalicə tələb etməyən xoşxassəli törəmələr
  • Hemangioma
  • Fokal nodulyar hiperplaziya
  • Sadə kistlər
  • Yerli yağlanma
  • Lipoma
  • Angiolipoma
  • Kalsifikasiya

• Müalicə tələb edən xoşxassəli törəmələr
  • Hepatik adenoma və ya adenomatoz
  • Biliar sistadenoma
  • Abses
  • Exinokokk kisti
  • İltihabi psevdotumor
  • Qranulomatoz iltihab

• Bəd xəssəli – mümkünsə müalicə lazım gələnlər
  • Hepatosellular karsinoma
  • Xolangiosellular karsinoma
  • Metastatik törəmələr
  • Biliar sistoadenokarsinoma
  • Angiosarkoma
  • Limfoma

Əlamət

Açıqlama və təxmini mexanizmi

Klinik təhlili

Ağrı küt sağ qabırğaaltı

Sağ qabırğaaltı nahiyədə davamlı küt ağrı.

Adətən Qlisson kapsulunun gərilməsinə, iltihabına və invaziyasına  bağlı meydana gəlir

Qc xəstəlikləri üçün çox xarakterikdir, Kəskin və xroniki iltihabi və neoplastik  xəstəliklərdə rast gəlir. Digər perihepatik xəstəliklərdə də rast gəlir

Sarılıq

Sklera və dərinin sarı rəngə boyanması.

Bilirubinin qanda artmasına (> 2 mq/dl) bağlı meydana gəlir.

Hemolizin, Qc xəstəliklərinin və ya xolestazın əlaməti ola bilər.

Mövcudluğu xolestaza şübhə yarada bilər, olmaması isə xolestazı inkar etməz.

Qc-in əksər xəstəliklərində (hepatitlər, sirroz, şişlər və s.) və hemolizdə rast gəlir.

Az hallarda beta-karotinlər və ya retinol  və riboflavin tərkibli qidalar çox istifadə edənlərdə görünür. Dəqiqləşdirmək üçün qanda bilirubinə baxmaq lazımdır.

Qaşınma

Bədəndə diffuz acışma və ya qaşınma hissi.

Öd və ya sidik turşularının, iltihab mediatorlarının, bakteriyaların, dərmanların sinir uclarına təsiri nəticəsində meydana gəlir.

Xolestazın, allergik, dəri, böyrək, qurd, sümük xəstəliklərinin, dərmanların əlaməti ola bilər.

Kəskin və xroniki xolestazlarda rast gəlir, lakin xolestazın mütləq əlaməti deyil. BBS və skleroz xolangitin, şişlərin erkən əlaməti ola bilər. Laborator və görüntüləmədə xolestaz yoxdursa qaşıntının öd mənşəli olması inkar edilir.

Ürəkbulanma və qusma

Qarında xoşagəlməz hissiyyat və mədə möhtəviyyatının geri qayıtması.

Qusma mərkəzinin aktivləşərək diafraqmanı, qarın əzələlərini yığması və mədənin antiperistaltikası.

Qaraciyər xəstəliklərində neyrotoksikoz və beyin ödeminə bağlı ola bilir

Qaraciyər və öd yolları xəstəlikləri üçün yanaşı (ikinci dərəcəli) əlamətdir.

Hepatik ensefalopatiyada,  kəskin hepatitdə  və rezeksiyadan sonrakı ilk günlərdə rast gəlir.

Öd yollarının kəskin xəstəliklərində, xoledoxolitiazda ağrı ilə birlikdə rast gəlir. Təkbaşına olması biliar xəstəlik üçün xarakterik deyil.

Mədə, 12bb, Qc, MAV, bağırsağın iltihabi və neoplastik xəstəlikləri, bağırsaq keçməzliyi və beyin xəstəliklərində rast gələ bilir.

Köp, şişkinlik

Mədə və bağırsaq sistemində qaz və qidaların toplanması, assit və ya kütlə nəticəsində qarının şişməsi.

Bağırsaq keçməzliyi və ya qaz əmələgəlmədə artma (yetərsiz həzm, disbakterioz, aerofagiya)

Hepatomeqaliyada,  splenomeqaliyada, assitdə, böyük törəmələrdə rast gəlir.

