N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

 

Tərifi

Portal təzyiqin artması nəticəsində porto-kaval kollateral damarlarda baş verən kompensator genişlənmələr varikoz adlanır

 

Təsnifatı

Yerinə görə	Qida borusu varikozları Qastroezofageal varikozlar Mədə varikozları Hemorroidlər Göbək ətrafı varikozlar Retroperitoneal kollateral varikozları
Ölçülərinə görə	Ölçülərinə görə qida borusu varikozlarını 4 dərəcəyə ayırırlar: I dərəcə – selikaltı qatda geniş vena, qabarmır II dərəcə – mənfəzə doğru qabarmış venalar, mənfəzi tutmur III dərəcə – qabarmış venalar mənfəzi tama yaxın tutur IV dərəcə - qabarmış venalar mənfəzi tam tutur.
Qanaxma təhlükəsinə görə	Az riskli – 1-2-ci dərəcəli varikozlar Yüksək riskli – 3-4 dərəcəli varikozlar, üzərində qımızı ləkələr, “varikoz balalaması”

 

 

I drəcə	II dərəcə	III dərəcı	IV dərəcə

 

Etiopatogenezi

• Porto-kaval təzyiq fərqi 8 mm Hg st. aşarsa venalarda və kollaterallarda genişlənmə başlayır, fərq 10 mm Hg st. olduqda genişlənmə bariz şəkil alır, 12 mm Hg st. aşdıqda isə qanaxma təhlükəsi meydana gəlir.
• Kollateralların genişlənməsi və qanaxma ən çox qastroezofageal səviyyədə, sonra rektal, göbək ətrafı və retroperitoneal səviyyədə ortaya çıxır.
• Varikozlardan qanaxmanın baş verməsi üçün yüksək risk amillərinə aşağıdakılar aid edilir:
  • böyük varikozlar (III-IV dərəcə)
  • incə divarlı varikozlar (qırmızı ləkə, “varikoz balalaması”)
  • Child C mərhələsində sirroz
  • porto-kaval qradiyent > 12 mm Hg st.
  • infeksiya
• Yüksək risk göstəriciləri olan varikozlarda birincili profilaktika lazım gəlir.
• Sirrotik xəstələrin təxminən 60%-də varikoz baş verir və bunların da təxminən 30%-də 2 il ərzində qanaxma rast gəlir.

 

Gedişi və ağırlaşmaları

• Birinci dəfə baş verən qanaxma adətən 70-80% hallarda öz-özünə və ya müalicə ilə dayanır. Lakin xəstələrin 60-70%-ində bir il ərzində təkrarlanma baş verir və ən çox ilk saat və ya günlərdə müşahidə edilir.
• Qanaxmalarda letallıq təxminən 20% təşkil edir, qanaxma təkrarladıqca letallıq da artır.
• Hipertenziyanın səbəbi aradan qaldırıldıqda varikoz genəlmələr geriyə inkişaf edir.

Ağırlaşmaları

• Davam edən qanaxma və şok
• Qaraciyər dekompensasiyası
• Hepatik ensefalopatiya
• İnfeksiyalar (spontan bakterial peritonit, pnevmoniya və s).
• Aspirasion pnevmoniya
• Digər

 

 

Şəkil 1.Qida borusu varikozlarının gedişi

Klinikası

• Varikozlar qanaxma vermədikcə adətən klinik birüzə vermirlər.
• Varikozdan qanaxma yerli və sistemik əlamətlərlə birüzə verir:
  • Yerli əlamətlər – qanqusma, melena, zondan qan gəlməsi
  • Ümumi əlamətlər – anemiya, hipovolemiya, şok

 

Diaqnostikası

Şübhə

Mədə – bağırsaq qanaxması olan bütün xəstələrdə varikoz qanaxmadan şübhələnmək lazımdır. Anamnezində və ya hazırda xroniki qaraciyər xəstəliyi əlamətləri varsa bu şübhəni daha da artırır.

 

Dəqiqləşdirmə

Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün təcili endoskopiya aparılır. Endoskopiya qanaxmanın yerini və səbəbini təyin edir.

 

Diaqnostik əlamətləri:

• Anamnezində və hazırda xroniki qaraciyər xəstəliyi və portal hipertenziya
• Qanaxmanın yerli və ümumi əlamətləri
• Endoskopiyada varikoz və qanaxma

 

Ağırlıq dərəcəsinin təyini

Qanaxmanın ağırlıq dərəcinin təyini üçün klinik, laborator və hemodinamik göstəricilər nəzərə alınır:

• yüngül dərəcəli qanaxma – melena, qanqusma var.
• orta dərəcəli qanaxma – melena, qanqusma ilə yanşı anemiya var
• ağır dərəcəli qanaxma – şok əlamətləri var

 

Müalicəsi

Varikoz qanaxmaların müalicə və profilaktika tədbirləri 3 prinsip üzərində qurulmuşdur:

• portal təzyiqi azaltma – dekompressiya (porto – kaval yanyollar, medikamentoz),
• varikozlarda qan axınını kəsmə – devaskulyarizasiya (transseksiya, kardio – fundal tikiş, Siqura əməliyyatı)
• varikozlara birbaşa müdaxilə (varikoz liqasiyası, skleroterapiya, balon tamponadası).

 

Müalicə yanaşması

Varikoz qanaxmalarda müalicə taktikası iki mərhələli şəkildə aparılır: ilkin tədbirlər və həlledici müalicə.

Təcili ilkin tədbirlərə aiddir:

• Hemodinamikanı stabilləşdirmə (infuziya, vazopressor, inotrop, göstərişə görə intubasiya və s)
• Endoskopik diaqnostika
• Qanaxmanın endoskopik liqasiyası (EVL) və medikamentoz dayandırılması
• Digər müalicələr.

 

Cədvəl 4. Varikoz qanaxmada ilkin tədbirlər

Yerləşdirmə Xəstə təcili olaraq reanimasiya şöbəsinə yatırılır, cərrah, reanimatoloq və endoskopist briqadası tərəfindən nəzarətə alınır.

Həyati funksiyalara nəzarət və stabilləşdirmə Monitorizasiya qoşulur (saturasiya, təzyiq, nəbz və s) Tənəffüs yolu yoxlanılır və keçiriciliyi təmin edilir. Aramsız qanaxmalarda və ensefalopatik xəstələrdə təcili intubasiya edilir. Hemodinamika qiymətləndirilir və hipovolemiya varsa (taxikardiya, hipotenziya, ortostatik kollaps) infuziyaya başlanılır. Şokda olan xəstələrə Ringer – Laktat bolus şəklində 1000 ml verilir və kolloid infuziyasına (plazma, albumin, jelatin, dekstran) başlanılır. Damar yolu açılır, təhlillər alınır (Hemoqram, PTZ, APTZ, qanaxma, laxtalanma zamanı, qlükoza, ALT, AST, sidik cövhəri, kreatinin , albumin, bilrubin, elektrolitlər, HBsAg, Anti-HCV). Sidik kateteri qoyulur.

Qanaxmanı dayandırma – medikamentoz + endoskopik Sandostatin (250 mkq ilk doz, 250mkq/saat infuziya) və ya oktreotid (50 mkq ilk doz, 50mkq/saat infuziya) və ya terlipressin (2 mq hər 4 saatda) müalicəsinə başlanır və 5 günə qədər davam etdirilir. Hemodinamika stabilləşmişsə təcili endoskopik müayinə və varikozun liqasiyası edilir (12 saat ərzində). EVL yoxdursa skleroterapiya edilir. Xəstə stabilləşmirsə və qanaxma artaraq davam edirsə Blekmor zondu qoyulur və intubasiya edilir. Blekmor zonduna baxmayaraq stabilləşmə yoxdursa təcili angioqrafiya (QDPKYY + ezofaqus stendi, embilizasiya) və ya əməliyyat edilir. Əməliyyat vaxtı endoskopik müayinə aparılması vacibdir.

Digər tədbirlər Antisekretor ranitidin (Ranitidin 50 mq x 3) və ya rabeprazol infuziyası edilir. Eritrositar kütlə, plazma tədarük edilir. Hb < 8-10 q/dL və ya Ht < 30% olan xəstələrə hemotransfuziya başladılır. TDP koaqulopatiyası varsa (INR>1,5) və qan transfuziyası alanlarda (hər 2 vahid qana 1 vahid plazma). Vikasol (10 mq) təyin edilir. Fibrinogeni az olanlara (<200 mq) kriopresitat verilir. Trombositopeniya (<50 x 109/L) olarsa trombosit kütləsi köçürülür. Şəkər, elektrolit tənzimlənir. Hipoqlikemiya və hpokalemiya ensefalopatiyanı dərinləşdirir. Qarın boşluğu USM və portal dopler edilir. Xəstənin hərtərəfli monitorinqi davam etdirilir (hemodinamika, tənəffüs, sidik ifrazı, NQZ-dan ifrazat, melena, Hb, Ht, huş və digər). Ensefalopatiya və infeksiyaların profilaktikasına başlanılır.

 

 

• İlkin tədbirlərə baxmayaraq qanaxma davam edirsə və ya tezliklə təkrarlayarsa, müvəqqəti Blekmor zondu qoyulur və qaraciyərdaxili portokaval yanyol (TİPS) və ya örtüklü metal stent tövsiyə edilir. Əgər TİPS və y stend imkanı yoxdursa, üçüncü seçim kimi cərrahi müdaxilədir (transseksiya, tikiş, yanyol) tətbiq edilir.
• Qanaxması dayanan xəstələrdə həlledici müalicə kimi əsas xəstəliyin müalicəsi və qanaxmanın ikincili profilaktikası həyata keçirilir.
• Mədə varikozlarında da qanaxmanı dayandırmaq üçün ilk seçim medikamentoz + endoskopik yoldur. Lakin qida borusu varikozlarından fərqli olaraq mədə varikozlarında ilk seçim spirtlə yox, yapışdırıcılarla (N – butyl – sianakrilat, donuz (trombini) skleroterapiyadır. I tip qastroezofageal varikozlarda EVL edilə bilər.
• Adi hemorroidlərdən fərqli olaraq PH-da klassik hemorroidektomiya tövsiyə olunmur (çünki ağır qanaxmalar başlaya bilər). Ona görə də, daha konservativ cərrahi müdaxilə seçilməlidir: liqasiya, skleroterapiya, lazer və ya infraqırmızı koaqulyasiya. TİPS istifadə edilə bilər.

 

 

Şəkil 2. Varikoz qanaxmada müalicə taktikası

 

Özət

Varikoz portal təzyiqin artması nəticəsində porto-kaval kollaterallarda baş verən kompensator genişlənmələrdir. Porto-kaval təzyiq fərqi 8 mm Hg st. aşarsa venalarda və kollaterallarda genişlənmə başlayır, fərq 10 mm Hg st. olduqda genişlənmə bariz şəkil alır, 12 mm Hg st. aşdıqda isə qanaxma təhlükəsi meydana gəlir. Kollateralların genişlənməsi və qanaxma ən çox qastroezofageal səviyyədə, sonra rektal, göbəkətrafı və retroperitoneal səviyyədə ortaya çıxır. Ölçülərinə görə qida borusu varikozlarını 4 dərəcəyə ayırırlar:

• I dərəcə – selikaltı qatda geniş vena, qabarmır
• II dərəcə – mənfəzə doğru qabarmış venalar, mənfəzi tutmur
• III dərəcə – qabarmış venalar mənfəzi tama yaxın tutur
• IV dərəcə - qabarmış venalar mənfəzi tam tutur.

Böyük varikozlar (III-IV dərəcə), incə divarlı varikozlar, Child C və porto-kaval qradiyent >12 mm Hg st. və dalaq sərtliyi >60 kPa varizkoz qanaxma üçün yüksək risk göstəriciləridir və birincili profilaktika lazım gəlir.

