HİDATİK (KİSTOZ) EXİNOKOKK

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

Tərifi

İnsanlarda parazitar kistlərdən ən çox rast gəlinəni Echinococcus granulosae  tərəfindən törənən böyük kistlər - hidatitoz tip və  Echinococcus alveolaris tərəfindən törənən  xərçəngəbənzər mikrokistlər alveolokokkozdur.

E. granulosae (4-6 mm uzunluğunda qurd) parazitinin aralıq mərhələsi olub, qaraciyərdə və digər orqanlarda kistlərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur.

Təsnifatı

Etiologiyası və patogenezi

• granulosae (4-6 mm uzunluğunda qurd) tərəfindən törədilir.
• Əsas sahibləri hesab edilən itlərin və pişiklərin nazik bağırsaqlarında yaşayırlar.
• İnsanlar və ot yeyən heyvanlar isə parazitin ara sahibləridirlər.
• Əsas sahiblərin bağırsaqlarından bayıra atılan yumurtalar insanlar və ot yeyən heyvanlar tərəfindən udulur. Yumurtadan çıxan onkosferalar ara sahibin bağırsaq divarını keçərək qanla və ya nadir hallarda limfa ilə daxili orqanlara çatırlar. Onkosferadan əmələ gələn skolekslər toxumada kistşəkilli törəmə əmələ gətirir. Ən çox qaraciyər, sonra ağciyər və digər orqanlar tutulur.

Morfologiyası

• Exinokokk kistinin üç təbəqəsi var: daxildə herminativ, ortada xitin, xaricdə isə fibroz qat.
• Herminativ qatda skolekslər çoxalır, maye ifraz edilir və qız qovucuqlar əmələ gəlir.
• Xitin qat (laminatıv) exinokokka məxsus, ağımıtıl rəngli, kövrək membrandır.
• Fibroz qat (perikist də deyilir) parazitin əmələ gətirdiyi qat olmayıb, əksinə, parazitə qarşı  orqanizm tərəfindən iltihabi reaksiya və ya kistin qaraciyərə təzyiqi ilə əlaqədar əmələ gələn birləşdirici toxumadır.
• Kistlər tək və çoxsaylı ola bilər, ölçüləri bir neçə millimetrdən tutmuş 20-40 sm-ə qədər dəyişə bilər.

Gedişi və ağırlaşmaları

• Exinokok kistləri adətən böyüyərlər və ətrafa təzyiq göstərərlər.
• Çox az hallarda exinikokk kisti spontan olaraq ölə bilir və kalsifikasiyalaşır.
• Maliqnizasiya ehtimalı yoxdur.
• Ağırlaşma halları çox rast gəlir (25-40%)

Ağırlaşmaları

• İnfeksiyalaşma
• Partlama (qarın boşluğuna, öd yollarına, bağırsaqlara, dəriyə, plevra və bronxlara)
• Allergiya
• Kalsifikasiya və mexaniki təzyiq
• Digər

Klinikası

• Exinokokk kistləri asimptomatik, simptomatik və ağırlaşmalı seyr edilə bilirlər.
• Erkən və kiçik kistlər adətən uzun müddət simptom vermirlər.
• Kist böyüyərək ətraf orqanlara təzyiq göstərdikdə klinik əlamətlər ortaya çıxır: qarında kütlə, diskomfort, ağrı hissi, bəzən sarılıq müşahidə edilir.
• Allergik tipli dəri səpgiləri də rast gəlir.
• Kist infeksiyalaşdıqda abses klinikası ortaya çıxır.
• Kist partlamasının klinik əlamətləri açıldığı boşluqdan asılı olaraq dəyişir (sarılıq, xolangit, anaflaktik reaksiya, peritonit, bronxit, plevrit və s.).

Diaqnostikası

Şübhə

• Görüntüləmədə qaraciyərdə kist tapılan xəstələrdə ilk növbədə exinokokk sistindən şübhələnmək lazımdır.
• Arakəsməli kistlər
• Divarı kalsifikasiyalı sistlər
• Sarılıq, peritonit əlamətləri ilə yanaşı qaraciyərdə sist
• Abses əlamətləri

Dəqiqləşdirmə

• Xitin qatı və ya qız qovucuqlarının görünməsi exinokokk sistinin xarakterik əlamətidir.
• Bu əlamətlər USM və tomoqrafiya üsuları ilə ikiqatlı divar (fibroz və xitin qatlar), qız qovucuqları (“arı pətəyi” əlaməti), qatlanmış xitin qatı (“yun yumağı” əlaməti) kimi görünür.
• Qanda və mayedə exinokokk antigenlərinin (seroloji müayinə) və anticismlərinin (ELİSA, immunoelektroforez, blottinq) təyininə əsaslan laborator müayinələr 90 – 100% həssaslıq göstərirlər və daha çox differensial diaqnostikada və əməliyyatdan sonra residivin olub-olmadığını aşkar etmək üçün istifadə edilir.
• Əməliyyat vaxtı da kist içərisində xitin qatı və qız qovuqcuqlarının görünməsi exinokokk kistləri üçün patoqnomonikdir.