Mədə, 12bb, Qc, MAV, bağırsağın iltihabi və neoplastik xəstəlikləri və

bağırsaq keçməzliyində rast gələ bilir.

Assiti və ya kütləni dəqiqləşdirmək üçün görüntüləmə müayinəsi lazımdır.

Halsızlıq

Gündəlik fiziki və zehni fəaliyyətini görərkən tez yorulma və ya bunları edə bilməmə. Detoksikasiya funksiyasının pozulması və əzələ distrofiyası ehtimal patomexanizmlərdir

Kəskin və ağır xroniki qaraciyər xəstəlikləri və böyük neoplastik törəmələrində rast gəlir. Xəstənin ümumi vəziyyətini qiymətləndirmək üçündür, spesifik deyil

Palpator sərt qaraciyər

Qaraciyərdə fibroz toxumanın inkişafı nəticəsində baş verir.

Xroniki qaraciyər xəstəliklərində, xüsusən sirroz, fibroz, xroniki hepatit və ya şişlərdə rast gəlinir. Fibrozun dərəcəsini təyin etmək üçün elastoqrafiya və biopsiya lazımdır

Ağrılı qaraciyər

Qaraciyəri palpasiya edərkən  ağrının baş verməsi və ya artması. Qlisson kapsulunun  gərilməsi nəticəsində ağrı meydana gəlir.

Kəskin qaraciyər zədələnmələrində (kəskin hepatitlər, Baddi-Kiari sindromu) çox rast gəlir.

Kütlə

Palpasiya vaxtı sağ QA və epiqastral nahiyələrdə törəmənin təyin edilməsi.

İltihabi, neoplastik və kistik törəmələr ola bilər

Qaraciyər törəmələri və perihepatik orqanların iltihabi və neoplastik törəmələrində görünə bilir. Kütlənin yerini dəqiqləşdirmək üçün USM və KT gərəklidir.

Assit

Periton boşluğunda mayenin toplanması (klinik və ya görüntülümə  ilə müəyyən edilən).

Periton boşluğuna transudasiya, eksudasiya, sekresiya və ekstravazasiya assitə səbəb ola bilir.

Sirroz – portal hipertenziya, ürək və böyrək yetməzlikləri transudativ, birincili və ikincili peritonitlər eksudativ assitə, şişlər adətən sekretor assitə, boşluqlu və vəzili orqanların zədələnməsi isə ekstravazasiyaya səbəb olurlar. Dəqiqləşdirmək üçün görüntüləmə və assitik mayenin müayinəsi lazımdır.

Ensefalopatiya

Şüurda, intellektdə və ya hərəkətlərdə dəyişikliklər.

Neyrotoksikoz və beyin ödemi əsas patomexanizmlərdir.

Kəskin və xroniki qaraciyər xəstəliklərində massiv hepatosellular nekroz və detoksikasiyanın ciddi pozulmasını göstərir. Qaraciyər yetməzliyinin xarakterik göstəricisidir.

Göstərici və normal qiyməti

Dəyişmə mexanizmi

Klinik təhlili

Aminotransferaza ALT, 10-40 TV/l AST, 10-40 TV/l

Hepatositlərin zədələnməsi nəticəsində xaricə sızma.

Hepatosellular zədələnmənin ən həssas göstəricisidir. AST erkən (mitoxondrial) zədələnmənin, ALT isə dərin zədələnmənin göstəricisidir, hepatositlər üçün daha spesifikdir. ALT və AST-nin birlikdə baxılması gərəkir.

Qc xəstəliklərinin əksəriyyətində artırlar. Alkohol hepatitində, yağlı qaraciyərdə və sirrozda 2-5 dəfə artır, viral hepatitlərdə 5-50 dəfə, toksik və işemik hepatitlərdə 50 dəfədən çox artır. Alkohol hepatitlərində AST/ALT >2 xarakterikdir.

Öd yolları xəstəlikləri Qc zədələnməsi törədərsə arta bilər (2-5 dəfə). Kəskin tıxanma və düşən daşlarda 20 dəfədən çox və qısamüddətli artma ola bilər

AST ürək, əzələ, böyrək, MAV xəstəliklərində də arta bilər

Qələvi fosfataza

QF,   45-115 TV/l

Öd epitelindən sintezinin artması və zədələnmə nəticəsində xaricə sızma.

Xolestazın ən həssas göstəricisidir. Normal olması xolestazı inkar edə bilir, QQT ilə birlikdə artması isə xolestazı təsdiq edir.

Qc-in əksər xəstəliklərində 2-3 dəfə arta bilir, 3 dəfədən çox artması və ya ALT-yə nəzərən çox artması xolestazı (xolestatik hepatit, BBS, infiltrasiya)  göstərir.

Öd yollarında xolestaz və ya zədələnmə olarsa 1-2 gün ərzində artar.

Sümük böyüməsi və xəstəliklərində, şişlərdə, uşaqlarda, hamilələrdə, yeməkdən sonra və bağırsaq xəstəliklərində yüksək ola bilər. Differensiasiya üçün QQT və ya 5-NT yoxlanılmalıdır

Qamma-qlütamil-transpeptidaza

QQT,  1-50 TV/l

Öd epitelində sintezinin artması və zədələnmə nəticəsində xaricə sızma

Xolestazın və alkohol qaraciyər zədələnməsinin göstəricisidir. QF ilə birlikdə baxılması vacibdir.

Xolestaz törədən xəstəliklərdə QF ilə birlikdə artar. QF artarsa və QQT normaldırsa xolestaz inkar edilə bilər ?(XXATX və Bayer sindromundan başqa).

Qc xəstəliklərində, xüsusən də alkohol hepatitində artır. QQT/QF >2,5 alkohol hepatitini göstərir.

Böyrək, ürək, bağırsaq xəstəliklərində arta bilər

Bilirubin

Ümumi,  0,1-1 mq/dl və ya 1-17 mkmol/l

Sərbəst  0,1-0,9 mq/dl və ya 1-15 mkmol/l

Birləşmiş (konyuqə)  0,1-0,5 mq/dl və ya 1-10 mkmol/l

İstehsalın artması, daşınma, tutulma, konyuqasiya, sekresiya və axının azalması

Sarılığın diaqnostikası, xolestazın, hepatosellulyar zədələnmə və hemolizin isə ağırlıq dərəcəsi və dinamikasını təyin etmək üçün istifadə olunur.

Ekstra və intrahepatik xolestazlarda konyuqə bilirubin artır. Uzunmüddətli tıxanmalarda sərbəst bilirubin də arta bilər. Hissəvi və məhəlli xolestazlarda  (darlıq, infiltrasiya, qapaqşəkilli daşlar və s.) QF artmasına baxmayaraq bilirubin artmaya bilər. 10 mq/dl-dən çox artması isə adətən şiş mənşəli tıxanmalarda rast gəlir.

Qc-in əksər qazanılma xəstəliklərində hər iki fraksiya 1-3 dəfə artır. Çox artma ağır dərəcəli xəstəliyi göstərir. Anadangəlmə enzim yetməzliklərində isə adətən fraksiyalardan biri artır. Sərbəst bilirubin Gilbert və Krijlerr-Najjar sindromlarında, konyuqə bilirubin isə Dubin-Jonson və Rotor sindromlarında artar.

Hemolizdə sərbəst bilirubin artır

Albumin

4-6 q/dl

Sintezinin azalması və ya itkisinin artması

Qc-in sintez funksiyasını və sepsisin agırlığını qiymətləndirmək üçündür.

Adətən Qc-in xroniki xəstəliklərində azalır, kəskin xəstəliklərində isə nadir hallarda azala bilir.

Öd yolları xəstəliklərində adətən dəyişmir, xroniki Qc xəstəliyi baş verərəsə (BBS, İBS) azala bilər.

Sepsis və qida azlığında da azala bilər

Protrombin

12-14 san

0,9-1,27 İNR

Sintezinin azalması və ya itkisinin artması

Qaraciyərin sintez funksiyasının ən həssas göstəricisi olmaqla yanaşı laxtalanmanı qiymətləndirmək üçün də istifadə edilir.

Xolestazlarda azalır,  lakin Vit.K müalicəsinə cavab verir.

Kəskin və xronik qaraciyər yetməzliklərində azalır və Vit.K müalicəsinə cavab vermir.

YDDL və varfarin müalicəsində də azalır

Ammonyak

Hepatosellulyar yetməzlik və ya yankeçmə nəticəsində sidik cövhəri dövranına daxil ola bilməməsi

Kəskin, kəskinləşmiş xroniki və postrezeksion qaraciyər yetməzliklərində artır. Ensefalopatiyanın diaqnostikasında və gedişinin qiymətləndirilməsində istifadə olunur.

İndosianin yaşıl boyası (İSY) sınağı

Qaraciyərin qan təhcizatını və ekskretor funksiyasını göstərir.

Boyanın qandan təmizlənmə vaxtının uzanması, yəni retensionunun 10% artıq olması  qaraciyərdə  qan dövranının pozulmasını, hepatosellulyar yetməzliyi göstərir. Qc rezeksiyalarında, köçürülməsində və bir çox xəstəliklərində hepatositlərin funksiyasını təyin etmək üçün  istifadə olunur.

Alfa-fetoproten

Embrional tipli hüceyrələrin aktif çoxalmasını göstərir.

Hepatosellulyar xərçəngdə, postnekrotik və postrezeksion regenerasiyada artır.

Alfa-fetoprotein xayalığın və yumurtalıqların embrional şişlərində də artır.

HSX-in erkən diaqnostikasında, residivlərin izlənilməsində istifadə olunur.

USM

Qaraciyərin ilkin müayinə üsuludur. Qaraciyərin ölçüsünü, yağlanmasını, damarlarını, qan axınını, 1 sm-dən böyük törəmələri və xarakterini (kistoz, solid) göstərir. Qaraciyər əməliyyatlarında USM çox faydalı müayinədir.

MRT

Qaraciyər xəstəliklərinin diaqnostikasında önəmli müayinədir:

• Qaraciyərdə sirrozu, yağlanma və fibrozlaşma dərəcəsini (maqnit rezonans elastoqrafiya) göstərə bilir
• Kistik törəmələrin möhtəviyyatını (T1-də hipo, T2-də parlaq), divarlarını, arakəsmələrini aydın göstərir
• Yağlı törəmlər yağ supressiya testində sönərlər (lipoma, angiolipoma, yağlanma sahələri, siderotik adenoma, bəzi HSX-lar)
• Hemangiomanın diaqnostikasında ən həssas (95%) üsul sayılır: T1-də hipo-, T2-də hiperintens (lampa parlaqlığı)
• Qaraciyərdaxili və xarici öd yollarını və patologiyalarını yüksək dəqiqliklə (maqnit rezonans xolangioqrafiya) göstərə bilir
• Qaraciyərdaxili və ətrafındakı damarları aydın göstərə bilir (maqnit rezonans angioqrafiya)
• Kontrast istifadə edərək toxumaların kontrastlaşma xüsusiyyətini görmək olar

KT

Kontrastlı KT qaraciyər müayinəsində vacib müayinələrdən biridir:

• Qaraciyərin həcmini hesablamağa imkan verir, kənarlarını göstərə bilir.
• Qaraciyərdə 0,5 sm-dən böyük törəmələri 60-70% həssaslıqla göstərir.
• Qaraciyərin və törəmələrin həcmlərini 5-10% xəta ilə ölçməyə imkan verir.
• Hemangiomaların, kistlərin, hematomaların, qaraciyər zədələnmələrinin, absesin diaqnozunu dəqiq təyin etməyə imkan verir. Kontrast tutmama kistlər üçün xarakterikdir. Hemangiomalarda arterial fazada polipşəkilli kənari kontrastlaşma görünür. Absesdə hava-maye səviyyəsi, hematomalarda hiperexoik qan laxtası görünür.
• Törəmələrin bədxassəli olduğunu aşkarlamaq üçün istifadə edilir: arterial fazada kontrastlaşma, venoz fazada yuyulma.
• Qaraciyərin bir çox parenxima xəstəliyini, xüsusən yağ distrofiyasını təyin etməyə imkan verir.
• KT nəzarəti altında bir çox diaqnostik və müalicəvi müdaxilələr edilə bilir.
• KT-angioqrafiya vasitəsi ilə qaraciyərin daxili və xarici damarlarını müayinə etmək mümkündür və invaziv angioqrafiyanı əvəz edə bilir.

PET-KT

Positron emission tomoqrafiya qaraciyər törəmələrinin differensial diaqnostikasında və distant metastazların axtarışında tətbiq edilir.

Biopsiya

Görüntüləmə və laborator müayinələrlə törəmənin və parenxima xəstəliyinin diaqnozunu qoymaq mümkün olmayanda diaqnostik məqsədlə istifadə edilir. Bəzən də proqnostik və bəzən də müalicə planını seçmək üçün tətbiq edilir.

Suallar

Cavablar

Qaraciyərin hansı funksiyaları var?

Detoksikasiya, sintez, tənzimləmə, sekresiya və hemodinamik.

Qaraciyərin hansı funksional göstəriciləri klinik praktikada daha çox istifadə edilir?

Zədələnmə (ALT, AST)

Sintetik (İNR, albumin)

Sekretor-xolestaz (bilirubin, QF, QQT)

Detoksikasiya funksiyasını necə qiymətləndirilir?

Klinik olaraq ensefalopatiya ələmətləri, laborator olaraq ammonyak və idosianin yaşıl

Hemodinamikanı necə qiymətləndirmək olar?

Varikozlar, doppler, portal venada və qaraciyər venalarında təzyiq ölçülməsi

Hepatositlərdə hansı enzimlər sintez olunur?

ALT və AST

Hepatosit zədələnməsində ALT və AST niyə artır?

Hepatosit zədələndikdə sitozoldakı ALT və AST qana keçərək səviyyəsi artır

Qələvi fosfataza harada sintez olunur?

Öd yolları epitelində

Xolestazda QF niyə artır?

Öd epiteli qıcıqlandığı üçün

Qaraciyərin hansı laborator sindromları var?

Hepatosellular zədələnmə (hepatitik sindrom) – ALT və AST artması

Xolestaz – QF və QQT artması

Sarılıq – Bilirubin artması

Sintetik disfunksiya – İNR artması və /və ya albumin azalması

Detoksikasiya pozulması – ammonyak artması

Xroniki qaraciyər xəstəliklərində (məsələn sirrozda)  qaraciyərin funksional vəziyyətini hansı klassifikasiyalarla qiymətləndirilir?

Child, Child-Turcotte-Pugh, D-Amigo,MELD

Child klassifikasiyasında hansı göstəricilərə görə qiymətləndimə aparılır?

Assit, bilirubin, albumin.

Child-Turcotte-Pugh klassifikasiyasında hansı göstəricilərə görə qiymətləndimə aparılır?

Assit, bilirubin, albumin, ensefalopatiya və INR

MELD klassifikasiyasında hansı göstəricilərə görə qiymətləndirmə aparılır?

Bilirubin, İNR, kreatinin

D”Amigo klassifikasıyasında hansı göstərici istifadə olunur?

Assit, varikoz və varikoz qanaxma

Child klassifikasiyasına görə laparotomiyadan sonra letallıq nə qədərdir.

A dərəcəli sirrozda (kompensator) 10%-ə qədər, B dərəcəli sirrozda (subkompensator) 30%-dən az, C dərəcəli sirrozda (dekopmpensator) 50% səviyyəsidə

Qaraciyərin birincili görüntüləmə müayinəsi hansıdır?

USM

USM nəyi göstərir?

• Qaraciyərin ölçüsünü, strukturunu
• Damarları və öd yollarını
• Törəmələri
• Törəmənin sistik və ya toxumalı olduğunu

İkinci seçim görüntüləmə müayinəsi hansıdır?

Kontrastlı KT və ya MRT

Kontrast nə üçün verilir?

Qaraciyər toxuması ilə törəmənin kontrastlaşma fərqini ortaya çıxarmaq üçün

Kontrast müayinənin hansı fazaları var?

Arterial (ilk 20 saniyə), portal venoz (60-70 saniyə) , gec  (8-10dəq)

Törəmələr ən yaxşı hansı fazada görünür?

Portal fazada

Sağ  hemihepatektomiya (lobektomiya) nədir?

Qaraciyərin sağ payının kəsilib götürülməsi (Cantlie xəttindən sağa)

 Sol hemihepatektomiya (lobektomiya) nədir?

Qaraciyərin sol payının kəsilib götürülməsi (Cantlie xəttindən sola).

Sağ trisegmentektomiya nədir?

Qaraciyər toxumasının falciform ligamentdən sağa kəsilib götürülməsi.