Sirrotik xəstələrin təxminən 60%-də varikoz baş verir və bunların da təxminən 30%-də 2 il ərzində qanaxma rast gəlir. Birinci dəfə baş verən qanaxma adətən 70-80% hallarda öz-özünə və ya müalicə ilə dayanır. Lakin xəstələrin 60-70%-də bir il ərzində təkrarlanma baş verir və ən çox ilk saat və ya günlərdə müşahidə edilir. Qanaxmalarda letallıq təxminən 20% təşkil edir, qanaxma təkrarladıqca letallıq da artır. Hipertenziyanın səbəbi aradan qaldırıldıqda varikoz genəlmələr geriyə inkişaf edir.

Varikoz qanaxmalar iki qrup əlamətlərlə – yerli (qanqusma, melena, NQZ-dan qangəlmə) və ümumi (anemiya, hipovolemiya, şok) əlamətlərlə büruzə verir. Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün təcili endoskopiya aparılır.

Varikoz qanaxmalarda müalicə ikimərhələli şəkildə aparılır: ilkin tədbirlər və həlledici müalicə. Təcili ilkin tədbirlərə hemodinamikanı stabilləşdirmə, endoskopik diaqnostika, qanaxmanın endoskopik və medikamentoz dayandırılması və digər dəstək müalicələri aiddir. İlkin tədbirlərə baxmayaraq qanaxma davam edirsə və ya tezliklə təkrarlayarsa qaraciyərdaxili porto-kaval yanyol (TİPS) və ya örtüklü metal stend tövsiyə edilir. Əgər TİPS və ya stend imkanı yoxdursa, üçüncü seçim cərrahi müdaxilədir (transseksiya, tikiş, yanyol). Qanaxması dayanan xəstələrdə həlledici müalicə kimi əsas xəstəliyin müalicəsi və qanaxmanın ikincili profilaktikası həyata keçirilir.

 

Varikoz və qanaxma üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Sirrozu və ezofageal varikozu olan xəstələrdə yuxarı qastrointesinal qanaxmaların nə qədər hissəsi varikoz mənşəlidir?	Təxminən 50%
Varikoz qanaxmanın əlamətləri hansılardır?	Qanqusma, melena, hematoxeziya
Kəskin ezofageal varikoz qanaxmalarında ölüm faizi nə qədərdir?	Təxminən 17% (10-50%)
Varikoz qanaxmalarda ilkin tədbirlər hansılardır?	İnfuziyalar, nazoqastral zond, Folley kateteri, qan qrupu təyini, və cross match, lab göndər, koaqulopatiyanı korreksiyası (vit K, TDP), endoskopiya
Əsas diaqnostik müayinə hansıdır?	Qastroskopiya (yuxarı qanaxmaların yarısı varikoz mənşəlidir, digər yarısını da inkar etmək üçün)
Əsas müalicə prinsipi hansıdır?	Portal təzyiqi azaltmaq (medikamentoz, endovaskulyar və ya cərrahi yanyollar)
Portal təzyiqi azaltmaq üçün hansı dərmanlar var?	Vazopressin və anoloqları Sandostatin və analoqları
Koronar çatmazlığı olan xəstələrdə vazopressin ilə birlikdə hası dərman istifadə edilməlidir?	Nitrogliserin – vazopressinin törətdiyi koronar arterial vazokonstiksiyasının qarşını almaq üçün
Hansı müalicə növləri var?	Endoskopiik - liqasiya, skleroterapiya TİPS Porto-kaval yanyollar Qaraciyer tranplantasiyası
Əgər qanaxmaya səbəb ezofagus varikozlarıdırsa müalicəsi nədir?	Təcili endoskopik liqasiya və ya skleroterapiya.
Əgər xəstədə ilkin müalicədən sonra qanaxma davam edirsə nə edərsiniz?	Təkrari endoskopik müalicə
Əgər endoskopik müalicə imkanı yoxdursa və qanaxma davam edirsə nə edərsiniz?	Splanxnik vazokonstruktor (terlipressin sandostatin) və Sengstaken-Blekmor zondu ilə tamponada.
Sengstaken-Blekmor zondu nədir?	Qastrik və ezofagial ballondan ibarət olan borudur, ezofagial qanaxmlarda tamponada üçün istifadə edilir.
Əgər varikoz qanaxmalarda endoskopik və konservativ müalicə qanaxmanı dayandırmırsa nə edərsiniz?	TİPS (transyuqulyar intrahepatik porto-kaval şunt) Cərrahi yanyol (selektiv və hissəvi) Qaraciyər transplantasiyası
TİPS nə deməkdir?	TIPS (Transjugular İntrahepatik Portasistemik Shunt) dəridən, vidaci venadan keçərək hepatik vena ilə portal venanın şaxəsi arasında kiçik stendin intrahepatik yerləşdirilməsidir.
Varikoz qanaxmanı dayandıran ən effektiv müalicə hansıdır?	Porto-kaval yanyollar və qaraciyər transplantasiyası.

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

 

Tərifi

Portal təzyiq dedikdə, qapı venasındakı qanın damar divarına etdiyi təzyiq nəzərdə tutulur və bu təzyiq qanın splanxnik venalardan qaraciyərə və aşağı boş venaya axmasını təmin edən əsas qüvvədir.

Qapı venasındakı təzyiqin 10 mm Hg st.-dan çox və ya  qapı venası ilə boş vena arasındakı təzyiqlər fərqinin  5 mm Hg st.-dan çox olması portal hipertenziya kimi qəbul olunur. Təzyiqlər fərqi 12 mm Hg st.-dan yüksək olduqda isə, varikoz qanaxma riski yaranır.

 

Təsnifatı

Mexanizminə görə	Portal axına müqavimətin artması Portal hipervolemiya
Səbəbinə görə	Sirrotik Qeyri-sirrotik
Səbəbin yerinə görə	Qaraciyərüstü (ürək yetməzliyi) Qaraciyərdaxili (sirroz) Qaraciyəraltı (portal vena trombozu)
Ağırlıq dərəcəsinə görə	Yüngül dərəcə - splenomeqaliya və varikoz Orta dərəcə - assit Ağır dərəcə - ağırlaşmalar var: gərgin assit, varikoz qanaxma, ensefalopatiya, hepatorenal sindrom
Portal təzyiqin dərəcəsinə görə	I dərəcə - porto-kaval qradient 5-8 mm Hg st II dərəcə - porto-kaval qradient 8-12 mm Hg st III dərəcə - porto-kaval qradient 12 mm Hg st-dan çox

 

Patogenezi

Hidrodinamikanın qanunlarının (Om, Pauzel və Laplas qanunları) portal hemodinamikaya tətbiqindən iki mühüm nəticə ortaya çıxır:

• Birincisi, portal sistemdə təzyiq iki faktordan asılıdır: damarların radiusu və sistemə gələn qanın miqdarı. Yəni, qapı venasında təzyiqin artmasında iki amil əsas rol oynayır: müqavimətin artması və gələn qanın artması, yəni portal hipervolemiya.
• İkinci nəticə isə varikoz qanaxmanın mexanizmidir: portal təzyiqin artması ilk növbədə böyük diametrli və nazik divarlı varislərdən qanaxmaya səbəb olur.

 

Etiologiyası

• Portal təzyiqi artıran xəstəliklər patogenetik baxımdan iki qrupa ayrılır: müqaviməti artıranlar və portal hipervolemiya törədənlər (Cədvəl 1).
• Yerinə görə bu xəstəliklər qaraciyərüstü, qaraciyərdaxili və qaraciyəraltı ola bilər.
• Portal hipertenziyanın ən çox rast gələn səbəbi sirrozdur, portal hipertenziya sirrozun ən xarakterik əlamətidir və belə xəstələrin 60-70%-ində  müşahidə edilir.
• Sirrozun portal hipertenziya törətməsində üç əsas mexanizm rol oynayır: sinusoidlərin üzvi azalması, sinusoidlərin funksional spazmı və portal qangəliminin artması.
• Qaraciyəraltı səbələr arasında ən çox rast gələni portal vena trombozu və venaətrafı şişlərdir (qapı, mədə, MAV, öd kisəsi, xoledox şişləri, limfomalar).
• Qaraciyərüstü mexanizmlər aşağı boş vena səviyyəsində qan axınını çətinləşdirərək portal hipertenziyaya səbəb olurlar. Aşağı boş venada membran, tromb, zirehli perikardit, sağ ürək yetməzliyi bunlara aiddir.

 

Cədvəl 1. Portal hipertenziyanın səbəbləri

Müqaviməti artıran səbəblər

Qaraciyəraltı

Portal tromboz

Portal kavernoz transformasiya

Dalaq venası trombozu

Portal vena sıxılması (şiş, düyün, xr.pankreatit və s)

Qaraciyərdaxili

Şistostoma

Sarkoidoz

Mielofibroz

Anadangəlmə hepatik fibroz

Hepatoportal fibroz

Hepatotoksinlər (arsen, azatioprin, vinilxlorid və s)

Erkən biliar sirroz

Erkən skleroz xolangit

Sinusoidal

Sirroz

Metotreksat

Alkoqol hepatiti

Hipervitaminoz A

Nodulyar regenerativ hiperplaziya

Venookluziv xəstəliklər

Budd-Chiari sindromu

Qaraciyərüstü

ABV membranı

Zirehli perikardit

Sağ ürək yetməzliyi

Portal həcmi artıran səbəblər

Arterio-venoz fistul

Sirroz (portal arterializasiya)

Splenomeqaliya

 

 

Şəkil 1. Sirrozda portal hipertenziyanın mexanizmləri

 

Gedişi və ağırlaşmaları

Portal venalarda təzyiqin artması nəticəsində aşağıdakı patologiyalar meydana çıxır.

• assit
• varikoz və qanaxma
• ensefalopatiya
• splenomeqaliya
• hepatorenal sindrom
• porto-hipertenziv qastro-enteropatiya

 

Qeyd etmək lazımdır ki, PH aradan qalxdıqda bu patologiyaların əksəriyyəti  geriyə inkişaf edə bilir. Hepatosellular funksiya saxlanılan hallarda (məs. qaraciyəraltı PH, anadangəlmə hepatik fibroz) ensefalopatiya və assit dərinləşmir.  Hepatosellulyar funksiya pozulan xəstələrdə (məs. sirroz) bu ağırlaşmalar nəinki dərinləşir, həm də yeni patologiyalar (hepato-renal sindrom, hepato-pulmonal sindrom, hormonal disfunksiya və s.) meydana çıxır.

 

Klinikası

• Asimptomatik ola bilər
• Simptomları: damar genişlənməsi, splenomeqaliya və ensefalopatiya
• Ağırlaşma əlamətləri: assit, varikoz qanaxma, hepatorenal sindrom və s.

 

Diaqnostikası

Şübhə

Xronik qaraciyər xəstəliyi əlamətləri (teleangioektaziya, palmar eritema, hepatomeqaliya, palpator sərt qaraciyər), assit, mədə – bağırsaq qanaxması və splenomeqaliya PH-a şübhə yaradan göstəricilərdir.

 

Dəqiqləşdirmə

PH-ı təsdiqləyən üç əlamət:

• varikoz genişlənmə
• qaraciyər və dalaq sərtliyinin artması
• portal təzyiqin artması

 

Göbəkətrafı varikozlar adi müayinə ilə, qida borusu varikozları endoskopik müayinə ilə, portal vena genişlənməsi və kollaterallar Doppler USM, KT və ya MR – angioqrafiya ilə müəyyən edilir.

Portal hipertenziyanı təyin etmək üçün ikinci az invaziv yol elastoqrafiyadır, qaraciyər sərtliyinin 17 kPa-dan çox, dalaq sərtliyinin isə 33 kPa-dan çox artması portal hipertenziyanı göstərə bilir.

PH-ın üçüncü xarakterik əlaməti sayılan təzyiq artmasını təyin etməyə həmişə ehtiyac qalmır. Təzyiqi ölçmək üçün iki yol mövcuddur – birbaşa və dolayı.

• Birbaşa üsul yalnız əməliyyat vaxtı tətbiq edilir və portal venaya müdaxilə edilərək təzyiq ölçülür.
• Dolayı üsul qapı venası ilə aşağı boş vena arasındakı təzyiqlər fərqini təyin etməyə əsaslanır. Təzyiqlər fərqinin 5 mm Hg st-dan çox olması portal hipertenziyanı göstərir.

 

 

Ağırlıq dərəcəsinin təyini

PH-nın ağırlıq dərəcəsini klinik və ya manometrik üsullarla təyin etmək olar.

• Klinik olaraq varikoz və splenomeqaliya varsa yüngül dərəcə, assitin varlığı orta dərəcə kimi, varikoz qanaxma, refrakter assit, hepatorenal sindrom kimi ağırlaşmaların olması isə ağır dərəcə kimi qiymətləndirilir.
• Manometriya üçün vidaci və yuxarı boş venadan qaraciyər venalarına daxil olunur, uc təzyiqlər və kava təzyiqləri ölçülür, qapı təzyiqi ilə kava təzyiqlər fərqi hesablanır. TİPS metodunun istifadəsi ilə son illər bu üsul geniş tətbiq edilməyə başlamışdır.

 

Səbəbin təyini

PH-ı olan bütün xəstələrdə ilk növbədə Qc-in funksional (QcFT) və morfoloji (görüntüləmə və biopsiya) vəziyyətini dəqiqləşdirmək lazımdır. İlk növbədə sirrozun olub – olmadığını yoxlamaq vacibdir. Qaraciyər patologiyası tapılmayan hallarda digər səbəbləri, xüsusən ürəyin funksional vəziyyətini (EXO kardioqrafiya) dəqiqləşdirmək vacibdir.

Əksər hallarda klinik və görüntüləmə müayinələri PH-ın yeri və səbəbini təyin etməyə imkan verir.

 

Müalicəsi

PH-ın müalicəsində prinsiplər:

• səbəbin aradan qaldırılması (sirrozda Qc transplantasiyası, birincili splenomeqaliyada splenektomiya, arterio – portal fistulda fistulektomiya və s.)
• ağırlaşmaların profilaktikası və müalicəsi üçün PH-ı azaltmaq
• ağırlaşmaların spesifik müalicəsi

 

Portal təzyiqi azaltma

Portal təzyiqi azaltmaq üçün iki qrup tədbirlər var:

• müqaviməti azaltmaq (porto – kaval yanyollar)
• portal sistemə qan gəlimini azaltmaq (medikamentoz və digər)

 

Medikamentoz tədbirlər

• Somatostatin, vasopressin analoqları və beta – adrenoblokatorlar splanxnik vazokonstruksiya törədərək portal sistemə gələn qanı azaldırlar.
• Somatostatin və analoqları varikoz qanaxmalarda qanaxmanı müvəqqəti dayandırmaq üçün istifadə edilir.
• Beta blokatorlar qanaxmanın uzunmüddətli profilaktikası üçün tətbiq edilir.

 

Porto – kaval yanyol (PKYY)

Porto – kaval şunt və ya yanyol (PKYY) mahiyyətcə portal sistemlə aşağı boş vena və ya şaxələri arasında anastomoz yaratmaqdır. Nəticədə qan yüksək təzyiqli qapı sistemindən aşağı təzyiqli boş venaya axır, portal sistemdə təzyiq aşağı düşür. Bu əməliyyatlar PH-ı azaltmaq üçün ən effektiv tədbir sayılır. PKYY nəticəsində portal qanın bir hissəsi (bəzən əksəriyyəti) qaraciyərdən yan keçdiyi üçün iki ciddi problem törədir: qaraciyərin trofikası pozulur və hepatosellulyar yetməzlik dərinləşir, ensefalopatiya artır.

PKYY əməliyyatları digər tədbirlər effektsiz olduqda və Qc funksiyası saxlanılan hallarda istifadə olunur. PKYY-nin iki növü var: intrahepatik və ekstrahepatik.

• Qaraciyərdaxili porto – kaval yanyol (TİPS – trasnyuqulyar intrahepatic porto – sistemik yanyol) endovaskulyar üsulla aparılır, qaraciyər venaları ilə qapı venası arasında stend yerləşdirilir. PH ağırlaşmalarında geniş tətbiq edilən müdaxilələrdəndir.
• Ekstrahepatik PKYY-lar cərrahi yolla yaradılır və portal axını nə dərəcədə dəyişdirdiyinə görə bunları 3 qrupda cəmləşdirmək olar: ümumi, selektiv və hissəvi
• Ümumi (total) yanyol əməliyyatları həm çöz, həm də dalaq venasından gələn qanın əksər hissəsini aşağı boş venaya yönəldirlər. Bu üsulda ensefalopatiya dərinləşir, qaraciyər atrofikləşir.
• Hissəvi yanyollar kiçik diametrli ümumi şuntlardır və portal vena və ya böyük şaxələri (çöz və ya dalaq venaları) ilə aşağı boş vena və ya şaxələri (adətən böyrək venası) arasında kiçik diametrli (8 mm) damar protezləri yerləşdirilir.
• Selektiv yanyol əməliyyatlarında qapı venoz sisteminin iki bölgəsi – dalaq və çöz hövzələri arasında əlaqə kəsilir, dalaq hövzəsinin qanı aşağı boş venaya yönəldilir, bağırsaq qanı isə təbii yolu ilə qaraciyərə gedir. Nəticədə, bir tərəfdən qastro-ezofaqo-splenik bölgədə təzyiq düşdüyü üçün qanaxma, qastropatiya və splenomeqaliya kimi ağırlaşmalar aradan qalxır. Digər tərəfdən isə, toksik olan mezenterik qan Qc-ə getdiyi üçün hepatosellulyar funksiya pozulmur, ensefalopatiya çox az rast gəlir, retroqrad axın baş vermir, hepatosellulyar yetməzlik dərinləşmir və dalaq saxlanılır.
• Portal təzyiqi azaltmaq üçün məlum olan splenektomiya, hissəvi dalaq embolizasiyası hazırda geniş istifadə edilmir.

 

Səbəbi ardan qaldırma	Qc transplantasiyası Portal trombektomiya Splenektomiya Membranektomiya Kardio – korreksiya Arterio – venoz fistulun ləğvi Digər
Portal təzyiqi azaltma	Müqaviməti azaltma Qaraciyərdaxili portokaval yanyol (TİPS) Qaraciyərxarici porto – kaval yanyollar Portal qangəlimi azaltma Splanxnik vazokonstruktorlar Somatostatin (oktreotid) Vazopressin (glipressin) β-adrenoblokatorlar Diuretiklər Splenektomiya Hissəvi dalaq embolizasiyası Dalaq arteriyası stentlənməsi
Ağırlaşmaların müalicəsi	Endoskopik liqasiya Endoskopik skleroterapiya Zondla tamponada Ezofageal stent Devaskulyarizasiya Varikozlara tikiş Diuretik Laktuloza, laktibiol Ornitin – asetat Ornitin-qlutamat Rifaksimin

 

 

 

Özət

Normada qapı venası ilə boş vena arasındakı təzyiqlər fərqi 5 mm Hg st. təşkil edir. Bu fərqin 5 mm Hg st.-dan çox olması portal hipertenziya kimi qəbul olunur. Qapı venasında təzyiqin artmasında iki amil əsas rol oynayır: müqavimətin artması və gələn qanın artması (portal hipervolemiya). Anatomik bölgüyə əsaslanaraq portal qan axınına əngəl olan (radiusu kiçildən) amilləri üç qrupa bölmək olar: qaraciyəraltı, qaraciyərdaxili və qaraciyərüstü. Qaraciyəraltı səbələr arasında ən çox rast gələni portal vena trombozu və venaətrafı şişlərdir (qapı, mədə, MAV, öd kisəsi və xoledox şişləri,  limfomalar). Splenomeqaliya, arterio-venoz fistullar, porto-sistemik paradoks portal hipervolemiya və hipertenziya törədə bilər. Qaraciyərdaxili amillər, xüsusən də sirroz portal hipertenziyanın ən çox rast gələn səbəbləridir (80%).  Aşağı boş vena membranı, trombozu, zirehli perikardit, sağ ürək yetməzliyi qaraciyərüstü səbəblərə aiddir. Portal venalarda təzyiqin artması nəticəsində assit, varikoz və qanaxma, ensefalopatiya, splenomeqaliya, hepatorenal sindrom, porto-hipertenziv qastro-enteropatiya və s. kimi ağırlaşmalar meydana çıxır. Assit portal hipertenziyaya şübhə əlamətidir, dəqiqləşdirmək üçün endoskopiya və elastoqrafiya  edilir, gərəkərsə porto-kaval qradiyent ölçülür. Varikoz genişlənmə, qaraciyər sərtliyinin 17 kPa-dan çox,  dalaq sərtliyinin  33 kPa-dan çox və porto-kaval qradiyentin 5 mm Hg st-dan çox artması portal hipertenziyanı təsdiqləyən əlamətlərdir.  PH-nın müalicəsində ilk və əsas hədəf səbəbin aradan qaldırılmasıdır. İlk hədəfə çatmaq mümkün olmadıqda ikinci hədəf seçilir – ağırlaşmaların profilaktika və müalicəsi. Ağırlaşmaların müalicəsi iki yolla həyata keçirilir: portal təzyiqi azaltmaq və ağırlaşmaya spesifik birbaşa tədbirlər. Portal təzyiqi azaltmaq üçün porto-kaval yanyollar (dekompressiya), splanxnik vazokonstriktorlar (somatostatin, vasopressin, β-adrenoblokatorlar), diuretiklər və s. istifadə edilir. Ağırlaşma yoxdursa və ya riski yüksək deyilsə profilaktik olaraq PH-ı azaltmağa ehtiyac yoxdur.

 

PORTAL HİPERTENZİYA üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova

 

Suallar	Cavablar
Portal venoz sistemə hansı venoz damarlar aiddir?	Qapı venası Dalaq venası Yuxarı çöz venası Tac venası (sol mədə venası) Aşağı çöz venası Yuxarı hemorroidal vena
Qan aşağı çöz venasından hara gedir?	Dalaq venasına
Yuxarı hemorroidal venadan qan hara gedir?	Aşağı çöz venasına, sonra dalaq venasına və qapı venasına
Portal vena haradan başlayır?	Dalaq və yuxarı çöz venalarının birləşməsindən
Portal hipertenziyanın mexanizmi nədir?	Portal axına müqavimətinin artması nəticəsində portal təzyiqin yüksəlməsi
Portal təzyiq normada nə qədərdir?	<10 mmHg
Səbəbləri hansılardır?	Prehepatik: portal vena trombozu, törəmələr İntrahepatik: sirroz, hepatik fibroz, hepatosellular karsinoma və s. Posthepatik: Budd-Chiari sindromu (hepatik venaların trombozu) və s.
Portal hipertenziyanın ən çox rast gələn səbəbi hansıdır?	Sirroz (>90% hallarda)
Alkoholizmi olan xəstələrin neçə faizində sirroz inkişaf edir?	Təxminən 20%-də
Sirrozlu xəstələrin neçə faizində ezofageal varikozlar olur?	Təxminən 60%-də
Sirrozlu xəstələrin neçə faizində portal hipertenziya inkişaf edir?	Təxminən 60%-də
Portal hipertenziyada xəstələrdə ən çox rast gəlinən əlamət hansıdır?	Splenomeqaliya
Portal hipertenziyanın 4 əsas obyektiv əlamətləri hansılardır?	Meduza başı Hemorroidlər Splenomegaliya Ezofageal varikozlar
Sirroz və portal hipertenziyada digər əlamətlər hansılardır?	Assit, ensefalopatiya, xroniki qaraciyər əlamətləri (palmar eritema, qırmızı dil, ginekomastiya, dəri angiomatozu və s).
Portal təzyiq necə ölçülür?	Birbaşa yolla - portal venaya kateter yeritməklə Dolayı yolla – qaraciyər venalarında uc təzyiqi ölçməklə
Kollaterallar əvvəlcədən mövcud olur yoxsa portal hipertenziya nəticəsində əmələ gəlir?	Hesab edilir ki, kollaterallar mövcud olan damarlardır, normada funksiyaları yox dərəcəsindədir, portal hipertenziyada isə genişlənirlər.
Hansı porto-kaval kollaterallar var? (normada və portal hipertenziyada)	Göbək venası Qastro-ezofageal venalar Retroperitoneal venalar Diafraqmal venalar Hemorroidal venalar
Portal hipertenziyada qan ezofagus varikozlarından hara axır?	Portal venadan tac venalarına və kollaterallardan azygos venasına
Portal hipertenziyada qan göbəkətrafı kollaterallardan hara axır?	Göbək venasından epiqastrik venalara, oradan da aşağı və yuxarı boş venalara.
Portal hipertenziyada qan retroperitoneal varikozlardan hara axır?	Kiçik mezenterik venalardan  retroperitoneal kollaterallarla olaraq lumbar venalara
Portal hipertenziyada qan hemorroidal kollaterallardan hara axır?	Yuxarı hemorroidal venalardan orta və aşağı hemorroidal venalara və buradan da qalça venalarına
Portal hipertenziyada ən təhlükəli  ağırlaşması hansıdır?	Ezofageal varikozlardan qanaxma (10-50% ölüm)
Portal hipertenziyalarda “60% qaydası”  nə deməkdir?	Sirrozu olan xəstlələrin 60%-də portal hipertenziya inkişaf edir Portal hipertenziyası olan xəstələrin 60%-də ezofagus varikozları inkişaf edir. Ezofageal varikozu olan xəstələrin 60%-də qanaxma müşahidə olunur.
Sirrozu və ezofageal varikozu olan xəstələrdə yuxarı qastrointesinal qanaxmaların nə qədər hissəsi varikoz mənşəlidir?	Təxminən 50%
Varikoz qanaxmanın əlamətləri hansılardır?	Qanqusma, melena, hematoxeziya
Kəskin ezogeal varikoz qanaxmalarında ölüm faizi nə qədərdir?	Təxminən 17% (10-50%)
Varikoz qanaxmalarda ilkin tədbirlər hansılardır?	İnfuziyalar, nazoqastral zond, Folley kateteri,  qan qrupu təyini,  və cross match, lab gonder, koaqulopatiyanı korreksiyası (vit K, TDP), endoskopiya
Əsas diaqnostik müayinə hansıdır?	Qastroskopiya (yuxarı qanaxmaların yarısı varikoz mənşəlidir, digər yarısını da inkar etmək üçün)
Əsas müalicə prinsipi hansıdır?		Portal təzyiqi azaltmaq (medikamentoz, endovaskulyar və ya cərrahi yanyollar)
Portal təzyiqi azaltmaq üçün hansı dərmanlar var?		Vazopressin və anoloqları Sandostatin və analoqları
Koronar çatmazlığı olan xəstələrdə vazopressin ilə birlikdə hası dərman istifadə edilməlidir?		Nitrogliserin – vazopressinin törətdiyi  koronar arterial vazokonstiksiyasının qarşını almaq üçün
Hansı  müalicə  növləri var?		Endoskopik  - liqasiya, skleroterapiya TİPS Porto-kaval yanyollar Qaraciyər tranplantasiyası
Əgər qanaxmaya səbəb ezofagus varikozlarıdırsa müalicəsi nədir?	Təcili endoskopik  ligasiya və ya skleroterapiya.
Əgər xəstədə ilkin müalicədən sonra qanaxma davam edirsə nə edərsiniz?	Təkrari endoskopik müalicə
Əgər endoskopik müalicə imkanı yoxdursa və qanaxma davam edirsə nə edərsiniz?	Splanxnik vazokonstruktor (terlipressin sandostatin) və Sengstaken-Blekmor zondu ilə tamponada.
Sengstaken-Blekmor zondu nədir?	Qastrik və ezofagial balondan ibarət olan borudur, ezofagial qanaxmlarda tamponada üçün istifadə edilir.
Əgər varikoz qanaxmalarda endoskopik və konservativ müalicə qanaxmanı dayandırmırsa nə edərsiniz?	TİPS (transyuqulyar intrahepatik porto-kaval şunt) Cərrahi yanyol (selektiv və hissəvi) Qaraciyər transplantasiyası
TİPS nə deməkdir?	TIPS (Transjugular İntrahepatik Portasistemik Shunt) dəridən, vidaci venadan keçərək hepatik vena ilə portal venanın şaxəsi arasında kiçik stendin intrahepatik yerləşdirilməsidir.
Varikoz qanaxmanı dayandıran ən effektiv müalicə hansıdır?	Porto-kaval yanyollar və qaraciyər transplantasiyası.
Cərrahi yanyolların hansı növləri var?	Total, hissəvi, selektiv
“Total yanyol” nə deməkdir?	Portal qanın hamısı birbaşa boş venaya yönəldirilir.
“Hissəvi yanyol” nə deməkdir?	Portal vena ilə aşağı boş vena arasında yaradılan kiçik diametrli (0,8-1 sm) anastomozdur, portal qanın bir hissəsini boş venaya ötürür.
“Selektiv yanyol” nə deməkdir?	Portal sistemin dalaq və mezenterik hövzələri bir-birindən ayrılır və dalaq  hövzəsi ilə boş vena sistemi arasında anastomoz qoyulur.
Warren yanyolu nə deməkdir?	Distal splenorenal yanyoldur , selektiv yanyollar arasında ən çox istifadə edilənidir. Portal sistemin dalaq və mezenterik hovuzları ayrılır, dalaq hovuzu böyrək venasına axıdılır. Həm varikozları azaldır, həm qanaxmanı aradan qaldırır, həm də yanyol ensefalopatiyası azdır.
Warren şuntunun qoyulmasına əks-göstəriş nədir?	Assit
Uc-yan porto-kaval yanyol nədir?	Total yanyoldur, portal venanın ucu ilə boş vena arasında anastomoz qoyulur.
Yan-yan portokaval şunt nədir?	Portal vena ilə boş vena arasında yan-yana anastomoz, başlanğıcda hissəvi yanyol kimi işləyir, sonra total xarakterli olur.
“H-graft yanyol” nədir?	Hissəvi yanyoldur, portal vena və ya şaxələri ilə boş vena və ya şaxələri arasında damar grefti ilə anastomoz qoyulur.
Yanyol əməliyyatlarının “ən müsbət” və “ən mənfi” cəhətləri hansıladır?	Varikozu və qanaxmanı aradan qaldırmaq “ən müsbət” cəhətidir, ensefalopatiya və qaraciyər disfunksiyası “ən mənfi” cəhətləridir.
Yanyol əməliyyatlarından sonra qaraciyər disfunksiyası niyə baş verir?	Portal qan qaraciyər üçün əsas trofiki mənbədir və bunun azalması qaraciyəri zədələyir.
Yanyol əməliyyatlarından sonra ölümə səbəb olan faktor hansıdır?	Qaraciyər yetməzliyi (qaraciyərə qan axınının azalması nəticəsində əmələ gəlir və ölümlərin 60%-dan çoxunun səbəbidir).
Yanyol əməliyyatlarından sonra ən çox rast gələn ağırlaşma hansıdır?	Hepatik ensefalopatiyanın artması (qaraciyərə qan axınının və detoksikasiyanın azalması nəticəsində).
Ensefalopatiyanın diaqnozu hansı müayinə ilə qoyulur?	Klinik müayinə ilə
Ensefalopatiyanın ağırlıq dərəcəsi hansı müayinə ilə təyin edilir?	Klinik müayinə ilə
Ensefalopatiyanın dərəcəsi hansı laborator göstərici ilə korrelyasiya edir?	Qanda ammonyakın səviyyəsi ilə
Hepatik ensefalopatiyada hansı dərman istifadə olunur?	Laktuloza, neomisin, LOLA (L-ornitin-L-aspartat)

 

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

 

Qaraciyər xəstəliklərinin və törəmələrinin təsnifatı

 

Qaraciyər sindromları

• Sarılıq
• Xolestaz
• Qaraciyər disfunksiyası
• Qaraciyər yetməzliyi
• Hepatik ensefalopatiya
• Portal hipertenziya
• Assit
• Varikoz və qanaxma
• Hepatorenal sindrom
• Hepato-pulmonar sindrom
• Porto-pulmonar sindrom
• Digər

 

Qaraciyər xəstəlikləri

• Diffuz xəstəliklər
  • Hepatitlər
  • Hepatozlar
  • Metabolik defektlər
  • Sirroz
  • Digər

 

• Neoplastik törəmələr
  • Xoş xassəli
  • Birincili bəd xassəli
  • Metastatik

 

• Kistoz törəmələr
  • Anadangəlmə
  • Parazitar
  • Neoplastik
  • Travmatik
  • Digər

 

• Kalsifikasionlar
  • Daşlar
  • Postinfeksion
  • Posthematoma
  • Şişlərdə nekroz

 

• Damar xəstəlikləri
  • Hepatik vena trombozu
  • Portal vena trombozu
  • Arterial tromboz
  • Digər

 

• Travmalar
• Digər

 

Cədvəl 1. Qaraciyərin neoplastik törəmələrinin histoloji təsnifatı

 

Toxuma	Xoşxassəli	Birincili bədxassəli
Hepatositlər	Hepatosellulyar adenoma Fokal nodulyar hiperplaziya Nodulyar transformasiya	Hepatosellulyar Karsinoma   Hepatoblastoma
Öd yolları	Adenoma Sistoadenoma	Xolangiokarsinoma Sistoadenokarsinoma
Damar	Hemangioma Hemangioendotelioma	Angiosarkoma Epitelioid Hemangioendotelioma
Piy toxuması	Lipoma Miolipoma Angiolipoma	Liposarkoma
Əzələ toxuması	Leyomioma	Leyomiosarkoma Rabdomiosarkoma
Digər	Mezotelioma Mezenximal hamartoma Xoş xassəli teratoma	Embrional sarkoma Karsinokarsinoma Karsinoid Birincili limfoma
Metastatik		Kolorektal Mədə MAV Nazik bağırsaq Müsariqə Süd vəzi Ağciyər Digər

 

Cədvəl 2. Qaraciyər törəmələrinin müalicə nöqteyi-nəzərdən təsnifatı

Müalicə tələb etməyən xoşxassəli törəmələr Hemangioma Fokal nodulyar hiperplaziya Sadə kistlər Yerli yağlanma Lipoma Angiolipoma Kalsifikasiya   Müalicə tələb edən xoşxassəli törəmələr Hepatik adenoma və ya adenomatoz Biliar sistadenoma Abses Exinokokk kisti İltihabi psevdotumor Qranulomatoz iltihab   Bəd xəssəli – mümkünsə müalicə lazım gələnlər Hepatosellular karsinoma Xolangiosellular karsinoma Metastatik törəmələr Biliar sistoadenokarsinoma Angiosarkoma Limfoma

 

 

QARACİYƏRİN MÜAYİNƏLƏRİ

 

