Qaraciyər yetmzəliyi - Özət və Suallar

Özət

Qaraciyərin bir və ya bir neçə funksiyasında klinik və laborator olaraq pozulma varsa qaraciyər disfunksiyası adlanır. Kəskin disfunksiyanın yüngül, ağır və çox ağır (yetməzlik) dərəcələri var.

Yüngül dərəcə (kəskin hepatit) transaminazların (ALT, AST) artması ilə xarakterizə olunur, sarılıq da ola bilər.
Ağır kəskin hepatit - transaminazların (ALT, AST) artması ilə yanaşı sintetik funksiyanın pozulması da olur və İNR artması ilə biruzə
Qaraciyər yetməzliyi – qaraciyər disfunksiyasının ən ağır dərəcəsidir və disfunksiya əlamətləri (sarılıq və/və ya İNR artması) ilə yanaşı ensefalopatiyanın olması xarakterikdir. Qaraciyər yetməzliyinin kəskin, xroniki, xronikinin kəskinləşməsi və postrezeksion formaları
Kəskin qaraciyər yetməzliyi - əvvəllər Qc-ində xəstəliyi olmayan xəstədə qaraciyər toxumasının böyük hissəsinin (>80%) zədələnməsi nəticəsində mеydana gələn koaqulopatiya və ensefalopatiyaya deyilir. Viruslar (A, B, C və digər), dərmanlar (parasetamol, halotan və s.), sepsis, işemiya və digər səbəblər törədə bilir. Adətən ağır və proqrеssiv gedişlidir, konsеrvativ müalicə ilə xəstələrin yalnız 20-40%-ni sağaltmaq mümkündür. Əksər hallarda sarılıq, koaqulopatiya və qaraciyər enzimlərində artma ilə başlayır, 1-36 həftə sonra ensefalopatiya qoşulur, sepsis və septik şok rastlanır. Ağır hepatiti olan xəstədə ensefalopatiya varsa kəskin qaraciyər yetməzliyi diaqnozu qoyulur. Müalicəsi üçün dəstək tədbirləri başladılır (“körpü müalicələri”) və Qc transplantasiyası ilk planda tutulur.

Xroniki qaraciyər yetməzliyi xroniki qaraciyər xəstəliyində (xroniki hepatit, sirroz) müşahidə olunan qaraciyər disfunksiyası və ensefalopatiyadır. Adətən stabil gedişli olur, lakin ağırlaşdırıcı amillərin təsiri ilə kəskinləşə bilir. Müalicəsi əsas xəstəliyə yönəldilir.
Xroniki qaraciyər yetməzliyinin kəskinləşməsi və ya ağırlaşmış xroniki qaraciyər yetməzliyi (Acute on Chronic Liver Failure) dedikdə xroniki qaraciyər xəstəliyi olan stabil xəstədə kəskin dekompensasiya (assit, qanaxma, ensefalopatiya və sarılıq kimi böyük ağırlaşmalar) ilə yanaşı bir və ya bir neçə orqan yetməzliyinin ortaya çıxması (renal yetməzlik, infeksiya, septik şok və s.) nəzərdə tutulur. Adətən stabil görünən sirrotik xəstələrdə ağırlaşdırıcı amillərin təsiri nəticəsində meydana gəlir (infeksiya, viral aktivasiya, hepatotoksik dərmanlar, alkoqol, damar trombozları, varikoz qanaxma, sepsis və s). Kəskin dekompensasiyanın və orqan yetməzliklərinin meydana gəlməsində bağırsaq disbiozu və bakterial translokasiyaya bağlı yerli və sistemik iltihabın önəmli rol oynadığı ehtimal edilir. Klinik olaraq stabil görünən sirrotik xəstənin birdən-birə pisləşməsi şəklində biruzə verir, dekompensasiya və orqan yetməzlikləri əlamətləri ilə ortaya çıxır. Diaqnozu üç kriteriyaya əsasən qoyulur: xronik qaraciyər xəstəliyi, kəskin dekompensasiya (assit, mədə-bağırsaq qanaxması, ensefalopatiya, sarılıq), bir və ya bir neçə orqan yetməzliyi. Adətən 1 həftə ərzində aparılan dəstək müalicələri effekt vermədikdə erkən transplantasiya qərarı
Postrezeksion və ya kiçik qaraciyər sindromu – böyük rezeksiyalardan sonra qalan qaraciyərdə sintetik, ekskretor və detoksikasiya funksiyalarının bərpa olunmamasıdır. Adətən ilk günlərdən başlayaraq sarılıq, İNR yüksəkliyi, ensefalopatiya və assit əlamətləri ilə biruzə verir. Ağır gedişlidir, letallığı 80-90%-ə çatır. Ən effektiv müalicəsi təcili qaraciyər köçürülməsidir.