Diaqnostik kriteriyalar:

• Xitin qatı və ya qız qovucuqlarının görünməsi (USM, KT, MRT)
  • İkiqatlı divar
  • Arı pətəyi
  • Qatlanmış qat
  • Yun yumağı
• Əməliyyatda xitin qatının görünməsi
• Exinikokka qarşı anticisimlər təyini

Differensial diaqnostika

• Sadə və polikistik xəstəlik – təkqatlı divarlı göründükləri üçün I tip sistlə qarışdırıla bilər, exinokokk antigeni neqativdir.
• Neoplastik sistlər – arakəsməli olduğu üçün III tip kistlə qarışdırıla bilər, exinokokk antigeni neqativdir, CA – 19 – 9 pozitivdir, divarı qalın və kontrast
• Postravmatik kist – divarında kalsifikasiya olduğu üçün exinokokkla qarışdırıla bilər, exinokokk antigeni neqativdir.

Müalicəsi

Müalicəsində 3 üsul mövcuddur:

• kimyaterapiya
• dəridən keçən punksion – aspirasion üsul
• cərrahi üsul
• Hazırkı antihelmint dərmanlar (mebendazol, albendazol) residivin profilaktiklası (cərrahi və punksion müdaxilələrdən əvvəl və sonra) və bəzi xəstələrdə ilkin müalicə (gənc xəstələrdə, kiçik və təkkameralı sistlərdə) məqsədi ilə geniş istifadə edilir.
• Dəridən keçən kateterizasiya üsulu monovezikular və öd yolları ilə əlaqəsi olmayan sistlərdə aparılır.
• Açıq və ya laparoskopik cərrahi üsul hazırda exinokokkun müalicəsində əsas yer tutur.
• Cərrahi üsulları iki qrupa ayırmaq olar: radikal və konservativ.
• Radikal cərrahi üsullarda kistin təbəqələrinin tamlığı pozulmur və tam çıxarılır. Buna rezeksiya və perisistektomiya aiddir. Bunlardan sonra residiv 0 – 1,5% civarındadır.
• Konservativ cərrahiyyədə isə kistin təbəqələrindən biri və ya hamısı açılır, parazitlər tamamilə çıxarılır, fibroz qatı isə tam və ya hissəvi saxlanılır. Bunlardan sonra residivlər 10 – 15% təşkil edir.
• Paraziti çıxarma (exinokokkektomiya) üsulları:
• Evakuasiya – fibroz və xitin qatları açılır, kist möhtəviyyatı sorucu və ya “qaşıqla” çıxarılır.
• Enokulyasiya – fibroz qat açılır, xitin qatı bütövlükdə partlatmadan çıxarılır.
• Perikistektomi – exinokokk fibroz qatla (perisist) birlikdə ətraf toxumadan ayrılıb çıxarılır.
• Qalıq boşluğu ləğv etmə üsulları:
• Marsupializasiya – sist divarını dəriyə tikərək boşluq bayıra açılır və qranulyasiya ilə dolması gözlənir.
• Xaricə drenaj – marsupializasiyadan fərqli olaraq, sist xaricə drenaj vasitəsi ilə açılır. İrinləmiş sistlərdə istifadə olunur.
• Omentoplastika – kist boşluğu böyük piyliklə doldurulur.
• Kapitonaj, intrafleksiyon – sist içəridən və ya bayırdan qatlanıb tikilərək boşluq bağlanır.

ALVEOLAR EXİNOKOKK

• Echinococcus alveolaris tərəfindən törədilir
• Parazitin əsas sahibləri çaqqal və tülküdür, insan aralıq sahibidir
• Sibirdə və Alyaskada çox rast gəlir
• Bir-birinə bitişik millimetrik kistlərdən ibarətdir
• Klinik və görüntüləmə əlamətlərinə görə bədxassəli şişlərə bənzəyir
• Periportal və kapsula boyunca yayılır
• Diaqnozu biopsiya ilə dəqiqləşdirilir
• Ən effektiv müalicəsi cərahi eksiziyadır

Özət

Qaraciyərin “kist” və ya “suluq” adlanan maye tərkibli törəmələri səbəblərinə görə anadangəlmə, parazitar, neoplastik, travmatik və iltihabi kistlərə ayrılırlar.

İnsanlarda parazitar kistlərdən ən çox rast gəlinəni Echinococcus granulosae  tərəfindən törənən böyük kistlər - hidatitoz tip və  Echinococcus alveolaris tərəfindən törənən  xərçəngəbənzər mikrokistlər alveolokokkozdur.

Hidatitoz (kistik) exinokokkozun xitin qatı var, adətən böyüyər və ağırlaşma törədər (təzyiq, öd yollarına açılma, infeksiyalaşma, və s). Diaqnozu USM, KT/MRT və seroloji müayinə ilə (exinokokk İg) dəqiqləşdirlir,  ikiqatlı divar, qız qovucuqları (“arı pətəyi” əlaməti), qatlanmış xitin qatı (“yun yumağı” əlaməti), divarda kalsifikasyon, pozitiv serologiya xarakterik əlamətləridir. Əsas müalicəsi cərrahi müdaxilədir (kist drenajı, perisistektomiya, rezeksiya), əməliyyatdan əvvəl və sonra albendazol müalicəsi verilir, bəzi xəstələrdə perkutan drenaj tətbiq edilə bilir.

Alveolyar exinokokkoz bir-birinə bitişik millimetrik kistlərdən ibarətdir. Klinik və görüntüləmə əlamətlərinə görə bədxassəli şişlərə bənzəyir, periportal və kapsula boyunca yayılır. Diaqnozu biopsiya ilə dəqiqləşdirilir, ən effektiv müalicəsi cərahi eksiziyadır

Exinokokk sistləri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova