Qaraciyərin anadangəlmə sistləri - Özət və Suallar

Özət

Qaraciyərin “kist” və ya “suluq” adlanan maye tərkibli törəmələri səbəblərinə görə anadangəlmə, parazitar, neoplastik, travmatik və iltihabi kistlərə ayrılırlar.

Qaraciyərin anadangəlmə kistləri genetik defekt nəticəsinə meydana gələn fibropolikistik xəstəliyinin klinik-morfoloji formaları hesab edilirlər ki, bunlara sadə kist, polikistoz, Karoli xəstəliyi və s. aid edilə bilər.

Sadə qaraciyər kistlərinin ölçüləri 2-5 sm arasındadır və adətən təksaylıdır, öd yolları ilə əlaqəsi və arakəsmələri yoxdur. Görüntüləmədə incə divarlı və arakəsməsiz görünür, I tip exiniokokk kistindən fərqləndirmək çətin olur. Nadir hallarda simptom və ağırlaşma törədir. Ağırlaşma və əlamət törətmirsə müalicəsinə gərək yoxdur.

Qaraciyər polikistozunda sistlər çoxsaylıdır və ölçüləri 1-20 sm arasındadır, öd yolları ilə əlaqəsi və arakəsmələri yoxdur. Adətən böyrək polikistozu ilə birlikdə rast gəlir, Qc-i sıxışdırma əlamətləri törədə bilir (PH, sarılıq). Simptomatik formalarda müalicə edilməlidirlər – rezeksiya, fenestrasiya

Karoli xəstəliyi öd yolları ilə əlaqəsi olan çoxsaylı kistlərdir, təkrarlayan xolangit əlamətləri törədə bilir. Müalicəsi üçün rezeksiya, drenaj, həttda Tx lazım gəlir.

Qaraciyərin anadangəlmə sistləri üzrə suallar

N.Y.Bayramov, A.K.Səfiyeva, Ş.Ə.Məmmədova

Suallar	Cavablar
Qaraciyərin anadangəlmə kistləri nədir?	Fibropolikistik xəstəliyin (sistik fibroz) morfoloji forması olub, genetik dəyişiklik nəticəsində axacaq sisteminin embrional inkişafdan qalması ilə xarakterizə olunur (duktal malformasiya – sistlər və fibroz)
Morfologiyası:	Divarı 3 qatlı: daxildə öd yolları tipində epitel; ortada epitel membranı; xaricdə nazik fibroz təbəqə;
Rastgəlmə tezliyi nə qədərdir?	Xəstəlik kiçik yaşlarda daha çox rast gəlinir
Qaraciyər və öd yollarının fibropolikistik xəstəliyinin hansı morfoloji formaları var?	Sadə Qaraciyər kisti; Qaraciyər polikistozu; Anadangəlmə hepatik fibroz; Karoli xəstəliyi; Mikrohamartoma; Xoledox sistləri; Uşaqlarda xolestaz;
Səbəbi və ya risk faktorları nələrdir?	Genetik dəyişiklik - 7-ci xromosomda yerləşən və sistik fibroz transmembran requlyator (CFTR) adlanan genin mutasiyası.
Patogenezi nədən ibarətdir?	CFTR geninin kodladığı protein epitel hüceyrələrin membranlarında Cl^- və Na⁺ ionlarının hüceyrəyə giriş-çıxışını requlyasiya edir. CFTR-in mutasiyası nəticəsində xlorun hüceyrədən çıxışı azalır, Na+ ionlarının isə hüceyrəyə absorbsiyası artır. Nəticədə epitel hüceyrələrindən axacağa su ifrazı da azalır ki, bu da sekretin qatılaşmasına, daşlaşmasına və axacaq sistemində durğunluğa, bu da orqanlarda iltihabi və infeksion ağırlaşmalara səbəb olur.
Gediş xüsusiyyəti necədir?	Bədxassəlilik potensialı var, ancaq çox aşağıdır
Klinik əlamətləri hansılardır?	Bəzən asimptomatik; Kütlə effekti; Xolestaz əlamətləri; Xolangit əlamətləri; Portal hipertenziya;
Sadə qaraciyər kistinin xüsusiyyətləri nədir?	Ölçüləri 2-5 sm arasında və adətən təksaylı olur; Öd yolları ilə əlaqəsi olmur və arakəsmələri də yoxdur
Klinik əlamətləri hansılardır?	Əksərən asimptomatik, nadir hallarda ağrı;
Ağırlaşmaları nələrdir?	Qanaxma; Infeksiyalaşma;
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	USM və MRT; Seroloji müayinə;
Görüntüləmə əlamətləri nədir?	USM və MRT - incə divarlı və arakəsməsiz sist görünür
Müalicə üsulları hansılardır?	Asimptomatik kistlərdə müalicəyə gərək yoxdur; Simptomatik sistlərdə cərrahi müalicə, punksiya, skleroterapiya.
Skleroterapiyaya əks göstəriş nədir?	Sistin öd yolları ilə əlaqəsinin olması
Cərrahi müalicəyə göstəriş nədir?	Böyük ölçülü və Qc səthindən çıxan sistlərin olması
Hansı əməliyyat üsullarından istifadə edilir?	Açıq və ya laparoskopik yolla fenestrasiya – sist divarının kəsilib götürülməsi və peritona açılması
Polikistik xəstəliyin xüsusiyyəti nədir?:	Kistlər çoxsaylıdırlar və ölçüləri müxtəlifdir (1-20 sm); Öd yolları ilə əlaqələri olmur, arakəsmələri yoxdur; Adətən böyrək polikistozu ilə birlikdə rast gəlinir;
Klinik əlamətləri hansılardır?	Qaraciyərin sıxılma əlamətləri: PH; Sarılıq; Ağrı; Böyrək əlamətləri: böyrək yetməzliyi; pielonefrit; hipertoniya
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	USM və tomoqrafiya
Görüntüləmə əlamətləri hansılardır?	Nazik divarlı, maye tərkibi olan, lakin toxuma komponenti olmayan bir neçə kistin görünməsi - böyrək və sümüklərdə
Müalicə üsulları hansılardır?	Asimptomatik kistlərdə müşahidə; Simptomatik formalarda - fenestrasiya, rezeksiya, hətta qaraciyər köçürülməsi; Ağırlaşmış kistlərdə - irinləmiş kistlərdə xarici drenaj, qanaxmalarda embolizasiya, hemostaz+drenaj və ya kistektomiya, öd yollarına açılmış kistlərdə kisto-yeyunostomiya;
Karoli xəstəliyi nədir?	Bir və ya hər iki payı tuta bilən, öd yolları ilə əlaqəsi olan çoxsaylı kistlərdir.
Klinik əlamətləri hansılardır?	Təkrarlayan xolangit əlamətləri
Dəqiqləşdirmək üçün hansı müayinələr lazımdır?	MRT və kontrast xolangioqrafiya - intrahepatik öd yollarının sistşəkilli genişlənməsi; Sekretin testi - sekretindən sonra öd ifrazı artır;
Müalicə üsulları hansılardır?	asimptomatik formada - müşahidə; simptomatik formada – 1 payda olarsa rezeksiya, hər iki payı tutarsa drenaj, hətta transplantasiya;
Xəstəliyin ən xarakterik özəlliyini bir cümlə ilə necə ifadə edərsiniz?	Karoli xəstəliyi həm asimptomatik ola bilər, həm də transplantasiya gərəkdirə bilər.

Qaraciyər xəstəlikləri - Özətlər və Suallar Baxış sayı: 13765