Qaraciyər yetmzəliyi üzrə suallar

N.Y.Bayramov, F.Əhmədov

Suallar	Cavablar
Qaraciyər disfunksiyası nədir?	Qaraciyərin bir və ya bir neçə funksiyasında klinik və laborator olaraq pozulmanın olması.
Kəskin qaraciyər disfunksiyalarının hansı ağırlıq dərəcələri var?	Yüngül (hepatit), ağır (İNR artması) və qaraciyər yetməzliyi
Qaraciyər yetməzliyi nədir?	Ən ağır dərəcəli qaraciyər disfunksiyasıdır, koqulopatiya ilə yanaşı ensefalopatiya da var.

Diaqnostik əlamətləri nələrdir?	Qaraciyər disfunksiyası (İNR artması var, bilirubin artması ola bilər). Hepatik ensefalopatiya.
Hansı klinik formaları var?	Kəskin; Xroniki; Xronikinin kəskinləşməsi və ya ağırlaşmış xroniki qaraciyər yetməzliyi; Postrezeksion və ya kiçik qaraciyər sindromu;
Kəskin qaraciyər yetməzliyi nədir?	Əvvəllər Qc-ində xəstəliyi olmayan xəstədə qaraciyər toxumasının böyük hissəsinin (>80%) zədələnməsi nəticəsində mеydana gələn koaqulopatiya və ensefalopatiya.
Hansı klinik formaları var?	Sarılıq – еnsеfalopatiya müddətinə görə: çox kəskin (<7 gün); kəskin (1-4 həftə); yarımkəskin (4-26 həftə);
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?	Viruslar (A, B, C və digər); Dərmanlar (parasetamol, halotan və s.); Sepsis; İşemiya və digər;
Patogenezi nədən ibarətdir?	Massiv hepatosellular nekroz, Qc disfunksiyası, sepsis, toksikoz və bеyin ödеmi.
Gediş xüsusiyyəti necədir?	Ağır və proqrеssiv xəstəlikdir, Tx olmazsa 40-80% letallığa səbəb ola bilir.
Ağırlaşmaları nələrdir?	Sepsis, septik şok, beyin ödemi.
Klinik əlamətləri hansılardır?	Ağrı, sarılıq, koaqulopatiya, ensefalopatiya və sepsis.
Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?	Kəskin hepatiti, sarılığı, ensefalopatiyası olanlarda.
Dəqiqləşdimək üçün hansı müayinələr lazımdır?	Qanın biokimyəvi analizi.
Laborator əlamətləri nələrdir?	Hipеrbilirubinеmiya və İNR artması.
Görüntüləmə əlamətləri nələrdir?	Qaraciyərin böyüməsi, kiçilməsi və bərkiməsi.
Digər müayinələrdə nə tapılır?	Multiorqan disfunksiya əlamətləri
Diaqnostik kriteriyalarını sadala	İki klinik əlamət – sarılıq və еnsеfalopatiya; İki laborator göstərici – hipеrbilirubinеmiya və İNR artması;
Müalicə üsulları hansılardır?	Cərrahi – transplantasiya; «Körpü müalicəsi» - etiotrop, dəstək müalicələri və köməkçi qaraciyər sistemləri (süni qaraciyərlər, bioloji sistemlər, hepatosit köçürülməsi).

Proqnozu nədir?	Təbii gеdişi 80-95% ölümlə nəticələnir. Konsеrvativ müalicə ilə xəstələrin yalnız 20- 40%, transplantasiya 70-80% sağalma təmin еdə bilir.
Xroniki qaraciyər yetməzliyi nədir?	Xroniki qaraciyər xəstəliyində müşahidə olunan disfunksiya və ensefalopatiya xroniki qaraciyər yetməzliyi adlanır.
Klinik əlamətləri hansılardır?	Stabil və ya zəif artan ensefalopatiya; Müxtəlif formalı hepatosellular disfunksiya.
Müalicə üsulları hansılardır?	Əsas xəstəliyin aradan qaldırılması.
Kəskinləşmiş qaraciyər yetməzliyi nədir?	Xroniki qaraciyər xəstəliyi olanlarda kəskin dekompensasiya və orqan yetməzliyi.
Kəskin dekompensasiya nə deməkdir?	Xroniki qaraciyər xəstəliklərində kəskin ağırlaşamaların meydana gəlməsidir: assit, qanaxma, ensefalopatiya və sarılıq.
Ağırlaşdırıcı amillər hansılarıdr?	Viral aktivasiya; Hepatotoksik dərmanlar; Alkoqol; Damar trombozları; Varikoz; Qanaxma; Sepsis.
Diaqnostik kriteriyalarını sadala.	Xronik qaraciyər xəstəliyi; Kəskin dekompensasiya (assit, qanaxma, ensefalopatiya, infeksiya); Orqan disfunksiyaları.
Müalicə üsulları hansılardır?	Konservativ – ağırlaşdırıcı amillərin müalicəsi, dəstək müalicələri; Cərrahi – qaraciyər transplantasiyası.
Proqnozu nədir?	Geriyədönmə ehtimalı və proqnozu daha yaxşıdır. Erkən aparılan müalicələrdə və ağırlaşdırıcı amilin aradan qaldırıldığı hallarda letallıq 20-30%-dən çox olmur.
Postrezeksion qaraciyər yetməzliyi nədir?	Böyük rezeksiyalardan sonra qalan qaraciyərdə regenerasiyanın yetərsizliyidir, yəni sintetik, ekskretor və detoksikasiya funksiyaların bərpa olunmamasıdır.

Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?	Rezeksiyalardan sonra 3-12% hallarda rast gəlinir.
Gediş xüsusiyyəti necədir?	Çox ağırdır və müalicə olunmazsa letallığı yüksəkdir.
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?	Kiçik qaraciyər sindromu; Qalan qaraciyərin zədələnmələri birbaşa – intraoperativ travma, mexaniki sarılıq, arterial və ya venoz trombozlar, sepsis, toksik dərmanlar, viruslar, sirroz, hepatit; dolayı – sepsis, şok, qastrointestinal qanaxmalar.
Patogenezi nədən ibarətdir?	Qaraciyərin 80%-dən çoxu rezeksiya edilərsə, qalan 20%-dən kiçik hissəsində regenerasiya gedə bilmir, nekroza məruz qalır və kəskin qaraciyər yetməzliyi meydana gəlir.
Kiçik qaraciyər sindromu nədir?	Yetərsiz həcmdə qaraciyər toxumasının saxlanılması və ya köçürülməsi nəticəsində yaranan qaraciyər yetməzliyidir.
Müalicə üsulları hansılardır?	Cərrahi – qaraciyər köçürülməsi Qaraciyər əvəzediciləri.
Əməliyyata göstəriş nədir?	Proqressivləşən yetməzlik.
Əməliyyat üsulları hansılardır?	Canlıdan və ya meyitdən qaraciyər köçürülməsi.
Proqnozu nədir?	Letallığı 80-90%-ə çatır.
Xəstəliyin ən xarakterik özəllyini bir cümlə ilə necə ifadə edərsiniz?	Postrezeksion qaraciyər yetməzliyinin profilaktikası üçün qalan qaraciyərin (və ya köçürülən qaraciyərin) həcminə diqqət etmək və zədələnmədən qorumaq lazımdır.

Qaraciyər xəstəlikləri - Özətlər və Suallar Baxış sayı: 12084