Klinik müayinələr

Əlamət	Açıqlama və təxmini mexanizmi	Klinik təhlili
Ağrı küt sağ qabırğaaltı	Sağ qabırğaaltı nahiyədə davamlı küt ağrı. Adətən Qlisson kapsulunun gərilməsinə, iltihabına və invaziyasına  bağlı meydana gəlir	Qc xəstəlikləri üçün çox xarakterikdir, Kəskin və xroniki iltihabi və neoplastik  xəstəliklərdə rast gəlir. Digər perihepatik xəstəliklərdə də rast gəlir
Sarılıq	Sklera və dərinin sarı rəngə boyanması. Bilirubinin qanda artmasına (> 2 mq/dl) bağlı meydana gəlir.	Hemolizin, Qc xəstəliklərinin və ya xolestazın əlaməti ola bilər. Mövcudluğu xolestaza şübhə yarada bilər, olmaması isə xolestazı inkar etməz. Qc-in əksər xəstəliklərində (hepatitlər, sirroz, şişlər və s.) və hemolizdə rast gəlir. Az hallarda beta-karotinlər və ya retinol  və riboflavin tərkibli qidalar çox istifadə edənlərdə görünür. Dəqiqləşdirmək üçün qanda bilirubinə baxmaq lazımdır.
Qaşınma	Bədəndə diffuz acışma və ya qaşınma hissi. Öd və ya sidik turşularının, iltihab mediatorlarının, bakteriyaların, dərmanların sinir uclarına təsiri nəticəsində meydana gəlir.	Xolestazın, allergik, dəri, böyrək, qurd, sümük xəstəliklərinin, dərmanların əlaməti ola bilər. Kəskin və xroniki xolestazlarda rast gəlir, lakin xolestazın mütləq əlaməti deyil. BBS və skleroz xolangitin, şişlərin erkən əlaməti ola bilər. Laborator və görüntüləmədə xolestaz yoxdursa qaşıntının öd mənşəli olması inkar edilir.
Ürəkbulanma və qusma	Qarında xoşagəlməz hissiyyat və mədə möhtəviyyatının geri qayıtması. Qusma mərkəzinin aktivləşərək diafraqmanı, qarın əzələlərini yığması və mədənin antiperistaltikası. Qaraciyər xəstəliklərində neyrotoksikoz və beyin ödeminə bağlı ola bilir	Qaraciyər və öd yolları xəstəlikləri üçün yanaşı (ikinci dərəcəli) əlamətdir. Hepatik ensefalopatiyada,  kəskin hepatitdə  və rezeksiyadan sonrakı ilk günlərdə rast gəlir. Öd yollarının kəskin xəstəliklərində, xoledoxolitiazda ağrı ilə birlikdə rast gəlir. Təkbaşına olması biliar xəstəlik üçün xarakterik deyil. Mədə, 12bb, Qc, MAV, bağırsağın iltihabi və neoplastik xəstəlikləri, bağırsaq keçməzliyi və beyin xəstəliklərində rast gələ bilir.
Köp, şişkinlik	Mədə və bağırsaq sistemində qaz və qidaların toplanması, assit və ya kütlə nəticəsində qarının şişməsi. Bağırsaq keçməzliyi və ya qaz əmələgəlmədə artma (yetərsiz həzm, disbakterioz, aerofagiya)	Hepatomeqaliyada,  splenomeqaliyada, assitdə, böyük törəmələrdə rast gəlir. Mədə, 12bb, Qc, MAV, bağırsağın iltihabi və neoplastik xəstəlikləri və bağırsaq keçməzliyində rast gələ bilir. Assiti və ya kütləni dəqiqləşdirmək üçün görüntüləmə müayinəsi lazımdır.
Halsızlıq	Gündəlik fiziki və zehni fəaliyyətini görərkən tez yorulma və ya bunları edə bilməmə. Detoksikasiya funksiyasının pozulması və əzələ distrofiyası ehtimal patomexanizmlərdir	Kəskin və ağır xroniki qaraciyər xəstəlikləri və böyük neoplastik törəmələrində rast gəlir. Xəstənin ümumi vəziyyətini qiymətləndirmək üçündür, spesifik deyil
Palpator sərt qaraciyər	Qaraciyərdə fibroz toxumanın inkişafı nəticəsində baş verir.	Xroniki qaraciyər xəstəliklərində, xüsusən sirroz, fibroz, xroniki hepatit və ya şişlərdə rast gəlinir. Fibrozun dərəcəsini təyin etmək üçün elastoqrafiya və biopsiya lazımdır
Ağrılı qaraciyər	Qaraciyəri palpasiya edərkən  ağrının baş verməsi və ya artması. Qlisson kapsulunun  gərilməsi nəticəsində ağrı meydana gəlir.	Kəskin qaraciyər zədələnmələrində (kəskin hepatitlər, Baddi-Kiari sindromu) çox rast gəlir.
Kütlə	Palpasiya vaxtı sağ QA və epiqastral nahiyələrdə törəmənin təyin edilməsi. İltihabi, neoplastik və kistik törəmələr ola bilər	Qaraciyər törəmələri və perihepatik orqanların iltihabi və neoplastik törəmələrində görünə bilir. Kütlənin yerini dəqiqləşdirmək üçün USM və KT gərəklidir.
Assit	Periton boşluğunda mayenin toplanması (klinik və ya görüntülümə  ilə müəyyən edilən). Periton boşluğuna transudasiya, eksudasiya, sekresiya və ekstravazasiya assitə səbəb ola bilir.	Sirroz – portal hipertenziya, ürək və böyrək yetməzlikləri transudativ, birincili və ikincili peritonitlər eksudativ assitə, şişlər adətən sekretor assitə, boşluqlu və vəzili orqanların zədələnməsi isə ekstravazasiyaya səbəb olurlar. Dəqiqləşdirmək üçün görüntüləmə və assitik mayenin müayinəsi lazımdır.
Ensefalopatiya	Şüurda, intellektdə və ya hərəkətlərdə dəyişikliklər. Neyrotoksikoz və beyin ödemi əsas patomexanizmlərdir.	Kəskin və xroniki qaraciyər xəstəliklərində massiv hepatosellular nekroz və detoksikasiyanın ciddi pozulmasını göstərir. Qaraciyər yetməzliyinin xarakterik göstəricisidir.

 

 

Laborator müayinələr

Göstərici və normal qiyməti	Dəyişmə mexanizmi	Klinik təhlili
Aminotransferaza ALT, 10-40 TV/l AST, 10-40 TV/l	Hepatositlərin zədələnməsi nəticəsində xaricə sızma.	Hepatosellular zədələnmənin ən həssas göstəricisidir. AST erkən (mitoxondrial) zədələnmənin, ALT isə dərin zədələnmənin göstəricisidir, hepatositlər üçün daha spesifikdir. ALT və AST-nin birlikdə baxılması gərəkir. Qc xəstəliklərinin əksəriyyətində artırlar. Alkohol hepatitində, yağlı qaraciyərdə və sirrozda 2-5 dəfə artır, viral hepatitlərdə 5-50 dəfə, toksik və işemik hepatitlərdə 50 dəfədən çox artır. Alkohol hepatitlərində AST/ALT >2 xarakterikdir. Öd yolları xəstəlikləri Qc zədələnməsi törədərsə arta bilər (2-5 dəfə). Kəskin tıxanma və düşən daşlarda 20 dəfədən çox və qısamüddətli artma ola bilər AST ürək, əzələ, böyrək, MAV xəstəliklərində də arta bilər
Qələvi fosfataza QF,   45-115 TV/l	Öd epitelindən sintezinin artması və zədələnmə nəticəsində xaricə sızma.	Xolestazın ən həssas göstəricisidir. Normal olması xolestazı inkar edə bilir, QQT ilə birlikdə artması isə xolestazı təsdiq edir. Qc-in əksər xəstəliklərində 2-3 dəfə arta bilir, 3 dəfədən çox artması və ya ALT-yə nəzərən çox artması xolestazı (xolestatik hepatit, BBS, infiltrasiya)  göstərir. Öd yollarında xolestaz və ya zədələnmə olarsa 1-2 gün ərzində artar. Sümük böyüməsi və xəstəliklərində, şişlərdə, uşaqlarda, hamilələrdə, yeməkdən sonra və bağırsaq xəstəliklərində yüksək ola bilər. Differensiasiya üçün QQT və ya 5-NT yoxlanılmalıdır
Qamma-qlütamil-transpeptidaza QQT,  1-50 TV/l	Öd epitelində sintezinin artması və zədələnmə nəticəsində xaricə sızma	Xolestazın və alkohol qaraciyər zədələnməsinin göstəricisidir. QF ilə birlikdə baxılması vacibdir. Xolestaz törədən xəstəliklərdə QF ilə birlikdə artar. QF artarsa və QQT normaldırsa xolestaz inkar edilə bilər ?(XXATX və Bayer sindromundan başqa). Qc xəstəliklərində, xüsusən də alkohol hepatitində artır. QQT/QF >2,5 alkohol hepatitini göstərir. Böyrək, ürək, bağırsaq xəstəliklərində arta bilər
Bilirubin Ümumi,  0,1-1 mq/dl və ya 1-17 mkmol/l   Sərbəst  0,1-0,9 mq/dl və ya 1-15 mkmol/l   Birləşmiş (konyuqə)  0,1-0,5 mq/dl və ya 1-10 mkmol/l	İstehsalın artması, daşınma, tutulma, konyuqasiya, sekresiya və axının azalması	Sarılığın diaqnostikası, xolestazın, hepatosellulyar zədələnmə və hemolizin isə ağırlıq dərəcəsi və dinamikasını təyin etmək üçün istifadə olunur. Ekstra və intrahepatik xolestazlarda konyuqə bilirubin artır. Uzunmüddətli tıxanmalarda sərbəst bilirubin də arta bilər. Hissəvi və məhəlli xolestazlarda  (darlıq, infiltrasiya, qapaqşəkilli daşlar və s.) QF artmasına baxmayaraq bilirubin artmaya bilər. 10 mq/dl-dən çox artması isə adətən şiş mənşəli tıxanmalarda rast gəlir. Qc-in əksər qazanılma xəstəliklərində hər iki fraksiya 1-3 dəfə artır. Çox artma ağır dərəcəli xəstəliyi göstərir. Anadangəlmə enzim yetməzliklərində isə adətən fraksiyalardan biri artır. Sərbəst bilirubin Gilbert və Krijlerr-Najjar sindromlarında, konyuqə bilirubin isə Dubin-Jonson və Rotor sindromlarında artar. Hemolizdə sərbəst bilirubin artır
Albumin 4-6 q/dl	Sintezinin azalması və ya itkisinin artması	Qc-in sintez funksiyasını və sepsisin agırlığını qiymətləndirmək üçündür. Adətən Qc-in xroniki xəstəliklərində azalır, kəskin xəstəliklərində isə nadir hallarda azala bilir. Öd yolları xəstəliklərində adətən dəyişmir, xroniki Qc xəstəliyi baş verərəsə (BBS, İBS) azala bilər. Sepsis və qida azlığında da azala bilər
Protrombin 12-14 san 0,9-1,27 İNR	Sintezinin azalması və ya itkisinin artması	Qaraciyərin sintez funksiyasının ən həssas göstəricisi olmaqla yanaşı laxtalanmanı qiymətləndirmək üçün də istifadə edilir. Xolestazlarda azalır,  lakin Vit.K müalicəsinə cavab verir. Kəskin və xronik qaraciyər yetməzliklərində azalır və Vit.K müalicəsinə cavab vermir. YDDL və varfarin müalicəsində də azalır
Ammonyak	Hepatosellulyar yetməzlik və ya yankeçmə nəticəsində sidik cövhəri dövranına daxil ola bilməməsi	Kəskin, kəskinləşmiş xroniki və postrezeksion qaraciyər yetməzliklərində artır. Ensefalopatiyanın diaqnostikasında və gedişinin qiymətləndirilməsində istifadə olunur.
İndosianin yaşıl boyası (İSY) sınağı	Qaraciyərin qan təhcizatını və ekskretor funksiyasını göstərir.	Boyanın qandan təmizlənmə vaxtının uzanması, yəni retensionunun 10% artıq olması  qaraciyərdə  qan dövranının pozulmasını, hepatosellulyar yetməzliyi göstərir. Qc rezeksiyalarında, köçürülməsində və bir çox xəstəliklərində hepatositlərin funksiyasını təyin etmək üçün  istifadə olunur.
Alfa-fetoproten	Embrional tipli hüceyrələrin aktif çoxalmasını göstərir.	Hepatosellulyar xərçəngdə, postnekrotik və postrezeksion regenerasiyada artır. Alfa-fetoprotein xayalığın və yumurtalıqların embrional şişlərində də artır. HSX-in erkən diaqnostikasında, residivlərin izlənilməsində istifadə olunur.

