FOKAL NODULYAR HİPERPLAZİYA (FNH)

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

Tərifi

Fokal nodulyar hiperplaziya damar malformasiyası (arteriya) ətrafında regenerasiya etmiş normal hepatositlərdən təşkil olunmuş düyünşəkilli törəmədir.

Neoplastik proses hesab olunmur, regenerator düyün kimi qəbul olunur.

Rastgəlməsi

Hemangiomalardan sonra ən çox rast gələn (1-3%) xoş xassəli törəmədir.

Təsnifatı

Etiopatogenezi

• Dəqiq bilinmir
• Hemangiomalarla birlikdə rast gəlməsi (23%) və doppler USM-də arterio-venoz şuntların tapılması bu xəstəliyin damar zədələnməsi bölgələrindən inkişaf etmə ehitmalını artırır.
• Hesab edilir ki, arterial təhcizatı yüksək olan bölgədə hepatositlər regenerator reaksiya göstərib artırlar (yaxşı qidalanma fərziyəsi).
• Hepatik adenomadan fərqli olaraq kontraseptiv dərmanlarla əlaqəsi zəifdir (11%).

Morfologiyası

• Digər hipervaskulyar törəmələrdən fərqli olaraq FNH periferik yox, əsasən mərkəzi arteriya ilə qidalanır.
• Morfoloji cəhətinə görə iki forması var: tipik və atipik
• Tipik variantda mərkəzdə çapıq və mərkəzi qidalandırıcı arteriya olur, fibroz arakəsmələrlə paycıqlara ayrılır, bu arakəsmələrdə arteriya və öd yolları mövcuddur, hepatositlər normaldır, mərkəzi venası və kapsulu olmur. Qanaxmaya, böyüməyə meyilli deyil, maliqnizasiya ehtimalı yox dərəcəsindədir.
• Atipik FNH-larda mərkəzi çapıq olmaya bilər, qanaxma, yağ degenerasiyası, kalsifikasiya baş verə bilər. Bunlar görüntüləmə müayinələrində FNH-ın qeyri-homogen görünməsinə səbəb ola bilir və digər törəmələrdən fərqləndirməni çətinləşdirir..

Şəkil 1. Qaraciyərin fokal nodulyar hiperplaziyası

Gedişi

• Tipik FNH-lar xoş gedişli olub əksər hallarda sürətli böyümə və klinik əlamətlər göstərmirlər.
• Qanaxma, malqnizasiya və digər ağırlaşmalar törətmirlər.
• Atipik formalarda qanaxma, nekroz, kalsifikasiya, piy distrofiyası baş verə bilir.
• Kontraseptiv alanlarda qanaxma riski artır.

Klinikası

• FNH əksər hallarda simptom törətmirlər, laborator göstəricilərdə də dəyişikliyə səbəb olmurlar, adətən təsadüfi müayinələrdə tapılırlar.
• Ağrı və digər şikayətləri olan xəstələrdə FNH tapılarsa əvvəlcə digər xəstəliklər araşdırılmalıdır.
• Çox böyük ölçülərə çatdıqda sıxma əlaməti verə bilər ki, bu da çox az rast gəlir.
• FNH-ın əsas klinik əhəmiyyəti qaraciyərin bədxassəli şişlərindən fərqləndirilməsidir ki, bu da ən çox atipik formalı FNH-da zəruri olur. Digər tərəfdən FNH digər törəmələrlə birlikdə rast gələ bilər.

Diaqnostikası

Şübhə

Qaraciyərdə törəmə tapılan xəstələrdə FNH-dan şübhələnmək lazımdır. Xüsusən əlamət verməyən, qaraciyəri laborator və görüntüləmədə normal olan xəstələrdə və hipervaskulyar törəmələrdə bu şübhə daha da artır.

Dəqiqləşdirmə

Görüntüləmə üsulları FNH-ın diaqnozunu 30 – 70% hallarda dəqiqləşdirməyə imkan verir.

Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün MRT və üçfazalı kontrastlı müayinələr aparılır. Mərkəzi arteriyanın görünməsi FNH diaqnozunu təsdiqləyir. Bu olmadıqda, diaqnoz qoymaq üçün ikinci qrup əlamətlərindən (çapıqətrafı homogenlik, mərkəzi çapıq, normal qaraciyərdən az fərqlənmə, kontrastlaşma xüsusiyyəti) ən azı üçünün olması vacibdir.

Diaqnostik əlamətləri:

• Əksər hallarda asimptomatikdir
• Laborator əlaməti yoxdur
• Görüntü əlamətləri:
  • Ulduzşəkilli və ya çarxşəkilli mərkəzi arteriya (bu əlamət kontrastlı USM, Dopler, KT-angioqrafiya və MRT ilə görünə bilər)
  • Mərkəzi çapıq 30-70% hallarda rast gəlir, USM-də hiperexogen, KT-də hipodens, MRT-də isə T1-də hipodens, T2-də hiperdens görünür və adətən ulduzşəkilli olur.
  • Çapıqətrafı homogen görüntü (96%). FNH normal hepatositlərdən təşkil olunduğu üçün və qanaxma, kalsifikasiya, nekroz, degenerasiya kimi görüntünü dəyişdirən proseslər olmadığına görə, çapıqətrafı hissələr homogen görünür, qaraciyər toxuması ilə eyni sıxlıq göstərir.
  • Normal Qc-lə müqayisədə zəif siqnal fərqi.
  • Xarakteristik kontrastlaşma xüsusiyyəti: arterial fazada hiper, portal venoz fazada izo, gec fazalarda (5 – 10 dəq) mərkəzi çapıq kontrastlaşır və hiper görünür.

Differensial diaqnostika

• Atipik formalarında qeyri-xarakterik əlamətlər (heterogen, qanaxma, piy distrofiyası və s.) görünə bilir və bunu HSK-dan, adenomadan, hemangioma və metastazlardan fərqləndirmək çətin ola bilir. Belə hallarda hepatositlər tərəfindən tutulan kontrastla MRT etmək lazım gəlir. Normal hepatositlər tərəfindən tutulan kontrastlar (gadoxetate, gadobenate dimeglumine) adətən 20-60 dəq sonra qaraciyərdən təmizlənir, dəyişilmiş hepatositlər isə adətən hepatosit-spesifik kontrastı tutmurlar. FNH-da hepatositlər normal olduğu üçün hepatositar fazada (20-ci dəqiqə) boyanırlar, adenomalarda və HSK-da isə hepatositlər patoloji olduğu üçün hipo görünürlər. Bəzən biopsiya, hətta rezeksiya zərurəti yaranır.

Müalicəsi

FNH-ın hər iki formasını (tipik və atipik) müşahidə etmək məsləhət görülür. Rezeksiya böyümə göstərən, ciddi simptomlar törədən və bədxassəli şişlərdən fərqləndirilməsi mümkün olmayan hallarda göstərişdir.

Şəkil 2. Fokal nodulyar hiperplaziyada müalicə taktikası

Özət

Fokal nodulyar hiperplaziya (FNH) qaraciyərdə damar malformasiyası ətrafında normal hepatositlərin çoxalmasından əmələ gələn regenerator düyündür, neoplastik proses sayılmır. Xəstəlik adətən simptom törətmir, təsadüfi müayinələrdə tapılır, nadir hallarda böyüyərək sıxmaya bağlı əlamət torədər. Əsas klinik əhəmiyyəti bədxassəli şişlərdən ayırmanın lazım olmasıdır ki, bu da atipik variantda çox rast gəlir. Dianostikası üçün standart tomoqrafiyadan başqa hepatositar kontrastlı MRT lazım gəlir, mərkəzində çarxşəkilli şaxələnmiş arteriya, mərkəzi çapığın olması, çapıqətrafı homogen görünmə, arterial fazada hipervaskulyar, venoz fazada izo və ya zəif hiper görünmə, hepatositar kontrastı gec buraxma xarakterik əlamətləridir. FNH-ı müşahidə etmək məsləhətdir, böyümə göstərən, ciddi simptomlar törədən və bədxassəli şişlərdən fərqləndirilməsi mümkün olmayan hallarda rezeksiya edilə bilər.

Fokal nodulyar hiperplaziya (FNH) üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova