N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov
İNTRAHEPATİK XOLANGİOKARSİNOMA
Tərifi
Xolangiokarsinoma öd axacaqları epitelindən inkişaf edən bəd xassəli şişdir. İnkişaf etdiyi yerə görə intrahepatik və ekstrahepatik (xoledox xərçəngi) növləri vardır. İntrahepatik xolangiokarsinomanın (İHX) əksər klinik əlamətləri hepatosellular karsinomaya bənzəyir, lakin fərqli olaraq sirroz fonunda az rast gəlir.
Rastgəlmə tezliyi
Bədxassəli şişlər arasında 2%, qaraciyər şişləri arasında 10% rast gəlir və qaraciyərin birincili bəd xassəli şişləri arasında hepatosellular xərçəngdən sonra ikinci yerdə durur.
Morfologiyası və gedişi
Bir çox cəhətlərinə görə hepatosellular xərçəngə bənzəyir və bunları ayırmaq bəzən çətin olur. HSK kimi İHX da:
- morfoloji cəhətdən tək kütlə, düyünlü və diffuz tipli ola bilir
- intrahepatik yayılmağa meyillidirlər, ekstrahepatik yayılma isə az rast gəlir (20%).
HSK-dan fərqli olaraq İHX :
- xroniki qaraciyər xəstəlikləri ilə əlaqəsi zəifdir və Qc parenximası normal olur, lakin birincili biliar sirrozda və skleroz xolangitdə İHX riski var.
- daha çox mərkəzdə və öd yolları ətrafında yerləşir.
- portal strukturlara invaziyaya və atrofiya törətməyə meyillidir
Klinikası
- İlk dövrlərdə zəif əlamətlərlə büruzə edir.
- Qarında ağrı, kütlə hissi, arıqlama, sarılıq və digər xolestaz əlamətləri gec mərhələdə ortaya çıxır.
- Öd axacaqlarının tutulması, kompressiyası, damarların tıxanması və ya parenximanın diffuz tutulması sarılıq törədir.
Diaqnostikası
Şübhə
- Qc-də kütlə tapılan xəstələr
- Perihiliar yerləşmiş, kapsulyar retraksiyası olan, hipovaskulyar kütlə
- Birincili biliar sirrozda və skleroz xolangiti olan xəstələrdə
- Sarılıq və xolestaz əlaməti olanlarda
Dəqiqləşdirmə
İntrahepatik xolangiokarsinomanın spesisfik diaqnostik əlamətləri yoxdur, diaqnoz differensiasiya əsasında, əksər hallarda isə patoloji müayinə ilə dəqiqləşdirilir.
Xolangiokarsinoma üçün xarakterik əlamətlər:
- Kontrastlı müayinədə (KT, MRT) xarakterik bədxassəlik əlaməti: arterial kontrastlaşma, venoz yuyulma
- Perihilyar yerləşmiş, kapsulyar retraksiyası olan, hipovaskulyar kütlə
- Digər bəd xassəli törəmələrin (xüsusən də HSK və metastazların) inkarı
 |
İntrahepatik xolangiokarsinoma
Differensasiya
- Görüntüləmə üsulları ilə HSX və İHX-nı bir-birindən ayırmaq çətindir və bəzən biopsiya ilə də fərqləndirmək çətinlik törədir. Hər iki patologiyada da bədxassəli törəmələrə məxsus sürətli qan axını və kontrastlaşma əlaməti (arterial kontrastlaşma, venoz yuyulma) nəzərə çarpır. HSX-dan fərqli olaraq İHX-nın əksəriyyəti hipovaskulyardır, perihiliar yerləşmə və “kapsulyar retraksiya” əlaməti çox rast gəlir.
- Biopsiyada İHX-lar adenokarsinoma kimi görünür və immunositokimya aparmadan metastatik adenokarsinomalardan fərqləndirmək çətin olur.
Müalicəsi
- Xolangiokarsinomanın radikal müalicəsi cərrahi üsuldur.
- HSX-dan fərqli olaraq intrahepatik xolangiokarsinomada qaraciyər parenximası normal olduğu üçün rezeksiyaya göstəriş geniş tutulur və rezektabellik imkanı da daha çox olur (6-70%).
- Ekstrahepatik yayılması, magistral damar invasiyası və hər iki payda yayılması olmayan şişlər rezektabel qəbul edilir.
- Radikal rezeksiyaya baxmayaraq residiv ehtimalı yüksəkdir (iki ildə 80-90%), yaşama müddəti isə 8-50 ay arasında dəyişir.
- Qeyri-rezektabel şişləri kiçiltmək və rezektabel hala gətirmək üçün və postrezeksion residivi azaltmaq üçün floksuridin infuziyası tətbiq edilir.
- Diffuz yayılmada Qc Tx yaxşı nəticələr vermir
HEPATOBLASTOMA
Tərifi
Hepatoblastoma uşaqlarda ən çox rast gələn (50%) bəd xassəli birincili qaraciyər şişidir.
Morfologiyası
- Histoloji cəhətdən embrional hepatositlərə bənzəyən hüceyrələrdən təşkil olunmuşdur.
- Şiş daxilində osteoid, qığırdaq, fibroz tipli mezenximal toxumalara da rast gəlmək olur.
- Osteoid toxumanın və nekrozun olması ilə əlaqədar şiş daxilində kalsifikasionlar tez-tez (30%) müşahidə olunur.
- Ən çox sağ payda yerləşir, ölçüləri 1-2 sm-dən 10-15 sm-ə qədər dəyişə bilir.
- Qaraciyər parenximası əksər hallarda normal olur.
 |
 |
Şəkil. Hepatoblastoma
Diaqnostikası
Şübhə
- Uşaq yaşlarında qaraciyərdə törəmə tapılarsa ilk növbədə hepatoblastomadan şübhələnmək lazımdır.
- Alfa-fetoprotein əksər hallarda yüksəlir.
Dəqiqləşdirmə
- Görüntüləmə əlamətlərinə görə qaraciyərin digər şişlərindən ciddi fərqlənmir- hipoexoik, hipodens, hipervaskulyar, T1-də hipointens, T2-də hiperintens, heterogen.
- Dəqiq diaqnozu patohistoloji müayinədə qoyulur.
Müalicəsi
- Qaraciyər rezeksiyası radikal müalicə üsuludur.
- Böyüklərdəki hepatosellular xərçəngdən fərqli olaraq hepatoblastoma əksər hallarda (60%) rezektabel vəziyyətdə olur. Lakin ölüm halları çox yüksəkdir (20-70%).
EPİTELİOİD HEMANGİOENDOTELİOMA
Tərifi
Damar mənşəli mezenximal şişdir, xoş və bəd xassəli törəmələr arasında orta yer tutur. Əksəriyyəti çoxsaylıdır.
Səbəbi
- Səbəbi məlum deyil.
- Digər birincili bədxassəli törəmələrdən fərqli olaraq Qc parenxima xəstəliyi ilə əlaqəsi yoxdur.
Morfologiyası
- Endotelə bənzər hüceyrələrdən və zəngin fibroz toxumadan təşkil olunmuşdur. Hüceyrələrin sitozolunda geniş vakuolların olması xarakterik histoloji əlaməti sayılır.
- Əksər hallarda (70%) çoxsaylı olur və törəmələrin ölçüsü bir neçə millimetrdən başlayıb bir neçə santimetrə qədər (0,5-12 sm) çata bilir, hətta düyünlər birləşərək konqlomerat əmələ gətirə bilər (limfomalarda olduğu kimi).
Gedişi
- Əksər hallarda zəif inkişaf edir və xəstələr 10 illərlə yaşaya bilir.
- Bəzən sürətli proqressiv gedişli olub, fatal nəticə də verir.
- Hemangioendotelioma xoş və bəd xassəli törəmələr arasında orta yer tutur.
Klinikası
- Klinik təzahürü müxtəlif ola bilir.
- Bəzən asimptomatik (25%), simptomatik formalarda Qc enzimlərində dəyişmə, ağrı, hepatomeqaliya olur.
- PH, hətta Qc yetməzliyi ilə ortaya çıxa bilir.
Diaqnostikası
Şübhə
- Qc-də çoxsaylı düyünlər (şiş markerləri artmır - α-fetoprotein, CEA, CA-19.9)
- Ağrı, hepatomeqaliya
- Qc enzimlərində dəyişmə
Dəqiqləşdirmə
- Xarakterik görüntüləmə əlaməti yoxdur, əksər əlamətləri metastazları xatırladır (normal Qc fonu, çoxsaylı düyünlər, USM- də hiper- və ya hipoexoik, kapsulyar retraksiya, periferik haşıyə, T1-də hipointens, T2-də hiperintens, kalsifikasiya).
- Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün biopsiya lazımdır.
 |
Epitelioid hemangioendotelioma
Müalicəsi
- Hemagioendoteliomanın müalicəsində rezeksiya və Qc Tx əsas yer tutur.
- Qaraciyərin 2-3 seqmenti tutulan xəstələrdə rezeksiya, diffuz tutulmada Qc Tx, ekstrahepatik yayılmalarda isə kimyaterapiya tövsiyyə edilir.
- Qc Tx ən çox tövsiyyə olunan üsuldur və yaxşı uzaq nəticələr verir (5 illik yaşam 70%, 10 illik yaşam 64%).
ANGİOSARKOMA
- Angiokarsinoma qaraciyərin nadir rast gələn bəd xassəli şişi olub, Kupffer hüceyrələrindən inkişaf etdiyi ehtimal edilir.
- Ədəbiyyatda müxtəlif adlarla - hepatik angiosarkoma, hemangioendotelial sarkoma, Kupffer hüceyrə sarkoması, hemangiosarkoma - adlandırılır.
- Etiologiyasında torotrastın, arsenidin, vinil xloridin rolu olduğu məlumdur.
- Sürətlə böyüyərək çox erkən metastazlar verir və ən çox dalağa (80%) və ağciyərə (60%) yayılır.
- Qaraciyərin bədxassəli törəmələri arasında ən pis gedişli şişdir.
- Görüntüləmə üsulları ilə digər şişlərdən fərqləndirmək çətindir.
- Hüceyrə spesifik kontrastlı (Kupffer hüceyrələrində tutulan) MRT diaqnostikada yeni perspektivlər açsa da, hələlik dəqiq diaqnozu patohistoloji müayinə ilə qoyulur.
- Müalicəsi erkən dövrlərdə rezeksiyadır.
- Əksər hallarda angiosarkoma qeyri-rezektabel vəziyyətdə olur və orta yaşama müddəti 1 ildən azdır.
 |
Şəkil. Angiosarkoma (KT görünüşü, arterial faza)
Özət
İntrahepatik xolangiokarsinoma qaraciyərdaxili öd epitelindən inkişaf edən, hepatosellular xərçəngdən sonra ən çox rast gələn birincili bədxassəli qaraciyər törəməsidir. Birincili biliar sirroz və skleroz xolangit risk faktorları sayılır, daha çox mərkəzdə və öd yolları ətrafında yerləşir, intrahepatik və portal strukturlara yayılmaya, atrofiya törətməyə meyillidir, ekstrahepatik metastazları azdır, HSK-dan fərqli olaraq sirroz fonunda az rast gəlir. Diaqnostikası və müalicəsi HSK kimidir, lakin diffuz yayılmada Qc Tx yaxşı nəticələr vermir.
Hepatoblastoma uşaqlarda ən çox rast gələn bəd xassəli birincili qaraciyər şişidir. Törəmədə kalsifikasiyalar çox rast gəlir, rezektabellik ehtimalı yüksək olan törəmələrdən hesab olunur.
Angoisarkoma Kupffer hüceyrələrindən inkişaf etdiyi ehtimal olunan və qaraciyərin bədxassəli törəmələri arasında ən pis gedişlisidir, nadir hallarda rezektabel olur.
Hemangioendotelioma endotelə bənzər hüceyrələrdən təşkil olunmuş, gedişinə görə xoş və bədxassəli şişlər arasında durur. Əksəriyyəti çoxsaylı olur, hətta limfomaya bənzər konqlomeratı ola bilər, diffuz formalarda transplantasiya yaxşı nəticələr verir.