 

 

Görüntüləmə müayinələri

USM	Qaraciyərin ilkin müayinə üsuludur. Qaraciyərin ölçüsünü, yağlanmasını, damarlarını, qan axınını, 1 sm-dən böyük törəmələri və xarakterini (kistoz, solid) göstərir. Qaraciyər əməliyyatlarında USM çox faydalı müayinədir.
MRT	Qaraciyər xəstəliklərinin diaqnostikasında önəmli müayinədir: Qaraciyərdə sirrozu, yağlanma və fibrozlaşma dərəcəsini (maqnit rezonans elastoqrafiya) göstərə bilir Kistik törəmələrin möhtəviyyatını (T1-də hipo, T2-də parlaq), divarlarını, arakəsmələrini aydın göstərir Yağlı törəmlər yağ supressiya testində sönərlər (lipoma, angiolipoma, yağlanma sahələri, siderotik adenoma, bəzi HSX-lar) Hemangiomanın diaqnostikasında ən həssas (95%) üsul sayılır: T1-də hipo-, T2-də hiperintens (lampa parlaqlığı) Qaraciyərdaxili və xarici öd yollarını və patologiyalarını yüksək dəqiqliklə (maqnit rezonans xolangioqrafiya) göstərə bilir Qaraciyərdaxili və ətrafındakı damarları aydın göstərə bilir (maqnit rezonans angioqrafiya) Kontrast istifadə edərək toxumaların kontrastlaşma xüsusiyyətini görmək olar
KT	Kontrastlı KT qaraciyər müayinəsində vacib müayinələrdən biridir: Qaraciyərin həcmini hesablamağa imkan verir, kənarlarını göstərə bilir. Qaraciyərdə 0,5 sm-dən böyük törəmələri 60-70% həssaslıqla göstərir. Qaraciyərin və törəmələrin həcmlərini 5-10% xəta ilə ölçməyə imkan verir. Hemangiomaların, kistlərin, hematomaların, qaraciyər zədələnmələrinin, absesin diaqnozunu dəqiq təyin etməyə imkan verir. Kontrast tutmama kistlər üçün xarakterikdir. Hemangiomalarda arterial fazada polipşəkilli kənari kontrastlaşma görünür. Absesdə hava-maye səviyyəsi, hematomalarda hiperexoik qan laxtası görünür. Törəmələrin bədxassəli olduğunu aşkarlamaq üçün istifadə edilir: arterial fazada kontrastlaşma, venoz fazada yuyulma. Qaraciyərin bir çox parenxima xəstəliyini, xüsusən yağ distrofiyasını təyin etməyə imkan verir. KT nəzarəti altında bir çox diaqnostik və müalicəvi müdaxilələr edilə bilir. KT-angioqrafiya vasitəsi ilə qaraciyərin daxili və xarici damarlarını müayinə etmək mümkündür və invaziv angioqrafiyanı əvəz edə bilir.
PET-KT	Positron emission tomoqrafiya qaraciyər törəmələrinin differensial diaqnostikasında və distant metastazların axtarışında tətbiq edilir.
Biopsiya	Görüntüləmə və laborator müayinələrlə törəmənin və parenxima xəstəliyinin diaqnozunu qoymaq mümkün olmayanda diaqnostik məqsədlə istifadə edilir. Bəzən də proqnostik və bəzən də müalicə planını seçmək üçün tətbiq edilir.

 

 

QARACİYƏR XƏSTƏLİKLƏRİNƏ DİAQNOSTİK YANAŞMA

 

Prinsip

• Diaqnostikada klinik, laborator və görüntüləmə nəticələri birlikdə qiymətləndirilməlidir.
• İlk növbədə diffuz yoxsa lokal xəstəlik olduğu yoxlanılır.
• Törəmənin xoş xassəli olduğu isbat edilmirsə, bədxassəli qəbul edilməsi tövsiyə edilir.
• Son və həlledici vasitə kimi biopsiya unudulmamalıdır

 

Şübhə

Aşağıdakı əlamətlərdən hər hansı biri varsa qaraciyər xəstəliyindən şübhələnmək lazımdır və müayinə etmək gərəkdir:

• Sarılıq
• Halsızlıq
• Qaşınma
• Qarında ağrı
• Assit
• Köklük
• Mədə-bağırsaq qanaxması
• Hepatomeqaliya
• Laborator dəyişikliklər
• Metastaz axtarışı
• Skrininq
• Qaraciyər enzimlərində və xolestaz göstəricilərində artma
• Anamnezində bəd xassəli törəmələr
• Digər

 

Dəqiqləşdirmə

Birinci pillə müayinələr

Bu mərhələdə məqsəd təcili cərrahi xəstəliyin, qaraciyərdə diffuz və ya lokal (törəmə) xəstəliyin olub-olmadığını və törəmə varsa kistik yoxsa toxumalı olduğunu araşdırmaqdır. Bu məqsədlə aşağıdakı ilkin müayinələr edilir:

• Klinik müayinə
• USM
• Qaraciyər testləri : ALT, AST, QQT, QF, bilirubin, albumin, PZ (İNR))
• Virus markerləri: HbsAg, anti-HCV, anti-D
• Hemoqram

 

Bu müayinələrdən aşağıdakı bir neçə nəticə ortaya çıxa bilər

 

• Birinci nəticə - qaraciyərin təcili xəstəliyi təyin edilir: kəskin qaraciyər yetməzliyi, kəskin hepatit, qaraciyər absesi, qaraciyər törəməsinin partlaması və qanaxma və s. Belə halda uyğun müayinə və müalicələr seçilir.

 

• İkinci nəticə - qaraciyərdə diffuz xəstəlik aşkar olunur. Belə vəziyyətlərdə uyğun müayinələrlə diffuz xəstəliyin təbiəti araşdırılır.

 

• Üçüncü nəticə - qaraciyərdə törəmə tapılır və ultrasəs müayinəsi ilə törəmənin kistik, toxumalı (solid) və ya qarışıq olduğu müəyyənləşdirilir. Belə halda növbəti müayinələrlə kistik və ya toxumalı törəmənin təbiəti dəqiqləşdirilir.

 

• Dördüncü nəticə - ilkin müayinələrdə qaraciyərdə üzvi və laborator dəyişiklik tapılmır. Belə halda adətən əlavə müayinələrə ehtiyac qalmır.

 

 

 

Şəkil 1. İlkin müayinələrin nəticələri

 

Kistoz törəmələrin dəqiqləşdirilməsi

 

Kistik törəmələrin xarakterik əlamətləri aşağıdakılardır:

• USM-də anexoik və ya hipoexoik
• Dopplerdə axın görünmür
• Kontrast tutmur
• T1-də hipointens, T2-də parlaq görünmə.

 

Ölkəmizin endemik bölgə olduğunu nəzərə alaraq ilk mərhələdə kist tapılarsa növbəti məsələ kistin exinokokk olub-olmadığını müəyyənləşdirməkdir. Bu məqsədlə kontrastlı müayinə, xüsusən də kontrastlı KT və ya MRT və gərəkərsə seroloji müayinə aparılır (exinokokk İg).

Kontrastlı müayinələrin 3-4 fazalı yerinə yetirilməsi məsləhətdir (nativ, arterial faza, portal venoz faza və hepatik faza).

Bu müayinələrlə exinokok təsdiq edilirsə uyğun müalicələr edilir. Exinokokk təsdiq edilmirsə əlavə müayinələrlə kistin xarakteri dəqiqləşdirilir.

 

Şəkil 2. Kistoz törəmələrin differensial diaqnostikası

 

• Exinokokk kisti
• Ən səciyyəvi əlamət içərisində xitin qatı və/və ya qız qovucuqlarının görünməsidir. USM və tomoqrafiyalarda bunlar ikiqatlı divar, “arı pətəyi”, “yun yumağı” şəkilində görünür.
• İncə divarlı və xitin qatı USM və KT-də görünməyən kistlər (I tip) anadangəlmə kistlərə çox bənzəyir. Bunları ayırmaq üçün MRT daha yararlıdır, çünki, MRT-də kistin içərisi daha yaxşı göründüyü üçün incə xitin qatı ortaya çıxır.
• Differensasiyası çətin olan kistlərdə seroloji və immunoloji müayinələr də aparıla bilər.
• Abses
• Yüksək hərarət, ağrı, leykositoz kimi septik əlamətlər kistşəkilli törəmənin abses və ya absesləşmiş kist olduğunu göstərir.
• Kistdə hava-maye səviyyəsi xarakterik görüntü əlamətidir.

 

• Anadangəlmə kistlər
• İncə, düzgün divarın, möhtəviyyatın az sıxlıqlı və homogen olması anadangəlmə kistlər üçün xarakterikdir.
• Bu tipli kistin bir neçə ədəd olması və böyrəklərdə, sümüklərdə də müşahidə edilməsi polikistik xəstəliyi göstərir.
• Çoxlu, kiçik (<5 sm) kistlər, xolangit əlamətləri Karoli xəstəliyinə şübhə yaradır. Xolangioqrafiyada intrahepatik öd yollarında kistşəkilli genişlənmələr diaqnozu dəqiqləşdirir.

 

• Neoplastik kistlər
• Neoplastik kistlərdə qalın, kələkötür divar və divardan kist mənfəzinə doğru papillamatoz toxuma və arakəsmələr görünür.
• Bir-birinə yaxın və möhtəviyyatlarındakı sıxlığının müxtəlif olması da neoplastik kistlər üçün xarakterikdir.
• Bəzən çoxkameralı və arakəsmələri olan sistoadenomaları III tip exinokokk kistlərindən fərqləndirmək çətin olur. Exinokokkdan fərqli olaraq sistoadenomalarda arakəsmələri kontrast tutur, seroloji reaksiyalar neqativ olur və kist mayesində CA-19-9 səviyyəsi yüksək olur.
• Arakəsməli və çoxkameralı kistlərin neoplastik olma ehtimalının yüksək olduğunu (25-45%) nəzərə alaraq bu tipli kistləri əməliyyat etmək tövsiyə edilir.
• Neoplastik kistlərin dəqiq diaqnozu patohistoloji müayinədə qoyulur.

 

• Travmatik kistlər
• Travmatik kistləri anadangəlmə kistlərdən fərqləndirmək çətindir.
• Anamnezdə travma və möhtəviyyat sıxlığının yüksək olması travmatik kistə şübhə yaradır.
• Diaqnoz əməliyyat vaxtı içində öd və qan tapılması ilə, patoloji müayinədə isə divarında epitel qatının olmaması ilə qoyulur.

 

Toxumalı törəmələrin diaqnostikası

• İlkin pillə müayinələrdə toxumalı törəmə tapılan hallarda növbəti məsələ törəmənin bəd xassəli və xoşxassəli olduğunu müəyyənləşdirməkdir.
• Bu məqsədlə də kontrastlı müayinə, xüsusən də kontrastlı KT və ya MRT aparılır. Kontrastlı müayinələrin 3-4 fazalı yerinə yetirilməsi məsləhətdir (nativ, arterial faza, portal venoz faza və (hepatik faza).
• Bu nəticələrinə görə qaraciyərdəki toxumalı törəmələri bəzi diaqnostik qruplara ayırmaq olar: hemangioma, bədxassəli, yağlı,  qanlı, xoşxassəli  və dəqiqləşməmiş  törəmələr.

 

 

Şəkil 3. Toxumalı törəmələrin diaqnostikası

 

• Hemangioma
  • Zəif klinik əlamətləri olan və QcFT-də ciddi dəyişikliyi olmayan xəstələrdə törəmə Dopplerdə hipo-, avaskulyar, kənarları paycıqlı, T1-də hipointens, T2-də parlaq görünərsə və ya arterial fazada periferiyası polipşəkilli kontrastlaşarsa hemangioma diaqnozu dəqiqləşir.
• Bədxassəli törəmələr
  • Bədxassəli törəmələri ən xarakterik əlaməti arterial fazada kontrastlaşma, venoz fazada kontrastın yuyulmasıdır. Bu əlamət bədxassəli törəmələri bəzi xoşxassəli şişlərdən (regenerator düyün, FNH, adenoma, və s) fərqləndirə bilir. Bədxassəli törəmələrin ikinci vacib görüntüləmə əlaməti PET-də flordeoksiqlukoza toplanmasıdır. Şişin birincili bədxassəli və ya metastatik şiş olduğunu bilmək üçün klinik və laborator məlumatlarla təkrar gözdən keçirilməlidir. Qaraciyər sirrozunda metastazlar nadirdir, normal parenximada isə çoxsaylı birincili xərçəng az rast gəlir. Alfa-fetoproteinin (AFP) yüksəlməsi hepatosellulyar xərçəng, karsinoembrionik antigenin (CEA) artması kolorektal xərçəng üçün xarakterikdir. Anamnezdə bədxassəli şişi olanlarda metastatik şiş olma ehtimalı daha yüksəkdir. Metastatik şişlərdə ilkin ocağın müəyyənləşdirilməsi vacib məsələdir.
• Yağlı törəmələr
  • Yağlı törəmələr üçün xarakterik əlamətlərə USM-də hiperexoik, KT-də hipodens, həm T1 həm də T2-də hiperintens görünmə və yağ supressiya testində siqnalın itməsi aiddir. Yağlı törəmələrə lipoma, angiomiolipoma, lokal yağlanma, siderotik adenoma və bəzi HSX-lar aiddir. Metastatik törəmələrin əksəriyyətində yağ olmur və yağ supressiya testində görüntü dəyişmir. Bu əlamətə görə metastatik törəmələri inkar etmək olar. Yağlı törəmələr arasında lipomalar adətən kontrast tutmurlar.
• Qanlı törəmələr
  • Qanlı törəmələr üçün xarakterik əlamətlərə T1 və T2-də hiperintens görünmə aiddir. Yağlı törəmələrdən fərqli olaraq qanlı törəmələrdə yağ supressiya testində siqnal itmir. Qanlı törəmələrə pelioz, hematomalar, geniş sinusoidli adenomalar və angiomiolipomalar aiddir.
• Fokal nodulyar hiperplaziya
• Əksər hallarda asimptomatikdir və laborator əlaməti yoxdur
• Xarakterik görüntü əlamətləri: hipervaskulyar törəmədir, arterial fazada hipervaskulyar, venoz və parenximatoz fazalarda izo- və ya zəif hiper görünürlər, ulduzşəkilli və ya çarxşəkilli mərkəzi arteriya (ən xarakterik əlamət), mərkəzi çapığı olur (70%).
• Hepatik adenoma
• Anemiya, ağrı, kontraseptiv hormon qəbul edən qadınlar, normal qaraciyər fonunda kütlə.
• MRT T1-də hiperintens (yağ, qanaxma, geniş sinusoid), heterogen və psevdokapsullu görünmə.
• Kontrastlı müayinələrdə arterial fazada hipervaskulyar görünür , venoz yuyulma adətən olmur.
• Normal hepatositlər tərəfindən tutulan və biliar sistemdən ifraz edilən kontrastlı müayinələrin hepatosit fazasında (20-60 dəq sonra) hipo- (qara) görünürlər.
• Müayinələr diaqnozu dəqiqləşdirə bilmirsə dəridən keçən və ya laparoskopik biopsiya zərurəti yaranır.

 

Ağırlıq dərəcəsinin təyini

• Törəmələrin yayılma dərəcəsini təyin etmək üçün tomoqrafiya əksər hallarda yetərli ola bilir. Uzaq metastazların təyini üçün KT və ya PET-KT istifadə edilə bilər.
• Bəzi törəmələrin, xüsusən hepatosellular karsinomanın (HSK) ağırlıq dərəcəsini təyin etmək üçün qaraciyərin funksional vəziyyətini və orqanizmin vəziyyətini də qiymətləndirmək lazım gəlir.

 

Qaraciyər xəstəliklərinin diaqnostikası üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova

 

Qaraciyərin funksional qiymətləndirilməsi

Suallar	Cavablar
Qaraciyərin hansı funksiyaları var?	Detoksikasiya, sintez, tənzimləmə, sekresiya və hemodinamik.
Qaraciyərin hansı funksional göstəriciləri klinik praktikada daha çox istifadə edilir?	Zədələnmə (ALT, AST) Sintetik (İNR, albumin) Sekretor-xolestaz (bilirubin, QF, QQT)
Detoksikasiya funksiyasını necə qiymətləndirilir?	Klinik olaraq ensefalopatiya ələmətləri, laborator olaraq ammonyak və idosianin yaşıl
Hemodinamikanı necə qiymətləndirmək olar?	Varikozlar, doppler, portal venada və qaraciyər venalarında təzyiq ölçülməsi
Hepatositlərdə hansı enzimlər sintez olunur?	ALT və AST
Hepatosit zədələnməsində ALT və AST niyə artır?	Hepatosit zədələndikdə sitozoldakı ALT və AST qana keçərək səviyyəsi artır
Qələvi fosfataza harada sintez olunur?	Öd yolları epitelində
Xolestazda QF niyə artır?	Öd epiteli qıcıqlandığı üçün
Qaraciyərin hansı laborator sindromları var?	Hepatosellular zədələnmə (hepatitik sindrom) – ALT və AST artması Xolestaz – QF və QQT artması Sarılıq – Bilirubin artması Sintetik disfunksiya – İNR artması və /və ya albumin azalması Detoksikasiya pozulması – ammonyak artması
Xroniki qaraciyər xəstəliklərində (məsələn sirrozda)  qaraciyərin funksional vəziyyətini hansı klassifikasiyalarla qiymətləndirilir?	Child, Child-Turcotte-Pugh, D-Amigo,MELD
Child klassifikasiyasında hansı göstəricilərə görə qiymətləndimə aparılır?	Assit, bilirubin, albumin.
Child-Turcotte-Pugh klassifikasiyasında hansı göstəricilərə görə qiymətləndimə aparılır?	Assit, bilirubin, albumin, ensefalopatiya və INR
MELD klassifikasiyasında hansı göstəricilərə görə qiymətləndirmə aparılır?	Bilirubin, İNR, kreatinin
D”Amigo klassifikasıyasında hansı göstərici istifadə olunur?	Assit, varikoz və varikoz qanaxma
Child klassifikasiyasına görə laparotomiyadan sonra letallıq nə qədərdir.	A dərəcəli sirrozda (kompensator) 10%-ə qədər, B dərəcəli sirrozda (subkompensator) 30%-dən az, C dərəcəli sirrozda (dekopmpensator) 50% səviyyəsidə

 

Qaraciyərin görüntüləmə müayinələri

Qaraciyərin birincili görüntüləmə müayinəsi hansıdır?	USM
USM nəyi göstərir?	Qaraciyərin ölçüsünü, strukturunu Damarları və öd yollarını Törəmələri Törəmənin sistik və ya toxumalı olduğunu
İkinci seçim görüntüləmə müayinəsi hansıdır?	Kontrastlı KT və ya MRT
Kontrast nə üçün verilir?	Qaraciyər toxuması ilə törəmənin kontrastlaşma fərqini ortaya çıxarmaq üçün
Kontrast müayinənin hansı fazaları var?	Arterial (ilk 20 saniyə), portal venoz (60-70 saniyə) , gec  (8-10dəq)
Törəmələr ən yaxşı hansı fazada görünür?	Portal fazada

 

Qaraciyər rezeksiyası

Sağ  hemihepatektomiya (lobektomiya) nədir?	Qaraciyərin sağ payının kəsilib götürülməsi (Cantlie xəttindən sağa)
Sol hemihepatektomiya (lobektomiya) nədir?	Qaraciyərin sol payının kəsilib götürülməsi (Cantlie xəttindən sola).
Sağ trisegmentektomiya nədir?	Qaraciyər toxumasının falciform ligamentdən sağa kəsilib götürülməsi.

 

N.Y.Bayramov, R.A.Məmmədov

 

ANATOMİYASI

 

Ölçüsü

Qaraciyər insan bədəninin ən böyük vəzi olub, qarın boşluğunun üst qismində yerləşir, çəkisi 1100-1600 q., bədən çəkisinə nisbəti isə 15-20 q/kq təşkil edir.

Normal halda qaraciyər bədən çəkisinin 2%-ni təşkil edir və ya qaraciyərin bədən səthinin sahəsinə nisbəti 0,8 L/m² səviyyəsindədir.

 

Forması

Qaraciyər formaca mürəkkəb orqandır və təxminən oval və çəp şəklində kəsilmiş yumurtanı xatırladır. Maraqlı cəhətlərdən biri də budur ki, qaraciyərin hər üç müstəvi üzrə (sagital, frontal, horizontal) kəsik səthi təpələri yuvarlaq üçbucağı xatırladır. Konsistensiyası yumşaq,  qəhvəyi rənglidir.

 

Sintopiyası

• Qaraciyərin yuxarı qabarıq səthi tamamən diafraqma ilə əhatə olunmuşdur və dolayı yolla ağciyərlərlə və ürəklə təmasdadır.
• Sol payın üzərində ürəyə məxsus çuxur vardır.
• Aşağı visseral səthi, soldan sağa doğru baxdıqda mədə, onikibarmaq bağırsaq (12bb), öd kisəsi, çənbər bağırsağın sağ küncü, sağ böyrək və sağ böyrəküstü vəzə təmas edir.
• Qaraciyərin arxa səthi böyrəküstü vəzi, aşağı boş vena, aorta və qida borusu ilə təmasdadır.

 

Qaraciyərin bağları

• Qaraciyər bağları qaraciyəri örtən peritonun qarın divarını və diafraqmanı örtən parietal peritona, onikibarmaq bağırsağı və mədəni örtən visseral peritona keçməsi nəticəsində meydana gəlirlər.
• Öndən arxaya doğru sıralanarsa : parietal periton® oraqvari və girdə bağ ® sağ və sol ön tac bağlar ® üçbucaq bağlar ® sağ və sol arxa tac bağlar ® venoz bağ ® qaraciyər 12bb bağı və kiçik piylik ®  visseral periton.

 

Arteriyaları

• Ümumi qaraciyər arteriyası günəş kötüyünün üç şaxəsindən biridir, mədə-12bb arteriyasını verdikdən sonra xüsusi qaraciyər arteriyası adlanır və qaraciyər-12bb bağı içərisində qaraciyər qapısına daxil olur.
• Xüsusi qaraciyər arteriyası sağ mədə arteriyası şaxəsini verdikdən sonra qaraciyər qapısında sağ və sol qaraciyər arteriyalarına ayrılır, bunlar isə, qaraciyər daxilində diğər portal elementlərlə birlikdə seqmentar şaxələrə ayrılırlar.

 

Qapı venası

Qapı venası yuxarı müsariqə və dalaq venalarının mədəaltı vəzi başının arxasında birləşməsindən əmələ gəlir və uzunluğu təxminən 5-8 sm, diametri 1-1,5 sm-dir. Qaraciyər-12bb  bağı içərisində qaraciyər qapısına gələrək sağ və sol pay şaxələrə ayrılır, bunlar isə öz növbəsində qaraciyər daxilində seqmentar və paycıq şaxələrinə bölünür.

Qapı venası arteriya və axacaqdan arxada yerləşir, diametri hər ikisindən də böyükdür, qaraciyər-12bb bağı içində adətən şaxəsiz olduğu üçün ayrılması asandır, lakin, divarı çox nazikdir və asanlıqla zədələnə bilir. Portal venanın anomaliyalarına nadir rast gəlinir.

 

Qaraciyər axacaqları

Sağ və sol qaraciyər axacaqları qaraciyər qapısında, arteriya və vena haçalanmaları arasında və hər ikisindən də öndə birləşərək ümumi qaraciyər axacağını, 1,5-2 sm sonra isə öd kisəsi axacağı ilə birləşərək ümumi öd axacağını (xoledox) əmələ gətirir, xoledox 12bb soğanağının, yuxarı enən hissəsinin və pankreas başının arxasından keçərək enən hissənin ortasında 12bb-nin böyük məməciyinə açılır.

 

Qaraciyər venaları

İki qrup qaraciyər venaları var: böyük yuxarı venalar və kiçik aşağı venalar.

• Böyük sağ qaraciyər venası qaraciyərin lateral (və ya arxa) və medial (və ya ön) sektorları arasındakı sərhəddə yerləşir, V-VIII seqmentlərdən venoz qanı toplayaraq boş venaya açılır.
• Orta qaraciyər venası qaraciyərin sağ və sol payları arasındakı sərhəddə - orta qaraciyər yarığında yerləşir. Bu venanın qaraciyər üzərindəki proyeksiyası Kantl (Cantle) xəttinə uyğundur ki, bu da aşağı boş venadan öd kisəsi yatağına çəkilən xətdir. Orta vena IV, V və VIII seqmentlərdən venoz qanı toplayaraq boş venaya açılır. Orta vena əksər hallarda sol qaraciyər venası ilə birləşərək kötük halında, çox az hallarda isə (3%) sərbəst şəkildə boş venaya açılır.
• Bold sol qaraciyər venası qaraciyərin sol payında lateral və medial sektorlar arasındakı xəttdə yerləşmişdir.
• Bold qaraciyərin aşağı venaları qaraciyərin boş vena ilə təmasda olan arxa səthində, ən çox I və VI seqmentlərindən çıxan, sayı 2-20 olan kiçik venalardır.

 

Qaraciyərin limfa damarları

Qaraciyərin bir-biri ilə sıx əlaqəli səthi və dərin limfatik sisteminin böyük hissəsi qaraciyər qapısına, az bir qismi boş vena ətrafı düyünlərə açılır və bu sistemin diafraqmaətrafı sistemlərlə əlaqəsi vardır.

 

Qaraciyərin seqmentar anatomiyası

Qaraciyərin cərrahi anatomiyasının əsasını təşkil edən 4 mərhələli bölünməyə görə qaraciyər

• 2 paya
• 4 sektora
• 8 seqmentə
• milyonlarla paycıqlara ayrılır.

• Pay, sektor və seqmentlərin qapı təchizatı fərdi, venoz axını isə ortaqdır.
• Bu struktur vahidlərinin anatomik sərhədləri qaraciyər venalarından keçən üç çəp-sagital və qapıdan keçən frontal müstəvilərlə (Şəkil 1),həqiqi fizioloji sərhədləri isə uyğun portal şaxənin bağlanması ilə müəyyən edilir.

 

 

 

Şəkil 1. Qaraciyəri paylara, sektorlara və seqmentlərə bölən “müstəvilər”

 

• Seqmentlərə bölünmə qaraciyərin cərrahi anatomiyasının və hazırkı anatomik rezeksiyaların əsasını təşkil edir.
• Seqmentlər zirvələri qaraciyər qapısına yönəlmiş piramidə bənzəyirlər. Qaraciyərin diafraqmal səthindən baxdıqda seqmentlər saat əqrəbi istiqamətində spiralvari şəkildə düzülmüşdür və bununla əlaqədar olaraq I seqment ən aşağıda, VIII seqment isə, ən yuxarıda yerləşmişdir. Ona görə də, visseral səthdə VIII seqment, diafraqmal səthdə isə I seqment görünmür.

 

 

 

Şəkli 2. Qaraciyərin seqmentləri

 

 

Paycıqlar

Mərkəzindəki vena ətrafında radial hepatosit sütünlarından, periferiyada isə qapı elementləri olan poliqonal şəkilli paycıq qaraciyərin ən kiçik morfo-funksional vahidi hesab olunur. Hepatosit sütünları arasındakı qan kapillyarları (sinusoid) qapı damarları ilə qaraciyər venoz damarları arasında davamlılıq yaradır, öd kapillyarları isə, öd yollarınn başlanğıcını təşkil edir. Bunlarla yanaşı, kapillyar endoteli ilə hepatosit sütünları arasında olan hüceyrəarası sahə (Disse sahəsi) qaraciyərin limfatik sisteminin başlanğıcını təşkil edir (şəkil 3.) -Bold+italic.

 

 

 

 

QARACİYƏRİN FUNKSİYALARI

 

• Qaraciyər orqanizmin ən böyük vəzi və ən çox funksiyası olan orqandır.
• Qaraciyərin 500-dən çox funksiyası var və bu çoxsaylı funksiyaları aşağıdakı 5 qrupda cəmləşdirmək olar (Şəkil 4)- Bold+italic:
  • Təmizləmə (detoksikasiya)
  • Sintez
  • Tənzimləmə (homeostaz)
  • Sekresiya
  • Hemodinamika
• Təmizləmə, detoksikasiya və ya zərərsizləşdirmə funksiyası əsasən hepatositlərdəki kimyəvi və Kuppffer hüceyrələrindəki immun proseslər vasitəsi ilə həyata keçirilir. Bunlara aşağıdakıları aid etmək olar:
  • Ekzogen maddələrin zərərsizləşdirilməsi (dərmanlar, toksinlər)
  • Endogen məhsulların zərərsizləşdirilməsi (ammonyak, bilirubin)
  • Bakteriyaların zərərsizləşdirilməsi
• Sintez funksiyası başlıca olaraq hepatositlərdə və az miqdarda digər hüceyrələrdə həyata keçirilir:
  • albumin, laxtalanma faktorları, lipoproteinlər, CRP, immunoqlobulinlər və s.
• Tənzimləmə və ya requlyasiya funksiyası əsasən hepatositlər tərəfindən həyata keçirilir və buna aşağıdakıları aid etmək olar:
  • Depolama – qlükogen, vit B12 və s
  • Aralıq mübadilə (lipoproteinlər, xolesterin, karbohidrat və s.)
  • Hormonların korreksiyası

• Sekresiya funksiyası hepatositlər və qaraciyərdaxili öd kanalları tərəfindən həyata keçirilir və aşağıdakıları aid etmək olar:
  • Öd turşularının sintezi və ödlə ifrazı
  • Xolesterin və metabolizm məhsullarının ifrazı

• Hemodinamika funksiyası qaraciyərdaxili damar-kapilyar (sinusoid) şəbəkəsi tərəfindən həyata keçirilir və qapı venasından gələn qanın boş venaya axınını təmin etməkdən ibarətdir.

 

Qaraciyərin anatomiyası və funksiyaları üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova

 

Anatomiyası

Qaraciyərin çəkisi nə qədərdir?	Təxminən 1100-1600 qr.
Qaraciyərin bədən çəkisinə nisbəti nə qədərdir?	Qaraciyər bədən çəkisinin 2%-ni təşkil edir.
Qaraciyərin nə qədər hissəsini rezeksiya etmək olar?	75%-ni. Bundan çox hissəsi rezeksiya edildikdə qalan qaraciyər regenerasiya edə bilmir və məhv olur (kiçik qaraciyər sindromu adlanan vəziyyət inkişaf edir).
Qaraciyər kapsulasının adı nədir?	Qlisson kapsulası
“Çılpaq” sahə hardadır?	Qaraciyər seqmentinin arxa seksiyası diaqfraqmanın əks tərəfi “çılpaq” sahədir, peritoneal örtük yoxdur.
“Cantlie” xətt nədir?	Qaraciyəri sol və sağ paya bölən öd kisəsi ilə aşağı boş vena arasında çəkilən xəttdir.
Qarnın ön divarından qaraciyərə doğru gedən hansı bağdır?	Girdə və oraqvari bağ. Girdə bağda obliterasiya etmiş göbək venası yerləşir.
Oraqvari bağ (Lig.falciform) nədən təşkil olunub?	Oraqvari bağ ikiqat periton təbəbqəsindən təşkil olunub,  qaraciyər ilə qarının ön divarı və diafraqma arasında yerləşir, qaraciyəri təsbit edən bağdır.
Tac bağlar  nədir?	Oraqvarı bağın davamıdır, qaraciyəri diafraqmaya birləşdirir.
Qaraciyərin üçbucaq bağları nədir?	Sağda və solda ön ilə arxa tac bağların birləşdiyi hissədir.
Qaraciyərin qan təchizatının xüsusiyyəti nədir?	Həm arterial, həm də venoz qanla təchiz olunur.
Qaraciyər qanın hansı hissəsini qapı venasından, hansı hissəsini arteriyadan alır?	Qaraciyər qanın 75%-ni qapı venasından, 25%-ni arteriyadan alır.
Qaraciyər oksigeni hansı qandan alır?	Qaraciyər oksigenin 50%-ni arterial qandan, 50%-ni qapı venası qanından alır.
Qaraciyərin arterial təchizatını hardan alır?	Əsasən qarın kötüyündən çıxan ümumi qaraciyər arteriyasının davamı olan xüsusi qaraciyər arteriyasından.
Qarın kötüyünün hansı şaxələri var?	Ümumi qaraciyər, sol mədə və dalaq arteriyaları.
Ümumi qaraciyər arteriyasının hansı şaxələri var?	Sağ mədə arteriyası, qastroduodenal arteriya və davamı olan xüsusi qaraciyər arteriyası.
Qaraciyər hansı anatomik hissələrə bölünür?		Qaraciyər iki paya, 4 sektora, 8 seqmentə və milyonlarla paycıqlara bölünür.
Qaraciyərin paylarının sərhəddi hansıdır?		Orta qaraciyər venası
Qaraciyərin sektorları hansılardır?		Sağ ön və arxa (medial və lateral), sol medial və lateral
Qaraciyərin seqmentləri hansılardır?		I-VIII seqmentlər.
Seqmentləri necə yadda saxlamaq olar?		Seqmentlər qaraciyərə üst tərəfədən baxdıqda saat əqrəbi istiqamətdə spiralşəkilli düzülür. Ən aşağıda I seqment, ən yuxarıda VIII seqment yerləşir.
Qaraciyər sinusoidi nədir?		Qaraciyərdəki qan kapilyarı.
Qaraciyər kapilyarı necə əmələ gəlir?		Arteriola və qapı venulaları paycıqlarda birləşərək kapilyar əmələ gətirirlər və bu mərkəzi venaya açılır.
Qaraciyər sinusoidlərinin digər kapilyarlardan fərqi varmı?		Var, bazal membranları yoxdur və endoteldə böyük dəliklər var və divarında makrofaqlar da (Kupffer hüceyrələri) yerləşir.
Qaraciyərin hansı funksiyaları var?	Detoksikasiya, sintez, tənzimləmə, sekresiya və hemodinamik.