QARACİYƏRİN ANADANGƏLMƏ SİSTLƏRİ

 N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

Tərifi

Qaraciyərin anadangəlmə kistləri fibropolikistik xəstəliyin morfoloji formaları hesab olunur. Fibropolikistik xəstəlik və ya sistik fibroz genetik dəyişiklik nəticəsində axacaq sisteminin embrional inkişafdan qalması ilə xarakterizə olunur (duktal malformasiya).

Xəstəliyin xarakterik morfoloji əlaməti olan duktal malformasiya kistlər və fibroz şəklində ortaya çıxır. Xəstəlik orqanizmin ümumi xəstəliyi hesab olunur, bir və ya bir neçə orqanda özünü göstərə bilir. Ən çox ağciyərdə, MAV-da, qaraciyər və öd yollarında ortaya çıxır.

Təsnifatı

Qaraciyər və öd yollarının fibropolikistik xəstəliyinin bir neçə morfoloji formaları var (Şəkil 1):

• Sadə Qc kisti
• Qaraciyər polikistozu
• Anadangəlmə hepatik fibroz
• Karoli xəstəliyi
• Mikrohamartoma
• Xoledox kistləri
• Uşaqlarda xolestaz

Şəkil 1. Qc və öd yollarının fibropolikistik xəstəlikləri

Fibropolikistik xəstəliyin etiologiya və patogenezi

• Anadangəlmə kistlər fibropolikistik xəstəliyin morfoloji formalarından biridir.
• Fibropolikistik xəstəlik və ya sistik fibroz genetik dəyişiklik nəticəsində axacaq sisteminin embrional inkişafdan qalması ilə xarakterizə olunur (duktal malformasiya).
• Sistik fibroz xəstəliyi 7-ci xromosomda yerləşən və sistik fibroz transmembran requlyator (CFTR) adlanan genin mutasiyası nəticəsində meydana gəlir. CFTR geninin kodladığı protein hava yollarını, MAV axacağını, tər vəzilərinı, bağırsaqları, öd yollarını və toxum axacaqlarını örtən epitel hüceyrələrin membranlarında xlorid ionları üçün kanal rolunu oynayır və Na+ ionlarının hüceyrəyə giriş-çıxışını requlyasiya edir. CFTR-in mutasiyası nəticəsində xlorun hüceyrədən çıxışı azalır, Na+ ionlarının isə hüceyrəyə absorbsiyası artır. Nəticədə epitel hüceyrələrindən axacağa su ifrazı da azalır ki, bu da sekretin qatılaşmasına, daşlaşmasına və axacaq sistemində durğunluğa səbəb olur. Axacaq sistemindəki durğunluq və keçməzlik nəticəsində orqanlarda iltihabi və infeksion ağırlaşmalar meydana gəlir (pnevmoniya, pankreatit, hidroadenit, sialadenit, sinusit, xolangit, mekonium keçməzliyi və s.) 

Morfologiyası

• Xəstəlikdəki duktal malformasiya kistlər və fibroz şəkilində ortaya çıxır.
• Xəstəliyin formasından asılı olaraq kist, fibroz, ya da hər ikisi  üstünlük təşkil edə bilir.
• Anadangəlmə kistlərin divarı üçqatlı olub, daxildə öd yolları tipində epitel, ortada epitel membranı və xaricdə nazik fibroz təbəqədən ibarətdir. Epitel qişası anadangəlmə kistlərin ən mühüm xüsusiyyətidir və kist içərisindəki mayeni ifraz edir. Ona görə də, epitel qişası sağlam olduqda kistlərin residivləşmə ehtimalı yüksək, obliterasiya imkanı isə çox azdır.

Klinikası və gedişi

• Xəstəlik kiçik yaşlarda çox görünür, lakin böyük adamlarda da rastlanır.
• Bu xəstəliklər asimptomatik gedə bilər və ya dörd sindromdan biri üstünlük təşkil edə bilər:
  • kütlə effekti
  • xolestaz
  • xolangit
  • portal hipertenziya
• Bu xəstəliklərdə bədxassəlilik potensialı var, ancaq çox aşağıdır.