Suallar
N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova
|
Suallar |
Cavablar |
|
Xolangiokarsinoma nədir? |
Öd axacaqları epitelindən inkişaf edən bəd xassəli şişdir. |
|
Hansı klinik formaları var? |
|
|
Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir? |
Bədxassəli şişlər arasında 2%, qaraciyər şişləri arasında 10% rast gəlir və qaraciyərin birincili bəd xassəli şişləri arasında ikinci yerdə durur. |
|
Risk faktorları nələrdir? |
|
|
Gediş xüsusiyyəti necədir? |
İntrahepatik və portal strukturlara yayılmaya, atrofiya törətməyə meyillidir, ekstrahepatik metastazları azdır. |
|
Ağırlaşmaları nələrdir? |
Mexaniki sarılıq, tromboz, ətrafa invaziya |
|
Klinik əlamətləri hansılardır? |
|
|
Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır? |
|
|
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır? |
|
|
Laborator əlamətləri nələrdir? |
CA19-9 artması |
|
Görüntlüləmə əlamətləri nələrdir? |
Kontrastlı müayinə:
|
|
Digər müayinələrdə nə tapılır? |
Biopsiyada adenokarsinoma kimi görünür və immunositokimya aparmadan metastatik adenokarsinomalardan fərqləndirmək çətin olur. |
|
Diaqnostik kriteriyalarını sadala? |
|
|
HSK ilə differensiasiya: |
Oxşarlıq:
Fərq:
|
|
Müalicə üsulları hansılardır? |
|
|
Əməliyyata göstərişlər nələrdir? |
Ekstrahepatik yayılması, magistral damar invasiyası və hər iki payda yayılması olmayan şişlər rezektabel qəbul edilir. |
|
Əməliyyat üsulları hansılardır? |
Rezeksiya |
|
Proqnozu nədir? |
Radikal rezeksiyaya baxmayaraq residiv ehtimalı yüksəkdir (iki ildə 80-90%), yaşama müddəti isə 8-50 ay arasında dəyişir. |
|
Xəstəliyin ən xarakterik özəlliyini bir cümlə ilə necə ifadə edərsiniz? |
İntrahepatik xolangiokasinomanın əksər əlamətləri hepatosellular karsinomaya bənzəyir, lakin transplantasiya nəticələri qənaətbəxş deyil. |
|
Qaraciyərdə ən çox rast gələn kanser hansıdır? |
Metastatik şişlər, qaraciyərin xərçəngi ilə müqayisədə 20:1. İlkin mənbə daha çox qastrointestinal traktda olur. |
|
Qaraciyərin çox rast gələn birincili bədxassəli törəməsi hansıdır? |
Hepatosellular karsinoma (hepatoma) |
|
Qaraciyərin çox rast gələn birincili xoşxassəli törəməsi? |
Hemangioma |
|
Qaraciyər metastazları hansı qaraciyər testləri ilə müəyyən edilir? |
ALT,AST və qələvi fosfataza (əgər birincili mənbə kimi kolon kanseri nəzərdə tutulursa CEA). |
|
Hansı radioloji müayinə metodları istifadə olunur? |
USM və KT (trifazik) |
|
Qaraciyərin ən çox yayılmış 3 birincili xoşxassəli törəməsi hansılardır? |
1.Hemangioma 2.Hepatosellular adenoma 3.Fokal nodulyar hiperplaziya |
|
Qaraciyərin 4 birincili bədxassəli törəməsi hansılarıdr? |
1.Hepatosellular karsinoma 2.Xolangiokarsinoma (intrahepatik) 3.Angiosarkoma 4.Hepatoblastoma (uşaqlarda və körpələrdə daha çox olur). |
|
Digər xoşxassəli qaraciyər törəmələri hansılardır? |
|
|
Qaraciyər “hamartoması” nədir? |
Qaraciyər normal hüceyrəsindən düyün formasını əmələ gətirən ağ rəngli bərk düyün. |