Qaraciyərin damar xəstəlikləri - Özət və Suallar

Suallar

Cavablar

Baddi-Kiari sindromu nədir?

Böyük qaraciyər venalarının (bəzən aşağı boş venanın da) tıxanması nəticəsində meydana gələn venoz durğunluqdur

Hansı klinik formaları var?

Fulminant, kəskin, xroniki və subklinik;

Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?

• Tromboz;
• Fibroz;
• Membran;
• Infiltrasiya (şişlər, iltihab);

Patogenezi nədən ibarətdir?

Kəskin hepatit → Nekroz → Hepatosellulyar disfunksiya → Fibroz və sirroz → I və VI seqmentin hipertrofiyası

Gediş xüsusiyyəti necədir?

Fulminant forma – Qc yetməzliyi əlamətləri kəskin ortaya çıxır, massiv nekroz baş verir;

Kəskin forma –  Qc  yetməzliyi tədricən inkişaf edir;

Bold xroniki forma – qaraciyər sirrozu və portal hipertenziya

Ağırlaşmaları nələrdir?

Kəskin qaraciyər yetməzliyi

Kəskin işemik hepatit

Qaraciyər sirrozu

Portal hipertenziya

Aşağı boş vena sindromu

Klinik əlamətləri hansılardır?

Fulminant forma – kəskin qaraciyər yetməzliyi:

• Ensefalopatiya;
• Koaqulopatiya;
• Sarılıq; 
• Ağır ümumi vəziyyət;

Kəskin forma – kəskin hepatit və refrakter assit:

• Ağrı;
• Hepatomeqaliya;
• Assitlə yanaşı zəif sarılıq; 
• Ürəkbulanma;

Xronik forma – əsasən sirroz əlamətləri:

• Assit;
• Portal hipertenziya əlamətləri;

Subklinik forma – asimptomatik;

Yanaşı aşağı boş vena tıxanması olarsa – aşağı boş vena sindromu əlamətləri:

• ətraflarda şişkinlik;
• kaval tipli kollaterallar;

Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?

• Kəskin qaraciyər yetməzliyi;
• Kəskin hepatit;
• Görüntüləmədə I seqment hipertrofiyası (yüksək  şübhə əlaməti);
• Sirroz;
• Refrakter assit;
• Assitik mayedə proteinin yüksək olması;

Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?

Qc venaları yoxlanılmalıdır:

• Doppler  USM;
• KT-angioqrafiya;
• MRT-angioqrafiya;
• Kontrastlı venoqrafiya;

Laborator əlamətləri nələrdir?

Qaraciyər disfunksiyası əlamətləri

Görüntlüləmə əlamətləri nələrdir?

Qaraciyər venalarının görünməməsi, kontrastlaşmaması  və ya trombla tıxanması.

Digər müayinələrdə nə tapılır?

Assit, elastoqrafiyada qaraciyər sıxlığının arması, kəskin formada hepatomeqaliya

Diaqnostik kriteriyalarını sadala?

• Klinik əlamətlər;
• Görüntüləmədə qaraciyər venalarının tıxanması, I seqment hipertrofiyası ola bilər (xroniki forma);

Müalicə prinsipləri hansılardır?

4 əsas prinsip:

• Trombozun artmasının qarşısını alma;
• Əsas xəstəliyin müalicəsi. 
• Qc-də geriyədönməz dəyişiklikləri qabaqlamaq üçün venoz durğunluğu azaltmaq;
• Ağırlaşmaların müalicəsi;

Müalicə üsulları hansılardır?

• Cərrahi – əsas xəstəlik müalicə oluna və ya nəzarət altına alına bilirsə;
• Müşahidə - asimptomatik forma; 
• Simptomatik - əsas xəstəlik müalicə olunmursa və ya nəzarət altına alınmırsa;

Əməliyyata göstərişlər nələrdir?

• Qc transplantasiyası  - fulminant forma və sirrozda;
• Porto-kaval yanyollar – kəskin  formada  və  qaraciyər  funksiyası  saxlanılan  xronik  formada;
• PKYY ilə birlikdə venanın endovaskulyar və ya cərrahi genişləndirilməsi – aşağı boş vena tıxanması varsa;

Əməliyyat üsulları hansılardır?

Porto-kaval yanyollar və transplantasiya

Proqnozu nədir?

• Fulminant forma bir neçə gün ərzində  kəskin  qaraciyər  yetməzliyi  meydana  gəlir. Müalicə  olunmazsa  2-3 həftə ərzində ölümə səbəb olur;
• Kəskin forma  Müalicə olunmazsa bir neçə həftə ərzində ölümə və ya sirroza səbəb ola bilər;

Xəstəliyin ən xarakterik özəlliyini bir cümlə ilə necə ifadə edərsiniz?

Buddi-Kiari sindromunda porto-kaval yanyollar və qaraciyər transplantasiyası ön planda tutulmalıdr.

Suallar

Cavablar

Portal  vena  trombozu nədir?

Qapı  venasının  özündə  və  ya  böyük şaxələrində (çöz və dalaq venaları, sağ və sol Qc şaxələri) kəskin və ya xroniki şəkildə ortaya çıxan, tam və ya hissəvi trombotik tıxanmadır.

Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?

Portal vena trombozu uşaqlardakı portal hipertenziyanın ən çox rast gələn səbəbini (~50%), böyüklərdəkinin isə təxminən 10-15%-ni təşkil edir.

Hansı klinik formaları var?

• əsas portal vena (ekstrahepatik) trombozu;
• intrahepatik şaxə trombozu;
• dalaq venası trombozu - soltərəfli, hissəvi portal hipertenziya;

Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?

• durğunluq (sirroz, şişlər);
• trombofiliya (mieloproliferativ, trombofilik, iltihabi, infeksion, neoplastik və digər xəstəliklər);
• damar zədələnməsi (tibbi müdaxilələr: splenektomiyadan sonra 5-20%,  varikoz vena skleroterapiyasından sonra - 40-60%);
• Uşaqlarda göbək venasının infeksiyası;

Patogenezi nədən ibarətdir?

Durğunluq, trombofiliya və damar zədələnməsi tromoza səbəb olur.

Gediş xüsusiyyəti necədir?

Kəskin (tomboz), xroniki (kavernoz transformasiya) və retromboz fazaları var, nəticələri yerindən asılıdr.

Ağırlaşmaları nələrdir?

• Assit;
• Portal hipertenziya;
• Splenomeqaliya;
• Qaraciyər nekrozu, atrofiyası;

Klinik əlamətləri hansılardır?

• Kəskin  faza  - kəskin hepatit əlamətləri: ağrı, sarılıq, assit, bəzən də zəif simptomatik;
• Xroniki faza – asimptomatik və ya portal hipertenziya əlamətləri;
• Təkrari tromboz – kəskin faza əlamətləri;
• Qc-daxili şaxələrin trombozu – qaraciyər nekrozu,ağır qaraciyər yetməzliyi;
• Dalaq venası trombozu splenomeqaliya, mədə fundal varikozların inkişafı, hipertenziv qastropatiya və qanaxma əlamətləri;

Hansı xəstələrdə şübhələnmək lazımdır?

• Sarılıq, assit və splenomeqaliyanın birdən-birə ortaya çıxması;
• Qc enzimlərinin kəskin artması;
• Stabil gedən sirrozda, HSK-da, müdaxilələrdən sonra (splenektomiya, skleroterapiya), septik xəstələrdə, infeksiyalarda xəstədə kəskin sarılıq, assit, splenomeqaliya, hətta mədə bağırsaq qanaxması;
• Normal qaraciyər fonunda portal hipertenziya;

Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?

Portoqrafiya – Doppler USM, KT və ya MRT angioqrafiya;

Görüntlüləmə əlamətləri nələrdir?

• portoqrafiyada  vena mənfəzində trombun görünməsi;
• venanın  distalında  genişlənmə  və  kavernoz transformasiyanın görünməsi;

Digər müayinələrdə nə tapılır?

Qaraciyər disfunksiyası və portal hipertenziya əlamətləri

Diaqnostik kriteriyalarını sadala?

• Portal hipertenziya, qaraciyər disfunksiyası və ya asimptomatik;
• Kontrastlı müayinələrdə damarda tromb və ya kavernoz transformasiya;

Müalicə üsulları hansılardır?

• Səbəbin aradan qaldırılması;
• PH-ın müalicəsi;
• Antikoaqulyant müalicə - kəskin dövrdə əks göstəriş yoxdursa (qanaxma və digər) və trombofilik xəstələrdə;
• Müşahidə - xronik  mərhələdə  asimptomatik  gedişli  xəstələrdə;
• Cərrahi –  soltərəfli PVT-də (dalaq       venası trombozunda) splenektomiya; qanaxmalı xəstələrdə TİPS və ya PKYY, bağırsaq nekrozunda rezeksiya

Əməliyyata göstərişlər nələrdir?

Soltərəfli PVT, qanaxmalar, bağırsaq nekrozu

Proqnozu nədir?

Qaraciyəri normal olan xəstələrdə gediş nisbətən xoşxassəlidir, sirroz və törəmələrdə gediş daha ağır olur.

Xəstəliyin ən xarakterik özəlliyini bir cümlə ilə necə ifadə edərsiniz?

Portal vena trombozu adətən digər xəstəliklərin ağırlaşmasıdır, əksər hallrda konservativ müalicə olunur, müdaxilə nadir hallrda gərəkirğılaşmalr meydan gəldikdə