Sadə qaraciyər kisti

• Ölçüləri 2-5 sm arasındadır və adətən təksaylıdır.
• Üçqatlı divarı (kubşəkilli epitel, membran və fibroz) və seroz möhtəviyyatı var.
• Öd yolları ilə əlaqəsi olmur və arakəsmələri də yoxdur.
• Əksəriyyəti asimptomatikdir, nadir hallarda simptom (ağrı) və ağırlaşma (qanaxma, infeksiyalaşma) törədərlər.
• Diaqnostikasında USM və MRT əhəmiyyətlidir: incə divarlı və arakəsməsiz kist görünür. Exinokokk kistinin I tipindən fərqləndirmək çətin ola bilir. Seroloji müayinə və izləmə faydalıdır.
• Asimptomatik kistlərdə müalicəyə gərək yoxdur.
• Simptomatik kistlərin müalicəsi üçün punksiya, skleroterapiya və cərrahi üsullar mövcuddur.
• Punksiyadan sonra kistlərin əksəriyyəti təkrarladığı üçün bu üsul daha çox diaqnostik məqsədlə tətbiq edilir.
• Skleroterapiyada kist epiteli sklerotik maddə ilə (etanol, monosiklin hidroxlorid) kimyəvi destruksiyaya uğradılır. Kistlərin 65-95%-ni bu yolla müalicə etmək mümkündür. Kistin öd yolları ilə əlaqəsinin olması skleroterapiyaya əks göstərişdir.
• Böyük ölçülü və Qc səthindən çıxan kistlərin ən effektiv müalicəsi açıq və ya laparoskopik yolla fenestrasiyadır (kist divarının kəsilib götürülməsi və peritona açılması).

Şəkil 2. Qaraciyərin sadə sisti, əməliyyatdaxili, USM və MRT görüntüləri

Polikistik xəstəlik

• Kistlər çoxsaylıdırlar və ölçüləri müxtəlifdir (1-20 sm)
• Öd yolları ilə əlaqələri olmur, arakəsmələri yoxdur.
• Adətən böyrək polikistozu ilə birlikdə rast gəlir.
• Qc-i sıxışdırma əlamətləri törədə bilir (PH, sarılıq, ağrı).
• Qaraciyər əlamətlərindən daha çox böyrək əlamətləri ön plana çıxır (böyrək yetməzliyi, pielonefritlər, hipertoniya).
• Görüntüləmədə nazik divarlı, maye tərkibi olan, lakin toxuma komponenti olmayan bir neçə kistin olması, böyrək və sümüklərdə kistlərin mövcudluğu polikistik xəstəlik üçün xarakterikdir.
• Asimptomatik kistlərdə izləmə lazımdır.
• Simptomatik formalarda müalicə edilməlidirlər (fenestrasiya, rezeksiya, hətda qaraciyər köçürülməsi).
• Ağırlaşmış kistlərdə uyğun müalicə seçilir: irinləmiş kistlərdə xarici drenaj, qanaxmalarda embolizasiya, hemostaz+drenaj və ya kistektomiya, öd yollarına açılmış kistlərdə kisto-yeyunostomiya.

Karoli xəstəliyi

• Öd yolları ilə əlaqəsi olan çoxsaylı kistlərdir.
• Bir payı və ya hər iki payı tuta bilirlər.
• Təkrarlayan xolangit əlamətləri törədə bilirlər.
• Retroqrad xolangioqrafiyada intrahepatik öd yollarının kistşəkilli genişlənməsi diaqnozu dəqiqləşdirir.
• Sekretin testi də istifadə edilə bilər (Karoli xəstəliyində sekretindən sonra öd ifrazı artır).
• Asimptomatik forma müşahidə edilir.
• Simptomatik formada bir payda olarsa rezeksiya, hər iki payı tutarsa drenaj, həttda transplantasiya lazım gəlir.

Şəkil 3. Karoli xəstəliyi

Özət

Qaraciyərin “kist” və ya “suluq” adlanan maye tərkibli törəmələri səbəblərinə görə anadangəlmə, parazitar, neoplastik, travmatik və iltihabi kistlərə ayrılırlar.

Qaraciyərin anadangəlmə kistləri  genetik defekt nəticəsinə meydana gələn fibropolikistik xəstəliyinin klinik-morfoloji formaları hesab edilirlər ki, bunlara sadə kist, polikistoz, Karoli xəstəliyi və s. aid edilə bilər.

Sadə qaraciyər kistlərinin ölçüləri 2-5 sm arasındadır və adətən təksaylıdır, öd yolları ilə əlaqəsi və arakəsmələri yoxdur. Görüntüləmədə incə divarlı və arakəsməsiz görünür, I tip exiniokokk kistindən fərqləndirmək çətin olur. Nadir hallarda simptom  və ağırlaşma törədir. Ağırlaşma və əlamət törətmirsə müalicəsinə gərək yoxdur.

Qaraciyər polikistozunda sistlər çoxsaylıdır və ölçüləri 1-20 sm arasındadır, öd yolları ilə əlaqəsi və arakəsmələri yoxdur. Adətən böyrək polikistozu ilə birlikdə rast gəlir, Qc-i sıxışdırma əlamətləri törədə bilir (PH, sarılıq). Simptomatik formalarda müalicə edilməlidirlər – rezeksiya, fenestrasiya

Karoli xəstəliyi öd yolları ilə əlaqəsi olan çoxsaylı kistlərdir, təkrarlayan xolangit əlamətləri törədə bilir. Müalicəsi üçün rezeksiya, drenaj, həttda Tx lazım gəlir.

Qaraciyərin anadangəlmə sistləri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova